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郭飞副主任医师 郑大一附院 小儿外科 1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是儿童常见的良性肿瘤,由于淋巴管系统发育畸形导致的良性病变,原始的淋巴管过度增生或退化不全,进而形成肿瘤样改变,好发于颈部、腋下、纵膈、腹腔等。2.淋巴管瘤与淋巴瘤什么关系?虽一字之差,两者无关系。如前所述,淋巴管瘤是淋巴管的畸形发育所致,属于良性病变。而淋巴瘤是淋巴细胞异常增殖导致的血液系统恶性肿瘤。3.孩子主要有什么表现?主要表现为病变部位的肿胀或局部可触及的囊性包块,质软,无压痛,皮肤外观正常。如果合并出血或感染,包块可突然增大,张力增高,局部疼痛明显,并对周围组织压迫。腹腔淋巴管瘤早期可无任何症状,合并出血或感染时,出现腹痛、腹胀、呕吐、发热等症状。4.淋巴管瘤需要做什么检查及治疗?彩超、CT、磁共振等均可用于诊断及评估。目前淋巴管瘤的治疗主要以手术切除和药物注射为主,根据发病部位、瘤体类型、发病特点等,制定个体化方案。5.远期效果如何?大多数淋巴管瘤患儿经手术完整切除,得到治愈。部分需手术+注射硬化治疗相结合,取得良好效果。2022年05月03日 497 0 2
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张景岚医师 河南省儿童医院 介入医学&血管瘤科 淋巴管瘤是由于淋巴管增生和扩张而生成的一种先天性畸形,也称为淋巴管畸形。可分为两类(1)大囊型:是临床最多见的类型,好发于头颈部,其余可见于腋下、躯干、四肢、纵膈、腹腔和盆腔。有间隔,单囊或多囊,且大小不一,病灶增长缓慢,易并发感染,当发生囊内出血时,瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可造成严重后果。(2)微囊型:常呈弥漫性浸润性生长,使脏器呈弥散性肿胀。如:巨舌症、巨唇症等。涉及肢体者可使整个肢体肥大、畸形,酷似象皮肿样变化,可伴有骨骼肥大。治疗方案(1)硬化治疗(首选)(2)手术治疗淋巴管瘤畸形介入硬化治疗的疗效判断:(1)治愈:注射治疗瘤体后完全消失,表面色泽正常,无功能障碍,随访无复发。(2)基本治愈:注射后瘤体基本消失(缩小80%以上),皮肤色泽接近正常或有轻度色素沉着,无功能障碍,但外观尚未完全恢复正常,尚需随访、治疗。(3)有效(好转):瘤体明显缩小,但缩小不足80%,需继续治疗。(4)无效:瘤体无缩小,保持不变或继续增大。就诊须知:(1)淋巴管瘤畸形为良性疾病,大多数早期不用处理,但瘤体进一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障碍,因占位而压迫周围脏器出现脏器功能减退,甚至衰竭时需要积极处理。住院目的是行影像引导经皮硬化术,缩小瘤体,控制瘤体生长,减轻疼痛、压迫、占位等引起的不适。住院时间一般为3天。(2)需要做的相关检查:血常规、肝功能、肾功能、感染性疾病筛查、血凝、心电图、B超等常规检查,有必要还要进行磁共振检查。(3)影像引导经皮硬化术作为治疗淋巴管瘤畸形首选方案,医生会根据患儿的具体病情提供相应治疗方案,并告知优缺点,家长根据自身情况选择治疗方案,并签署知情同意书。2022年04月05日 278 1 1
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徐伟洋医师 河南省儿童医院 介入血管瘤&血管外科 1学术前沿①淋巴管瘤(LMs)是由扩张的囊腔组成的良性肿瘤,其内充满淋巴液。其的发病机制尚未完全阐明,一般认为起源于胚胎期淋巴管结构的异常发育。近期研究发现,基因突变可能是LMs发病的主要原因。 ②LMs主要发生在头颈部,约占所有患者的75%。可分为大囊型(直径>2cm)、微囊型(直径<2cm)和混合囊型。大囊型LMs常引起头颈部不对称及不同程度的外形损毁。此外,瘤体肿胀还会引起其他功能障碍,如气道阻塞、视力障碍和吞咽困难等。由于大部分病变不会自发消退,因此及时有效的治疗方法对大囊性LMs至关重要。2就医温馨提示:①孕期发现颈部淋巴管瘤,不要着急去干预治疗、终止妊娠、甚至打胎。要做好孕期的监测、孕产妇的心理疏导、必要的医患沟通,以便于积极预防宫内缺氧情况的发生。可以等到宝宝满月后,再去专业的儿童医院介入血管瘤外科治疗。②婴幼儿期要注意观察宝宝的生长发育情况,定期去儿童医院体检。如发现身体的局部尤其是头颈部出现肿大的情况,并且皮下可以摸到、短期内增大、皮温高、呼吸急促、发热等异常情况,就高度怀疑淋巴管瘤。需要立即就医,否则一旦发生感染或呼吸困难就可能危及生命。③传统的切除治疗复发率高、创伤大;目前国内的一线大咖主张的治疗方案为微创治疗。总之一句话:脖子肿大不要怕,微创介入来保驾。2022年03月26日 337 0 4
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 淋巴管畸形(lymphaticmalformations,LMs)以往被称为淋巴管瘤、囊性水瘤、淋巴管瘤样增生症、局限性淋巴管瘤等,是儿童和青少年最常见的脉管畸形之一。Waner和Suen[1]于1995年提出新的分类,并得到国际脉管疾病研究学会(InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies,ISSVA)的认可,将淋巴管瘤统称为淋巴管畸形,并根据其组织学结构,分为大囊型(macrocystic)、微囊型(microcystic)和两者兼有的混合型(mixed)3种。淋巴系统由来源于静脉系统或其邻近间质的5组原始淋巴囊发育而成。淋巴系统将组织液、大分子和免疫细胞从组织传递到血液循环系统,自开口至末端是单向通道。淋巴系统在液体重吸收中发挥重要作用,能调节组织液体的动态平衡、脂质吸收及免疫反应。淋巴管畸形常发生于人体含丰富淋巴管组织的部位,其发病原因尚不明确,多数学者认为系淋巴管的先天性发育畸形。Balakrishnan等推断起源于原始淋巴胚胎始基的游离部分,这些组织以局限的淋巴团块存在,或者某些原因(如局部或全身感染、外伤、激素水平改变或内出血等后天因素)引起发病部位淋巴液排出障碍及潴留,导致淋巴管扩张、增生而形成肿块。Descamp在颈部淋巴管畸形研究中发现,62%胎儿伴有不同程度的染色体异常,推断该畸形发生可能与患儿染色体数目或其亚型异常有关。近年来,随着分子生物学和遗传学的发展,发现与淋巴管畸形发生的有关突变基因,如,血管内皮细胞生长因子家族中的VEGF-G参与原始淋巴囊的形成,其特异性配体VEGFR-3在淋巴管形成中起着十分重要的作用。同时还发现,VEGFR-3仅在淋巴管内皮细胞和肿瘤血管内皮细胞上表达,推测其可能在淋巴组织的形成中起主要作用。Prospero同源异形盒蛋白1(Prox-1)被认为是调控淋巴管生长发育的主要因子,并与淋巴管内皮细胞表型改变密切相关。研究发现,敲除Prox-1基因的小鼠将无法生成淋巴管。由于其在淋巴管形成中的必要性,Prox-1被作为淋巴内皮细胞的特异标志物,但其具体作用机制尚不清楚。淋巴管畸形是间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天性良性错构瘤,属肿瘤样畸形,并非实性肿瘤,具有畸形和肿瘤的双重特点,可引起组织畸形和功能障碍,严重影响患者的生存质量,并给家长带来严重的思想负担。淋巴管畸形的发病率约为1.2‰~2.8‰,男女发病相当[2]。多在出生时即有,少数在年龄较大时表现出临床症状。据Gross(1953)[3]报道,65%~75%的病例在出生时即可确诊,80%~90%在2岁时确诊。感染、创伤或激素水平改变、放射治疗或者某些结缔组织疾病等,可造成淋巴回流受阻,导致病变增大,加重病变发展。颈淋巴囊是最大的原始囊,所以头颈部成为好发部位[4],约占全身病变的70%以上,其临床症状取决于病变类型、范围、深度以及周围纤维化的程度。微囊型病变多好发于唇、颊、舌等口腔黏膜,表现为孤立或多发性散在的质地较软的黄色小圆形囊性结节状或点状病损,一般与皮下或黏膜下深在的淋巴管相通,偶伴静脉或微静脉畸形,临床表现为红、黄相间的小疱状突起。组织深部的病变多发生于唇、颊、舌、耳等部位的面下2/3的软组织。受累部位深浅不一,常致患处肥厚,引起畸形,如巨舌症、巨唇症等,有时伴颌骨肥大畸形。Boyd等(1984)[5]发现,淋巴管畸形伴骨肥大畸形者约占83%,伴骨形态异常的患者约占33%。下颌骨肥大者,可出现下颌前突和错合畸形。局限的大囊型病变多发生于下颌下、口底、腮腺区以及颈上部,单囊或多囊,一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。伴有出血或感染时,可为血性或脓性液体。病损大小不一,表面皮肤色泽正常,呈充盈状态,触诊柔软,有波动感。与深层静脉畸形不同的是体位移动试验阴性,但透光试验阳性。根据病史和临床表现,淋巴管畸形的诊断并不困难。为了确定其部位、大小,除常规检查外,可以采用彩超、磁共振等评估病变血供及范围。淋巴管畸形偶见自行消退,可能是静脉-淋巴管系统之间短路造成,极少数情况是临床医师将皮下自行消退型血管瘤误诊为淋巴管畸形,两者鉴别诊断有时相当困难。淋巴管畸形的主流治疗方法曾以手术治疗为主[6],但病变易复发,且广泛的淋巴管畸形常无法彻底切除,且术后遗留明显瘢痕。近年来,硬化治疗已经成为淋巴管畸形的主要治疗手段。其目的在于病变区由于药物产生无菌性炎症,破坏内皮衬里,减少淋巴液的产生,刺激成纤维细胞和胶原纤维的增生,淋巴管道闭塞。传统的硬化疗法早在1964年由Watson和McCarthy倡导,硬化剂包括有5%碘水、10%四环素、20%高渗盐水、强力霉素、多西环素、聚乙烯吡咯烷酮碘、纤维蛋白黏合剂、醇溶蛋白、无水乙醇、奎宁、鱼肝油酸钠、消痔灵、尿素、糖皮质激素[7]等。1977年Yura等[8]和1987年Ogita等[9]分别率先报道用博莱霉素和OK-432病变内注射治疗淋巴管畸形,取得较满意的疗效。国内多采用平阳霉素注射治疗淋巴管畸形,亦取得了满意的疗效[10]。参考文献:[1]WanerM,SuenJY.Hemangiomasandvascularmalformationsoftheheadandneck.NewYork:Wiley-Liss,1999.[2]FilstonHC.Hemangiomas,cystichygromas,andteratomasoftheheadandneck.SeminPediatrSurg,1994,3(3):147-159.[3]GrossRE.Cystichygroma.Thesurgeryofinfancyandchildhood.Philadelphia:W.B.Sauders,1953:960-970.[4]PadwaBL,HaywardPG,FerraroNF,MullikenJB.Cervicofaciallymphaticmalformation:clinicalcourse,surgicalintervention,andpathogenesisofskeletalhypertrophy.PlastReconstrSurg,1995,95(6):951-960.[5]BoydJB,MullikenJB,KabanLB,UptonJ3rd,MurrayJE.Skeletalchangesassociatedwithvascularmalformations.PlastReconstrSurg,1984,74(6):789-797.[6]SekiH,UedaT,KasuyaT,KotanagiH,TamuraT.Lymphangiomaofthejejunumandmesenterypresentingwithacuteabdomeninanadult.JGastroenterol,1998,33(1):107-111.[7]DuboisJ,GarelL,AbelaA,LabergeL,YazbeckS.Lymphangiomasinchildren:percutaneoussclerotherapywithanalcoholicsolutionofzein.Radiology,1997,204(3):651-654.[8]YuraJ,HashimotoT,TsurugaN,ShibataK.Bleomycintreatmentforcystichygromainchildren.NihonGekaHokan,1977,46(5):607-614.[9]OgitaS,TsutoT,TokiwaK,TakahashiT.TreatmentofcystichydromainchildrenwithspecialreferencetoOK-432therapy.ZKinderchir,1987,42(5):279-281.[10]ZhengJW,YangXJ,WangYA,HeH,YeWM,ZhangZY.IntralesionalinjectionofPingyangmycinforvascularmalformationsinoralandmaxillofacialregions:anevaluationof297consecutivepatients.OralOncol,2009,45(10):872-876.2022年02月22日 689 0 1
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刘大看主任医师 河南省人民医院 血管瘤外科 淋巴管瘤,传统上称之为囊状水瘤,病理学上属于脉管畸形,不是肿瘤,因此,国际通用诊断名称为“淋巴管畸形”,属于先天性疾病,可以后天发病。 颈、颌面部,腋窝、腹股沟等属于淋巴管瘤的高发区域,多数为大囊型淋巴管畸形,淋巴管畸形从病理学上分为“大囊型、微囊型、混合型”,不同的部位,好发的类型也有所差异。肢体、口唇粘膜、胸腹壁等,以微囊型和混合型较为多见。 淋巴管畸形的治疗方法,同其它类型脉管畸形相似,包括药物治疗、微创化手术、传统切除手术等。往往需要根据病变部位、患者年龄、临床症状等综合考虑,制定个体化治疗方法,近年来,微创化趋势越来越明显。 药物治疗,主要是局部硬化治疗,口服药物治疗主要是诊断重症或者合并淋巴管畸形的脉管异常综合征,后续会细谈。 局部药物硬化治疗,对于大囊型、微囊型及混合型都可以使用,多数效果比较理想,以达到外观上的最佳效果为目的,往往需要多次系列治疗,创伤较小。 为避免术后切口瘢痕,对于暴露部位的淋巴管畸形,可以首选局部药物治疗,通过系列瘤体内药物灌洗,实现瘤体囊腔闭塞,肿块消失的效果,有一定的复发率。 大囊型淋巴管瘤,传统手术切除一般效果理想,需要彻底清除囊壁瘤体,避免术后复发,复发以后往往会增加二次治疗的难度,手术切除需要有经验的医师进行操作,多数可以达到一次性根治。 微囊型淋巴管畸形,手术效果较大囊型来说,相对较差,因为病变弥散、界限不清,手术方式上要求更多,联合多种手术手段达到较好的效果,比如皮肤移植、皮瓣移植等显微外科手段。 对于合并淋巴管畸形的综合征,治疗上较为困难,往往需要多种手段联合使用,很多情况下不能实现根治,达到改善临床症状,提高生活质量为目的。 总得来说,淋巴管畸形的治疗,需要结合患者年龄、病变部位、临床分型、病情轻重程度等,指定个体化治疗方案,达到最佳的治疗效果,微创先行、手术断后。2022年01月19日 636 0 0
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徐伟洋医师 河南省儿童医院 介入血管瘤&血管外科 淋巴管畸形是一种淋巴系统的发育畸形;过去称为淋巴管瘤、囊状水瘤等。儿童发病率约为两万分之一,约占小儿良性肿瘤的6%。其发病机制目前尚不明确,多数学者认为与淋巴系统的发育异常有关,亦可能是环境因素、激素水平以及基因突变等共同作用的结果。 淋巴管畸形的治疗可分为手术切除和硬化剂治疗两代类,可根据患儿的年龄、瘤体类别、生长部位及肿瘤大小来决定治疗方案。一般囊状淋巴管瘤首选硬化注射效果肯定(常用平阳霉素或博来霉素等药物)。而手术切除则对硬化注射无效的有一定疗效,但缺点是会遗留疤痕。 需要注意的几点也是要和家长说明的是:(1)淋巴管畸形,硬化治疗效果好,但可能需要多次;(2)一旦发现脖子肿大,要考虑颈部淋巴管畸形,要尽早就医。而且要去专门的儿童医院介入血管瘤血管外科进行治疗,以免延误最佳治疗时机。2021年12月03日 464 0 3
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李炯副主任医师 徐州市儿童医院 血管瘤介入科 今天我给大家科普是淋巴管畸形,也就是淋巴管瘤大家比较担心的几个问题。首先第一个当产检发现胎癌得了淋巴管瘤,各位宝爸和宝妈会非常的担心,他们担心有两点,第一淋巴管瘤也就淋巴管畸形是否能够治愈,第二治愈之后是否对宝宝健康有影响。首先我们要考虑的第一点就是是否因为淋巴管瘤和淋巴管畸形引起引起周围的组织和器官发育的畸形,如果没有引起周围的组织和器官发育的异常,等胎儿出生之后可以行硬化治疗,治疗之后没有疤痕,不影响患以后的健康。第二个出生之后的宝宝得了淋巴管也是淋巴管畸形啊,由于宝宝比较小,是否可以得宝宝打。 点再进行硬化治疗呢,首先要说清清楚一点,淋巴管畸形,呃,硬化治疗的原理就是硬化剂破坏淋巴管畸形,淋巴管瘤的囊壁,因为淋巴管畸形和淋巴管瘤的囊壁非常的薄,这样所需要的硬化剂就量就相对比较比较少,而且效果很明显,但是如果长期的淋巴管,比如说淋巴管畸形得不到治疗,由于出血,感染和摩擦引起淋巴管瘤也个淋巴管畸形囊壁的增厚,这个时候在硬化治疗所需要的硬化剂的量和治疗的疗程就相对比较长。第三点,这孩子上小学或上初中的时候,由于磕碰或剧烈运动引起淋巴管瘤的囊腔内出血,突然肿起来一个肿物,这个时候家长2021年11月14日 597 0 2
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2021年11月07日 756 0 0
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胡梵副主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 1、什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是一种常用的名称,目前国际上最规范的名称是“淋巴管畸形”。它的本质不是肿瘤,而是胚胎时期淋巴管发育异常,导致流出管堵塞,近端淋巴管扩张,继而形成肿块。根据囊腔大小可把淋巴管瘤分为三类:大囊型、微囊型和混合型。2、淋巴管瘤有哪些临床表现?淋巴管瘤往往表现为体表肿物,全身都可发生,多见于颈部。一般质地软,有波动感,如果伴有出血可以突然长大,质地变硬。深部的淋巴管瘤从CT或者MRI可以发现胸腔、腹腔的囊性病变。淋巴管瘤的危害主要包括:(1)局部压迫,特别是颈部淋巴管瘤,比较巨大的包块可以压迫气道,影响呼吸;(2)囊腔内出血,包块可以突然长大、变硬,引起疼痛、压迫。(3)感染,淋巴管瘤内如果有细菌生长可以形成脓肿,病人可能出现发热,包块局部皮温升高。3、淋巴管瘤如何治疗?目前最常用的治疗方法是局部注射硬化剂治疗,该方法的优点是创伤小,病灶清除相对彻底,可反复多次治疗。具体方法是局部穿刺包块,抽出包块内的液体,然后注射硬化剂,促进囊腔组织坏死、纤维化,最后消退。在硬化治疗出现之前,淋巴管瘤一般采用外科手术治疗。但淋巴管瘤病灶常常较大,周围组织结构复杂,特别是头颈部的病变,常累及重要结构,且分界不清,往往手术难度大,且难以彻底清除病灶。对于一些广泛而复杂的病变,无论硬化剂治疗还是外科手术可能都难以彻底清除病灶或者需要多次治疗,而且这些病变可能合并其他的脉管畸形,是某些复杂综合征的一部分。目前对这类病变可尝试口服西罗莫司治疗。我们在临床上对一些复杂病灶口服西罗莫司治疗后能够促进病灶的显著消退,也可以在口服药的同时结合硬化剂治疗,增强疗效。2021年09月29日 1604 0 7
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