颅内静脉窦血栓

如果不是因为这次意外，25岁的小许现在也是快做妈妈的人了。大约怀孕1个月开始，在医生的建议下小许开始使用黄体酮保胎。孕2月开始小许突然莫名其妙地感到头痛，而且痛得异常厉害，连续几天睡不着觉，安眠药吃得再多也不见效。对于从来没有头痛病史的小许，开始时家人都以为她头痛是因为引产导致的情绪性反应，可是眼见她痛得一天比一天厉害，只好紧急送来了杭州市第一人民医院。到医院第二天小许就出现了呕吐、精神差、嗜睡等症状。由于病因隐蔽，医院出动ICU、产科、神经内科、神经外科等专家会诊，在对她进行了CT、磁共振成像、脑血管造影等检查之后，终于确诊这是脑静脉窦血栓形成，其中上矢状窦、右侧横窦多发血栓形成。确诊后，鉴于患者病情紧急，神经外科王昊主任医师为患者急诊进行了脑静脉内窦介入手术，术后小许恢复良好，表示无头痛感觉，意识和精神症状也随之消失，一周后可以出院回家继续疗养了。不论是正在怀孕或已经分娩的妇女，还是像小许一样注射黄体酮保胎的孕妇，以及长期通过口服避孕药来避孕的女同胞，都是脑静脉窦血栓形成的高危人群。以往医院对于妊娠期和产褥期妇女容易患静脉窦血栓的重视程度不够，孕妇产妇出现头痛等症状的话，经常要转上好大一个弯才能最后确诊。成人脑静脉窦血栓形成占全部脑血管疾病的10%，是年轻妇女脑卒中最常见的病因。其病因分为炎症性（继发性）和非炎症性（原发性）两类，前者一般是鼻窦、中耳、乳突感染扩散等的结果，后者常见于产褥热、全身衰竭脱水、心功能不全、血液过分黏滞、高热、外伤，腰椎穿刺及口服避孕药等情况。孕产期高凝状态是发病的关键因素，孕妇的血纤维蛋白原比非孕妇高50%，血液凝固因子增加，血甘油三酯、磷脂和游离脂肪酸显著增加，这使其血栓更易形成。而且产妇在生产过程中出汗过多，也容易造成产后的全身衰竭脱水。此外，颅内静脉、子宫静脉、阴道静脉及椎静脉均无静脉瓣，所以颅外和椎管内外静脉可互相沟通，盆腔和面部的感染都可以入颅引起静脉系统的血栓。随着年龄的增加，高龄产妇患此病的几率越大。妊娠晚期和分娩后，静脉窦血栓形成风险增加。围产期和产后静脉窦血栓形成发病率大约每十万次分娩12例，略低于围产期和产后动脉性卒中发病率。脑静脉窦血栓形成的症状不典型，极易误诊。严重头痛时最常见的症状，也是最不特异的症状，成年患者90%以上有此症状。通常在几天内逐步加重，但也可以一刹那间发作，类似蛛网膜下腔出血。大约40%患者出现癫痫，比例明显高于动脉性卒中患者。大约50%是局灶性癫痫，但有可能发展成致命性癫痫持续状态。深静脉系统（直窦及其分支）血栓形成导致丘脑损害，位于中部，通常双侧，出现行为症状（如谵妄、记忆缺失和缄默），这些可以是静脉窦血栓形成的唯一表现。如果大面积单侧梗死或出血压迫间脑和脑干，不治疗的话，患者可能会昏迷或死于脑疝。其他昏迷原因还有丘脑受累和癫痫大发作。多数神经内、外科医生认为，目前对此的疗法中抗凝疗法和溶栓治疗比较可取。根据《颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识》如果经过抗凝疗法后病情仍然持续或者进展，可考虑采取介入溶栓治疗。而近年来，神经介入治疗脑静脉窦血栓也日渐成熟。静脉窦内置管溶栓能显著提高血栓内药物浓度，术中将微导管头置于血栓远端，缓慢持续泵入，反复循环溶栓，可增加静脉窦再通率，缩短再通时间。配合支架取栓可快速去除血栓负荷，取栓后局部狭窄还可可支架成形，大大降低了该病的死亡率和致残率。手术的关键在于要对静脉窦局部解剖非常熟悉，重点保护皮层引流静脉。统计资料显示，颅内静脉窦血栓症的长期预后较好，一般80%患者可以完全康复，仅11%-15%留有残疾或后遗症，长远看有20%病例复发或发现别处有血栓形成。我院神经外科在俞文华主任、杜权主任的领导下，积极跟进创新，填补空白领域，近二年来已累计完成硬脑膜静脉窦血栓（Dural Sinus Thrombosis, DST）20余例，结合围手术期严格抗凝治疗，所有患者均预后良好。鉴于该病再次妊娠的复发率不明，建议小许如果再次妊娠的话，宜在生育后即开始以低剂量肝素预防治疗一个月左右。

颅内静脉窦血栓是缺血性脑血管病的一种，占全部脑血管病的1%。与脑动脉血栓不同，颅内静脉窦血栓起病隐袭，早期很少表现为偏瘫失语等明显的体征，因此，不容易被认识，导致误诊和漏诊使病情加重，甚至死亡。正常情况下，血液经动脉流入大脑，经静脉流出大脑，颅内静脉窦血栓发生以后，血液经静脉流出受阻，导致颅内高压，脑静脉淤血和脑组织受压缺血、缺氧，继发脑缺血坏死和出血损害，最终导致病人昏迷甚至死亡。颅内静脉窦血栓形成是导致儿童、尤其是新生儿脑梗死及脑出血的常见原因之一，近年来越来越受到重视。儿童脑静脉窦血栓形成的病因比较复杂，大部分病例均合并有其他疾病，如发热、感染、脱水、贫血，以及先天性心脏病、肾病综合征、红斑狼疮、恶性肿瘤等。 1. 感染：是最重要的危险因素，包括败血症、颅内感染及头颈部局部感染。脑静脉窦血栓形成很早就已被确认为中耳炎和乳突炎的合并症之一。近年所报道的几个病例组中，脑静脉窦血栓形成合并中耳炎及乳突炎的比例为24% ~ 60%。 2. 贫血：在儿童脑静脉窦血栓形成中较多见，大多数为缺铁性贫血。贫血可能与血液浓缩同时存在，造成血红蛋白和血球压积无明显降低，而转铁蛋白在急性期常有假性升高。因此，在脑静脉窦血栓形成患者中，贫血和铁缺乏需要综合性的判断方能诊断或者排除。 3. 脱水：常继发于肾病综合征、胃肠炎的液体丢失，或者存在感染等系统疾病时经口摄入不足。脱水和低容量常需要准确评估并纠正，以预防血小板聚集，促进血栓再通。 4. 凝血功能障碍：儿童脑静脉窦血栓中约24% ~ 64% 合并高凝状态，新生儿约为20%。不过，这些数据准确性有限，因为高凝状态的定义和诊断方式在过去20年间有比较大的差异，并非所有患者均得到了相关评估，检测的结果与检测的时间节点关系较大。此外，原本存在高凝状态的疾病，感染或蛋白丢失造成C蛋白、S蛋白、抗凝血酶缺乏，其检测结果将正常，造成假阴性。抗凝血酶Ⅲ抗体缺乏、狼疮型抗凝物阳性、抗核抗体阳性、同型半胱氨酸升高，这些都可以导致机体处于高凝状态。需要强调的是，有些儿童和青少年由于长时间使用电脑或者看球赛不注意喝水，引起血液浓缩，导致血栓形成。此外，外伤是引起儿童颅内静脉窦血栓的一个很重要的因素。 凝血VIII因子水平升高在儿童静脉窦血栓中较常见；此外，凝血V因子Leiden突变的病例也有报道，但在儿童中，凝血V因子Leiden突变与静脉窦血栓的关系并不像在成人中那样明确。而凝血酶原基因20210位点突变( 由G突变为A) 与C脑静脉窦血栓复发相关。此外，同型半胱氨酸尿症纯合子患者中，甲基四氢叶酸脱氢酶 (MTHFR) 基因突变可增加脑静脉窦血栓的发病风险。同型半胱氨酸血症，根据其基因改变，可通过降低或者补充叶酸和维生素B6及B12治疗。 除了凝血酶原基因20210位点突变有较高风险而需要抗凝治疗外，其他情况下长期使用抗凝药物的意义尚有疑问，到目前为止，系统性检查凝血相关疾病非常昂贵，并且尚不能对疾病诊治进行有效的指导，临床医生应当结合实际情况进行选择。静脉窦形成血栓后的危害当静脉窦形成血栓后，静脉窦压力上升，大大高于蛛网膜下腔压力，造成脑脊液回流受阻，形成交通性脑积水，脑室系统扩大，颅内压力增高；当静脉系统内压力超过血管承受范围时，加上有毒代谢产物滞留及缺血缺氧，可致血管壁完整性受损，出现脑实质出血而形成血肿，出血部位多位于脑室旁矢状窦脑实质内；由于静脉系统内淤血加上脑组织疏松，故极易出现出血性脑梗死，而非动脉阻塞的缺血性脑梗死；脑出血的占位效应可迅速使颅内压上升。脑出血、脑水肿及颅内压升高三者可合并发生互为因果，后果严重者可致死亡。这些严重并发症的出现与静脉窦血栓高的病死率直接相关。儿童静脉窦血栓形成的治疗 颅内静脉窦血栓治疗主要包括三种方法：抗凝、溶栓和介入治疗。 国际上首选的治疗方法是抗凝治疗，不管病人有没有发生颅内出血，不管症状多重，一旦发现颅内静脉窦血栓马上进行稳妥的抗凝治疗，可以改变血液的高凝状态，让血栓不再延伸，控制病情进展。 抗凝治疗也是最好的降颅压的方法，一旦静脉窦血栓缩小了，颅压自然会降下来。因此，抗凝是其他两种治疗方法的基础。 其次是溶栓治疗。通过血栓选择性或非选择性溶栓药物的使用，溶解静脉窦内的血栓，恢复静脉窦通畅和血流动力学。但是，研究结果表明，静脉窦溶栓治疗时间窗局限于超急性期（发病3~5天内）。超过这个时间窗的患者，由于血栓开始纤维化，经静脉滴注溶栓治疗不但不能溶解血栓，反而会增加颅内出血风险。 第三是介入治疗，如果病人通过抗凝治疗不能控制症状，同时错过了溶栓治疗机会，应该尽早做介入治疗。介入治疗方法有很多种，包括：血栓接触性溶栓、机械性碎栓、血栓抽吸和静脉窦成形术等。具体方法的选择需根据病人发病的时间长短不同、治疗时机不同，采取相应的介入治疗方法。 儿童脑静脉窦血栓形成治疗主要包括：全身支持治疗、纠正脱水和低血容量、抗感染、控制癫痫发作、降颅压等,还需要控制其他合并的临床疾病。 抗凝治疗在成人脑静脉窦血栓形成的治疗效果已经有充分的临床依据支持，而儿童病例抗凝治疗的作用尚存在争议，抗凝治疗的方案在不同中心之间也存在较大差异。 大多数中心在年龄偏大的婴儿和儿童在急性期均采用抗凝药，而对新生儿持保守态度，尤其是合并有颅内出血的病例。 抗凝药物包括普通肝素、皮下注射低分子肝素、口服华法林等。一些学者倾向于使用普通肝素，因为抗凝治疗过程中发生颅内出血时，肝素的抗凝效果可通过拮抗剂逆转。 华法林发挥抗凝作用的机制在于通过抑制人体内的维生素K，抑制凝血机制。由于人们每天吃的食物不一样，而食物中含有维生素K的量不一样，所以即使每天吃的药量都一样，但抗凝状况是不一样的。 同时每个人基因不同，对华法林的敏感程度也不一样，所以需要定期监测凝血状况。对服用华法林患者的凝血状况最敏感的指标是凝血时间（PT）、国际标准化比值（INR），服药后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我们要达到的效果是2~3，也就是说比值在2以下抗凝效果不足，超过3有一定的出血风险。通过每隔3~5天监测INR值的方式（华发林的药物代谢半衰期为3天），调整抗凝药物的剂量，使抗凝治疗处于一种有效但没有风险的理想状态。 服药初期必须每3-5天测一次凝血时间（PT）、国际标准化比值（INR），如果连续几次结果都在标准范围之内，可以改成2周测一次。 抗凝过程中发生出血不用惊慌，根据出血部位和程度采取相应措施。比如发生皮肤、牙龈和眼底少量出血，停药观察即可，等待出血控制、吸收，重新谨慎调节药物剂量。如果发生消化道、泌尿道和颅内出血，须尽快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用鱼精蛋白中和；华法林使用过量的患者，可肌肉注射维生素K1。 抗凝引起严重出血并发症的现象最常见于治病心切的患者及家属身上，在抗凝治疗见效后，为了加快治疗进程，把本该一天服两片的药物改成一天服六片、八片，最后出现问题，很少出现由于过度抗凝导致严重出血的患者。需要强调的是，大部分抗凝期间新发脑出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然过程，与抗凝无关。 急性期过后，再使用低分子肝素或者华法林治疗3 ~ 6个月。 使用抗凝药物时，需要严密监控凝血时间：部分凝血活酶时间 (APTT)、抗活化凝血X因子水平、国际标准化比率( INR)，以防止剂量过大，大多数中心的抗凝治疗均在血栓再通后及时中止。一般病因不明确或易栓体质的病人，抗凝治疗需要至少一年时间。抗凝治疗患者，通常每三个月需要来院复诊。观察眼底水肿程度是否减轻、抗凝状况是否一直达标。如果是高同型半胱氨酸血症引起颅内静脉窦血栓的病人，需要查一下同型半胱氨酸是否正常，眼底正常患者，需要同时做腰穿检查，看颅压是否正常；甚至还需要做脑静脉血管造影（MRV）扫描。如果没有症状、没有眼底水肿，腰穿压力正常，满一年就可以停药了。研究发现单纯药物治疗的病人中60%~70%残留~有反复的头痛，一旦病人感冒、劳累等导致动静脉循环血流动力学不平衡就容易出现头痛、眼胀等症状。劳累了易头痛，心情不好也易头痛，尽管这个人活着，但一辈子都会头痛。颅内静脉窦血栓经过正规治疗一般都能恢复静脉窦通畅，不会影响智力。静脉窦血栓是静脉堵塞造成的，造成的脑组织缺血状况不像动脉血栓那么严重，预后比动脉血栓好得多。静脉血栓主要是引起水肿，一旦静脉通畅、水肿吸收，脑功能可以恢复到跟原来一样。虽然有些病人入院的时候症状非常严重，出现昏迷甚至颅内广泛出血，但正规治疗后可以不遗留任何后遗症。注：文章部分内容参考首都医科大学宣武医院吉训明教授的相关文章内容。

头痛是神经内科的常见病，我们不少人一生中或多或少都会经历头痛，比如感冒时会头痛，头部不小心被撞到时会头痛，高强度加班加点工作会头痛，失眠后头痛等等。大多数情况下，这些头痛持续的时间都不会太久，适当的休息加上吃点止痛片没几天就恢复正常了。但在有些情况下，头痛可不那么简单，也没那么容易对付。最近正好收治了1例顽固性头痛的患者，拿来与大家分享。这是一位中年女性，因为持续头痛2个月来我院就诊。头痛发病之前也没有发热、头部撞击史，整个头部持续的胀痛，严重时还会出现呕吐。一开始患者也没太在意，以为是没休息好引起的，但过了1周，她开始明显觉得自己两个眼睛看不清楚了，于是去当地医院就诊。当地医院做了头颅CT、头颅MRI增强均没发现脑内有异常，腰椎穿刺发现脑压高达400 mmH2O（正常值70-180 mmH2O）,脑脊液的其他检查都是阴性的。诊断为颅高压，给予了降颅压的药物以及止痛片，但患者头痛仍然不见好，反而视力越来越差了，家属与病人都很着急，所以就转到我们华山医院。入院后，我们马上给患者安排了相关的检查，眼底镜检查发现双侧视乳头水肿明显，这个可以解释患者的视力下降。腰椎穿刺发现颅压仍然高达380 mmH2O，但脑脊液的其他检查仍然都是正常的。提示患者的头痛的确是由于颅高压导致的。接下来的关键是要揪出引起颅高压的“真凶”。我们对患者进行了头颅MRV的检查，结果发现患者横窦有血栓形成，导致横窦显著狭窄。到此，真相大白了：患者是因为横窦血栓形成，脑静脉回流受阻，颅压增高，继而引起顽固的头痛与视力下降。明确诊断之后，我们立即进行了抗凝治疗，但患者头痛仍未见明显缓解，于是抗凝1周后我们在患者狭窄的横窦处放置了一个支架，将狭窄完全解除。术后第2天，患者诉头痛显著缓解，视力也基本恢复正常了，患者的愁眉苦脸终于变成了笑靥如花。那么，下面对脑静脉窦血栓进行一详细解读。什么是脑静脉窦？在先前的科普文章中已经提及到：脑部的血液供应来自双侧颈动脉与椎动脉，这四根脑动脉好比是家里的四根“水管”，负责将水（血）送到家里供日常使用。家里用完的废水再通过下水道排泄出去，而我们的脑内也存在这些“下水道”，那就是脑静脉窦，负责将静脉血引流至心脏供再利用。什么是脑静脉窦血栓形成？依然用水管-下水道来解释。当家里的下水道堵塞时，用完的废水排不出去就会引起家里积水。相应地，当脑内下水道（脑静脉窦）被血栓堵塞时，来自脑动脉的血液却源源不断的进入脑内，这样势必会导致脑内的液体成分越来越多，因此就会引起脑部压力增高，形成颅高压。这种情况就叫做脑静脉窦血栓形成，有时也称之为静脉性脑梗死。为什么会得脑静脉窦血栓形成？引起脑静脉窦血栓形成的原因大致可分为两类，一类是感染引起的，例如中耳炎、鼻窦炎、面部危险三角区的感染等。另一类是由于血液凝固性增高导致的，例如怀孕、分娩、口服避孕药物、遗传性血栓形成倾向，血小板增多等。脑静脉窦血栓形成会有哪些表现？头痛是脑静脉窦血栓形成最常见的临床表现，往往服用止痛片的效果也不佳。视乳头水肿导致的视力下降也是常见的症状，有些患者还可出现视物重影、眼球外突，癫痫发作也不少见，严重的患者可出现意识状态的改变，甚至是昏迷。做哪些检查可帮助诊断脑静脉窦血栓形成？如果怀疑脑静脉窦血栓形成，可以做以下检查帮助诊断：1.头颅CT：可在静脉窦走行的位置发现高密度影。2.头颅磁共振：可在静脉窦走行的位置发现有T1W高信号影。3.头颅磁共振静脉成像：可直接显示脑静脉及静脉窦成，如发现正常走行的静脉或静脉窦突然中断、严重狭窄，需考虑此病。4.DSA：全脑血管造影DSA检查是确诊脑静脉窦血栓形成的金标准。5.腰椎穿刺：主要可测定颅内压力，同时了解有无颅内感染、肿瘤等。脑静脉窦血栓形成该如何治疗？如果确诊了脑静脉窦血栓形成，应该立即接受治疗，避免血栓的进一步扩大导致病情加重。治疗策略包括以下几个方面：1.抗凝治疗：是脑静脉窦血栓形成的首选和必要措施，急性期使用肝素，后改为口服华法林，治疗疗程根据具体情况而定，有些患者3-6个月即可停药，但有些患者（如遗传性血栓形成倾向）需终生服用口服抗凝药。2.溶栓治疗：与动脉堵塞引起的脑梗死的溶栓不同，对脑静脉窦血栓形成的患者溶栓治疗往往需要借助DSA术，将溶栓药物直接注入血栓部位。3.碎栓术：借助DSA术将碎栓器械送至血栓处将血栓切割后吸出。4.支架植入术：如果静脉窦狭窄明显，且与颅高压直接相关，可在狭窄处放置支架，达到是静脉窦恢复通畅、从而降低颅内压的效果。5.病因治疗：例如如果是感染引起的，还需抗感染治疗。总之，脑静脉窦是我们脑内必不可少的“下水道”，因为血栓形成可导致静脉窦狭窄甚至闭塞，从而引起头痛、视力下降、癫痫等一系列症状，DSA检查可确诊，抗凝治疗是首选治疗策略，部分病例可行介入治疗。欢迎大家扫码关注我的好大夫网上工作站，登陆后可浏览科普文章、网上咨询、门诊预约、远程会诊等。本文系王子高医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

许多人听到过脑血栓这个词，尤其在东北会经常听到，但是很少有人听说脑静脉（窦）血栓。脑血栓是动脉狭窄或闭塞，即血液来路受阻引发脑组织缺血、梗死，而脑静脉（窦）血栓正好相反，由于血液回流通道受阻，血液在脑组织表面或内部淤积，引发脑水肿甚至脑出血。因为二者的发病机理不同，所以治疗有着巨大的差别。脑血栓治疗以抗血小板为主，临床上常用阿司匹林，而脑静脉（窦）血栓则以抗凝治疗为主，常用华法林等。因为可以影响华法林抗凝治疗的因素很多，不仅药物甚至绿色蔬菜，所以对于凝血时间的要求很高，药物量少达不到治疗效果，而量大又可能引发出血，因此，反复多次检查凝血状态很重要，尤其在治疗初期。有的患者可能服用0.6毫克（1/4片）已经达到有效治疗剂量，而有的患者即使服用4.3毫克（1片+3/4片）也未达到有效剂量，所以一定要本着循序渐进的原则服药并且遵从医嘱治疗本文系陈培民医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

访谈嘉宾：吉训明宣武医院副院长 神经外科教授 卫生部高颅压与脑静脉病变诊治中心主任育龄女性警惕突然头痛、眼胀、视物模糊好大夫在线：颅内静脉窦血栓是什么？吉训明：颅内静脉窦血栓是缺血性脑血管病的一种，占全部脑血管病的1%。与脑动脉血栓不同，颅内静脉窦血栓起病隐袭，早期很少表现为偏瘫失语等明显的体征，因此，不容易被认识，导致误诊和漏诊使病情加重，甚至死亡。正常情况下，血液经动脉流入大脑，经静脉流出大脑，颅内静脉窦血栓发生以后，血液经静脉流出受阻，导致颅内高压，脑静脉淤血和脑组织受压缺血、缺氧，继发脑缺血坏死和出血损害，最终导致病人昏迷甚至死亡。颅内静脉窦血栓的原因多种多样，如感染、脱水、口服避孕药、外伤、凝血异常、肿瘤等等。其中，高凝状态是我国目前颅内静脉窦血栓发病的主要原因之一。颅内静脉窦血栓最大的特点是死亡率高、复发率高。十年前颅内静脉窦血栓导致的重残率和死亡率达到90%以上。一是因为误诊使病人不到及时有效治疗，脑组织长期缺血缺氧，导致缺血和出血损害，临床表现为肢体偏瘫、癫痫发作、昏迷、甚至脑死亡等；另一方面误诊导致治疗不当，仅仅对高颅压给予脱水等对症治治疗，而没有迅速对因治疗解决静脉回流受阻，使很多病人最终死于过度脱水引起的肾功能衰竭；还有一些病人死于脑出血、脑疝或合并感染。目前，这个疾病的关键是早期诊断，一旦诊断正确80%的病人能够控制症状，并生存下来。颅内静脉窦血栓最典型的症状是头痛好大夫在线：颅内静脉窦血栓有哪些类型？吉训明：颅内静脉窦血栓主要归为三种类型：1.脑皮层静脉血栓，即血栓局限于脑的皮层静脉；2.颅内的广泛静脉窦血栓，发生在上矢状窦、横窦、乙状窦，同时累及皮层静脉；3.脑深静脉是发生于直窦和基底静脉的血栓。由于血栓部位不同，引起脑血流动力学改变不同，临床症状也是不一样的。皮层静脉血栓主要表现为癫痫、肢体运动障碍、感觉异常或言语障碍等症状；横窦、上矢状窦的静脉窦血栓表现为剧烈头痛、意识障碍、昏迷、恶心呕吐等，也可以出现癫痫甚至脑疝的症状；单纯深静脉血栓起病凶险，表现为嗜睡、木僵、昏迷；同时深静脉血栓常合并有静脉窦血栓，这些病人症状非常重，意识障碍、很快昏迷。另有一些慢性颅内静脉窦血栓，病人头痛等症状不明显，仅表现为颅高压症状，如视物模糊、看东西重影，很多人是因眼部症状到眼科就诊。因不同病人的血管结构不完全相同，形成血栓的速度不同，临床表现也是多种多样。总的来说，最典型的表现就是头痛、恶心、呕吐、视物模糊、颈部僵硬、耳鸣等。好大夫在线：颅内静脉窦血栓经常会突然发病吗，还是缓慢进展？患者在疾病的进展过程中会有所觉察吗？吉训明：大部分病人发病早期表现为发作与缓解交替，很多病人早期表现为感冒样症状：如：轻度头痛、流鼻涕、精神萎靡，如果早期没有治疗，随着时间延长、血栓延伸，头痛逐渐加重、伴有恶心、呕吐，甚至意识障碍、昏迷、脑出血，导致脑疝甚至死亡。大部分患者常因早期表现不典型而延误诊治。好大夫在线：就是说颅内静脉窦血栓并不是突然发病，而是有一个缓慢的发展过程，只不过医生和患者都没有重视它，所以我们会觉得血栓是突然发生的。吉训明：早期血栓形成时，由于颅内静脉窦没有完全阻塞，同时人体又有一定代偿能力，患者可以没有任何症状；在血栓逐步增大的过程中，出现轻微症状；只有血栓延伸到一定程度、突破了人体代偿的极限，才出现明显的症状。很多患者来医院时已经是慢性血栓。慢性期血栓的治疗是很困难，急性期血栓相对好治。好大夫在线：很多人都会头痛，颅内静脉窦血栓的头痛跟普通头痛有什么区别？吉训明：颅内静脉窦血栓的头痛跟一般头痛还是不一样的，这种头痛常常会引起颈部非常不舒服，很多病人还伴有眼胀、耳鸣、头晕、恶心、呕吐的症状，头痛可以持续存在，也可以波动。这种波动与人体抗血栓的状况有关，血栓形成过程中抗血栓（纤溶）能力强的病人头痛症状会很轻。颅内静脉窦血栓治疗过程中单纯使用甘露醇，忽视补充液体导致脱水严重的病人，血液粘稠度会越来越高，导致血栓延伸，此时会表现为持续的头痛。新生儿和孕产妇最容易患病好大夫在线：哪些人需要重点关注这个疾病？吉训明：颅内静脉窦血栓的发病高峰有特点——新生儿和育龄期妇女高发。新生儿在生产过程中水分丢失，机体处于高凝状态，容易发生脑血栓；还有一部分发病群体是高凝体质的孕产妇。部分怀孕妇女的血液处于高凝状态，遇到诱发因素导致静脉窦血栓形成。产妇发生颅内静脉窦血栓的情况更常见，产后三天发病的比例最高，少数孕妇分娩后马上发病，主要表现为头疼、恶心、呕吐、精神萎靡甚至癫痫抽搐；还有一部分育龄期女性发病是由于服用避孕药，导致血液高凝状态；此外，月经周期不正常的女性、子宫内膜异位症患者，使用各种中药或西药调理后，也容易干扰身体内分泌平衡导致静脉窦血栓形成。需要强调的是，有些儿童和青少年由于长时间使用电脑或者看球赛不注意喝水，引起血液浓缩，导致血栓形成。此外，外伤是引起儿童颅内静脉窦血栓的一个很重要的因素。曾经有这样一个病例，一位孩子不认真学习，被家长打了一记嘴巴后，出现头痛，逐渐昏迷，被诊断为颅脑损伤促发的静脉窦血栓形成。还有一些年轻男性发病是过度饮酒引起血液浓缩、高凝状态所致。中耳炎等感染导致的血栓已经很少好大夫在线：感染是否会引起颅内静脉窦血栓，比如中耳炎？吉训明：20年前颅内静脉窦血栓大部分是由于中耳炎、鼻炎或者面部其它感染造成的，随着我国经济发展和医疗水平提高，感染导致的颅内静脉窦血栓比例显著降低，已经不是我国成年人静脉窦血栓形成的主要原因。但是，仍然是我国儿童静脉窦血栓形成的主要因素。另外强调一点，非特异性炎症也是颅内静脉窦血栓的诱发因素，比如过敏性鼻炎、慢性肠炎、克隆病等。总体来说，化脓性感染导致发病的比例已经逐渐减少，易栓体质和内分泌紊乱导致的高凝状态以及非特异性炎症是颅内静脉窦血栓形成的主要原因。儿童颅内静脉窦血栓难发现 但预后好好大夫在线：儿童得了颅内静脉窦血栓之后跟成人有什么不一样？吉训明：新生儿的颅内静脉窦血栓形成以后，孩子会有哭闹、呕吐等不正常的表现，但是腰穿检查后颅内压升高并不明显，因为小孩的颅缝没有闭合，颅压高的症状没那么重。一般情况下做核磁扫描（MRI）、核磁共振脑静脉成像（MRV）或强化MRV，可发现静脉窦显影不良，提示颅内静脉窦血栓形成。虽然新生儿的血栓更难发现，但早期发现后经过积极的扩容和抗凝治疗，症状很快缓解，预后常常很好。但有一部分新生儿患者可能由于脑静脉系统发育不良，发病的时候经过输液、扩容，症状改善，但由于无法完全根治，长大以后还可能再发病。这样的病人由于整个静脉系统发育不良，预后相对要差一些。好大夫在线：孩子脑部受了损伤之后会不会影响智力发育？这种损伤可逆吗？吉训明：颅内静脉窦血栓经过正规治疗一般都能恢复静脉窦通畅，不会影响智力。静脉窦血栓是静脉堵塞造成的，造成的脑组织缺血状况不像动脉血栓那么严重，预后比动脉血栓好得多。静脉血栓主要是引起水肿，一旦静脉通畅、水肿吸收，脑功能可以恢复到跟原来一样。虽然有些病人入院的时候症状非常严重，出现昏迷甚至颅内广泛出血，但正规治疗后可以不遗留任何后遗症。检查不仅要确诊疾病 还须查明病因——CT、核磁、造影可确诊颅内静脉窦血栓好大夫在线：如果怀疑颅内静脉窦血栓要做哪些检查？吉训明：在基层医院最简单的办法是通过眼底镜检查，如果眼底水肿提示有颅高压，需要做腰穿，检查脑脊液压力和成分有没有变化，通过微生物和生化检查甄别是颅内感染，还是高颅压。一般颅内静脉窦血栓患者的腰穿检查，除了颅压升高、蛋白略高以外，糖和氯化物基本正常，也没有霉菌感染。通过眼底检查和腰穿可以初步诊断颅高压；结合D-二聚体检查显著升高，可以初步诊断颅内静脉窦血栓，这是在基层卫生院都可以做到的。二级医院可以做CT。随着医学诊断水平的提高，百分之八九十的颅内静脉窦血栓通过CT都能诊断，这些患者不需要到三级医院做核磁检查。颅内静脉窦血栓的CT检查非常有特点，需要有经验的放射科医生对后颅窝脑组织进行薄层的连续扫描，可以发现条带状沿着静脉窦走行的高密度信号，联合增强CT检查可以确定颅内静脉窦血栓的诊断。CT也同时能够发现静脉窦血栓导致的静脉性梗死和脑出血。在基层医院，不认识静脉窦血栓的CT表现，误诊为蛛网膜下腔出血的现象比较常见，导致治疗方案的选择截然相反。三级医院可以做核磁或脑血管造影检查。核磁MRV检查没有创伤，而且能够明确窦的闭塞和脑组织缺血损伤及脑内出血情况，进一步明确诊断。而最终的诊断金标准是血管造影检查（DSA），它除了能发现主要的血管闭塞，还能发现血流从动脉到静脉的循环时间是否延长，提示脑血流动力学异常。确诊是不是颅内静脉窦血栓，通常核磁、CT、造影其中的一项检查就能够判断，但是因为这个病相对少见，当一种方法拿不准的时候可以用另一种方法进一步证实。好大夫在线：这三种检测方法的敏感性都很高，但为什么还会有误诊的情况？吉训明：常规的CT扫描不是连续薄层扫描，扫描层厚和间隔均较大，有可能跳过病变所在的层面，扫不到血栓形成的静脉窦导致漏诊。一旦临床医生怀疑颅内静脉窦血栓形成，可以要求CT医生做连续的薄层扫描。如果CT扫描不能明确诊断，可以直接做核磁MRI或MRV，也可以直接进行血管造影检查。找到病因才能有效治疗预防复发好大夫在线：是不是必须查明是什么原因形成的血栓，才能够真正有效治疗？吉训明：颅内静脉窦血栓的诊治有两个关键，首先诊断是不是血栓形成，这才走了50%的路，还有50%是需要找到病因。对因治疗比对症治疗更重要，对症治疗是减轻症状和挽救性命，对因治疗决定了疾病能不能真正有效控制和预防复发，这最为关键。颅内静脉窦血栓的病因很多，一部分是由于易栓体质，天生就容易形成血栓，常见于蛋白C和蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ抗体缺乏、狼疮型抗凝物阳性、抗核抗体阳性、同型半胱氨酸升高，这些都可以导致机体处于高凝状态。高凝状态下，人体无论遇到脱水、分娩，还是使用避孕药、促凝药物，都可以诱发血栓形成。如果要查明病因，只需要一系列抽血化验即可。另外还有基因检测，比如Leiden V基因突变等可以引起血栓。这里还要强调一点，有些颅内静脉窦血栓是颈静脉狭窄造成的。脑部的血流要通过颈静脉回流到心脏，如果颈静脉狭窄，回流不畅，导致颅内静脉窦血流缓慢，引起血栓形成。如果颈静脉问题不处理，治疗后还会再次形成血栓，所以我们对来宣武医院就诊的患者，除了要对颅内静脉窦血栓进行认真检查外，也要检查颈静脉回流有没有问题，并采取相应的处置措施。目前病因检查是国际上的治疗规范，也是我们中心（卫生部高颅压与脑静脉病变诊治中心）的规范。我们的诊治流程是，首先判断是不是颅内静脉窦血栓，如果确定诊断，同时进行病因诊断和诱发因素的查找，治疗过程中必须去除诱发因素。不同病因的患者治疗流程不一样，治疗时间也不一样。对病因的治疗以往很不重视，也很不规范，这是我们国家颅内静脉窦血栓高复发的重要因素，据我所知大部分医院不做这些工作，我们希望通过全国的讲课、编写教材、包括通过好大夫在线的科普宣传，让更多的医生重视病因检查。颅内静脉窦血栓首选抗凝治疗好大夫在线：颅内静脉窦血栓主要有哪几种治疗方法？吉训明：颅内静脉窦血栓治疗主要包括三种方法：抗凝、溶栓和介入治疗。国际上首选的治疗方法是抗凝治疗，不管病人有没有发生颅内出血，不管症状多重，一旦发现颅内静脉窦血栓马上进行稳妥的抗凝治疗，可以改变血液的高凝状态，让血栓不再延伸，控制病情进展。抗凝治疗也是最好的降颅压的方法，一旦静脉窦血栓缩小了，颅压自然会降下来。因此，抗凝是其他两种治疗方法的基础。第二种方法是溶栓治疗。通过血栓选择性或非选择性溶栓药物的使用，溶解静脉窦内的血栓，恢复静脉窦通畅和血流动力学。但是，研究结果表明，静脉窦溶栓治疗时间窗局限于超急性期（发病3-5天内）。超过这个时间窗的患者，由于血栓开始纤维化，经静脉滴注溶栓治疗不但不能溶解血栓，反而会增加颅内出血风险。第三种方法是是介入治疗，如果病人通过抗凝治疗不能控制症状，同时错过了溶栓治疗机会，应该尽早做介入治疗。介入治疗方法有很多种，包括：血栓接触性溶栓、机械性碎栓、血栓抽吸和静脉窦成形术等。具体方法的选择需根据病人发病的时间长短不同、治疗时机不同，采取相应的介入治疗方法。为什么不用开颅手术的方法，取出静脉窦血栓呢？早期也有专家尝试这么做，但结果是失败。首先开颅手术创伤大，影响手术后的抗凝治疗；第二，静脉窦壁本身解剖结构很薄，血栓切除粘连的比例很高，在静脉窦主干血流不通畅的情况下很快又会形成血栓。所以神经外科手术取血栓的方法已经被淘汰了。颅内静脉窦血栓的外科手术，只有在病人大量颅内出血，出现脑疝、瞳孔不等大、生命垂危的时候，可以采取手术去大骨瓣减压，降低颅压挽救患者生命，然后再进行介入溶栓治疗。去骨瓣手术只是用来减轻颅压，并没有使闭塞的静脉窦通畅。药物抗凝可以让80%的患者保存生命从药物治疗的角度讲，颅内静脉窦血栓的治疗包括两部分：一个是对症治疗，颅内静脉窦血栓病人经常头很痛，甚至抑郁、情绪暴躁，这时候必须对症治疗——降颅压、改善情绪、控制感染等；真正的药物治疗是华法林抗凝治疗，一方面控制血栓继续延长，另一方面调节自身凝血和纤溶系统，增强自身的血栓溶解功能，达到静脉窦通畅的目的。通过药物治疗后有80%的病人可以保全生命，不留严重的后遗症，但是研究发现，这部分病人半年后血管自发再通的比例不足40%，也就是说大部分病人的静脉窦并没有通畅，只是颅内建立了侧支循环。只有静脉窦恢复通畅，才能促进血流动力学的恢复。如果血管没有再通，部分血栓依然存在着，一旦遇到机体脱水、人体疲劳等条件会导致血栓延伸，复发的风险高得多。也就是说，抗凝药物治疗并没有把已经形成的血栓彻底溶解掉，仅仅控制血栓的延伸，但病人还得跟已形成的血栓一直共处下去。只有溶栓药物治疗才能让血流更通畅。我们所做的一项研究结果表明，，单纯药物治疗的病人中60%—70%残留有反复的头痛，一旦病人感冒、劳累等导致动静脉循环血流动力学不平衡就容易出现头痛、眼胀等症状。劳累了易头痛，心情不好也易头痛，尽管这个人活着，但一辈子都会头痛。另外一组病人通过介入的方法把颅内静脉窦血栓全部抽吸干净，让静脉窦恢复到正常状态，这部分病人基本上没有头痛，只有10%—20%的病人残留很轻微的头痛，而且复发率低得多。所以抗凝效果不好的病人须马上实施介入治疗，对于服药后感到头痛减轻，但颅压一直很高、静脉窦通畅情况很差的病人，也建议在介入技术条件成熟的单位实施介入治疗。抗凝药物通常要严格服用一年好大夫在线：药物治疗是否需要长期服药甚至终生服药？吉训明：服药疗程需要看具体病因。如果病因明确，并且已经控制，（如脑外伤导致的静脉窦血栓形成），那么颅内压恢复正常后可以停药。易栓体质的患者原则上说必须严格接受抗凝治疗一年，因为95%以上的病人的复发是在发病一年之内。对于停药以后又复发的病人则需要终生服药。好大夫在线：服药一年之后，达到什么样的检测结果才可以停药？吉训明：停药有一个基本原则，首先颅压不高了（眼底检查正常，腰穿显示颅内压力正常），做MRV检查静脉窦通畅了，这是停药的标准。阿司匹林、氯吡格雷不能替代华法林好大夫在线：抗凝药物只能服用华法林吗？阿司匹林、氯吡格雷等能否起到同样的作用？吉训明：颅内静脉窦血栓和动脉血栓（中风）是不一样的，中风的原因是由于动脉硬化导致血小板活化，所以抗血小板药物如阿司匹林、氯吡格雷对这类病人有效。颅内静脉窦血栓是混合的血栓，所以服用阿司匹林、氯吡格雷是无效的，只会增加出血风险，它们之间不能互相替代。住院期间为了很快达到抗凝效果，会通过皮下或静脉注射肝素，病人出院以后为了用药方便需要口服华法林。但华法林的不便之处在于服药期间需定期检测凝血状况。华法林发挥抗凝作用的机制在于通过抑制人体内的维生素K，抑制凝血机制。由于人们每天吃的食物不一样，而食物中含有维生素K的量不一样，所以即使每天吃的药量都一样，但抗凝状况是不一样的。同时每个人基因不同，对华法林的敏感程度也不一样，所以需要定期监测凝血状况。对服用华法林患者的凝血状况最敏感的指标是凝血时间国际比值*（PT-INR），服药后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我们要达到的效果是2—3，也就是说比值在2以下抗凝效果不足，超过3有一定的出血风险。通过每隔3到5天监测INR值的方式（华发林的药物代谢半衰期为3天），调整抗凝药物的剂量，使抗凝治疗处于一种有效但没有风险的理想状态。服药初期必须每3到5天测一次PT-INR值，如果连续几次结果都在标准范围之内，可以改成2周测一次。正规抗凝不必过分担心出血问题好大夫在线：有些人的INR值忽高忽低怎么办？吉训明：INR比值控制在2—3之间是比较理想的抗凝指标。，如果在这个范围之外稍有波动，比如1.8,1.9 或3.2、3.3问题也不太大，不需要那么担心，这种小的波动相对来说还是安全的。大家最担心的是抗凝治疗过头了，导致出血。有些体征可以反应机体的抗凝是否过量，比如牙龈出血、鼻出血、皮肤出血淤斑，如果没有这些特殊征兆就不需要那么担心。好大夫在线：一旦出现了出血状况怎么办？吉训明：抗凝过程中发生出血不用惊慌，根据出血部位和程度采取相应措施。比如发生皮肤、牙龈和眼底少量出血，停药观察即可，等待出血控制、吸收，重新谨慎调节药物剂量。如果发生消化道、泌尿道和颅内出血，须尽快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用鱼精蛋白中和；华法林使用过量的患者，可肌肉注射维生素K。我们治疗了上千例患者，正规治疗都没有发现严重的问题。抗凝引起严重出血并发症的现象最常见于治病心切的患者身上，在抗凝治疗见效后，为了加快治疗进程，把本该一天服两片的药物改成一天服六片、八片，最后出现问题，很少出现由于过度抗凝导致严重出血的患者。需要强调的是，大部分抗凝期间新发脑出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然过程，与抗凝无关。好大夫在线：有没有人不能吃华法林？吉训明：有少数患者服用华法林出现过敏的报道，但发生率极低，上千例病人才遇到一两例。这部分病人可以每天去当地社区卫生中心皮下注射低分子肝素。现在还有一种药物叫利伐沙班，服用期间不需要监测INR值，但这个药物现在国内的使用还不广泛。好大夫在线：有些人还合并了冠心病等其他病症，服用华法林是否有影响？吉训明：这样的患者确实存在。颅内静脉窦血栓合并冠心病的患者，使用抗凝药物是可以的，而且这部分病人还可以不再使用抗血小板药物治疗冠心病，直接用抗凝药物就可以了。我曾经遇到一个颅内静脉窦血栓的病人，治疗一段时间以后颅内静脉窦血栓控制得很好，但停药以后出现了心脏冠脉血栓形成。这个病人是位年轻女性，我们考虑她的体质属于高凝状态，除了引起颅内静脉窦血栓之外，还引起了心脏及周围动脉的血栓形成，这种情况下应该长期抗凝治疗。也就是说，有些易栓体质的病人，在抗凝治疗颅内静脉窦血栓的同时，也控制了全身其他部位的血栓形成问题。好大夫在线：有些病人是否还需要激素治疗？吉训明：是否需要激素治疗视原发病或并发疾病而定。比如并发肾病综合症或系统性红斑狼疮等免疫疾病患者须使用激素，但抗凝治疗也须跟上，并且要严格监测凝血状况。 哪些病人需要急诊介入治疗好大夫在线：请再具体介绍一下，哪些人、什么情况下应该进行介入治疗？吉训明：第一，患者接受正规抗凝治疗，症状没有减轻甚至继续加重者，须尽快介入治疗；第二，抗凝治疗后，头痛症状减轻，但腰穿颅压持续很高，视力进行性下降者，须考虑尽快介入治疗；第三，合并出血性脑梗死，担心抗凝治疗增加出血风险者，可考虑介入治疗。第四，出现脑疝征兆，快速使用甘露醇脱水后脑疝得到控制患者，可尽快实施介入取栓治疗，恢复静脉通畅和动静脉循环，这些病人可以不开刀就把生命挽救回来。但是快速使用甘露醇后，如果病人瞳孔反应改变不明显，症状依然很严重者，应急诊手术去骨瓣减压，待脑疝解除后再施行介入治疗。介入治疗最大的优势是可以不用任何溶栓药物，将血栓搅碎并抽吸出体内，能够避免溶栓药引起的出血风险。发病3-5天内是治疗最佳时机好大夫在线：介入治疗方法有哪些种？如何选择适合自己的介入治疗方法？吉训明：介入溶栓治疗也分为接触性药物溶栓和机械碎栓。发病3到5天内的病人，处于血栓急性期，如果没有出血可以用rt-PA（血栓选择性溶栓剂）进行溶栓治疗。这种治疗方法简便易行，通过静脉输液就可以实施溶栓治疗。我们中心的研究结果发现，发病3到5天的静脉窦血栓是最佳治疗时机，但是大部分患者在发病初期常常将不适症状当成感冒，或将身体不适归结为劳累所致，结果延误救治，耽误静脉溶栓治疗时机。宣武医院的研究数据表明，超过90%的脑静脉窦血栓形成患者发病超过5天才来就诊。这时血栓已经开始收缩变硬，此时单纯用rt-PA溶栓治疗效果不好，甚至会诱发脑出血。所以对发病时间超过5天的病人一般通过接触性溶栓治疗的方法，即经颈静脉穿刺后把导管置入到静脉窦血栓里面泵注溶栓剂。这样，提高局部溶栓药物浓度，能更好的把血栓融开。发病时间超过2周以上的病人，血栓已经非常硬，可以采用机械碎栓的方法把血栓搅碎，并且一边搅碎一边打溶栓药。超过3周以上的病人溶栓治疗根本无效，需要把血栓搅碎，并用抽吸的方法把血栓抽干净。介入治疗常常是多种方法联用，比如既用搅碎的方法，也用溶栓的方法，也用抽吸的方法，综合起来把静脉窦血栓清除出体内，恢复静脉窦通畅，改善脑组织的动静脉循环时间。需要强调的是，以往认为颅内静脉窦血栓的病人可以通过脑室腹腔分流来治疗，现在看这种方法不但不能控制病因，而且缓解症状的效果也不确定。因为颅高压的病人本身脑室就是小的，脑室腹腔分流不能解决静脉窦血栓本身的问题，其作用是微弱的和短暂的。而且实施分流手术之后后患无穷，病人终身都要佩戴脑室腹腔分流装置，并且影响急性期的抗凝治疗，这个要神经科医生从观念上改变。这部分病人应该早期诊断采取介入的方法恢复静脉窦通畅。好大夫在线：新生儿颅内静脉窦血栓，是发现就要治疗，还是等到长大一些之后？吉训明：一旦发现颅内静脉窦血栓，越早治疗越好，延误治疗对患者预后不好，我们治疗的最小的孩子只有几周。可以把华法林研磨成粉末，用奶瓶每天喂一点，对孩子的治疗效果很好。介入治疗有风险 严格抗凝避免复发好大夫在线：介入治疗的风险有多大？ 吉训明：跟吃药相比，介入治疗的风险当然大得多。静脉窦血栓对介入技术的要求很高，因为静脉窦是很薄的两层组织，一不小心就会破裂，如果技术成熟，不但不能恢复静脉窦通畅，反而因静脉窦的损害（穿孔、撕裂）影响常规的抗凝和溶栓治疗。因此，从事静脉窦血栓介入治疗的医生必须接受包括静脉病变神经介入在内的神经介入放射学技术训练，才能确保手术安全。如果介入治疗过程中发生风险，病人症状会马上加重，有生命危险者，必须马上转院。复发率大约10% 复发症状轻、好控制好大夫在线：介入治疗能根治静脉窦血栓吗？是否容易复发？吉训明：静脉窦血栓是否会复发要考虑两个方面，一是病因和诱发因素是不是消除了，二是静脉窦有没有完全恢复通畅。静脉窦是否通畅与介入医生的技术有关；病因和诱发因素的寻找与控制，需要规范的诊治流程来落实，并且长期服药来解决一些易栓体质问题。20年前静脉窦血栓的复发率可以达到百分之八九十，针对病因进行抗凝治疗后，复发率已经下降到10%以下。好大夫在线：做完介入手术之后也是用华法林抗凝，术后的服药时间大约要多久？吉训明：介入手术之后为了保持很好的抗凝状态，一般先用三天肝素，同时服用华法林。因为华法林的半衰期是3天，也就是说服药3天后华法林才开始发挥抗凝作用。此时监测PT-INR值，如果达到2-3就可以停掉肝素，依靠华法林发挥抗凝的作用，如果达不到2-3就要继续增加华法林剂量，达到有效的抗凝状态时再停掉肝素。关于持续时间问题，一般来说最长还是保持一年时间。好大夫在线：怎么发现和评估复发的风险？吉训明：复发的静脉窦血栓跟初次发生时是不一样的，常常症状很轻，比较好控制。同时这部分病人经历过一次静脉窦血栓发作，复发的时候都比较谨慎，出现症状很快就到医院救治，不会延误。因为发现早，一般一天以内就会去看病，所以通过药物溶栓就可以治疗了，不需要再次介入。这部分病人预后都是很好的。好大夫在线：有没有多次介入治疗的病人？吉训明：早期（2000年前后）由于静脉窦血栓的介入技术不成熟，一个患者需要接受三次到五次手术，持续3-5次的治疗，花费高达20多万。现在技术成熟了，病人一次手术就能解决问题，花费3-5万元。缺血预适应治疗理论上可改善静脉窦血栓患者的头痛症状吉训明：缺血预适应治疗是预先让机体（比如胳膊）接受反复缺血缺氧训练，促进机体产生抗缺血缺氧的物质，这些物质随着血液流到全身，发挥抗缺血缺氧作用，使缺血缺氧的器官降低代谢，降低对氧耗的要求，这样来改善症状。理论上来讲，缺血预适应治疗对颅内静脉窦血栓是有效的，但是现在没有正规的研究。颅内静脉窦血栓的患者出现颅高压以后，脑子处于缺血缺氧状态，缺血预适应可以改善脑对于血流的需求，应该能够改善患者的症状。同时由于预适应治疗是反复对机体的压迫刺激，能够减轻人对疼痛的敏感程度。颅内静脉窦血栓早期治疗可避免失明好大夫在线：颅内静脉窦血栓对视力的损伤是不是很常见？吉训明：由于眼睛与大脑具有天然的联系，颅压高会引起视神经鞘压力增高。因此，几乎所有的颅内静脉窦血栓病人都有眼底水肿，但不是所有病人都有视力下降，对于这部分病人应该引起高度重视。有些病人发现视力下降时候会去看眼科，但是除了眼底水肿找不到其他眼部疾病原因，只能不断用营养眼部神经的药物，最后导致失明。这些病人送到专科医院之后，尽管可以通过介入治疗恢复静脉窦通畅，降低颅内压，但是由于延误治疗导致视神经萎缩，视力终身受损，甚至失明。。好大夫在线：这种视力损伤是不可逆的吗？吉训明：颅高压导致的眼底视乳头水肿早期是可逆的，大部分患者接受及时、正确的治疗能将视力恢复到正常状态。但是临床上有些颅内静脉窦血栓的病人错过了介入治疗时机，只能用抗凝治疗，但通过抗凝治疗让颅压降到正常需要漫长的时间，等到颅压正常了，眼底视神经已经萎缩了，这时视力就无法保障，最后可能发生不可逆的损伤。为了确保病人视力不受影响，神经眼科有一种方法叫视神经鞘减压术，把视神经表面的一层鞘剪开，减少颅高压对视神经的压迫，确保视力不会继续下降，并逐渐恢复。我们主张，视力进行性下降患者、失去介入治疗机会，短期内颅内压难以降到正常范围的患者或介入治疗失败的患者及时到神经眼科就诊，接受视神经鞘减压术。通过神经眼科这样一个微创手术，既可以保住视力，又不影响抗凝治疗的继续进行。视神经鞘减压术后，可从容进行病因的检查和缓慢的抗凝治疗。一旦颅压降到正常，眼睛压力也就正常了。好大夫在线：视力损伤对孩子的影响大吗？吉训明：新生儿和婴幼儿患者由于颅高压程度不严重，所以对眼睛的影响不大。术后的头痛、睡眠、怀孕问题好大夫在线：颅内静脉窦血栓治疗后，多久需要复查？查什么？吉训明：一般病因不明确或易栓体质的病人，抗凝治疗需要至少一年时间。抗凝治疗患者，通常每三个月需要来院复诊。观察眼底水肿程度是否减轻、抗凝状况是否一直达标。，如果是高同型半胱氨酸血症引起颅内静脉窦血栓的病人，需要查一下同型半胱氨酸是否正常，眼底正常患者，需要同时做腰穿检查，看颅压是否正常；甚至还需要做脑静脉血管造影（MRV）扫描。如果没有症状、没有眼底水肿，腰穿压力正常，满一年就可以停药了。术后头痛不要过分担心好大夫在线：有些人治疗之后依然觉得头疼，怎么缓解？吉训明：两种情况，第一种是头疼和颅内静脉窦血栓没关系；要是由于静脉窦本身没有完全通畅引起的，情绪低落或者体位变化时就会引起头疼，针对这种情况保持良好心态，给予对症治疗即可，。如果是睡眠不好引起来的就调节睡眠，如果是劳累引起的就减少劳累，偶尔疼痛可以用止痛药，但止痛药不能解决根本问题，没有特别好的治疗药物和办法。术后睡眠不好如何调节好大夫在线：很多人治疗之后还存在睡眠问题，怎么办？吉训明：颅内静脉窦血栓常常累及双侧额叶，尤其上矢状窦血栓引起两侧额叶水肿，就容易出现情绪问题，引起性格问题、睡眠问题。这部分病人可以在神经内科进行心理干预，调节纠正。还有一部分病人，是由于长时间的颅内慢性血栓形成，引起了静脉窦局部狭窄，这些病人可以表现为耳鸣，尤其在夜深人静的时候耳朵里的声音非常大，甚至必须开着收音机睡觉。这部分病人进行血管成型治疗后，症状就会消失，睡眠也能改善了。好大夫在线：还有一些患者是因为中耳炎导致的血栓，治疗后如果再发生鼻炎或发烧的情况会很紧张，这种情况会导致复发吗？吉训明：如果病人曾经因为中耳乳突炎诱发静脉窦血栓，再次发生鼻炎或者其它炎症、发烧时不必太紧张，只要好好休息、多喝水，确保血液稀释。但如果中耳乳突炎复发，就要非常谨慎，因为乳突跟颅内静脉窦壁临近，发炎水肿后可以累及静脉窦壁易诱发血栓形成，需要尽快到医院规范治疗，把中耳乳突炎治好，颅内静脉窦血栓的风险就大大减小了。颅内静脉窦血栓治疗后可以再怀孕好大夫在线：颅内静脉窦血栓主要是女性尤其是孕期女性易得，这些人治疗后还能够再怀孕吗？吉训明：这部分病人经过一年的正规治疗，如果眼底恢复正常，腰穿压力正常，颅内静脉窦血栓也通畅了，是可以再怀孕的。但使用抗凝药物要谨慎一些，停药两个月以后再考虑怀孕。怀孕期间一定要监测凝血状况，查蛋白C、蛋白S。如果怀孕期间真的又形成血栓了也不要担心，产科医生会使用低分子肝素治疗。这种抗凝药物不会通过胎盘，对孩子没有影响，可以安全分娩。我们中心接治的患者中，多位已经治疗后再怀孕，没有一例复发。国外专家观点与我们相同，强调怀孕期间要注意补充水分。中国产妇坐月子的时候经常门窗紧闭怕吹风，由于不通风，产妇又大量出汗，水分补充不足会导致血液浓缩，这是诱发静脉窦血栓的一个很重要的因素。中国老百姓一定要科学对待坐月子，做好房间通风和补充水分。好大夫在线：很多颅内静脉窦血栓是因为易栓体质引起的，是不是意味着这个病可能会遗传？吉训明：这个病有遗传倾向，比如说有蛋白C、蛋白S缺乏的问题，有Leiden V基因突变这样的基因问题，所以会有遗传倾向，但不是绝对遗传。好大夫在线：颅内静脉窦血栓的病人治疗后在运动饮食方面有没有需要注意的方面？吉训明：这部分病人抗凝期间应该保持正常饮食，不要吃过于油腻的食物，保证血脂正常。多吃蔬菜和水果，可以帮助抗血栓（不管是动脉血栓还是静脉血栓）。第三，多锻炼，每天锻炼40-60分钟，但锻炼过程中要注意补充水分。出诊时间和网上服务吉训明教授出诊时间：周二上午：特需门诊周四上午：专家门诊吉训明教授在好大夫网站上提供的服务：网上咨询、电话咨询、预约加号。

内容一、静脉窦的解剖二、静脉窦血栓的分类三、静脉窦血栓的病因四、静脉窦血栓的病理过程五、静脉窦血栓的临床表现六、静脉窦血栓的影像特征七、静脉窦血栓的继发改变八、静脉窦血栓的诊断九、静脉窦血栓的治疗前言静脉窦血栓是一种不常见的特殊临床类型的脑血管病，是血栓引起窦腔狭窄、闭塞、脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍的一种疾病。其临床表现及体征缺乏特异性，临床常有误漏诊的发生，延误最佳治疗时期。随着医生认识的提高和影象技术的发展，特别是MRI和MRV，大大提高了该病的诊断率，治疗也有很大进展。 一、脑静脉窦的解剖脑静脉窦主要有6个： 上矢状窦 下矢状窦 直窦 横窦 乙状窦 海绵窦上矢状窦位于大脑镰的上缘，向后至枕内粗隆附近的窦汇。主要接受大脑背外侧面和内侧面上部的血液，以及通过蛛网膜绒毛再吸收的脑脊液。上矢状窦的血流方向由前向后，在颅内与大脑浅、深静脉以及其它窦腔相通。下矢状窦 位于大脑镰下缘上方1cm左右，呈弓形向后走行，至小脑幕的前缘处，与大脑大静脉汇合延续为直窦。下矢状窦主要接受大脑内侧面、大脑镰及胼胝体的部分静脉血，血流方向也是由前向后。直窦 自大脑大静脉与下矢状窦汇合的膨大起始，位于大脑镰与小脑幕的附着处，向后直行，在枕内粗隆附近与上矢状窦汇合。主要接受大脑大静脉与下矢状窦的静脉血。直窦在MRI的位置横 窦 为颅内最大成对的静脉窦，横窦起于窦汇，向外、向前行至岩枕裂处急转直下延续为乙状窦。上矢状窦血液偏流于右侧者居多(约63%)，所以右侧横窦较粗。正常人亦可见一侧横窦缺如。 乙状窦 是两侧横窦的延续，也是颅内成对的静脉窦。位于颞骨乳突部和枕骨内侧的乙状沟内，上接横窦，下经颈静脉孔延续为颈内静脉。接受诸多导静脉和小脑静脉的引流。 海绵窦 位于颅中窝，蝶鞍的两侧，接受眼上、下静脉的血液。其后部通过岩上窦与横窦交通，经岩下窦与乙状窦或颈内静脉交通，通过基底丛与椎内静脉丛交通，通过基底静脉、大脑大静脉与直窦相连。海绵窦内有动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经和颈内动脉通过。二、静脉窦血栓的分类根据病变性质：炎性血栓形成 非炎性血栓形成 三、静脉窦血栓的病因感染性 ：易引起海绵窦及乙状窦血栓形成 。非感染性 ：多见于上矢状窦。约20%原因不明。感染性静脉窦血栓病因易引起海绵窦及乙状窦血栓形成 。多继发于眼眶、面部、乳突、鼻窦、颅内感染或败血症， 中耳乳突部的感染。非感染性静脉窦血栓病因(1)血液成份的改变：高凝状态，高脂血症、口服 避孕药、血液病。 (2)血液动力学改变：全身衰竭、脱水、心力衰竭、高热等,血流缓慢而形成血栓。(3)机械因素：外伤、开颅后、肿瘤或血肿压迫等。(4) 近年来，遗传因素受到重视，约占15%～20%。(5) 活性蛋白Ｃ抵抗的个体患本病的危险度较正常 人增大2 7～7倍。四、静脉窦血栓形成的病理 静脉窦阻塞受累静脉窦引流区内出现脑水肿，并可有红细胞渗出，引起脑出血或蛛网膜下腔出血 。若血栓范围广，严重影响循环时，可出现血管怒张、脑静脉瘀血、脑水肿、颅内压增高。患者的皮质及皮质下可见多数出血点、出血性梗塞或软化灶，病灶周围可出现典型的环状出血点。五、静脉窦血栓的临床表现 全身感染中毒症状，多见炎性静脉窦血栓形成。 神经系统症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的速度、侧枝循环建立的情况不同而异。一般有以下症状： 1、颅内压增高 2、静脉窦阻塞引起循环障碍的局 灶症状（颜 面肿胀、静脉怒张、球结膜水肿、突眼等）。 3、继发的脑梗塞、出血所致的限局性症状。海绵窦血栓表现炎性多见。可见动眼、滑车、外展神经麻痹，伴或不伴三叉神经第1支的疼痛和感觉减退；甚至累及三叉神经第2支。由于静脉回流障碍，可引起眼睑、结膜水肿，眼球突出。患者还可出现视力减退、甚至失明。海绵窦血栓形成可引起脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎、颈内动脉海绵窦瘘及蛛网膜下腔出血等并发症，并出现相应的临床表现。上矢状窦血栓表现 多为非炎性血栓，与妊娠、消耗和恶液质等因素有关(见前面非炎性血栓病因)，多见于幼儿、老年人及产妇。主要临床表现: 1、颅内压增高 2、额顶上部皮质受损:以下肢为 重的偏瘫、癫痫、皮层觉障碍、 精神症状等。 3、头皮静脉怒张。 乙状窦血栓 多为单侧，可无明显临床症状。当化脓性中耳炎或乳突炎的患者出现败血症的表现，则应考虑有乙状窦血栓形成的可能。其主要症状为：颅内压增高、嗜睡、复视及头部静脉怒张，严重者出现精神症状和昏迷，病变对侧出现不全偏瘫和锥体束征。直窦血栓很少见，常发生于感染、外伤和脱水等情况。患者出现昏迷，颅内压急剧升高，肢体强直，惊厥或呈去大脑强直发作，手足抽搐或不自主舞蹈动作等症状，脑内出血可破入脑室而引起血性脑脊液。病情危重，患者可在短期内死亡。由于本病极为少见，临床上常误诊为脑出血或脑室出血，往往在尸检时才能明确诊断。 横窦血栓六、静脉窦血栓的影像1、CT检出率较低。2、MRI可直接显示静脉窦和血栓,且脑静脉窦中血栓有特异信号表现, 并对显示血栓后继发性病变的敏感性较强。但MRI在显示直窦、大脑大静脉和大脑内静脉血栓形成不敏感,对其诊断有一定的局限性。3、MRV对直窦、大脑大静脉、大脑内静脉等结构也能清晰显示,而且不受血栓形成时间的影响。4、MRI和MRV结合可提高静脉窦血栓形成的诊断率，MRI和MRV是本病的主要诊断依据。5、DSA检出率高，但有创伤性。CT改变 颅内静脉窦血栓形成造成静脉回流受阻，可引起下列CT征象：(1)弥漫性脑水肿，CT显示广泛的脑实质低密度，脑室受压变小，脑沟与脑裂变窄或消失；(2)相应的静脉引流区出现两侧对称性或单侧性脑梗塞，有时可见梗塞区内有出血。CT改变(3)静脉窦内血栓呈高密度带状影，呈“带征”(Cordsign)。(4)增强扫描可以显示静脉窦内的血栓呈低密度，静脉窦周围强化、密度升高，由于强化区表现似希腊字母δ，故称为“δ”征，也可称为空三角征，具有诊断意义，但其出现率也仅为35～75%。 MRI改变MRI对静脉窦血栓较敏感，从影像学上分为3期：(1)急性期：发病1周内，脑静脉窦的流空效应消失，静脉窦的血栓在T1加权像上为等信号，T2加权像上呈低信号。逐渐T1加权像血栓转为高信号，T2加权像呈明显低信号。MRI改变(2)亚急性期：发病1～2周，T1加权像和T2加权像上血栓均呈高信号。(3)慢性期：发病2周以后，静脉窦血栓再通，重新出现流空效应，T1加权像和T2加权像上血栓均呈较低信号或混杂信号，Gd-DTPA增强扫描显示血栓呈均匀性强化。MR静脉造影（MRV）诊断的直接征象： 脑静脉窦血流高信号缺失，或静脉窦的边缘模糊，或静脉窦形成不规则(反映再通)。诊断的间接征象 病变以外有静脉侧枝形成，出现其他途径的引流静脉异常扩张。MR静脉造影（MRV）MRV显示静脉窦血栓形成不受血栓形成时间的影响，除显示大静脉窦外，对MRI显示欠佳的直窦、大脑大静脉、大脑内静脉等结构也能清晰显示，临床实用价值很大。脑血管造影（DSA）脑血管造影的静脉期及窦期可以观察静脉窦及脑静脉的情况。静脉窦血栓形成表现为： 病变的静脉窦不显影。 同时可以观察到其它静脉途径的代偿吻合 或引流情况。 七、静脉窦血栓的继发改变颅内静脉窦相互沟通，并与脑静脉形成丰富的侧支循环，局部较小的血栓形成可无症状。如血栓使静脉窦完全阻塞，或血栓扩展到大量侧支静脉和脑皮质静脉时，则出现颅内压增高的症状，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。由于脑静脉循环障碍所致的脑出血、脑水肿、脑梗塞、SAH等可致脑局灶性症状，如偏瘫、单瘫、双下肢瘫、局限性癫痫发作等。因此病临床表现复杂多变。 八、静脉窦血栓的诊断临床表现：高颅压症状为主。腰穿：脑脊液压力增高，CSF蛋白及白细胞大多正常，也可轻度升高，此时应除外感染性或其他类型的颅内静脉窦血栓形成，如癌性 。CT、MRI及MRV有静脉窦血栓的直接征象和间接征象。DSA可确切了解静脉窦血栓和侧枝循环建立的情况。典型病例患者女性，25岁，主因分娩后11天 突发头痛、呕吐、逐渐视物不清入院。既往：体健。查体：BP120/80mmHg,神清语利，颈强2指，克氏征、布氏征均阳性。双眼球外展受限。余颅神经未见异常。四肢（-）。头MRI：病例分析头部核磁：上矢状窦中后部（包括部分入窦静脉）及窦汇、右侧横窦静脉窦栓塞。 入院后诊断和治疗最后诊断：颅内静脉窦血栓形成 上矢状窦 右侧横窦 分娩后高凝状态、血容量不足治疗：给予降颅压、抗凝及补液、抗炎、醋氮酰胺及地高辛以减少脑脊液分泌等对症支持治疗。治疗后：病人头痛、恶心、呕吐逐渐减轻，双眼视力有所恢复，复查腰穿脑压较前有下降，复查头MRI示上矢状窦部分再通。

大约每年每百万人中会出现5例CVT，占所有卒中病例的0.5%~1%。一项针对CVT确诊患者的最大规模的队列研究显示，54%的患者正在服用口服避孕药，34%处于遗传性或获得性血栓形成前状态，21%为孕妇或刚刚分娩的产妇。其他诱因包括感染(12%)、使用了某种药物(8%)、患有癌症(7%)以及其他血液系统疾病(12%)。(部分患者存在不止一种诱因) 该病多见于女性，发病年龄多在61岁以下。年龄小于50岁的患者占78%。在西方国家，妊娠期和产后期CVT的发生率大约为每万产次1~4例，妊娠末3个月和产后前4周风险最高。但CVT并非再次妊娠的禁忌。患者可能表现出缓慢进展的症状，诊断延迟的情况很常见。据相关研究显示，从症状发作到收治入院平均间隔4天，从症状发作到确诊平均间隔7天。头痛是最常见的症状，大约90%的病例会出现。痫性发作也较为常见。大约30%~40%的CVT患者表现为颅内出血。为了选择恰当的治疗，须确定出血原因为CVT而非脑动脉破裂或其他因素。一旦怀疑CVT，建议行MRI或磁共振静脉成像(MRV)以发现堵塞静脉窦或脑静脉的血栓从而确诊。在急诊科，如果不能施行MRI检查，则可以选用CT扫描或CT静脉成像。抗凝是常用的一线治疗，对于没有禁忌证的患者可以选用静脉输注肝素或皮下注射低分子量肝素。最佳的抗凝方案以及静脉抗凝治疗的持续时间尚不清楚。有关血管内治疗、减压偏侧颅骨去除术等其他可选治疗的证据很有限，且证据级别较低。对于经抗凝治疗和最佳内科治疗后神经功能仍进展性加重的患者，可以考虑采用这些治疗。目前正在开展一项随机试验以比较抗凝治疗与血管内溶栓治疗用于CVT患者的效果。美国旧金山总医院和旧金山退伍军人事务部医疗中心的神经介入治疗中心主任Joey E. English博士说：“有必要针对这种特殊疾病制定评估与治疗指南。虽然目前有关CVT的诊断没有太大争议，但问题是与缺血性卒中相比，这种疾病较为罕见，且可以表现出多种症状，包括头痛、恶心、呕吐(与颅内压升高类似)、痫性发作、突发局灶性神经功能缺失(与急性缺血性动脉卒中类似)以及进展性精神状态低落。这些症状可能单独出现，也可能同时出现。”English博士提醒道，不涉及专门血管成像的影像学检查，比如CT或MR，可能只能显现出微小的变化，而这往往容易被忽视。无论是从临床还是影像学的角度来看，早期识别该病都是非常困难的。“发布这份指南声明的目的之一便是为了提高临床医生对该病的认识从而提高早期识别率。”目前关于CVT的主要争议是最佳治疗方案是什么，尤其是肝素和肝素类似物抗凝治疗的安全性和疗效(特别是对于CVT相关性颅内出血患者)以及血管内治疗技术的应用。“指南明确建议CVT(包括CVT相关性颅内出血患者)的一线内科治疗为静脉输注肝素或皮下注射肝素类似物。”包括神经科医生在内的许多医生在治疗该病方面经验有限，对伴有颅内出血的CVT患者是否使用肝素常常犹豫不决，担心增加再出血的风险。English博士总结道：“其实肝素用于这类患者的安全性和疗效已经得到了充分的证明，指南的强烈推荐将有望打消顾虑，提高肝素在这类患者中的使用率……作为一名神经重症专科医生和神经介入医生，我也非常同意对于使用肝素后病情仍然恶化的患者考虑使用血管内治疗。有关血管内治疗用于伴有颅内出血的CVT患者的病例报告已有很多，希望在指南公布后这一侵入性治疗不会再代替肝素直接用于这类患者。”

颅内静脉和静脉窦血栓形成（CVST）是由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的特殊类型脑血管病。约占所有卒中的比例为0.5~1%按部位可分为：脑内浅静脉、深静脉或静脉窦按性质可分为感染性和非感染性。临床缺乏特异性，漏诊率可达73%，40%的患者平均诊断时间在10天以上，各年龄组均可发病，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史，大多为亚急性（48小时至30天）或慢性（30天以上）起病。症状体征主要取决于静脉（窦）血栓形成的部位、性质、大小以及继发性脑损害的程度等因素，可单侧或双侧，或左右交替出现，如存在局灶性神经功能缺损同时合并颅内压增高，应该考虑到CVST的可能，常出现急性或反复发作的头痛、视乳头水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作、孤立性颅内压增高综合征、不同程度的意识障碍或精神症状 。一． 临床常见分类及临床特点1. 上矢状窦血栓形成 大多为非炎症性，以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多，常为急性或亚急性起病，早期即可出现颅内压增高的表现，可出现不同程度的意识障碍，累及脑皮质静脉，可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等。2. 海绵窦血栓形成多为炎症性，常继发于鼻窦炎、鼻旁及上面部皮肤的化脓性感染，急性起病，单侧或双侧II 、III 、IV 、VI对颅神经受累，眶内静脉回流受阻可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿，眼球突出，并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉病变、垂体和下丘脑功能病变等。3. 横窦、乙状窦血栓形成 多为炎症性，常继发于化脓性中耳炎、乳突炎主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压症状和体征，也可伴有精神症状，可出现三叉神经和外展神经麻痹（岩窦），或颈静脉孔综合征（颈静脉），并发症有脑膜炎、脑脓肿、硬膜下或硬膜外脓肿等常伴原发病灶局部皮肤红肿、疼痛、压痛。4. 大脑大静脉血栓形成 多为非炎症性，常累及间脑、丘脑、穹窿、底节等深部结构，多急性起病，主要表现为无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作等，常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮层状态甚至死亡，部分可以突发幻觉、精神行为异常为首发症状，存活者多遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外症状。二、影像学诊断1.头颅CT/CTV可作为首选影像学方法，敏感性75～100%，特异性81～100%。间接征象表现为相应静脉/静脉窦引流区脑水肿、缺血梗死灶，出血性梗死、脑室梗阻或阻塞性脑积直接征象：条索征（cordsign）、高密度三角征（dense triangle）。CTV可显示静脉窦内血栓，呈充盈缺损样病变，上矢状窦血栓形成可见特征性的“空三角征”（emptytriangle sign）但头颅CT/CTV阳性率较低、特异性不强，20～30%的CVST头颅CT正常，在单纯颅内压增高患者该比例更可高达50%。增强扫描所用碘剂和X线辐射限制其用于随访检查2. 头颅MRI可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓，以及继发脑实质损害，较CT更为敏感和准确，血栓表现随时间而变化：急性期（1～5天），T1WI等信号、T2WI低信号；亚急性期（6～15天），T1WI、T2WI均为高信号；慢性期（>16天），T1WI、T2WI信号降低且不均匀，又以亚急性期的血栓高信号较为可靠。3. 头颅MRV可发现相应部位静脉和静脉窦狭窄或闭塞，或静脉侧支形成或异常扩张，大多数情况下，MRI/MRV 已可对CVST进行准确诊断。T2*敏感加权成像（T2*SW）或T2*加权梯度回波序列（T2*GE），但它对小静脉窦显示能力较弱，不能显示静脉血流方向。4. 数字减影脑血管造影术（DSA）是目前诊断CVST 最可靠的依据，可直接显示静脉/ 静脉窦血栓以及所属血管病变状况，具有CT/MRI无法比拟的优势，但属于有创性的操作和颅内压增高的风险 通常用于其它检查完成后仍不能确诊或需要同时经导管进行药物治疗时三、其它辅助检查1. D-二聚体增高（大于500ug/L）有助于CVST 的诊断。正常并不能除外CVST ，特别是在最近才出现孤立性头痛的CVST 中。可作为CVST 拟诊指标之一 。2. 脑脊液检查对CVST诊断并无特异性，但有助于查找CVST的病因并指导治疗。3. 血栓形成倾向的易感因素V因子Leiden突变蛋白C、蛋白S或抗凝血酶III缺陷慢性炎性病变血液系统疾病肾病综合征癌肿长期口服避孕药物四、指南推荐1.急性或反复发作的头痛，视乳头水肿，一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲，痫性发作，孤立性颅内压增高综合征，或不同程度的意识障碍或精神障碍，应考虑CVST的可能（III级推荐，C级证据）2．DSA是确诊CVST的金标准，但有创性的操作和颅内压增高的风险限制了其普遍应用（I级推荐，A级证据）3. CT/CTV可作为CVST疑似患者的首选影像学方法，但敏感性和特异性偏低，增强扫描所用碘剂和X线辐射也限制了其反复用于随访检查（III级推荐，C级证据）4. MRI/MRV可对CVST进行准确诊断，可作为诊断和随访CVST 的最佳手段（III级推荐，C级证据）5. D-二聚体高于正常可作为CVST拟诊指标之一（III级推荐，C级证据）6. 脑脊液检查和血栓形成倾向的易感因素检查有助于明确CVST的病因（III级推荐，C级证据）7. 病因治疗 感染性的应该积极查找引起CVST的可能病因，及早使用足量敏感抗生素或广谱抗生素、外科手术清除原发化脓性病灶等；对非感染性的，在原发疾病治疗基础上，积极纠正脱水、降低血液粘度、改善局部血液循环，积极治疗病因，感染性血栓应及时足量长期使用敏感抗生素（I级推荐，C级证据）8. 抗凝治疗 目的在于防止血栓扩展，促进血栓溶解，预防肺栓塞和深静脉血栓形成，目前随机小样本研究支持CVST急性期的抗凝治疗，汇总分析支持急性期抗凝治疗的使用：死亡的绝对危险度降低13%，相对危险度降低54%，而与之相关的颅内外出血并无明显增高，无抗凝禁忌的患者及早接受抗凝治疗，伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌症（1）急性期抗凝1）低分子肝素：按体重调整剂量皮下注射，180 抗XaU/ （kg24h ），每日2 次，可能引起的出血风险较小，且无需监测凝血指标，但作用持续时间较长2)普通肝素：应使APTT 延长至少1 倍，有建议首先团注1000U ，随后续予400 ～600U/h 的低剂量维持3)已存在的颅内出血如血肿逐渐减少，可给予抗 凝治疗，否则则应避免(2)急性期后抗凝治疗1)多数CVST 恢复较好，死亡率和复发率均较低，但儿童患者死亡率较高无论有无进一步抗凝治疗，CVST 在发病4 个月后均可出现闭塞血管的完全或不完全再通，即使没有血管再通的CVST 也未见有复发2）急性期后抗凝治疗 急性期过后继续口服一段时间抗凝药物，尤其对于儿童患者，常用华法林，控制INR在2～3之间，对于原发性或轻度遗传性血栓形成倾向的CVST，治疗应持续6～12个月，对于发作两次以上或有严重遗传性血栓形成倾向的CVST，可考虑长期抗凝治疗，对于有可迅速控制危险因素的CVST，如妊娠、口服激素类避孕药物，抗凝治疗可在3个月内推荐。推荐意见：（1）对于无抗凝禁忌的患者应及早接受抗凝治疗（II级推荐，B级证据）（2）伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌症（II级推荐，B级证据）（3）急性期使用低分子肝素或肝素，急性期过后继续口服抗凝药物，疗程因血栓形成倾向和复发风险大小而定（IV级推荐，D级证据）9.溶栓治疗 可直接溶解血栓，迅速恢复静脉回流，目前缺乏CVST患者溶栓治疗的随机对照试验，已有的小样本非对照研究显示再通闭塞血管的同时，出血风险也明显增高。2008年的一项小规模前瞻性研究显示血管内溶栓有肯定效果，但伴有大的出血性梗死和即将发生的脑疝的患者并不能从溶栓中获益。推荐意见：（1）不常规推荐使用全身或局部的溶栓治疗CVST（IV级推荐，D级证据）（2）经足量抗凝治疗无效、且无颅内出血的重症患者，可在有监护条件下慎重实施局部溶栓治疗（IV级推荐，D级证据）10.糖皮质激素 理论上糖皮质激素可减轻血管源性水肿，降低颅内高压，同时，糖皮质激素 也可能促进血栓形成、抑制血栓溶解、甚至诱发CVST再发，目前缺乏急性CVST患者中使用糖皮质激素的随机对照试验，已有的基于ISCVT的数据分析不支持糖皮质激素的使用，尤其是在无脑实质病变的CVST患者。推荐意见：（1）不常规推荐使用糖皮质激素治疗CVST，除非原发疾病有使用指征（III级推荐，C级证据）（2）CT/MRI未发现脑实质病变的CVST患者更应避免使用糖皮质激素（III级 推荐，C级证据）11.机械取栓术 一项对8例CVST患者的回顾性系统评价显示了较单纯抗凝和溶栓更好的肯定效果，有效性和安全性仍有待于进一步评估。推荐意见：（1）对于治疗前已存在颅内出血、或其它方法无效的CVST患者，机械血栓去除术可能是一个可选择的方法（IV级推荐，D级证据）(2)有创性的操作和明显的再闭塞事件限制了其广泛应用（IV级推荐，D级证据）对症治疗12. 痫性发作 预防性抗癫痫治疗适用于存在局灶性神经功能缺损以及影像学提示有脑实质损害的患者,在首次发作后应尽快使抗癫痫药物达到有效血药浓度以控制发作，急性期过后可逐渐减量，一般不需要长期抗癫痫治疗,常用药物包括丙戊酸钠、卡马西平等.13．颅内压增高 抗凝治疗对静脉回流的改善可有效降低颅内压，大多数轻度脑水肿无需特殊处理。严重颅内压增高可给予头高脚低位、过度换气、甘露醇、速尿、THAM等降颅压治疗，不建议常规使用糖皮质激素，因其可能加重血栓形成的倾向，内科治疗无效时可考虑开颅去骨瓣减压手术，孤立性颅内高压患者可考虑腰穿放脑脊液、口服乙酰唑胺或脑脊液分流术。推荐意见：（1）尽早使用抗癫痫药物控制痫性发作（I级推荐，C级证据）（2）严重颅内高压可行脱水治疗或手术治疗（IV级推荐，D级证据）

教授讲座：脑静脉窦血栓：临床诊断与规范治疗脑静脉窦血栓形成 (cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是一种少见病，具有潜在致死性，血栓可起源于颅内静脉系统的任何部位，可以不断延伸，累及多部位、多血管。由于症状上缺乏特异性，常被误诊。磁共振静脉成像(MRV)和数字减影血管造影(DSA)等现代影像诊断设备的出现和神经放射学诊断水平的提高，使该病的检出率显著增高。一、病因和发病机制CVST由Ribes于1825年首先报道，是临床少见的脑血管疾病，约占全部脑血栓的50℅。CVST致病原因众多，临床表现多种多样，缺乏特异性。发病因素大体可分为两类：①获得性因素：手术、创伤、产褥期、恶病质、口服避孕药、颈静脉插管、放疗、获得性致栓状态 （如肾病综合征）、炎症性疾病。②先天性或原发性因素：如先天性血栓形成倾向。发病机制包括：血管壁损伤、凝血机能异常、血流动力学紊乱或者血液黏滞度增高。CVST 发病机制常取决于多因素的作用。二、临床表现1. 首发表现 CVST 的临床表现复杂而无特异性，主要为颅内压增高和皮质受损表现。首发症状主要为头痛(约80％患者有头痛) 伴呕吐(特别是喷射状呕吐) 及视乳头水肿，伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作，也可以视力障碍、肢体无力或精神异常起病。 2. 各部位发病特点 CVST的临床表现与部位有关，各个部位特点如下：①上矢状窦（SSS）血栓形成：是CVST、最常见的发病部位。呈急性或亚急性起病，最主要的临床表现是头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。②海绵窦血栓形成：起病急骤，伴有高热、眼眶部疼痛及眶部压痛，常伴剧烈头痛、恶心和呕吐，并可出现意识障碍。眼静脉回流受阻使球结膜水肿、患侧眼球突出、眼睑不能闭合和眼周软组织红肿。动眼神经常与滑车、外展及三叉神经第 1、2 支同时受累；出现眼睑下垂、眼球运动受限、眼球固定和复视、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。③横窦—乙状窦血栓形成：常由化脓性乳突炎或中耳炎引起。主要的症状包括：①化脓性中耳炎的感染和中毒症状：耳后乳突红肿热痛、发热、寒战及外周血自细胞增高，头皮及乳突周围静脉怒张。②脑神经受累症状：颅内高压或局部感染扩散到局部的岩骨致第Ⅵ对脑神经麻痹，可出现复视；第Ⅸ、X、Ⅺ脑神经可因扩张的颈静脉压迫，而出现颈静脉孔综合征(吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑及同侧胸锁乳突肌和斜方肌无力萎缩)。③颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿等，严重者出现昏迷和癫痫发作。3．影像学表现1. CT特征（1） CT平扫：首次影像检查一般均为CT平扫，捕捉CVST的CT平扫征象很重要。CT平扫可以显示脑静脉 (皮层静脉、深静脉)圆点征或者条索征。以及静脉窦高密度改变，包括SSS高密度三角征。由于不少正常人的 CT片上也可以看到典型的静脉窦高密度三角征（如：红细胞增多症、脱水、红细胞比容增高者），所以SSS高密度三角征不完全可靠。而SSS增宽时很可能影像不清晰，掺杂有骨性伪影和矢旁静脉湖影。但是，若静脉窦不仅特别宽大，附近又有脑出血、梗死、水肿、皮层表面圆点征或者索条征存在，就提示 CVST可能性大，需要进一步血管造影检查。如果平扫显示弥漫性脑水肿、脑肿胀、双侧大脑半球梗死灶，或者额顶叶多发、散在性出血灶，要高度怀疑静脉窦阻塞，特别是 SSS阻塞；如果双侧丘脑、基底节对称性水肿，则要高度怀疑大脑深静脉系统血栓。但静脉窦内高密度血栓受血栓形成时间的限制，较常见于最初的1～2周。（2）CT增强扫描：能显示伴有窦壁强化的三角形充盈缺损(因为栓子本身不强化)，即空 Delta征，又叫空三角征，这是 CVST的典型表现，有确诊意义。在慢性血栓者栓子部分机化，增强 CT可表现为充盈良好的假像，应注意辨别。（3）CTV（CT静脉显像）：可见静脉窦内充盈缺损、静脉窦中断或消失以及轨道征。（4） CT间接征象：大致包括蛛网膜下腔出血、邻近受累段静脉窦的出血性脑梗死(静脉性梗死)、进行性恶化的散在性脑出血、无法解释的脑肿胀、不容易解释原因的硬脑膜下血肿等，只有散在性脑出血是较为直观，无法解释的脑肿胀和静脉性脑梗死均不容易界定。其他2个间接征象则缺乏特异性。散在性脑内血肿实际上是静脉性充血的结果,为多处小静脉和毛细血管漏血所致。2. MR特征 （1） MRI平扫与增强扫描：常比 CT更有诊断价值，但需结合病程长短和不同方位、不同序列综合判断,并排除静脉窦发育不全和血流缓慢。静脉窦血栓的MR信号与血栓形成的时间密切相关，常分为3个阶段：①急性期 (0～5 d)：等T1 短 T 2 信号；②亚急性期 (6～15d )：短T1长T2信号；③慢性期 (>15d)：长T1短T2信号，由于出现再通和壁内侧支循环建立，血栓间可重现流空影，不规则强化。若要明确静脉窦内血栓及其分期，需要结合多个序列综合分析。增强扫描还可显示静脉窦或皮层静脉周壁强化而腔内不强化。多数属于血栓形成，但征象不够显著者还应结合MRV或DSA综合判断，以排除单纯的周壁强化情况。在Tl加权像上，静脉窦内的高信号影不仅可见于血栓，还见于血流减慢和湍流，需结合看T2像上是否有流空影、增强片上是否能被造影剂强化、MRV片上是否有血流中断。但是，即使在增强扫描中，如果血流速度极慢或者原来的血栓已经开始再通，或者血栓并没有完全堵死窦腔，均可能见到静脉窦似乎完整的强化，此对，需要结合血管造影判断。静脉性脑梗死发生于受累段静脉窦的汇流区内，而且与动脉性梗死有一定区别，有辅助诊断价值。静脉性梗死范围不符合动脉灌注区；因为不需要通过周围细小动脉增生来修复，所以不发生花环样强化；因为梗死区是围绕一支或数支主要静脉分布的，所以在增强 MRI 片上均可见中央一束强化索条，这个索条就是血流淤滞或者血栓后再通的静脉。局部软脑膜线样强化常是静脉侧支循环代偿的表现。（2）MRV（MR静脉显像）：可见静脉窦充盈缺损、变细、消失，引流静脉末端消失，该类征象不受血栓时问的影响，特别利于显示多个静脉窦血栓的诊断，也无 CTV那样有骨性伪影的干扰，故不失为良好的筛选手段。在慢性血栓者栓子部分机化，增强MRV可表现为充盈良好的假像，此时应结合MRI平扫或MRV平扫进行辨别，必要时行DSA检查。（3）DSA特征：DSA不仅可以直接显示血流通畅与否(如静脉窦充盈缺损、皮层静脉轨道征)，还能提供大量有价值的间接征象，如循环时间延长，异常代偿血流 (如经蝶顶窦向翼静脉丛的大量 回流通道开放、颈外静脉异常显影、下矢状窦明显显影、枕部头皮下静脉代偿性扩张)，病变区静脉的迂曲、怒张、密度增高、造影剂滞留，血流改道(如Labbé静脉改向前向上引流、上引流静脉改向外侧裂引流) 在 DSA检查中，宜比平时观察更长时间，以判断颈部颈内静脉内充盈缺损、颈外静脉异常显影、颈内静脉循环时间较对侧延长以及颈内静脉下段回流受阻等情况。在自发蛛网膜下腔出血者，若DSA未发现动脉系统病变，即应留心颅内静脉系统病变可能，特别是静脉窦血栓所致的静脉性充血等可能性。（4）静脉窦解剖变异的判断：在诊断CVST时，应排除先天性静脉窦变异可能。有3种解剖变异可能会被误诊为静脉窦血栓：窦闭塞(闭锁或发育不良，多见于横窦)、非对称性引流(枕窦、双窦)、正常窦充盈缺损(蛛网膜颗粒、窦内分隔)，要小心静脉窦先天发育不全所致的“假阳性”。不要发现缺乏血流就认定静脉窦血栓形成，还要看 MR平扫像上是否存在信号改变，增强后是否存在充盈缺损，血管造影片上细小的血流边缘光滑与否，该段静脉窦相关的回流静脉是否回流受阻，以及附近是否存在静脉性充血。在真正的一侧横窦发育不全者，至少Labbé静脉能正常回流，该侧乙状窦通常也是存在的；而一侧横窦静脉血栓时，乙状窦和颈静脉球、颈内静脉上段均可能血栓形成。四、诊断思路和标准 临床上在出现以下情况应考虑到有CVST的可能：①患者有静脉窦血栓形成的易患因素；② 进行性颅内高压，而无明显神经系统阳性体征；③无明显原因视力下降、意识障碍，伴或不伴癫痫发作，且病情进展迅速；④头痛、呕吐，脑膜刺激征阳性，脑脊液改变不能用各种脑炎、脑膜炎及出血解释。⑤对于慢性或急性起病并进行性加重的头痛患者，在排除颅内占位性病变、脑血管疾病及颅内感染后需考CVST可能。尤其是诊断“良性颅内压增高综合征”时需相当慎重，需排除CVST后方可考虑。临床上对头颅CT平扫不能用头部症状进行解释时，应及时行增强CT、MRI、MRV及DSA检查是及时确诊CVST的关键，具体诊断步骤可为颅脑CT平扫+强化，如未确诊再行颅脑MRI+MRV，仍不能确诊可行DSA检查。结合患者的临床症状及脑脊液压力检查，如同时具备以下影像学表现者可诊断为CVST形成：①增强 CT或MRI在病变静脉窦连续多个层面显示空三角征；②MRI 平扫：至少 2个不同的方位TlWI 显示流空信号消失，代之以高信号或等信号，其他序列显示相应的信号异常 (因发病时间而异)；③MRV：静脉窦信号缺失，伴有局部脑静脉异常(局部稀少、不规则增粗、侧支循环形成)；④DSA：静脉窦闭塞，引流区静脉异常(流速减慢、侧支循环形成、静脉闭塞)。 五、治疗 1.病因治疗 对感染性CVST应积极进行抗炎治疗。应参考脑脊液、血液等化验检查结果，予足量、足疗程的抗生素。对非感染性 CVST要根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、增加血容量、降低血粘度、改善血液循环。另外应避免各种危险因素，如口服避孕药、长期脱水等。 2.对症治疗 包括抗癫痫、降颅高压、控制精神症状、止痛等治疗。另外对于意识障碍的患者应加强基础护理及支持治疗，并预防并发症。 3.抗凝治疗 抗凝治疗可明显改善临床症状，预防血栓的扩展，改善颅内静脉血液回流，降低出血的危险，并为纤维蛋白自行溶解提供了时间。最终可使闭塞的静脉窦部分或完全再通。美国和欧洲CVST的治疗指南都推荐CVST患者采用普通肝素或低分子肝素治疗，甚至对伴有出血性脑梗塞的患者。欧洲将肝素作为 CVST 的一线治疗。通过肝素治疗使APTT延长为正常值的2～2.5倍。一旦患者病情稳定，即可开始华法林治疗。国际上的治疗目标是使INR维持在2～3（正常值0.77-1.29）之间。一般认为，对于继发性CVST，给药持续时间3个月；原发性遗传性血栓形成倾向的病人，给药时间为 6~12个月。对于存在两个或更多的易患因素或“危险事件因素”者，以及严重的遗传性血栓形成倾向的病人，可以选择长期的抗凝治疗。用药期间定期监测凝血。低分子肝素皮下注射与静脉注射比较，具有出血少、不需要监测凝血指标等优点。抗凝治疗可单独应用，也可和其他方法结合使用。肝素治疗禁忌证包括：①既往有出血性疾病，或现有伤口渗血、痔疮出血等出血表现；②1个月内曾行外科手术、分娩、器官活检；③妊娠；④正在使用其他抗凝剂或其他影响凝血功能的药物；⑤严重的心、肝、肾功能不全。 4. CVST 的血管内治疗 经充分药物治疗后仍有持续性CVST和神经症状恶化的患者可行血管内治疗，血管内治疗常与抗凝治疗同时进行，而非取而代之。（1）经皮股静脉途径接触性溶栓治疗：经静脉途径介入溶栓治疗将微导管通过股静脉入路置于静脉窦血栓内，局部注射血栓溶解剂( 尿激酶或 r t—PA) 溶栓，一方面显著提高了血栓内溶栓药物浓度，做到了接触溶栓，另一方面，经微导管内持续缓慢泵入溶栓药物，使药物反复循环溶栓，增加静脉窦再通率；缺点是对皮层和深部静脉血栓溶栓效果差，而且发生血管壁损伤的可能性较大。 （2）机械性破栓：该法是将机械性破坏和药物溶栓相结合，利用微圈套器或塑性微导丝机械性破坏血栓，增加血栓与血栓溶解剂的接触面积，提高溶栓效率，增加静脉窦主干再通率。多用于血栓形成时间较长，尿激酶溶栓效果不显著或伴有颅内出血，严格限制尿激酶使用的患者。近年来发明的颅内血栓抽吸导管，采用高速旋转钻头破坏血栓，负压抽吸将血栓排出体外，进一步降低了尿激酶使用量。 （3）动脉溶栓治疗：经动脉途径介入溶栓治疗的优点是，溶栓药物随着血液循环流经皮层静脉和深静脉，促进血栓溶解；其缺点为，当静脉窦闭塞较完全时，血液多经静脉侧枝循环回流，溶栓药物与血栓无法接触，不能较好的起到溶栓作用。 （4）静脉窦内支架成形术：对于外伤性、手术损伤或肿瘤累及所致局限性静脉窦狭窄和对尿激酶不敏感的局限性陈旧性血栓形成患者，支架辅助的静脉窦成形术更为有效。静脉窦内支架成形术的关键是术前必须证实颅内压升高是否是由于局限性静脉窦狭窄所致。局限性狭窄静脉窦两侧压力差超过15cmH2O的患者，考虑进行支架成形术。由于静脉窦内血流缓慢，加上血栓后静脉窦壁内皮细胞损伤，支架置入后易发生支架内血栓形成，导致静脉窦再狭窄或闭塞，因此术后必须严格、长时间抗凝和抗血小板治疗。 （5）多途径联合血管内治疗：CVST是脑血液循环的流出道闭塞所导致的脑血流动力学障碍。主要病理生理改变包括脑组织静脉压升高，灌注压不足引起的脑缺血和颅 内高压。特殊的静脉解剖结构和血液动力学改变、不同的血栓质地、不同病变范围、不同病因和不同并发症决定了单一的血管内治疗方法疗效有限。因此，视患者具体情况选择不同的血管内治疗方法并联合应用，可提高临床效果、缩短治疗时间、减少药物剂量、降低并发症。 （6）CVST的外科治疗：包括开颅静脉窦血栓清除术、静脉搭桥手术、开颅减压术等。六、小结CVST是一类特殊的脑血管病，临床少见，也没有得到足够的重视，许多医院还缺乏相应的诊治经验。大部分CVST病人有明显的遗传因素存在，另部分病人明显有后天因素的参与。该病无特异性临床体征，易误诊，需临床医师（特别是神经内科医生和神经外科医生）对该病有充分认识，提高警惕，尽早确诊并给予规范化治疗，还需作多年的严格随访，这些都是神经科医师所面临的重要问题。我们福州总医院神经外科已经着手CVST的研究多年，2010年获得福建省科技项目重点课题资助，以进一步研究其诊断和治疗手段，取得了不少成功的经验。但是，我们认为，对此病一定要常记心中，在病人症状可疑时，宁可多做一些影像检查，不要漏诊，这才是规范治疗的基础。（南京军区福州总医院神经外科主任、教授、博士生导师 王守森）

当头晕、头痛，眼底水肿和视力下降等颅内压升高迹象明显出现的时候，也是部分患者就诊之时，而大部分病情较轻的患者可能长期游离在临床医治范围之外，直至病情加重。既往临床常将其归结为“良性颅高压”、“假性脑瘤”、“视神经炎”、甚至“抑郁症”等。一般认为脑静脉窦血栓的常见发病原因是体内雌孕激素水平异常、磷脂酶等免疫因素变化以及炎症、外伤等。血栓可以急性发病，也可以隐匿性发展；所以在临床出现程度不等，病程长短不一的特点。给临床诊断造成相当大的困难。需要鉴别的疾病有：脑静脉畸形，往往有较典型的“蝎爪”样影像；单纯的颅高压，在DSA影像中可见动脉期循环时间延长；颅底增殖性病变（转移癌、霉菌性和结核性脑膜炎），增强MR影像表现为软脑膜增厚或颅内转移灶。在多数病例的诊断中，可以通过脑CTA和MRV来了解脑静脉窦的形态与充盈影像，但是对脑小静脉血栓、深静脉血栓以及了解脑动静脉循环时间则主要靠全脑血管造影（DSA）来确定。解放军总医院的临床测定表明，成年人体的正常脑动静脉循环时间（造影中记录眼动脉显影至窦汇影像基本消失的时间）为11-12秒左右，也就是在脑动脉期、毛细血管期和静脉期各约3.5-4秒钟。当静脉期延长导致整个脑动静脉循环时间绝对延长时，伴有颅内压（ICP）大于180mmH2O，就有可能提示脑静脉回流障碍；若伴有明显的静脉窦充盈缺损或大脑大静脉系统造影剂滞留，就可以确定为脑静脉窦血栓或脑深静脉血栓。从分类上看，脑静脉循环障碍可分为小静脉血栓、深静脉血栓、静脉窦血栓和静脉窦狭窄等四种情况。从复杂程度上可以有单纯血栓与合并脑实质和蛛网膜下腔出血两种。实验表明，脑静脉循环障碍后临床症状的程度取决于脑深、浅静脉有无回流通道，而不全依赖于静脉窦是否通畅。在脑静脉窦堵塞的情况下，常见的静脉回流代偿途径有经蝶顶窦、侧裂静脉向海绵窦回流；经导静脉向颅外头皮静脉回流；经颅底静脉向椎管旁静脉丛回流。很多时候在静脉窦没有完全再通的情况下，因为有了静脉侧枝代偿途径，临床症状同期明显改善。在脑静脉循环障碍的病程中，抗凝是最基本的治疗方式；抗凝不但减少新的血栓形成，又可以促进体内纤溶系统化解较陈旧的血栓。虽然绝大部分病情较轻的患者，可以经过单纯抗凝方式得到缓解或治愈；但依靠单纯抗凝、缓慢调整的方式来治疗病史较长、病情较重、颅内压较高和颅内静脉回流的侧枝通路难以形成的病例是远不够的。而且脑静脉系统血栓病因不明，复发率极高，所以抗凝还需要长期化。解放军总医院的经验提示对脑静脉系统血栓的抗凝至少需要2年以上的时间，才能有效的控制血栓复发趋势。因此在治疗上，应该强调不同情况的脑静脉回流障碍要有个性化治疗的选择。抗凝可以应用在基础治疗和较轻病例的处理中；静脉窦血栓适合于静脉窦内的选择性溶（碎）栓；小静脉和深静脉血栓则需要经动脉途径的溶栓；而血栓机化后形成的静脉窦狭窄更适宜球囊扩张和支架成形。而出血性脑静脉和静脉窦血栓在有条件时可性抗凝加溶栓的方式会有更好的效果。