脑肿瘤

据统计，大约三分之一的脑瘤患者，首发症状便是癫痫发作。那么，脑肿瘤和癫痫之间究竟有着怎样千丝万缕的联系呢？这让我不禁想起《三言二拍》里“一文钱”的故事，本是一文钱引发的小小争端，却如蝴蝶效应一般，牵出一系列错综复杂的事件，改变了许多人的命运。脑肿瘤相关癫痫也是如此，看似简单的病症表现背后，隐藏着复杂的医学成因。最新的研究已经为我们揭开了其中神秘的面纱。肿瘤细胞仿佛一个个调皮捣蛋的“小恶魔”，会源源不断地释放出大量的谷氨酸。谷氨酸作为一种神经递质，本应在正常的神经传导中发挥积极作用，可一旦过量，就如同给周边的脑细胞装上了“信号放大器”，使得它们变得异常兴奋，进而形成异常放电，癫痫发作也就随之而来。更糟糕的是，某些特定的基因突变，比如IDH1突变，会产生一种被称为“促癫物质”的东西，进一步加剧这种神经电活动的紊乱，让癫痫发作变得更加频繁和难以控制。就像“一文钱”故事里，那一文钱原本微不足道，却在一系列的误会、冲突中，引发了家庭矛盾、邻里纠纷，甚至牵扯出命案，整个事态逐渐失控。TRE的发病过程，从肿瘤细胞的异常活动开始，逐步引发神经电生理的紊乱，也是这般一环扣一环，变得愈发棘手。在诊断脑肿瘤相关癫痫时，如今的医生们可谓是“武装到了牙齿”，手中握有一系列先进的“组合武器”。高场强MRI就像一台超级显微镜，不放过任何蛛丝马迹。而动态脑电帽，则如同一个不知疲倦的“侦察兵”，可以捕捉到高达90%的异常放电情况。值得注意的是，研究发现，有40%的患者，其癫痫灶并不在肿瘤本身，而是隐匿在肿瘤周边2cm的范围内。这也就很好地解释了，为什么有时候单纯切除肿瘤，并不能完全解决癫痫的问题。这就好比在“一文钱”的故事里，人们最初只看到了表面上的争吵，却没意识到背后隐藏的复杂矛盾，只有深入调查，才能发现真正的症结所在。医生们在诊断脑肿瘤相关癫痫时，也需要借助多种先进手段，全面细致地排查，才能准确找到癫痫发作的根源。药物治疗领域也迎来了全新的变革，各种新选择如雨后春笋般涌现。传统的抗癫痫药由于会干扰化疗效果，已经逐渐被时代的浪潮所淘汰。新一代药物左乙拉西坦则脱颖而出，成为了当下治疗脑肿瘤相关癫痫的主力军。它有着诸多显著的优势，不仅不会影响化疗药物的药效，而且起效迅速，短短3天就能达到稳态血药浓度。更为重要的是，对于孕妇患者而言，左乙拉西坦也是安全可靠的选择。除了左乙拉西坦，还有一些药物也在发挥着独特的作用。比如拉莫三嗪，对于那些情绪容易波动的患者来说，它简直就是“福音”，既能有效地控制癫痫发作，又能稳定患者的情绪。而最新出现的“智能药物”吡仑帕奈，更是凭借其独特的作用机制——阻断AMPA受体，将难治性癫痫的治疗有效率提升至60%。令人惊喜的是，它还有可能对肿瘤生长起到一定的抑制作用，可谓是一举两得。如同故事中人们在困境中寻找解决办法，医学上也在不断探索，研发出更有效的药物，为患者带来新的希望。手术方案在现代科技的加持下，也变得更加精准高效。术中“脑电导航”技术的应用，就如同给手术医生配备了一个精准的“导航仪”，能够在切除肿瘤的过程中实时监测异常放电情况，大大提高了手术的安全性和有效性，使得癫痫控制率从原本的50%大幅提升至80%。对于那些位置较深、手术切除难度较大的肿瘤，伽玛刀等精准放射治疗则发挥了重要作用。伽玛刀就像一把无形的“手术刀”，通过聚焦高能射线，对肿瘤进行精准打击，可使60%的患者癫痫发作次数明显减少。其原理就像是用射线将异常的神经电路“锁住”，让它们不再肆意放电。术后的管理同样不容忽视，在术后的前3个月，需要保持药物剂量稳定，当复查脑电显示正常后，才可以在医生的指导下逐步减量。这一系列治疗过程，如同精心布局的策略，每一步都至关重要，和故事里人们为解决问题所采取的一系列行动一样，环环相扣，才能达到理想的效果。不同的特殊人群在治疗脑肿瘤相关癫痫时，需要特别关注不同的要点。对于儿童患者，左乙拉西坦口服液是首选药物，而且剂量需要严格按照体重精确计算，以确保治疗的安全性和有效性。孕产妇在治疗过程中，除了选择合适的药物，还需要提前补充叶酸（0.4mg/日），这是因为一些抗癫痫药物可能会增加胎儿唇腭裂等畸形的风险，而叶酸能够在一定程度上起到预防作用。老年患者则要格外警惕奥卡西平引起的低钠血症，建议每个月都进行电解质监测，以便及时发现问题并调整治疗方案。就如同“一文钱”故事里，不同人物在事件中有着不同的处境和应对方式，特殊人群在脑肿瘤相关癫痫治疗中，也因其生理特点不同，需要个性化的治疗和管理方案。治疗脑肿瘤相关癫痫的新希望也在不断涌现。例如“双效药物”依维莫司，它具有神奇的双重功效，既能缩小肿瘤体积，又能控制癫痫发作。可降解脑电极的出现，更是为长期监测患者的脑电活动带来了极大的便利，患者无需再担心电极长期留置体内带来的各种问题。此外，基因检测技术也逐渐应用于脑肿瘤相关癫痫的治疗中，通过对患者基因的分析，能够为其制定更加个性化的用药方案，提高治疗效果。专家还建议，为患者建立“癫痫护照”，详细记录患者的发作形式、用药反应等重要信息，这对于医生及时调整治疗方案，提高治疗效果具有至关重要的意义。这就仿佛在故事发展过程中，突然出现了转机，新的思路和方法为解决难题带来了曙光，医学上的这些新进展，也为脑肿瘤相关癫痫患者的康复开辟了新的道路。在预防脑肿瘤相关癫痫复发方面，患者也可以通过一些日常生活中的小细节来加以注意。保持规律的作息时间，让身体和大脑都能得到充分的休息，有助于维持神经系统的稳定。避免饮酒，因为酒精可能会刺激神经，诱发癫痫发作。在使用感冒药时也要格外小心，尤其是含有咖啡因制剂的感冒药，更要慎用。营养师还推荐了一种“改良生酮饮食”，这种饮食模式以高脂、适量蛋白、低碳水化合物为特点。临床数据显示，采用这种饮食方式，可使30%的难治性癫痫患者发作次数减半。这些预防措施看似简单，却如同故事里那些不起眼的小举动，可能会对最终的结果产生重大影响。脑肿瘤相关癫痫虽然听起来可怕，但随着医学技术的不断进步，越来越多的新型治疗手段不断涌现。如今，早诊早治已经成为了战胜脑肿瘤相关癫痫的关键。通过及时的诊断和科学合理的治疗，新型治疗手段已经让90%的患者获得了良好的生活质量。所以，如果你或者身边的人正面临着脑肿瘤相关癫痫的困扰，一定要保持积极乐观的心态，相信现代医学的力量，勇敢地与病魔作斗争。就像“一文钱”故事里，尽管过程充满波折，但最终真相大白，生活也有了新的走向。脑肿瘤相关癫痫患者也应怀揣希望，积极配合治疗，定能迎来生活的转机。

如果近期频繁出现头痛、头昏或头晕，确实需要引起重视，但不必过度恐慌。脑肿瘤虽然是可能原因之一，但更多情况下这些症状与其他常见问题相关。以下是我的一些应对建议：一、初步自我观察与记录症状特征头痛：记录疼痛部位（如单侧/双侧）、性质（胀痛/刺痛/搏动性）、持续时间、是否伴随恶心/呕吐/畏光。头晕：区分是“头昏沉”（昏昏沉沉）还是“眩晕”（天旋地转），是否与体位变化（如起身）相关。发作频率：每天/每周几次？持续多久？是否在特定时间（如清晨或劳累后）加重？伴随症状视力模糊、复视、耳鸣、肢体麻木/无力、平衡障碍、记忆力下降等需重点记录。诱因排查近期压力、睡眠不足、颈椎不适、感冒、药物（如降压药）或咖啡因摄入过量。二、何时需立即就医？出现以下“危险信号”时，尽快往医院就诊：✅突发剧烈头痛（“一生中最痛的头痛”），尤其是伴呕吐、意识模糊。✅视力急剧下降、复视或视野缺损。✅肢体无力、麻木、语言障碍、行走不稳。✅癫痫发作（突发抽搐、意识丧失）。✅症状进行性加重，影响日常生活。三、常规就医检查流程首诊科室神经内/外科：排查神经系统疾病（如偏头痛、脑炎、脑血管问题）。耳鼻喉科：排除耳石症、梅尼埃病等内耳疾病。心血管科：检查血压、心率，排除高血压或心律失常。基础检查血压监测：高血压或低血压均可导致头晕。血常规/电解质：贫血、低血糖、电解质紊乱是常见诱因。颈椎X线/MRI：颈椎病压迫血管或神经可引起头晕。神经影像学检查（必要时）头颅CT：快速筛查脑出血、脑肿瘤或脑积水。头颅MRI增强扫描：更清晰显示脑组织，排查肿瘤、微小梗死或炎症。四、脑肿瘤的可能性与典型表现脑肿瘤概率较低，但需警惕以下特征：⚠️ 头痛：清晨加重，咳嗽/弯腰时加剧，止痛药无效。⚠️ 局灶性神经症状：如单侧肢体无力（偏瘫）、语言障碍、性格改变。⚠️ 视力/视野异常：视乳头水肿（需眼底镜检查）。⚠️ 癫痫首次发作（抽搐，尤其是成年后）。注：大多数头痛/头晕患者最终诊断为：偏头痛、紧张性头痛耳石症、梅尼埃病焦虑/抑郁相关躯体症状颈椎病或血压波动五、日常应对与缓解措施急性期处理静卧休息，避免突然起身或头部剧烈运动。补充水分（脱水可能加重头晕），避免咖啡因和酒精。长期调整规律作息：保证7-8小时睡眠，避免熬夜。适度运动：如散步、瑜伽，改善血液循环和颈椎问题。减压：冥想、深呼吸练习缓解焦虑。饮食：减少高盐、高脂食物，避免暴饮暴食。药物辅助（需医生指导）偏头痛：非甾体抗炎药（如布洛芬）、曲普坦类药物。耳石症：耳石复位治疗。焦虑相关症状：短期抗焦虑药物或心理疏导。六、避免误区❌ 自我诊断脑肿瘤：过度搜索症状可能加重焦虑，反而诱发“心因性头晕”。❌ 滥用止痛药：长期频繁使用可能引发药物性头痛。❌ 忽视心理因素：压力、焦虑、惊恐发作常表现为躯体症状。总结建议若症状轻微且无危险信号，优先调整生活方式，观察1-2周。症状持续或加重时，及时就诊神经外科，完善基础检查。检查结果无异常但仍不放心，可考虑心理咨询或中医调理。记住：脑肿瘤发病率约为7/10万，绝大多数头痛/头晕与肿瘤无关。科学排查+积极调整，更能守护健康！（如有其他疑问或症状变化，建议线下就医进一步评估。）

手术治疗手术方式选择根治性切除：对于肿瘤边界清晰、无周围组织侵犯的孤立性纤维瘤，尤其是位于浅表部位或易于完整切除的肿瘤，根治性切除是首选。例如，位于皮肤、皮下组织的较小孤立性纤维瘤，可通过扩大切除，将肿瘤连同周围一定范围的正常组织一并切除，以降低复发风险。姑息性切除：当肿瘤体积巨大，与重要血管、神经等结构紧密粘连，无法完全切除时，可考虑姑息性切除。如发生在纵隔内与大血管关系密切的孤立性纤维瘤，部分切除肿瘤可缓解肿瘤对周围组织的压迫，改善患者症状，为后续治疗创造条件。手术时机：一旦确诊孤立性纤维瘤，若患者身体状况允许，应尽早安排手术。对于生长迅速、有明显症状或有恶变倾向的肿瘤，更应及时手术，以避免病情进一步恶化。

春节后的一天，我正常出诊，刚看完的病人离开我的诊室，我准备点击下一位病人进来，就在这一瞬间，一位年近六十，满脸愁容的女人推门走了进来。  这个女人，我认识，知道她曾经找过我看过病。虽然我不知道她叫什么名字，但我的病人，我一直是有印象的。  她快步来到我的诊桌旁坐下来，对我说：“教授，我老公刚退休。他在退休前，感觉记忆力下降，反应没有以前好，便去医院做了一个头部磁共振。结果……结果，医生说他脑里长了肿瘤。”  “我老公辛苦了一辈子，刚退休，按照他的计划，想和我到处走走看看，过一个安静舒适的晚年。想不到，在这节骨眼上，他竟然得了这种病。他难受，我的心，都要碎了。”  “我一直很崇拜和信任您，今天，我特意带他的脑部磁共振照片和他一起，想给教授看看，还有什么办法没有。”  说着说着，眼中的泪水忍不住流了下来。  是啊，刚退休，正准备享受退休的生活，突然厄运降临，而且医生说是不治之症，搁在任何一个人身上，都受不了。  我接过她递给我的头部磁共振片，取了出来，放在读片灯上看。  看到照片的那一刻，我惊呆了。  这个肿瘤太大了。往下波及颞叶，往上波及顶叶，外侧直达脑部的边缘，向内，则长进了脑室。  更为可怕的是，肿瘤呈浸润式生长，边界模糊，这种情况，大多意味着，肿瘤是恶性的，而且恶性程度很高。  以我的经验判断，这是一个恶性的胶质瘤。这种情况，不是我能处理的。刚好是周三，神经外科的教授也在VIP门诊出诊，我赶紧介绍她带她老公去找神经外的教授。  过了一个小时左右，她再度走进我的诊室。她告诉我，神经外科教授的判断，与我的判断是一致的。这位教授不敢做手术，建议再做一个强化的头部磁共振再说。  “你还是按照这位教授的意见，带他去做检查，就算做不了手术，也许有其他的办法呢。”  “好，我听您的。”自始至终，她都不敢让病人出现，不想让他听见医生对他的病情的判断。  一直到现在，我再也没有见到她，也不知道她的老公的情况如何。  想想也是悲哀。刚退休，正准备在即将到来的明天，过惬意的退休生活，谁曾料，意外却抢先一步，降临在这位病人的身上。  明天和意外，谁也不知道哪个先来。这句话，说的人很多，我在门诊见到的，却总是真实而惨痛的现实。  生活总是如此多的磨难，人又是如此的脆弱。过好今天，就等于赚了一个明天。意外来与不来，我们都不知道，也掌控不了。  万一，是啊，万一呢？所以，别管过去，别理会明天，过好当下，才是你我应该做的。

治疗前术前核磁显示肿瘤约4X5X5cm大小，手术大部切除后三月复查肿瘤明显缩小，头痛恶心呕吐症状消失，恢复正常生活工作。治疗中术后三月复查核磁显示肿瘤明显缩小治疗后治疗后3月患者头痛、恶心症状消失，恢复正常生活工作

Rathkes囊肿又称拉克氏囊肿,是神经外科常见的良性肿瘤。大部分拉克氏囊肿起源于拉克氏囊的残余,拉克氏囊肿位于鞍内,可以向上生长并突破鞍隔,少数位于鞍旁，那么拉克氏囊肿是否可以伽马刀治疗呢？

脉络丛肿瘤(choroidplexustumors,CPT)的诊疗1例脉络丛癌（男/初诊2岁/WHOIII级）三次手术后再程放疗-TOMO1例（男/7岁）右侧脑室脉络丛癌术后化免后进展以局部治疗为先导的综合治疗-急诊TOMO放疗乳腺癌脑膜、脊膜转移(MC)的处理-海马保护下的全脑全脊髓（HP-CSI）放疗-TOMO放疗柔脑膜病（LM）/癌性脑膜炎/软脑膜转移癌姑息性放疗软脑膜转移(LM)/癌性脑膜炎/肿瘤性脑膜炎(实体瘤)/白血病性脑膜炎/淋巴瘤性脑膜炎鞘注（鞘内注射）和脑室内药物注射（ICV）药物的副作用曾辉医生按：脉络丛癌的特点决定了手术后，必须做放疗，而放疗应该分三阶段：海马保护全脑全脊髓放疗/HP-CSI→全脑室放疗/WVRT→瘤床放疗。而目前能做海马保护的放疗机器只有TOMO，故TOMO是做脉络丛癌放疗的最佳机器。概述脉络丛肿瘤(CPT)是一种罕见的儿童肿瘤，包括脉络丛乳头状瘤(CPP)、非典型性脉络丛乳头状瘤(aCPP)和脉络丛癌(CPC)三种病理类型。脉络丛肿瘤常伴有TP53基因的突变，脉络丛癌常发生在Li-Fraumeni综合征患者中。MRI上脉络丛肿瘤具有颅内肿瘤相对常见的特征。这类肿瘤主要的治疗方法是外科手术切除，术后化学治疗和放射治疗一般应用于复发的脉络丛乳头状瘤，非典型脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌。脉络丛乳头状瘤的预后很好，几乎所有的患儿都可通过手术治愈。相比之下，脉络丛癌的5年存活率却只有30%~60%。目前正在研究脉络丛肿瘤新的化学治疗方案。一、流行病学和组织病理学脉络丛肿瘤是儿童中发病率较少的一类肿瘤，约占所有儿童脑肿的2%。1978—2010年在一项对脉络丛肿瘤基于人群的流行病学监测与最终治疗结果(SEER)的分析中，20岁以下的患者仅有202人（Dudley等，2015）。脉络丛肿瘤包括良性脉络丛乳头状(CPP,WHOⅠ级)、非典型性脉络丛乳头状瘤(aCPP，WHOⅡ级)和脉络丛癌(CPC，WHOⅢ级)三类，2007年，WHO神经系统肿瘤分类中，新增加了非典型脉络丛乳头状瘤这个亚型。脉络丛癌多发生于幼儿，75%见于5岁以下的儿童，而脉络丛乳头状瘤的发病率平均分布于整个儿童时期。WHO对三类脉络丛肿瘤分别做了不同的组织学定义(Louis等，2007)。脉络丛乳头状瘤形态与正常脉络丛相似，有丝分裂活性低。脉络丛癌则呈现恶性表型，表现为细胞增多、乳头状结构异常、有丝分裂活性高、核多形和坏死。非典型性脉络丛乳头状瘤介于两者之间，有丝分裂活性明显增加。二、易感因素脉络丛肿瘤，尤其是脉络丛癌一般情况下都伴有TP53的突变。脉络丛癌的患者往往见于Li-Fraumeni综合征的患者，这些患者存在TP53胚系突变，也是2009年提出的Chompret诊断标准之一(Tinat等，2009)。最近一项多中心的基于100例脉络丛肿瘤的基因组学分析表明脉络丛癌在拷贝数、基因表达和DNA甲基化方面与脉络膜丛乳头状瘤存在着显著的不同(Merino等，2015)。在脉络丛癌中，TP53突变的比例很高，且TP53突变的数量与患者预后有关。猿猴空泡病毒40(SV40病毒)的表达和脉络膜丛乳头状瘤之间也可能存在关联。体外实验数据(Carruba等，1983、1984)和动物实验数据(Brinster等，1984:Cho等，1989;Enjoji等1996:Small等，1985)等都证实SV40的表达能够诱导脉络膜丛乳头状瘤的发生。三、临床表现在儿童患者中，脉络丛肿瘤最常发生于侧脑室，其次是第四脑室。因此，出现的主要临床症状是颅内压升高，主要有两方面原因，其一，肿瘤生长直接堵塞脑脊液循环通路;其二，肿瘤导致脑脊液的生成过量，超过吸收。颅内压升高的主要临床表现包括前囟饱满、易怒、嗜睡性头痛、呕吐和视力变化。视觉变化在儿童中是非常难以检测的，但婴儿喜欢向下凝视或无法追踪目标物都表明视功能障碍，眼科检查可以表现为视盘水肿。其他身体检查结果还包括快速增加的头围和突出的头皮静脉。影像学表现尽管头围迅速增加的婴儿最初应用的是颅内超声，但颅脑CT及MRI仍是诊断脉络丛肿瘤的重要检查方法。超声检查既无创又便宜，它能较好地显示扩张的脑室系统和高回声肿块。CT上，CPP的典型影像学表现为：脉络丛肿瘤多呈等或稍高密度肿块，同时伴有脑室系统扩张，可呈分叶状，伴或不伴有钙化。在MRI上，CPP也显示出独特的分叶状外观，与脉络丛的衍生方向一致。CT和MRI增强扫描均可见显著强化。T2或FLAIR序列能够显示邻近的水肿区域，但显著的水肿提示局部肿瘤的浸润，这与脉络丛癌表现最为一致。区分于脉络丛乳头状瘤的不连续性，脉络丛癌通常边界不太明确，外观更不均匀，其内包含有囊性改变、坏死或出血。其他无创成像影像的数据在脉络丛肿瘤中的应用非常有限。例如MR光谱技术，与脉络丛乳头状瘤相比，脉络丛癌中胆碱峰值可能更高(Horska等，2001)。而与其他脉络丛肿瘤相比脉络丛乳头状瘤中肌醇峰值可能升高(Krieger等，2005)，也有文献报道SPECT(Shibata等2008；WoIff等，2001)和PET(Sunada等，2002)在脉络丛肿瘤中的应用。MR血管灌注成像是揭示肿瘤血管供应的有效手段，能够指导手术决策或术前的肿瘤栓塞。四、诊断评估推荐的脉络丛肿瘤的疗前评估是基于CPT-SIOP-2009协议。患儿的评估丛病史、体格检查和基本血液检查开始。影像学应包括全脑和全脊髓的MRI。在没有颅内压(ICP)升高的情况下应该进行腰椎穿刺来评估转移性病灶。在颅内压升高的情况下，可以在术后完成腰椎穿刺。其余部位的远处转移通常不需要评估。其他推荐的评估包括：应用过多柔比星的儿童进行心电图和心脏彩超检查，以及对接受耳蜗照射或应用过顺铂的儿童的进行听力学测试。五、紧急处置/外科治疗许多患有脉络丛肿瘤的儿童表现为症状性颅内压升高，因此，最初的治疗往往集中在降低颅内压方面，包括紧急使用甘露醇、放置脑室引流管或进行脑室分流术。通常情况下，由于脑育液的过度生成，第三脑室造瘘术效果并不显著。手术前患者通常以地塞米松维持。脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌的主要治疗目标是安全范围内最大的手术切除。作为一种常发于幼龄儿童的高血供病变，必须要考虑致命的术中失血风险。根据病变的影像学表现，临床团队确定是否需要行术前血管造影和栓塞。虽然这在年龄小的患儿当中非常具有挑战性，但栓塞可以大大减少肿瘤的动脉供应，尤其在可疑脉络丛癌患者中更为有意义。通过立体定向开颅手术来切除肿瘤，其经室轨迹可以先看到肿瘤的动脉血供，然后进行烧灼和切割切断肿瘤血供。显微外科切除术中需要立体定向引导和稳定的手术视野，因此，需要特定的头架用来固定患儿的薄头骨。在手术定位过程中和手术后，神经外科医师必须始终仔细评估颇骨骨折和硬膜外血肿的风险，因为在脑脊液和肿瘤切除后，对于小的硬膜外血肿的自我填塞作用就消失了。手术团队和麻醉师之间的密切沟通是至关重要的，以防止因术中失血和液体移位导致快速和严重的血管塌陷。手术入路是根据病变的位置和血管供应量身定做的、这些供应血管中都要考虑到脉络膜血管。与许多颅内肿瘤不同的是，内部肿瘤剥离可能导致严重的肿瘤出血，因此不是脉络丛肿瘤手术的推荐方法。相反，外科医师应仔细切断动脉供应，以整块切除肿瘤。由于病变血供丰富，安全的肿瘤切除可能需要分期切除，特别是脉络丛癌周围浸润性生长的可能性更大，为整块切除带来挑战。肿瘤切除后，脑室外引流需要保留。在某些情况下，引流管是可移除的，但大部分情况下通常需要行脑室一腹腔分流术达到永久性脑脊液转移的目的。分流器的定位应考虑到幼儿非指伤侧大脑半球的某些神经功能。六、术后管理脉络丛乳头状瘤仅单一手术治疗就能取得较好的疗效。加拿大儿童脑肿瘤协会报道，21名脉络丛乳头状瘤的患儿只应用单独的手术治疗，所有患儿都可长期存活(Lafey-Cousin等，2011)。手术的切除程度也与脉络丛癌的预后结果密切相关。对347名脉络丛癌患者的Meta分析发现，手术完全切除的5年总生存(OS)率为58.1%，而手术残留患者的总生存率为20.9%(Wrede等，2007)。最近对来自101项研究的322名患者进行Meta分析也得到相同的结果：手术范围与肿瘤预后关系密切(Sun等，2014)。鉴于脉络丛肿瘤的发病率较低，对于术后的治疗建议是继续辅助治疗还是等待观察尚未形成统一规范。在这里，笔者总结了SIOP-CPT-2009的建议。对于脉络丛乳头状瘤，无论是否完全切除，都建议观察。对于发生远处转移的脉络丛乳头状瘤，以及所有的脉络丛癌，均推荐术后行辅助化学治疗。在前面提到的Meta分析中，化学治疗能够显著提高脉络丛癌患者的总生存，化学治疗患者的5年OS率为46.4%，而未行化学治疗的患者仅为27.6%。“HeadStart”方案采用大剂量化学治疗联合自体干细胞移植(Zaky等，2015)。入组的12名患儿，5年OS率和PFS率分别为62%和38%。CPT-SIOP-2000研究中人组了131例患者，卡铂/依托泊苷/长春新碱联合化学治疗方案与环磷酰胺/依托泊苷/长春新碱联合化学治疗方案进行了比较，结果两种方案之间无显著差异。目前，CPT-SIOP-2009组织正在研究其他药物的疗效，例如多柔比星、放线菌素D、顺铂、甲氨蝶呤、替莫唑胺、伊立替康，鞘内注射依托泊苷和阿糖胞苷。另有一些研究显示脉络丛癌患者可从术后辅助放射治疗获益。Wrede发表的Meta分析中接受放射治疗与未接受放射治疗的脉络丛癌患者5年OS率分别为47.4%和25.2%(Wrede等2007)。也有一些数据支持脉络丛癌患者进行全脑全脊髓照射(CSI)。一项对56名脉络丛癌患者的Meta分析表明，接受CSI患者的5年无进展生存率为44.2%，而局部放射治疗的患者为15.3%，19名患者出现肿瘤进展，有9名(47%)出现照射野内失败，6名(32%)发生野外失败，4名(21%)患者野内外都出现病灶(Mazloom等，2010)。放射治疗只推荐应用于进展期脉络丛乳头状瘤，局部照射推荐用于局部进展肿瘤，发生转移者给予全脑全脊髓照射(CSI)和可见病灶局部加量。对于局限期的非典型性脉络丛乳头状瘤，局部照射同样只应用于残留病灶或局部进展，对于转移性非典型性脉络丛乳头状瘤和所有脉络丛癌患者，均建议应用CSI。由于这类肿瘤经常发生在年纪非常小的儿童，有指南指出不同年龄投给于不同的处置，3岁以下的儿童应行局部照射，3岁以上病灶残的惠儿才能应用CSI+局部加量的放射治疗方案。另外，辅助化学治疗可以维持治疗，直至达到能够进行放射治疗的推荐年龄。不同年龄段建议的放射治疗剂量见表19-1。（一）放射治疗计划规范CSI+局部加量放射治疗：肿瘤区(GTV)应包括手术腔和任何残余肿瘤。根据肿术后或化学治疗后在正常解剖关系中的变化适当修改GTV。临床靶区(CTV)包括潜在的、微浸润的病灶。CTV定义为GTV三维外扩0.5~1cm，CTV应在解剖学边界之内，例如，CTV不应超过大脑镰、小脑幕或颅骨。计划靶区(PTV)包括潜在的摆位误差。并根据各机构实践经验和每日图像引导的使用而交化。在大多数情况下，PTV为CTV在图像引导情况下三维外扩0.3cm，没有图像引导情况下维外扩0.5cm。处方剂最应至少覆盖95%的PTV，超过处方剂量的110%的PTV应少于10%，受照射剂量超过54Gy的上段脊髓不超过50%，平均耳蜗剂量应限制在35Gy，如果可能的话，平均垂体剂量也应尽量降低、局部放射治疗靶区体积的示意图见图19-4.（二）全脑全脊髓照射全脑全脊髓照射的临床靶区包括整个大脑(包含筛板)向下伸到鞘囊的脊髓：靶区需要包含骶神经根，但目前没有共识确定。对于传统的三维适形放射治疗，颅脑的射野通常用平行的对穿野。以更好的匹配脊柱射野的分布。转床应匹配到颇脑射野的下边界，进面减少进人脊髓射野的散射线。脑和脊髓射野之间的交界线应在每5次治疗之后移动，射野之间的间隙用于摆位变化，除此以外，还有许多其他实施全脑全脊髓照射的方法，包括质子放射治疗、螺旋断层放射治疗TOMO和调强放射治疗。七、结果(一)化学治疗毒性化学治疗的毒性随药物的不同而不同，常见的急性毒性反应包括脱发、黏膜炎、恶心、呕吐、腹泻、神经炎和骨髓抑制。化学治疗的晚期毒性反应包括心脏、肺、肾、膀胱、听觉器官的摄伤和继发恶性肿瘤的发生。(二)放射治疗毒性脑部放射治疗急性的放射治疗不良反应包括疲劳、脱发、皮肤反应、头痛、心和呕吐。全脑全脊翻照射时，患者也可能出现咽喉疼痛和骨髓抑制，晚期影响包括正组织(如皮肤肌肉、骨髂，神经和血管)的纤维化和萎缩、永久性脱发、认知功障碍、激素功能障碍、听力丧失，白内或继发性肿瘤。(三)生存结果鉴于这类种瘤的罕见性，生存结果的分析往往是基于一小部分患者的数据，并且脉络丛癌患者的差异性很大。概述了对于脉络丛癌的一些较大研究。八、随访对于脉络丛乳头状瘤没有标准的后续随访建议，笔者建议诊新后前2年内每3个月随访1次，接下来3年每半年随访1次，最后5年每年随访1次，总共随访10年。每次随访应包括病史、体格检查、原发部位和任何转移部位的影像，根据不同的治疗评估后期晚反应，每年进行一次。九、展望脉络丛乳头状瘤即使采用单一手术治疗，效果依然很好，与此相反，脉络丛癌的治疗结果相当差。放射治疗，包括CSI，似乎都能改善预后，但许多患者年龄太小。不建议使用放射治疗，特别是大范围放射治疗。目前，包括CPT-SIOP-2009在内的工作，都在试图通过使用新的化学治疗方案，在可接受的毒性范围内，改善脉络丛患者的预后。该试验分为四组：①标准臂，依托泊苷，卡铂，环磷酰胺和长春新碱；②多柔比星、放线菌素、顺铂和长春新碱；③甲氨蝶呤：④替莫唑胺和伊立替康，VM-26等。脑室内注射（intra-cerebroventricularinjection，ICV）将药物直接注入脑室内。慢性实验须先将套管埋入脑内，管端距侧脑室壁约1mm，并固定于颅骨上，实验时将注射管通过套管置入侧脑室，注射微量药物。

对于缓解脑瘤引发的麻木，可以推荐的中成药包括血府逐瘀丸和华佗再造丸。这些中成药具有活血祛瘀、行气止痛、益肾健脾等功效，有助于改善血液循环，促进神经功能恢复，从而减轻麻木症状。但请注意，中成药的使用应在医生指导下进行，以确保安全和有效。