脓皮病

坏疽性脓皮病（pyodermagangrenosum，PG）是一种非感染性、炎症性嗜中性皮病，我国尚无针对该病的指南或共识。近期，日本皮肤病协会（JDA）根据现有的循证医学证据，发布了PG临床实践指南，从临床表现、诊断标准、治疗原则等方面进行了系统性概述，为早期发现并治疗该病提供了临床参考。最佳诊断标准是什么？目前，PG没有标准化的诊断标准。从1997年至今，已有7种诊断标准先后问世，其中诊断准确性最好的是PARACELSUS评分（2018），该诊断标准对以下指标进行评分，总分≥10分时判定PG的可能性高：①主要指标：进行性经过；排除其他疾病；伤口边缘呈红色或蓝紫色（每条3分）；②次要指标：通过免疫抑制疗法改善症状；特征性（不规则）溃疡；极度疼痛（VAS>4）；局部针刺反应阳性（每条2分）；③附加指标：组织学表现为化脓性炎症；潜行性伤口边缘；并发相关全身性疾病（每条1分）。临床特征是什么？PG常累及小腿伸侧，但也可发生在头颈部、躯干、外阴和手指，由于该病几乎无特征性的病理表现，因此诊断通常依靠其临床特征。PG表现为迅速扩张的增生性/坏疽性、破坏性溃疡，其边缘轻微隆起，周围明显水肿。初起时为无菌性小脓疱、小丘疹或血性水疱起病，迅速溃烂并扩散到周围皮肤。在溃疡的发展过程中，脓苔附着在表面。溃疡周围水肿在慢性期消失。PG分为5个主要亚型：溃疡型（最常见）、大疱型（非典型）、脓疱型、增殖型（浅表肉芽肿型）、造口周围型。溃疡型最常见，也被称为经典溃疡性PG，主要累及小腿（见图1）。大疱型常伴有血液病，常累及手背、前臂和小腿。在脓疱型中，孤立的脓疱伴红晕出现在头部、躯干和四肢。图1.小腿PG，活检显示中性粒细胞炎症，细菌、真菌和病毒培养排除感染（图源：AndrewS.Kao，2023）有关PG治疗的18问Q1 非甾体类抗炎药（NSAID）、阿片类药物和硬膜外麻醉对控制PG疼痛有用吗?建议定期监测疼痛并适当使用非甾体类抗炎药和阿片类药物。然而，基于评价镇痛药对PG病变疗效的有效证据尚不存在。（推荐等级C1）Q2 用肥皂清洗PG伤口有用吗？尚无有关PG溃疡清洗方法的证据，但委员会建议用肥皂清洗以防止感染。小心谨慎地清洗患处，以免引起疼痛，洗完后，轻轻擦去水分。（推荐等级C1）Q3 局部治疗（外用药物、敷料）和使用弹力绷带或长袜有用吗?过度潮湿的环境可能会引起周围皮肤的浸渍和积液的增加，并可能引起腐臭。建议使用高吸收性敷料，如水胶体或泡沫。不建议使用干湿敷料。如果有水肿，使用弹力绷带或长袜局部压迫有用。（推荐等级C1）Q4 局部清创术会加重溃疡吗?不谨慎的清创可能导致伤口扩大，因此不建议对皮损进行清创。（推荐等级C2）Q5 外用糖皮质激素有效吗?PG的主要治疗是系统治疗，但可联合外用治疗。外用糖皮质激素对于相对局部难治性PG（如造口周围PG、浅表肉芽肿型PG和增殖型PG）可能有效。（推荐等级B）Q6 外用他克莫司有效吗?对局部难治性PG可能有效。（推荐等级B）Q7 外用抗生素有效吗?不建议使用。（推荐等级D）Q8 外用抗溃疡药有效吗?在PG急性期结束后，用来治疗慢性溃疡有一定作用。（推荐等级C2）Q9 口服糖皮质激素有效吗?糖皮质激素是首选治疗，起始剂量一般为20mg/d或0.5mg/kg，严重者加量至1mg/kg。（推荐等级A）Q10 口服免疫抑制剂有效吗?环孢素是二线治疗选择。他克莫司与环孢素作用机制相似，有报道认为有效。其他免疫抑制剂（硫唑嘌呤、硫氮磺吡啶、环磷酰胺等）证据不足。如糖皮质激素或环孢素治疗效果不佳，可联合其他免疫抑制剂或换用生物制剂。（推荐等级：环孢素A；其他免疫抑制剂C1-C2）Q11 氨苯砜、秋水仙碱、米诺环素、PDE4抑制剂治疗有效吗？氨苯砜可治疗中性粒细胞浸润为主的PG。（推荐等级C1）秋水仙碱可有效治疗PG，剂量为0.6~1mg/d。（推荐等级C1）米诺环素可作为系统使用糖皮质激素或免疫抑制剂的有效补充。（推荐等级C1）PDE4抑制剂可能有效（推荐等级C2）Q12 碘化钾有效吗?病例报告中，碘化钾900~1200mg/d，3次/d治疗有效。（推荐等级C1）Q13 大环内酯类有效吗?可作为系统使用糖皮质激素的有效补充。（推荐等级C1）Q14 改善血液循环的药物治疗有效吗?改善血液流动的药物，如抗血小板剂、抗凝血剂和血管扩张剂，偶尔用于治疗血管炎、活动性血管病变和难治性皮肤溃疡。目前没有报告或综述表明它们对PG引起的溃疡有用。（推荐等级C2）Q15 生物制剂、小分子抑制剂有效吗?TNF抑制剂在PG中的应用已有较多报道。（推荐等级：阿达木单抗、英夫利西单抗A；其他生物制剂C1-C2）有病例报告表明托法替布、巴瑞替尼可改善溃疡。（推荐等级C1）Q16 粒细胞和单核细胞吸附分离（GMA）有效吗?有效。（推荐等级C1）Q17 大剂量静脉注射免疫球蛋白有效吗?有效，推荐用于难治性PG。（推荐等级C1）Q18 植皮和负压治疗有效吗?负压治疗存在争议，特别是在不使用免疫抑制治疗的情况下。植皮治疗证据不足。（推荐等级C1）总体来说，PG依然是一种排除性诊断，尚无特异性标志物，从而可能导致治疗延误。治疗方案以系统使用糖皮质激素、环孢素为主，近年来TNF抑制剂的作用也越来越明确，但同时也要注意伤口护理、敷料选择及疼痛管理的问题。参考文献：[1]YamamotoToshiyuki, YamasakiKenshi, YamanakaKeiichi, etal.Clinicalguidanceofpyodermagangrenosum2022.[J].JDermatol,2023.[2]KaoAndrewS,KingAndrewD,BardhiRedinaetal.Targetedtherapywithixekizumabin pyodermagangrenosum:Acaseseriesand a literatureoverview.[J].JAADCaseRep, 2023, 37:49-53.

坏疽性脓皮病是一种病因不明的慢性复发性溃疡性皮肤病，于1930年由Brunsting首先报道。坏疽性脓皮病表现为破坏性坏死性，非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初期为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可能同时出现，也可相互转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病变的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断即予口服大剂量皮质激素。流行病学特点由于该病少见，在我国尚无确切的数字报道。在美国发病率每年约为1/100000。其中30%的患者有创伤和外伤史。坏疽性脓皮病可发生在任何年龄，以40~50岁为最多，女性更易患病，儿童仅占3%~4%。病因病因不明，但创伤和外伤史在其发病的诱因中占不可忽视的比例。乳房手术诱发本病的报道较为多见，如乳房成形术方面、乳房活检等。另外还有报道为其他手术如截肢术、胆囊切除术、下肢静脉曲张切除术、剖宫产术等。但是在坏疽性脓皮病患者中午任何诱发因素者也相当普遍。发病机制坏疽性脓皮病的发病确切机制尚未阐明。原发性非溃疡性皮损一般无菌，皮损中所培养的细菌多为继发感染。现有人认为坏疽性脓皮病是一种目前未知的因子所激发的异常免疫应答。1）有学者发现患者血清中存在一种特殊因子，它可抑制细胞的免疫功能，并抑制正常对照者的淋巴细胞活性。2）在坏疽性脓皮病溃疡活动性皮损边缘取材做直接免疫荧光检查，有相当一部分病例的真皮乳头层和网状层血管壁有IgM、C3和纤维蛋白沉积。3)对于伴发溃疡性结肠炎的患者，其皮肤和肠道中可能存在着交叉抗原，另一种可能是病变的结肠可释放抗原或毒素，造成皮肤的继发性病变。4）现已在坏疽性脓皮病患者中发现多种体液和细胞免疫异常，约半数患者血清免疫球蛋白不正常，γ球蛋白增高的占多数，但也有减少者，免疫系统在发病机制中的作用仍待进一步研究，可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常说明本病与免疫系统缺陷有关。有作者报道了4例患者，显示皮肤无反应。有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时即可出现皮损，新皮损亦可因针刺产生这一超敏反应尤其在疾病的急性期，接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。组织病理无特异性改变，表现为无菌性脓肿，其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎，提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似浸润细胞中有较多的多形核白细胞，也有上皮细胞和巨细胞特别是在慢性病例中，单核细胞显著，甚至有上皮瘤样增生病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。临床表现皮损可发生于任何部位，最常见的是下肢，以胫前区皮肤最容易受累，因为此区域易受外伤，皮损常为多发性损害。1）该病的早期皮损无特异性，可为丘疹、水疱、脓疱、丘疱疹、结节等。周围皮肤潮红发硬，皮损中央部出现坏死，边缘不断向四周扩大，而形成溃疡。皮损可以通过融合、扩大、数目增多逐渐发展成为典型的溃疡或该病其他异型的皮损。皮损可呈慢性也可迅速进展，经治疗的溃疡可从边缘向内发生再上皮化，痊愈后留下萎缩性瘢痕，多伴色素异常。2）典型溃疡的特点：充分发展阶段的溃疡边缘清楚、不整齐，边缘隆起呈潜行性，溃疡边缘部位皮肤青紫色，其他周围则为潮红区，即溃疡边缘皮肤为青到紫到红的过度色。甚至有脓性分泌物。溃疡可深可浅，深者可露出肌腱和肌肉、骨骼，溃疡形态不定，可呈圆形、卵圆形或匍匐型，溃疡大小不等，小者直径1-2cm，大者直径可达30cm或更大。原发皮损因累及深度不同，可表现为：1.触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。2.一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个皮损多疼痛，也有长期不痛部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。真皮深部型或水疱大疱型也不少见，此型皮损多为单个，并伴有其他症状，出血性大疱型通常为大疱，较表浅，有疼痛，疱液可达0.5L以上，此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关，但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。皮损可累积全身，主要累积小腿大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。疾病活动期可出现毒血症状和长期发热这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用，体温可在24h内降至正常。坏疽性脓皮病溃疡常反复发作，可持续数年，但患者一般情况尚好。本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎，结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外本病还与许多有关节炎表现的疾病有关如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关，其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症，单克隆丙球病比较常见，包括IgA、IgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠如角层下脓疱性皮病等。诊断诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。鉴别诊断需与以下疾病相鉴别。1.Behcet病 起病突然，脓疱成分为淋巴细胞无溃疡皮损愈后无瘢痕。2.术后进行性坏疽 多见胸部或腹部，常是单个损害可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。3.Meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似，但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见4.Wegener肉芽肿 有多脏器损害皮损多形性，呼吸道为好发部位，C-ANCA阳性5.暴发性紫癜 皮损分布较广泛，进展较快。6.阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病 可通过微生物学和病理学检查明确 治疗一旦明确诊断，即予口服大剂量皮质激素：1～3mg/kg，或甲基强的松龙冲击疗法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，静脉滴注，1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮损内注射地塞米松，但疗效不一，可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛加速愈合。有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用，也可使用。伴有相关疾病者要治疗相关疾病，包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kgd)。有用氯苯吩嗪200～400mg/d控制病情。如无继发感染，局部治疗宜温和，对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效，米诺四环素100mg2次/d，对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行，近来又被采用。1）治疗方案依病情的严重程度，是否合并原发系统性疾患而定；2）病情轻微的可仅给予局部治疗；3）临床疗效最好最确切的是皮质类固醇激素4）免疫抑制剂适用于病情严重，病情顽固的患者或是作为后期的维持治疗。首选免疫抑制剂为环孢素；5）皮质类固醇激素联合细胞毒性药物如环磷酰胺等可治疗对皮质类固醇激素反应差的病例；6）皮质类固醇激素联合抗菌药物（氯苯吩嗪、柳氮磺胺吡啶、二甲胺四环素）氨苯酚、反应停有利于减少皮质类固醇激素的用量；7)对于局部抗生素应用的观点为不推荐局部应用抗生素，当有激发感染时可系统应用抗生素；8）同时治疗伴发的系统性疾患。坏疽性脓皮病治疗药物的种类1）局部用药：湿敷（生理盐水、醋酸铝或1%~2%色甘酸钠），0.3%他克莫司、某些强效皮质类固醇激素等。2）系统用药：皮质类滚醇激素：强的松60-120mg/d，甲基强的松龙冲击疗法。免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺，换孢菌素：5-6mg/kg/d，抗菌药物：氯苯吩嗪、柳氮磺胺吡啶、二甲胺四环素，利福平。其他：氨苯酚、反应停。预后预后不良，尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后，皮损有望愈合，可复发。

坏疽性脓皮病（PG）是一种慢性、坏死性、溃疡性、瘢痕性、疼痛性皮肤病, 面部、肩部、背部是常见的部位。临床上易被误诊, 单纯应用抗生素效果差。接下来我们就来全面了解一下坏疽性脓皮病。一、坏疽性脓皮病有几种类型？先给大家一个总体认知。坏疽性脓皮病是一种少见的非感染性嗜中性皮病, 皮肤有复发性疼痛性坏死性溃疡, 常伴有潜在的系统疾病, 约半数患者伴有相关的疾病, 最常见的是炎症性肠病, 女性略多于男性。分为四种类型：1.溃疡型：最初为脓疱，几天后变成溃疡。也可在外伤部位直接出现溃疡, 而不出现脓疱。2.化脓型：原发性化脓性损害可能不发展成溃疡。3.大疱 (表浅) 型：好发于躯干部，皮损初为红色炎症性斑块, 逐渐变黑变暗, 出现浅表性糜烂。4.增殖型:常表现为胸部筛状浅表性溃疡, 皮损渐扩大增高, 边缘呈肉芽肿样, 不痛。病理检查无特异性。二、坏疽性脓皮病如何治疗？它的治疗有两种，我们再来认识一下。1.局部治疗。包括搽药、湿敷、冲洗、局部注射等, 可起到减轻疼痛、预防继发感染、促进创面愈合等作用。局部治疗对早期及轻型病例有效, 对严重患者会减轻症状, 可以作为辅助治疗。因副作用而不能进行系统治疗者, 可单用局部治疗。2.系统治疗。我们可以利用糖皮质激素，是治疗PG最有效的药物, 可作为治疗的首选，同时免疫抑制剂可单独应用, 也可配合糖皮质激素应用。除此之外，还有多种治疗方法。

最近，门诊伤口护理中心成功治愈1例由蚊子咬伤引发的坏疽性脓皮病（Pyoderma gangrenosum）伤口。该男性患者，40岁，2007年8月初因蚊子咬伤右小腿局部出现红肿继而感染破溃，在安徽当地医院给予切开引流和静脉输注抗生素抗感染治疗，治疗1月半后局部红肿感染区呈进展性扩大，而且疼痛难忍、不能行走。当地外科医生建议转院治疗，于2007年9月15日来南京军区南京总医院门诊伤口护理中心就诊。伤口治疗师初诊评估发现该患者的伤口有不同于其他感染伤口的特殊症状，为查明原因、明确诊断，先后做了伤口细菌培养、组织病理检查、全身免疫功能指标检测，并为其联系了专家会诊，最后确诊为坏疽性脓皮病（PG）。查阅最新文献显示，此病为自身免疫性疾病，发病较罕见，治疗难度大、病程长（有长达1-2年的报告）且有反复发作（控制期和发作期交替出现）和治愈率低的特点，需要联合多科治疗，目前也是全球性难题。伤口护理中心为此专门组织了由家属参加的病例讨论，提出多学科治疗方案，请皮肤科、免疫科、高压氧科协同治疗，并针对患者的焦虑心理及全身和局部情况制定整体干预策略，指导患者执行，家属协助完成，定期反馈和监测免疫抑制治疗的副作用。经过5个多月的多科协同治疗，终于治愈了脓皮病伤口。与国内外文献比较，此病例治疗时间较短，局部伤口愈合满意，目前该患者在伤口护理中心接受定期随访，情况控制良好，正常上班无不适反应。本文系蒋琪霞医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

疾病名称 中文名：坏疽性脓皮症 英文名：pyodermagangrenosum 别 名：坏疽性脓皮病疾病概述 本病表现为破坏性坏死性、非感染性的皮肤溃疡，临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱，本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现鶒，也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断即予口服大剂量皮质激素疾病病因 有人证实，本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下，当有微小的损伤或伤害时即可出现皮损新皮损亦可因针刺产生这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子，但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是：众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。发病机制 本病发病机制不明可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常说明本病与免疫系统缺陷有关。组织病理 无特异性改变表现为无菌性脓肿，其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎，提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似浸润细胞中有较多的多形核白细胞，也有上皮细胞和巨细胞特别是在慢性病例中，单核细胞显著，甚至有上皮瘤样增生病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。临床表现 原发皮损因累及深度不同，可表现为： 1.触痛性的结节红斑，初为红色，以后中央变蓝色，最终形成溃疡健康搜索。 2.一个或多个水疱、脓疱，类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现，也可互相转变。 3.皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。原发皮损逐渐水肿，并迅速形成溃疡，境界清楚，边缘淡蓝色，常增厚隆起，有时呈高低不平和潜行破坏中央溃疡基底呈红色，深浅不一，像火山口，表面附有恶臭的黄绿色脓液溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等，小如黄豆大者直径可至10cm或更大。数目较多，最多可达百余个皮损多疼痛，也有长期不痛部分病例可自愈，愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。临床特点 皮损好发于下肢、臀部、躯干。初发皮损多种多样，可为红色丘疹、水疱、脓疱或结节。初发皮损短期内迅速坏死形成溃疡，溃疡边缘皮肤呈紫红色，其下方组织有潜行破坏，基底呈潮红颗粒状，表面附有恶臭的黄绿色脓液，常结浅黄绿色蛎壳样痴。溃疡中心不断愈合，同时又向四周呈远心性扩大，溃疡巨大者可深达筋膜，愈合后遗留肥厚性瘢痕及筛状萎缩性瘢痕。局部剧烈疼痛和压痛。实验室检查 因病因不明，目前没有相关内容描述。辅助检查 根据潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄脓液即可诊断。组织病理主要为坏死性血管炎改变，小血管管腔闭塞，血栓形成，管壁炎性细胞浸润并有变性坏死，继而皮肤溃疡、坏死。鉴别诊断 需与以下疾病相鉴别。 1.Behcet病 起病突然，脓疱成分为淋巴细胞无溃疡皮损愈后无瘢痕。 2.术后进行性坏疽 多见胸部或腹部，常是单个损害可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。 3.Meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似，但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见。 4.Wegener肉芽肿 有多脏器损害皮损多形性，呼吸道为好发部位，C-ANCA阳性 。 5.暴发性紫癜 皮损分布较广泛，进展较快。 6.阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病 可通过微生物学和病理学检查明确 。疾病治疗 以中医外治法为主，利用中药的软坚化结补气、破淤行淤消肿、提引余毒于体外，治疗本病不难。疾病护理 1.去除溃疡面表面的坏死组织，用双氧水冲洗再用生理盐水冲净，用安尔碘Ⅲ型消毒溃疡面及周围皮肤，每日1~2次。采用暴露疗法，保持创面干燥，随时用无菌纱布和棉签将渗液吸干，溃疡面可交替涂红花注射液及庆大霉素注射液+50％葡萄糖，每半小时一次，促进创面愈合，两周后用中药红花加6~8层纱布煮沸半小时后湿热敷，30分钟~1小时/次，3次/天，同时溃疡面也可涂50％GS＋庆大霉素注射液或红花注射液，湿敷后仍暴露创面。 2. 初期脓液分泌多时，用上述方法冲洗后，采用鹅颈灯照射的方法每日2~3次，30分钟/次，根据创面渗出情况改变鹅颈灯照射的次数。 3 .者在住院两周后，溃疡面脓性渗出明显减少，周围可见新鲜肉芽组织，溃疡面采用暴露疗法，患者的被服每周紫外线照射2次，30分钟/次，护理操作时，严格执行无菌操作，防止医源性感染。 4. 心理护理 由于病史较长及反复发作，患者往往焦虑，精神紧张，沉默寡言，而且对愈后是否好缺乏足够的认识，应做好解释及安慰工作，主动介绍坏疽性脓皮病的相关知识、治疗经过及预后，使患者树立信心，与患者多交流多沟通，向其家属、朋友讲解相关知识，以便鼓励患者积极配合治疗护理。疾病预后 虽然有有人认为此病预后因免疫系统累及会留下隐患，但中药外治法治愈后只要患者平时注意忌口，加强营养，预后比较满意。饮食指导 患者由于病程长，溃疡面深大，长时间限制鱼肉类食物，导致机体营养不良，抵抗力下降，因此，应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等，忌食辛辣刺激之物，戒烟酒。