尿道上裂

尿道上裂是一种尿道背侧融合缺陷所致的先天性尿道外口畸形。由于先天性尿道上裂常与膀胱外翻并发，胚胎学可视为膀胱外翻的一部分。

男性尿道上裂可分为下列三种类型：

• 阴茎头型：尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧，很少发生尿失禁。
• 阴茎型：尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间，尿道口宽大呈嗽叭状，尿道外口远端呈沟状至阴茎头。
• 阴茎耻骨型：尿道口开口于耻骨联合处，阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头，常合并膀胱外翻。

女性尿道上裂可分为下列三种类型：

• 轻型（阴蒂型）：尿道开口宽大。
• 中型（耻骨联合下型）：背侧尿道大部分裂开。
• 重型（完全型）：背侧尿道全部裂开并伴有尿失禁。

本病多见于男性，男女比例约 3 : 1。

主要症状有尿道开口位置异常、生殖器畸形，可能伴有尿失禁。

尿道上裂常发生于胚胎发育早期，可能是由于生殖结节原基向泄殖腔膜迁移的过程出现异常所致，目前具体原因尚不明确。

本病主要症状为尿道开口位置异常。男性表现为尿道外口位于阴茎背侧，女性表现为尿道上壁瘘口，阴蒂分裂，大阴唇间距较宽。

典型症状

• 尿道开口异常：
  男性可表现为尿道开口位于阴茎背侧。

  女性可表现为尿道开口位于阴蒂和阴唇之间。

• 外生殖器畸形：
  男性阴茎发育较差，阴茎头扁平，阴茎体短且宽，背侧包皮分裂，常伴有阴茎短缩背翘。

  女性因耻骨联合分离使阴阜扁平下降，大、小阴唇前联合分开，小阴唇发育差，阴蒂及包皮分裂。

• 尿失禁：可能由尿道括约肌的丧失，膀胱发育不良、容量小，尿道阻力降低等引起。

• 坐骨结节间距增宽：左右耻骨间仅有纤维组织相连，坐骨结节之间的距离增宽。

• 泌尿系统感染：大多数患者可合并泌尿系感染。

• 性功能障碍：男性患者由于阴茎头弯向腹壁，大多数不能性交。

• 膀胱输尿管反流：一些患者可出现膀胱输尿管反流。

本病病因未明，尚无有效的预防方式。

孕妇在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，有助于本病的早期诊断和治疗。

本病依靠典型临床表现即可确诊，可能还需要进行一些辅助检查帮助了解病情，具体检查方法如下：

• B 超：可筛查双肾、输尿管是否合并有畸形。
• 尿路造影：有助于了解上尿路情况。
• 肾核素扫描：对肾功能、肾血流情况进行全面检查。
• 尿流动力学检查：可了解下尿路功能情况。

尿道上裂的治疗目的主要是重建尿道、控制治疗尿失禁、矫正外生殖器畸形。治疗方法为手术治疗。

手术治疗

男性尿道上裂：

• 手术适应证：任何类型的男性尿道上裂均需手术。

• 手术目的：
  矫正阴茎畸形，重建有性功能和较满意外形的阴茎。

  修复尿道畸形，重建尿道。

  治疗尿失禁，控制排尿，保护肾功能。

• 手术时机：目前建议在 3 岁以后进行，4 ~ 5 岁为宜。

女性尿道上裂:

• 手术适应证：尿道上裂伴有明显尿失禁者需要进行手术治疗。

• 手术目的：
  延长后尿道，重建膀胱颈部，以达到控制排尿的目的。

  矫正女性外生殖器畸形。

• 手术时机：推荐在 18 个月至 2 岁之间进行，可一期完成外生殖器尿道成形，4 ~ 5 岁二期行膀胱颈成形，亦可一期完成。

• 术后要多喝水，保持尿路通畅，每天不少于 1500 ml（约 3 瓶矿泉水）。
• 进食高营养、高蛋白、易消化的食物。
• 可多吃无渣流食，如奶类、果汁、菜汁、肉汤等。
• 随着消化功能的恢复，逐渐增加粗纤维食物。

• 正确排尿：术后进行自主排尿，并且要观察排尿情况，如尿线粗细、射程远近、有无漏尿等。
• 穿着舒适衣物：术后应该穿着宽松、柔软的衣服，不要穿贴身或紧身的衣服，以免挤压伤口。
• 避免骑跨类运动：术后可正常活动，但限制进行爬树、骑车类骑跨运动，以免伤口裂开。

本病预后较好。手术治疗成功者和正常人基本没有区别，一般不影响生育。（生育能力主要取决于睾丸的生精功能，尿道上裂一般不会影响睾丸的功能。）