颅内胆脂瘤

　　颅内胆脂瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。 　　其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。 　　该肿瘤生长较为缓慢，但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。 　　一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。 　　小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。 　　鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。 　　位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。 　　脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。 　　位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。 　　胆脂瘤常在蛛网膜下腔或脑室内蔓延，沿着各种生理通道或间隙侵袭，一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可多发，大小由几毫米至数厘米不等。高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。以20-50岁发病最多见，占70%以上。肿瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出现临床症状，而且一旦发现，肿瘤往往较大，因此确诊后一定要尽早手术。

胆脂瘤虽然名字带有“瘤”，却不是真的瘤子，起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病。可怕的是，胆脂瘤之所以被冠以“瘤”的名号，是在于它具备肿瘤的侵袭性，它不会安分地静静待在原地，而是在炎症刺激下不断扩张，压迫并侵犯周围的组织结构，钻得了骨缝，啃得下骨头，可是说，胆脂瘤是一颗定时炸弹，早期确诊非常重要，早诊早治，切勿措施最佳的手术治疗时机，降低手术风险。临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状。如小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。总而言之，不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大，尤其是本病好发于40岁以上人群导致患者出现症状后经常和正常的听力视力变化等混淆，导致就诊时病情已经相对较为严重。手术治疗颅内胆脂瘤的危害相信不需要过多的强调，但是患者需要明确本病的治疗。目前，临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主，且手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤，手术治疗效果也相对较好！

日前，在唐都医院颅脑肿瘤中心神经外科赵天智主任好大夫工作站，有患者咨询：曾有断断续续3个月的头晕，后自行缓解，最近两天从双腿酸困，发展到双腿僵硬，感觉有点沉，位于膝盖上面部位，请问赵教授，这是胆脂瘤发展引起的症状吗？该怎么治疗？赵天智主任：根据现提供的资料，目前双腿出现的症状症状和胆脂瘤没关系，建议到骨科就诊，但胆脂瘤建议尽快手术。患者疑问：最近两天双腿症状有减轻了，有轻微腰间盘突出，就诊过程中有医生说比较小的胆脂瘤在手术时，容易扫及周围别的神经，引发后遗症，也有建议定期观察的，请问您觉得胆脂瘤什么时候合适？另外，右侧桥小脑角区的胆脂瘤手术难度如何？会有哪些后遗症？只能做开颅手术吗？最近很容易累，头晕的时候更明显一些。赵天智主任：目前临床上对于胆脂瘤只能做开颅手术，从现有的资料来看，患者的胆脂瘤不是很大，如果和神经粘连不是很亲密的话，手术的风险较小，如果和神经粘连亲密的话，比较难分，术中存在骚扰神经的可能性，但是大部分的胆脂瘤比较软，一般都能分离。患者疑问：这个手术难度大吗？查资料了解的这个胆脂瘤位于颅底，位置比较深，挺害怕手术的。另外，想听听您的建议：是定期观察呢？还是尽快手术好？这两天双腿又觉得酸软无力，不愿意站，只想坐或者躺，腰也困，您认为这个症状会不会是胆脂瘤压迫了神经造成的？去找了骨科医生按摩了腰椎，但效果不明显。赵天智主任：患者双腿和腰的问题不一定和这个胆脂瘤有关系，需要面诊评估后判断，但胆脂瘤还是建议尽早手术，因为胆脂瘤是见缝生长，越往后，手术的风险就越大，愈后也没有早做处理的好。

桥角区肿瘤患者出现头痛，听力下降，耳鸣等症状，但有的患者随着肿瘤的进一步增大会出现面部，下颌部，耳前等三叉神经痛的相关症状，这不仅对患者的生活产生了极大的影响，同时也让患者误以为患有三叉神经痛而延误了治疗，下面我们就来看一则临床病例，了解桥角区肿瘤会引起三叉神经痛吗？ 孔先生今年46岁，6年前出现左侧面部剧烈疼痛，听力下降，随后面部疼痛进行性加重并出现下颌部，耳前呈闪电样，针刺样剧烈疼痛。早期在当地医院针灸，理疗，服药治疗，但久治不愈，反而症状加重，一直到出现听力异常，才进行核磁共振检查，显示颅内左侧桥小角占位病变，进一步诊断，明确诊断为左侧桥小角区占位,初步考虑为：1、胆脂瘤；2、继发性三叉神经痛，需要手术治疗。 术中可见桥角区占位性病变，病灶包绕三叉、面听神经，向下挤压舌咽神经，肿瘤颜色呈白色，质地适中，在完整的切除后送病理检查。随后探查三叉神经，见岩静脉、小脑上动脉压迫三叉神经，将该血管与三叉神经游离，并填塞特殊垫片，确保三叉神经与责任血管间无明显直接接触。 发性三叉神经痛指由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状。但除了疼痛以外，还有神经系统体征。它可继发于桥小脑角，三叉神经根或半月神经节部位的肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎及多发性硬化等疾患。 引起继发性三叉神经痛的病因： 1、小桥脑角胆脂瘤(表皮样囊肿)、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤和三叉神经鞘瘤等； 2、半月神经节肿瘤、神经节细胞瘤、神经鞘瘤、脊索瘤等； 3、垂体腺瘤向鞍旁生长伸入两层硬脑膜之间的腔(Meckel腔)中，此时，除表现三叉神经痛症状外，尚出现垂体功能紊乱体征； 4、颅底部恶性肿瘤，如鼻咽癌及各种转移癌等。

颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病。临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状，比如小脑桥脑角胆脂瘤患者常以三叉神经痛起病并伴有听力变化；鞍区胆脂瘤患者通常出现视力视野障碍；脑实质内胆脂瘤可能出现癫痫发作或眼震、共济失调等等。目前认为系胚胎期（妊娠3－5周）神经管闭合时混入了外胚层成分所导致，它属于大脑里的异物，病因可追溯到胚胎期，因此，用手术切除是最根本的治疗方法。任何疾病的发展都是渐进的，是缓慢扩展性生长的过程，颅内胆脂瘤常沿颅底向蛛网膜下腔、脑的裂隙部位扩展，只有在生长较大的时候才表现出临床症状。病人往往在出现临床症状的时候才去医院检查出疾病，而这之前，颅内胆脂瘤的生长期常持续许多年。这时候再用药物控制，其作用是有限的。因此，对于颅内胆脂瘤患者一般建议发现及时切除，且手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤，手术治疗效果也相对较好！

牙疼的时候，你会怎么办？ 忍着？吃药？还是去牙科看病！ 多数时候，出现牙疼的朋友都会按照忍着→吃药→牙科看病的顺序进行。但是，必须要提醒的是，牙疼只是一种症状，要治疗需要解决导致症状的原因，而不是简单地只针对症状。 临床上，有的患者出现牙疼以后一直没有正规就诊，就是简单粗暴地拔牙。结果过了几年，牙齿没剩几颗，牙疼却一直不缓解，甚至加重！ 从神经外科工作中来看，最容易被患者当作牙疼治疗的是三叉神经痛。 三叉神经痛是一种病理复杂的神经系统疾病，患者通常出现阵发性、放电样、刀割样的疼痛。病情严重的患者甚至严重到不能正常刷牙洗脸吃饭说话。 临床上，医生根据三叉神经痛发生的原因，将其分为原发性三叉神经痛（无器质性或功能性病变者）和继发性三叉神经痛（三叉神经被压）治疗方法也不一样。 原发性：初期选择药物（首选卡马西平）如果药物不能控制或患者出现明显的副作用，可以考虑手术（显微血管减压术）继发性：解决导致三叉神经痛的原因，比如如果是肿瘤压迫了三叉神经，切除肿瘤，解除压迫即可。 从工作中来看，很多三叉神经痛患者并不知道原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛的区别，治疗上的区别更是无从谈起。 临床上，有的三叉神经痛患者出现三叉神经痛以后选择药物治疗，可是久久不能控制，实在受不了，考虑手术的时候，做影像检查，结果发现是长了肿瘤；也有的患者出现三叉神经痛以后，吃药、熏蒸、封闭针……持续治疗十五年，但是却没有什么效果，最终发现是长了脑肿瘤。 上述两例，最终都被诊断为颅内胆脂瘤。事实上，像这两位患者一样的病例，并不少见。 颅内胆脂瘤也被叫做表皮样囊肿，发病率不高，大约占全部脑肿瘤的0.5-1.8%是起源于异位胚胎残余组织的良性肿瘤。 从临床的统计来看，虽然小脑桥脑角、第四脑室、鞍旁、侧脑室、小脑、大脑和脑干等位置都可能长有颅内胆脂瘤，但是最常见的生长位置是小脑桥脑角。 有研究表明，70%的颅内胆脂瘤患者肿瘤生长以后的主要症状表现为三叉神经痛。最多生长的位置、最主要的表现症状，这也是为什么很多颅内胆脂瘤患者被当作当做当作三叉神经痛治疗的主要原因！ 总结 01 牙疼只是症状，治疗需要明确原因； 02 牙疼如果持续治疗不缓解，可以考虑三叉神经痛； 03 治疗三叉神经痛首先明确原发性，还是继发性； 04 继发性三叉神经痛不能忽视颅内胆脂瘤导致的可能。

“珍珠瘤”在早期通常没有什么特殊症状，随着肿瘤的不断增大，一般多在成人后出现临床症状。所以一旦发现，肿瘤往往较大。“珍珠瘤”大多数表现为继发性三叉神经痛，极易误诊为原发三叉神经痛，当出现以上症状，而又迟迟找不到原因时，不妨通过颅脑核磁共振排除一下是否为颅内胆脂瘤。如果出现三叉神经痛、复视、重影、听力下降、面部麻木、走路不稳等症状患者就要注意了，很有可能是脑中的肿瘤在作祟。因为良性肿瘤生长缓慢，早期无明显症状，但肿瘤生长到一定体积后，压迫神经就会出现上述的症状。 目前，临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主，且手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤，手术治疗效果也相对较好！如果错过最佳救治时间，导致脑部出现积水等情况，就可能给患者带来致命的伤害。肿瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。该肿瘤生长较为缓慢，但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。 一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。 小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。 鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。 位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。 脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。

“珍珠瘤”在早期通常没有什么特殊症状，随着肿瘤的不断增大，一般多在成人后出现临床症状。所以一旦发现，肿瘤往往较大。“珍珠瘤”大多数表现为继发性三叉神经痛，极易误诊为原发三叉神经痛，当出现以上症状，而又迟迟找不到原因时，不妨通过颅脑核磁共振排除一下是否为颅内胆脂瘤。如果出现三叉神经痛、复视、重影、听力下降、面部麻木、走路不稳等症状患者就要注意了，很有可能是脑中的肿瘤在作祟。因为良性肿瘤生长缓慢，早期无明显症状，但肿瘤生长到一定体积后，压迫神经就会出现上述的症状。目前，临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主，且手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤，手术治疗效果也相对较好！如果错过最佳救治时间，导致脑部出现积水等情况，就可能给患者带来致命的伤害。肿瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。该肿瘤生长较为缓慢，但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。

今天来的患者名字有意思，叫“将军”。名字不一般，得的病也富贵——脑子里边长出“串串珍珠”。话说10年前，将军出现左耳耳鸣，伴随而来的是左侧三叉神经痛，在当地医院做了阻断术，效果还不错，这些年来一直没怎么疼。谁曾想，近4个月来，将军时常感觉头晕头痛，左侧三叉神经痛又卷土重来。在当地做了头颅核磁，结果发现颅内异常信号，在朋友的介绍下来三博找到我。一看片子，影像很典型啊——左侧CPA区（桥小脑角区）一串串的珍珠连在一起。“知道怎么回事了吗？将军。”我问他。“不知道啊，就知道长了东西。”指着这串珍珠，我对将军说：“看见这些珍珠了没有？这个叫珍珠瘤，也叫胆脂瘤，还叫表皮样囊肿。你这个三叉神经疼和耳鸣，都是因为这些珍珠压迫三叉神经和听神经引起的，擒贼先擒王，把这些珍珠都挖掉了，你的症状就缓解了。目前看起来左右都有，以左侧为重，所以你主要表现为左侧三叉神经痛和耳鸣。”“哦，是这么回事儿啊。那就听您的，手术吧。”科普一下：1，珍珠瘤也称胆脂瘤。好发于脑部和耳部，因分布的位置不同，可分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎 。2，桥脑小脑角胆脂瘤（是胆脂瘤最好发部位）：约70%以三叉神经痛起病。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。3，手术完全切除是防止复发的最好手段。