脑疝

新生儿颅内出血是新生儿、尤其是早产儿常见的严重疾病，一般与缺血缺氧、早产、损伤、血管畸形、凝血功能异常和母体等因素有关，可致新生儿早期死亡、后期致残。新生儿科朱文军主任温馨提醒宝爸宝妈们当宝宝们出现抽搐、烦躁、精神萎靡、嗜睡、尖叫、拒乳、面色苍白、呕吐等症状时，一定要引起重视并及时到医院进行诊治，以免错过最佳的救治时间。

小宇（化名）今年28岁，来自江西的一个帅小伙，在北京一家公司上班。青春正盛的小宇在北京努力打拼，憧憬着未来的美好生活。可是命途难测，谁都不知道意外哪一天会降临！ 28岁小伙突发脑出血、脑疝，命悬一线、生死难料小宇是公司的业务骨干，有时加班到很晚，作息很不规律，工作压力比较大。好在他有打篮球的爱好，偶尔运动一下，可以释放一下压力，舒缓一下心情。那天下午，他去打了场篮球，痛快淋漓。第二天上班后，他却突然感觉到有些头痛头晕，便跟领导请了假回家休息，还买了些感冒药吃了。可是一天不见好，两天不见好，他还是不断地头痛头晕，昏昏沉沉，甚至有些意识模糊。公司同事见他两天没来，担心他出事，便通过公安局查到他的住址。同事找到小宇住处时，他意识状态已经非常不好，同事赶紧送他到附近的航空总医院就诊，并联系了小宇远在江西的家人。到医院做检查的过程中，小宇已经基本没有意识，什么都不记得了。经头颅CT检查诊断为颞顶叶脑出血，可疑静脉窦血栓？进一步排查脑血管，发现颅内静脉窦血栓，而脑叶出血正是由静脉窦血栓继发。小宇收入航空总医院神经内科，给予药物保守治疗，但两天后患者症状加重，已经完全昏迷，右侧瞳孔散大，再次行CT检查提示脑水肿加重、脑疝形成。情况已经十分危急，需要转神经外科进行手术治疗。医生向家属交代病情：目前患者病情危重，如果不及时进行开颅手术治疗，患者随时会有生命危险，家属同意手术，手术谈话和签字是由小宇的妹妹和妹夫完成。随后，航空总医院创伤脑血管病神经外科杨凯副主任医师和申俊峰主治医师为小宇实施右侧额颞顶血肿清除术+去骨瓣减压术，成功挽救了小宇的生命。而手术室外，小宇的家人一直在焦急地等待。他母亲在门口一直以泪洗面，而父亲在一旁也手脚发抖，头脑发懵。他母亲事后哭诉着回忆，“从病房送手术室的路上，我一直叫我儿子，他一点反应都没有，我就特别害怕，特别担心。手术过程中，我们在门外也是特别着急，心都是一直悬着的，我们也不知道他能不能下手术台。” 病情罕见危重，航空总医院神经外科综合系统诊疗成功挽救生命当手术结束，杨凯医生走出手术室，告诉她们手术成功，她们这才稍稍放松一点。手术效果很好，术后当晚小宇意识恢复清醒，呼吸机脱机，气管插管拔除，患者神清语利。之后的几天状态也都不错，还可以进食一些水果，家属也很高兴。然而小宇还并没有完全脱离危险。开颅手术为小宇清除了脑血肿，降低了颅内压，缓解了脑疝，但是小宇的原发病颅内静脉窦血栓还需要进一步治疗。开颅术后第四天，航空总医院创伤脑血管病神经外科金永健主任、穆苍山副主任召集科室脑血管病组、神经重症组、神经介入组、颅脑创伤组、整形修复组等相关专家会诊讨论，制定了周密的后续治疗方案。科室唐玺和博士和张波副主任医师为小宇实施神经介入静脉取栓术，通过神经微导管从乙状窦经横窦取出约21cm大小血栓，然后用球囊扩张疏通血管和腔窦，术后保留鞘管持续尿激酶接触性溶栓7天。唐玺和博士介绍，这是目前国内十分先进的神经介入治疗技术，在北京也仅有几家医院可以开展。在溶栓治疗的同时，杨凯副主任医师指导为小宇进行亚低温脑保护治疗，使用一定的技术手段将患者脑部温度降至34℃左右，以降低机体的代谢，减轻机体的过度应激反应，减低细胞的耗氧量，改善微循环，避免细胞遭受严重的损害，使机体避开危险渡过难关，为小宇静脉窦血栓和脑损伤的治疗争取时间。经过科室整个团队十余天的综合系统治疗，小宇情况逐渐稳定，意识状态恢复良好，四肢无活动障碍，顺利出院，到康复医院进行后续的康复治疗。这个病例的成功救治，是航空总医院创伤脑血管病神经外科日常工作的常态，创伤、介入和神经重症等各个神经外科亚专业有机结合的结果。 PEEK颅骨修复整形，恢复完美外观，重塑人生自信一个28岁的小伙子，突然遭遇这样的重病，这对于小宇来说，是非常不幸甚至是残酷的；但是，在那样危重的情况下，小宇遇到专业的医疗团队，成功挽救了他的生命，无疑又是幸运的。前期的治疗是非常成功，经过康复治疗，小宇已经可以恢复正常的生活和工作了。但是，当时急诊手术为了缓解颅内压力而不得不进行的去骨瓣手术，术后遗留下了颅骨缺损的问题。这对小宇的生活多少产生一定的困扰和影响，每每照镜子看到自己的头颅，他感觉好像头缺了一块，对形象影响很大，内心不由得有些沮丧；同时他日常活动也要十分小心谨慎，避免磕碰，避免锐物撞击；他弯腰的时候还会有头痛、头晕的症状，他能明显感觉到头皮是塌下去的，觉得很不自然。而小宇的母亲看着儿子缺损的头颅，看到他头上的凹坑，内心一直都是揪着的，一直都很害怕，每每伤心落泪。不过对于这些，小宇倒也没有过多的担心，因为当时出院前，医生就告诉他后期还可以做颅骨修复。出院后大约三个月，小宇再次来到航空总医院创伤脑血管病神经外科，准备接受颅骨修复整形手术。科室穆苍山主任医师带领团队科学评估，为其定制了个性化三维塑形、3D打印制作的PEEK（聚醚醚酮）修补材料，并制定周密的手术计划。随后穆苍山主任医师主刀、杨凯副主任医师协助顺利为他施行PEEK颅骨修复整形手术。术中，PEEK精准嵌合于骨窗，严丝合缝，复位良好。经过约3个小时，手术顺利完成。颅骨修复手术非常成功，术后复查CT显示颅骨复位满意，PEEK与骨窗对位对线良好，各层组织解剖层次清晰。小宇原先塌陷的头皮重新膨隆饱满起来，外观恢复如初。小宇高兴地说：“等头发长起来，就和以前一样了，我还是比较有信心的。” 临出院，患者及家属感谢医疗团队给他第二次生命小宇的母亲说：“整个治疗真的是很成功，航空总医院创伤脑血管病神经外科整个团队都付出了巨大的努力，所有的人都在参与，用他们专业的、精湛的技术保住了我儿子的命，真的谢谢他们，感谢所有的医生护士们，还有关心我们的医院领导。”她说，这里的大夫不仅是医好了小宇，同时也医好了半个她，如果儿子有事，她可能一辈子都过不安心，会失去半条命，所以这等于是挽救了他们整个家庭，说着她再度落泪。小宇说：“现在要出院了，感谢金主任、穆主任、杨医生、申大夫、唐博士、张大夫等所有的医护人员，感谢你们，你们的医品、医德都非常值得大家尊敬，你们的医术非常精湛，再次说一声感谢，感谢你们给我第二次生命。”

脑组织对二氧化碳也很敏感，脑血管扩张、血流量增加是二氧化碳潴留早期的代偿现象。少量二氧化碳可兴奋呼吸中枢，但超过一定浓度(PaCO2。>8．0kPa)时，则有抑制作用。当PaCO2。增至正常二倍以上时(10．7～13．3kPa)，患者逐渐陷入昏迷(--氧化碳麻醉)。这是由于较多二氧化碳通过血脑屏障进入脑脊液，使脑组织酸中毒，脑细胞内外水肿，颅内压增高；加之缺氧，电解质紊乱等因素，就会出现自主呼吸减弱，呼吸性酸中毒和一系列神经精神症状，称为肺性脑病。呼吸道感染，使用镇静剂，或给氧不当等常为其诱发因素。先表现为神志恍惚、淡漠、嗜睡、脑电图异常，继而躁动、谵妄、肌肉抽动、扑翼样震颤，各种反应迟钝，瞳孔对光反应迟钝，视乳头水肿，晚期则有昏迷、癫痫样抽搐，对各种刺激无反应，反射消失，瞳孔缩小或扩大，最终可伴上消化道出血、播散性血管内凝血(DIC)、脑疝或休克而死亡。

脑转移是肺癌常见的转移位置，发生脑转移时，属于晚期肺癌。其他恶性肿瘤也会发生脑转移。 发生脑转移的患者，会出现占位效应，影响神经功能，比如肢体活动障碍、感觉异常、排便困难、无法行走、无法拿筷子等。脑转移病变周围会有脑水肿，加重占位效应，让上述的症状更加严重。 脑转移发生时，因为颅内的容积有限，脑肿瘤和脑水肿会增压颅内压，患者会出现头痛、恶心、喷射性呕吐、意识丧失，甚至危及生命。 颅内压增高时，会将脑组织向外挤压，也就是脑疝。常见的脑疝包括大脑镰下疝、小脑幕切迹疝（小脑幕裂孔疝）、枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）。脑疝是非常危及的情况，随时可能危及生命。 发生于大脑的脑转移，常常先发生大脑镰下疝或小脑幕切迹疝，后发生枕骨大孔疝；发生于小脑的脑转移，可以直接引起枕骨大孔疝。枕骨大孔疝可以压迫脑干的生命中枢，直接引起患者的死亡，情况非常危及。 因此，脑转移患者危害极大，重症患者随时会引起脑疝，危及生命，需要专科就诊，及时诊治。  

我们在神经外科工作中会遇到一个常见的问题，给予脑疝病人气管插管建立人工气道解决上呼吸道梗阻后要不要给有创呼吸机辅助呼吸呢？下面让我们从脑疝形成的分期和脑疝引起的常见并发症来聊聊。当颅脑出现颅内血肿、脑肿瘤、脑外伤所致脑肿胀及脑挫伤时，会出现占位效应。此时其病变所在分腔的压力会比邻近分腔的压力高，脑组织则会从高压区向低压区移位。当被挤到附近的生理孔道或非生理孔道时，使部分脑组织、神经及血管受压，脑脊液循环就会发生障碍，进而产生相应的症状群，称为脑疝。在脑疝前驱期, 由于颅内压增高所致的脑血液循环障碍, 造成全脑尤其是延髓缺氧和血内二氧化碳增多。一方面使呼吸中枢的兴奋性加强, 于是呼吸加深增快;同时又使心加速中枢、血管收缩中枢及颈动脉球等化学感受器的兴奋加强, 结果使全身小动脉收缩, 血压上升, 脉搏加快。脑缺氧致代谢率增高,体温上升。代谢增加和体温升高也导致呼吸加深加快。在脑疝代偿期, 由于颅内压进一步增高, 脑缺氧更严重, 以致于呼吸及心血管中枢再次加强其调节作用来克服缺氧。此时常有突出的血压升高, 而且高到整个病程的最高峰(收缩压有时升到200mmHg以上),并出现代偿性缓脉, 甚至慢到40次/min以下。这种血压升高而脉搏徐缓的现象称为Cushing反应。而此时体温调节中枢(下丘脑)及其调节机构(脑干内的有关神经传导束、呼吸及血液循环低级中枢)先后受脑水肿、脑移位等影响, 体温迅速上升, 甚至可高达40℃以上。当血压增高之后又通过主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器将冲动传入延髓, 抑制呼吸中枢, 使呼吸减慢。在脑疝衰竭期, 由于脑干本身(包括生命中枢在内)已经发生了某些不可逆的病理变化, 呼吸及心血管中枢及其相关机构己经受到了严重的损害, 它们再也无力发挥其正常调节作用, 血压不但逐渐下降, 而且常发生波动,脉搏细速不整。体温也逐渐下降, 甚至不升。呼吸循环功能逐渐失去了原来的规律性和稳定性。在呼吸方面, 此时则可出现各式各样的周期性或间断性呼吸, 如Biot、Cheynestokes氏呼吸, 抽搐样呼吸(或叹息样呼吸)、双吸气呼吸、暂停等呼吸衰竭征象, 最后呼吸停止。从脑疝的全身症状来讲，身体可能出现高颅压会引起1.意识障碍 2.呼吸频率和幅度变化3.癫痫发作4.气道痉挛5.恶心呕吐6.下丘脑副交感神经受刺激导致胃肠道蠕动异常、扩张、粘膜缺血、溃疡、出血，导致腹胀。患者昏迷后，多数人是平卧体位，部分患者出现舌后坠、声带的松弛、会厌水肿导致吸气及呼气性呼吸困难，病人可有不同程度缺氧及二氧化碳潴留的表现，严重时危及生命，需要气管插管建立人工气道保持气道通畅。呼吸频率和呼吸的幅度受影响，自主咳嗽咳痰咳痰能力下降。部分患者可出现广泛气管痉挛，双肺满布哮鸣音。在脑出血急性期发生癫痛不仅可以是血肿本身的刺激，还可能有血肿占位造成的脑水肿、高颅压、蛛网膜下腔积血，以及在治疗过程中用大量脱水剂引起电解质紊乱等弥漫性脑损害。缺血性脑血管病发生癫痛是由于脑组织血循环障碍，缺血缺氧引起脑水肿和代谢改变。癫痫发作可能导致胸壁肌肉高频率收缩，患者不能有效的做呼吸运动，导致潮气量明显下降，患者缺氧。脑疝高颅压的胃肠反应可有喷射性呕吐，脑疝后因为患者出现凝血功能障碍、高龄、糖皮质激素或非甾体类抗炎药的使用，肝、肾功能的衰竭，ARDS，感染，高热，住院时间的延长等原因形成应激性消化道溃疡出血。如果不能及早建立人工气道预防误吸，患者呕吐物进入气道导致胃酸腐蚀呼吸道黏膜引起柱状纤毛破坏痰液排出功能下降；气道黏膜水肿，导致气道狭窄；食物残渣或消化道细菌引起肺部感染加重呼吸衰竭。下丘脑副交感神经受刺激导致胃肠道蠕动异常、扩张，腹胀导致膈肌上举，双肺肺活量减小、潮气量下降，患者出现缺氧。脑疝患者病情变化比较迅速，各个分期没有明确的界限。患者出现全身症状也不尽一致，早期给予有创呼吸机支持对脑疝患者维持正常氧饱和度，减轻呼吸功能衰竭造成缺氧有一定帮助的。然而在实际工作中，具体到呼吸机参数如何设置才能给予患者最大的帮助还仍然需要在工作中不断地总结经验。

脑肿瘤是神经系统疾病的一种，根据脑肿瘤患者的表现，分为良性和恶性两种，其中恶性脑肿瘤的发生给患者的健康带来了很大的危害，严重的还会有生命危险，在生活中一定要做好脑肿瘤的预防工作，以减少危害的发生。1、使脑组织遭到破坏，神经系统絮乱，以致于丧失功能，对于恶性肿瘤、转移性肿瘤要尤其注意。2、有的会是良性肿瘤有的就是恶性肿瘤，不管是哪种肿瘤都对组织有了压迫感，正常运作出现障碍，导致缺血变性等。3、还能导致脑部水肿，毒素从肿瘤中产生，水肿促使脑部肿胀，颅内压因此升高。4、有的肿瘤随着时间也在增长，越来越大使脑部水肿，内压升高，颅腔受到严重的损伤，神经中枢死亡等。脑瘤如果不及时治疗或是发现较晚，脑瘤瘤体不断生长，会出现非常严重的后果。脑瘤可以压迫正常脑组织，这部分脑组织相应支配的功能就受到影响，脑瘤的症状也因此而产生，另外脑瘤还有更严重的后果，那就是脑疝，脑疝可引起突然死亡。脑瘤引起的脑疝是由于肿瘤的占位效应或引起脑水肿以及阻塞脑脊液循环，使脑体积增大和颅内压增高，致使一部分脑组织发生移位，并通过一些解剖上的裂隙，被挤入到压力较低的部位中去而形成脑疝。疝出的脑组织压迫重要结构或生命中枢，导致严重后果出现脑疝，压迫呼吸循环中枢，呼吸心跳停止所致。一般来讲，脑疝在肿瘤不断发展，接近晚期，未能得到及时有效的治疗者容易发生。但也有部分肿瘤不大，但于中线，早期就影响到脑脊液循环，如不解除病因也会造成脑疝而骤死，多见于胶质瘤、脑转移瘤。最后需要强调的一点是：早期发现尽快治疗，这样才能避免脑疝的严重后果。

围手术期是围绕手术的一个全过程，从患者决定接受手术的手术治疗开始,到手术治疗直至基本康复，具体是指从确定手术治疗时起，直到这次手术有关的治疗基本结束为止。围手术期计划包括术前的检查和准备、手术的计划和执行、术后的治疗和康复等。神经外科手术往往风险大，并发症多，这就要求神经外科医生不仅要有娴熟的手术技巧，还应重视围手术期的处理。系统的围手术期处理计划是神经外科手术成功的前提和保障。1.术前的检查和准备任何神经外科手术都应进取可能的准备和规划。这其中涉及对患者全身情况的评估出、完善和疾病相关的影像学检查、患者心理和生理的准备、术前的医患沟通、手术计划的制定、手术器械和设备的准备等。手术医生也要对手术中可能需要的技术及潜在的手术风险进行充分的考虑，这样可以保证为患者提供更安全和有效的治疗。1.1全身检查 术前通过询问病史、体格检查、实验室检查和其他辅助检查对患者的全身情况进行全面了解，以判定患者是否能够耐受手术。术前常规检查包括血常规、尿常规、生化检查（肝、肾功能、电解质、血糖等）、传染病检测（传染性肝病、艾滋病、梅毒等）、出凝血功能测定、血型鉴定、交叉配合实验、以及胸片和心电图，60岁以上的患者加做心脏彩超和肺功能检查，鞍区肿瘤患者需检查内分泌功能。此外了解患者既往的疾病史、药物敏感史等，并对患者相关的社会和家庭因素进行必要的调查也有十分重要的意义。1.2专科检查 通常情况下，神经外科的患者都常规行头颅CT检查，根据病情选择MRI检查和血管造影等。脊髓疾病的患者需拍摄脊柱正、侧位X片。其他检查例如经颅多普勒、电测听、脑干诱发电位、脑电图和正电子发射体层扫描（PET）等可视病情需要进行检查。1.3诊断与鉴别诊断手术前需明确病变的定位诊断（病变的部位）和定性诊断（病变的性质）。术前诊断越明确对手术的效果越清晰1.4特殊情况的准备经过常规检查和系统回顾，有些患者可能会暴露一些问题，如果患者伴有系统性疾病或重大并发症，将会影响患者对手术的耐受，增加手术的风险。因此，在术前应对这些情况进行充分的准备。（1）营养不良 营养不良的患者往往伴有贫血，携氧能力较差，抵抗力也较差，容易并发感染，其低蛋白状态又会影响手术切口愈合。所以我们在术前应当尽量改善和优化患者的营养状况。如果患者术前血清白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白水平偏低,或者3个月内体重下降超过10%,则需请营养师会诊进行营养支持，通过肠内营养或肠外营养改善其营养状态。（2）凝血功能障碍 神经外科手术对凝血的要求较高，因此如果术前检查发现血小板水平偏低，凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和出血时间等异常，必须积极寻找原因并纠正。特别要指出的是，部分患者在术前使用抗凝药物或者抗血小板聚集药物治疗其他疾病，为了消除这些药物对手术的影响，需要在手术前1周停止服用。（3）心脏病 由于心脏疾病会增加神经外科手术的死亡率，因此，对于有心脏疾病或者存在高危因素的患者，在术前必须由心内科和麻醉科医生进行风险评估。除了心电图，进一步应行运动平板实验、心脏彩超、核医学检查或者冠脉造影检查等，这都是评估心脏风险的有效手段。（4）高血压 血压过高不仅会造成脑血管意外，也会给神经外科术中的止血造成困难。如果是择期手术，要求将血压控制在160 /100mmHg以内，并多次检测后再行手术治疗。（5）呼吸功能障碍 可能会给手术中的麻醉造成各种困难，多见于伴有哮喘或者慢性阻塞性肺疾病的患者，他们术后并发肺部感染、肺不张和低氧血症的风险增加。同时，缺氧状态也会造成颅内压力增高，不利于神经外科疾病患者的恢复。如果发现呼吸功能不全，可行血气分析和肺功能检查来评判肺部疾病的严重程度，并与麻醉科和呼吸科医生协商，在术前积极控制肺部感染，使用支气管扩张剂等。（6）糖尿病 糖尿病会引起机体代谢紊乱，患者抵抗力下降、容易发生感染、组织修复能力差，影响伤口愈合。因此，术前应控制血糖，纠正水、电解质和酸碱平衡失调。（7）其他 轻微的肝功能不全不影响患者的手术耐受力，但如果肝功能已经失代偿，应在处理后再行择期手术。肾功能不全患者停用有肾功能损害的药物，包括渗透性利尿剂，必要时需要在透析的保护下再进行手术。女性患者月经来潮时应延期手术。2手术的计划和实施 患者入院后，根据手术的轻重缓急将手术分为：（1）急诊手术：例如颅内血肿清除、脑积水引流或形成脑疝的脑肿瘤切除术等，这些手术要求进行必要的检查后，在最短时间内实施手术，挽救生命；（2） 限期手术：例如一些恶性肿瘤的切除术，或其他一些进展较快疾病的手术，需要在一定期限内完善术前检查，进行手术干预；（3）择期手术：例如一些进展缓慢的良性肿瘤切除，或者颅骨缺损修补手术，可以在准备充分的基础上，选择合适的手术时间进行手术。不论是何种手术，都应当在术前详细询问病史，全面又有针对性检查，以求尽可能明确诊断，从而做出合理的手术计划。3.术后的治疗和注意事项 手术治疗能否达到预期效果,除了实施正确的手术方案和精细的手术操作外，术后积极的治疗和护理，妥善认真的伤口管理，也是至关重要的。手术之后，病人要努力配合医护人员，预防术后并发症和不良后果的发生。参考文献：《现代神经外科学第二版》主编周良辅

严重颅内高压或已发生脑疝；怀疑后颅窝占位性病变；穿刺部位有感染或脊柱结核；脊柱严重畸形；明显出血倾向王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层如挂号预约困难，平时也可以去28号楼12层神经外科疾病诊治中心病房找王晓强主任。欢迎好大夫电话或图文问诊

空蝶鞍(empty sella)指蛛网膜下腔疝入蝶鞍。MRI和CT上表现为空蝶鞍腔，垂体变平，垂体柄变长。分为原发性空蝶鞍和继发性空蝶鞍。1、原发性空蝶鞍可由无垂体病史的颅高压和/或鞍隔不全所致。危险因素包括女性、多次妊娠、肥胖和睡眠呼吸暂停、动脉性高血压、良性颅内高压等。2、继发性空蝶鞍与垂体病理过程有关：垂体肿瘤治疗后、垂体腺瘤卒中后、产后垂体坏死、垂体感染、垂体炎和脑外伤导致的垂体萎缩。原发性空蝶鞍和继发性空蝶鞍均可视为一个疾病来治疗：空蝶鞍综合症空蝶鞍综合症最常见症状为头痛，部分表现为内分泌功能障碍，罕见的可有脑脊液鼻漏和视觉障碍。治疗：多数情况下空蝶鞍综合症无需治疗。以下情况需要治疗1、特发性颅内高压：渗透性利尿剂或乙酰唑胺。2、肥胖和睡眠呼吸暂停：减肥3、垂体功能低下：药物替代4、高泌乳素血症：多巴胺激动剂5、脑脊液鼻漏：手术修补6、视觉障碍：视交叉疝入空蝶鞍伴有急性视力障碍，可经蝶手术抬高视交叉参考文献：Ucciferro P, Anastasopoulou C.Empty Sella.StatPearls2019 Nov 14.Miljic D, Pekic S, Popovic V.Empty Sella. Endotext2018 Oct 1