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张涛主治医师 南阳市第六人民医院 创面修复科 血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)是累及四肢中小动静脉一种周期性、节段性炎症病变。病变本多数发生在四肢血管,尤其是下肢为常见。我国各地均有发病,而以北方多见,病人绝大多数为男性,好发于青壮年。Buerge通过系统研究于1908年将其命名为血栓闭塞性脉管炎。血栓闭塞性脉管炎在中医学中属于“脱疽”范畴,又称之为“脱痈”、“十指冷落”。一、病因与发病机制血栓闭脉管炎的病因至今尚不清楚,一般认为与下列因素有关:1.吸烟综合国内外资料,血栓闭塞性脉管炎患者中吸烟者占60%~95%。临床观察发现,戒烟能使血栓闭塞性脉管炎患者病情缓解,再度吸烟又可使病情恶化,考虑可能因为烟碱可使血管收缩。吸烟与本病关系密切,但并非惟一的致病因素,因为妇女吸烟者,发病率并不高,还有少量患者从不吸烟。2.寒冷、潮湿、外伤中国血栓性脉管炎的发病率北方明显高于南方。血栓闭塞性脉管炎患者发病前多有受寒和受潮史,部分患者有外伤史。可能这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤,并导致血管炎症和血栓闭塞。3.感染、营养不良临床观察发现,许多血栓性脉管炎患者有反复的霉菌感染史。人体对霉菌的免疫反应,诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。4.激素紊乱血栓性脉管炎患者绝大多数为男性(80%~90%),而且都在青壮年时期发病。有人认为,前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多,可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少,并有可能使周围血管舒缩功能紊乱、血栓形成从而导致本病。5.血管神经调节障碍植物神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱,可使血管容易处于痉挛状态。长期血管痉挛可使管壁受损、肥厚,容易形成血栓导致血管闭塞。6.自身免疫功能紊乱自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视。研究表明脉管炎患者有特殊的抗人体抗原的细胞核体液免疫性,血清中有抗动脉抗体存在。患者血管中发现各种免疫球蛋白和C3复合物,血清中发现抗核抗体存在,无抗线粒体抗体。Gulati等认为,吸烟等因素可改变血管抗原性,产生自身抗动脉抗体。由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。二、临床表现1.症状与体征(1)疼痛 是本病最突出的症状。病变早期,由于血管痉挛,血管壁和周围组织神经末梢受到刺激而使患肢(趾、指)出现疼痛、针刺、烧灼、麻木等异常感觉。随着病变进一步发展,肢体动脉狭窄逐渐加重,即出现缺血性疼痛。轻者行走一段路程以后,患肢足部或小腿胀痛,休息片刻疼痛即能缓解,再次行走后疼痛又会出现,这种现象称为间歇性跛行。重者即使肢体处于休息状态,疼痛仍不能缓解,称为静息痛。此时疼痛剧烈、持续,尤以夜间为甚。患肢抬高疼痛加重,下垂后则略有缓解。患者常屈膝抱足而坐,或将患肢下垂于床旁,以减轻患肢疼痛,形成血栓闭塞性脉管炎的典型体位。一旦患肢发生溃疡、坏疽、继发感染,疼痛更为剧烈。(2)发凉 皮温降低患肢发凉、怕冷,对外界寒冷敏感是血栓闭塞性脉管炎常见的早期症状。随着病情的发展,发凉的程度加重,并可出现动脉闭塞远端的肢体皮肤温度降低。(3)皮肤色泽 改变动脉缺血可致皮色苍白,肢体抬高后更为明显。伴有浅层血管张力减弱而皮肤变薄者,尚可出现潮红或青紫。此外,部分患者受寒冷刺激或情绪波动,可出现雷诺综合征,表现为指(趾)皮肤苍白、青紫、潮红间歇性改变。(4)游走性血栓性浅静脉炎 40%~50%的血栓性脉管炎患者发病前或发病过程中可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。急性发作时,肢体浅表静脉呈红色条索、结节状,伴有轻度疼痛和压痛。2~3周后,红肿疼痛消退,但往往留有色素沉着。经过一段时间,相同部位或其他部位又可重新出现。因此,有人把游走性血栓性浅静脉炎看成是血栓闭塞性脉管炎的前驱表现。(5)肢体营养障碍 患肢缺血可引起肢体营养障碍,常表现为皮肤干燥、脱屑、皱裂;汗毛脱落、出汗减少;趾(指)甲增厚、变形、生长缓慢;肌肉萎缩、肢体变细。严重时可出现溃疡、坏疽。溃疡、坏疽常先出现在趾端、甲旁或趾间,可因局部加温、药物刺激、拔甲、损伤等因素诱发。开始多为干性坏疽,继发感染后形成湿性坏疽。(6)肢体动脉搏动减弱或消失 根据病变累及的动脉不同,可出现足背动脉、胫后动脉、腘动脉或尺动脉、桡动脉、肱动脉等动脉搏动减弱或消失。(7)溃疡或坏疽 这是肢体缺血的严重后果,常发生于趾(指)端。2.分期(1)局部缺血期 早期阶段,患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀,轻度间歇性跛行。查体可见患肢皮温降低、色泽较苍白,足背或胫后动脉搏动减弱,可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。此期引起缺血性的功能性因素(痉挛)大于器质性因素(闭塞)。(2)营养障碍期 患肢除有上述等症状病日益加重外,间歇性跛行越来越明显,无痛行走的间距越来越短,最后疼痛可转为持续性静息痛,夜间更为剧烈。皮肤温度显著下降,更显苍白或出现潮红、紫斑。皮肤干燥、无汗,趾(指)甲增厚变形,小腿肌肉萎缩,足背和胫后动脉搏动消失。此期动脉已处于闭塞状态,以器质变化为主掺杂一些功能性因素,肢体依靠侧支循环保持存活,腰交感神经阻滞后仍可出现皮温增高。(3)坏疽期 此期动脉完全闭塞,侧支循环不能保证趾(指)存活。症状越发加重,患肢趾(指)端发黑、干瘪、干性坏疽、溃疡形成。如并发感染,可变为湿性坏疽,疼痛程度更见剧烈,迫使患者日夜屈膝抚足而坐。湿性坏疽加上这种体位,可使患肢出现肿胀,并发感染后严重者可出现高热、畏寒、寒战、烦躁不安等毒血症症状。还可根据坏疽范围将坏坏疽期分为三级:I级坏疽限于足趾,II级坏疽上界在跖趾关节以下,III级坏疽上界在足跟或足跟以上。三、诊断血栓闭塞性脉管炎有明显的临床症状和体征,诊断一般并不困难。1.诊断要点①绝大多数病人是青壮年男子,尤有长期大量吸烟嗜好;②肢体足背或(和)胫后动脉搏动减弱或消失;③肢体有游走性血栓性浅静脉炎的病史或临床表现;④初发时多为单侧下肢,以后累及其它肢体;⑤一般无高血压、高血脂、动脉硬化或糖尿病等病史。2.肢体抬高试验(Buerger氏试验)有助于下肢缺血的诊断。方法是患者平卧,患肢抬高45°,3分钟后,观察足部皮肤色泽变化;然后让病人坐起,下肢垂于床旁,观察肤色变化。若抬高后足趾和足底皮肤呈苍白或腊黄色,下垂后足部皮肤为潮红或出现斑块状紫绀时,称为阳性结果。3.辅助检查为了协助诊断,确定动脉闭塞的部位、范围、程度及侧支循环形成状况,除一般检查外,还可行下列检查:(1)节段性测压及脉波描记 节段性测压可了解肢体各节段的动脉收缩压。血栓闭塞性脉管炎常表现为患肢腘动脉或肱动脉以下血压降低。如病变仅限于下肢,踝/肱指数(正常值≥1)可反映患肢缺血的严重程度。节段性测压正常者,可采用应激试验,如运动试验、反应性充血试验,早期血栓闭塞性脉管炎患者应激试验后踝压明显下降,踝压恢复时间延长。采用多普勒血流流速仪和各种容积描记仪均可描记肢体各节段的动脉波形。血栓闭塞性脉管炎的患肢远端动脉波形常表现为单向波,波幅低平,波峰低钝。病变严重时动脉波形呈一直线。(2)CT血管成像(CTA) 可清晰显示血管走行、形态及管腔粗细,对狭窄部位做出准确判断,敏感性特异性达90%以上,主干可达100%和98%。可以显示血管腔和血管壁的病变,可见没有动脉硬化斑块。但造影剂用量偏大,肾功不全慎用,血管成像可产生假象,导致狭窄评价过度或不足,远不及数字减影血管造影(DSA)。(3)磁共振血管成像技术(MRA) 没有动脉硬化斑块影响,敏感性达95%左右,特异性达90%。不足是空间分辨力低,容易高估狭窄程度导致假阳性和走行迂曲的动脉显示不佳及费用高。(4)动脉造影 可清楚显示动脉病变的部位、程度和范围,以及侧支循环情况,是诊断血管疾病的“金标准”。但动脉造影可致血管痉挛、加重肢体缺血及损伤血管等不良后果,不宜常规应用,在做最后确诊及术前评估时都可以通过动脉造影来明确血管病变的具体情况。典型征象多为肢体动脉节段性狭窄或闭塞,病变部位多局限于肢体远侧段,而近侧段血管则未见异常;从正常到病变血管段之间是突然发生转变的,即病变近、远端的动脉光滑、平整,显示正常形态;可见“树根”状、“蜘蛛”状和“螺旋”状的侧支血管。四、鉴别诊断血栓闭塞性脉管炎应与下列疾病相鉴别:1.闭塞性动脉硬化症血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化症,均为慢性闭塞性脉病变,二者在症状、体征和病程发展上颇为相似,但闭塞性动脉硬化症有下列特点:①患者年龄较大,大多在50岁以上,不一定有吸烟嗜好;②常伴有高血压、高血脂,冠心病、动脉硬化或糖尿病;③病变动脉常为大、中型动脉,如腹主动脉分叉处、髂动脉、股动脉或腘动脉,很少侵犯上肢动脉;④X线摄片可显示动脉有不规则的钙化阴影;⑤无游走性血栓性浅静脉炎的表现。2.雷诺(Raynaud)综合征为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛,其临床主要表现,为当受冷或情绪激动后,手指(足趾)皮色突然变为苍白,继而发紫,逐渐转为潮红,然后恢复正常。少数血栓闭塞性脉管炎患者,早期也可出现雷诺综合征的上述表现,因而必须与其相鉴别。雷诺综合征的特点如下:①大多为青年女性;②发病部位多为手指,且常为对称性发病;③患肢动脉搏动正常,既便病程较长,指(趾)端也很少发生坏疽。3.多发性大动脉炎多见于青年女性;病变常累及多处大动脉;活动期常有低烧、红细胞沉降率增快;造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞。4.结节性动脉周围炎本病主要侵犯中、小动脉,肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状,其特点为:①病变广泛,常累及肾、心、肝、胃肠道等动脉;②皮下有循动脉行径排列的结节、紫斑、缺血或坏死;③常有发热、乏力、红细胞沉降率增快及高球蛋白血症等;④确诊常需行活组织检查。5.糖尿病性坏疽血栓闭塞性脉管炎发生肢端坏疽时,需与糖尿病性坏疽鉴别。糖尿病患者有繁渴、易饥、多尿的病史,尿糖阳性,血糖增高。2019年08月13日 2710 0 0
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2019年08月07日 2091 0 1
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2019年08月05日 1866 0 0
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罗定远副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 甲状腺外科 发生于中小动脉(同时累及静脉及神经)的慢性进行性节段性炎症性血管损害;病变累及血管全层,导致管腔狭窄、闭塞。又称伯格氏病。疾病概述 多发生于青壮年男性,多有重度嗜烟历史。典型的临床表现为间歇性跛行、休息痛及游走性血栓性静脉炎。该病主要侵犯肢体,尤其是下肢的中、小动脉及其伴行的静脉和皮肤浅静脉,受累血管呈现血管壁全层的非化脓性炎症,管腔内有血栓形成,管腔呈现进行性狭窄以至完全闭塞,引起肢体缺血而产生疼痛,严重者肢端可发生不易愈合的溃疡及坏疽。病因至今尚不清楚。可能导致永久性功能障碍或肢体丢失,甚至死亡。疾病病因 血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不清楚,一般认为与下列因素有关:(一)吸烟: 综合国内外资料,血栓闭塞性脉管炎患者中吸烟者占60~95%。临床观察发现,戒烟能使血栓闭塞性脉管炎患者病情缓解,再度吸烟又可使病情恶化。Erb等在鼠的动物实验中发现,烟草浸出液能引起血管病变。Harkavy等用烟草浸出液作皮内试验发现,血栓闭塞性脉管炎患者阳性率达78~87%,而正常人仅为16~46%。但吸烟者中发生血栓闭塞性脉管炎毕竟还是少数,部分血栓闭塞性脉管炎患者亦无吸烟史。因此,吸烟可能是血栓闭塞性脉管炎发病的一个重要因素,但不是唯一的病因。(二)寒冷、潮湿、外伤 我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高。流行病学调查发现,80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史;部分患者有外伤史。可能这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤,并导致血管炎症和血栓闭塞。(三)感染、营养不良 临床观察发现,许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感史。Thompson发现血栓闭塞性脉管炎患者的皮肤毛菌素试验阳性率80%组仅20%。Craven认为,人体对霉菌的免疫反应,诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。 许多国家的学者发现,血栓闭塞性脉管炎在经济收入和生活水平低下的人群中多见。Hill等分析了印尼的血栓闭塞性脉管炎后发现,大多数患者的饮食中缺乏蛋白质,尤其是必需氨基酸。还有人在作大白鼠试验时发现,饮食中缺乏VitB1和VitC可诱发大白鼠的血管炎。因此,蛋白质、维生素B1和维生素C缺乏可能与本病有关。(四)激素紊乱 血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性(80~90%),而且都在青壮年时期发病。有人认为,前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多,可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少,并有可能使周围血管舒缩功能紊乱、血栓形成从而导致本病。(五)遗传 血栓闭塞性脉管炎患者中1~5%有家族史。不少学者发现人类白细胞抗原(HLA)的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。日本学者发现血栓闭塞性脉管炎的HLA-J-1-1阳性率为46%,而正常人仅18%。另有报道,血栓闭塞性脉管炎患者的HLA-BW54、HLA-BW52和HLA-A阳性率增高。其中HLA-J和HLA-BW54均受遗传因子支配。(六)血管神经调节障碍 植物神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱,可使血管容易处于痉挛状态。长期血管痉挛可使管壁受损、肥厚,容易形成血栓导致血管闭塞。(七)自身免疫功能紊乱 近10余年,自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视。Gulati等发现血栓闭塞性脉管炎患者血清中ⅠgG、IgA、和ⅠgM明显增加,而补体CH50和C3则减少,并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲合力的免疫复合物。Smoler等在20例血栓闭塞性脉管炎中发现7例存在胶原抗体,而对照组无1例存在胶原抗体。Bollinger等和Berlit等则分别在血栓闭塞性脉管炎中发现弹性蛋白抗体。Gulati等认为,吸烟等因素可改变血管抗原性,产生自身抗动脉抗体。由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。疾病病理 血栓闭塞性脉管炎是青壮年的动脉和静脉的一种周期性、节段性炎症病变。病变多数发生在四肢血管,尤其是下肢为常见。病理改变首先是血管内膜增厚,随后有血栓形成,以致最后血管完全阻塞。通常病变首先出现于肢体动脉远端,如胫后、胫前、尺、桡、足弓、掌弓、趾、指等动脉,病变进一步发展才累及股动脉和肱动脉等。病变节段和正常部分之间的界线非常分明,伴行静脉常同时受累,一般都较轻。晚期,血管周围有纤维组织增生、硬化。疾病分期 起病隐匿,进展缓慢,周期性发作。按肢体缺血程度分为三期: 1.第一期(局部缺血期):患肢麻木、发凉、轻度间歇性跛行,可反复出现游走性浅静脉炎。检查发现患肢皮温稍低,色泽较苍白,足背或胫后动脉搏动减弱。此期功能性(痉挛)大于器质性因素。 2.第二期(营养障碍期):症状加重,间歇性跛行明显,疼痛转为持续性静息痛,夜间剧烈。检查患肢皮温显著降低,色泽苍白,或出现紫斑、潮红,小腿肌萎缩,足背或胫后动脉搏动消失。此期动脉已处于闭塞状态,以器质变化为主掺杂一些功能性因素,肢体依靠侧支循环保持存活,腰交感神经阻滞后仍可出现皮温增高。 3.第三期(坏死期):症状继续加重,患肢趾(指)端发黑、坏疽、溃疡形成,疼痛剧烈呈持续性。此期动脉完全闭塞,侧支循环不能保证趾(指)存活。临床表现 患者几乎都为男性,年龄在25~45岁间,病程缓慢。典型症状有间歇性破行,伴患肢怕冷、麻木、刺痛。足趾有持续性疼痛,尤其在夜间卧床时加剧(静止痛)。后期出现足部坏疽和溃疡。(一)疼痛 血栓闭塞性脉管炎疼痛是本病最突出的症状。病变早期,由于血管痉挛,血管壁和周围组织神经末梢受到刺激而使患肢(趾、指)出现疼痛、针刺、烧灼、麻木等异常感觉。随着病变进一步发展,肢体动脉狭窄逐渐加重,即出现缺血性疼痛。轻者行走一段路程以后,患肢足部或小腿胀痛,休息片刻疼痛即能缓解,再次行走后疼痛又会出现,这种现象称为间歇性跛行。产生间歇性跛行的机理一般认为是血液循环障碍时,肌肉运动后乳酸等酸性代谢产物积聚,刺激局部神经末梢引起疼痛。也有人认为,动脉狭窄或闭塞后,动脉压降低,肢体运动时,肌肉收缩所产生的压力超过肌肉内动脉的压力,使局部血流显著减少,从而引起患肢疼痛。重者即使肢体处于休息状态,疼痛仍不能缓解,称为静息痛。此时疼痛剧烈、持续,尤以夜间为甚。患肢抬高疼痛加重,下垂后则略有缓解。患者常屈膝抱足而坐,或将患肢下垂于床旁,以减轻患肢疼痛,形成血栓闭塞性脉管炎的典型体位。一旦患肢发生溃疡、坏疽、继发感染,疼痛更为剧烈。(二)发凉 皮温降低患肢发凉、怕冷,对外界寒冷敏感是血栓闭塞性脉管炎常见的早期症状。随着病情的发展,发凉的程度加重,并可出现动脉闭塞远端的肢体皮肤温度降低。(三)皮肤色泽改变 患肢缺血常使皮肤颜色呈苍白色,肢体抬高后更为明显。下述试验有助于了解肢体循环情况:①指压试验:指压趾(指)端后观察局部皮肤或甲床毛细血管充盈情况,如果松压后5秒钟皮肤或甲床仍呈苍白或瘀紫色,表示动脉供血不足。②肢体抬高试验:抬高肢体(下肢抬高70~80°,上肢直举过头),持续60秒,如存在肢体动脉供血不足,皮肤呈苍白或蜡白色。下垂肢体后,皮肤颜色恢复时间由正常的10秒延长到45秒以上,且颜色不均呈斑片状。肢体持续处于下垂位时,皮肤颜色呈潮红或瘀紫色。③静脉充盈时间:抬高患肢,使静脉排空、瘪陷,然后迅速下垂肢体,观察足背浅表静脉充盈情况。如果静脉充盈时间大于15秒,表示肢体动脉供血不足。此外,部分患者受寒冷刺激或情绪波动,可出现雷诺综合征,表现为指(趾)皮肤苍白、青紫、潮红间歇性改变。(四)游走性血栓性浅静脉炎 40~50%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前或发病过程中可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。急性发作时,肢体浅表静脉呈红色条索、结节状,伴有轻度疼痛和压痛。2~3周后,红肿疼痛消退,但往往留有色素沉着。经过一段时间,相同部位或其他部位又可重新出现。值得注意的是,部分血栓闭塞性脉管炎患者在尚未出现肢体动脉搏动减弱和肢体慢性缺血征象时,已经存在反复发作的游走性血栓性浅静脉炎。因此,有人把游走性血栓性浅静脉炎看成是血栓闭塞性脉管炎的前驱表现。(五)肢体营养障碍 患肢缺血可引起肢体营养障碍,常表现为皮肤干燥、脱屑、皱裂;汗毛脱落、出汗减少;趾(指)甲增厚、变形、生长缓慢;肌肉萎缩、肢体变细。严重时可出现溃疡、坏疽。溃疡、坏疽常先出现在趾端、甲旁或趾间,可因局部加温、药物刺激、拔甲、损伤等因素诱发。开始多为干性坏疽,继发感染后形成湿性坏疽。根据溃疡、坏疽的范围可分为三级。I级,溃疡、坏疽局限于趾(指)部;Ⅱ级,溃疡、坏疽超过跖趾(掌指)关节;Ⅲ级,溃疡、坏疽超过踝(腕)关节。(六)肢体动脉搏动减弱或消失 根据病变累及的动脉不同,可出现足背动脉、胫后动脉、腘动脉或尺动脉、桡动脉、肱动脉等动脉搏动减弱或消失。但需注意,约有5%的正常人足背动脉先天性缺如而不能扪及搏动。尺动脉通畅试验(Allen试验)可鉴别尺动脉搏动未扪及者动脉体表位置解剖变异和动脉闭塞。方法是抬高上肢,指压阻断桡动脉后,重复握拳数次,促使静脉回流。然后将手放至心脏水平,如果尺动脉通畅,手指和手掌皮肤迅速转为粉红色(40秒内)。反之,只有解除桡动脉指压后,皮色才能恢复正常。尺动脉通畅试验还可了解尺动脉搏动存在者尺动脉远端通畅情况。方法同上,如持续指压阻断挠动脉后,手指保持苍白色,提示尺动脉远端闭塞。应用同样原理,可以了解挠动脉有无有闭塞性病变以及挠动脉远端通畅情况。诊断 早期可有非特异性症状,如:患肢发凉怕冷、麻木乏力、皮肤点片状、条索状紫红斑、下肢酸胀等; (1)具有确定诊断意义的症状、体征:间歇性跛行、静息痛、动脉搏动减弱或消失、肢端典型溃疡或坏死、动脉造影或MRA/CTA影像学依据。 (2)具有高度拟诊意义的症状、体征:有抽烟史的中青年男性、游走性静脉炎、肢端典型的皮肤表现、溃疡或坏死患肢动脉彩超、血流图、踝肱指数异常的。 (3)鉴别诊断依据:女性、无抽烟史、或老年男性且首次发病年龄超过45岁;有大动脉硬化、闭塞、或血栓栓塞证据、或有长期糖尿病史,血管并发症证据明显的;以前没有慢性肢体动脉缺血证据,有风心病或冠心病特别是有房颤的;应该是其它相关的动脉疾病表现,诊断脉管炎应慎重;至于下肢静脉疾病症状更弥散,与动脉疾病症征差距更明显,稍有血管病常识的医生应该不难鉴别,此不赘述。影像表现 四肢动脉造影可显示动脉阻塞部位和侧支循环情况,可与闭塞性动脉硬化症的表现颇为相似。在血栓闭塞性脉管炎,动脉造影可发现管腔变狭小,至后期一段血管呈完全闭塞。在闭塞处之上管腔较光滑、无充盈残缺现象,其血管并不呈扭曲状。血栓闭塞住脉管炎与闭塞性动脉硬化症都可产生侧支循环,治疗 血栓闭塞性脉管炎的治疗原则是防止病变发展,改善患肢血供,减轻患肢疼痛,促进溃疡愈合。具体方法如下: (一)一般治疗 1.坚持戒烟是血栓闭塞性脉管炎的治疗关键。本病的预后很大程度上决定于患者是否坚持戒烟。其他治疗措施能否取得疗效也与是否坚持戒烟密切相关。避免寒冷、潮湿、外伤和注意患肢适当保暖有助于防止病变进一步加重和出现并发症。但也不宜采用患肢局部热敷,以免增加组织氧耗量,造成患肢缺血坏疽。 2.患肢运动练习(Buerger运动)有助于促进患肢侧支循环建立,增加患肢血供。方法是,平卧位,患肢抬高45°,维持1~2分钟。然后坐起,患肢下垂床边2~5分钟,并作足部旋转、伸屈运动10次。最后将患肢放平休息2分钟。每次重复练习5回,每日练习数次。 (二)药物治疗 1.血管扩张药具有解除动脉痉挛,扩张血管的作用。适用于第一、第二期患者。对于动脉完全闭塞的患者,有人认为血管扩张药不但不能扩张病变的血管,反而由于正常血管的"窃血"作用加重患肢缺血。常用药物有:苄唑啉(妥拉苏林),25mg,口服,每日3次或25mg,肌注,每日2次。烟酸,50mg,口服,每日3次。盐酸罂粟碱,30mg,口服或皮下注射,每日3次。采用动脉内注射妥拉苏林、654-2、普鲁卡因等药物能提高疗效,但需反复穿刺动脉,可造成动脉损伤或痉挛,临床应用受到限制。 2.前列腺素具有扩张血管和抑制血小板作用。治疗血栓闭塞性脉管炎取得良好效果。常用给药途径为动脉注射和静脉滴注。国内报道采用前列腺素E1(PGE1100~200mg,静脉滴注,每日1次治疗血栓闭塞性脉管炎,有效率为80.8%。前列腺环素(PGI2)具有更强的扩张血管和抑制血小板作用,但因其半衰期短,性能不稳定,临床应用疗效不肯定。 3.己酮可可碱(pentoxifylline,trental)能降低血液粘滞度,增加红细胞变形性,使其能够通过狭窄的血管,从而提高组织灌注量。常用剂量:400mg,口服,每日3~4次。连续服药1~3月或长期服用。国外报道服药后能减轻静息痛和间歇性跛行,促进溃疡愈合。治疗肢体动脉闭塞性疾病有效率达95%。 4.低分子右旋糖酐(平均分子量2~4万)具有减少血液粘滞度,抑制血小板聚集、改善微循环的作用。常用剂量:低分子右旋糖酐500ml,静脉滴注,每日1~2次。10~15天为一疗程,间隔7~10天可重复使用。 5.蝮蛇抗栓酶从蝮蛇蛇毒提取的具有降低纤维蛋白原和血液粘滞度的物质。近年来,我国先后用从东北蛇岛和长白山蝮蛇蛇毒提纯的抗栓酶和清栓酶治疗血栓闭塞性脉管炎,显效率分别达到64%和75.4%。无明显副作用。 6.激素激素治疗意见尚不统一。有人认为激素能控制病情发展和缓解患肢疼痛。阪口报道采用强的松龙20mg动脉注射治疗血栓闭塞性脉管炎,3日和7日内疼痛明显减轻或消失者,分别占43.5%和26.1%。对不能施行动脉注射者,采用溃疡、坏疽以上部位的健康组织皮下注射,止痛效果优良者也占37%。 7.二氧化碳能使血管平滑肌电活动减弱或消失,使血管壁处于松弛状态使血管扩张。动脉内注射二氧化碳能扩张血管、促进侧支循环建立。一般采用95%二氧化碳2ml/kg体重股动脉注射或0.3ml/kg体重肱动脉注射。每周1次,4~8次为1疗程,一般治疗1~2疗程。国内报道疗效优良率为75.7%。 (三)手术治疗 1.交感神经节切除术和肾上腺部分切除术交感神经节切除术能解除血管痉挛,促进侧支循环建立,改善患肢血供。适用于第一、第二期患者。根据病变累及上肢或下肢动脉,采用同侧胸或腰第2、3、4交感神经节及其神经链切除术。对于男性患者,应避免切除双侧第1腰交感神经节,以免引起件功能障碍。术前应常规进行交感神经阻滞试验,如阻滞后患肢症状缓解,皮肤温度上升1~2℃以上,提示患肢存在血管痉挛,切除交感神经节后常能取得良好疗效。反之,则说明患肢动脉闭塞,不宜选用交感神经节切除术。由于交感神经节切除术主要改善皮肤血供,因此常能使皮肤温度升高,皮肤溃疡愈合,但不能缓解间跛症状。对于第二、第三期患者,有人认为采用交感神经节切除术合并肾上腺部分切除术,能提高近、远期疗效。 2.动脉血栓内膜剥除术是将病变动脉的血栓内膜剥除,从而重建患肢动脉血流的手术方法。适用于股、腘动脉闭塞,而腘动脉的分支(胫前动脉、胫后动脉和腓动脉)中至少有一支通畅的第二、第三期患者。常用方法有:开放法,切开整个闭塞的动脉段,直视下剥离并取出血栓内膜。适用于短段动脉闭塞。半开放法,多处短段切开闭塞的动脉,用剥离器分离血栓内膜后,将其取出。适用于长段动脉闭塞。此外,还有二氧化碳气体剥离法和带囊导管剥离法。由于动脉血栓内膜剥除术治疗血栓闭塞性脉管炎临床适应者较少、远期疗效不佳,现已较少采用。 3.动脉旁路移植术在闭塞动脉的近、远端行旁路移植,是另一种重建患肢动脉血流的方法。适应证同动脉血栓内膜剥除术。动脉移植材料多采用自体大隐静脉,膝关节以上也可采用人造血管。由于血栓闭塞性脉管炎病变主要累及中、小动脉,输出道条件往往较差,很少有条件采用动脉旁路移植术。 4.大网膜移植术游离血管蒂大网膜移植术能使大网膜组织与患肢建立良好的侧支循环,改善患肢血供,具有明显缓解静息痛和促进溃疡愈合的作用。适用于腘动脉以下三支动脉均闭塞的第二、第三期患者。方法是游离大网膜,将胃网膜右动、静脉与股动脉、大隐静脉或腘动、静脉吻合,然后把经剪裁或未经剪裁的大网膜移植于患肢内侧。近期疗效满意,远期疗效尚不肯定。 5.静脉动脉化将闭塞近端的动脉与静脉吻合,使闭塞近端的动脉血转流到患肢的静脉系统,从而改善患肢血供。适应证同大网膜移植术。早年采用动、静脉直接吻合,因动脉血流不能冲开正常静脉瓣膜的阻挡,结果多告失败。近10年来,国内外学者在动物实验的基础上,采用分期或一期动静脉转流重建患肢血液循环获得成功。方法是根据患肢动脉闭塞平面不同,采用股、腘动脉与股浅静脉、胫腓干静脉或大隐静脉吻合形成动静脉瘘,使动脉血既能不断向瘘口远端的静脉瓣冲击,又能从瘘口近端的静脉向心回流。经过一段时间(2~6月)后,瘘口远端的静脉中的瓣膜由于长期承受逆向动脉血流冲击和静脉段扩张而发生关闭不全。这时再将瘘口近端的静脉结扎,就能使动脉血循静脉单向灌注到患肢的远端。国内文献报道疗效满意。 (四)高压氧治疗能够提高血氧含量,增加肢体供氧量,从而减轻患肢疼痛,促进溃疡愈合。方法是每天在高压氧仓内行高压氧治疗1次,持续2~3小时。10次为一疗程,休息1周后再进行第二疗程。一般可进行2~3疗程。 (五)其他治疗 1.镇痛 (1)止痛药:吗啡、度冷丁等止痛药能有效地缓解患肢疼痛,但易成瘾,应尽量少用。解热镇痛药如索米痛、安乃近、消炎痛等也可试用,但疗效不肯定。 (2)连续硬膜外阻滞:能缓解患肢疼痛,扩张下肢血管,促进侧支循环建立。适用于严重静息痛的下肢血栓闭塞性脉管炎患者。一般选择第2、3腰椎间隙留置硬膜外导管。间断注入1%利多卡因或0.1%地卡因3~5ml。操作时应严格掌握无菌技术,导管留置时间以2~3天为宜,留置时间过长容易并发硬膜外间隙感染。 (3)中药麻醉:主要药物为东莨菪碱和洋金花总碱,能使患者安睡,疼痛缓解。其中东莨菪碱尚有扩张周围血管,增加心肌收缩力和改善微循环的作用,能增加患肢血流量。常用剂量:东莨菪碱1~3mg,洋金花总碱2.5~5mg,静脉推注、静脉滴注或肌肉注射。每次辅以氯丙嗪12.5~50mg。连续应用3~5天,改为隔日或隔二日一次。一般用药后3~4小时病人自然清醒。必要时可于用药后5小时注射毒扁豆碱0.5mg催醒。 (4)小腿神经压榨术(Smithwich手术)根据患肢疼痛部位施行小腿下段感觉神经压榨术,能起到良好的止痛效果,70%的患者可得到长期止痛。主要缺点是足部感觉迟钝,常需几个月才能恢复。 2.创面处理 (1)干性坏疽:保持创面干燥,避免继发感染。可采用酒精消毒创面并覆盖无菌纱布保护。 (2)湿性坏疽:去除坏死组织,积极控制感染。可采用敏感的抗生素溶液湿敷或东方I号、金蝎膏、玉红膏外敷。坏疽边界清楚,可行清创术或截趾(指)术。 3.截肢术足部坏疽继发感染并出现全身中毒症状、肢体剧痛难忍影响工作生活,经各种治疗难以控制或足部坏疽达足跟、踝关节以上且界限清楚可行截肢术。施行截肢术应注意以下两点,①在保证残端愈合的前提下,尽量选择有利义肢安装的较低截肢平面。②截肢术操作过程中应注意保护截肢残端血供,尽可能避免加重患肢缺血的因素。具体措施包括,皮肤、皮下组织和筋膜一层切开,不宜过多游离皮瓣;切断骨膜时应贴近截骨平面,避免向近端过多分离骨膜;肌肉切断平面与截骨平面相同,尽量切断可能坏死的肌肉组织;此外,术中应避免使用止血带。预后及预防 预后:经治疗病情继续恶化或截肢者,预后差。 预防:本病病因未明,但某些因素能诱发本病,并能引起病情的发展,故积极地采取预防措施,能稳定病情、减轻症状。 1.绝对禁烟是预防和治疗本病的一项重要措施。 2.足部清洁与干燥保持足部清洁、防止感染;因湿冷比干冷对病情更为有害,故宜保持足部干燥;因患部已有血液循环不良,即使轻微外伤亦易引起组织坏死和溃疡形成,故切忌任何形式的外伤。 3.防寒保暖无论是在工作或休息时均宜保持足部温暖,以改善足部血液循环,但不能过热,以免增加氧消耗量。 4.体位变动与足部运动劳动时应随时变换体位,以利于血液循环。平时可进行足部运动(Buerger运动),以促进患肢侧支循环。方法为:患者平卧,抬高患肢45°,维持1~2min,然后两足下垂床旁2~5min,同时两足及其趾向四周活动10次,再将患肢放平休息2min,如此反复练习5次,每天数回。 5.避免应用缩血管药物。2010年10月03日 7174 0 0
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欧阳洋副主任医师 湘雅医院 血管外科 脉管炎全称“血栓闭塞性脉管炎”,是发生于血管的变态反应性炎症,导致中小动脉节段性狭窄、闭塞,肢端失去营养、出现溃疡、坏死,是一种较顽固的血管疾病,并不是血管壁本身的一种炎症表现,与细菌感染没有关系。一、易患人群患脉管炎的高危人群是吸烟者(尤其是青壮年男性)、精神紧张者、营养不均衡、寒冷潮湿地区居民、家族遗传因素。绝大多数发生于20-40岁的男性,女性很少见。二、临床分期临床上将本病的发展过程分三期初期(局部缺血期) 患肢麻木、发凉、怕冷、沉重,足趾有针样痛、小腿肌肉出现痉挛性疼痛、间歇性跛行、患肢动脉搏动微弱或消失、可游走性浅静脉炎,全身症状不显著。 中期(营养障碍期) 患肢麻木、发凉、怕冷、间歇性跛行加重,并有静息痛。患肢皮肤常呈潮红色、紫红色或苍白色、足部皮肤干燥、脱皮、趾甲生长缓慢、增厚变形、汗毛脱落、小腿肌肉有萎缩现象、患肢动脉搏动消失。可有情绪不安,头晕腰痛,筋骨松软之症。 后期(坏死期) 患肢由于严重的血液循环障碍,发生溃疡或坏死,大多数局限在足趾或足部,向上蔓延至踝关节或小腿者很少见。疼痛剧烈难忍,患者常抱膝而坐,捶胸顿足,号啕大叫,痛不欲生。坏疽的足趾脱落后,常遗留溃疡而经久不愈合。全身常伴有发热、口干、食欲减退、失眠、便秘、尿黄赤等症状。三、脉管炎的成因 脉管炎的发病原因较复杂,一般与下列因素有关: 1、吸烟可导致血管痉挛,本病有吸烟病史者占80%—95%; 2、寒冷、潮湿可引起血管舒张失调; 3、性激素、前列腺素缺乏,导致血液高凝状态而使血栓形成; 4、自身免疫功能低下而致病; 5、感染可致血管炎性增生; 6、高血脂、高血粘; 7、化学药品刺激; 8、疾病因素如糖尿病人的血液粘稠度升高,血管内易形成斑块,形成血栓; 9、家族遗传。 脉管炎的病因具体主要有以下原因: (1)吸烟因素 (2)内分泌因素 (3)寒冷、潮湿、营养不良、外伤、细菌感染及毒素对本病的影响。 (4)遗传因素 有关本病是遗传因素的关系,国外早有报道,国内学者也有些类观点,但现有资料还不能肯定本病与遗传因素有关。 (5)免疫因素 国内外学者的研究归纳起来有两种看法:一种认为本病与第Ⅲ型变态反应相符;另一种看法认为本病的发病机理除Ⅲ型变态反应外,尚有Ⅳ型迟发变态反应参与的可能。 (6)血液凝固倾向 (7)疾病各期症状表现 早期:出现肢体末端发凉、怕冷、麻木、轻度疼痛,间歇性跛行。趾(指)部皮色变苍白,皮肤温度低,泛红试验阳性。末梢动脉波动减弱或消失,部分患者可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。 中期:患肢发凉、怕冷、麻木、疼痛和间歇性跛行加重,有静息痛,夜间疼痛剧烈,抱足而坐,终夜难眠。足部皮肤营养障碍表现皮色苍白、潮红、紫红或青紫,足汗减少或无汗出。后期:由于病变肢体严重缺血,肢端发生溃疡或坏疽,常从足趾开始,逐渐向上蔓延,坏疽呈干性或湿性,大多数局限在足趾或足部,也可累及足踝部或小腿。严重影响患者的生活质量。治疗。四、诊断:当患者出现早期症状时就应尽早到医院就诊。有条件的情况下,行双下肢动脉CTA检查是诊断脉管炎的最佳方法。五、治疗1.非手术治疗 ⑴一般治疗:除禁烟外,尚应防止受冷、受潮和外伤,也不能过热,以免组织缺氧量增加。患肢进行锻炼,作高举下垂运动,如Buerper运动,即病人平卧,先抬高患肢45度以上,再在床边下垂2-3分钟,然后放置水平位2分钟,并作足部旋转,伸屈活动,反复活动20分钟,每日数次。或作单纯步行,行走速度、距离,都以不产生跛行为标准。 ⑵药物治疗 a、降低血粘度,抗血小板聚集等药物,高压氧疗法等。b、血管扩张药 c、抗生素和镇静药 d、其他:中医中药2.手术治疗 目的,只是对本病所造成的缺血,促进或重建肢体动脉供血,来改善或消除因缺血所引起的后果。不能指望手术作为本病的直接或特殊疗法。 (1)动脉重建搭桥手术:顾名思义,就是使用人工或者自体血管来代替已经栓塞不通的动脉血管。这是目前治疗血栓闭塞性脉管炎最经典的方法。用来搭桥的材料有两种,一是人工血管,它是由聚四氟乙稀(PTFE)材料制成,优点在于生物相容性比较好,管径较大,尺寸、长度可以挑选。缺点在于:价格较贵(一般在1W~~1.5W),不适合于小血管的搭桥,所以一般用于膝关节以上的血管搭桥手术。第二则是使用自体的大隐静脉,其优点在于取材于自身,不存在排斥反应,口径小,适合小血管吻合。但缺点是:手术伤口大,且受患者自身条件限制(有些患者自身大隐静脉过细,无法用于搭桥)。 (2)介入治疗介入治疗就相当于一个血管腔内的手术,不需要开刀完成了手术的效果。一般在膝关节以上的血管闭塞,首选首先球囊扩张,然后植入支架,可以在很小的创伤下使血管复通,而且使用局麻就可以完成,无麻醉手术的风险。但价格较贵,一般一个支架价格在1.2~~1.5W之间。 (3)干细胞移植技术是目前国际上最新的医疗技术之一,适合于各种原因导致的慢性下肢缺血性疾病如脉管炎、动脉硬化闭塞症、糖尿病足等保守治疗无效,影像学检查病变血管无流出道,无法行手术搭桥,或尽管有较好流出道动脉,有搭桥成功可能,但是年老体弱、无法耐受手术的患者。但其远期效果还有待时间考验。六、预防 1、戒烟限酒吸烟是脉管炎的一个重要因素。烟草中的尼古丁是缩血管物质吸烟后可使皮肤血管收缩,血流缓慢手指或脚趾皮温明显降低。因此,预防血栓闭塞性脉管炎首先要积极戒烟。 2、肢体饱暖另外要注意保护肢体,尤其是冬春季应避免受寒、潮湿每天用热水洗手、洗脚,促进局部血液循环。3. 良好生活习惯坚持运动锻炼也十分重要。锻炼可增强体质和抵抗力又可改善血液循环;这对防止感染避免发生下肢坏死有益。2010年08月03日 15947 0 1
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蒋劲松主任医师 浙江省人民医院 血管外科 蒋劲松【诊断说明】(一)诊断要点1.绝大多数为青壮年男性,20~40岁最为多见。多有长期、大量吸烟史;2.存在不同程度的肢体慢性缺血临床表现。患肢腘动脉或肱动脉以下动脉搏动减弱或消失;3.可伴有反复发作的游走性血栓性浅静脉炎;4.一般无高血压、高血脂、糖尿病和其他脏器动脉硬化表现。(二)临床分期根据本病的病程演变,可分为三期:1.第一期(局部缺血期)主要表现为患肢麻木、发凉、酸胀和间歇性跛行。足背动脉或/和胫后动脉搏动减弱或消失。可伴有游走性血栓性浅静脉炎。2.第二期(营养障碍期)除第一期的临床表现外,患肢缺血性疼痛由间歇性跛行转为持续性静息痛。并出现患肢营养障碍表现,如皮肤干燥、无汗,皮色苍白、瘀紫或潮红,趾甲增厚、变形,汗毛脱落,小腿肌肉萎缩等。3.第三期(组织坏死期)除第一、第二期的临床表现外,患肢出现缺血性溃疡、坏疽。开始为干性坏疽,继发感染后转变为湿性坏疽。【鉴别诊断】(一)动脉硬化性闭塞症本病也是常见的肢体动脉慢性闭塞性疾病。与血栓闭塞性脉管炎比 较,具有以下特点:①多见于中老年,男女均可发病;②病变主要累及大、中动脉。尤以腹主动脉下段和髂股动脉最为多见。常可扪及浅表动脉变硬、扭曲。有时可 闻及血管杂音;③常合并高血压、高血脂、糖尿病和内脏动脉硬化缺血;④多无游走性血栓性浅静脉炎;⑤胸腹部平片可显示主动脉弓突出和动脉钙化影,动脉造影 显示动脉腔不规则充盈缺损,呈虫蚀样改变,闭塞远端的动脉可经侧支血管显影;⑥病理检查可见动脉中层和内膜均有变性,静脉则不受累。(二) 多发性大动脉炎具有以下特点:①多见于青年女性。②病变常同时累及多处大动脉。主要侵犯主动脉弓的分支和/或主动脉及其内脏分支。病变部位常可闻及血管杂 音,并可扪及震颤。③常有肢体慢性缺血的临床表现,但一般不出现肢体缺血性溃疡、坏疽。④动脉造影显示主动脉主要分支开口处狭窄或闭塞。(三)特发性动脉血栓形成少见。具有以下特点:①多见于结缔组织疾病、血液系统疾病和转移性癌肿患者。②起病较急,主要表现为髂股动脉突然闭塞,可引起肢体广泛性坏死。③可伴有髂股静脉血栓形成。(四) 结节性动脉周围炎本病主要累及中、小动脉,可出现与血栓闭塞性脉管炎类似的肢体缺血症状,但具有以下特点:①多伴有发热、乏力、关节酸痛等全身症状。②病 变广泛,常累及肾、心、肝、肠等内脏动脉,出现相应内脏缺血的临床表现。③常出现循动脉行经排列的皮下结节。④实验室检查显示高球蛋白血症和血沉增快。⑤ 活组织检查可以明确诊断。(五)糖尿病性坏疽肢体出现坏疽,应考虑到糖尿病性坏疽的可能。以下特点有助于鉴别诊断:①三多一少的临床表现,即多饮、多尿、多食和体重减轻。②实验室检查显示血糖升高或尿糖阳性。2009年05月30日 8684 1 0
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李友山主任医师 东直门医院 周围血管外科 人们常说的“脉管炎”其实包括许多种疾病。主要包括“血栓闭塞性脉管炎”、“动脉硬化闭塞症”、“糖尿病肢体动脉闭塞症”等疾病,确切的说,它们应该统成为下肢动脉缺血性疾病。三种疾病的实质是下肢动脉血管狭窄或闭塞所致的肢体缺血性改变,但三者还是有所区别,动脉硬化性闭塞症是全身动脉粥样硬化在下肢血管的病变表现,血栓闭塞性脉管炎多发于青壮年男性,与寒冷、吸烟有关,糖尿病肢体动脉闭塞症是由于糖尿病所致周围神经营养障碍、动脉闭塞的一系列病变 ,甚至发生坏疽、溃疡。此类疾病发展到后期常可造成不可避免的截肢和致残,造成了人们谈病色变的现状。其实,如果人们在生活中加以注意,发现症状后及时就诊,及早诊断,杨博华教授首创“一体化”理论治疗“脉管炎”,通常可获得较好的治疗效果,从而避免了截肢之苦。此类疾病临床表现是:发热、怕冷、麻木、疼痛(间歇性跛行、静息痛),皮肤颜色改变(苍白、潮红、紫暗),破溃、坏疽(干性或湿性)、足部动脉搏减弱或消失等,疾病早期表现除了发凉、怕冷和麻木以外,只要是间歇性跛行,中期表现是在早期表现的基础上增加了静息痛,而后期在以上基础上又发生了足部的破溃或坏疽。临床上常常将此类疾病分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期,各期的临床表现也不相同。I期:患者感觉麻木、发凉,肢体怕冷。足背动脉搏动减弱。II期:患者出现行走一定距离后肢体疼痛,休息数分钟可缓解——间歇性跛行。III期:上一期症状继续加重,休息时疼痛持续,常抱足而坐,夜不能寐。IV期:肢体严重缺血缺氧,导致肢端溃疡、坏疽,甚者需要截肢。2009年03月06日 4703 0 2
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