脾功能亢进

脾血管结扎术以其微创，恢复快等优势，在治疗儿童脾大脾亢上，是一种新的手术技术。但是否真正优于传统的脾切除术。不得而知。近日首都儿科研究所张金山医生团队通过动物实验研究发现，脾血管结扎术较脾切除术更加能

脾大，即指脾体积增大是脾疾病的主要表现。脾大的原因可为两类：一类是感染性脾大;另一类是非感染性脾大。脾功能亢进，又称脾亢，是一种临床综合征，其表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生;脾切除后血象可基本恢复，症状缓解。一、脾大的临床表现&发病原因?1.脾大的程度脾大的程度与疾病有关。(1)轻度脾大深吸气时脾下缘在肋缘下2～3cm为轻度脾大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病，系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。(2)中等度脾大下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血症、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。(3)极度脾大下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、真性红细胞增多症、地中海贫血等。二、如何诊断脾大&脾功能亢进?1.对于脾大的诊断，首先确定是不是脾大，脾大的程度、质地。第二步了解脾大的伴随症状和体征。通过了解病史，体格检查可以对脾大的原因做出初步诊断，然后再选择性地做有关实验室检查和必要的器械检查，最后对脾大的原因做出诊断。2.对于脾功能亢进诊断，1.脾大，肋下未触及脾者，脾区B型超声显像检查可供临床参考。2.红细胞计数、白细胞计数或血小板可以单一或同时减少。3.增生性骨髓象。4.脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。三、传统治疗方案有哪些?治疗方法主要是是采用手术切除脾。切除脾有好处，可以纠正脾大对人体的危害，但是这种方法也存在不足。全脾切除后将改变病人的免疫功能，脾过滤功能消失，IgM减少、调节素和调理素水平降低、T淋巴细胞系统出现紊乱、外周血淋巴细胞数量以及淋巴细胞转换率明显下降，导致暴发性感染的机会显著增加，如凶险性肺炎。对于肝功能差、腹腔积液、低蛋白、呕血等病人应综合考虑决定是否需要进行脾切除。四、中医治疗方法有哪些?1.药物治疗，中医依据脾大、脾功能亢进的临床表现将其归为中医的鼓胀范畴，认为本病由气滞、血瘀、邪毒集聚于腹中所导致，本病的病机特点为本虚标实，虚实并见，故其治疗宜谨据病机，以攻补兼施,补虚不忘实，泄实不忘虚为原则，实证为主则着重祛邪治标，根据具体病情，合理选用行气、化瘀、健脾利水之剂，同时辅以补虚;虚证为主则侧重扶正补虚，视证候之异，分别施以健脾温肾，滋养肝肾等法，同时兼以祛邪。临床常用中满分消丸、柴胡疏肝散、实脾饮、调营饮、一贯煎、膈下逐瘀汤等方剂加减治疗。2.非药物治疗，中医外治主要包括针灸、穴位贴敷、中药热奄包及中药塌渍等治疗方法，其中中药塌渍外敷治疗在临床中疗效显著。我科制备的中药塌渍方--消脾方(大黄、青黛、芒硝、冰片等)，在临床上治疗脾大&脾功能亢进的患者中疗效显著，在部分患者中可以达到缩小脾脏，改善脾功能亢进导致的血细胞减少症如血小板减少、白细胞减少及贫血等。病案举例：病例1：女性，职业：教师，年龄：26岁，民族：汉族，因“发现皮肤瘀点、瘀斑1年余。”于2022-8-12入住我科。患者自述2021年6月发现双下肢、双上肢散在瘀点、瘀斑，无口鼻出血，无血尿、黑便，无瘙痒，无发热，于2021年10月份出血月经量异常增多，出血不止，遂至江西某三甲医院就诊，行骨髓穿刺等检查后诊断为“免疫性血小板减少性紫癜、脾大、慢性淋巴增殖性疾病待排”，并予多糖铁复合物胶囊、生血宝合剂、重组人血小板生成素、地塞米松、叶酸、VB12等治疗，症状好转后出院。血小板可上升至80109/L,后自行停药，因血小板减少，遂来我院就诊，门诊拟“血小板减少”收入我科，入住我科后行PET/CT结果提示：1、脾脏显著增大，PDG代谢弥漫增高，盆腔内右侧喷笔髂血管旁淋巴结PDG代谢增高，考虑为血液系统疾病，建议结合活检病理。2、双侧腭扁桃体PDG代谢增高，考虑炎症或生理性摄取，脑部PDG代谢未见异常。3、副脾。2022-08-24超声计算机图文报告检查报告：检查结果脾肿大;肝、胆、胰未见明显异常。随诊。2022-08-26行超声常引导下脾脏穿刺，2022-9-4脾脏穿刺物病理结果：诊断意见：脾脏穿刺：少许脾脏组织，结构正常，T、B细胞轻度增生，红髓见较多淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，考虑炎性病变。免疫组化结果诊断肿瘤证据不足，穿刺组织有局限性，请结合临床。免疫组化：CD3较多细胞+、CD5较多细胞+、CD56-、CD20较多细胞+、CD79a较多细胞+、CD4较多细胞+、CD8较多细胞+、TIA1-EBER原位杂交：阴性。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒红比例正常，粒、红、巨三系均增生明显活跃，粒系可见轻度病态改变，巨系伴成熟障碍，血小板散在少见，髓片见原始细胞占2.5%。请结合临床。免疫分型：流失结果表明送检标本中未检出明显的免疫表型异常。骨髓活检：免疫组化未见原始细胞及淋巴细胞增多，巨核系增生可。诊断：1.脾大&脾功能亢进，2.全血细胞减少治疗方案：消脾方(图1-2)外敷脾区以散结消脾，病柴胡疏肝散加减，行气解郁，活血散结。经治疗1月后，脾脏明显缩小，长度由186mm缩至137mm(见图3-5腹部B超)，血细胞较前上升(图6-9)，2022年11月7日血常规：白细胞：3.97×109/L，红细胞：4.70×109/L，血红蛋白：115g/L,血小板：115×109/L。经治疗贫血、血小板减少已恢复正常。

临床中会接诊到一部分门脉高压症患者，没有呕血、黑便病史，没有严重的食道胃底静脉曲张；或者有过呕血、黑便病史，但是经过多次内镜治疗后食道胃底静脉曲张明显缓解或者消失。食道胃底静脉曲张导致的出血风险小，对

【概述】1.       各种不同疾病引起脾大，一种或多种血细胞减少的综合症。2.       特征：脾大，一种或多种血细胞减少、骨髓造血细胞相应增生；脾切除后血象可基本恢复正常，症状缓解。 【病因】1.       原发性：原因不明，甚为少见。2.       继发性：在原发疾病基础上并发，居多（1）       慢性感染：l  病毒性肝炎l  结核病l  亚急性感染性心内膜炎l  传单l  疟疾l  黑热病l  血吸虫病l  布鲁菌病l  梅毒（2）       免疫性疾病l  系统性红斑狼疮l  Felty综合征l  类风湿性关节炎l  结节病l  单核-吞噬细胞增多症（3）       充血性脾大：l  门静脉高压l  肝内阻塞（肝硬化）l  肝外阻塞（门静脉、脾静脉、肝静脉血栓形成）l  充血性心衰l  含铁血黄素沉着症l  Budd-Chiari综合症（4）       血液系统疾病：l  慢粒l  骨纤l  慢淋l  多毛细胞白血病l  淋巴瘤l  恶性组织细胞病l  遗传球l  自身免疫性溶血性贫血l  重型珠蛋白生成障碍性贫血（5）       脂质贮积病：戈谢病、尼曼-皮克病（6）       脾脏疾患：l  脾囊肿或假性囊肿l  脾动脉瘤及海绵状血管瘤 【脾主要生理功能】1.       处理抗原以产生抗体2.       扣留并吞噬、破坏异常或衰老的血细胞、细菌以及外源性颗粒物质；3.       掐除红细胞内异常的包涵体，而并不完全破坏红细胞4.       滞留贮存血细胞，正常的脾贮存量很小，而在脾大后可明显增多5.       胎儿期参与造血，出生后在某些病理情况下可进行髓外造血6.       与血浆容量的恒定有关，当脾大时，血浆容量也增加7.       可能产生某种分泌因子，对骨髓造血有抑制作用。 【临床表现】脾功能亢进大多为继发性，以脾大、血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。主要包括：1、 原发疾患的表现。2、 脾大：大多在肋缘下3~6cm3、 血细胞减少1)       Pltand/orWBC减少，晚期RBC减少（溶血例外）2)       多数患者虽白细胞或血小板数量减少，而感染或出血的表现并不严重【实验室和特殊检查】1.       血象：l 一系、两系乃至三系同时减少。减少与脾大程度不一定成比例。l 各系列细胞的减少程度也不一致，一般早期以白细胞或（和）血小板减少为主，晚期常发生全血细胞减少。正细胞正色素性l 白细胞减少则以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞相对增多l Ret轻度增加：RBC破坏，骨髓代偿性增加，周血Ret增加，但Ret易被脾阻留破坏，故轻度增加。2.       骨髓象：l 活跃或明显活跃l 一般均伴有相应系列细胞的成熟障碍，如粒细胞系列可见分叶核细胞减少，产血小板型巨核细胞减少。可能因外周血细胞大量破坏，使相应系列的成熟细胞释放过多而造成骨髓象呈成熟障碍。 【治疗】1.       概述避免儿童期进行切脾（存在反复感染可能）2.       治疗手段：(1)    脾区放射治疗(2)    脾部分栓塞术(3)    脾切除(4)    治疗原发疾患3.       脾切除术的适应证（1）   脾大明显，造成严重压迫症状。（2）   门脉血栓形成。（3）   血小板减少重、出血。（4）   有严重贫血，尤其为溶血性贫血。（5）   白细胞极度减少并伴有反复感染者。（6）   原发性脾功能亢进者。4.       脾栓塞术（1）         不能耐受脾切除术者（2）         并发症：l脾梗后综合症：水肿、坏死、液化l胸膜炎l自发性腹膜炎l脾区疼l肝衰   5.       脾切除的并发症（1）   血栓形成和栓塞 l 常于术后数周至数月内发生。系由脾切除后血小板计数急剧增高所致l 切除后血呈高凝状态，不建议使用止血药物（2）   感染 脾切除后，脾细胞的吞噬功能消失，抗体形成减少，细胞免疫与体液免疫均受影响，易合并感染，尤其在5岁以下儿童，发病率更高，且易发生致死性败血症，应严格掌握手术适应证。（3）   原发病的恶化。

脾功能亢进在青少年患者中并不常见，但可继发于很多先天性疾病（如球形红细胞症，红细胞贫血等），感染性疾病以及门脉高压。脾抗会造成三系减少（红细胞、白细胞、血小板），尤其是血小板，降低到一定程度（50以下）随时都有出血的风险。目前针对增大的脾脏，常用的方法有脾切和部分脾栓塞术（PSE），其中PSE手术风险低，适当保留了脾脏功能，逐渐替代脾切除术。但目前PSE也会造成一定比例的严重术后并发症，如脾栓塞术后综合症，间歇性发热、腹痛、恶心、呕吐等。有报道显示间歇性部分栓塞可降低手术风险及术后并发症的发生。作为一种微创技术，PSE已被用于脾功能亢进30余年，其疗效得到多数学者的肯定，与常规开刀手术对比，操作时间短，无需输血等。

【脾肿大判定标准】脾脏长径＞10厘米或厚度＞4厘米，或脾脏长径×脾脏厚度×0.8≥38厘米2。关于轻度脾肿大，如脾脏厚度轻度增厚等，若血常规、尿常规+镜检、肝功能正常，未发现其他有关疾病的征象，可认定为单纯性轻度脾肿大，可作合格结论。