尿崩症

治疗尿崩症的弥凝片服药有哪些注意事项？弥凝(醋酸去氨加压素片)的成分为1-去氨基-8-D精氨酸加压素，英文名为Deamino-8-D-argininevasopressin（DDAVP），内分泌科主要用于治疗中枢性尿崩症。近来有中枢性尿崩症的病友介绍说，他们舌下含服弥凝片比吞服的疗效好很多，我也请正在使用弥凝片的部分病友把同样的剂量改成舌下含服，他们的反馈基本上都是舌下含服比吞服疗效好，舌下含服疗效好表现为尿量变少、尿量波动变少，疗效的持续时间延长，口干也减少，很少部分的反馈是疗效差别不大；有人说含服是甜的，也有人说含服是苦的、不舒服。  DDAVP有皮下注射、口服、鼻内、舌下含服熔剂等多种给药途径，我国有注射和口服剂性，弥凝片是口服剂性，我国无专门舌下含服的剂型，病友拿弥凝片来舌下含。口服片和舌下含服剂性的DDAVP吸收率小于1%，鼻内给药吸收率大约6%，我们从表1中看到，舌下含服剂型的60µg相当于口服片剂100µg的效果。表1去氨加压素各种剂型的剂量比较  从药代学来说，药物舌下含和口服的主要区别为：舌下含服的药物吸收速度快、生物利用度高，而持续时间一般较短，因为舌下含可以直接通过口腔黏膜进入血液循环，绕过肝脏的首过效应、减少药物被肝脏代谢和降解的机会，避免胃酸和胃肠道酶的破坏，使得药物在体内的吸收率更高，但持续时间较短；而口服则需要经过胃肠道的消化和吸收过程，吸收速度相对较慢，增加了肝首过效应的机会，在肠停留时间长，吸收面积大，作用持续时间较长，也可能受到食物等因素的影响。口服的药物可能需要更高的剂量才能达到相同的效果。  有研究，DDAVP与食物一起服用时，与空腹的受试者相比，最大浓度和曲线下面积（AUC）明显降低，即食物可以显著降低口服DDAVP的效果。  鼻喷剂与舌下含片相比，鼻喷剂吸入后可以直接进入头颈部静脉循环，有更高的生物利用度和更快的起效时间，药量更少，舌下含片吸收速度和生物利用度可能因个体差异而有所不同。  弥凝片使用注意事项：（1）弥凝尽量放在低温环境下，不宜在临时带药器中放置过久，受潮或受热都会影响药效。（2）同等剂量弥凝舌下含服的疗效明显优于口服，舌下含服时通常可以在几分钟内开始发挥作用，方法：将药片置于舌下，尽量保持静止，避免说话或吞咽，以确保药物能够充分吸收。（3）弥凝口服服用时，应该与食物或其他药物隔开至少30分钟，保证药物的充分吸收，服用前后半小时尽量不要吃东西，如果口渴分次少量喝水也没问题。由于弥凝服用后的半衰期为4-6小时，最好每日三次、每6-8个小时一次，较为合理。  药物疗效的好坏还取决于多种因素,如个体差异、病情严重程度等。在日常门诊中，中枢性尿崩症者的弥凝口服剂量多数是偏不足的、血钠在正常偏高水平、血尿酸高，需要及时增加剂量，也要注意弥凝使用过量加上饮水多，引起低钠血症的风险。来源我和大夫

治疗尿崩症药物弥凝有哪些注意事项？神经外科和内分泌科一致推荐醋酸去氨加压素（弥凝®）作为治疗中枢性尿崩症的一线和首选药物，这是为什么呢？ 中枢性尿崩症临床上以多饮、多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿为主要症状，而出现这些症状的原因是血管加压素缺乏或分泌不足。 血管加压素AVP主要通过位于肾集合管上的V2受体起作用，其激活后使水的重吸收增加，减少尿液的生成。 醋酸去氨加压素是一种人工合成的抗利尿激素类似物，以1-半胱氨酸脱去氨基和8-D-精氨酸取代8-L-精氨酸进行人工合成的一种去氨加压素制剂。醋酸去氨加压素作为全球第一个口服去氨加压素，是中枢性尿崩症的标准治疗药物，拥有超过40年的临床使用经验。 自1972年醋酸去氨加压素在欧洲上市，迄今在106个国家获批使用，累积治疗患者超过2500万。其疗效和安全性得到普遍认可。该药的主要成份为醋酸去氨加压素，这是一种抗利尿激素的人工合成类似物，它与天然抗利尿激素的主要区别为对半胱氨酸作脱氨基处理和以D-精氨酸取代L-精氨酸，这种化学结构的改变，使得醋酸去氨加压素的作用时间延长。 醋酸去氨加压素抗利尿效果显著，服用当天就可以减少尿液的排出，增加尿液渗透压，降低血浆渗透压，从而减少尿频和夜尿的发生。 大家放心的是，虽然醋酸去氨加压素是抗利尿激素的人工合成类似物，但它属于西药，里面并不含激素，所以不必担心长期服用醋酸去氨加压素会产生类似激素的副作用。 此外，很多患者担心长期服用醋酸去氨加压素是否对身体有影响？专家表示，中枢性尿崩症是由于体内缺乏抗利尿激素，而服用醋酸去氨加压素正是补充体内缺乏的抗利尿激素，只要剂量得当一般不会对人体产生副作用。 相反，如果体内长期缺乏抗利尿激素，会引起血尿渗透压的改变、高尿酸、高血钠等一系列并发症，反而对身体有害。因此，患者要遵医嘱，切忌不可擅自停药否则会引起药物的耐受性，延误疾病的治疗。鞍区占位解除后，很多人出现继发性尿崩症，需要服用弥凝（短效醋酸去氨加压素片或长效尿崩停）来改善和缓解。如果不控制，多尿会引起电解质紊乱，电解质出现问题，引发的问题就复杂了，如昏迷，抽搐，肾脏受损，身体甚至发生危象等。我们脑瘤引起的中枢性尿崩症，涉及垂体-垂体柄-下丘脑（大脑的中枢区），但脑瘤手术引起的中枢系统并发症不止尿崩，还有其他症状，如口渴中枢受损，病人会没有渴感，会将尿崩症显性的烦渴症状掩盖住，还有人表现出其他隐性症状，如：钠高，内热，想喝冷水吃冰块，尿少但次数多等。二、如何判断是否有尿崩症状？  病人出现明显的烦渴多尿，尿崩无疑，出现隐性症状就需要辅助检查来判断，检查项目有：尿常规：尿比重，电解质：血钠，肾功：尿酸。当尿比重值低、血钠高 这两项值不正常，可以判定是有尿崩，需要服用弥凝来改善。三、没有烦渴和多尿的明显症状，血钠高和尿比重低，不处理是否可以？  不可以，如果血钠长期高，肾脏里盐分多，相当于肾长期浸泡在一个盐罐子里，肾就会出问题，如尿酸高、代谢不好等，慢慢的肾脏引起的问题会愈发严重！  很多人降钠少吃盐，尿酸高服用降尿酸的药，却不解决实际的问题，就是尿崩的本质问题！这时候试试加弥凝，降钠和降尿酸效果会更好！四、弥凝有没有副作用，服用弥凝多久能治好尿崩？  首先，了解一下弥凝的介绍：弥凝是人工合成的抗利尿激素类似物，比天然的抗利尿激素作用强，持续时间长，缩血管作用不大。服用时应该与食物或其他药物隔开至少30分钟，保证药物的充分吸收。由于其服用后的半衰期4-6小时，最好每日三次，每6-8个小时一次较为合理。服用后需要避免过度饮水，以免低钠血症或水中毒。但也不要限制患者口渴时饮水。  其次，弥凝并不是治疗性药物，无法起到根治尿崩的作用。它只是一种短效的加压素。正常人体会分泌抗利尿激素控制尿量，脑瘤术后，垂体-垂体柄-下丘脑的抗利尿激素分泌不足，我们病患需要服用等量抗利尿激素去替代，因为只是替代量，负作用几乎没有。  有一部分围手术期的病友尿崩与大剂量使用皮质醇激素有关，如果皮质醇激素减下来，尿崩也能缓解。  五、服用弥凝以后还有以下症状，如：A、我有尿崩，也服用弥凝了，但还是控制不住尿？B、我吃了弥凝，结果一天不尿了 这是弥凝没吃对的表现，弥凝量够不够，检查要看钠和尿比重。服用弥凝，要通过观察和检查将药量调到最佳服用状态（见下方解释），固定时间固定量服用，因为弥凝短效，大多病友需要一天服用三次，38=24小时。尿多或者不尿，均需调整弥凝用量，举例儿童，如果轻度尿崩，晚上起夜，可以只晚上服用，有些人对弥凝敏感，八分之一就合适，弥凝的用量要少量多次尝试才能调整好，白天尿量正常就可以不吃弥凝；如果偶尔多尿，可能与吃食有关（如吃了利尿的水果葡萄西瓜等），这时可以即刻加量抑制尿崩，第二天继续维持原量吃。切记：不要在崩的时候才给，就如汽车一滴油都没了再去加油，伤！要学会无缝对接。举例：如果病友在8个小时的时段尿量多了，下次试试隔7个小时对接上，以此类推找对时间段的点；最佳服用状态：控制到不要有经常大量喝水的时候，烦渴中枢受损不喝水的，也需要定时定量给水喝，尿比重检查在1.015以上最好，1.012以上也没问题。六、弥凝可以减量吗，什么时候可以减量？   当尿量明显减少，可以减量，检查项血钠低，尿比重高，也要减量。病友们要勤观察，活学活用。  不要在尿量刚控制合适就减药，否则发生尿崩打破原来的电解质平衡，还需要重新调整。  切记不要急于停药，检查的时候都正常，这只能说明生理替代量吃的正好，要继续按时吃；药吃多了，身体会有反应，也能检测出来。所以，病友们，只有安心吃药才是真正的对孩子和自己负责！注：完全能恢复的病友也有，停药以后没有尿崩症的显性和隐性症状，停药后定期监测血钠和尿比重，二者长期正常即可停药。但没有恢复的病友一定要按时吃药，才可以让身体免受折磨。七、弥凝服用过量水中毒怎么办？  吃了弥凝，渴了喝水，不渴少喝，如果弥凝过量，使劲喝水且不尿就容易水中毒。水中毒的表现：嗜睡乏力，胃口不好，水肿，吐。水中毒的处理：首先加至少两片可的松应激，马上去医院检查电解质，钠低，用尿速或甘露醇，加地塞米松（根据体重年龄医生定）八、服用弥凝的最佳方式和保存方式舌下含服，药效最好，不含再水送；为了药效，服用前后半小时尽量不要吃东西，如果口渴分次少量喝水也没问题。弥凝尽量放在低温环境下，不宜在临时带药器中放置过久，受潮受热都会影响药效。九、尿少，次数多是怎么一回事？  检查单子如果排除了尿路感染，这种现象还是尿崩症状，缺乏加压素，肾脏里的水存不住，有多少就排到膀胱多少，膀胱也缺少抗利尿的信号，没有保存意识，就收到一些排一些。解决方案是加量弥凝。十、喜欢喝凉吃冰，是内热还是弥凝不足？     术后不久喜欢喝凉吃冰，多数还是隐性的尿崩，弥凝够了，就没那么渴望吃冰的。定期检查电解质和尿比重，如果这两个值有问题，弥凝量要灵活调整。术后时间久的病友还喜欢吃凉喝冰，且这两个值正常，不要随便加弥凝，有可能是阴虚内热，可以通过中医补充津液的方式去调理身体。来源颅咽管瘤病患之家

尿崩症表现为尿量增多，每天可达数千毫升甚至10000ml以上，因而大量饮水，儿童夜间易尿床。尿崩症原因为肿瘤损伤视上核、室旁核、下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素(ADH)分泌减少或缺乏，但多尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生尿崩。有时因下丘脑渴感中枢同时破坏，则可产生尿崩症伴渴感减退综合征，病人虽有尿崩、血浆高渗透状态，但无口渴感。在禁饮时尿渗透压不上升或上升轻微，血容量减少，高血钠。所以如果发现尿量增多明显，最好到医院内分泌科、神经内科或神经外科就诊，排除内分泌紊乱或脑瘤。

尿崩症是指下丘脑-神经垂体病变引起的抗利尿激素（ADH）不同程度缺乏，或肾脏对ADH敏感性降低，导致肾小管重吸收水的功能不良的一组综合征，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。通常分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症。目前尿崩症的诊断无统一标准，但基本满足如下条件即可诊断：每天（24h）的尿量达2500ml以上，或者连续2h内尿量达到600ml，尿比重低于1.005，且抗利尿药物治疗有效。禁水加压试验有助于尿崩症的诊断。应注意排除引起多尿的其他因素，如糖尿病、利尿剂应用、液体入量过多、精神性烦渴等。中枢性尿崩症的常见原因有颅脑创伤、鞍区肿瘤及相关手术、感染或炎症、肉芽肿性疾病、脑缺血性疾病等。根据尿崩症发生和持续的时间，分为短暂性、永久性和三相性。短暂性尿崩症，通常发生在鞍区肿瘤术后24-48h内，并常在3-5d逐步恢复，是垂体腺瘤术后尿崩症最常见的类型。永久性尿崩症是下垂脑大神经元永久性损伤85%以上时产生的结果，持续时间长，需长期靠药物控制，发生率较低。三相性尿崩症，包括急性期、中间期和持续期，急性期尿量突然增加，持续4-5d；随后进入中间阶段，尿量减少，持续1周左右；随后进入持续期。中间期的出现是由于变性的神经元释放出残存的抗利尿激素（ADH）所致。肾性尿崩症是血浆中抗利尿激素（ADH）水平正常甚至增高时，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。临床上较少见，分为先天性和继发性。先天性肾性尿崩症为性连锁遗传、常染色体隐性遗传，大部分为男性，以儿童及青少年多见。继发性肾性尿崩症多见于各种慢性肾脏疾病，多发性骨髓瘤，肾淀粉样变、药物性肾损害等，由于肾脏髓质的高渗状态破坏，使尿液浓缩受到影响。垂体腺瘤患者出现尿崩的原因，应根据不同的情况具体分析。极少部分垂体腺瘤患者在术前即存在尿崩，这是肿瘤的破坏所致。肿瘤的破坏效应越明显，下丘脑-神经垂体系统越容易受影响，导致抗利尿激素（ADH）无法正常合成和分泌。更多的垂体腺瘤患者是在术后发生尿崩，随着手术技术的不断提高，永久性尿崩症的发生率已经显著下降。总之，对抗利尿激素（ADH）合成、运输、储存、分泌的任何影响，都可能使血中抗利尿激素（ADH）水平降低，产生尿崩症状。

尿崩症，指由于中枢分泌抗利尿激素（ADH）减少或外周（肾小管）对ADH反应迟钝，导致的尿液中水丢失过多，导致的一系列生理病理改变。无论是中枢性尿崩，还是肾性尿崩，或部分中枢性尿崩，他们的共同特点都是水丢失过多，伴有血容量减少和高钠血症。