囊性肾病

最近接到不少患者咨询，发现肾脏囊肿误诊误治的情况不少见，为此撰文介绍一下肾脏囊肿的有关的问题。其实，造成肾脏囊肿的疾病很多，多数是良性的，也有少数是恶性的.其中只有少数是多囊肾。1. 孤立性肾囊肿：临床最多见，肾脏只有个别囊肿，预后最好，但病因难以确定，部分是过去曾经得过肾结石阻塞肾小盏出口造成的，一般只需观察，只有在大于10厘米或感染出血时才需要穿刺处理。注意防治肾结石，如果是结石梗阻引起的，就要查清为什么会发生结石，结石最多见的病因是高尿酸尿症（不一定有血尿酸增高，甚至血尿酸降低）、或者高钙尿症、或者高草酸盐尿症，这些病还可以损害另一个肾脏造成肾损害，其中主要是防治高尿酸尿症，坚持每天运动，不要吃内脏、虾、蟹、芦笋、竹笋、菠菜、韭菜、西兰花、空心菜，不喝啤酒。一定要多喝水。2. 多发性肾囊肿：临床多见，病因很多，常被误诊为多囊肾。但多发性肾囊肿一般一个肾不超过5个囊肿，这是与多囊肾的最大区别。本病需要检查明确病因，祛除病因防治进展。其中多数病因不明，一般只需观察，只有在大于10厘米或位置过于表浅易于受到外伤，或感染出血时才需要穿刺处理。尚无有效治疗药物，不要上当受骗。少数也和上面所说的孤立性肾囊肿一样，因为结石引起，这里不再繁述。3. 先天性肾发育不良：临床上经常被误诊为多囊肾，这种误诊是不应该的，因为先天性肾发育不良多数是单侧的，尽管少数病人双肾受损，但一般以肾盂和肾盏的显著扩张为特点，这不是多囊肾的特点。4. 多囊肾：一种先天性疾病，比前三种囊肿少见，双肾都有，每个肾脏绝对不止5个囊肿，而且囊肿绝对是大小不一，既有很大的囊肿，也有很多很小的囊肿。不以肾盂和肾盏的显著扩张为特点，这也是与上面介绍的先天性肾发育不良的显著区别。绝大多数多囊肾会在50岁以后进入肾衰竭尿毒症。目前并没有有效的治疗方法，尽管少数医生的研究结果显示低蛋白饮食和RAS系统抑制剂能减慢其发展，但缺乏充分的证据。5. 表现为囊肿的肾肿瘤：B超和CT十分容易鉴别。如果是，则必须请肿瘤医生治疗。6. 家族性肾单位肾痨：一种先天性疾病，但不是家族中各个都发病，少见。多数在儿童期表现出蛋白尿和低钠血症，常被误诊为慢性肾炎。B超或CT显示肾脏多发囊肿，容易和多囊肾混淆，但本病多数在少年儿童时期就会进入尿毒症，也就是说比多囊肾更严重，因为多囊肾一般在50岁以后才进入尿毒症。7. 髓质海绵肾：一种先天性疾病，很少见，B超或CT显示肾髓质的多发囊肿，常被误诊为多囊肾。但真正有经验的B超医生很容易看出来，多数在儿童时期进入尿毒症。8. 肾盂淋巴囊肿：较大时会压迫集合系统造成梗阻，严重者可肾衰竭，需要外科治疗。

１.肾囊肿有什么症状吗？答：单纯的肾囊肿一般没有什么症状。但是囊肿较大时会引起以下不适症状（1）腰、腹部不适或疼痛：疼痛的特点为隐痛，钝痛，固定于一侧或两侧，向下部及腰背部放射。如果囊肿合并感染和出血，患者会感到剧烈的疼痛，同时出现体温升高。（2）血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿；（3）腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60~80%可触及肿大的肾脏，肾脏愈大，肾功能愈差；（4）蛋白尿：一般量不多，24小时尿内不会超过2克，故不会发生肾病综合征；（5）高血压：囊肿压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。（6）肾积水。如果是肾盂旁囊肿会引起肾脏积水，引起患者的腰部胀痛。２.有什么方法可以延缓肾囊肿的发展？答：对于延缓囊肿的发展，除了手术或者囊肿的穿刺引流，西医没有太好的方法。可以尝试应用中药调理，如 “肾囊消肿方”或者针灸治疗。离子化中药能缓解肾脏固有细胞的缺血缺氧状态，抑制囊肿细胞继续分泌囊内液，增加囊肿表面的血液循环，降解和回吸收已分泌的囊内液，可用于治疗较小的肾囊肿。３.肾囊肿一般用什么方法可以发现和随访？答：诊断肾囊肿可以做以下检查：（1）尿液检查 。尿常规一般正常，若囊肿压迫肾实质或合并有囊内感染，尿中可出现少量红细胞和白细胞。（2）B超 。能了解囊肿的个数、大小、囊壁的情况，并可与肾实质性肿块相鉴别，为肾囊肿首选检查方法。典型的 B超表现为病变区无回声，囊壁光滑，边界清楚。当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时，应警惕恶性变。继发感染时囊壁增厚，病变区有细回声，囊内有出血时回声增强。当显像提示有多个囊肿时，应与多房性囊肿，多囊肾相区别。（3）静脉尿路造影(IVU)。能显示囊肿压迫肾实质的程度，并可与肾积水相鉴别。（4）肾脏CT检查。对 B超检查不能确定者有价值，囊肿伴出血、感染、恶变时，呈现不均质性，CT值增加。当 CT显示为囊肿特征时，可不必再作囊肿穿刺。要鉴别囊肿和肾积水可以做CT尿路造影（CTU）检查。（5）核磁共振检查（MRI）。如需要进一步检查囊肿的性质，还可以行双肾MRI增强检查。

1.什么是肾囊肿？肾囊肿有哪些种类？答:肾囊肿是肾脏表面或者内部出现的与外界不相通的囊性病变。按病因分类，肾囊肿有先天性和后天性两种。先天性又称遗传性肾囊肿，常见的有多囊肾、髓质海绵肾和多囊性肾发育不良等。后天性的有单纯性肾囊肿、肾盂旁囊肿和获得性囊性肾病，后者多见于尿毒症和长期透析患者。临床中以单纯性肾囊肿最为常见。2.肾囊肿是什么原因造成的？答：造成先天性肾囊肿的原因有以下几项：（1）先天的发育不良。先天发育不良可产生多种疾病，常见的有髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等。先天发育不良的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。（2）遗传性因素。常见的有多囊肾，大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但也有的多囊肾患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾病，而是胚胎形成时的基因突变。这种情况较为少见。所以，有些多囊肾患者可以没有父母遗传史。（3）各种感染。感染可使机体内环境发生异常变化从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件，使囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊肿的生成、长大。后天性肾囊肿的形成原因则相对简单，主要是由于各种原因造成肾小管的梗阻、局部缺血和先天性的发育障碍。由于肾小管阻塞，局部膨大形成单纯性肾囊肿。3.肾囊肿对人体有什么危害呢？答：体积较小的肾囊肿正常时人体感觉不到的，较大的囊肿（直径超过5cm）会压迫正常的肾脏组织，导致肾功能的损伤。还有一部分位于肾盂旁的囊肿，会引起患者肾脏积水，引起腰痛、腰胀等不适感觉。当肾囊肿发生感染、出血，或者在外力作用下破裂时，都会引起患者腰背部疼痛，危及健康。所以需要重视肾囊肿，尤其是体积较大的囊肿，需要定期到医院复查。４.肾多发性囊肿和多囊肾如何鉴别？它们的危害性有什么不同？答：肾多发性囊肿是单侧或者两侧肾脏出现一个或者数个大小不等的与外界不通的囊性水泡。单侧较多见，肾功能一般正常。B超检查时，多发性肾囊肿的肾实质回声正常，其回声低于肝或脾的内部回声，患者没有家族病史。多囊肾是一种先天性遗传病，为肾实质中无数的大小不等的囊肿。大者可很大，小者仅肉眼能见，囊肿使得肾体积增大，表面呈高低不平的囊性突起，囊内为淡黄色浆液，有时因出血而呈深褐色或红褐色。成人型多囊肾B超图像显示：肾体积明显增大，典型者形态失常，表面极不规则，常呈分叶状。肾内出现无数个大小不等囊肿，囊腔整齐，囊肿以外肾实质回声较正常增强。肾窦区回声常被多数囊肿样回声压迫变形。肾脏多发性囊肿最主要的危害性在于对正常肾组织的压迫，引起肾脏功能损害。一般在囊肿体积较大时（囊肿直径超过5cm）出现。多囊肾则会引起肾脏功能重度的损害，同时伴有高血压。随着病情的发展，最终导致慢性肾衰竭。两者是有区别的，多囊肾对人体的危害程度远远大于单纯性肾囊肿。

多囊肾的治疗多采用支持疗法和对症处理的办法。首先要控制高血压，这对保护肾功能、防止肾功能不全至关重要。首选的降压药是血管紧张素转换酶抑制剂，这种病对常用的降压药一般反应良好，但不主张应用利尿药，因它可能能会促进囊肿增大。发生血尿时，减少活动或卧床休息一般多能缓解症状，血尿严重且保守治疗无效时，可考虑做肾动脉栓塞手术。手术对表浅而较大的囊肿，尤其是伴有顽固性疼痛、进行性高血压或进行性肾功能不全者，可能有疗效。对后期出现肾功能衰竭的病人可根据情况进行血液透析或肾移植疗法。如有，严重的血尿难以控制的疼痛和肾性高血压或伴有新的肾脏肿物时，应手术切除患病的肾脏。在日常生活中要注意做好以下几点：①心者要注意避免体力活动和腹部创伤，在'肾脏肿人比较明显时，应避免腰带过紧，也可用吊带代替腰带，以免引起囊肿破裂。平时要注意身体检查，6个月至1年复查一次，检查内容包括测量血压、化验尿常规、肾功能和B超等。②在饮食上要低蛋白、低脂肪以及必需氨基酸和有一定热量的饮食，低蛋白的饮食可明显延缓病情的进展。③平时要注意避免尿路感染的发生，特别是女性病人，洗澡耍用淋浴，不用盆沿。切忌憋尿，养成勤排尿的习惯。排大便后手纸要向后擦。保持外阴卫生。性生活前服氟哌酸2片，事后立即排尿或清洁外阴。尽量避免导尿及其他尿路器械检查。④避免应用对肾脏有毒性的药物。摘自华琼《肾与尿路疾病答疑解难》本文系华琼医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

前面已经提到多囊肾是先天遗传性疾病，显性遗传者在年幼时不容易发现，到了一定年龄，甚至到了老年时期才出现症状，这是为什么呢？ 一般来说，这种类型的患者在小儿时期只是继承了父母的多囊肾遗传基因，而这种囊肿基因还没有足够的影响因素促进肾脏某些组织增生或达到臌胀成囊肿的程度，或者只是有某些微小征象，如肾脏较正常偏大等。所以，幼儿时期的肾脏与正常小儿肾脏没有多大的区别，即使偏大或偶有较小的囊肿，也不足烈影响到小儿肾脏的结构和功能，因此在小儿时期就很难发现多囊肾的症状。 随着年龄的增长，某些增殖细胞在遗传基因和某些因素的作用下，开始增生并形成息肉样损佑而造成堵塞，水液不通而停留，继而臌胀成囊肿，而囊肿的大小也随年龄的增大、时间的延长个头也越来越大，数目也越来越多。但是这种囊肿个头长大、数目渐多的进展过程却是个漫长而缓和的过程。有的几年、十几年，甚至几十年，所以待到囊肿长大、数目增多而足以能ij/u同到肾脏的实质和肾脏功能时，人的年龄也到了成年或者更老些。因此，多嶷肾病人出现症状而被发现确诊时，大多都是30岁以后，有的甚至在八九十岁时才因其他偶然的机会被发现。摘自华琼主编《肾与尿路疾病答疑解难》

应该肯定地说，多囊肾与单纯性肾囊肿不是一回事，它们是不同的肾脏疾病。由于这两种疾病在某些方面有相似之处，特别是两侧多发性的单纯性肾囊肿有时不容易与遗传性多囊肾相区别，在有多囊肾遗传倾向的家族中更是如此。 单纯胜肾囊肿是一种较为常见的囊肿性肾脏痈，肿物可以长在单侧肾脏，也有的两个肾脏上缸长有囊肿，每个肾脏有陡一个的，也有几个的，萁特点是囊肿在肾脏上分布没有规律，囊肿与囊肿之间有较多的F组织，肾脏功能正常，没有明显症状，没有肝囊肿、二尖瓣脱垂、颅内动脉瘤、结肠憩室等系统性表现。与多囊肾相区别的最重要的一点是无家族遗传史，也没有多囊肾基因。摘自华琼主编《肾与尿路疾病答疑解难》

囊肿、肿瘤、癌肿都是身体内的有形之物，同属占位性病变，可以说是一个家族，但有的肿物是良性的，可伴人度过余生而不危及生命，多囊肾就是其中的一种。至于它会不会发生癌变，能不能从良性转成恶性，目前尚没有统一的认识。有学者对多囊肾病人进行统计，发现癌变的发生率是逐渐增加的，所以怀疑多囊肾处于某种程度的癌前状态，有发展成恶性癌症的可能。临床研究也艘现，多囊肾伴发肾癌的病人也很常觅，并有20%的病人为双侧肾脏都患病或病变部位较多，而没有多囊肾的肾癌病人出现这种情况的只有1.4% -5%，这也说明肾癌与多囊肾有某种联系。再者，有人从发病年龄上进行分析研究，发现多囊肾伴发肾癌的患者发病年龄平均为40岁，而没有多囊肾病变的肾癌发病的年龄平均为65岁，二者相差25岁，由此推出，多囊肾与肾癌有脱不清的干系。 学术上不管怎样争论，人们还是认为从临床实际出发，对患有多囊肾的患者要特别注意观察，尽可能排除多囊肾与肾癌同时存在的可能性。一旦患者有肾区疼痛、血尿规律改变、体重下降、血沉增快或出现与病人肾功能不符合的贫血或出现红细胞增多症时，应特别警惕肾癌的发生，应及时作检查确诊，比如CT、肾动脉造影等。摘自华琼主编《肾与尿路疾病答疑解难》

顾名思义，多囊肾就是指肾脏上同时生长着多个良性囊肿，有大个的，有小个的，有长二三个的，也有八九个的，形状也多种多样。 多囊肾是如何得的呢？目前认为是先天遗传而来，也就是说，父母有多囊肾，他们所生的孩子也可能发生这种病。男女发生机率相等，如果父母之间有一方患有多囊肾，他们的子女就有50%获得这种遗传基因而发病。如果父母都是多囊肾患者，那么子女的发病率就能增加到75%。值得庆幸的是，其中不患病的子女不携带这种基因，也就不存在遗传给下一代的问题。多囊肾的遗传类型有2种，一种是显性遗传，其特点是在青少年时期不发病，也没有任何发病迹象，一般等到长大后，才出现症状，所以又叫成人型。这种类型较为常见，有报道说500 -1 000人中就有一名患者，并且占后期肾病患者的5%～10%。该病被认为是人类发病率最高、代价最昂贵的遗传病之一。另一种是隐性遗传，其特点是在婴儿时期即有明显症状，所以又叫婴儿型。这种类型很少见到，只有父母双方均携带这种隐性遗传型多囊肾基因，才能使他们的儿女发病，而发病机率只有25 %，但父母本身均不出现症状．在兄弟姐妹中，如果老大患有这种疾病，老二、老三也可能会发病。可能会在出生后几小时或几天即夭折，较轻的患者可以活到婴儿时期或儿童时期，有的也可以活到成年。摘自华琼主编《肾与尿路疾病答疑解难》本文系华琼医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 双肾多发结石（海绵肾结石），多发，多集中在肾乳头附近。 经治疗，山东省立医院给开的要“枸橼酸氢钾钠颗粒”或枸橼酸钾。 最好的治疗是什么？北京大学人民医院泌尿外科叶雄俊：髓质海绵肾是一种先天性疾病，因为肾小管的末端————集合管或者乳头管梗阻，导致尿盐沉积在肾盏粘膜下形成结石。这种疾病显著的特征是在腹平片上结石沿肾小盏成团簇状分布，一般情况下，结石都位于肾盏粘膜下。手术时打开肾盏粘膜后，可以看到结石位于海绵状的粘膜下组织内。海绵肾多发结石一般情况下不需要手术，主要1、多饮水，采用低钙、低草酸饮食，2、应用降低尿钙的药物，如噻嗪类利尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，延缓结石形成。需要手术的指征主要是：1、有游离结石，既往曾经有排石史，反复造成感染或者血尿；2、结石已经造成明显的梗阻，导致肾积水，影响肾功能。可以采用经皮肾镜进行微创手术，需要强调的是，因为结石大多位于粘膜下，手术时好比在地下挖煤，因此结石往往无法完全处理干净。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：患者女 64岁现在。现感觉腰酸 尿素18.80 肌酐17.20 尿酸400.07 曾在华东医院和新华医院治疗50岁右肾开过刀 54岁左肾开过刀 现在复发 没有明确的治疗方案。希望医院能有目的性的治疗方案 进一步的对病情加以控制。谢谢上海长征医院肾内科毛志国：多囊肾病是常见且严重的遗传性肾脏病，手术并不能根治多囊肾病。而且，目前临床上还没有能针对性治疗肾囊肿发生和发展的药物。对多囊肾病严重并发症的控制，对肾功能的保护和患者全身状况的调整是现今国际上多囊肾病治疗的重点。我们研究所和国外其他的多囊肾病研究中心一样，也在积极进行多囊肾病针对性治疗药物的研制，目前已经有部分药物进入了临床验证阶段。但这些药物在直接应用于临床之前，还有待对其疗效和风险进行科学、全面的评价。