扭转痉挛

肌张力障碍又称扭转痉挛，是脑损伤过程中锥体外系受到严重损伤而引发的疾病。按病因可分为原发性和继发性，根据症状表现可分为局限性和全身性。扭转痉挛是一种进展性疾病，不能自愈，现阶段治疗主要以改善疾病症状，减缓疾病进展为目标，部分患者可通过积极治疗提高生活自理能力。内科治疗内科以药物治疗为主，苯二氮卓类制剂（氯硝西泮、硝西泮、地西泮）、丁苯钠氢、氟哌啶醇等药物对个别患者症状缓解有一定效果。但是，药物治疗对大部分患者来说是无效的，并且伴随着相当大的并发症，因此不能作为常规治疗手段。肉毒素也曾被用于治疗扭转痉挛，可缓解痉挛状态，治疗早期效果明显。但是，肉毒素只是局部改善痉挛降低肌张力，效果不稳定，且存在有效期，注射次数越多，疗效越差，持续时间越短。大剂量的巴氯芬口服（40-180mg/d）治疗此病有很好的效果，但会出现意识模糊、幻觉、嗜睡、口干、尿急、乏力等严重的并发症，如果突然停用可能出现癫痫和精神症状，因此很少使用。外科治疗外科治疗扭转痉挛经历好几个阶段：1955年，有学者为患者实施丘脑核团定向毁损术，有效改善肢体痉挛和扭动。之后相当长一段时间，外科治疗中，毁损手术都被较多应用。由于丘脑核团定向毁损术不是对所有患者有效，且具有不可逆性，因此不建议使用。1992年，随着功能神经调控技术的发展，脑深部电刺激（DBS）被列为治疗扭转痉挛新方法。DBS优点：具有可逆性，并且可以取出。大量临床实践证明，DBS治疗原发性扭转痉挛效果优于继发性患者，少部分继发性病人通过DBS植入，肢体不随意运动的症状也能得到不同程度的控制和改善。巴氯芬泵治疗全身症状严重的扭转痉挛患者，有一定效果，但是巴氯芬泵植入后，需要补充泵内药物，我国目前还没有引入相关药物。除内外科常见的治疗方法，我们通过多年的临床案例总结，对于局部性扭转痉挛和全身性扭转痉挛还有其他治疗方法。（一）局部性扭转痉挛治疗局部性扭转痉挛患者治疗后手可以伸直单侧肢体痉挛并伴有扭转症状的局部扭转痉挛患者，可以通过对脊神经前后根的联合处理，改善患者肢体的痉挛和扭动，后续再辅以康复训练。（二）全身性扭转痉挛治疗全身性扭转痉挛病人往往存在言语障碍、流口水、头面部表情异常、上下肢躯干不随意扭动、角弓反张等症状。DBS治疗因费用较昂贵，病人家庭经济往往难以承担。这部分患者可以通过颈动脉外膜交感神经网剥脱手术（CPS）来改善脑部供血供氧，调节脑功能，继而改善相应症状。全身性扭转痉挛患者治疗后上下肢扭转明显改善由于个体差异性，一些患者术后短期内显效；一些患者需要通过一段时间的适应，病情才会有所改善。如果病人及家属对CPS术后症状改善没达到预期，后续可以通过FSPR手术、DBS手术等其他办法进一步治疗。以上就是关于扭转痉挛几种常用的治疗方法，由于疾病非常复杂，症状千变万化，治疗时需整体做规划，针对病因和症状给出相应治疗方案。

Q：肌张力障 碍手术方式有哪些？不同类型、不同严重程度的患者如何选择？ 治疗肌张力障碍，比较传统的是一种破坏性的手术——脑部核团毁损术。这种手术对单侧发病，或者发病范围比较集中的患者，治疗效果比较好。优点是一旦治好就不再需要做其他治疗了，一劳永逸；但是手术的风险比较大，安全性差一点。而且判断病人能不能手术、切除哪个脑部核团等问题，完全靠医生的临床经验和技术。最近几年，大家对于脑深部电刺激手术（脑起搏器）治疗帕金森都比较熟悉了，其实，脑起搏器也可以治疗肌张力障碍。以丘脑底核（大脑里的一种核团组织）为刺激靶点的脑深部电刺激手术特别适合国内的肌张力障碍病人，因为比较省电。国外的病人装了脑起起搏器后，电池一两年就没电了；而国内的病人装脑起搏器后，电池可以维持四五年。脑起搏器最适合原发性的肌张力障碍患者，特别是全身性的肌张力障碍，效果最好。但是安装脑起搏器费用比较高，进口的脑起搏器目前需要20万左右，现在国内也在研发生产脑起搏器，费用比国外低1/3左右，而且疗效和安全性也都有保障。安装脑起搏器的手术是微创手术，只需要在头部打两个非常小的孔，把刺激电极插到合适的核团处就可以了。从入院到出院，一般需要8~10天，手术时间3个小时左右，安全性非常高。当然，安装完毕后，还是要定期去医院复查，并调整参数，一般需要去医院调整3~5次参数，确定出最合适的刺激参数。对于那些节段性的肌张力障碍，比如痉挛性斜颈，俗称“歪脖子”，严重影响病人的感受和外观。比如跟别人交流的时候，老歪着脖子容易让别人感到被藐视，从而引起冲突。对于这样的病人，并不一定要安装脑起搏器，可以选择周围神经离断手术，或者选择性切断肌肉的手术，效果比较好，而且费用不高，只需要三万块左右，手术时间2小时左右，几乎没什么副作用。术后可能会有一些酸痛、麻木的感觉，或者手臂抬不起来等比较小的副作用，但是半年后这些症状就会慢慢消失。手术切断一些反馈给运动环路的神经，甚至肌肉本身，就能控制症状，这就是这类手术的原理。主要适合于痉挛性斜颈，特别是朝一侧水平歪头的病人。如果是往下低头或者往上仰头的那种“歪脖子”，效果就比较差，这种比较适合安装脑起搏器。脑瘫、早产、难产缺氧导致的肌张力障碍，有好几种手术方式，比如选择性周围神经或肌肉切断手术，选择性地切断腰部的周围神经，对于缓解肌张力高的情况非常有效。如果这类病人是全身肌张力高，可以尝试鞘内注射巴氯芬，就是在腰椎管上打一个小孔，注射一定剂量的药物，可以改善全身症状。打药之前可以进行测试，如果测试效果好，就可以埋置一个巴洛芬泵，由计算机精确控制每次的注射剂量，一盒药可以用半年。一般来说，这类病人鞘内打药后，效果也非常明显。如果测试时效果不好，可以调整剂量，看是否能起效，如果还是没有效，就不用埋置了。 Q：患者寻求手术治疗的过程中，需要注意什么？ 病人寻求治疗过程中，最重要的就是要看自己适不适合手术，这要找专业的医生进行系统的检查和评估才能确定。原发性的肌张力障碍手术效果比较好，继发性的也有很多手术方式，但是相对来说效果差一些。如果没有确定肌张力障碍的类型和致病原因就盲目手术，不仅效果不好，还花冤枉钱。另外，肌张力障碍需要综合治疗，很多病人术后还需要进行康复训练和局部的矫形。大家需要有耐心坚持综合治疗。出诊信息：上海瑞金医院功能神经外科每周二、三都有专家出诊，周二设有专门的程控门诊，用于调整脑起搏器的参数和术后随访管理。点击查看更多系列文章>>>☆肌张力障碍手术能治好吗？☆我的肌张力障碍能不能手术？☆肌张力障碍的这4种手术你选对了吗？本文系孙伯民医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

Q：什么时候做手术比较好？一定要等到吃药、打肉毒素都无效才能手术吗？ 一旦诊断为肌张力障碍，还是建议先吃药、打肉毒素，看看效果。如果没有效果，或者过段时间后出现了耐药，才考虑手术。毕竟手术有风险，不建议一确诊就做手术。 Q：一般吃药、打肉毒素多久还治不好，就建议手术了？ 如果吃药几个星期都没效，可以就换一种药，几大类药物都试一下，也可以尝试打肉毒素。尽可能先找找一些内科的治疗办法，尝试完这些治疗方法，差不多要一两年。要是都没有理想的效果，就要尽早手术了。毕竟异常的姿势维持时间太久了就会导致肌肉、骨骼变形。 Q：什么程度和类型的肌张力障 碍患者适合做手术？ 原发性肌张力障碍做手术的效果都比较好。具体来说，手术对四肢和躯干的症状治疗效果非常好，而对头面部、口舌的肌张力障碍症状改善略差。比如有的人是摇头摆尾，手术效果就相对好些；而有的人弓腰驼背，手术效果就比较差。 还有一种肌张力障碍——梅杰综合征，对于不同的病人手术的效果也不同，有的人手术后效果非常好；有些人改善了大部分的症状，但是还会伴有一些眨眼、口舌的动作。 Q：早产、外伤等导致的继发性肌张力障 碍适合做手术吗？哪些情况不适合做手术？ 继发性的肌张力障碍手术效果都不是特别理想，但并不是说完全没效。比如早产、缺氧导致的肌张力障碍可以尝试向腰椎管里打巴氯芬；外伤、中风引起的肌张力障碍可以尝试脑深部电刺激（DBS手术），也就是常说的脑起搏器。手术前可以先做一下测试，如果测试有效再正式做手术。 Q：老年人、儿童患者可以做手术吗？手术会不会影响智力发育？ 手术对年轻患者的效果要好一些。临床上很少有老年人得肌张力障碍的，除非是年轻时就有，一直持续到年老了还没控制好。 对于儿童，如果是原发性的肌张力障碍，就要尽早手术，否则儿童处于生长发育的高峰，治疗不及时会影响运动功能和外观。有的孩子症状加重，都没法上学，还影响认知发育。而尽早手术不仅能解决孩子的活动问题，也不会影响到智力发育，还能让孩子和小伙伴一样上学、玩耍，促进认知。 Q：手术前要做哪些检查和评估才能确定能否手术呢？由于手术对继发性和原发性的肌张力障碍治疗效果有较大差异，因此术前评估最为关键的一步就是判断肌张力障碍属于哪种。 首先，要充分询问病史，了解病人有没有早产、缺氧、脑炎等情况。其次就是做检查，特别是头部的核磁共振，可以判断大脑里有没有明显异常信号或者先天性的发育异常。 点击查看更多系列文章>>>☆肌张力障碍手术能治好吗？☆我的肌张力障碍能不能手术？☆肌张力障碍的这4种手术你选对了吗？本文系孙伯民医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

扭转痉挛的定义：扭转痉挛又称特发性扭转痉挛、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍，临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性，其中原发性多见。病例回顾：9岁小艾由于扭转痉挛给她带来了无尽的痛苦，也让这个家庭进入了一场噩梦。经患者家属讲述，孩子多次被诊断为脑瘫，药物、针灸、按摩、康复这些治疗都尝试过，但都没有效果，基本丧失运动能力。当我初次看到这个小女孩时，她的身体不由自主的往一侧转，全身肌张力偏高，右脚不自主颤抖，双手无法握拳，无法自行吃饭喝水，基本的坐立行走都需要父母帮助下完成，踉踉跄跄的脚步，像是一个喝醉酒的人。经过术前评估可进行脑深部电刺激手术进行治疗，经过与家属沟通，小艾在去年11月份进行手术治疗，开机后，之前无法握拳的手已经恢复正常，可以自行吃饭喝水，可以自行走路上学了，日前孩子来我院复诊，目前孩子已经完全可以自行生活、学习，而且现在孩子已经重返校园，当孩子的父母为我们报这些喜讯时，忍不住流下激动的泪水，在场的医护人员被深深感染。扭转痉挛的症状：1、躯干和四肢的不自主痉挛和扭转，但这种动作形状又是奇异和多变的。2、起病缓慢，往往先起于一脚或双脚，有痉挛性跖屈。3、一旦四肢受累，近端肌肉重于远端肌肉，颈肌受侵出现痉挛性斜颈。4、肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，变形性肌张力障碍即由此得名。病例严重者口齿不清，吞咽受限，智力减退。5、躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。运动时或精神紧张时扭转痉挛加重，安静或睡眠中扭转动作消失。扭转痉挛的药物治疗常用的药物包括：（1）左旋多巴类，对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状，通常小剂量即可有效。（2）抗胆碱能药，抗胆碱能药物（如：苯海索）可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。（3）GABA能药物，如氯苯丁氨酸。（4）其他药物，如中枢性肌松剂、安定类、止痛药等均可能缓解本病的某些症状。扭转痉挛的外科治疗凡年龄在7岁以上；病程超过1～1.5年；应用各种药物（包括暗示疗法）治疗无效者，又无其他严重疾病，可考虑手术。脑深部电刺激术（DBS），DBS可以有效地缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点，对组织无永久性损害，尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激频率130Hz～180Hz左右，可单侧手术，也可双侧同时植入电极刺激。我院神经外科多年来采用脑深部电刺激治疗扭转痉挛，取得了让医生、病人、家属都满意的效果。出院指导：（1）患者出院后需注意保护伤口，预防伤口感染或排异反应；（2）适当体育锻炼，增强体质，避免过度劳累，保持心情平静舒畅，保持良好乐观心态；（3）选择营养、易消化、清淡饮食，避免刺激性及过冷、过硬食物；（4）定期门诊随访，根据病情变化调整刺激参数，不适随诊。本文系王茂德医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

脑深部电刺激术治疗儿童运动障碍疾病扭转痉挛是儿童青少年期最常见的运动障碍疾病，致残性很高，严重影响患儿及其家庭的生活质量。患病患儿异常的神经肌肉放电产生不自主的持续的肌肉收缩导致异常的扭转和重复运动最终导致疼痛和致残样的姿势，但是不危及生命。扭转痉挛的病因多样，其中主要包括遗传，基因突变，感染，外伤，中毒等。原发性扭转痉挛的病因目前已经比较明确，属于基因突变，突变基因为DYT1-DYT24。继发性扭转痉挛主要包括扭转痉挛型脑瘫等，病因多样，主要原因是出生后的黄疸，外伤或者缺血缺氧引起。目前扭转痉挛的治疗主要包括药物治疗，康复治疗和手术治疗。药物治疗主要包括：抗胆碱能药物，巴氯芬，肉毒素，肌松剂，安定类药物，抗帕金森病药物等。不同的患者对不同药物有部分效果，但是大多数患者药物治疗不满意。康复治疗包括：肌肉训练，运动姿势训练，电刺激治疗和使用支具治疗等。单纯的药物治疗或者康复治疗不能够缓解大多数扭转痉挛患儿的临床症状。近年来，随着脑深部电刺激技术（DBS）在成人患者中的逐渐开展，已经获得了良好的治疗效果。有越来越多的儿童扭转痉挛患者接受了脑深部电刺激手术治疗，取得了很好的治疗效果。脑深部电刺激手术是在上个世纪90年代开始在临床上使用，逐步广泛应用到成人运动障碍病的治疗中。治疗疾病包括：帕金森病，原发性震颤，以及成人扭转痉挛等。全球范围内目前已经有10万例以上的患者接受DBS治疗。经过近20多年的临床应用，脑深部电刺激技术的有效性和安全性得到了广泛的认可。目前DBS的手术适应症在不断拓宽，已经被应用到抑郁症，老年痴呆，疼痛，厌食症，肥胖，最小意识状态等疾病治疗中。DBS的治疗机制目前不是十分清楚，可能的机制主要包括高频电刺激能够抑制神经元细胞的生理活动，兴奋神经元轴突和树突的生理活动；此外，电刺激能够改变细胞局部环境和基因表达，以及脑组织代谢活动。脑深部电刺激治疗成人原发性扭转痉挛已经得到临床一类研究证据证明；儿童患者的病例报告也得到同成人患者相似的治疗结果。研究表明对于扭转痉挛患儿进行早期的DBS治疗能够的到更好的治疗效果，改善患儿的功能，已经成为一线的治疗方式。大宗文献证明原发性全身或者节段性扭转痉挛, 没有主要的精神疾患, 尽管功能损伤但是没有关节挛缩的患儿手术疗效最好。继发性扭转痉挛因为病因多样，病理机制常常不同，因此目前治疗的效果要差于原发性扭转痉挛。目前扭转痉挛DBS靶点的选择主要有2个靶点，最常用的靶点是Gpi，其次是STN。手术的死亡率低于0.5%， 电磁寿命可以维持9年左右，手术的安全性的到了广泛认可。手术前需要进行多学科术前评估，这包括儿童运动障碍病专业医生，儿童功能神经外科专家，儿童神经心理医生，神经麻醉，精神科, 社会工作者, 康复医师, 医学伦理师等。多学科的术前评估能够更为有效的进行适合患者的筛选，更好的保证手术效果。儿童患者不能接受清醒状态下的手术，这限制了手术中电生理信号的记录和分析，因此手术靶点的确定需要更加精确。 无框架立体定向导航机器人系统结合术中核磁共振能够有效的解决术中靶点确定的问题。无框架立体定向机器人避免了儿童使用立体定向头架的痛苦，保证了定位的准确性；时时的术中头颅核磁保证了术中靶点位置的精确定位以及电极位置的精确定位，确保获得最好的手术效果。 随着脑深部电刺激技术的不断发展，在未来刺激电池寿命更长, 更好的可充电技术保证了电池使用时间，出现可调控的闭合环路刺激装置，减少电池消耗。随着继发性扭转痉挛病因的进一步明确，更为优化的脑深部电刺激靶点和刺激参数进一步优化，提高手术疗效。儿童脑深部电刺激术目前以及在不久的将来会在儿童难治性的震颤，精神障碍包括抽动秽语, 强迫症，癫痫，神经病理性疼痛，记忆修补，神经病理性疼痛，肥胖，最小意识状态，抑郁症，厌食症，自闭症等方面获得更为广泛的应用。本文系方铁医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。