尿道下裂

尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，是指尿道开口在阴茎腹侧正常尿道口近端至会阴部的途径上，多数病例伴发阴茎下弯。是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一。

基本病因

目前，尿道下裂的具体病因尚不明确，相关学者提出了关于尿道下裂病因学的许多假设，包括：

• 遗传易感性
• 产前激素刺激不足
• 母体-胎盘因素
• 环境影响

危险因素

• 有尿道下裂家族史的婴儿容易出现尿道下裂。
• 基因变异：某种基因的变异可能会刺激并影响到男性生殖器官所分泌的激素从而导致尿道下裂。
• 孕妇年龄大于 35 岁。
• 孕期暴露于某些化学物品，如农药、杀虫剂等。
• 婴儿早产。
• 婴儿出生时体重过轻。

患者主要表现为尿道口位置异常、尿流异常，常伴有阴茎向下弯曲，重者出现包皮分布异常等，可能会伴发腹股沟斜疝、睾丸鞘膜积液以及睾丸下降不全等畸形。

典型症状

• 尿道口位于阴茎龟头以外的位置。
• 阴茎向下弯曲。
• 阴茎“连帽样”外观，因为只有阴茎龟头的背侧部分有包皮覆盖。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 排尿时喷雾样异常
• 阴囊分裂
• 阴茎阴囊错位

并发症

尿道下裂常伴有阴茎向下弯曲或在阴茎勃起时疼痛难忍。 如果不予纠正，严重的尿道下裂患儿需要采取坐姿排尿或蹲位排尿，并因对性生活恐惧而避免异性亲密接触。 重度尿道下裂则无法进行正常性生活而影响生育。

孕妇做到以下几点，可以减少宝宝出现尿道下裂的几率：

• 孕期禁止吸烟或饮酒
• 孕期保持健康的体重
• 每日补充 400~800 微克的叶酸

本病主要依靠体格检查进行诊断，具体检查方法如下：

体格检查：大多数患有尿道下裂的婴儿在出生后不久就可被诊断出来，通过体格检查即可发现尿道开口位置异常，有些患儿阴茎向下弯曲。

确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形，严重的尿道下裂需行进一步泌尿系检查，如排泄膀胱尿道造影，以除外其他泌尿系畸形。

当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常，检查方法包括：腹部超声、染色体检查、尿 17 酮类固醇测定、腹腔镜检查及性腺活检。

手术是尿道下裂的唯一治疗手段。除极少部分尿道开口位于阴道头部，阴茎、阴茎头外形和包皮分布没有明显异常的病例外，其余尿道下裂均需接受手术治疗。

手术治疗

手术可一次完成，也可分成两期进行。手术方式包括阴茎弯曲矫正术和尿道成形术，术后效果好，患儿能站立排尿，阴茎下弯得到矫正且外观满意，患者成年后能进行正常的性生活。

• 阴茎弯曲矫正术：主要通过松解、切除阴茎腹侧的纤维结缔组织、紧缩阴茎背侧的组织来矫正阴茎弯曲。对于重度阴茎下弯畸形者，还需要切断发育不良的尿道周围组织来纠正阴茎下弯畸形。

• 尿道成形术：
  一般是利用包皮、阴茎腹侧或阴囊的皮肤，或游离的膀胱黏膜或口腔黏膜等组织形成尿道，再将其近端与切除了异位尿道开口的原有尿道吻合，远端在龟头尖端戳孔引出，形成新的尿道外口。

  尿道成形术后，应放置导尿管引流尿液，导尿管通常保留 7～10 天，也可延迟到术后 4 周拔管，以渡过成形尿道水肿期，减少尿道狭窄。

常见疑问

问：尿道下裂几岁治疗最好？

答：通常建议是 18 个月开始治疗，到学龄前完成治疗。

18 个月左右孩子的阴茎已经有一定程度的发育，而且这个年龄做麻醉的安全性也会好很多，是个比较恰当的时机。手术过早可能局部发育还不是太清晰，手术有一定的难度，而且小孩的护理、麻醉的风险等都对孩子产生一些不利的影响。

当然也有一些观点认为 2 ~ 3 岁是孩子性意识发展比较迅速的阶段，应该在 2 ~ 3 岁之前进行手术。

所以总体来说尿道下裂治疗宜早不宜晚。当然不同的尿道下裂治疗的时间也有所区别，越轻度的尿道下裂治疗的时间段可以适当的早一些，如果是重度的比如会阴区或者阴囊区的尿道下裂，就应该待年龄再大一点治疗。

• 术后饮食：为了避免排便次数多增加感染机会及预防用力排便造成伤口裂开，术后前 2 天应以流质、半流质饮食，术后 3 天可正常饮食，但应为清淡易消化食物，避免过多。

• 心理护理：多与患儿进行沟通，尤其是对患儿性心理进行调整，减轻心理压力。

• 术后护理：
  保持切口干燥、清洁，膀胱造瘘管通畅。

  阴茎敷料拆除后 1 周内，每日生理盐水清洗后，涂抹红霉素软膏；术后 3 月内阴茎可能仍有轻度水肿，但无须特殊处理。

  多饮水，勤排尿，以防排尿过急时尿道内压力突然增高，使新形成的尿道破裂。

  多吃蔬菜，3 个月内保持大便通畅，防止排便用力而增加切口张力。

  尿道支架管拔出后 3 个月内应观察尿线粗细、排尿射程远近等，如果出现尿线细、排尿不畅、尿瘘、局部水泡形成应及时到医院就诊。

  术后 1 年内避免做剧烈活动和骑跨动作，防止外力对阴茎的挤压、撞击、摩擦等。

• 通过手术，大部分患儿可以得到尿道重建，使尿道口开口接近阴茎头的正常位置，阴茎弯曲可以被完全矫正，能像正常人一样站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力。
• 阴茎弯曲矫正术与尿道成形术属于重建手术，术后可能出现一些并发症，但一般均可被治愈。主要并发症包括：尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室样扩张。