门静脉高压症

门脉高压是指由于各种原因导致肝脏内部的门静脉压力升高的情况。门脉高压的临床表现包括：腹水，食管胃底静脉曲张，脾肿大和脾功能亢进。引起门脉高压的最常见原因是肝硬化，由于肝脏结构被纤维化所替代，导致血液流动受阻。一般慢性肝病患者进展到肝硬化后才出现门脉高压，门脉压力随肝硬化病情进展而逐渐加重。但部分PBC患者，即使在疾病早期阶段，也会出现门脉高压。对PBC患者来说，门脉高压可能会早于肝硬化发生，称为无肝硬化门静脉高压（Precirrhoticportalhypertension）。无肝硬化门静脉高压指的是在没有肝硬化的情况下出现的门静脉压力升高，此时肝脏结构尚未发生显著的纤维化或结构重组，但门静脉系统的压力已经增加。以下总结PBC患者合并无肝硬化门脉高压的临床特征和潜在机制。PBC合并无肝硬化门脉高压有多普遍？根据门脉高压诊断标准的不同，文献报道的发生率有所不同，但都比想象的要高。2021年，《EuropeanJournalofGastroenterology&Hepatology》论文，以基于肝静脉压力梯度（HVPG）测量值为诊断标准，发现在无肝硬化的PBC患者中，82%有门静脉高压（HVPG>5mmHg），其中34%的患者为高风险门静脉高压（HVPG>12mmHg）。大多数患者的HVPG在随访期内的3-5年内保持相对稳定，仅有小幅增加。熊去氧胆酸治疗有助于改善门静脉压力。近期，另一篇发表在《GutandLiver》的研究论文，基于临床诊断标准，对符合以下任意一条标准诊断为门脉高压：（1）特异性表现，包括胃、食管或者异位静脉曲张，或门脉高压性出血，或者影像学提示门静脉侧枝循环开放;（2）非特异性表现，包括腹水,血小板<150×109/L,脾脏长径≥13cm。根据这一标准，165名无肝硬化PBC患者中，40名（24.2%）有门脉高压。PBC合并无肝硬化门脉高压患者有何临床特征？与不合并门脉高压的患者相比，无肝硬化门脉高压患者更有可能出现黄疸、腹水、上腹部不适等症状，对熊去氧胆酸治疗应答反应较差，并且更有可能发生失代偿事件。碱性磷酸酶ALP水平高、白细胞低、高Mayo评分和高FIB-4指数值是PBC患者发生无肝硬化门脉高压的高危预测因素。PBC合并无肝硬化门脉高压有何组织学特征？门静脉压力与肝组织中胆汁淤积、界面性肝炎和门管区及门窦血管纤维化显著相关。与不合并门脉高压的患者相比，无肝硬化门脉高压患者更常出现胆管缺失、CK7阳性细胞程度增加、门区纤维化程度增加，更可能出现闭塞性门脉血管病、不完全间隔纤维化、门管异常和非区域性肝窦扩张，但淋巴滤泡聚集程度显著下降。PBC患者为何会出现无肝硬化门脉高压？近期，在《TheJournalofPathology》发表研究结果指出门静脉闭塞可能与PBC无肝硬化门脉高压发生有关。PBC小胆管增生逐渐占据了原本属于门静脉的“领地”，并压迫门静脉，可能导致门静脉闭塞，引发门静脉高压。参考文献：1. WarnesTW,RobertsSA,SmithA,CopeVM,ValesP,HaboubiNY,McMahonRF.Portalhypertensioninprimarybiliarycholangitis:prevalence,naturalhistoryandhistologicalcorrelates.EurJGastroenterolHepatol.2021Dec1;33(12):1595-1602.2.    HuYF,LiSX,LiuHL,DuZX,WangSS,ChenMY,WangL,XiongQF,ZhongYD,LiuDX,YangYF.PrecirrhoticPrimaryBiliaryCholangitiswithPortalHypertension:BileDuctInjuryCorrelate.GutLiver.2024Apr16.doi:10.5009/gnl230468.3.    ShanS,ZhaoX,Wood-TrageserMA,HuD,LiuL,QiB,JianJ,WangP,LvW,HuC.Obliterationofportalvenulescontributestoportalhypertensioninbiliarycirrhosis.JPathol.2024Jun;263(2):178-189.doi:10.1002/path.6273.

患者女性，66岁，1年余前无明显诱因出现腹胀伴双下肢水肿，超声考虑肝硬化，脾肿大，腹腔积液。患者无乙肝丙肝等病史，考虑原发性胆汁性肝硬化伴食管静脉曲张、脾功能亢进，中度贫血，腹腔积液，2型糖尿病。于2022-11-10、2022-12-01、2023-01-10、2023-02-08、2023-03-07行食管静脉曲张套扎治疗。2023-11-17血常规:白细胞计数0.89↓↓X10^9/L,血小板计数24.00X10^9/L。内科治疗效果不佳，故到我科求治。术前CT提示脾脏增大，腹腔积液。经过利尿补充白蛋白等治疗后腹腔积液基本消失，行脾动脉主干栓塞治疗，造影可见脾动脉增粗，脾脏增大。在脾动脉主干释放弹簧圈进行栓塞治疗。行脾微波消融治疗。微波消融术后脾脏可见大片无强化毁损区。术后血常规提示血小板及白细胞较术前明显上升，但是仍然未能恢复正常水平。治疗前肝功能：白蛋白低，胆红素增高。术后肝功能基本正常。点评：患者术前肝硬化脾亢门脉高压腹腔积液中度贫血及糖尿病，体质非常虚弱，虽然经过积极内科治疗一年余，但是病情并无明显好转，我们采取先脾动脉主干栓塞降低门脉压力，然后行脾消融治疗进一步纠正脾功能亢进的方案，术后患者体质明显改善，肝功能恢复正常，腹腔积液及下肢水肿完全消失，血小板及白细胞明显提高，两次介入手术术后患者均顺利恢复，无明显不适，这个方案为脾亢门脉高压患者提供又一个治疗选择，多年来已经有不少患者从这个方案获益，相信未来这个方案会得到更多患者认同及采纳。

患者女性42岁，因为反复腹痛一月余，加重伴发热4天急诊入院。患者既往有乙肝肝硬化门脉高压脾亢及腹腔积液病史，曾经在外院行内镜下套扎及脾动脉栓塞治疗，术后出现门脉主干血栓并有自发性腹膜炎病史。入院增强ct提示横结肠升结肠肠壁增厚水肿，腹腔多发渗出。肝硬化脾大门脉高压，门脉右支血栓形成及右侧胸腔积液。入院后患者意识变差，出现气促，腹痛明显，炎症指标增高，电解质紊乱，低蛋白血症，凝血功能障碍等，给予禁食，抗凝，抑酸，替考拉宁加亚胺培南抗炎，补充白蛋白及血浆，纠正电解质等治疗，胃肠外科会诊建议继续支持治疗。两天后患者发热及腹痛开始好转，继续抗炎抗凝等治疗，后患者顺利出院，继续抗凝治疗，出院后患者偶有腹胀疲乏无力，无其他明显不适。休养两月后行脾动脉主干弹簧圈栓塞治疗。术后患者腹腔积液基本消失，无明显腹胀腹痛，继续抗凝治疗。因为患者仍然有脾功能亢进，行脾微波消融治疗。复查可见脾脏大片无强化区。术后患者无明显不适，继续抗凝治疗。点评：患者乙肝肝硬化门脉高压脾亢多年，既往曾在外院行内镜下套扎及脾栓塞治疗，后续出现门静脉主干血栓，但是由于患者肝功能不佳，凝血功能不好等原因没有得到充分的抗凝治疗，导致反复门脉高压性肠病并曾发生自发性腹膜炎。本次发病病情危重，结肠高度肿胀周边多发渗出，且腹痛明显并有发热意识变差及气促等重度感染的表现，这个时候是否需要积极tips降低门脉压力甚至需要外科切除结肠均需要权衡利弊。幸运的是经过积极的内科治疗后患者病情逐渐好转顺利出院。但是这个患者如果没有进一步的有效干预，后续大概率还会继续出现门脉高压性肠病而随时危及生命，我们和家属反复沟通病情后采取脾动脉主干栓塞治疗降低门脉压力，后续联合脾消融进一步纠正脾亢，同时继续抗凝治疗继续清除残余血栓。接受我们治疗后患者体质明显改善，目前已经无明显不适，血栓大部分消失，目前继续小剂量抗凝治疗门脉残余血栓。

一、概述先天性门体静脉分流(CPSVS)是指门静脉和体静脉之间存在异常的交通，导致营养丰富的门静脉血液不经肝，直接由体静脉进入全身循环。以往认为CPSVS是少见畸形，随着产前诊断技术的不断更新，尤其是超声检查的广泛应用，产前检出率不断提升。新牛儿期发病率1/30000-1/25000。二、发生机制胚胎发育的第4周到第8周，原始肝开始出现，并与胎儿的主静脉、卵黄静脉及脐静脉3个主要静脉系统相连。门静脉系统源于卵黄静脉和脐静脉，体静脉系统则源于主静脉的前段和后段，脐静脉及卵黄静脉的发育异常、部分原始血管的延迟退化，均会导致肝内或肝外不同程度的门静脉系统与腔静脉系统的异常交通。根据分流位于肝内还是肝外，CPSVS分为肝内型和肝外型。肝内型门体静脉分流(IPSVS)是指肝内的门静脉分支与体循环的静脉直接沟通。IPSVS分为4型:I型指门静脉右支通过单一的大血管与下腔静脉沟通，最常见;II型指局限于一个肝段的门静脉分支向肝静脉分流;Ⅲ型指通过瘤样扩张形成的门静脉分支向肝静脉分流:IV型指多个肝段的门静脉分支向肝静脉分流。门静脉主干由肠系膜上静脉及脾静脉汇合而成，经第一肝门入肝后，发出门静脉左支和门静脉右支，各分支从肝窦开始汇聚，通过肝静脉系统进入下腔静脉。脐静脉入肝后不久，延续为门静脉左支，胎儿出生后，门静脉左支外侧的脐静脉肝内段闭合为肝圆韧带。门静脉主干、门静脉右后支、门静脉左支和门静脉右前支之间相连，成T型、X型或H型。三、产前超声检查是诊断胎儿CPSVS的重要方法，其主要超声表现为:1.肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉之间，可见异常血管交通，管腔形态狭窄、迂曲或呈管状及瘤样扩张;2.彩色多普勒于门静脉与肝静脉或下腔静脉之间探及血流信号，伴或不伴有脐静脉或下腔静脉扩张。四、羊水穿刺检查如果23周的排畸超声没有问题，无创DNA也是低风险，由于染色体异常引起的肝门静脉走行异常可能性很小，如果要完全排除，需要做羊水穿刺检查或脐带穿刺检查，但是有一定风险。单纯的肝门体静脉分流出生前，无法完全估计预后，不属于致死性严重结构异常，排除染色体异常后，可以继续妊娠。如果排除了染色体异常，这种肝血流的异常表现，不一定引起肝功能异常，出生后可能恢复正常，也可能仍然存在，可做外科处理阻断。对于这种不构成严重致死性或器官功能异常的结构异常，是可以出生后再看的。如果要求出生后确定的结论和预后，现在还无法做出。五、生后检查应通过多普勒超声测量门-体静脉分流的血流量及门静脉总血流量，两者比值即为分流率。IPSVS的预后有赖于患者的年龄和分流率，多数在1岁内自然闭，并可以期待到2岁。分流率＜30%时可能终生不会有症状，＞60%时发生肝性脑病的风险增加，并推荐分流率的动态监测应持续到至少2岁。

作者：郭向峰申刚【基本信息】男，5岁。【疾病类型】Abernethy畸形II型【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】门静脉造影+弹簧圈栓塞治疗【推荐理由】Abernethy畸形是一种罕见的先天性门静脉畸形，既往需开腹手术治疗，创伤大，术后恢复时间长，介入治疗作为一种微创、有效的治疗方法正逐渐替代传统开刀手术。治疗过程患者因长期便血就诊我院，行检查考虑先天性门静脉畸形（Abernethy畸形II型），后收入我院为进一步治疗，入院后完善相关检查后入导管室，行造影进一步明确了分流道情况，在确定位置后放置了弹簧圈治疗，栓塞满意，术后再次复查分流血管已未见血流信号。术中造影 术后复查

近期我在门脉高压诊疗过程中遇到一个新问题，现在分享给大家，希望对大家以后的治疗选择有一定帮助。我在门诊遇到几例门静脉海绵样变的患儿，他们有一部分是在其他医院做的Rex手术，有一部分是由我们做的Rex手术。但术后复查超声和CT发现分流血管显示不清，考虑为分流血管堵塞所致。分流血管堵塞即表示Rex手术失败了。该怎么办呢？是再次做Rex手术吗？还是再等等、等孩子出血后或脾亢严重时再手术呢？成为一个困扰患儿家属和医生的新难题。从技术上来讲，如果Rex手术失败应立即采取再次手术治疗的方案。但在现实实施中，极少采取立即再次手术的方案，除非围手术期发现的Rex手术失败（术后1周以内），此时一般为分流血管新发血栓所致，血栓未完全机化，再次手术冲洗分流血管可再次通畅或选择其他分流血管再次吻合，其预后几乎与“一次Rex手术”无异。而术后1个月后发现的分流血管血栓堵塞，一般血栓已经机化，冲洗分流血管也不可能再次通畅，选择其他分流血管再次Rex手术是不可避免的治疗方案，此时称之为“二次Rex手术”。但“二次Rex手术”可能因腹腔黏连、成角压迫等因素导致Rex手术成功率进一步降低，既往我们曾统计“二次Rex手术”失败率接近50%。为此，什么情况下实施“二次Rex手术”治疗Rex手术后分流血管血栓堵塞致Rex手术失败者，成为一个难题。该难题不仅涉及技术问题，也涉及医学伦理问题。技术上，如何提高手术成功率、减少失败率，是医生需要不断深入研究的课题。伦理上，如何用最小的创伤获得最优的结果，是医生和患者及家属共同探讨的课题。所以，针对Rex术后分流血管堵塞引发的Rex手术失败情况，我建议应根据肝外门静脉梗阻（EHPVO）的手术指征，决定治疗方案。绝对指征者，需近期行再次手术治疗；相对指征者，再次手术不是紧急事件，可先行观察，亦可行手术治疗。 需要指出的一点是，超声和CT不是确诊分流堵塞的“金标准”，针对需再次手术治疗的患者，应术前行介入下门静脉造影明确分流血管通畅情况，再决定是否需再次手术治疗。 

TIPS（经颈静脉肝内门体分流术)现已在临床上广泛开展，主要用于治疗门脉高压性胃病或消化道出血（终极策略）、顽固性腹水、布加综合征、肝小静脉闭塞综合征，也常作为早期肝功能欠佳的急性肝硬化消化道大出血一线治疗方案。本期以肝硬化消化道出血为例，通过一系列动图为大家科普TIPS手术详细过程。1肝硬化病人为什么会呕血/解黑便？肝脏是人体的合成工厂，我们吃的所有的营养物质，通过胃肠道吸收后，都要送到肝脏进行代谢合成，而负责输送营养物质给肝脏的就是门静脉。我们吃的营养物质，有一部分在胃里吸收后通过胃冠状静脉送到门静脉，大部分通过肠管吸收后，由肠系膜静脉送到门静脉，还有小部分由脾静脉汇入门静脉。门静脉相当于是各种营养物质的中转站。肝硬化的病人，肝脏结构发生了改变，门静脉的通道也受到了影响，如果说原来的通道是高速公路，对于肝硬化的病人而言，通道就变成了普通国道，血液不能快速流动，淤积在门静脉，导致门静脉压力很高，继而影响到胃冠状静脉、脾静脉、肠系膜静脉，随着压力逐步升高，胃冠状静脉的血流也开始返向，变成逆向肝的血流。随着门静脉压力的持续升高，会导致肝硬化病人很常见的表现：脾脏因为持续淤血会越来越大，导致脾功能亢进，血小板低等等；胃冠状静脉因为反复逆流血流冲击而越来越粗，越来越薄，形成静脉曲张。随着门静脉压力越来越高，静脉曲张越来越严重，就像吹气球一样，很容易出现破裂而导致出血，这时候病人就会出现呕血或是解黑便。2TIPS（经颈静脉肝内门体分流术）是什么？既然出血的原因是因为血液淤积在门静脉，使门静脉压力很高导致的，不管怎么止血，如果没有解决门静脉压力高的问题，一样还会出血，所以，最终的目的，还是要能够把门静脉的压力降下来，如果能把门静脉的血液分走一部分，那压力自然可以降下来。但是我们可以看到，上图蓝色的血管代表人体内的静脉，负责收集各个器官回流的血液，最终送到心脏，门静脉虽然也是静脉，但是跟它们却不直接相通。如果想实现把门静脉的血液分流引走一些，必须要在门静脉和蓝色静脉之间建立一个通道，这种手术，就叫做肝内门体分流术，因为这种手术是从颈静脉入路做的，所以叫做经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）首先，医生在患者的颈部右侧，用一根很细的针穿刺到皮下的颈内静脉，成功后送一根导管，顺着血管送到肝静脉开口附近。为什么要从颈静脉穿刺？从上图我们看出来，颈静脉到肝静脉的途径非常直，很方便医生操作。这一步是最关键的一步，如图所示，介入医生从导管送一根穿刺针，直接经过肝脏穿刺到门静脉，这一步如果完成了，手术就成功了一大半。成功穿刺到门静脉后，医生通过穿刺针送一根细细的导丝，到达门静脉远端，这样就在肝静脉和门静脉之间建立了联络。肝脏是比较硬的，为了更好地在这个通道放支架，医生会先用一个球囊，把这个通道扩开，方便支架的进入和撑开，这个时候患者会感觉到肝区疼痛，不过时间会很短，不用担心。完成这些后，就到了最后一步：放支架了。支架通过导丝进入通道后，直接释放出来就可以了。如果评估有必要，医生也可以同时做胃冠状静脉栓塞，直接把出血的血管堵塞掉。这样处理的话，门静脉压力可以降低，血管又堵塞了，出血风险基本上就降到最低了！本文首发：青芽介入圈，原创作者介入老田。

特发性门脉高压症是门脉高压症里面一种病例数不多的类型，患者没有肝硬化，门脉高压症形成的原因是源于肝脏的血管病变。大部分患者是因为脾脏显著增大，白细胞、血小板明显降低就诊，有部分患者是合并有食道胃底曲张静脉破裂出血就诊。这类患者往往比较年轻，不知不觉中疾病进展，有了症状才去就诊，查了一通之后往往只能发现有门脉高压症表现（食道胃底静脉曲张、脾大、脾功能亢进），却查不出来具体的原因。最终的准确诊断依赖于肝脏病理活检，大部分提示的是非硬化性门脉高压，考虑肝脏血管病变。这类患者有个特点就是门静脉压力比较高，门静脉系统血管会显著增宽、曲张，脾脏明显增大，好多都是合并有巨脾。随着门静脉系统血流动力学的改变，门静脉系统会逐渐形成门静脉血栓，血栓有进行性加重的趋势。血栓形成机化后导致部分门静脉闭塞，门静脉周围大量侧枝循环血管形成，门静脉海绵样变形成，保证着肝脏的门静脉系统的血流灌注。这类患者疾病进展到一定程度，会导致重度食道胃底曲张静脉，反复出血。脾脏显著增大，白细胞、血小板显著降低，脾功能亢进明显。门静脉主干往往闭塞，周围形成大量门脉海绵样变。患者面临的核心问题是食道胃底曲张静脉破裂出血风险、巨脾及严重的脾功能亢进。对于这类患者的诊疗往往比较棘手，由于患者严重的脾功能亢进导致的白细胞、血小板显著降低，使得针对食道胃底静脉曲张破裂出血的内镜下治疗存在相对禁忌。患者由于门静脉的血栓形成，使得TIPS治疗也无法实施。而且使得肝脏移植也没法实施。由于门静脉周围大量的门脉海绵样变的形成，早期的理念是不建议行脾脏切除的，因为脾脏切除之后血小板的显著增高及脾静脉残端血管盲端的形成会加重门静脉系统血栓，有可能导致门脉海绵样变的血管内血栓形成而闭塞，导致肝脏门静脉的血管灌注减少或者消失，诱发肝功能不全。近年兴起的新术式脾部分切除断流术，由于行的是脾脏部分切除，保留了部分脾脏及剩余脾脏的血管，使得剩余脾脏的血液能够通过脾静脉回流入门静脉，由于门静脉系统有血液回流的冲刷作用，使得门静脉系统血栓形成的几率降低，尤其是对于门静脉周围的海绵样变，由于有回流的血液，也使得其内部形成血栓的几率降低。针对特发性门脉高压合并门脉血栓、门脉海绵样变的患者，如果患者反复出血、巨脾以及严重的脾功能亢进，行脾部分切除断流术可以作为一种有效的治疗手段来降低食道胃底曲张静脉破裂出血风险，解决脾大脾功能亢进。有的时候，脾部分切除可能就成为了唯一能够实施的治疗手段。但是对于特发性门脉高压合并门静脉血栓、门脉海绵样变的患者，由于腹腔中形成大量的异常分流、曲张血管，脾脏显著增大，门静脉周围海绵样变的形成，使得手术的难度及风险大大增加，可能是门脉高压症手术方面的天花板级别的手术。这类患者的脾部分切除断流术手术时间长、出血风险大，还不一定能够保留住部分剩余脾脏。而且术后脾脏断面出血、腹腔出血的风险也大大增加。但是一旦实施成功，能够彻底解除患者的脾大脾亢，缓解食道胃底静脉曲张，有效降低出血风险，患者生活质量大大改善。下面展示的就是一位特发性门脉高压症合并食道胃底静脉曲张、巨脾脾功能亢进；门脉系统血栓、门脉海绵样变的患者。该患者巨脾，有腹胀症状，食道胃底静脉重度曲张，出血风险极大。门脉系统血栓形成机化，大量海绵样变，腹腔大量异常分流、曲张血管。就诊我科后，综合评估完，认为行脾部分切除断流术能够降低患者出血风险，解除脾大脾亢，改善患者生活质量。手术难度大，但是术前周密规划，手术风险可控，疗效也有保证。患者顺利行脾部分切除断流术，手术时间较长，患者术后恢复顺利。术后复查显示剩余脾脏存活良好，门静脉系统血栓未见加重，门静脉系统血管结构趋向正常。患者白细胞血小板恢复正常，腹胀症状消失，手术效果立竿见影。