梨状窝瘘

20240908：看图识病——左侧梨状窝瘘并甲状腺脓肿广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年9月8日（甲辰八月初六）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

20240901：看图识病——复发性左侧梨状窝瘘广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年9月1日（甲辰七月廿九）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——梨状窝瘘手术后需要插胃管鼻饲吗？（写在诊治梨状窝瘘突破800例之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室截止2024年3月底，“陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室”诊治梨状窝瘘已经突破800例。在梨状窝瘘的诊疗过程中，炎症感染的控制、影像检查的筛选、手术时机的掌控、手术方式的选择等等，各种咨询层出不穷、五花八门，但还有一个涉及围手术期生活质量的问题屡屡被家长问及，那就是：术后是否需要插胃管？本篇就此疑惑梳理解答。【什么是胃管？】据记载，1790年，英国的Johnhuntei，是世界上首位使用“胃管”为患者提供肠内营养的医生，不过彼时的“胃管”是由鳗鱼皮制作而成的，略带鱼腥味。历经200多年的发展和改进，胃管留置鼻饲已经成为临床医学不可或缺的重要治疗手段。胃管（又称鼻胃管，鼻饲管）是由患者鼻孔插入，经咽部（鼻咽、口咽和下咽）、通过食管到达胃内的辅助管道，临床多用于抽取胃液、胃肠减压、急性中毒时洗胃，胃肠支持营养等（附图1）。【耳鼻咽喉头颈外科治疗中，哪些情形需要留置胃管？】耳鼻咽喉头颈外科的解剖范畴涵盖了上呼吸道和消化道的重要器官，如鼻腔、鼻窦、鼻咽、口咽、下咽、喉、颈段食管、颈段气管等。在上述脏器疾病的诊疗中，留置胃管鼻饲的临床指证涉及以下若干方面。食道损伤：如异物或外伤继发食道穿孔或感染者、食管腐蚀伤等。经口进食困难：如鼻咽癌放疗后张口受限的患者；头颈鳞癌放疗期间或放疗后吞咽疼痛、困难者。术中识别：如某些巨大甲状腺癌侵犯食管或气管，术前留置胃管，用于术中解剖识别食管。头颈癌（如：口咽癌、下咽癌、喉癌、颈段食管癌等）手术涉及器官重建时，术后均需常规留置胃管鼻饲，目的在于预防呛咳误吸、减少吞咽疼痛、避免咽瘘、支持营养。【梨状窝瘘手术后，常规留置胃管的传统依据】深受传统头颈外科理念的惯性驱动，许多医者在开展梨状窝瘘颈部开放术式和经口内镜术式时，基于术后咽瘘、继发性感染、咽痛、复发等的理论担忧，步步为营，墨守成规，几乎一成不变地沿袭传统、效仿既往——术后留置胃管。21世纪初，在开展梨状窝瘘手术治疗的早期阶段，面临是否术后留置胃管鼻饲问题时，我们也概莫能外，趋于保守，不敢越雷池一步。【国内首个梨状窝瘘诊治指南中，关于是否术后留置胃管的建议】除了因循守旧，相关指南的建议，也在一定程度上，左右临床治疗手段的选择。发表于2020年34卷12期临床耳鼻咽喉头颈外科杂志的《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》中，关于术后胃管留置的问题，也有比较清晰的描述，原文摘抄如下：“梨状窝瘘内镜术式......术后建议鼻饲1~2周。““开放性梨状窝瘘根治术......所有患儿术后均需留置胃管，无特殊情况下术后3~5天拔出胃管经口进食。“似乎，囿于传统理念，叠加指南建议，胃管的留置俨然就是天经地义和雷打不动。【胃管留置可能带来哪些不良影响？】尽管绝大多数情形下，梨状窝瘘术后的胃管留置是一个短暂、无创、可耐受的辅助治疗手段，但，就临床观察，看似人畜无害的外源性的胃管留置也并非百利无一害，尤其梨状窝瘘的患病人群80%以上是依从性和配合度欠佳的婴幼儿和儿童患者。以下为胃管留置可能带来的影响。第一、胃管经一侧前鼻孔插入并固定，同时沿咽部，顺食道进入胃腔，可带来插入侧鼻腔及咽喉不适感。第二、胃管存留影响食道入口和贲门的正常闭合，不仅可引起恶心、干呕，还容易导致食物或胃酸反流。第三、胃管本身以及胃食管反流均可刺激咽喉分泌物增加，导致咳嗽、多痰、清嗓等。第四、胃管存留刺激贲门邻近的膈神经和迷走神经，可导致顽固性呃逆。第五、如留置时间较长，还可继发水电解质酸碱失调、鼻炎、鼻窦炎、中耳炎、喉水肿等。第六、留置胃管，加重护理任务、延长住院时间，增加住院费用，徒添患儿及家长忧虑。显然，胃管留置或多或少存在各种显性和隐性风险。随着加速康复外科理念的推广普及，仅仅是约定俗成的习惯举措，无疑需要临床实践进一步验证。【我们的研究证实：传统的梨状窝瘘术后胃管留置鼻饲，并没有带来客观上的获益】临床实践一：梨状窝瘘颈部开放术式后，除了复发，术者最大的担忧莫过于术后咽瘘。实战中，避免咽瘘的关键有二：第一、辨认瘘管，于瘘管起始处离断，牢固结扎残端。第二、缝合甲状软骨翼板侧缘的咽下缩肌断端，加固梨状窝外侧壁。随着对瘘管走行和“陈氏瘘管分段（Chen‘ssubsection）”概念的认知，以及“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”技巧的掌握，瘘管的精确定位、精细解剖和精准切除已经弹无虚发。如严格执行上述步骤，保证下咽粘膜完整性，术后继发咽瘘的可能性极低。从2012年至今，经我团队诊治的所有接受颈部开放术式的梨状窝瘘患者，术后均未常规留置胃管，结果300余例患者术后咽瘘发生率为零，复发率为零。显然，对于绝大多数接受颈部开放术式的患者，胃管留置并没有带来客观上的临床获益。临床实践二：我们进一步采用对照研究评价经口内镜术式后胃管留置鼻饲的必要性。研究结果显示：与对照组（留置胃管）相比，试验组（未留置胃管）患者术后恶心呕吐、饮水呛咳、咽异物感、咳嗽咳痰不畅的发生率明显降低，住院时间缩短，术后满意度提高，术后感染率、内瘘口一次闭合率、复发率均无明显差异。【哪些情况下，梨状窝瘘手术后，依然需要留置胃管？】当然，真实世界中，事物并非“非黑即白”的二元对立，“无需常规”也不等于“都不”！某些情况下，留置胃管依然是防患风险的重要选项。颈部开放术式中，如出现梨状窝底部或侧壁粘膜的大面积撕裂，即便术中已行缝合修补，但考虑到术后随即经口进食潜在影响伤口愈合，可留置胃管鼻饲7-10天左右。对于被误诊并按甲状腺癌手术的无症状梨状窝瘘患者，如术后出现下咽颈部术腔瘘，应常规留置胃管鼻饲，避免食物、唾液进入颈部术腔，继发感染。对于新生儿梨状窝瘘接受经口内镜术式后，鉴于颈部囊腔巨大，此时应留置胃管鼻饲，避免流质食物、唾液等随吞咽进入囊腔。对于颈部已存在继发性外瘘口，内外瘘口上下贯通者，应留置胃管鼻饲，避免食物、唾液等顺流而下，瘘口经久不愈。【结语】实践是检验真理的唯一标准，建立在认知提升、技艺精进、术式改良、用药规范之上的不法常可和毫厘之变，极大地改善患者体验和增加治疗获益。最后，统一回复所有家长的疑惑，“梨状窝瘘手术，无论是颈部开放术式，还是经口内镜术式，原则上，都无需常规留置胃管鼻饲。除非......”。【参考文献】陈良嗣，梁璐，罗小宁，等.支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J].中华耳鼻咽喉头颈外科,2014,49(7):582-585.梁璐，张贝，陈良嗣，等.内镜烧灼治疗儿童先天性梨状窝瘘[J].中华小儿外科杂志,2015,36（12）：890-893.梁璐，陈良嗣.内镜治疗先天性梨状窝瘘[J].国际儿科学杂志,2015,42(5):507-509.宫喜翔，许咪咪，陈良嗣，等.先天性梨状窝瘘内镜CO2激光烧灼内瘘口闭合后复发一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2018,53(1):61-63.宫喜翔，陈良嗣，许咪咪，等.先天性梨状窝瘘瘘管走行、分段及毗邻解剖临床研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2018，53(8):604-609.黄舒玲，陈良嗣，许咪咪，等.内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(6):619-625.李晓艳，刘大波，陈良嗣，等（中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组）.儿童先天性梨状窝瘘诊断和治疗临床实践指南.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2020，34（12）：1060-1064.盛晓丽，陈良嗣，张贝，等.儿童双侧先天性梨状窝瘘1例.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2020,34(9):848-850.宫喜翔，陈良嗣，许咪咪，等.基于瘘管分段解剖的改良梨状窝瘘管切除术临床应用[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2023,37(2):87-91.许咪咪，陈良嗣，彭雅琪，等.误诊为甲状腺癌的无症状梨状窝瘘3例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2023,58(5):492-494.【附梨状窝瘘相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《误诊为甲状腺癌的无症状梨状窝瘘3例》、《靠谱（记一位复发性梨状窝瘘患儿的门诊对话）》、《看病时，有一种尊重叫不要隐瞒（记一位复发性梨状窝瘘患者的就诊经过）》、《第六个医师节最珍贵的礼物（一位饱受梨状窝瘘20余年折磨患者的来信）》、《“李鬼见李逵，贼形毕露”：对一篇梨状窝瘘文献的若干质疑等）》、《宝宝一感冒颈部就冒肿块，警惕梨状窝瘘》、《在这里，罕见的梨状窝瘘“不罕见”！》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年4月4日（甲辰清明.西汉）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

媒体报道——宝宝一感冒颈部就冒肿块，警惕梨状窝瘘广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室宝宝一感冒，颈部就冒出脓肿。这有可能是一种罕见的先天疾病——梨状窝瘘。广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师陈良嗣提醒，梨状窝瘘罕见且易误诊，但可查可治。儿童青少年若上呼吸道感染后，出现下颈部肿痛（左侧居多），且影像提示颈深部感染，需高度警惕。【易漏诊误诊，8成于儿童期发病】鳃裂畸形是相对少见的头颈先天疾病，而梨状窝瘘是其中的一种罕见类型。“梨状窝瘘是胚胎早期第三咽囊异常发育导致的先天疾患，约占所有鳃裂畸形的1%-10%，受发病罕见、认知度低、表现多样化、疾病诊治归属不明、婴幼儿及儿童问诊困难等多因素影响，极易漏诊误诊。”陈良嗣表示，由于非特异性的颈部肿痛症状，梨状窝瘘继发的颈深部感染常常被误诊为亚急性甲状腺炎、急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈部淋巴结核，甚至甲状腺癌。梨状窝瘘虽不致命，然而一旦感染，形成脓肿，容易自然溃破，令人痛苦不堪。加之梨状窝瘘80%以上见于儿童期发病，往往给生长发育期的孩子带来身心双重创伤。幸好，随着科普宣传、影像技术等的进步，梨状窝瘘的认知度及诊断率不断提高。陈良嗣接受羊城晚报记者采访时介绍，截至2024年1月，该团队已收治了1500余例鳃裂畸形，超65%来自广东省外。其中梨状窝瘘786例，占同期所有鳃裂畸形病例过半。十多年来，该团队梨状窝瘘的收治例数从个位数（2007年2例）递增至近年来的三位数（2019年105例、2023年113例）。陈良嗣表示，一方面，在专业领域内要提高救治水平，要把“罕见病、少见病”当成“常见病”攻关；另一方面，要加强科普，让更多患者能够早发现，早确诊，接受及时、正确、精准的干预。【可查可治，及时干预很重要】梨状窝瘘虽是罕见病和易漏诊误诊，但可查可治。陈良嗣表示，支撑喉镜检查发现内瘘口是诊断的金标准。B超、下咽造影、CT、MRI、电子喉镜等辅助手段有助判断，临床常联合应用。有些患者在炎症感染控制后可以间隔一段时间不发作，也有些患者在年幼不发病，成年后才发作，但这都不等于该病可以自愈。陈良嗣提醒，有过感染史的患者，发作的间隔只会越来越短，频率也会越来越高。不过，通过彻底手术可治愈，无需过于担心。目前，治疗梨状窝瘘主要包括药物治疗和手术治疗。在炎症静止期彻底手术，包括改良梨状窝瘘切除术以及不用切开颈部的经口内镜微创术式，两者都可根治。【危险信号：感冒后下颈部肿痛】日常生活中如何注意观察，尽早发现？感冒后下颈部肿痛是一个需留意的危险信号。“很多患者往往是因为颈部红肿热痛而来就诊的，后续经系列检查才明确病因。先天异常存留的梨状窝窦道，是上呼吸消化道致病菌群入侵的隐蔽途径和继发颈深部感染的罪魁祸首。”陈良嗣提醒，梨状窝瘘多有急性上呼吸道感染史，常表现为一侧下颈部肿痛（9成以上位于左侧颈部），伴有发热、吞咽疼痛、吞咽困难、扭颈困难等。对于胎儿新生儿，常表现为中下颈部巨大囊肿，压迫气道，继而容易导致呼吸窘迫；而对于儿童青少年及成人，常急性起病，多表现为一侧化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿或中下颈部脓肿等，有时可表现为中下颈部迁延不愈的继发性瘘管等。因此，陈良嗣特别强调，儿童青少年若上呼吸道感染例如感冒后，出现下颈部肿痛，尤其是左侧，且影像提示颈深部感染，需高度警惕。（备注：“宝宝一感冒颈部就冒肿块，警惕梨状窝瘘(ycwb.com)”转载自“羊城晚报?羊城派林清清2024-02-2615:44）End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年2月27日（癸卯正月十八）（ILMSS；GBF；GBO）【附梨状窝瘘相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《误诊为甲状腺癌的无症状梨状窝瘘3例》、《靠谱（记一位复发性梨状窝瘘患儿的门诊对话）》、《看病时，有一种尊重叫不要隐瞒（记一位复发性梨状窝瘘患者的就诊经过）》、《第六个医师节最珍贵的礼物（一位饱受梨状窝瘘20余年折磨患者的来信）》、《“李鬼见李逵，贼形毕露”：对一篇梨状窝瘘文献的若干质疑等）》等。如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——在这里，罕见的梨状窝瘘“不罕见”！广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室罕见病，即非常少见的疾病，又称“孤儿病”。世界卫生组织（WHO）的定义，是指患病人数占总人口0.65-1‰的疾病。《中国罕见病定义研究报告2021》明确将新生儿发病率小于1/万、患病率小于1/万、患病人数小于14万的疾病划入罕见病。2008年2月29日，欧洲罕见病组织倡导了首届“国际罕见病日”。此后，每年二月最后一天被定为“国际罕见病日”。国家卫生健康委员会等联合各部门，分别于2018年和2023年，发布两批罕见病目录，共收录207种疾病。【梨状窝瘘，是罕见病吗？】梨状窝瘘是胚胎早期第三咽囊异常发育导致的先天疾患，约占所有鳃裂畸形的1-10%。1933年国外首次报道。此后，在绝大多数的英文文献里，凡涉及此疾病的发病状况，总是采用“rare（稀有的、罕见的）“一词描述。那么，梨状窝瘘是否可以被定义为罕见病呢？遗憾的是，纵览国内外的文献，迄今为止，尚无确切的发病率。但是，通过以下数据，或许可以见微知著。数据一：1968年-2006年，37年间，英文及有英文摘要的其他语种文献累计报道梨状窝瘘总例数为728例。数据二：已列入国家罕见病目录的特发性肺动脉高压病的年发病率为1-2/100万。而第一鳃裂畸形年发病率为1/100万（占所有鳃裂畸形的1-8%），应可纳入罕见病范畴。因此，从已报道的发病例数和发病率两个维度比较，结合前述定义，与第一鳃裂畸形占比大致相同的梨状窝瘘无疑可被纳入罕见病范畴。【梨状窝瘘极易被误诊误治】解剖学上，梨状窝瘘的内瘘口开口于梨状窝底部，窦道行经下咽、喉、甲状腺周围间隙，穿入并终于同侧甲状腺上极（附图1）。先天异常存留的窦道成为上呼吸消化道的致病菌群侵入同侧甲状腺腺叶的隐蔽途径。继发的颈深部感染所表现的红肿热痛往往成为绝大多数梨状窝瘘患者的首诊原因。然而，由于发病罕见、认知度低、表现多样化、疾病诊治归属不明、婴幼儿及儿童问诊困难等多因素影响，梨状窝瘘继发的颈深部感染极易被误诊误治。【然而，在广东省人民医院，罕见的梨状窝瘘又“不罕见”！为何？】截止2024年1月，广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣团队共收治786例梨状窝瘘，占同期所有鳃裂畸形病例的51.6%（786/1523）。过往14年（2007-2023），收治例数从个位数（2007年2例、2008年0例、2009年5例、2010年9例）逐年递增到两位数（2020年84例、2021年70例、2022年95例）和三位数（2019年105例、2023年113例）。原本“罕见的”梨状窝瘘为何“又不罕见”呢？归纳起来，原因如下。第一、认知提升。随着科普宣传、学术交流、文献报道、影像发现，尤其在医学新媒体的推波助澜之下，曾被遗忘、疏忽，甚至长期被误诊为化脓性甲状腺炎、颈部脓肿等的梨状窝瘘的认知度及诊断率不断提高。第二、庞大人口。参照低于0.1‰（万分之一）的罕见病标准，基于中国14亿庞大人口基数，梨状窝瘘的潜在发病人数，可达14万。再如，2023年我国新出生人口为902万，据此推算梨状窝瘘年新增例数可接近900例。第三、需求井喷。随着文化经济水平提高，生活条件改善，民众对疾病诊治需求与日俱增，2019年我国医疗机构诊疗达87亿人次，而2000年仅为21.23亿人次，20年间就医人次增加300%。第四、此消彼长。相对于梨状窝瘘，其他类型的鳃裂畸形，如：第一鳃裂畸形、胸锁关节窦、鳃源性皮肤软骨遗迹，认知度更低，更误诊漏诊，此消彼长，梨状窝瘘占比相对提升。第五、专病品牌。秉持“清晰定位，集中精力，匹配资源，建立品牌”的发展理念，历经15年的探索钻研、深耕创新、躬行实践，我们培育、创建的“头颈先天疾病诊治品牌”从无到有，从有到强，声誉斐然，其中尤以特色的“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”辐射全国。截止2024年1月，已收治1500余例鳃裂畸形，超65%来自广东省外，在专业领域内，把“罕见病、少见病”做成“常见病”。【简要把握梨状窝瘘诊治脉络】梨状窝瘘多有急性上呼吸道感染史，常表现为一侧下颈部肿痛（90%以上位于左侧颈部），伴有发热、吞咽疼痛、吞咽困难、扭颈困难等。胎儿新生儿，常表现为中下颈部巨大囊肿，压迫气道，继而发生呼吸窘迫（囊肿型附图2）；儿童青少年（梨状窝瘘80%以上见于儿童期发病）及成人，常急性起病，多表现为一侧化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿或中下颈部脓肿等（窦道型附图3），偶可表现为中下颈部迁延不愈的继发性瘘管（瘘管型附图4）等。B超、下咽造影、CT、MRI、电子喉镜等辅助手段有助判断，临床常联合应用。如影像提示化脓性甲状腺炎或甲状腺脓肿，病因90%以上源自梨状窝瘘。支撑喉镜检查发现内瘘口是诊断的金标准（附图5）。炎症静止期彻底手术是根治关键，手术包括颈部开放术式（改良梨状窝瘘管切除术）和经口内镜术式，儿童青少年患者首选后者。【梨状窝瘘，如何早发现？】一句话概括：儿童青少年，若上呼吸道感染后，出现下颈部肿痛（左侧居多），且影像提示颈深部感染，需高度警惕梨状窝瘘。【结语】在第十七个“国际罕见病日”来临之际，梨状窝瘘的真实发病率依然悬而未决。然而，当下，与其纠结于梨状窝瘘是否罕见，不如持之以恒地推广和普及易被漏诊和误诊的梨状窝瘘的认知和诊治，以便让更多的患者能够及早被确诊，接受及时、正确、精准的干预。作者按：本文基于《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》旧文修改。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年2月29日（癸卯正月二十）（ILMSS；GBF；GBO）【附梨状窝瘘相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《误诊为甲状腺癌的无症状梨状窝瘘3例》、《靠谱（记一位复发性梨状窝瘘患儿的门诊对话）》、《看病时，有一种尊重叫不要隐瞒（记一位复发性梨状窝瘘患者的就诊经过）》、《第六个医师节最珍贵的礼物（一位饱受梨状窝瘘20余年折磨患者的来信）》、《“李鬼见李逵，贼形毕露”：对一篇梨状窝瘘文献的若干质疑等）》等。如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学随笔——“李鬼见李逵，贼形毕露”：对一篇梨状窝瘘文献的若干质疑广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室《水浒传》第四十三回中，“假李逵剪径劫单人”讲了这么一个故事：贼人李鬼冒用“黑旋风”称号拦路抢劫，谁知竟遇到了真李逵，骗取心怀孝道李逵的怜悯，被放走后依然不思悔改谋财害命，最终冤家路窄被李逵所杀。于是，民间便有了“李鬼见李逵——贼形毕露”的歇后语，现今“李鬼”常被用来指那些冒名顶替者或者假冒伪劣产品。事有凑巧，不久前，我便遇到了一个学术造假的“李鬼”。2023年11月，同行发给我一篇文献，题目是：“内镜CO2激光烧灼术与颈部开放术式切除治疗先天性梨状窝瘘患儿的效果比较”，该文发表于2023年9月《中国民康杂志》第35卷第18期，文章截图如下。乍看题目，即刻有好奇和阅读的欲望，原因无非是该论文与我们团队2021年6月发表于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》第56卷第6期的论著《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》几乎雷同。抱着学习的心态，仔细翻阅，须臾之间，发现该文竟有诸多“硬伤”和“不可能”，现挑选分析如下。【作者人数】众所周知，医学研究均离不开团队合作，说得浅显一些，外科实践中，一台手术一般需要多人协作完成。以梨状窝瘘手术为例，在广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科，内镜CO2激光术式需要主刀和一名助手；颈部开放术式需要主刀+两名助手。然而，在跨度一年（2021年3月-2022年3月）的研究周期里，该文作者完成100例梨状窝瘘手术，工作量不可谓不大，可是文章作者署名却仅有一人，也即意味着所有手术均由一个人独立完成。这是否可信？读者心中有一把尺！【患者来源】先说，该论文作者所在医院为蕲春县人民医院，是一所二级甲等医院。据查询，蕲春县位于湖北省东南部，长江中游以北，隶属湖北省黄冈市，与武汉、南昌、长沙同属1小时城市圈。在交通出行如此便捷的前提下，受武汉、南昌、长沙高端三甲医疗资源辐射虹吸影响，按常理，当地民众一旦患有复杂、疑难疾病都必然会选择到周围省会城市就医。又说，根据全国第七次人口普查数据，截至2022年末，蕲春县户籍人口98.50万人（实际居住居民会更少）。一个不到100万人口的县城，罕见病——梨状窝瘘的发病率必然少得可怜，假设当地所有梨状窝瘘患者均不外流，都到该院就医，一年之内未必能有100例。再说，根据该论文提供的信息，该文作者出生于1987年8月，研究起点（2021年3月）的年龄为34岁，职称为主治医生。业界都知，医生的成长周期相当漫长，个人专业技术能力及品牌需要经营和沉淀，即便是在国内知名三甲医院，35岁左右的年龄段很难有建树和行业影响力。另外，查阅蕲春县人民医院官网及好大夫在线，该医院“眼耳鼻喉科”均未有该文作者的任何相关信息展示。一个没有任何特长和网络宣传的年轻主治医生，又是如何在1年之内吸引100例罕见病患者前来就医呢？还说，论文中显示的研究时长从2021年3月到2022年3月。那么这是什么时间呢？身处中国大陆的人都应该记得，此阶段恰恰是新冠疫情大流行时期（2019年12月-2022年12月），受疫情及地方管控影响，当时国内出行常常受阻。假设该院的梨状窝瘘诊治闻名全国，即便有外地患者前往该院异地求医，也多难以成行。因此，在本地病源不足，外地病源无法来诊的情况下，如何满足100例呢？必须说，秉持“清晰定位，集中精力，匹配资源，建立品牌”的发展理念，历经10余年的探索钻研、深耕创新、躬行实践，我们培育、创建的头颈先天疾病诊治品牌从无到有，从有到强，声誉斐然，其中尤以特色的“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”辐射全国。然而，近三年来我们收治的梨状窝瘘患者人数分别为：2020年84例、2021年70例、2022年95例，作为国内鳃裂畸形专病诊治的头部专科，年均收治人数尚且不足100例，一家内地县级二甲医院一年内何来100例呢？【手术器械】外科手术的开展离不开手术器械。该论文介绍的梨状窝瘘术式有两种，其中内镜CO2激光烧灼术需要使用显微镜和CO2激光。然而在该论文中，作者并没有明确写出所使用设备的具体品牌及型号。尽管我们不应该怀疑该医院眼耳鼻喉科的经济实力或者该医院领导对该专科的重视程度，但是，我们必须承认的一个事实就是，该术式使用的显微镜和CO2激光设备都是妥妥的硬件，需要几十万（国产）到几百万（进口）的经济投入。问题来了，就目前所知，在经济发达的广东珠三角地区，部分三甲医院耳鼻咽喉头颈外科尚未常规购置上述两种设备，为何在在经济欠发达的内地县级二甲医疗单位有可能与众不同？难道是改为天下先？【病灶侧别】梨状窝瘘的发病有特殊的侧别倾向，那就是90%以上的病例好发于左侧颈部，发生双侧者极为罕见，文献报道为0.33%。截止2023年11月30日，“陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室”共收治770例CPSF，其中双侧4例（0.52%）。然而，在该论文中，100例梨状窝瘘，竟有5例双侧患者，比例高达5%。唯一的解释就是胡编乱造之余，不小心露出马脚！【文献引用】该论文中采用内镜CO2激光手术，然而这一术式是由我们首先在国内报道和推广的，具体的术式及细节等也是由我们制定的。尽管在该论文中，涉及手术方式的字段几乎与我们此前发表的论文如出一辙，可是在后续参考文献中，作者居然完全不加引用。这种其实就是掩耳盗铃式抄袭之后的刻意遗忘。【结语】纵观该文，硬伤无处不在，限于篇幅，不再列举。即便如此，也丝毫不影响结论：这是一起无中生有的拙劣伪造和毫不隐讳的公然抄袭，同时也是一起利令智昏、毫无底线、堂而皇之的发表！遗憾的是，如此不端行为不仅是当下中国学术造假的沧海一粟，也是这个时代弄虚作假无处不在的一个缩影。据中国科学技术信息研究所报告，截止2020年7月，全世界范围内共有23425篇SCI撤稿，中国10303篇，占比44%；2022年，全球5488篇SCI撤稿，中国2879篇，占比52%；2023年上半年，全球1708篇SCI撤稿，中国995篇，占比58%，逐年递增，势不可挡，稳居榜首。其中，“数据不可靠、抄袭、同行评议造假和由论文工厂伪造”，是中国学者SCI论文撤稿的四大主要原因。当下井喷似的学术繁荣，实则却是心知肚明且讳莫如深的天量造假，这些充斥各个领域的、泯灭良知的“假冒伪劣”必然导致劣币驱逐良币，而且严重摧毁科学文献的自然生态和真实性。若干年后，世人对这个滥竽充数、鱼龙混杂的“李鬼”时代真伪难辨，最终只能视若粪土！【参考文献】谢涛.内镜CO2激光烧灼术与颈部开放术式切除治疗先天性梨状窝瘘患儿的效果比较[J].中国民康杂志,2023,35(18):89-91.黄舒玲，陈良嗣，许咪咪，等.内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(6):619-625.Nature起底中国论文造假，问题普遍性正在影响中国学术信誉.2021年03月25日12:00AI科技评论aitechtalk【附梨状窝瘘相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《误诊为甲状腺癌的无症状梨状窝瘘3例》、《靠谱（记一位复发性梨状窝瘘患儿的门诊对话）》、《看病时，有一种尊重叫不要隐瞒（记一位复发性梨状窝瘘患者的就诊经过）》、《第六个医师节最珍贵的礼物（一位饱受梨状窝瘘20余年折磨患者的来信）》等）。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2023年12月7日（癸卯大雪）（ILMSS、GBO、GBF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学哲思——梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）广东省医学科学院＆广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室在梨状窝瘘的诊治工作中，手术的难易与否，一直是被医患关注和提及的焦点。医医相互的学术探讨是临床技艺的切磋，患医之间的咨询问答是治疗困惑的释疑，患患彼此的信息交流是切身利益的关切。那么，梨状窝瘘手术究竟是困难复杂，还是简单容易呢？不同专业的医生，不同时代的医生，不同成长阶段的医生，面对不同疾病状态（初治或复发）的医生，采用不同手术方式的医生，可能会有不同的答案。【知易行难，传统术式的困难所在】但，有一点无需辩驳的是，传统梨状窝瘘颈部开放术式（以下简称“传统术式”）并发症多、复发率高，曾被认为是一种极具挑战的头颈外科手术，用“蜀道难，难于上青天”形容之也不为过。那么，传统术式究竟难在哪里？第一、发病率及认知程度低。梨状窝瘘是一类较罕见的头颈先天疾病，仅占所有鳃裂畸形的1-10%。国内不同学制耳鼻咽喉头颈外科学教科书中，专门阐述梨状窝瘘的章节极为有限，篇幅内容仅是寥寥数笔，加之中文文献曝光度长期不足，这些因素综合导致了梨状窝瘘曾经是“养在深闺人未识”的一类疾病。第二、疾病诊治归属不明。尽管梨状窝瘘隶属于耳鼻咽喉头颈外科诊治范畴，但事实上，却是一个被群雄逐鹿的病种，参与诊治的学科众多，包括小儿外科、普通外科、甲状腺外科、内分泌科、整形外科、肿瘤外科、耳鼻咽喉头颈外科等。形成各个学科各自为政、九龙治水的乱局，导致有限的病例资源极度分散，既不利于收集数据，又不利积累经验和跨越学习曲线的拐点。第三、瘘管走行及毗邻解剖复杂。梨状窝瘘瘘管传说中的“理论走行”漫长、弯曲、迂回，却从未被证实过，长期误导术者对瘘管走行的正确认知及外科处理。而“实际走行”虽短，却隐蔽、深在，跨界穿行，行经下咽、喉和甲状腺等，同时毗邻中下颈重要解剖脏器（喉上神经外侧支、喉返神经、甲状旁腺、颈段气管食管和颈鞘等）。彻底的外科干预要求术者同时具备咽喉外科和甲状腺外科的手术资质、实战经验和解剖技能。第四、瘘管识别困难。有记录以来，瘘管的识别辨认是传统术式的难点。曾几何时，识别方法层出不穷，比如：直接追溯法、染色剂示踪法、导管或光源示踪法等等。可是，受瘘管本身（迂曲、纤细、菲薄）、瘘管周边（炎症阻塞、疤痕粘连）、术者经验（解剖熟悉程度）等因素影响，瘘管的辨识和切除，难免盲目、侥幸和被动。上述诸多困惑，不仅让对疾病不甚了解、随意操刀上阵的同行铩羽而归、折戟沉沙，也让许多初涉这一疾病领域的医者万般无奈、束手无策。【难易相成，随着内镜术式及改良术式应用，梨状窝瘘手术不再被视如畏途】清代文学家彭端淑在其论著《为学一首示子侄》中写道：天下事有难易乎？为之，则难者亦易矣；不为，则易者亦难矣。人之为学有难易乎？学之，则难者亦易矣；不学，则易者亦难矣。机缘巧合我们误打误撞，闯入梨状窝瘘的诊治领域，幸运地是梨状窝瘘手术悬而未决的疑点、难点、痛点并没有让我们退避三尺、望而却步，反而激发了我们前赴后继、探奥索隐。2011年，我们创造性地将微创、美容理念应用于梨状窝瘘的手术治疗，在国内首先开展“内镜CO2激光烧灼治疗梨状窝瘘”，该术式具有安全、有效、微创、可重复操作，颈部美观无瘢痕等特点。2014年9月，该技术被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。2017年2月，该技术荣获“2016年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目二等奖”。2018年，我们首次提出梨状窝瘘的“陈氏瘘管分段（Chen’ssubsection）”概念，系统阐述梨状窝瘘瘘管完整走行路径、瘘管分段、区域毗邻解剖规律，为外科实战中的瘘管精确定位、精细解剖和精准切除，奠定基础。同年，我们探索改良术式，并将之命名为“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”（以下简称“改良术式”）。此核心技术，不仅将传统术式化繁为简，更将步骤程序化，有的放矢、精准切除，为显著减少并发症、彻底消灭病灶避免复发提供了行之有效的战术方案。2023年1月，《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目一等奖”。随着认知的提升、技术的迭代、术式的改良、经验的积累，同样安全、有效的内镜术式和改良术式的临床应用，梨状窝瘘手术的难与易，也发生了根本扭转，不再被视如畏途，甚至“天堑变通途”。【繁难简易？内镜术式就比传统术式容易吗？】相比传统术式，内镜术式具有安全、有效、微创、可重复操作等优点，那么，是否就可径直认为内镜术式更加简单、容易呢？“莫将画竹论难易，刚道繁难简更难。君看萧萧只数叶，满堂风雨不胜寒。”出自明代李东阳《柯敬仲墨竹》。诗的意思是，不要随意地谈论画竹的难与易，应该说工笔不易写意更加难。您看他萧疏地涂下几片竹叶，即刻便渲染出满堂风雨和凛然寒气。诗人深谙文人画竹的精髓，借欣赏墨竹图提出画竹的难易繁简问题——实际上，写简比写繁更难，艺术创作的关键并不在于繁简，而在于能否生动传神、真境逼人。推此即彼，在梨状窝瘘手术治疗中，内镜术式对比传统术式，在手术耗时、繁琐程度、并发症、颈部美观、住院时间等诸多方面，无疑具备优势。然而！看似简单的内镜术式也有比传统术式复杂和困难之处，术者不仅需要掌握内镜暴露深在、细微的梨状窝瘘内瘘口和手术器械在窄小空间的操控技巧、瘘管与梨状窝底部深面潜行的喉返神经解剖关系，还要具备内镜术中、术后中转为颈部开放术式的应急能力和扎实后手等。从更深层次来说，手术方式只是途径，难易也仅是相对，治疗的最终目的在于手术并发症最小化的前提下，彻底根除瘘管，让患者最大获益。【结语】截止2023年5月底，我带领的团队已经完成700例梨状窝瘘的诊治，历经10余年的探索钻研、深耕创新、躬行实践，梨状窝瘘手术由偶一为之到司空见惯，由茫无头绪到胸有成竹，由无的放矢到弹无虚发，由一筹莫展到游刃有余。尽管身经百战，阅“瘘”无数，但不意味着就可信马由缰、纵情驰聘。敬畏生命，牢记初心，追求极致，重视质量，依然是我们一以贯之的手术信念。唯有如此，当家长彷徨无助、声泪俱下地述说患儿的频繁肿痛和屡屡复发，询问手术是不是很困难时，我们可以自信地回应：手术不难，请放心交给我们！【附相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》等）。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年6月6日（癸卯芒种）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学随笔——道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（写在《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目一等奖”之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室2023年1月6日，本人主持的《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目一等奖”（附图1）。此项研究成果刚刚见刊于2023年1月《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》。回首历时10余年的梨状窝瘘诊治探索创新之路，殊为不易，仅此记录。第一部分：《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》简介【既然有“内镜术式”，为何还要“颈部开放术式”？】先天性梨状窝瘘（congenitalpyriformsinusfistula，CPSF）是一种较为罕见的颈部鳃源性疾病，临床以继发于上呼吸道感染后的反复下颈深部感染为典型表现，永除后患，依赖炎性静止期彻底手术。近年来，相对微创的内镜术式已渐被认可和推荐，但传统颈部开放术式（简称“传统术式”)依然不可或缺，某些时候甚至是唯一选项。【为何改良？】CPSF解剖复杂、并发症多（声带麻痹发生率可高达33%）、复发率高（4.9-50%）的现实困境长期制约了传统术式的应用，在实战及明晰CPSF瘘管走行、分段和毗邻解剖的基础上，我们改良传统术式，探索设计出一种简单、安全、有效的手术程序，并将之命名为“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”。2018年6月该技术被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。【改良及优势？】此程序包括四个步骤，依次为：第一、喉返神经解剖保护。采用“主动出击、逆行追溯、入喉段显露”的原则，解剖喉返神经，为后续瘘管彻底根治，清除路障。第二、喉上神经外侧支解剖保护。采用恒定解剖标识定位、保护神经，避免以往传统术式对喉上神经外侧支的忽略与误伤。第三、瘘管顺行解剖切除。提出“CPSF瘘管热区”概念，精准定位、精准解剖、精准切除，避免以往各种瘘管定位的困难操作、繁琐流程和定位欠准等弊端。此步骤也是整个改良术式的核心、灵魂和革命性突破，彻底颠覆当前瘘管辨识盲目、侥幸、被动、无奈的现状。第四、甲状腺部分切除。基于瘘管实际走行认知，结合CPSF胚胎成因以及甲状腺原基融合特征，锁定甲状腺腺体内的瘘管穿行深度及范围，在保留大部分正常甲状腺组织的前提下，彻底根除病灶，既避免残留，又预防潜在术后甲状腺功能减退。【疗效如何？】从获批至今（2022年12月），采用此项技术共治疗141例CPSF（院内64例、外院57例）。并发症如下：出血2例、伤口感染2例、暂时性声带麻痹3例（术后1月改善），无永久性声带麻痹等严重并发症。随访期内（1-52个月）均无复发，治愈率100%。疗效确切。【意义】此改良术式，不仅将传统术式化繁为简，更将步骤程序化，有的放矢、精准切除，为显著减少并发症、彻底消灭病灶避免复发提供了行之有效的战术方案。第二部分：梨状窝瘘诊治的探索及创新【微不足道】在世界卫生组织2018年发布的第十一版《国际疾病分类》（ICD-11）中，已知人类疾病有55000种。在人民卫生出版社2021年发行的全国高等学校教材——《耳鼻咽喉头颈外科学》（第9版）总共465页（16开）的篇幅里，隶属颈部疾病的鳃裂畸形章节尚不足一页，其中涉及CPSF的阐述更是惜字如金仅有两句，共129个字（包括空格和标点符号）。显然，浩如烟海的人类疾病谱中，沧海一粟的CPSF微不足道。【偶遇初识】时光倒溯，20年前的我，对梨状窝瘘闻所未闻、视若路人。2005年，一位4岁的委内瑞拉华裔（祖籍广东江门）男童因反复颈部肿痛，在当地始终无法治愈，慕名来到广东省人民医院求医。针对这一疑难病例，科室展开讨论：有的认为是颈部脓肿，有的倾向颈部淋巴结核，有的考虑甲状腺癌，还有的不排除恶性淋巴瘤……但谁也没有想到，这种“见非是见”，善于伪装的疾病，其实是一种罕见的鳃源性畸形——梨状窝瘘。机缘巧合，接下来的两三年里，我又陆续偶遇几例类似患儿。好奇、求真、兴趣的驱使，这一罕见、复杂、令人困惑的先天疾患，逐渐被纳入我的临床视野。【总是在耕耘，常常去探索，偶尔也创新】2009年，我们汇集8年累积的8例完整资料，撰写第一篇CPSF的临床研究论著“先天性第四鳃裂畸形的诊断和治疗”，2010年10月见刊于《中华耳鼻喉头颈外科杂志》。2013年，我们申请的《先天性梨状窝瘘的流行病学调查和诊治研究》课题，有幸获得“十二五”国家科技支撑计划“中国罕见疾病防治研究与示范”项目（2013BAI07B00）的纵向课题立项资助。困惑于CPSF传统术式并发症多、复发率高，以及内镜电烧灼及化学烧灼复发率和潜在喉返神经损伤率高的事实，2011年，我们创造性地将微创、美容理念应用于CPSF的手术治疗，在国内首先开展“内镜CO2激光烧灼治疗CPSF”，2014年7月，该研究成果刊发于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2014年9月，该技术被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。2017年2月，该技术荣获“2016年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目二等奖”。实践中，CPSF的检查手段虽多样（下咽造影、CT、MRI、电子喉镜等），但受限于不同炎症时期、患者配合程度、阅片经验等因素，诊断特异性不高。2014年，我们将2013年国外报道的已应用于早期下咽癌筛查及术后随访的改良Killian法电子喉镜检查，探索性地应用于临床疑似CPSF患者术前诊断和术后随访。2017年6月，“改良Killian法电子喉镜检查在先天性梨状窝瘘诊断中的应用”，被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。相关研究成果发布同年《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。一直以来，CPSF的传统术式被认为是一种极具挑战的头颈外科手术，根本原因在于术者对瘘管的真实走行、分段及毗邻解剖，缺乏透切、完整的认知。2018年，我们在国内外，首次提出CPSF的“陈氏瘘管分段（Chen‘ssubsection）”概念，系统阐述CPSF瘘管完整走行路径、瘘管分段、区域毗邻解剖规律，为外科实战中的瘘管精确定位、精细解剖和精准切除，奠定基础。该研究成果同年刊发于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2019年底，受中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组邀请，我作为主要编写作者，参与国内首个梨状窝瘘指南——《儿童先天性梨状窝瘘诊断和治疗临床实践指南》的编写制定，我们的多篇文献及上述分段概念被采纳，该指南刊发于2020年12月《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2021年6月，结合大宗数据，我们发布首个基于循证医学的“内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究”，见刊于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2022年4月，为了提高内镜术式治疗后梨状窝瘘内瘘口一次治疗闭合率，同时降低或避免神经并发症。整合前期大量内镜CO2激光术式的经验及颈部开放术式的解剖认知，“改良内镜CO2激光梨状窝瘘切除术”，被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。第三部分：思考与感悟“创新是一个民族进步的灵魂，是一个国家兴旺发达的不竭动力”。创新也是医院学科建设、专业发展、品牌竞争的重要途径。医疗实践中，通过改进现有或创造新的医学技术、诊疗方法及相关产品，进而实现医学理论的创新与完善、诊疗技术的研发与改进，都是技术创新的重要方式。医技创新，应以问题为导向，结合自身，选择切合实际的方向和着力点。以下为个人浅见（经验视角所限，难免偏颇）。【要善于捕捉灵感】尽管有人说创意无处不在、俯拾皆是。可现实中，goodidea遥不可及，苦思冥想也未必有答案。有时候，好点子可能源于异想天开或突发奇想，但更多地是来源于临床问题困惑的深度构思。有志者要不甘于现状、要勤于思考、善于挖掘、主动交流、聚焦临床、捕捉工作中稍纵即逝的灵感，创新还是会眷顾有心之人。以自身为例，正是通过首篇论著撰写背后的大量文献检索及综述，CPSF诊治诸多悬而未决的领域，激发了我们前赴后继的求知和探索。【勿以事小而不为】创新项目的选择和定位，要摒弃“大事做不得、小事不肯做”，眼高手低、好高骛远的心态。高科技、大项目、上档次，固然备受瞩目、冠冕堂皇，然而，那些源自临床实践、润物细无声的“矮挫小”，一样可以让患者获益。创新不妨从细微之处着手，穿越周期，坚持做难而正确的事。曾经，在我们闯入CPSF这一棘手、充满不确定的疾病领域时，也有德高望重的前辈对此研究方向不予认可，甚至还有同事戏谑此类疾病为“垃圾病种”。历经十余年的沉淀，事实证明小病种也有大乾坤。【咬定青山不放松】创新要保持良好的心态，不要急功近利、好高骛远；不要纸上谈兵、夸夸其谈；不要滥竽充数、鱼目混珠；不要无风起浪、无中生有。医技创新，要务真求实、脚踏实地；要因人而异、因地制宜；要持之以恒、百折不挠；宁可十年挖口井，莫要一年挖十坑。艰难探索中，挫折与失意如影随形：也曾科研课题名落孙山；也曾工作遭受谩骂攻击；也曾文章投稿屡遭退稿。即便如此，我们信念如一，哪里跌倒，哪里爬起，屡败屡战，咬定青山不放松。【众人拾材火焰高】一个篱笆三个桩，一个好汉三个帮，创新不可孤军奋战，单打独斗犹如蚍蜉撼树，需要组建志同道合的团队，齐心合力；创新也不可独孤求败，个人前沿的理念、成熟的想法，要共分享，齐进步，不要担心“教会徒弟饿死师傅”，“青出于蓝而胜于蓝”才是理想的多赢。十余年间，我们搭建、培育了小而精的“头颈先天疾病及儿童头颈外科”亚专业团队，成员稳定、结构合理，上下一心，既保证医疗工作正常运行，又保证创新质量。【创新就是品牌建设】创新，是医生品牌的核心竞争力。通过“人无我有、人有我精、人精我专、人专我转”的锐意探索，围绕CPSF诊治的医技创新，我们开展课题申请、临床研究、论文撰写、科普宣教、专利申请、继教办班和基层帮扶，推广普及新技术，创建国内独树一帜的专病诊治。特色品牌的塑造也反哺临床。多年来，团队每年诊治各类头颈先天疾病300余例。鳃源性畸形中，超过50%的诊治受众来自广东省外，覆盖除西藏外所有省份。诊治病种繁多，众多少见病和罕见病，在我处均成为“常见病”。【结语】梨状窝瘘诊治探索之路，也是不断创新之路。路虽远，行则将至；事虽难，做则必成！让患者真正获益的梨状窝瘘探索和创新永远在路上，没有“休止符”，只有“进行时”！更不因一等奖的获取而画上句号。“凡是过往，皆为序章。”文末，仅以毛教员的《忆秦娥·娄山关》作为结尾。“西风烈，长空雁叫霜晨月。霜晨月，马蹄声碎，喇叭声咽。雄关漫道真如铁，而今迈步从头越。从头越，苍山如海，残阳如血。”【附相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》等）。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年2月4日（癸卯立春）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医生手札——说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室在头颈先天疾病诊治方面，我们业已耕耘10余载，也积累了600余例梨状窝瘘的宝贵经验，但是，不是每一病例的诊治都自然手到擒来、顺风顺水，有时候老师傅也难免遇上新问题，最近一例患儿的诊治颇具回味——其过程虽是“大渡桥横铁索寒”，结局则是“三军过后尽开颜”。【案例回放】患儿，盘某杰、男、12天、广东肇庆籍。2022年8月6日患儿足月经剖腹产娩出。出生后即发现颈部巨大囊肿，伴呼吸窘迫。广东省肇庆市某医院颈胸腹部B超示：1.左侧胸腔、颈部异常囊状无回声区，脉管畸形病变待排？2.心脏偏于右侧胸腔，卵圆孔未闭；3.右侧睾丸鞘膜积液。（既往：2022年6月患儿母亲B超示：孕8+月胎儿咽喉部囊性暗区；2022年7月B超示。出生前存在脐带绕颈两周。）2022年8月10日转入我院新生儿ICU。入院后检查发现炎症感染指标升高，于抗感染治疗。胸片示：气管受压偏右侧，左侧中上纵隔饱满（附图1）。2022年8月12日颈胸腹部B超示：左颈部、颈部血管内前方可见一大小约2.8×2.1cm无回声区，与甲状腺左侧腺叶关系密切，边界清，形态尚规则，内透声欠佳，见密集细弱回声光点群。左侧胸腔见一大小约5.0×2.7cm无回声区，边界清，形态规则，内透声欠佳，见密集细弱回声光点群及多个分隔光带，似与上述颈部无回声区相延续。结论：左侧颈部胸腔囊性包块（淋巴管瘤？）（附图2）。颈胸部CT示：左侧喉气管食管旁巨大囊性占位94mmx45mm，上至口咽层面，下达左侧前中纵隔，喉、气管明显向右侧移位。囊腔内可见气泡存留（此特征，影像报告并无描述及提示，而是由我科会诊读片时发现）（附图3）。2022年8月12日耳鼻咽喉头颈外科会诊：结合病史、表现及影像，考虑左侧梨状窝瘘继发巨大颈胸部囊肿。建议先行颈部囊肿穿刺引流，解除气道压迫，缓解呼吸困难。并积极抗感染治疗，尽快手术。2022年8月16日介入科经B超定位下颈部囊肿穿刺引流术，抽出50ml淡黄色混浊液体，呼吸困难缓解（附图4）。2022年8月17日复查实验室炎症指标，改善。2022年8月18日全麻下行“经口内镜CO2梨状窝瘘切除术”，切除梨状窝瘘内瘘口及部分窦道后，探查发现窦道底部与深在的颈部巨大囊腔相通，大量淡黄色囊液溢出。逐将详尽告知术情，经家长同意，中转为颈部开放术式。术中充分显露、保护喉返神经、喉上神经、上下甲状旁腺、食管、气管、颈鞘等重要解剖结构，彻底根除囊肿，缝扎重建梨状窝底部。（附图5-11）【几点思考】第一、刷新记录。本例手术刷新了此前我们自己保持的梨状窝瘘患儿最低年龄（18天）。截止2022年8月18日，在我们已诊治的626例梨状窝瘘患者中，本例年纪最小，仅为12天的新生儿。第二、新生儿梨状窝瘘诊治的关键环节。鉴别：与儿童青少年梨状窝瘘经常继发颈深部感染，表现为化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈深部脓肿等不同，新生儿梨状窝瘘常表现为侧颈或者颈胸部巨大囊肿。此时，尤为关键的是，需要与同为颈部囊肿的大囊型淋巴管畸形或囊性畸胎瘤等鉴别，避免误诊误治。在我们经治的病例中，就有部分患儿曾在外院误诊为淋巴管瘤，并接受不必要的硬化剂治疗。此例患儿外院B超及我院的B超和CT诊断均考虑为脉管畸形或囊性病变，如仅听从或依赖影像报告结果，而不自行阅读CT片，极易被牵着鼻子误导。缓解压迫：新生儿梨状窝瘘继发的囊肿位居喉旁气管食管沟，病灶常直接压迫上呼吸道和消化道，导致继发性呼吸困难和进食困难，如果还合并感染，症状可能进一步加剧。因而，确诊后，当务之急是尽快解除压迫，缓解潜在的致命因素。第三、术中，为何避简就繁？此例患儿为新生儿梨状窝瘘，从安全、微创的角度考虑，自然首选经口内镜术式。但是，术中探查发现，梨状窝瘘继发的囊肿巨大，梨状窝底部即为菲薄的囊肿顶壁，CO2激光切除部分瘘管组织时，不可避免地洞穿囊肿顶壁，缺损范围达0.8cm×0.5cm。如手术就此结束，后续下咽的唾液或食物，包括上呼吸道消化道微生物可循此通道直接渗入位于中下颈深部和上纵隔的囊腔，继发炎症感染，可能危及患儿生命。因此，基于避免继发感染和永除后患的考量，中转为颈部开放术式对术者而言无疑更具挑战，但对患儿来说却是最受益的不二选项。第四、胸有成竹，应对自如。我们的团队长期从事头颈肿瘤外科专业工作，开展大量的甲状腺及喉部肿瘤等外科手术，基本功扎实，临床经验丰富。更为重要的是，针对梨状窝瘘的根治术式，我们并没有满足和局限于相对简单的经口内镜术式，而是兼具掌握经口内镜术式和颈部开放术式的两种实战能力，并且在传统颈部开放术式的基础上不断探索，推陈出新和改良术式。比如，2018年8月，“陈氏改良梨状窝瘘管切除术治疗先天性梨状窝瘘”，被“广东省人民医院技术管理委员会”认定为第一类医疗新技术项目。【结语】临床实战中，病情和术况最为恒定不变的特点就是变化，外科医生应当练就扎实娴熟的基本功，提升应急处突的能力，当面临各种突如其来的险情和意料之外的逆境，就可处变不惊，应对自如，危机和困境也终将峰回路转、柳暗花明。【附相关科普文章】如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》等）。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天疾病诊治工作室广东.广州终稿于2022年9月23日（壬寅秋分）（ILMSS；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）广东省医学科学院＆广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室随着专业报道、科普宣教和实践认知，作为一种较罕见、走行迂曲且毗邻复杂的鳃源性畸形——梨状窝瘘的治愈率理应逐步提高。然而，就临床观察，其复发似乎仍难以得到有效的控制，甚有增多的趋势。细究其因，既有对疾病胚胎成因及异常走行的不甚了解，也有诊治理念及进展动态更新的匮乏，还有外科实操技能的欠缺，更有恃勇轻敌的折戟沉沙和屡战屡败的盲目自信。文献报道，梨状窝瘘颈部开放性术式复发率为4.9%-50%；经口内镜术式的复发率为1%-45.1%。跨度极大的比例，客观反映了不同中心诊治同一疾病水平的参差不齐；也提醒专科从业者，为数众多的复发患者亟待专业的关注和帮助。【两封来自复发性梨状窝瘘患者的求助信】【复发性梨状窝瘘的定义】在开始本篇话题之前，需要明确“复发”的定义，所谓“复发”，指的是接受了以治愈为目的的外科手段（包括颈部开放术式和经口内镜术式），仍未能彻底根除病灶，临床表现为反复颈深部感染（急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、颈部脓肿、颈部瘘管等）。而那些仅接受简单切开引流后的反复感染，并不纳入复发范畴。【复发性梨状窝瘘的治疗困境】较之初治病例，复发性梨状窝瘘的诊治无疑更为棘手和更具挑战，面临的困境主要体现在两方面：技术层面上。是由梨状窝瘘的复杂走行和异常解剖所决定的。但凡头颈外科医生都深知甲状腺癌不全术后再次手术的风险极高。与此雷同，复发性梨状窝瘘如果再次实施颈部开放术式，继发可能的神经损伤（喉返神经、喉上神经外侧支）、食管损伤、血管损伤、甲状旁腺损伤、瘘管残留概率大为增加。心理层面上。经年累月的切肤之痛、辗转寻医的曲折心酸、得而复失的屡屡落空，大多数患者及家属难免滋生焦虑、烦躁、惶恐，对疾病的根治抱有极高期望，甚至不切实际的幻想。这无形之中，也给接诊医生带来巨大的精神心理负担，毕竟谁都不能保证万无一失，尤其是针对多次复发者。所以，在竭尽帮助的同时，晓以利弊的详尽沟通是术前评估不可或缺的环节，力求避免后续结果与期望值不相符所带来的潜在纠纷。【复发性梨状窝瘘治疗理念的变更】针对复发，无非是再次手术。然而，如果没有真正吸取失败的教训，对疾病的复杂性不以为然、视而不见、心存侥幸，结果自然是屡战俱败。在梨状窝瘘手术发展史上，颈清扫术式也曾一度被用于根治复发性梨状窝瘘，但这种“杀鸡用牛刀”的方法，其实是对CPSF走行规律认知不足的无奈之举。随着瘘管走行、分段及毗邻解剖的精确认知，以及改良经口内镜术式及改良梨状窝瘘切除术等的应用，“瓷器店里抓老鼠”，不殃及池鱼的精准斩首已成为可能，曾经令人望而却步、视为畏途的复发性梨状窝瘘俯首就缚几成定局。【复发性梨状窝瘘再次干预的术前评价】复发性梨状窝瘘的再手术对于术者而言，虽不至于是背水一战，但对于患者来说，却是备尝艰辛和多次失败之后的孤注一掷。因此，术前评估尤为重要，然而，细节不会自然展示，只有细致的追问和全面的体查，真像才会点滴呈现。实践中，术者需要掌握以下信息：详询病史：了解既往的手术次数、手术方式（颈部开放术式或经口内镜术式）。如接受颈部开放术式，干预程度如何（细阅既往手术记录，了解是否行甲状腺部分切除、是否解剖喉返神经、是否暴露环甲关节区域等等）；如接受经口内镜术式，术后内瘘口是否已经闭合。细致体查：评价既往手术是否遗留颈部疤痕、疤痕严重程度、疤痕及继发性外瘘口位置所在等等，为后续术式的选择及必要的颈部开放术式切口设计做准备。复习病理：研读此前手术的病理报告，明确既往手术是否切除瘘管组织等。完善检查：通过颈部增强CT或MRI，评估既往手术的深度和涉及解剖层面；通过电子喉镜评价既往手术是否存在喉上神经外侧支和喉返神经损伤；通过电子喉镜及下咽造影评估内瘘口闭合情况等。【复发性梨状窝瘘的具体分型及再次干预策略】基于临床评估发现，梨状窝瘘的复发并非千篇一律，因此再次干预，不可随性而至，而应综合权衡。既要客观地考量既往术式影响，又要结合现时内瘘口的闭合情况，也要兼顾患者主观的美容需求（切除颈部遗留疤痕）和内在意愿（比如：对既往多次内镜术式失败的失望和再次复发的恐惧）。复发性梨状窝瘘的具体类型及相应的干预选择分析如下：对于既往接受经口内镜术式内瘘口闭合后，梨状窝窦道远端残留上皮继发囊肿或感染者，颈部开放术式是唯一挽救手段。对于既往接受内镜术式未闭合者，可采用经口内镜术式。对于既往接受颈部开放术式，瘘管残留复发者，同时合并颈部继发性外瘘口或疤痕，且手术未涉及环甲关节区域，兼顾根治和美容的原则，可采用颈部开放术式。对于既往接受颈部开放术式，瘘管残留复发者，但手术涉及环甲关节区域，只能采取经口内镜术式（比如：无症状梨状窝瘘被误诊为甲状腺癌，并实施手术后复发者）。对于曾接受多次经口内镜术式内瘘口依旧未闭合，且主观上对经口内镜术式丧失信心者，可采用颈部开放术式。【结语】真实存在的复杂性及差异性，决定了复发性梨状窝瘘再次干预不可一概而论。只有运筹帷幄之后的辩证施治，方可决胜千里。截止2022年6月中旬，“陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室”总共完成600例梨状窝瘘的诊治，其中，复发（外院术后）的122例（20.3%），均获根治。“十年磨一剑，霜刃未曾试，今日把示君，谁有不平事”出自中唐著名诗人贾岛的《剑客》。作为“梨状窝瘘的终结者”，希冀我们籍借手中的利剑——丰富的临床经验、深厚的专业知识和精湛的外科技艺，帮助每一位深受复发困扰的梨状窝瘘患者，斩断纠缠不休的恐怖梦魇，终结疾患带来的身心苦痛，迈向渴望已久的胜利彼岸！文末，附上患友赠送的一面锦旗作为自勉。End文：陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室广东.广州终稿于2022年7月7日（壬寅小暑）（ILMSS、GBO）【参考文献】陈良嗣,梁璐,罗小宁,等.支撑喉镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘的初步经验[J].中华耳鼻咽喉头颈外科,2014,49(7):582-585.梁璐，张贝，陈良嗣，等.内镜烧灼治疗儿童先天性梨状窝瘘[J].中华小儿外科杂志,2015,36（12）：890-893.黄舒玲，梁璐，陈良嗣，等.先天性梨状窝瘘的外科治疗进展[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,30(18):1491-1494.梁璐，陈良嗣，周正根，等.先天性梨状窝瘘的影像特征[J].中华放射学杂,2016,3(50):39-44.宫喜翔，许咪咪，陈良嗣，等.先天性梨状窝瘘内镜CO2激光烧灼内瘘口闭合后复发一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2018,53(1):61-63.宫喜翔，陈良嗣，许咪咪，等.先天性梨状窝瘘瘘管走行、分段及毗邻解剖临床研究[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2018，53(8):604-609.附：如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》等）。如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。