门静脉海绵样变性

门静脉海绵样变的危害是多样的，最主要，最直接的结果是门脉高压症，确切地讲，是肝前性门脉高压症。门脉高压症将导致患者出现急性消化道出血，或腹水等严重影响生活质量甚至危及生命的情况；或门静脉海绵样变基础上，继发肠系膜静脉血栓等，还可能导致缺血性肠病，或肠管缺血急骤，有可能导致肠坏死等严重情况；门静脉海绵样变本身，将严重影响肝脏门静脉血灌注，富含营养的门静脉血流灌注减少，将会影响肝脏功能，甚至导致肝功能不全，肝功能衰竭等不良后果。腔内技术是门静脉海绵样变的重要手段。借助导丝，导管，球囊，支架等腔内技术手段，再开通闭塞的门静脉，可以迅速逆转门脉高压症，控制消化道出血，腹水等并发症；迅速改善肝脏门静脉灌注，改善肝功能。在有条件的情况下，及时纠正门静脉阻塞，可有效避免各种不良后果。腔内技术再开通闭塞门静脉，建立有效入路是关键步骤。在常规的经皮经肝入路之外，经颈内静脉及肝静脉，建立至门静脉操作入路，即“TIPS”模式入路，是非常重要的治疗模式。在开通门静脉之外，若门静脉海绵样变范围广泛，肝内门静脉分支受累，可以在开通闭塞门静脉后，即时建立门腔静脉分流通道，维持有效血流，长期保持门静脉系统通畅。这是，经典的经皮经肝入路无法实现的治疗目的，是“TIPS”模式手术的独特优势。分享如下一例典型病例。患者30多岁，因腹部餐后不适，检查发现门静脉主干闭塞，原因不明。超声及CT检查，明确门静脉主干海绵样变，主干消失，局部见大量侧支静脉显影；肝内门静脉灌注差，经侧支静脉获得血流；门静脉左支已受累，形态消失；门静脉右支分支还维持正常形态。肠系膜上静脉，脾静脉通畅。如上所述，鉴于门静脉分支受累，流量大幅减少。对于本例典型病例，我们选择了TIPS入路进行治疗，获得了成功。开通闭塞门静脉后，于门静脉主干与腔静脉间建立分流道，有效维持了门静脉系统快速血流，保证其长期通畅；分流后，门静脉系统压力自极高的45cm水柱降至15cm水柱，门脉高压症迅速纠正。

门静脉海绵状变性（cavernous transformation of portal vein，CTPV）这几天收治了一个胆囊结石的患者，入院超声检查提示门静脉主干血栓，门静脉海绵样变性。包括小伙伴们在内，一些住院医师也问我“杨老师，这个海绵样变性是什么意思啊？”。今天我就给大家讲一讲这个“海绵样变性”。“海绵样变性”和海绵体完全不是一回事，老司机们别乱想，哈哈！首先和大家科普一下，什么是门静脉。门静脉是肠系膜上静脉，肠系膜下静脉及脾静脉汇合后形成的一个进入肝脏的静脉血管。它将来自胃、小肠、大肠及脾的血液，及来自胃肠道的营养物质汇集在一起，输送给肝脏。而这些物质由肝脏解毒，并合成各种人体需要的物质后再经肝静脉回输给腔静脉，之后再进入心脏，发送给身体的各个部位。下面我们回到主题，海绵样变性。在长期存在的门静脉血栓形成的背景下，血栓再通、门静脉侧支静脉逐渐形成，侧支静脉管径逐渐增大，在肝门内形成了大量侧支静脉。这种现象被称为门静脉的海绵状变性。在超声影像上，门脉周围有许多蛇形的血管，而门静脉主干却不显示。当然这些侧支血管的血流方向还是向肝脏去的。在慢性门静脉血栓形成和海绵状转变中，肝脏的形态可能会发生扭曲，I段和Ⅳ段增大，其他肝脏周围可能出现萎缩。门静脉血栓可能是由高凝状态、炎症性疾病、脓毒症、骨髓增生性疾病、肿瘤以及常见的门脉高压引起的。超声提示门静脉管腔内的固体物质，可能是无回声、低回声、等回声或高回声。门静脉直径可正常或增大。多普勒模式下可以看到血管内无彩色血流或颜色不完整。“杨大夫怎么开始讲超声了呢？”哈哈！对的，杨大夫作为一个外科医生，超声技术还是很高的哦。这可是在斯坦福大学进修期间专门学习的技术，作为一名肝胆胰外科医生，熟练应用术中超声，会使手术更加得心应手。怎么区分单纯的血栓还是肿瘤的瘤栓呢？单纯的血栓是个大充盈缺损，多普勒模式下无血流。而肿瘤血栓可以看到血栓内动脉波形。这是一个特定的发现，但不是很敏感。US造影可以提高门脉血栓的诊断率。但是作为外科医生，我们的超声技术侧重于术中超声“IOUS”，所以超声造影这个事，杨大夫是不做的。我还是倾向于术前完善增强CT或者增强磁共振来明确诊断。这是一张CT三维重建的肠系膜上静脉-门静脉系统的海绵样变性的图片，是不是像海绵。这个图就是门静脉造影显示出来的门静脉海绵样变性。门静脉海绵样变性会怎么样呢？其实海绵样变性就是因为各种各样的原因所致的门静脉梗阻，所致门脉高压，大量侧支循环形成引起的，手术时大出血地风险极大。所以对待这样的患者，要像对待肝硬化引起的门脉高压一样，如果不了解这一点，而贸然的进行手术，尤其是肝胆系统的手术，可能会带来灾难性的后果。

门静脉海绵样变性（CTPV）最早在 1869 年由 Balfour 提出，是肝前的门静脉系统血管由于先天性或继发性的病变，导致门静脉全部或部分阻塞，从而在肝门区代偿性形成大量侧支血管丛，影像学上显示如同海绵状从而得名。其实质是门静脉血栓（PVT）形成后进一步的病理发展。由于其进行性的病变过程会导致门静脉系统压力逐渐升高，最终导致以食管胃静脉曲张甚或破裂出血和脾大并脾功能尤进为主要表现的门静脉高压症症候群，约占所有门静脉高压症的 3.5%。CTPV 属于肝外型门静脉高压症（EHPH），多见于儿童，占小儿性门静脉高压症的 40% 左右。25%-40% 的患儿会出现难以控制的上消化道出血。与成人肝硬化性门静脉高压症相比，该病患儿上消化道出血具有危险性大、再出血率高、反复多次出血等特点。因此该病的治疗一直是国内外肝胆外科和小儿外科研究的重点。现拟结合国内外文献及笔者经验，就该病的最新外科治疗进展作一介绍。一、CTPV 的病因与分型1. 病因：对于 CTPV 的成因至今没有明确的解释。有学说认为小儿脐静脉的感染波及门静脉，从而导致门静脉系统形成血栓阻塞，最终导致患儿 CTPV 的形成。也有观点认为门静脉先天发育畸形是导致儿童 CTPV 的病因。而对于成人 CTPV 发病原因更为复杂。门静脉血管瘤、门静脉癌栓或脓毒性血栓、肝静脉阻塞性疾病、门静脉炎、脾切除术、胆道穿孔、肝脓肿、阑尾炎穿孔以及各种原因的肝硬化等都可能导致门静脉炎性反应或门静脉血流流速变缓，进而导致门静脉血栓形成，最终发展为 CTPV。也有研究表明凝血机制的紊乱也可能是导致门静脉血栓形成，从而形成 CTPV 的全身性因素。可以肯定的是，门静脉血栓形成往往是成人 CTPV 的关键病理环节。2. 分型：依据栓塞病变发生的解剖部位以及门静脉主干及其属支受累的情况，CTPV 分为 3 型。I 型：肝外型，肝门部门静脉主干狭窄或消失，肝内门静脉左右支未受累。II 型：肝内外型，即 I 型合并肝内门静脉左右支狭窄或闭塞。III 型：肝内型，即肝内门静脉左和（或）右支病变，但肝外门静脉主干未受累。二、CTPV 姑息性治疗方法CTPV 的主要临床表现是由于门静脉高压症导致的上消化道反复出血，是儿童门静脉高压症上消化道出血的主要原因。因此，该病治疗的重点在于如何控制和预防其导致的食管静脉曲张破裂出血。I. 药物治疗：其理论依据基于降低门静脉血流量和门静脉血流阻力，包括血管加压素类、生长抑素类、肾上腺受体阻滞剂类和溶栓抗凝类。有报道 p- 受体阻滞剂（普萘洛尔）具有减缓心率、降低门静脉压力的作用，可以使门静脉高压症 5 年再出血风险降低 90%。2. 内镜治疗：包括内镜下硬化剂注射和套扎治疗。由于其疗效令人满意，且具有简单、微创、适用范围广等优点，与药物治疗同为门静脉高压症合并上消化道出血预防治疗的一线手段。也有认为内镜下套扎联合药物治疗效果更佳。3. 手术治疗：内镜或药物治疗失败者，或伴有严重脾大、脾功能亢进者可以行手术治疗。手术方法包括门奇静脉断流术、非选择性分流以及选择性分流术等。门奇静脉断流术的手术目的性较强，直接阻断门奇静脉间的反常血流，因此可以确切地控制食管曲张静脉近期破裂出血。同时又保持了门静脉高压及向肝血流，利于维持肝脏功能。但这种术式治标不治本，存在局限性，如门静脉高压未解决以致形成新的侧支曲张血管；再出血概率较高（20%-50%）；加重门静脉高压性胃病；门静脉系统血栓加重。门腔静脉分流术分为非选择性分流术和选择性分流术。这种术式技术成熟，从根本上降低了门静脉压力，继而减轻了食管胃曲张静脉的血流负荷，可有效防止曲张静脉破裂出血 M。其中选择性分流中的远端脾肾分流一度成为治疗 CTPV 的首选术式。但因其减少了门静脉的正常向肝血流，因而存在损害肝功能、并发肝性脑病、阻碍患儿肝脏的正常发育等缺陷。随着内镜技术的成熟和 Meso-Rex 转流手术的应用，目前巳不再作为治疗 CTPV 的首选术式。三、CTPV 治愈性治疗方法1. 肝脏移植术：肝脏移植术可以标本兼治，疗效确实。儿童型 CTPV 可选择亲体肝移植或劈离式肝移植。但该手术复杂，技术难度大，而且辅助肝移植可因门静脉盗血综合征导致移植肝萎缩甚至失用。加之供体匮乏、费用昂贵等限制，肝脏移植术无法成为 CTPV 治疗的主导术式。2.Meso-Rex 转流手术：该术式是最近几年得到广泛认可的治疗 CTPV 的治愈性术式。该术式通过自身血管移植物在门静脉左支或与之相连通的开放的脐静脉与肝外门静脉或门静脉系统其他属支间架桥转流，达到恢复正常向肝血流灌注、逆转门静脉高压和门体静脉分流不良后果的目的。该术式源于 deVilledeGoyet 等于 1992 年首次提出应用于肝移植术后门静脉血栓形成的治疗，而后发展为用于治疗 CTPV。该术式的出现彻底改观针对食管胃静脉曲张出血的传统姑息性疗法的结局，确立了预防性治疗食管胃静脉曲张出血的新策略。Rex 手术能否实施需要满足以下前提条件：①JamiesonI 型或 II 型门静脉血栓；②肠系膜上静脉或脾静脉无 ID 级以上陈旧性血栓；③肝内结构性完整，无不可逆病理改变；④有可利用的自体血管移植物。Rex 手术常用的肝外门静脉系统的血管包括：门静脉、肠上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉和胃冠状静脉。经典的 Rex 手术常用的自体血管移植物为颈内静脉或髂外静脉。因此，Rex 术前需要行超声、CT 或 MRI 血管成像对门静脉系统血管进行评估，必要时可术前或术中行门静脉造影检查。Rex 手术具有以下优点：①符合生理情况，保障肝脏门静脉血流，有利改善肝功能和利于儿童肝脏和身体发育；从根本上解决了门静脉高压，预防因此带来的食管静脉破裂出血；③逆转了脾功能尤进；④避免传统分流导致的肝性脑病发生；⑤吻合口血栓的发生可能性减小，治疗费用降低；⑥避开了门静脉海绵血管区，使手术操作更简单。Rex 手术的难点在于将门静脉左支从 Rex 隐窝中解剖出来以备吻合用。该术式对术者手术技巧和血管外科技术要求较高，且受血管条件限制，并非所有的 CTPV 均适用于该术式，这也使该术式的应用受到限制。四、结语CTPV 的外科治疗需要结合患者的生理情况和病理改变选择最适合的个体化治疗方案。Meso-Rex 转流手术是 CTPV 的首选治疗方式。对于无法完成 Rex 手术的情况，可以考虑肝脏移植。针对食管静脉破裂出血，在药物或内镜治疗失败或复发出血后，可以选择远端脾肾分流术，以控制和预防再出血。门奇静脉断流手术可以用于急性出血保守治疗无效的情况下或作为分流手术的替代术式。伴随更多客观、可靠的临床证据研究，CTPV 将逐步实现个体化循证决策和. 精准化治疗模式。

门静脉海绵样变性(PVCT) 是指门静脉主干或分支完全、 部分栓塞, 而后由其侧枝静脉形成或管腔的再通所引起.肝硬化等可引起门静脉海绵样变性。门静脉海绵样变性分为原发性和继发性两大类。继发性常见,是正常门静脉系统因为各种致病因素导致门脉血流受阻,血液淤滞及血流量的增加而造成门静脉压力增高,侧枝循环建立、门脉再通。 PVCT 时由于长期门静脉阻塞,导致向肝性侧支循环的建立。从而出现食管胃底静脉曲张、破裂出血,脾脏瘀血肿大、脾脏功能亢进。由于肝动脉血供不受影响,肝脏本身可以无明显异常改变。 临床表现:可出现上腹部胀满、疼痛不适, 反复呕血、黑便,发生失血性休克、有轻至中度脾肿大和脾功能亢进。行食管钡餐X线透视,显示食管静脉曲张.PVCT的治疗： 1 内科治疗：以对症治疗为主。临床症状不明显或少量出血者,以保护食管、胃粘膜为主,少食刺激性及粗糙食物,以减轻胃粘膜病变,减少血管破裂机会。急性期有血栓者，给予溶栓治疗,但有出血的危险,慢性期不宜溶栓治疗。消化道出血时可以考虑内镜治疗,但很容易复发,原因是门静脉病变依然存在. 2 手术治疗：脾切除术+ 门体静脉分流术或贲门胃底静脉阻断术是外科手术方法,但疗效不甚满意,除了创伤较大外,断流手术时门静脉不能开通,分流手术复杂,临床应用少。 3.介入治疗：是近年来的新技术.既往对于PVCT的介入和手术治疗是禁忌症,随着我们对于门脉高压肝硬化消化道出血和脾功能亢进的治疗,积累了大量的经验,将经皮肝穿技术门脉支架技术和TIPSS技术等应用到PVCT上来,已经成功治愈了几十例患者,降低门静脉压力,使患者腹水消失出血停止。

由于门静脉血栓和门静脉海绵样变性患者大多存在慢性门脉高压，因此我们可通过经皮肝穿刺肝内门静脉，然后行球囊扩张、血栓消融，开通门静脉，必要时行门静脉支架置入术或TIPS术，继而建立门体分流道，以达到降低门静脉压力的作用。介入治疗是治疗门静脉血栓的一条新途径，疗效确实。因其创伤小、疗效好、痛苦少、费用低，已逐渐被患者接受，成为主流治疗方法。 介入治疗的常用途径有以下几个：①经皮穿肝内门静脉（PTPE）途径，即直接穿刺肝门静脉进行介入治疗。其优点是方法简便，操作距离最直接，可同时作机械碎栓和局部溶栓，甚至行球囊扩张及支架植入术。其缺点是对存在严重肝硬化腹水、凝血机能低下者,术后发生出血的风险较高。②经颈静脉穿刺肝内门静脉(TIPS)途径，即穿刺颈静脉后再经肝静脉穿刺门静脉进行介入治疗。在肝内门静脉与肝静脉之间置入金属支架，建立一分流通道，以降低门静脉的压力，并且对已曲张的食道和胃底静脉进行栓塞，达到止血效果，也可同时作机械碎栓、局部溶栓、球囊扩张。目前TIPS是门静脉血栓的较好治疗方案。因无需经皮穿肝，穿刺道不经过腹腔，可相对减少溶栓出血风险,适用于存在腹水、凝血机能障碍者。由于可以同时行介入性分流术，故同时可降低门静脉压并增加门静脉血流速度，从而降低血栓的再发生率。对于门静脉造影不明显的病例，可先行PEPT开通门静脉再行TIPS。 自经颈静脉肝内门腔静脉分流术(TIPS)这种放射介入学技术引入临床以来，已经成为控制门静脉高压出血、难治性腹水的一种主要治疗选择。本法特别适合于肝硬化、门静脉高压，门静脉大量血栓所致的反复静脉曲张出血，曾行脾切除，外科门-腔静脉分流术后再出血患者的治疗。从肝脏途径结合TIPS治疗门静脉海绵样变性，目前国际上最多的一组完成9例，成功6例。

中南大学湘雅医院普通外科龚学军：门静脉海绵样变( porta l vein cavernous transformation, PVCT )是指门静脉狭窄、梗阻、发育异常(如闭锁、畸形、缺如等), 使肠系膜上静脉及脾静脉回流受阻、压力升高, 从而导致肝门和胆囊三角区域大量血管再生、广泛侧支形成, 这些再生血管结构紊乱、分界不清、相互缠绕呈网状或棉絮状, 即为PVCT。从根本机制上看, PVCT 是门静脉系统在肝脏血供长期异常时, 为恢复或增加向肝灌注, 通过自体调节机制而形成的病理性代偿。但侧支循环的形成并不能有效降低门脉压力, 患者仍表现出典型的门脉高压症状, 上消化道出血是其最严重的并发症。大多数人因术后再出血率高, 对PVCT行单纯断流术持否定态度。如国外文献报道一组PVCT 患者行单纯断流术后, 5年再出血率、生存率分别为30%、56%, 更有报道再出血率达70% ~80% 。而PVCT 患者行门体脉分流术(后简称分流术)后5年再出血率仅12. 5%, 这是因为有效的分流术可明显降低门静脉系统压力, 从而防止静脉曲张复发、破裂、出血。术式的选择应从患者病情、医师的经验技巧、手术室条件等方面综合考虑, 用某种术式的优点去对比另一种术式的缺点就难免带有片面性。对PVCT 患者来说, 因门静脉失去正常结构, 门静脉- 腔静脉分流不可行, 只能选择脾肾分流或肠腔分流; 我个人认为肠腔分流是其更适宜的手术方式。当然, 任何术式都有利弊, 术后肝功能衰竭是分流术可能的弊端。因为分流必然会影响门静脉血流的向肝灌注, 从而导致一定程度的肝细胞损害。术前肝功能正常的PVCT患者可以承受肠腔分流术, 原因可能是术前门静脉血已部分或大部分逆肝而去, 久之,门静脉向肝灌注不足状态已为肝细胞所耐受或代偿。