脑血管畸形

脑血管畸形是一种涉及脑内血管异常的疾病，它可能导致出血或其他神经系统问题。随着医疗技术的发展，支架植入术已成为治疗某些类型脑血管疾病的选项之一。然而，对于脑血管畸形患者而言，是否可以采用支架治疗，以及这种治疗的安全性和有效性，是我和大家共同关心的问题。

在探讨脑血管健康的问题时，我们经常会遇到两个相关的概念：脑血管狭窄和脑血管畸形。脑血管狭窄是指脑部血管内径变窄，而脑血管畸形则是一种血管发育异常。这两种情况都可能对脑部血流造成影响，但它们之间的具体关联以及是否会导致脑血管畸形破裂，是许多患者和家属关心的问题。本次深入解析脑血管狭窄与脑血管畸形破裂之间的关系，帮助患者朋友们更好地理解这两种疾病的相互作用及潜在风险。

脑血管畸形，会随着时间变大吗？以前我们认为脑血管畸形是一种先天性疾病，不会随着我们的生活发生改变，现代通过对脑血管畸形更深入的研究逐步意识到脑血管畸形的发展跟我们所认识到的先天性疾病是有所不同的，这个视频听听医生怎么说。

老王最近很烦心，因为反复头痛头晕到医院做检查，颅内动脉CT血管成像（CTA）和磁共振血管成像（MRA）都说是颅内动脉瘤可能，并且大小尺寸都还标的很清楚。老王听说动脉瘤会破裂，破裂了人可能一下子走掉，感觉放在一颗“不定时炸弹”在脑袋里，想到这些感觉脑袋更不舒服了。老王怀着焦虑的心情，住进医院。医生为他安排做了脑血管造影（DSA）检查，手术结束后，医生告诉老王：你这个血管的突起上面还有一根很细的血管，这个突起不是颅内动脉瘤，而是颅内动脉圆锥；颅内动脉圆锥的破裂的风险极低，暂时不用手术治疗。老王听了之后如释重负，感觉头痛头晕也没那么厉害了。那我们来一起了解一下这个狡猾的伪装者：颅内动脉圆锥。我们通常说的脑动脉瘤是脑血管上鼓起的一个泡泡，就像车轮胎鼓胎时候的样子，一旦发生破裂会有生命危险，而动脉圆锥是有一根小血管从鼓起部位出来，能够降低突起血管内的压力，所以这个延伸出来小血管虽然很小，但是作用很大，能够极大分散血管压力。我们通常做的CTA和MRA虽然是无创检查，但是对于3mm以下的血管病变分辨率有限，看不清楚微小病变。脑血管造影（DSA）是诊断脑血管病的金标准，对3mm以下的病变具有良好的分辨率，并且可以动态观察颅内血管情况。DSA图像经过三维重建之后能够从任意方向角度观察血管大小、形态以及与旁边血管的关系。因此，CTA或MRA检查不能明确的脑血管病变可以通过DSA来明确。影像：颅内动脉圆锥三维重建影像最后总结一下，动脉圆锥一般是一种先天性或者后天获得的解剖变异，通常发生在颈内动脉和后交通动脉的交汇的位置，文献报道颅内动脉圆锥在正常人群的发生率为7%-25%，是一种较为常见的血管变异。DSA图像三维重建是诊断动脉圆锥的“金标准”。较小的动脉圆锥不需要治疗，然而随着年龄增长动脉圆锥有可能变大，对于较大的动脉圆锥需要到经验丰富的神经外科专家评估，决定具体治疗方案。

脑部海绵状血管瘤是一种血管异常生长形成的血管团，是一种先天性疾病，由不规则的粗细窦状血管腔道组成，由于其形态类似于海绵而得名。可以发生在大脑的任何部位。经过这些异常血管团的血流量不是很大，压力不高，有出血的危险，但常为瘤周少量渗血，通常不会造成致命性的颅内出血，对于脑部海绵状血管瘤是否需要手术，需要结合多个因素进行评估。脑内海绵状血管瘤并非都要马上开刀。若患者有反复渗血、癫痫发作或出现语言、运动、感觉等功能障碍，需手术治疗，彻底切除海绵状血管瘤，可以根治。如果意外发现，瘤体较小，周围渗血不多，位置安全，无明显的功能障碍，无癫痫发作，那么可以选择观察，不用急着开刀，但需要定期复查颅脑磁共振。这是因为，海绵状血管瘤是先天性的，出生后瘤体基本不会增大，但是瘤周渗血可能会增多，进而造成脑组织的损伤。对于有症状的脑内海绵状血管瘤患者，如果高龄或者合并其它严重的基础疾病，也不建议手术治疗。脑部海绵状血管瘤是否手术治疗，需要综合考虑多个因素来评估。由专业的神经医生根据患者的具体情况来确定。

无法一次栓完的脑内血管畸形，先行部分栓塞，然后手术切除，随之DSA确认切除完全。医生虽然辛苦点，但病人一次性解决问题，省却很多麻烦！复合手术室简直是此类病人的福音。

脑部海绵状血管瘤是一种较为严重的疾病，因为它可能导致严重的神经功能缺损和并发症。下面我们将从症状、诊断、治疗和预防等方面详细介绍。一、症状脑部海绵状血管瘤的症状因肿瘤的大小、位置和生长方式而异。一些常见的症状包括头痛、恶心、呕吐、视力障碍、癫痫、偏瘫等。此外，患者还可能出现情绪波动、记忆力减退等症状。这些症状可能会逐渐恶化，严重时甚至可能导致昏迷或死亡。二、诊断脑部海绵状血管瘤的诊断通常需要进行头颅CT或MRI这等些影像学检查，可以显示肿瘤的大小、位置和与周围组织的关系。此外，医生还可能会进行脑电图和神经心理学测试，以评估患者的神经功能和认知能力。三、治疗脑部海绵状血管瘤的治疗方法因肿瘤的大小、位置和生长方式而异。一些小型海绵状血管瘤可能不需要治疗，而大型的海绵状血管瘤则可能需要手术切除。手术过程中，医生会尽可能减少对周围组织的损伤，以降低并发症的风险。

脑内海绵状血管瘤实际不是真正的肿瘤，而是“血管畸形”的一种。为神经外科比较常见的一个疾病。请注意脑外海绵状血管瘤和脑内海绵状血管瘤不是同一个疾病。比如海绵窦海绵状血管瘤就是一个特殊的疾病你。脑内海绵状血管瘤实际是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。主要表现是畸形血管不断反复出血，出血又不断溶解吸收，但吸收不完全，导致局部病灶不断增大，增大过程可以非常缓慢，甚至几十年变化不明显，很少发生致命性大出血。打个比方，好比有个金属自来水管，间歇性渗水，水又被风干吸收，这样漏水处局部有锈蚀团块不断增大，速度不一。相当一部分患者为多发性海绵状血管瘤，即脑内不止一处病灶，有2个或2个以上病灶，有的病灶非常多，似“满天星”。部分患者有家族遗传史。1.慢性头痛：发作间期不一定，头痛轻微甚至不被重视；2.癫痫：不同形式的表现，如肢体不自主抽动、突发一过性意识丧失、肢体发作性麻木、嗅幻觉、视幻觉、听幻觉等等。1.头颅CT：常见为脑内高密度灶2.头颅磁共振平扫、增强、SWI(磁敏感)：三者相结合基本可以确诊该病，并与其他肿瘤相鉴别。海绵状血管瘤有时与脑内黑色素瘤鉴别有一定困难。SWI(磁敏感)：可以发现常规磁共振扫描不能发现的其他海绵状血管瘤的微出血灶。3.脑电图：辅助确定有无异常脑电波发放，就是癫痫波。下面是同一患者68岁（2023年）的头颅CT和磁共振，可见T2磁共振显示的海绵状血管瘤比CT多，SWI显示的更多（患者有脑干海绵状血管瘤）。患者并无头痛和癫痫症状，正常生活，其实他脑内这些海绵状血管瘤已经存在很多年了！其儿子2014年先发现有脑内多发性海绵状血管瘤，其中一处发生出血而手术，证实为海绵状血管瘤。其儿子2014年（27岁）因为突发头痛伴视物模糊发现“左枕叶出血，性质待定”手术切除左枕叶病灶，病理证实为“海绵状血管瘤”，其他病灶散在，无明显症状，无癫痫，随访观察即可。下面这位患者2015年发现海绵状血管瘤，无症状，因此无需任何处理，随访近9年无变化。合并的静脉畸形本身一般不会导致出血，而且它收集脑组织的静脉回流，因此手术时要尽量保护保留它。1.随访观察：对于偶然发现、无明显症状的，不做任何处理，定期复查磁共振即可；2.抗癫痫治疗：病灶位于重要功能区，有癫痫症状的患者，手术可能导致瘫痪的建议抗癫痫药物治疗观察3.手术切除病灶：病灶位于非功能区，导致反复出血头痛、癫痫症状的首选手术切除，可根治。4.放疗有争议，多数认为无效,可造成放射性损伤，并可诱发新的海绵状血管瘤！（下文有案例）5.无药物可以治疗使得海绵状血管瘤缩小或消失！下面这个67岁男性，右侧脑室旁海绵状血管瘤，其实可以不用任何治疗，但患者被推荐选择伽马刀放疗后3月，出现放疗性水肿。下面这个女孩2017年因为右侧肢体不灵活，发现左基底节海绵状血管瘤，考虑病灶继续长大将导致瘫痪，我予以手术，术后肢体肌力逐渐好转。2023年7月来复诊，基本如常人。下面这个患者，突发头痛，发现脑室内海绵状血管瘤。我予以手术。术后3月恢复良好。为一个非常特殊的部位的海绵状血管瘤，是否手术争议较大！主要原因在于脑干内有主管头面部各种运动和感觉的核团，四肢感觉和运动的神经传导束经过，通俗的说就是有管理手脚活动与感觉的电线都从这里经过，而脑干的延髓只有拇指大小，神经密集。脑干部位的海绵状血管瘤出血可以压迫和破坏神经传导束和核团，出现肢体麻木，乏力、视物重影、行走不稳、喝水呛咳等表现，但是随着出血吸收，这些症状又可以逐渐缓解甚至基本消失。下一次再出血可以导致症状再现，如此症状反复。重要的是2次出血的时间间隔，出血量不能确定。患者从首次发现脑干海绵状血管瘤出血开始，到下一次发现出血症状之间可能数年甚至10~20年不等，而出血量多数不大！如果手术去清除脑干的海绵状血管瘤，必然对海绵状血管瘤周围的脑干内神经传导束或神经核团有不同程度的骚扰或破坏，有可能破坏是不可逆的，从而导致功能恶化。因此脑干海绵状血管瘤的手术与否争议较大！要权衡得失再定手术与否！1.对于靠近脑干表面的海绵状血管瘤，如反复出血或出血量大压迫神经，手术容易接近，首选手术。2.对于脑干内，离脑干表面较深在的病灶，一般选择观察，因为手术必然要切开脑干表面到达病灶，对脑干内神经传导束或神经核团有不同程度的骚扰或破坏，可能导致功能恶化，因此更倾向于观察。病例一、脑干海绵状血管瘤患者，女性，2020年30岁时发现脑干海绵状血管瘤，未手术随访观察，2020年6月1号与2024年1月27号磁共振对比，脑干的中脑处海绵状血管瘤出血大部分吸收，并无明显症状。继续随访观察。病例二、患者，女，38岁，头晕伴右侧肢体肌力下降检查发现海绵状血管瘤，病灶体积较大，且靠近脑干表面，已有肢体肌力下降，故建议手术切除。2022年12月14日我予以手术，全切病灶。术后出现暂时性左侧肢体肌力下降（因为手术必然对周围神经传导束有一定骚扰），因为神经传导束没有显著损伤，故之后逐渐恢复，无明显其他神经损伤等明显后遗症。术后近3月（2023年3月）门诊复查视频，行走自如。2024年1月复查磁共振及CT显示病灶无复发。术后1年门诊复查视频病例三、女性，2019年（56岁），头晕发现脑干背侧海绵状血管瘤，位置深在，当时症状不明显，随访观察，3年后（2022年）病灶增大，出现头晕加重行走不稳，当地医生推荐来我处就诊，和家属沟通风险后予以行病灶切除术，术后症状好转。2022年7月11日（术后一月）行走较自如2022年8月30号术后3月复查磁共振，显示海绵状血管瘤全切。

脑静脉窦狭窄（venoussinusstenosis，VSS）是一种少见的脑血管疾病。目前针对静脉窦狭窄的诊断和治疗，临床上还存在分歧，相关循证医学证据资料相对有限。本共识概述了静脉窦狭窄的相关临床基础并为其诊断、管理和介入治疗提供建议。其目标读者为负责静脉窦狭窄诊断和介入治疗的医师以及其他相关接诊医师，旨在指导和规范该类疾病的临床实践。1.静脉窦狭窄的解剖基础及病理生理机制脑静脉引流由浅静脉和深静脉两个系统组成：浅、深静脉系统引流入上矢状窦（superiorsagittalsinus，SSS）、下矢状窦（inferiorsagittalsinus，ISS）、侧窦（lateralsinus，LS）、海绵窦和直窦，然后引流入颈内静脉（internaljugularvein，IJV）。静脉窦通常分为后上组和前下组：后上组包括SSS、ISS、LS、直窦和枕窦；前下组包括岩上窦、岩下窦和海绵窦。后上组的侧窦由横窦和乙状窦两个部分组成。在静脉窦狭窄与颅内压升高的病理生理机制方面，静脉窦狭窄可以明显改变部分特发性高颅压（IIH）患者脑静脉系统的血流动力学，颅内压增高引起静脉压力升高，造成皮质静脉出现不同程度的瘀滞，如果并发小静脉内的血栓形成，就会出现脑细胞缺氧、肿胀，甚至坏死或出血，表现出卒中样改变。对于静脉窦狭窄和IIH发病机制关系方面，目前有外压型和内生型两种观点：外压型观点认为是其他因素先造成了颅内压升高，进而压迫静脉窦，导致静脉窦壁塌陷，从而造成外压型狭窄；内生性机制认为静脉窦狭窄是血管腔内病变造成静脉回流障碍，如蛛网膜颗粒增大或静脉窦血栓机化等原因造成窦腔内狭窄，引起静脉压增高，进而引起颅内压升高。 2.静脉窦狭窄介入治疗的影像学评估推荐意见：➤建议术前充分完善静脉窦狭窄相关无创影像学评估（包括CT、MRI、CTV、MRV、MRBTI等），初步判断是否存在静脉窦狭窄，并结合多种影像学手段评估静脉窦狭窄段的形态、长度、部位、以及静脉侧支循环代偿状态。➤高度怀疑静脉窦狭窄后，建议进行DSA检查，明确静脉窦狭窄情况，并建议同期进行静脉窦内逆行造影及微导管测压术等，明确狭窄程度及狭窄段远近端压力差。➤上述几种新技术仍缺乏大样本支持，其准确性及有效性有待于进一步评估。 3.静脉窦狭窄介入治疗适应证和术前评估（一）静脉窦狭窄导致IIH推荐意见：➤内生型狭窄导致IIH，狭窄两侧有明显压力差，建议行脑静脉窦支架置入术。➤外压型狭窄导致IIH，谨慎选择静脉窦支架置入术。应优先处理原发性病因，如效果不佳可考虑行脑室腹腔分流术或腰大池腹腔分流术。（二）脑静脉窦狭窄或静脉窦憩室导致的搏动性耳鸣推荐意见：➤源于静脉窦狭窄搏动性耳鸣合并颅高压，建议行脑静脉窦支架置入术。 ➤源于静脉窦狭窄搏动性耳鸣不合并颅高压，如搏动性耳鸣严重影响患者生活质量并呈明显焦虑状态，经规范的抗焦虑治疗后，仍严重影响日常生活，建议行脑静脉窦支架置入术。➤源于脑静脉窦憩室导致的搏动性耳鸣，如搏动性耳鸣严重影响患者生活质量，经规范的抗焦虑治疗后，仍严重影响日常生活，可行脑静脉窦支架辅助弹簧圈栓塞术。 （三）静脉窦狭窄合并脑静脉窦血栓形成推荐意见：➤脑静脉狭窄合并脑静脉窦血栓，急性期仍以抗凝和溶栓处理为主，当窦内血栓的生长得到控制，D二聚体值较前显著下降后，静脉窦狭窄仍导致颅内压升高，可行脑静脉窦支架置入术。 （四）静脉窦狭窄或闭塞导致的硬脑膜动静脉瘘（DAVF）推荐意见：➤硬脑膜动静脉瘘合并静脉窦狭窄或闭塞，在栓塞治疗的基础上，可根据病情需要行脑静脉窦支架置入术。 （五）瘤样组织压迫导致的静脉窦狭窄推荐意见：➤肿瘤压迫导致静脉窦狭窄或闭塞，如外科治疗后效果不佳，可综合评估后行脑静脉窦支架置入术。 4.静脉窦狭窄介入治疗的术中操作流程（一）脑静脉窦测压推荐意见：➤在静脉窦支架置入前，应进行静脉窦压力测定，结果作为是否适合行静脉窦支架置入治疗的重要参考依据。 ➤在对支架置入进行评估时，8mmHg或更高的压力梯度值可作为静脉窦支架置入的重要依据；对于排除其他病因后，高度怀疑颅内压增高是由于静脉窦狭窄所引起的患者，4~7mmHg的压力梯度值可作为静脉窦支架置入的参考依据。目前静脉窦测压的压力梯度值对静脉窦支架治疗的指导作用尚缺乏循证医学证据。 （二）静脉窦测压方法的选择推荐意见：➤静脉窦测压推荐同样条件下选择使用较大内径微导管（微导管的内径≥0.027英寸，如RenegadeHi‑Flo、Marksman27、Rebar27等），或文献推荐的测量结果较为准确的较小内径微导管（微导管的内径<0.027英寸，如Echelon10或者ProwlerSelectPlus）。➤压力导丝等新一代光学或电学测压传感器在静脉窦测压中的应用需进一步的临床或实验数据支持。 （三）麻醉推荐意见：➤建议在清醒或清醒镇静状态下进行诊断性静脉造影和静脉窦测压，而不是全身麻醉，避免影响静脉测压准确性。➤静脉窦支架置入过程一般建议选择全身麻醉，对于有特殊需要的患者也可以考虑在基于患者的配合程度、手术情况及其他临床特征进行个体化评估以后，选择清醒或清醒镇静麻醉等方法。在同时进行静脉造影测压和静脉窦支架置入术时，为提高静脉测压准确性，可选择在清醒状态下完成测压后再在全身麻醉下完成静脉窦支架置入。 （四）经静脉途径侧窦支架置入过程推荐意见：➤患者行静脉窦支架治疗时，一般同时穿刺股动脉及股静脉。股动脉通路用于常规动脉造影和支架释放时的路图定位。股静脉通路，通过合理使用长鞘、导引导管和中间导管有助于通路头端通过乙状窦与颈静脉结合部的迂曲及颈静脉球结构，从而提高静脉窦支架置入过程的效率和成功率。特殊情况下，经皮穿刺颈静脉通路可作为备选方式。➤目前临床上市产品中尚没有专门用于静脉窦的支架产品，目前也无资料显示静脉窦支架置入术中几种常用支架装置的优缺点。建议根据患者病变特点以及术者对支架特性的熟悉掌握程度，选择直径、金属覆盖率及长度合适的相关支架装置，开环的自膨式支架可作为首选。➤目前没有数据表明使用多个支架可以降低再治疗或治疗失败的风险，术中应根据患者病变情况及术中第一个支架释放后的静脉回流情况来评估支架使用数量。针对伴有双侧横窦乙状窦狭窄的患者，目前无双侧支架置入优于单侧横窦支架置入的相关数据支持。一般不建议无特殊指征下同次手术行双侧侧窦支架置入。 5.静脉窦狭窄介入治疗的围手术期用药和手术并发症（一）围手术期用药推荐意见：➤脑静脉窦支架置入术前，建议口服阿司匹林100mg和氯吡格雷75mg，均为1次/d，抗血小板治疗至少3d。➤如果患者有静脉窦狭窄合并脑静脉窦血栓形成，建议进行规范抗凝治疗。➤脑静脉窦支架术后抗血小板药物建议应用6~12个月及以上。 （二）手术相关并发症推荐意见：➤通过选择合适直径、长度和材质的支架，减少因支架张力过高导致的相关头痛，一般在1~3周内可自行好转，无需处理。如症状较重，可考虑给予对症处理。➤采用脑静脉窦内支架置入前，先行球囊扩张状态下行脑血管造影术以评价属支静脉闭塞的可能性，如果在球囊扩张状态下存在属支静脉，特别是Labbe静脉回流不畅，则选择较静脉窦直径小1~2mm的支架。➤围手术期进行规范抗血小板，如有条件可行血小板聚集功能检测作为参考。手术中操作要轻柔，如通过颈静脉球及狭窄区域有困难时，更换相关通路导管，避免暴力操作。选择合适型号扩张球囊及支架，避免过大对静脉窦造成损伤。➤关于支架置入术后再治疗标准或最佳再治疗策略的相关研究内容有限。对于支架置入术后症状复发的患者，建议进行再次血管造影和测压，参考目前文献报道的相关危险因素，如BMI、支架前高颅压和年龄等，评估是否需要再次行支架置入或选择脑脊液分流术等其他治疗方法。 6.静脉窦支架的随访推荐意见：➤鉴于部分文献报道脑静脉窦支架术后较高的再狭窄率，建议静脉窦支架术后6~12个月行脑血管造影复查和随访，每3~6个月行眼底检查随访。