脑白质脱髓鞘病

1.早期临床评估：健忘，注意力下降，执行功能下降，或伴有乏力；2.依据影像学检查结果：脑部MRI是首选检查方法，早期或轻微脑白质病需要MRI才能检查诊断，一般是脑白质病变—Fazekas1级和2级；CT适用于重度脑白质病检查，也就是脑白质病变—Fazekas3级。3.脑白质分为三级：脑白质病变—Fazekas1级：斑点样；脑白质病变—Fazekas2级：斑块样；脑白质病变—Fazekas3级：斑片样

掀起“脱髓鞘”的面纱平启年年年岁岁花相似，岁岁年年人不同。一中年男反复头昏半年，老忘事儿，查磁共振脑白质脱髓鞘，考虑脑梗死，多处就诊及住院，考虑还有多发性硬化可能，再查抗核抗体阳性，认为狼疮脑病也有可能，莫衷一是，头昏依旧，因是同行，趁拜年谈及上症，不觉莞尔。脱髓鞘具体讲就是脑子里的脑白质有毛病了，神经科专业一般指多发性硬化、视神经脊髓炎、脑脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等疾病，就像冬奥其实就那么几种比赛项目一样。还有一些比如脑小血管病、白质消融症、中枢神经系统血管炎、白质感染、代谢障碍、中毒（酒精及毒品等）、遗传、外伤等等疾病，影像也表现为“脱髓鞘”，这就是我们查房时经常讲的“同病异象，异病同象”！脑小血管病主要的病理表现主要是缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶、扩大的VR间隙、铁沉积等。最常见的被打上脱髓鞘疾病帽子的疾病其实就是脑小血管病。但脑小血管病病因也是有很多的，小动脉硬化性是最为常见的一类，另外还有多种血管炎，如韦格纳肉芽肿病、干燥白塞狼疮等，还有遗传性小血管病，如CADASIL。吐槽这么多，是不是感觉脱髓鞘病就像俄乌冲突的武器五花八门种类繁多？那下次你再遇到脱髓鞘，还会不会简单的用“脑梗”一棍子打死？再啰嗦几句抗核抗体阳性的恐怖故事。美国有一项针对20-60岁健康志愿者的大型多中心研究，采用间接免疫荧光法测抗核抗体，不同的稀释度下，健康人群的阳性率为：1:40稀释率下，31.7%阳性；1:80稀释率下，13.3%阳性1:160稀释下，5.0%阳性，1:320稀释下，3.3%阳性。而系统性红斑狼疮的人群患病率其实是很低的，我国患病率为（30.13~70.41）/10万，即10万人中只有30-70人可能有红斑狼疮。这说明，其实绝大多数抗核抗体阳性者并不是红斑狼疮，而是单纯的健康人。我们目前普遍采用1997年美国风湿病学会推荐的红斑狼疮诊断标准，如果合并以下4项以上异常时，才可以考虑合并红斑狼疮：比如持续发热、峡部红斑或盘装红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统症状、血液病、其他免疫学指标异常、习惯性流产等。一般来说，只有其中1到2项表现时，红斑狼疮可能性不大，其他疾病的可能性比较大。一句话：绝大多数抗核抗体阳性者并不是红斑狼疮病人！所以，根据临床整体分析，本文中可爱的同行没有任何红斑狼疮支持的证据，也不是多发性硬化，最多只不过就是个小血管病，梗死可以考虑，但仔细读片后，发现不过是一些缺血及扩大的VR间隙，因为没有高血压糖尿病肥胖等基础疾病，所以平时该干嘛还干嘛，暂时不需要使用任何药物，半年后复查磁共振即可。我可爱的同行愉快的回家了，晚上终于能睡个好觉了。2022年注定仍然是不平凡的一年，以运动员为中心的冬奥精神，何尝不也在辉映着我们医者以病人为中心的白衣精神。

3.脑白质病临床表现：起病较隐匿，疾病初期可没有症状表现，大部分患者出现健忘、思维反应迟鈍，注意力下降，或偶然查MRI后才确诊。表现为：1) 轻度表现为：慢性意识状态模糊，或注意力不集中、记忆力丧失、健忘、执行功能下降；2) 情感障碍：包括焦虑、抑郁情绪，慢性失眠易继发脑白质病和腔隙性梗死等脑血管病。3) 乏力：全身乏力，50%的患者有肢体无力，尤其是下肢无力。4) 共济失调：30%-40%的患者表现为头晕、头疼或动作迟缓，走路不稳，象踩棉花，或不能走直线、易跌倒；言语含糊不清，部分晚期可见眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言；5) 感觉异常：肢体、躯干和面部针刺、麻木感、蚁走感、瘙痒感，以及尖锐烧灼样疼痛，或定位不明确的感觉异常；肢体异常变冷，尤其是双下肢；6) 二便异常：大便干或不畅；膀胱功能异常：尿频、尿急或尿失禁；7) 眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性单眼视力下降，有时双眼同时受累。8) 假性延髓性麻痹：饮水呛咳、吞咽困难、发声困难；9) 严重者生活不能自理，甚至导致痴呆和继发脑梗。

随着生活水平的提高和医疗的进步，在体检或无意的检查中，不少人都会进行CT或核磁共振检查。很多时候，在头CT或核磁检查结果的报告单中，会出现脑白质病变、脑白质变性、脑白质疏松、脑白质脱髓鞘、脑白质高信号等这样的名词。其实，这些指的都是同一种现象，那就是在脑白质中出现了异常的信号或密度。只不过不同医院、不同医生习惯不同，于是采用了不同的名称。什么是脑白质病变？从组织解剖上讲，我们的脑可以分为白质和黑质。脑的表层是一层颜色较深的灰质，而内部是颜色较浅的白质。灰质由神经元细胞体聚集而成，白质则是由轴突组成的神经纤维聚集而成。我们可以简单的把大脑的灰质比喻成供电站，而把白质比喻成输送电力的电线。这样就很容易理解，脑白质病变就是输送电力的电线出了些问题，比方说电线表层有点老化了，本来白色的电线经过风吹日晒变黑了。总之，就是我们脑内的这些电线在头CT或者核磁共振检查下，看着和原来不太一样了。在磁共振某些图像上显示为高信号的白色，这时候我们就称之为脑白质病变。为什么会出现脑白质病变？极少数的脑白质病变是因为其他特定疾病，如肾上腺脑白质营养不良、多发性硬化等。这部分特殊情况咱们今天不过多介绍。除此之外，90%以上的脑白质病变由血管病变引起。脑组织的慢性缺血、梗死、炎症、血管通透性增加和脑静脉病变等等均可以导致脑白质病变的形成。脑白质病变非常的常见。研究表明，70岁以上人群中，90%的都会有脑白质病变。而75岁以上的人群中，脑白质病变的比例更是高达98.2%。我们可以简单的把多数的脑白质病变，理解成脑组织自然老化的过程，随着年龄的增加，我们的皮肤也会没有年轻时的弹性，皱纹也会也来越多。而我们脑子里的电线也发生老化，这个不难理解吧。为什么不同医院的检查结果不一致？前面聊到，脑白质病变是进行头CT或核磁检查发现的结果。因此，采用什么检查也就至关重要。一般而言，头CT检查难以发现小的脑白质病变，而核磁共振检查就可以发现大多数的脑白质病变，不同医院的核磁共振参数不同也可能会影响检查结果。如果把小的脑白质病变比作上图脸上的痣，那么左图就可以比作CT的检查结果，而右图可以比作核磁共振的检查结果。所以，不同医院，甚至同一医院不同检查项目的报告不同，就不难理解了吧。脑白质病变怎么办？虽说多数的脑白质病变，不会有什么不舒服的表现。但是就像是电线的自然老化，如果我们任其风吹日晒，老化下去，迟早总会发生漏电和断掉。脑白质病变如果持续进展加重，也会显著增加痴呆、抑郁和平衡障碍等疾病的发生。目前国际公认最有效的治疗是筛查脑血管病的危险因素，如高血压、糖尿病、高血脂、吸烟等，并进行干预。这就像是针对我们脸上的皱纹一样，我们需要做的是找到其原因，需要补水了就补水，需要防晒就防晒，定期保养。吴川杰说如果发现了脑白质病变，不必紧张，到一定年龄，很多人都会有脑白质病变。可以近似的理解为人脑自然老化的必然过程。但是，如果很年轻就有严重的脑白质病变，或者脑白质病变明显重于同龄人，这是就可能要考虑其他的原因导致的脑白质病变。这个需要通过专科医师检查后排除。而对于绝大多数的脑白质病变，您需要做的就是尽早在医生的指导下做好脑血管病危险因素的筛查和干预，做好脑血管病的一级预防。而针对脑白质病变，我们个人需要关注的危险因素和注意事项，和预防脑梗死一样。具体可以查看我原来的一篇文章：如何预防脑梗死？（点击即可查看）本文作者：吴川杰 工作单位：首都医科大学宣武医院神经内科

体检单拿到手里，许多做了核磁的人会发现诊断结果为脑白质病变什么是脑白质病变呢，脑白质病变又是由什么导致的呢？1.什么是脑白质病变大脑分为脑白质和脑灰质，其中脑白质内部聚集了大量神经纤维，在影像上表现出白色的质地，故名脑白质脑白质病变是一种非正常的神经髓鞘，影响着大脑，脑干和神经系统的健康。当脑白质当中的神经元因为各种原因造成损伤时，病变就发生了。2.脑白质病变和磷脂的关系在脑组织当中，脂肪约占60%，其中磷脂作为一种很重要的脂肪，构成了我们人体细胞的双分子层，也对脑健康有很重要的意义。磷脂当中的胆碱（choline）作为化学物质用于脑细胞之间的交流，增强神经传导，防止脑白质病变形成痴呆。磷脂还能对血管中堆积的脂肪进行乳化作用，有助于预防血管堵塞引起的局部缺血，因此补充磷脂非常重要。日常生活中，鸡蛋，海带，牛奶，南瓜，种子，坚果，谷物和动物内脏中都含有丰富的磷脂。还可以通过磷脂胶囊来补充，建议每天摄入量约为2600mg。3.运动也有助于延缓病变在对照实验中，痴呆病人被分为两组，第一组是进行规律的有氧运动，每天约为30分钟左右，第二组是不进行运动。一年后，第一组病人被发现海马体体积和立体空间记忆有明显的提高。因此，规律的有氧运动也可以帮助缓解脑白质病变，防止发生严重的血管性痴呆。每天进行30分钟的有氧运动：骑车，跑步，打羽毛球等。注：图片均来自于网络参考文献：1、ChangCY,KeDS,ChenJY.Essentialfattyacidsandhumanbrain.ActaNeurolTaiwan.2009Dec;18(4):231-41.PMID:20329590.2、SharmaR,SekhonS,CascellaM.WhiteMatterLesions.[Updated2021Feb15].In:StatPearls[Internet].TreasureIsland(FL):StatPearlsPublishing;2021Jan-.Availablefrom:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562167/

脑白质病变不是一种疾病，是多种脑白质疾病的总称，也是一种影像学的上的诊断名词。从临床来看，近年来发病率越来越高，其发病原因复杂，临床表现广泛，早期常无明显的异常，症状进行性加重，后期发展为精神障碍，语言含糊，运动迟缓，二便失禁，常常被误诊断为脑梗死，多发性脑梗塞，血管性痴呆。为引起大家的关注，现将脑白质病变的发病原因、发生机理、病理改变、临床表现、治疗原则及预后简单介绍如下。 一、构成 脑组织主要由神经元和神经胶质两种细胞组成，神经元大约140亿个，神经胶质细胞是神经元的10倍，两种细胞的胞体分布在大脑组织的表面，呈灰色，称为脑灰质，也称为大脑皮层，平均厚度在2－3毫米，其轴突位大脑皮质下和大脑中心部分，呈白色，称为脑白质。这样就把大脑组织分为脑灰质和脑白质两部分，脑灰质是神经细胞胞体的聚集区，脑白质是神经细胞的轴突（也称为神经纤维）聚集区。 二、发病病因 1、自身免疫紊乱 如多发发性硬化，同心圆硬化、视神经脊髓炎。 2、放射治疗：放射性脑病。 3、酒精中毒：慢性酒精中毒。 4、化疗：化疗性脑病 5、药物中毒：海洛因、甲苯、抗生素、免疫抑制剂和环境毒素。 6、脑供血不足：临床上多有高血压、动脉粥样硬化、多发性脑梗塞、脑萎缩。 7、感染因素：多发性硬化是最常见的白质病变，而多发性硬化的发病怀疑与多种病毒感染有关。进行性多灶性白质脑病是猴病毒引起的，亚急性硬化性全脑炎是麻疹病毒引起的。 8、遗传因素：欧美白人多发性硬化的发病率远高于其它人种，异染性脑白质营养不良是一种常染隐性遗传性疾病。 9、环境因素：多发性硬化在寒温带多见，热带较少。三、发生机理 1、小胶质细胞和星形胶质细胞活化增生，提示有炎性机制参与。 2、小血管迂曲，密度降低提示缺血机制参与。 四、病理 1、脑白质的主要成分是神经纤维，神经纤维由轴索、髓鞘构成，脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘变化，主要是弥漫性脱髓鞘和轴突损伤，华勒变性（皮层神经元缺失致轴突轴索及髓鞘变性、崩解和被吞噬细胞吞噬） 2、小胶质细胞和星形胶质细胞活化增生，少突胶质细胞减少； 3、脑白质主要由穿支动脉供血，几乎没有侧枝循环是其特点为，这种特点决定了白质极易受缺血的损害，白质病变的小动脉纡曲，数量减少。 五、脑白质病变的分类 1、根据发病原因(1)原发性： 原发于脑白质的疾病称为原发性脑白质病，简称脑白质病。如多发发性硬化、进行性多灶性脑白质病，脑白质营养不良。(2)继发性：感染、中毒、外伤引发的白质病灶属于继发性脑白质病。 2、根据先天性还是后天 (1)先天性：与遗传有关，如遗传性脑白质营养不良。 (2)后天性：又称为获得性，如视神经脊髓炎、同心圆硬化，急性播散性脑脊髓炎，桥脑中央髓鞘溶解症、胼 胝体变性、动脉硬化性皮质下脑病。 3、根据髓鞘形成 (1)髓鞘先天发育不良：如肾上腺脑白质发育不良，异染性脑白质营养不良。 (2)髓鞘后天破坏：多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆硬化，急性播散性脑脊髓炎。 六、临床表现脑白质病最显著的临床表现是大脑功能的全面减退，进行性加重。主要是精神、情绪、记忆、运动方面的改变。早期记忆力减退，注意力不集中，情绪障碍。晚期出现痴呆、木僵和昏迷状态。七、检查 1、脑脊液检查：免疫性脑白质病变细胞数和蛋白增高，寡克隆带阳性及髓鞘碱性蛋白增高。遗传性脑白质病脑脊液正常。 2、电生理：脑干诱发电位、脑电图可出现异常。 3、头颅CT和MRI：MRI敏感性高于CT，可早期发现脑白质病变。 八、诊断 1、临床表现为全面脑功能减退，进行性加重。 2、精神状态检查：精神量表检查异常。 3、脑脊液和影像学检查异常。 九、治疗 免疫性脑白质病变可采用皮质激素、干扰素、硫唑嘌呤和大剂量免疫球蛋白。 对获得性脑白质病变就对因治疗为主。 对遗传性脑白质病变目前还没有特别的治疗方法。 十、预后 免疫性脑白质病变经治疗大部分可以缓解，对获得性脑白质病变就对因治疗有一定疗效，而遗传性脑白质病变预后差，死亡率高。附：脑白质病变Fazekas分级Fazekas量表(0~6分)将脑室旁和深部白质病变分开评分。两部分的分数相加计算总分。脑室旁高信号评分:0分-无病变;1分-帽状或者铅笔样薄层病变;2分-病变呈光滑的晕圈;3分-不规则的脑室旁高信号，延伸到深部白质。深部白质信号:0分-无病变;1分-点状病变;2分-病变开始融合;3分-病变大面积融合。