MOG抗体相关疾病

MOG 是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein)的英文缩写，是少突胶质细胞构成髓鞘的组分之一。MOG-抗体相关疾病（MOGAD）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。是由于免疫异常后体内浆细胞分泌 MOG 抗体(MOG-IgG)，进而攻击 MOG，导致髓鞘的部分脱失所引起的。

本病发病年龄广泛，小到不满 1 岁的婴儿大到 90 岁老人均可罹患，部分患者起病前可有感染或疫苗接种等诱因。总体来说，儿童发病率较高，性别差异不明显。

本病是一种神经系统脱髓鞘疾病，病灶可广泛累及中枢神经系统，出现视神经炎、脊髓炎、脑膜脑炎、脑干脑炎等症状。

目前认为，本病与机体免疫系统异常有关，但确切的发病机制尚不清楚。

本病可广泛累及中枢神经系统，出现包括视神经炎、脊髓炎、脑膜脑炎、脑干脑炎等症状，可为单一症状或以上症状的多种组合。除此之外还可表现为腰骶神经根病、瘤样脱髓鞘病，单纯的脑膜炎、MOG 抗体相关性良性脑皮质脑炎伴癫痫等。

• 视神经炎：在成年患者中视神经累及率可高达 90%。表现为比较明显的眼痛或眼球转动痛，常合并眼眶痛；急性期出现单眼或双眼视力急剧下降、视野缺损、色觉改变以及对比敏感度下降。
• 脊髓炎：出现脊髓炎者大约占 20 ~ 30%。可出现肢体乏力、感觉障碍和二便障碍等自主功能症状。
• 脑膜脑炎：表现为癫痫、头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征等症状。
• 脑干脑炎：表现为呼吸功能衰竭、顽固性恶心和呕吐、构音障碍、吞咽困难、动眼神经麻痹和复视、眼球震颤、核间性眼肌麻痹、面神经麻痹、三叉神经感觉迟钝、眩晕、听力丧失、平衡障碍等。

本病具体发病机制未明，尚无有效预防措施。

本病主要通过实验室检查、影像学检查等进行诊断和评估。

• MOG-IgG 检测：是本病诊断的标志物，且血清 MOG-IgG 滴度还与疾病活动性以及治疗状态有关，可以用于评估治疗效果。
• 影像学检查：CT 对本病诊断价值有限，因此推荐进行核磁共振（MRI）检查，可用于评估神经系统受累情况。
• 眼科相关检查：包括眼底检查、视野检查、视觉诱发电位、光学相干断层扫描等，可用于评估视神经受累情况。

本病的治疗可分为急性期和缓解期治疗。

急性期治疗

主要药物及疗法包括激素冲击、静脉注射大剂量免疫球蛋白和血浆置换。

• 激素冲击：常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等，是本病的主要治疗方法，可视情况与免疫抑制剂联用。
• 静脉注射免疫球蛋白：对于大剂量冲击激素治疗效果差的，可试用静脉注射免疫球蛋白。
• 血浆置换：是激素和注射免疫球蛋白治疗失败后的一个选择。

缓解期治疗

• 对于已出现复发的 MOGAD 患者应进行缓解期预防复发的治疗，对于初次发作的 MOGAD 患者是否需要长期免疫调节治疗有待进一步观察，需要根据患者受累部位、病情轻重、MOG-IgG 滴度和阳性持续时间等综合评估。
• 常用药物包括小剂量激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和氨甲蝶呤等。

• 激素和免疫制剂等药物会导致身体免疫力下降，因此建议少去人口密集的地方，注意天气的变化并及时增减衣物，防止感染的发生。
• 本病治疗缓解后有复发的可能，因此日常需注意是否出现相关症状，如有异常及时就诊；另外，需遵医嘱定期复查，以及时发现病情变化。