脑动静脉瘘

脑动静脉瘘是发生在硬脑膜上的异常动静脉分流，可以发生在硬脑膜的任何部位，以海绵窦、横窦、乙状窦、上矢状窦多见。常见症状有搏动性耳鸣、颅内杂音、头痛、视力下降和突眼等。

基本病因

脑动静脉瘘是由于胎儿在宫内的血管发育过程中，毛细血管形成障碍，导致动脉直接汇入静脉系统，造成静脉高压与动脉系统缺血。目前暂未发现明确的致病基因，脑动静脉瘘的发生可能在血管发育过程中具有偶然性。

高危人群

下述人群更容易患脑动静脉瘘，需加以注意：

• 患有静脉窦炎及硬膜窦栓塞的患者。
• 体内激素水平改变者。此病多发于女性，当体内雌激素水平改变时，血管壁弹性降低，脆性增加，并扩张迂曲，加上血流冲击，易形成瘘。
• 血管肌纤维发育不良者。属先天性疾病，患者的血管弹性较差，可与静脉形成瘘。

脑动静脉瘘的临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍，甚至意识不清、昏迷等症状。从头皮上可见或可碰触增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉，眼球突出并伴有结膜充血水肿，以及皮肤充盈怒胀的静脉。

常见症状

• 搏动性耳鸣及颅内血管杂音
  约 70% 患者有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍及整个头部。杂音高低取决于动静脉短路情况，若血流量大，瘘口小，则可闻及高调杂音，反之，杂音较小或无杂音。
• 头痛
  约 50% 患者可在病变局部或可遍及整个头部出现头痛，可呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化或血压高时加重。
• 颅内出血
  可表现为蛛网膜下腔出血，硬膜下出血或血肿，脑内出血或血肿。多数是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起，而与瘘本身无关。颅内出血后，可表现为相应的占位效应。
• 颅内压增高
  由于动静脉瘘的存在，脑脊液出现吸收障碍。
  静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收。
  引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉瘘，产生占位效应。
• 中枢神经系统症状
  可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等。复视、视力减退及走路不稳也为常见症状，可能是由于扩张静脉或窦的机械压迫。

脑动静脉瘘通过筛查可被发现。高危人群要做到早发现早治疗，及时就医进行诊断，做核磁共振和 CT 血管造影筛查，一旦发现脑动静脉瘘及时治疗。

本病主要依靠临床表现、病史、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 体格检查：患者有无颅内杂音、突眼、视力减退、脑膜刺激征及头皮静脉曲张等症状。
• 颈颅超声检查：双侧颈内动脉及椎动脉常规检查，病变动脉有血流速度加快，搏动指数减弱或消失。
• 脑血管造影：这是本病确诊的最重要方法。应在数字减影血管造影条件下做全脑造影，以了解供血动脉、瘘的位置、引流静脉以及静脉窦。
• 头颅 X 线检查：有些患者可由于血管长期充血引起血管沟加深、变粗和骨质增生现象。
• CT 扫描和磁共振成像（MRI）：应做平扫加增强，常不能发现病变本身，但可发现静脉窦血栓形成、血管扩张或出血以及脑积水等现象。

脑动静脉瘘的治疗方式包括手术、血管内栓塞治疗、伽玛刀治疗、射波刀治疗，以及几种方式的联合治疗。如栓塞联合伽玛刀治疗、栓塞联合射波刀治疗。

早期栓塞效果不好的情况下，多数患者选择手术治疗。对于巨大的脑动静脉瘘，无症状者可以不给予治疗，但要注意监测病情。

部分患者栓塞以后可直接手术切除脑动静脉瘘，但对于脑部重要功能区、脑深部、基底节部位，手术风险较大，常选择栓塞联合伽玛刀治疗、栓塞联合射波刀治疗。

保守治疗

• 保守观察：对于发病早期，症状较轻，瘘口血流量小而较慢的，可先观察一段时间，有些可自愈。
• 颈动脉压迫法：用手指或简单器械压迫患侧颈动脉，每次 30 分钟，3 周可见效，压迫期间，应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变。此法的机制为同时压迫颈总动脉及颈内静脉，减少动脉血供的同时，增加静脉压，使瘘口处动静脉压力梯度减小，促进海绵窦血栓形成。也有人提倡压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处，提高眼上静脉压，以降低瘘口动静脉压力梯度，促进血栓形成。

手术治疗

血管内栓塞治疗

• 动脉内栓塞：随着介入放射血管内治疗的不断发展，血管内栓塞治疗逐渐成为主要的治疗手段。具体方法为：采用 Seldinger 技术经股动脉穿刺插管，行全脑血管造影，进而了解瘘的供血动脉、瘘的大小位置、引流静脉的数量及方向，然后将微导管放入供血动脉并将其栓塞。
• 静脉内栓塞：若颈外动脉途径失败，可行股静脉穿刺置管，经颈内静脉-乙状窦-岩上窦或岩下窦到海绵窦或侧窦，用弹簧栓子栓塞海绵窦或侧窦腔而闭塞瘘口。

手术切除

血管内栓塞失败或无栓塞指征者，手术切除不失为有效的治疗手段。

• 注意避免运动量过大，多注意休息。运动量过大很容易导致出现头痛头晕情况。
• 有条件的话，在完善 CT 等相关检查之后应及时进行手术治疗。
• 有头痛症状者，可以通过使用非甾体类的药物进行止痛，并定期测量血压。

脑动静脉瘘可完全治愈，经过积极合理的治疗，患者通常会有良好的预后。