凝血因子缺乏性疾病

凝血酶原时间（prothrombin time，PT） 正常参考值：12-16 秒。与正常对照超过 3s 以上异常。 临床应用： 凝血酶原时间是检查外源性凝血因子的一种过筛试验，是用来证实先天性或获得性纤维蛋白原、凝血酶原和凝血因子 Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ 的缺陷或抑制物的存在，同时用于监测口服抗凝剂的用量，是监测口服抗凝剂的首选指标。据报道，在口服抗凝剂的过程中，维持 PT 在正常对照的 1-2 倍最为适宜。 PT 异常的意义： 1. 延长：先天性因子 Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ 缺乏症和低（无）纤维蛋白原血症；获得性见于 DIC、原发性纤溶症、维生素 K 缺乏、肝脏疾病；血循环中有抗凝物质如口服抗凝剂肝素和FDP以及抗因子 Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ 的抗体。 2. 缩短：先天性因子 Ⅴ 增多症、口服避孕药、高凝状态和血栓性疾病。 3. 口服抗凝剂的监测：详见 INR。 国际标准化比值（international normalized ratio，INR） 正常参考值：0.8-1.5。 临床应用： INR 是病人凝血酶原时间与正常对照凝血酶原时间之比的 ISI 次方（ISI：国际敏感度指数，试剂出厂时由厂家表定的）。同一份在不同的实验室，用不同的 ISI 试剂检测，PT 值结果差异很大，但测的 INR 值相同，这样，使测得结果具有可比性。目前国际上强调用 INR 来监测口服抗凝剂的用量，是一种较好的表达方式。 世界卫生组织（WHO）规定应用口服抗凝剂时 INR 的允许范围如下： 非髋部外科手术前 1.5—2.5 髋部外科手术前 2.0—3.0 深静脉血栓形成 2.0—3.0 治疗肺梗塞 2.0—4.0 预防动脉血栓形成 3.0—4.0 人工瓣膜手术 3.0—4.0 活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplatin time, APTT） 正常参考值：24-36秒。与正常对照比较超过10s以上异常。 临床应用： 活化部分凝血活酶时间（APTT）是检查内源性凝血因子的一种过筛试验，是用来证实先天性或获得性凝血因子 Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ 的缺陷或是否存在它们相应的抑制物，同时，APTT 也可用来凝血因子Ⅻ、激肽释放酶原和高分子量激肽释放酶原是否缺乏，由于 APTT 的高度敏感性和肝素的作用途径主要是内源性凝血途径，所以 APTT成为监测普通肝素首选指标。 APTT 异常的意义： 1. 延长: (1) 因子 Ⅷ、Ⅸ、和 Ⅺ 血浆水平减低，如血友病甲、乙。因子 Ⅷ 减少还见于部分血管性假血友病患者。 (2) 严重的凝血酶原（因子 Ⅱ）、因子 Ⅴ、Ⅹ 和纤维蛋白原缺乏。如肝脏疾病、阻塞性黄疸、新生儿出血症、肠道灭菌综合征、吸收不良综合征、口服抗凝剂、应用肝素以及低（无）纤维蛋白原血症。 (3) 纤溶活力增强，如继发性、原发性纤溶以及血循环中有纤维蛋白（原）降解物（FDP） (4) 血循环中有抗凝物质，如抗因子 Ⅷ 或 Ⅸ 抗体、SLE 等。 2. 缩短： （1）高凝状态，如 DIC 的高凝血期、促凝物质进入血流以及凝血因子的活性增高等。 （2）血栓性疾病，如心肌梗塞、不稳定性心绞痛、脑血管病变、糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成、妊娠高血压综合征和肾病综合征等。 纤维蛋白原（Fibrinogen FIB） 正常参考值：2—4g/L。 临床应用： 纤维蛋白原即凝血因子 Ⅰ，是凝血过程中的主要蛋白质，FIB 增高除了生理情况下的应激反应和妊娠晚期外，主要出现在急性感染、烧伤、动脉粥样硬化、急性心肌梗死、自身免疫性疾病、多发性骨髓瘤、糖尿病、妊高症及急性肾炎、尿毒症等。FIB 减少主要见于 DIC、原发性先溶亢进、重症肝炎、矸硬化和溶栓治疗时。 凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原三者同时检测已被临床用于筛查病人凝血机制是否正常，特别是心胸外科、骨科、妇产科等手术前检查病人的凝血功能尤为重要。 纤维蛋白原异常的意义: 1. 纤维蛋白原减少:（

你是否有过这样的经历？明明没有磕着碰着却总能在洗澡时或某些情况下发现自己的身上无缘无故多出来几块淤青，不痒不痛的，也不知道何时出现的。这时，有些家里年长的长辈会跟你说这种无缘无故出现的淤青称是“鬼捏青”，认为是“鬼怪”扭捏所致，是遇到了不干净的东西。那么“鬼捏青”真的是鬼怪扭捏所致吗？接下来，我们就把真相告诉大家，无缘无故出现的淤青到底是怎么来的！我们的皮肤之所以会产生淤伤，是因为受到猛烈的撞击或突然地拉伸时，皮下的毛细血管发生破裂或者撕裂，血液从毛细血管进入皮下组织而产生淤血。它随着时间的变化发生反应，会显示出从红到紫一系列的颜色变化（根据受伤程度不同，有时候变化并不明显）。为什么会产生淤青呢？No.1血管壁功能异常有些人毛细血管天生比较脆弱，不需要太过猛烈的撞击就会导致淤青的出现。很多时候甚至不会产生痛感，因此淤青就悄无声息地出现了。No.2血小板缺乏血液中的血小板能帮助血管收缩，修复血管损伤。血小板减少会让受损的血管不停地向组织中渗出血液，形成淤青。维生素B12或者是叶酸的缺乏会导致血小板生成遇到障碍。No.3凝血因子缺乏凝血因子缺乏就是指参与凝血途径的凝血因子浓度下降或活性降低，无论哪一种凝血因子缺乏，都会对人体的凝血功能产生一定影响。就会表现出凝血功能障碍的症状，也肯能会出现皮下淤青。No.4免疫力下降免疫力下降也会使血管变得脆弱，如果长期服用大量维生素C反而会导致白细胞抗病能力下降，加重症状；维生素K的缺乏会影响凝血因子合成，但要先了解这种缺乏是由于摄入不足，还是由于维生素K吸收不良。切记要对症下药，不要盲目瞎补！No.5睡觉姿势不正确身体出现淤青这可能是睡觉姿势不正确导致的，很多人睡觉不舒服时候就会翻来覆去，在翻身的过程中很容易碰到床边的围栏，但是由于处于睡觉状态，完全没有知觉，所以第二天早上起来你就会发现有淤青出现。另外有些人在睡觉的时候睡姿不正确，会压着手臂睡觉，如果长期保持这种睡姿，那么手臂的血液循环会变差，手部的血液会因为压力的作用而淤积在一起，所以出现淤青。No.6疾病的影响一些疾病也会导致身体无缘无故出现淤青，例如血小板异常、肾脏病变、血管因素、血液杂质过多、血管壁功能异常、血液营养缺乏等疾病都要警惕，其中血小板异常最为常见，血小板异常或者血小板减少会导致紫癜出现，另外如果血小板遭到破坏还会引发紫癌、紫瘤等。所以平时要多加注意，当淤青和一些其他症状一同出现时需要及时去医院检查，看看是否是疾病导致的。另外据调查发现放松精神也对血管内皮有益，所以平时要保持愉悦的心情对于预防淤青也有帮助的哦。如果身体经常出现无缘无故的淤青，应该去医院做一个血液方面检查。排除血小板或凝血功能异常导致的淤青，查清楚导致因素再进行治疗，不要擅自补充维生素或服用其他药物。因为滥用维生素可能也会适得其反！淤青发生时，不要采用热敷，会导致毛细血管扩张而加重症状。正确的做法是用包着冰块的毛巾敷在患处，帮助症状消退。

维生素K缺乏症的治疗维生素K缺乏的治疗方式应以患者病情和出血严重性为依据进行抉择。除非患者有严重的内出血，应用维生素K治疗就足够了。维生素K可口服或注射给药，注射给药起效较快。注射给药方式应根据纠正出血倾向的紧急程度和有可能引发局部血肿形成的风险来决定。如果患者PT显著延长提示肌肉注射可诱发出血，则应避免肌注维生素K1而采用静脉注射的方式以确保及时给药。静脉给予维生素K后，PT在2小时之内改善，并在12～16小时之内得到纠正，而口服维生素K后可能要24小时以上PT才能得到纠正。严重的出血并发症，如颅内出血须迅速纠正，尽管维生素K起效快，但在用药前应给予新鲜冰冻血浆输注，因其含有所有维生素K 依赖性凝血因子，足量的新鲜冰冻血浆既能纠正PT，又能治疗出血倾向。由于存在传播病毒感染的风险，血制品的使用应慎重考虑。对于无出血表现的维生素K缺乏患者可给予口服维生素K；而对于营养不良继发慢性维生素K缺乏的患者，可给予维生素K注射。第二代长作用时间抗凝血灭鼠药被误服或人为服用后可导致严重的出血综合征。由于患者在初次接触这类药物后即使不再接触,其体内维生素K依赖性凝血因子合成受抑会持续数月甚至一年以上,故确诊后的治疗仍十分具有挑战性。新鲜冰冻血浆被常规用于严重的出血并发症，但这种治疗可带来血源性传染疾病的风险。尽管最好能使PT得到完全或部分纠正，但长期预防性输注新鲜冰冻血浆会带来较高风险，显著提高治疗费用。由于第二代鼠药为脂溶性且药效强，给予正常剂量维生素K1无效，但每日口服100～150mg维生素K1可使PT恢复正常，久而久之，纠正PT所需的维生素K1剂量可逐渐下调至生理必需量。总之，尽可能找出病因，规范治疗，该病可根治。