颅内动静脉畸形

颅内动静脉畸形，是一种脑血管发育异常的先天性疾病，发生的主要改变是发病部位的动脉与静脉之间直接相通，使血管的网络出现问题，从而导致一系列血液流动变化的疾病。

发病率男性稍多于女性，发病年龄一般 20～39 岁，64% 在 40 岁以前发病或被诊断出。

基本病因

颅内动静脉畸形的病因不明。目前，普遍认为脑动静脉畸形是发生于还未出生的时期的先天性疾病，但后天可能存在进一步的疾病改变。

高危人群

好发于 20~40 岁的人群。

颅内动静脉畸形一般是患者在出现症状后或者体检的时候发现的，症状与动静脉畸形的部位、大小、有无出血或缺血等有关。主要症状有出血、癫痫发作、头痛、进行性神经功能障碍和智力减退等。

典型症状

• 出血：部分患者最早出现的症状是出血，这是最常见的临床表现，这一症状出现较突然，一般是在患者做体力活动或有情绪波动时出现。出血后出现剧烈头痛、呕吐，有时甚至意识丧失，颈背疼痛。
• 癫痫：部分患者有癫痫发作，其中约半数为首发症状。
• 头痛：一半以上的患者有长期头痛史，常位于一侧，类似偏头痛。出血时头痛的程度变得更为剧烈，且多伴有呕吐。
• 进行性神经功能障碍：主要表现为运动或感觉性障碍。
• 智力减退：少数患者以痴呆为首发症状就诊，有时因癫痫的频繁发作，患者受到癫痫放电及抗癫痫药物的双重抑制的影响，也可发生智力减退。

并发症

本病的常见并发症有：

• 出血导致的某些疾病：偏瘫、丧失语言表达能力等，严重者发生死亡。
• 癫痫及抗癫痫相关药物导致的某些疾病：智力发育障碍、精神异常、肝损害等。

颅内动静脉畸形是一种先天性疾病，尚无有效的预防方式。对于体检时发现的未破裂的动静脉畸形的患者，应该积极就诊评估和预防脑出血。

医生通过询问患者病史，进行脑血管造影、头部 CT 检查、计算机断层扫描血管造影等结果综合判断确诊。具体检查方法如下：

• 脑血管造影（DSA）：是确诊的必须手段。血管造影可以确定畸形血管团位置、大小、范围等，颅内动静脉畸形的血管造影是最具特征性的。
• 头部 CT 检查：当由于颅内动静脉畸形导致脑内出现出血， 医生可以根据 CT 确定出血部位及程度，判断是否有脑内出血或水肿导致脑内结构受到压迫。
• 计算机断层扫描血管造影（CTA）：操作简便、快速和创伤性小，在颅内动静脉畸形的诊断方面，特别是在急性颅内出血中有一定的应用价值。
• 头部磁共振成像（MRI）：为颅内动静脉畸形诊断与治疗所需的重要检查手段。
• 脑电图检查：有癫痫发作的患者在病变区及其周围可检测出异常波动。癫痫患者术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作。

颅内动静脉畸形是否需要治疗必须根据患者及病灶的特点进行权衡考虑。治疗方式选择需要对患者的年龄、全身状况、既往出血史、病灶分级、病灶弥散程度、是否合并动脉瘤、血流量的高低、治疗获益及风险比和患者的意愿等多方面进行综合评估。

药物治疗

目前还没有药物可以治愈动静脉畸形。但由于颅内动静脉畸形而产生的其他疾病和症状可以使用药物治疗，如：

• 以癫痫症状发病的，可首先考虑正规抗癫痫药物，药物治疗失败可以考虑手术。
• 头痛可以对症使用药物治疗。

手术治疗

手术切除是治疗颅内动静脉畸形最彻底的方法，可以消除病变出血的风险，改善脑血供，还能控制癫痫发作。

放射治疗

对于病变小于 3cm 的，位于重要功能区，或者位置深在，不能手术的患者，可以选择立体性放射治疗，常选伽马刀治疗。但是通常 1 到 3 年后才见效，这期间有出血的可能。

介入栓塞治疗

可以采用血管内介入的方法，栓塞供血动脉。但是单独介入栓塞治疗动静脉畸形的完全闭塞率比较低，通常作为手术切除及放射外科治疗前的辅助手段。

综合治疗

可以采用以上两种，或者两种以上的手段相结合，综合各个手段的优点，最大可能地治愈本病。

• 生活日常：注意控制血压，避免剧烈运动用力，控制情绪等。
• 膳食和营养：清淡饮食，多吃水果蔬菜。
• 复查：治疗后及时和医生沟通身体状况，必要时进行复查。

大部分的颅内动静脉畸形，通过积极的手术治疗以及介入治疗等方法是可以得到治愈。

有些脑动静脉畸形可能无明显的临床表现，但当疾病部位发生出血时，可能导致同侧肢体运动出现问题、丧失语言表达能力等残疾，甚至死亡。