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2021年03月07日1902
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徐城炎主治医师 浙江大学医学院附属儿童医院 神经外科 什么是儿童期脑血管畸形？脑血管畸形是脑血管先天发育异常形成的颅内畸形血管团。它是一种先天性局部脑血管发育的变异，在病变部位脑动脉与静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉直接与静脉相通，形成脑动静脉之间的短路， 产生一系列的脑血液动力学上的紊乱， 出现相应的临床症状和体征。一、病因1.动静脉畸形又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。2.先天性颅内囊性动脉瘤在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。3.静脉血管瘤较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。4.海绵状血管瘤多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。二、临床表现1.搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音。2.出血常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。3.癫痫可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。4.局源症状幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。三、检查1.头颅平片显示颅内板受浸蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。2.头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。3.头部磁共振：优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。四、诊断1.青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。3.头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。4.头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。五、治疗儿童脑血管畸形的治疗，首先是防止出血、控制癫痫和改善神经功能。对于已有出血者，则应针对降低出血死亡率和防止再出血，使其出血所致的脑组织损害得到最良好的恢复。治疗方面可分为非手术治疗和手术治疗两种方法。一、非手术治疗：对脑部深在的血管畸形、病情危重者、手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少1个月，对精神烦躁患者可适量选用镇静剂，可用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。对有癫痫发作者，可用抗癫痫治疗以防止继发性脑损害。二、手术治疗：目前多主张有出血史或病变小者应手术切除，婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可做脑室分流术。三、其它治疗：对于位置处于功能区，较深，体积较大的血管畸形，可考虑栓塞与伽马刀结合治疗法如需了解更多内容和育儿知识，可抖音搜索“儿科徐医生”免费咨询和观看2020年05月27日2943
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范松主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 口腔颌面-头颈外科 前段时间，我在头条上与大家分享了一篇关于血管瘤的文章，其中有很多人评论或私信向我咨询治疗相关问题。这期的文章，我再详细与大家科普关于血管瘤和脉管畸形的区别、它们的常见症状以及治疗方法，希望能对大家有所帮助！更多的健康知识科普，可以关注我，后期持续与大家分享！相关疾病问题也可门诊咨询治疗！一、血管瘤与脉管畸形：血管瘤和脉管畸形是常见的疾病，不过有很多人会将日常常见的脉管畸形，如动静脉畸形、静脉畸形、淋巴管畸形或静脉和淋巴管混合畸形当作是血管瘤。实际上，这两者是不同的。在1982年，John B.Mulliken首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法，已将此前传统意义的“血管瘤”重新分为血管瘤和脉管畸形。也就是说学术上这两者是有本质上的区别的。血管肿瘤是存在血管内皮细胞的异常增殖，而脉管畸形则无此现象。实际上，临床上真性的血管瘤指的是婴幼儿最为常见的血管源性良性肿瘤，多见于婴儿出生时或出生后不久。其中，约60%的血管瘤发生在头颈部。婴幼儿血管瘤在1岁左右会逐渐进入消退期，大多数血管瘤可完全消退。据Dr.Bower（1960年统计）的资料，五岁时的消退率约50%至65%，七岁时的消退率约70%，九岁时的消退率约90%，多数为不完全消退，如果是大面积的血管瘤虽然后期会消退，但是其消退后常出现局部色素沉着、瘢痕、纤维脂肪块、皮肤萎缩下垂等。而脉管畸形则是血管或淋巴管的先天性发育畸形，出生时即有，但有时并不明显，出生后逐渐明显。脉管畸形通常不会自行消退，可随患者的生长发育等比例生长。二、病因是什么？（1）血管瘤的病因目前尚不明确，有观点认为，它的形成可能是由于局部微环境变化以及内皮细胞自身转化的异常，从而导致血管内皮细胞的异常增殖。其中，与血管内皮细胞异常增殖有关的因素主要包括：①血管形成因子与血管形成抑制因子之间的平衡失调；②细胞组成及其功能的变化，如免疫细胞的异常等；③雌激素水平升高；④细胞外基质和蛋白酶表达变化；⑤局部神经支配的影响；⑥可能与细胞凋亡学说相关等。（2）脉管畸形则是血管或淋巴管的先天发育畸形，其发生是由于胚胎发育时期“血管生成”过程的异常，从而导致血管结构的异常。（图一：静脉畸形）三、临床表现：（1）婴幼儿血管瘤：最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后6个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，明显隆起皮肤表面，形成草莓样斑块或肿瘤，大小可达最终面积的80%。之后增殖变缓，6~9个月为晚期增殖期，少数患儿增殖期会持续到1岁之后，瘤体最终在数年后逐渐消退。（2）静脉畸形：头颈部、颌面为静脉畸形的好发部位，并不像婴幼儿血管瘤，静脉畸形不会自行消退，并且发病无性别差异。覆盖在静脉畸形上皮肤可以正常，如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深蓝色；毛细血管静脉畸形的皮肤为深红色或紫色；淋巴静脉畸形混合型表现为皮肤淋巴小滤泡（常伴有过度角化）。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体，常影响外观，并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍；侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。（3）动静脉畸形：头颈部为该病的好发部位，其次为四肢、躯干和内脏。在头颈部区域，动静脉畸形（AVM）多发生于上下颌骨、颌骨动静脉畸形可能导致面部不对称、牙松动、耳鸣、头痛及血管杂音等症状。一般病灶表现为皮肤红斑、皮温高、可触及搏动或震颤。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血。由于动静脉畸形病情的不断进展，还可能出现病变局部间断出血和高输出量型心衰，从而威胁生命。四、治疗方法：要注意区分血管瘤和脉管畸形（如静脉畸形、动静脉畸形等)，它们之间的治疗方法有所不同。（图二：静脉畸形硬化治疗后）（1）婴幼儿血管瘤：常见的治疗方法有药物治疗、手术治疗和激光治疗。主要以局部外用和系统用药为主，可辅以激光或局部注射等，目的在于抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体的消退，减少瘤体残留物。对于高风险血管瘤，应尽早治疗，目前临床上对血管瘤的治疗首选药物治疗，一线治疗为口服普萘洛尔（注：使用该药物时要注意适应症）。对于中度风险血管瘤，也应尽早治疗，对不同的病灶采取针对性的治疗措施。对于低度风险血管瘤，若瘤体稳定，可随诊观察，或尝试使用外用药物。（2）静脉畸形：对于静脉畸形的治疗，目前主要的治疗方法为血管内硬化治疗。其机理是通过无水乙醇、博来霉素等硬化剂破坏血管内皮细胞，造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩，以实现外观和功能的恢复。当然，对静脉畸形的治疗，还有其他非手术治疗和手术治疗方法。不过，手术并不是静脉畸形的首选治疗方法，只有在必要的情况下才考虑使用手术治疗。（3）动静脉畸形：动静脉畸形的治疗难度大，复发率高。其治疗方法有常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。欢迎关注！若有相关疾病问题也可向我咨询！个人擅长：口腔颌面-头颈良恶性肿瘤，包括舌癌、牙龈癌、颊癌、口咽癌、颌骨肿瘤以及涎腺肿瘤等手术切除和同期功能性修复重建；颌骨放射性骨坏死修复重建；颌面颈部内镜微创手术；血管瘤和脉管畸形综合治疗；颅颌面外伤救治。更多医学科普：广东高发，有“广东癌”之称的鼻咽癌，放射治疗常见并发症有哪些病例分享丨鼻咽癌放疗诱导的左上颌颅底骨肉瘤什么是血管瘤？有哪些危害？常见的治疗方法有哪些？作为肿瘤外科医生，我给自己提出的5点要求参考文献：1. Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ; SECTION ON DERMATOLOGY, SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY, and SECTION ON PLASTIC SURGERY. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma. Pediatrics. 2015;136(4):e1060-104. doi: 10.1542/peds.2015-2485.2. Carqueja IM, Sousa J, Mansilha A. Vascular malformations: classification, diagnosis and treatment. Int Angiol. 2018;37(2):127-142. doi: 10.23736/S0392-9590.18.03961-5.2019年10月15日5220
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周厚俊副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 Sturge-Weber 综合征（SWS）又称斯特奇-韦伯综合症，亦称皮肤眼神经系统综合征、脑三叉神经血管瘤病，或颅面血管瘤病，约占面部鲜红斑痣的1%-2%，即以颜面部鲜红斑痣和软脑膜血管畸形为主要临床特征，无性别及种族差异。 病因 其确切病因尚不清楚，一般认为系胚胎的4周—8周时原始血管发育异常所致。此时原始枕叶皮质和眼泡位于胚胎颜面部的上方，随着发育逐渐分开，这就解释了SWS常同时累及颜面、眼和枕叶。SWS 多为散发，近年来仅在少数病例中发现有三倍体染色体，属于一种先天性疾病但不是遗传性疾病。 临床表现 Sturge-Weber综合征，患者多在出生时面部即有鲜红斑痣，多位于一侧，偶有两侧。较多发生在三叉神经分布区域常沿第1、2支范围分布，也可波及第3支。但有些并不按三叉神经范围分布，口腔粘膜或颈部、躯干或四肢皮肤也可见。面积大小不一，形状不规则，可合并有软脑膜或（和）眼脉络膜毛细血管瘤。不过皮肤病变的范围并不能反映神经系统损害的程度。 临床症状多样，大部分除面部鲜红斑痣外无其它不适；有的并发白内障、青光眼、甚致失明；脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。 诊断 目前尚无公认的诊断标准，满足以下条件者诊断为 SWS: 1、面部鲜红斑痣，常沿三叉神经第1、2支范围分布；一般呈淡红、暗红、紫红色斑块，呈不规则形，边界清晰，不高起表面，随着年龄增长色泽逐渐加深，皮损渐增厚，在成年期可出现结节； 2、头颅CT显示颅内脑回样钙化或头颅MRI显示有软脑膜血管瘤; 3、神经系统症状常有癫发作、软脑膜血管瘤对侧肢体偏瘫以及智力低下等; 4、眼部可有青光眼、白内障等异常改变。 治疗 此综合征目前无根治疗法，多为对症治疗。早期的检查和治疗，有助于防止病变发展及产生继发性损害，如因青光眼长期眼压升高，导致视神经萎缩，而致失明；亦可因眼底脉络膜血管瘤继发渗出性视网膜脱离而使眼球萎缩，丧失视力。 治疗主要包括采用药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部鲜红斑痣等。 青光眼可用药物和手术( 如前房切开术 、小梁切开术 、激光小梁形成术等) 治疗，降低眼内压。对脉络膜血管瘤特别是伴有视网膜剥离者，可用γ射线近距放疗或氩绿光栅激光凝固术等。 控制癫痫以药物为主，卡马西平和丙戊酸钠是一线药物。口服阿司匹林可防止静脉血栓形成,预防进一步恶化。难治性癫痫应手术治疗，使癫痫易于药物控制,防止正常脑组织损害； 对于面部鲜红斑痣，目前主要推荐脉冲染料激光及光动力疗法，光动力疗法作为治疗鲜红斑痣的新技术，具有①血管靶向治疗，精确选择地损伤真皮浅层扩张畸形的毛细血管网。②无疤痕治疗，不损伤表皮层和真皮深层。③毒性低，安全，可以多次重复治疗。④疗效稳定可靠，鲜红斑痣扩张畸形的毛细血管网经PDT治疗后，一旦被破坏，便难以修复再生，复发的可能性很小。尤其对大面积、病灶集中的鲜红斑痣患者具有明显的优势。2019年06月01日2914
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