尿崩症

（1）床旁监测：CVP、心率、呼吸、血压、体温、血氧等。记录尿色、每小时尿量及24小时出入量、患者渴感程度，持续动态监测CVP或记录每小时CVP（2）内环境监测：定期复查电解质、血气、血生化、血糖、尿钠等（3）垂体功能监测：术后1周监测垂体前叶激素水平（4）术后影像学检查：术后复查头颅CT，术后72小时内复查头颅MRI 术后尿崩的治疗 ①控制尿量，从术中尿量增多开始，成人尿量应维持在50~200ml/h，儿童尿量应维持在1~3ml/kg/h。轻度尿崩：无需药物治疗；中度尿崩：肌内注射垂体后叶素或口服去氨加压素，也可口服药物(双氢克尿噻、卡马西平)治疗；重度尿崩：去氨加压素或垂体后叶素持续性微量泵泵入静脉，或经鼻腔喷人去氨加压素。②维持容量平衡：行CVP监测或有创血流动力学监测，量出为入，根据每小时尿量来补充液体和饮水，保持出入量平衡或如入量稍大于出量，维持容量正常，避免尿崩导致的低血容量性休克及急性肾损伤。③维持水电解质平衡：尽量避免甘露醇等脱水药物的使用。对合并低钠血症的患者，应补充高渗氯化钠。三相性尿崩术后的尿崩期会出现短暂的血钠升高，不建议限钠，否则会导致重度低钠血症。④使用ADH治疗的同时，建议进行补钠治疗。ADH的补充与水重吸收及降血钠的相关性需要严密监测血钠水平来判定用法与用量。电解质紊乱的管理补钠前先要去除诱因。补钠：第1小时目标上升5mmol/L，以后每小时钠升高幅度<1.0mmol/L，达到所要求的目标血钠浓度，24h尽量避免超过10mmol/L；慢性低钠血症每小时钠升高幅度控制在0.5mmol/L，过快过度纠正低钠血症可引起渗透性脱髓鞘综合征(ODS)，会对大脑造成持续性永久性的损害。出于这个原因，使用高渗盐水纠正严重低钠血症必须在重症监护病房进行，且需密切监测。尿崩合并脑性耗盐综合征的情况，要监测24h尿钠，根据前24h尿钠排出量来补钠。达到血钠目标后，仍应根据尿量和尿钠情况继续维持钠的补充，每日应补充上个24h尿钠排出的总量加上生理需要量。高钠血症的治疗主要是根据血钠监测的水平使血钠下降到145mmol/L。癫痫的管理颅咽管瘤患者术后电解质的波动以及手术操作的损伤为癫痫发作的诱因，发病率高于其他幕上肿瘤开颅手术，且癫痫发作与血钠快速下降密切相关，尤其伴有交替性血钠异常者。因此，术后必须常规预防性使用抗癫痫药物，尤其是血钠下降明显的患者。所以除了药物治疗外，纠正低钠血症和预防血钠的突然下降，是预防颅咽管瘤患者术后癫痫的有效手段。感染的管理颅咽管瘤患者术后颅内感染发生率为2.3%~7.8%。通过腰椎穿刺检验脑脊液的白细胞﹑脑脊液生化及细菌学检查进行诊断。早期经验性选择覆盖革兰阳性菌(如万古霉素)和阴性菌(三代或四代头孢、碳青霉烯类)的抗生素进行经验性治疗，根据脑脊液培养结果进行抗生素的调整实施目标性治疗，必要时辅助脑脊液引流。脑积水的管理部分患者存在脑积水，如果脑积水严重或呈进行性加重，应通过内镜下第三脑室底造瘘术或脑室腹腔分流术进行治疗。脑脊液漏的管理术后脑脊液漏的发生率为2.6%~58%，经鼻蝶入路的手术发生率显著高于经颅入路。如果出现脑脊液漏，应行腰大池引流术引流脑脊液，取头高位卧床休息，同时应避免咳嗽、喷嚏及用力。应避免保守治疗超过1个月，如果保守治疗期间无明显好转，可早期考虑行外科手术。

尿崩症，指由于中枢分泌抗利尿激素（ADH）减少或外周（肾小管）对ADH反应迟钝，导致的尿液中水丢失过多，导致的一系列生理病理改变。无论是中枢性尿崩，还是肾性尿崩，或部分中枢性尿崩，他们的共同特点都是水丢失过多，伴有血容量减少和高钠血症。

曲线用药治尿频（尿崩症？）“我吃了两周，现在尿频已经好的差不多了。之前喝点水马上就要去上几次厕所，我口又容易干，晚上喝点水，一晚上起来好几次，很影响睡眠。”“你之前告诉我去到专科找专家看看，排除一下尿崩症，说的我好紧张。我吃药效果很明显，现在也不口干，水也喝的很少了，应该不是尿崩症吧！？”这是患者第三次来就诊，告诉我她的治疗情况以及疑问。第一次来就诊的时候是4月14日。主要症状就是一喝水马上就要去小便好几次，感觉完全没有经过体内的循环，水到嘴里、胃里，然后就直接通过尿道排出来了。她有口干的症状，半夜会出现口干，起来喝一两次水，喝水后马上就数次小便，严重影响睡眠。患者腰以下比较怕冷，但胃不怕凉，喝水后容易出汗和小便，中医辨证有上热下寒的症状。患者数次检查血糖完全正常，找西医看过，没有确诊，没有医生提过尿崩症，也没有开过药。找好几个中医看过，基本都是从肾虚论治，开的多是补肾阳或者缩尿的中药，缩泉丸是用的频次最多的。虽然第一次来我门诊，怀疑是西医上的尿崩症，但不能确诊，没让她做禁水试验，让她去专科找西医的专家确诊一下，她也很不情愿，就想让我开点中药试试。其他中医走过的路我是不能再走了，不能以补肾缩泉的中药为主。患者喝水后就数次小便，如果有药物能让患者不再口干，患者少喝水或者基本不喝水，是不是尿就少了呢？增强膀胱气化、激动水液蒸腾的思路也能解决口干，但我打算按照“消渴”也就是中医治疗糖尿病的思路来治疗这名患者，虽然她在西医上明确排除了糖尿病。这是患者2022.4.14日下午第一次就诊时的处方这是患者2022.5.5日下午第一次就诊时的处方这是患者2022.5.11日下午第一次就诊时的处方患者第一次服药后口干就明显改善，喝水频次就少了，尿频的症状也就不那么突出了，恰逢家中有事，就停药了将近半月，这停药的半月中，口干和尿频的症状没有返回到以前的状态；第二次喝完药之后，基本上不怎么喝水了，尿频就更少了；今天她是来巩固的，又开了7剂的免煎颗粒。                 随州市中心医院明德堂堂主刘毅记于2022.5.12护士节

泌尿系统的构成：肾脏、膀胱、尿道、相关的血管、神经等。其中一个主要的功能就是滤过功能，即生成和排泄尿液，排除人体多余的水和代谢废物。肾小球每天滤过生成约180L的原尿，原尿中99% 的水、全部的葡萄糖和氨基酸等都会被肾小管和集合管重吸收回血液，最终形成终尿，即每天排出的尿液。正常成年人一天的尿量约为1000 - 2000ml，24小时尿量少于400ml，或每小时尿量少于17ml 称为少尿；24小时尿量少于100ml，12小时完全无尿称为无尿；如果24小时尿量超2500ml称为多尿。 1有什么原因可以导致少尿甚至无尿呢？主要的原因有如下几类： (1) 肾前性，还可以分为以下几类： 1) 有效血容量减少：可以理解为“源头少了”。比如说重度失水、大出血等引起休克，血容量减少，肾血流减少，尿液就会减少。 2) 肾血管病变：可以理解为“上游河道变窄”，比如肾血管狭窄或炎症，肾动脉栓塞或血栓形成、肾缺血导致急性肾衰竭，也会出现尿量减少甚至无尿的现象。 (2) 肾性：肾脏本身滤过、浓缩尿液的功能丧失，就会出现尿量减少。其中包括各种类型的肾小球、肾小管、肾间质等病变。 (3) 肾后性，可以理解为排泄尿液的通路狭窄、阻塞。 1) 各种原因引起的尿路梗阻：尿道梗塞导致尿液排泄不畅，比如结石、血凝块、坏死组织阻塞输尿管、和尿道，尿量减少。 2) 尿路的外压：外部的压力挤压尿道导致排尿不畅，尿量减少。如肿瘤、前列腺肥大等压迫尿道导致尿量减少。 2. 引起尿量增多的原因有什么呢？ (1) 短时间内大量喝水、饮料以及食用含水分过多的食物；使用利尿剂后，可出现暂时性的多尿： (2)还有比如尿崩症，糖尿病等可引起尿量增多。肾脏疾病，浓缩尿液的功能减退而出现多尿。 尿量变化的同时都会有什么伴随症状呢？ 少尿常见的伴随症状如下： 1. 伴肾绞痛：常见于肾动脉血栓形成或栓塞、肾结石等； 2. 伴血尿、蛋白尿、高血压和水肿：常见于急性肾炎、急进性肾炎； 3. 伴有发热、腰痛、尿频、尿急、尿痛：常见于急性肾盂肾炎； 4. 伴有排尿困难：常见于前列腺肥大。 多尿常见的伴随症状如下： 1. 伴有烦渴、多饮、尿比重低于正常：见于尿崩症； 2. 伴有多饮、多食和消瘦：见于糖尿病。

尿崩症，是以抗利尿激素（ADH）分泌和释放不足，或肾脏对 ADH 反应缺陷，引起多饮、多尿、烦渴及饮水不足时高钠血症等表现。 抗利尿激素（ADH）分泌和释放不足所致的尿崩症，称为中枢性尿崩症；肾脏对 ADH 反应缺陷，称之为肾性尿崩症。 多尿标准准备，尿量大于 300~400ml/（kg.d)或尿量大于 4ml/(kg.h）或每日尿量超过 4L。 正常儿童尿量：婴儿每天排尿量 400-500ml，幼儿 500-600ml，学龄前 600-800ml，学龄儿 800-1400ml。 尿崩症的诊断：达到多尿的标准，尿比重下降（1.001~1.005），尿钠浓度降低，尿色清澈无味，排除糖尿病、肾功能不全及精神性多饮等。 小婴儿尿崩症多为肾性尿崩症（遗传性），而大儿童尿崩症多为中枢性尿崩症（可见于肿瘤或其他因素）。 肾性尿崩症，多为遗传性疾病，常见为伴 X 隐性遗传的，是远端肾小管对 ADH 的敏感性低下或缺如所致。中枢性尿崩症多为继发性病因，如肿瘤压迫、颅脑外伤、肉芽肿、炎症或药物等，肿瘤引起的尿崩症多为松果体瘤和颅咽管瘤（约占 70%）。

导语：有的家长发现自家孩子喝水多，心里还挺高兴的，不是说要多喝水吗？我家宝贝在这方面挺乖的。水喝多了，跑厕所当然会多些啦，没什么大惊小怪。的确，对于大部分人来说，上面的说法是没有问题。但是要注意了，某些疾病就偷偷潜伏在这些表面征象之下。宝爸宝妈的疑问随即就来了，那到底是喝水多好，还是喝水少好啊？ 1.什么叫“多饮”？ 首先我们要知道什么叫“多饮”，是指每天的饮水量超过2500ml。根据2016年《中国居民平衡膳食指南》推荐，每日的饮水量应该为1500ml～1700ml，相当于普通杯子（约200ml）8杯水或者是3瓶普通瓶装水（约550ml），对于一些体力活动比较大、运动量比较大的人群，那么饮水量就更多了，还有一些特殊人群，例如腹泻，或排泄量过多，导致身体缺水的人，每天应该补充2500～3000毫升水，或者是更多。当一般运动量人群，如果饮水量每天超过2500ml，相当于13杯水或者4.5瓶瓶装水，这个就要当心！ 2.什么叫“多尿”？ 其次还要知道什么叫“多尿”，是指每天24小时排尿多于2500ml。不区分儿童及成人。正常成人白天排尿4~6次，夜间0~2次，次数明显增多伴每次尿量多称为多尿。儿童由于膀胱容量比成人小，三岁以后儿童基本可以控制排尿，基本上每日6～7次。如果超过这个次数，但每次量不多，有时候只有几滴，也算多尿吗？不算，这叫尿频，只有当次数及尿量都多，才能叫多尿。那所有的多尿都是异常的吗？也不是。健康小孩的泌尿系统发育不够完善，当饮水过多或食用含水较多的食物时，可出现暂时性多尿，这是生理性的，除此之外，持续性多尿则属于病理性。 如果存在暂时性多尿，通过饮食调节及控制饮水，尿量可降至正常，这不用过于担心，如果是通过饮食及饮水不能纠正、或者是持续性的多尿，这就要来医院看医生了。 3.导致多饮多尿的原因有哪些？ 导致多饮多尿的疾病较多，我们列举几个较为常见的疾病供大家加深认识。。 1.尿崩症：是指精氨酸加压素（垂体分泌的一种激素，俗称水激素）分泌或利用障碍，导致尿量明显增多。常见症状老是感觉口渴想喝水，而且尿多，平均一个小时内能排尿2~3次，不管白天晚上，尿色清淡如水，尿比重低。 2.糖尿病：以高血糖为特征。典型症状为“三多一少”，就是多饮、多尿、食量大，但体重减轻。 3.原发性醛固酮增多症：是由于肾上腺皮质分泌过量的醛固酮而引起潴钠排钾，而血钠升高刺激下丘脑烦渴中枢，引起多饮，大量排钾会引起多尿。 4.其他内分泌疾病：维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进症、Bartter综合征等。 5.部分肾脏疾病。 6.精神性烦渴：常有精神因素存在，如过度紧张、焦虑，多呈渐进性起病，症状逐渐加重。习惯性的多饮或口渴，多尿，夜间饮水较少有时症状缓解，尿量症状往往和情绪波动有关。 7.其他：大量饮水、饮茶、进食过咸或过量食糖亦可导致多尿，避开这些因素，尿量会降至正常。 鉴于此类疾病总体发病率较高，而发病早期隐匿性强，对儿童生长发育和健康构成潜在威胁，广东省妇幼保健院儿童内分泌科设立多饮多尿专病门诊，为小朋友尽早识别该类疾病和进行干预提供专业诊疗服务。 如需了解更多儿童内分泌疾病知识，点击关注以下公众号查阅更多科普内容。

成人继发性CDI病因前三位依次为炎症、肿瘤及外伤。儿童继发性CDI病因则依次为肿瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和先天发育畸形。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层如挂号预约困难，平时也可以去28号楼12层神经外科疾病诊治中心病房找王晓强主任。欢迎好大夫电话或图文问诊

中枢性尿崩症诊断标准：①多饮、多尿，持续24H以上尿量＞ 3000ml［或200ml/h，或６ml/kg.h］。②尿比重≤1.005，尿渗透压≤200mOsm/kg.H2O。③血浆渗透压≥300mOsm/kg.H2O。④尿渗透压/血浆渗透压＜1。⑤禁水试验，禁水4-6h后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重≤1.015，尿渗透压不超过血浆渗透压。⑥垂体加压素试验，尿比重迅速上升至1.018及以上，尿渗透压上升超过9%，尿渗透压/血浆渗透压＞1。⑦血浆血管加压素测定，血管加压素低于正常范围（1-1.5ng/L）。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层如挂号预约困难，平时也可以去28号楼12层神经外科疾病诊治中心病房找王晓强主任。欢迎好大夫电话或图文问诊

垂体柄中断综合征（pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）是指垂体柄缺如或变细，合并垂体前叶发育不良，垂体后叶异位，下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄到达垂体所产生的一系列临床症候群[1]。MRI表现为垂体柄变细或中断或缺如、垂体后叶异位或缺如、垂体前叶发育不良三联征[1-2]。据估计PSIS的发病率为0.5/100000。生长激素缺乏（GHD）及垂体功能减退患者中PSIS的患病率高。复旦大学附属华山医院泌尿外科陈善闻由于下丘脑分泌的调节激素不能通过垂体柄到达垂体前叶，从而出现腺垂体功能减低表现：生长激素完全或部分缺乏导致身材矮小、生长迟缓，促甲状腺激素缺乏导致甲减，促性腺激素缺乏导致性腺发育不良和第二性征发育延迟。患者就诊年龄不同，垂体柄损伤程度不同，临床表现各异，最常见的是生长激素缺乏，常伴有其他垂体前叶激素缺乏。GnRH脉冲治疗是通过皮下脉冲式注射GnRH，促进垂体前叶促性腺激素细胞分泌卵泡刺激素（FSH)和黄体生成素（LH）。因此，垂体前叶保存一定数量的促性腺细胞，是GnRH脉冲治疗的前提。以往认为，PSIS患者的垂体前叶发育不良，故不适合GnRH脉冲治疗。然而，国内已有文章报道PSIS用GnRH脉冲治疗后，随着治疗时间的延长，LH和FSH水平有逐步增高的趋势，提示垂体促性腺激素细胞的功能可能随着GnRH刺激时间的延长而逐步恢复，这种恢复有可能是GnRH促性腺细胞数量的增多，亦有可能归因于促性腺激素细胞的激素合成功能逐步得到“苏醒”。其中亦有相应的男性PSIS患者出现精子的产生[3-4]。一.病因及发病机制1. 围产期损伤大量的研究发现PSIS患者围产期事件率高。Maghnie等观察了22例PSIS患者，结果发现：81.81%的患者有不良的围产期事件，其中61.18%为臀先露。而正常人群臀先露的比例仅为3.4%。Pinto等报道，51例PSIS患者中15例有围产期事件，包括臀位生产、剖官产、新生儿窒息。Reynaud等报道，83例PSIS患者中，20,6%新生儿窘迫、18%臀位生产。Tauber等报道，35例PSIS患者中，14.3%臀位生产、11.4%剖宫产、14.3%产钳助产。故学者们推断，国产期事件致垂体-下丘脑区域损伤可能是PSIS的原因。2.产前因素后来的一些研究发现：部分PSIS患者无围产期事件，但有家族遗传倾向，而且，PSIS患者常合并其他异常，如小阴茎、隐睾等。围产期基因突变亦有可能，如：POU1F1（早期称为PIT1）、PROP1、HESX1、LHX3、LHX4、SOX3、OTX2等。其按照一定的时间、空间顺序表达对于垂体的正常发育具有重要意义。二.临床表现垂体柄中断综合征患者男性居多，很少有家族史（5%）。主要临床表现包括：1.不同程度的垂体前叶激素分泌缺乏PSIS患者最常见的临床表现为生长激素缺乏。与垂体柄无明显异常的GHD患者相比，二者性别比、出生时身长及体重、身高、目标身高与实际身高差值、BMI、IGF-1、实际年龄与骨龄差值无显著性差异。PSIS患者的临床症状更重、诊断年龄更早、治疗效果更好。Louvel等比较了PSIS患者与暂时性生长激素缺乏患者的临床特点，发现前者诊断年龄更小、生长速度更慢、CH峰值更低。2、垂体后叶功能大多正常尽管PSIS患者垂体后叶位置常异常，但其功能大多正常，故一般认为PSIS患者很少合并中枢性尿崩症。但亦有报道得出不同结论，认为较高比例（11,5%～15.4%）的患者合并中枢性尿崩症。三.治疗1、传统的治疗方案即各种垂体前叶激素的替代是PSIS的有效治疗手段。需注意ACTH和TSH均缺乏的患者替代治疗时糖皮质激素的使用应早于甲状腺激素。过早使用性激素会加速骨骺闭合，影响最终身高。故性激素的替代应根据患者的年龄、身高等综合评估。2、GnRH脉冲治疗：利用微量输注泵皮下持续低剂量注射戈那瑞林（90min/次，10ug/次，浓度1：200），每天输注16次，在每次输注后，根据LH和FSH 水平进行输注剂量的调整，国内目前已有多篇文献报道，在垂体前叶功能保留完好的基础上，利用GnRH脉冲治疗，随着治疗时间的延长，LH和FSH 均有升高，睾酮水平和睾丸体积也有所增加。大部分PSIS垂体前叶促性腺激素细胞储备功能都是完好的，希望GnRH脉冲治疗能够“唤醒”沉睡的细胞，重建男性PSIS患者垂体-睾丸轴的功能，为未来PSIS的治疗提供一定的参考。1、Femandez-Rodriguez E,Quinleiro C,Barreino J,etal. Pituitary stalk dysgenesis-induced hypopituitarism in adult patients:prevalence,evolution of hormone dysfunction and genetic analysis[J].Neuroendocrinology,2011,93(3):181-188.2、Rottembourg D,Linglart A,Adamsbaum C,etal.Gonadotrophic status in adolescents with pituitary stalk interruption syndrome[J].Clin Endocrinol(Oxf),2008,69(1):105-1113、邵为民，白文俊，陈益民等.微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗垂体柄中断综合征性腺功能减退病例分析及文献回顾[J].北京大学学报（医学版）,2014，46（4）：642-6454、郑俊杰、茅江峰、伍学焱等.GnRH脉冲治疗对男性垂体柄终端综合征患者垂体-睾丸轴功能的影响[J].中华医学杂志，2016，96（21）：1668-1672

12岁女孩，出现多饮多尿2月，诊断为“中枢性尿崩症”，头颅检查发现“垂体柄增粗，垂体柄占位”。影像科考虑为生殖细胞瘤可能性大，后行诊断性放疗5次，复查磁共振显示垂体柄占位体积未缩小。家属后来找我们做活检手术。我们采用眉毛上方的切口，无需剃头发和眉毛，微创锁孔入路，垂体柄显示良好，成功拿到了病理组织。术后监护室医生说“你们手术做过了吗？怎么找不到切口啊”。一切为了孩子，制定个性化手术方案，将微创进行到底。