弥漫性硬化

弥漫性硬化是一种罕见的、散发的脱髓鞘疾病，主要见于儿童。希尔德在 1912 年首先以弥漫性轴周脑炎报告，又称弥漫性轴周性脑炎或希尔德病。

可出现认知障碍、失语、头痛、偏瘫等。

目前该病病因尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫反应等有关。

疾病因素：慢性丙型肝炎及人类疱疹病毒 6 型感染患者，由于病毒感染引发自身免疫反应，造成机体免疫紊乱。

多数患者以精神障碍为首发症状，还可以出现认知障碍、失语、头痛、偏瘫、共济失调、眼球运动障碍、癫痫发作等表现。

常见症状

• 精神障碍：沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、睡眠增多等。

• 认知障碍：智能下降、注意力不集中、近事遗忘等。

• 失语：
  运动性失语：不能清楚的表达自己的意思，但能明白别人说话的意思。

  感觉性失语：既不能表达自己的意思，同时也不能理解别人说话的意思。

• 头痛：患者可能出现头部胀痛或钝痛。

• 偏瘫：一侧肢体不能自主活动。

• 共济失调：走路不稳，不能走直线，走路摇摇晃晃，如醉酒一般，容易因重心不稳而摔倒。

• 眼球运动障碍：眼球不能向上、下、左、右任意一个或多个方向自由转动。

• 癫痫发作：可能出现意识不清楚、肢体抽搐、双眼上翻、口吐白沫、咬舌等表现。

并发症

本病的常见并发症有肺部感染、褥疮等。

本病主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血常规：主要目的是判断患者有无感染及感染类型。
• 生化检查：主要目的是判断患者肝肾及心脏等有无损伤。
• 免疫学检测：主要目的是判断患者有无免疫系统疾病。包括抗核抗体、抗双链 DNA 抗体、血清补体、抗心磷脂抗体、RNP 抗体、抗单链 DNA 抗体等检查。
• 脑脊液检测：主要目的是判断患者有无颅内压增高及白细胞等有无异常，通过检测这些指标是否异常，帮助医生确诊疾病方向。
• 腹部 B 超：主要目的是判断患者有无腹部脏器损伤，作为入院后的常规筛查。
• 超声心动图：主要目的是判断患者有无心脏结构损伤，也是入院后的常规检查项目。
• 心电图：主要目的是判断患者有无心律失常。是作为入院后的常规检查项目。
• 头部 CT：主要目的是判断患者颅内是否有异常，如出血、梗死等，帮助医生确定疾病方向。
• 头部磁共振成像（MRI）：主要目的是判断患者颅内结构是否有异常，本检查比头部 CT 更精确，具体检查项目由医生根据患者实际情况判断确定。
• 脑电图检查：主要目的是判断患者是否存在癫痫等疾病，可以通过有无异常波形进行判断。

本病治疗的目标是尽快缓和疾病发作、减轻症状、减少复发，提高患者的生活质量。

药物治疗

• 糖皮质激素：目的是改善患者的免疫异常情况，抑制自身的不良免疫反应，同时可以抗菌、杀菌，消除炎症，从而达到较好的治疗效果。常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。
• 胃粘膜保护剂：目的是保护胃粘膜，减少糖皮质激素副作用。常用药物有泮托拉唑等。
• 免疫球蛋白治疗：目的是调整患者机体免疫力，缓解症状。常用药物有丙种球蛋白。
• 免疫抑制剂：目的是抑制自身免疫反应，防止症状加重。常用药物有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

其他治疗

血浆置换：目的是缓解病情，延缓疾病进展。

• 为了观察疗效和药物反应，更改药物或剂量，建议治疗后 2 周至医院复查，后期的复查规律需要根据医生的建议执行。
• 饮食上宜给予营养丰富的饮食。多吃新鲜蔬菜及水果以保持大便通畅。注意适当的增加蛋白质食物的含量。
• 出汗后及时更换被褥、衣服，及时擦洗身体，并注意保暖。
• 注意通风，保持室内空气清新。

• 疾病活动期：最好绝对卧床休息，避免活动，以免加重症状。
• 疾病缓解期：可以适当锻炼，增强抵抗力。但不要进行强度过高或过于危险的运动。

• 如果没有及时接受治疗：患者的症状会逐渐加重，甚至会出现肺部感染、尿路感染等并发症，严重危害患者的健康，甚至危及患者生命。
• 如果及时接受正规治疗：能够控制和缓解症状，部分患者可治愈，且无后遗症，不会影响患者的正常生活及寿命。