门静脉高压症

门静脉海绵样变是指肝门部或肝内门静脉分支慢性、部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。 易栓症是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病状态。 门静脉海绵样变与易栓症密切相关。易栓症患者由于血液处于高凝状态，容易在门静脉系统形成血栓，而门静脉血栓形成是门静脉海绵样变的重要原因之一。这种病变可能会导致一系列的临床症状，如食管胃底静脉曲张、脾肿大和腹水等。

患者女性，58岁，特发性门脉高压症，外院检查是胃底部粗大的曲张静脉团合并胃肾分流，出血风险大，且存在内镜下治疗禁忌。患者脾脏显著增大，白细胞、血小板显著降低，脾功能亢进重。辗转就诊多家医院，未确定合适的诊疗方案，最后于我院住院，行脾部分切除断流术，术后恢复顺利出院。术后3月复查，患者精神状态好，体力好，进食好。化验示白细胞、血小板恢复正常，剩余脾脏存活良好。胃底粗大曲张静脉团消失、胃肾分流消失。手术治疗效果很好。下面显示的是患者术前术后的对比资料:患者是个特发性的门脉高压，胃底部特别粗大的曲张静脉团，一旦破裂出血，出血肯定很迅速量很大，如果救治不及时，患者可能出现失血性休克而死亡。这么一个特别粗大的曲张静脉团，就相当于一颗定时炸弹，让患者吃不好睡不香，又担心又焦虑。这个曲张静脉团有胃肾分流，胃镜治疗有异位栓塞的风险，使得常规的内镜下治疗没法去降低出血风险，就算真的出血了，作为最为有效的止血手段之一的内镜下治疗也没法去止血。使得这类患者，有问题，没有特别简单有效的解决方法。更加加重了患者的忧虑。针对门脉高压合并有胃底粗大曲张静脉团合并胃肾分流、脾大脾亢的患者，做脾部分切除断流术，同时解除了胃底粗大的曲张静脉团合并胃肾分流，降低了出血风险。同时也解决了脾大脾亢问题，可谓一举两得。手术效果是立竿见影。对于这种疾病，我们的门脉高压症外科专科，积累了大量的外科诊疗经验。对于这类患者，是一个福音。

肝癌合并门脉高压的治疗，相对单纯的肝癌以及单纯的门脉高压症来说，比较棘手！国内大部分的门脉高压症患者都有较为严重的肝硬化，肝功基础不好。门脉高压症导致白细胞、血小板显著降低，患者凝血功能会受到一定影响，增加了有创治疗的出血风险。同时门脉高压合并食道胃底的静脉曲张，让患者时刻有呕血或者黑便的风险。这个时候，如果肝脏再长了肝癌，对于肝癌的治疗，其因为肝硬化、门脉高压等所受到的限制，可想而知。如果肝硬化重，门脉高压症重，对于肝癌切除来说，围手术其出血风险、肝功能不全风险大大增加。手术条件达不到时，为了保证安全，尽量不选择手术切除。退而求其次的办法有肝癌介入、热消融或者靶向免疫治疗，但是如果肝硬化重、门脉高压症严重，肝癌的介入、热消融以及靶向免疫治疗都会受到影响。对于肝癌合并门脉高压症的患者，既然手术、介入、热消融以及靶向免疫都会受到影响，那么这种状况下，什么样的治疗方式比较合适吗？针对肝癌，我们的治疗目标是灭活肿瘤或者控制肿瘤，前提是保证安全。对于门脉高压症，患者面临的问题是食道胃底曲张静脉破裂出血风险、脾大脾功能亢进。我们需要降低食道胃底曲张静脉破裂出血风险、解决脾大脾功能亢进。前提也是保证安全。当肝癌合并门脉高压症的时候，合适的治疗方式就是同时或者分阶段达到肝癌以及门脉高压症的治疗目标。当患者肝功能基础可的时候，我们可以通过脾（部分）切除断流术，降低食道胃底曲张静脉破裂出血风险，解决脾大脾功能亢进。术中可以通过手术切除或者消融灭活肿瘤。到底是切除还是消融，取决于术中的处置能保证术后不发生肝功能不全。同时处置的好处在于一个手术解决了两个问题。而且因为术后患者食道胃底曲张静脉破裂出血风险大大降低、白细胞血小板恢复正常，患者术后如果发生肿瘤的复发，患者有条件进一步做肝脏的介入/消融等局部治疗，也有条件用靶向、免疫等系统治疗。手术不仅治疗了肝癌，而且还为肝癌的后续治疗创造了条件。如果患者门脉高压症比较重，肝功基础不能耐受同时处理肝癌和门脉高压症。我们可以采取分阶段进行处置的方式。首先采用脾（部分）切除断流术，降低食道胃底曲张静脉破裂出血风险、解决脾大脾亢。术后患者肝功能会好转，同时因为白细胞、血小板恢复正常了。二期我们可以再针对肝癌采取介入/消融/手术切除等治疗。这种分阶段的处置方式最后也是达到了灭活或者控制肝癌，同时降低了食道胃底曲张静脉破裂出血风险、解决了脾大脾功能亢进。下面是一个肝癌患者，同时有门脉高压症合并胃底曲张静脉、胃肾分流、巨脾、脾功能亢进。针对肝癌采取了微波消融，针对门脉高压症，做了脾部分切除术、胃肾分流离断术。术后三月复查，肝癌完全灭活，胃底曲张静脉团消失，脾脏恢复正常，白细胞、血小板恢复正常。一次手术治疗，一刀解决了所有问题。

普萘洛尔和卡维地洛在治疗门静脉高压症时有以下不同： 一、作用机制 1.普萘洛尔：为非选择性β受体阻滞剂，主要通过降低心输出量、减慢心率，减少内脏血流量，从而降低门静脉压力。2.卡维地洛：是一种非选择性β受体阻滞剂兼具有α1受体阻滞作用。除了降低心输出量和减慢心率外，其α1受体阻滞作用可进一步扩张血管，降低门静脉阻力，对降低门静脉压力效果可能更显著。 二、疗效 1.降低门静脉压力程度：一般认为卡维地洛在降低门静脉压力方面可能比普萘洛尔更有效。2.个体差异：不同患者对两种药物的反应可能不同，具体疗效因人而异。 三、副作用 1.普萘洛尔：常见副作用有心动过缓、低血压、乏力、头晕等。由于其对β2受体也有阻滞作用，可能加重支气管痉挛，故支气管哮喘患者禁用。2.卡维地洛：除了可能出现与普萘洛尔类似的副作用外，因具有α1受体阻滞作用，可能导致体位性低血压发生率相对较高。但对支气管痉挛的影响相对较小，在一定程度上可用于合并慢性阻塞性肺疾病的患者。 四、用法用量 1.普萘洛尔：一般从小剂量开始，逐渐增加剂量至能耐受的最大剂量，以达到降低门静脉压力的目的。2.卡维地洛：同样需从小剂量起始，根据患者的耐受情况和治疗反应逐渐调整剂量。

门静脉高压症食管静脉曲张患者的饮食应避免以下食物： 一、坚硬粗糙食物 1.坚果类：如杏仁、腰果、核桃等，其质地坚硬，在吞咽过程中可能划伤曲张的食管静脉。2.油炸食品：如炸鸡块、炸薯条等，外皮较硬且脆，容易损伤食管。3.烤馍片、锅巴等：这些食物干燥坚硬，可能会对食管造成机械性刺激。 二、辛辣刺激性食物 1.辣椒、花椒：会强烈刺激食管黏膜，使血管扩张，增加出血风险。2.大蒜、生姜：具有较强的刺激性，可能导致食管痉挛，不利于病情。 三、高纤维食物 1.芹菜、韭菜等：这些蔬菜纤维较粗，不易消化，可能在通过食管时引起摩擦。2.全麦面包、糙米等：富含大量膳食纤维，可能刺激食管。 四、过热过冷食物 1.过热的食物：如刚出锅的热汤、热饭等，会烫伤食管黏膜，使血管扩张，容易引发出血。2.过冷的食物：如冷饮、冰淇淋等，会使食管痉挛，也可能导致不良后果。 五、酒类及含酒精饮料 1.白酒、啤酒、葡萄酒等：酒精会直接损伤肝脏和食管黏膜，加重门静脉高压和食管静脉曲张。2.酒精饮料：即使是低度的酒精饮料也应避免饮用。 六、刺激性饮品 1.咖啡：含有咖啡因，可能刺激胃肠道，加重病情。2.浓茶：浓茶中的茶碱等成分可能对食管黏膜产生不良影响。

患者中年男性，肝豆状核变性病史多年，口服硫酸锌片、二巯丁二酸胶囊治疗。患者间断黑便，长年贫血，化验显示血色素显著降低，白细胞、血小板显著降低。凝血酶原时间延长、凝血酶原活动度下降。胃镜检查是食管胃底静脉重度曲张，红色征阳性。腹部影像学检查示肝硬化明显，巨脾。因食道胃底静脉重度曲张导致反复黑便及巨脾导致腹胀、白细胞血小板显著降低，给予行脾部分切除断流术，解除脾大脾功能亢进，保留部分脾脏功能，降低食道胃底曲张静脉破裂出血风险。手术顺利，术后恢复顺利出院。术后4月再次入院复查。患者精神状态好，进食增加，体力明显增加，腹胀消失，未再黑便，白细胞、血小板恢复正常，血色素恢复正常，凝血功能恢复正常。肝功能可。食道内外静脉曲张较前缓解，剩余脾脏维持在正常大小范围，存活良好。治疗效果不错。

患者男性47岁，乙肝并酒精性肝硬化门脉高压脾功能亢进亢进，白细胞1.87，血小板52，近期曾因合并消化道出血行内镜下套扎治疗。治疗前脾脏明显增大，脾动脉增粗，合并脾动脉盗血综合症。行脾动脉主干栓塞限流术，在脾动脉主干释放弹簧圈部分阻断脾动脉血流。术后复查见脾大片缺血梗死灶，脾动脉盗血减轻。复查血常规提示白细胞4.3，血小板155。术前及术后血常规提示脾功能亢进得到改善。点评：患者巨脾门脉高压并脾功能亢进脾动脉盗血综合症，且已经出现消化道出血，脾切除创伤较大，常规的部分脾动脉栓塞术后患者发烧疼痛等症状严重，且降低门脉压力及纠正脾动脉盗血综合症的效果不够确切。本案例采取脾动脉主干弹簧圈栓塞限流的方案，术后不仅脾亢纠正，而且脾动脉盗血综合症有所减轻，此方案降低门脉压力的效果也比较显著，可部分替代TIPS术以避免术后患者反复肝性脑病的困扰，值得业界更多尝试。

门脉高压是指由于各种原因导致肝脏内部的门静脉压力升高的情况。门脉高压的临床表现包括：腹水，食管胃底静脉曲张，脾肿大和脾功能亢进。引起门脉高压的最常见原因是肝硬化，由于肝脏结构被纤维化所替代，导致血液流动受阻。一般慢性肝病患者进展到肝硬化后才出现门脉高压，门脉压力随肝硬化病情进展而逐渐加重。但部分PBC患者，即使在疾病早期阶段，也会出现门脉高压。对PBC患者来说，门脉高压可能会早于肝硬化发生，称为无肝硬化门静脉高压（Precirrhoticportalhypertension）。无肝硬化门静脉高压指的是在没有肝硬化的情况下出现的门静脉压力升高，此时肝脏结构尚未发生显著的纤维化或结构重组，但门静脉系统的压力已经增加。以下总结PBC患者合并无肝硬化门脉高压的临床特征和潜在机制。PBC合并无肝硬化门脉高压有多普遍？根据门脉高压诊断标准的不同，文献报道的发生率有所不同，但都比想象的要高。2021年，《EuropeanJournalofGastroenterology&Hepatology》论文，以基于肝静脉压力梯度（HVPG）测量值为诊断标准，发现在无肝硬化的PBC患者中，82%有门静脉高压（HVPG>5mmHg），其中34%的患者为高风险门静脉高压（HVPG>12mmHg）。大多数患者的HVPG在随访期内的3-5年内保持相对稳定，仅有小幅增加。熊去氧胆酸治疗有助于改善门静脉压力。近期，另一篇发表在《GutandLiver》的研究论文，基于临床诊断标准，对符合以下任意一条标准诊断为门脉高压：（1）特异性表现，包括胃、食管或者异位静脉曲张，或门脉高压性出血，或者影像学提示门静脉侧枝循环开放;（2）非特异性表现，包括腹水,血小板<150×109/L,脾脏长径≥13cm。根据这一标准，165名无肝硬化PBC患者中，40名（24.2%）有门脉高压。PBC合并无肝硬化门脉高压患者有何临床特征？与不合并门脉高压的患者相比，无肝硬化门脉高压患者更有可能出现黄疸、腹水、上腹部不适等症状，对熊去氧胆酸治疗应答反应较差，并且更有可能发生失代偿事件。碱性磷酸酶ALP水平高、白细胞低、高Mayo评分和高FIB-4指数值是PBC患者发生无肝硬化门脉高压的高危预测因素。PBC合并无肝硬化门脉高压有何组织学特征？门静脉压力与肝组织中胆汁淤积、界面性肝炎和门管区及门窦血管纤维化显著相关。与不合并门脉高压的患者相比，无肝硬化门脉高压患者更常出现胆管缺失、CK7阳性细胞程度增加、门区纤维化程度增加，更可能出现闭塞性门脉血管病、不完全间隔纤维化、门管异常和非区域性肝窦扩张，但淋巴滤泡聚集程度显著下降。PBC患者为何会出现无肝硬化门脉高压？近期，在《TheJournalofPathology》发表研究结果指出门静脉闭塞可能与PBC无肝硬化门脉高压发生有关。PBC小胆管增生逐渐占据了原本属于门静脉的“领地”，并压迫门静脉，可能导致门静脉闭塞，引发门静脉高压。参考文献：1. WarnesTW,RobertsSA,SmithA,CopeVM,ValesP,HaboubiNY,McMahonRF.Portalhypertensioninprimarybiliarycholangitis:prevalence,naturalhistoryandhistologicalcorrelates.EurJGastroenterolHepatol.2021Dec1;33(12):1595-1602.2.    HuYF,LiSX,LiuHL,DuZX,WangSS,ChenMY,WangL,XiongQF,ZhongYD,LiuDX,YangYF.PrecirrhoticPrimaryBiliaryCholangitiswithPortalHypertension:BileDuctInjuryCorrelate.GutLiver.2024Apr16.doi:10.5009/gnl230468.3.    ShanS,ZhaoX,Wood-TrageserMA,HuD,LiuL,QiB,JianJ,WangP,LvW,HuC.Obliterationofportalvenulescontributestoportalhypertensioninbiliarycirrhosis.JPathol.2024Jun;263(2):178-189.doi:10.1002/path.6273.

治疗前肝硬化导致门静脉高压会引起呕血，腹水等症状，患者很痛苦，即使吃软质食物，仍有可能出血，随时有生命危险，经皮穿刺门体静脉分流术是一种介入微创治疗，在门静脉和肝静脉之间放一个支架，再栓塞随时可能出血的食道胃底静脉，避免消化道出血和腹水形成，治疗前腹部皮肤可见静脉曲张，造影见食道胃底静脉和脐静脉曲张治疗中经肝静脉穿刺门静脉后，扩张通道，栓塞曲张出血的静脉，并在通道上放入支架治疗后治疗后即刻患者恢复良好，无不适感觉，腹壁静脉曲张消失，避免上消化道大出血（呕血）和腹水发生