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什么是色素沉着绒毛结节性滑膜炎?如何治疗?
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病多见,髋关节少见,但也有罕见的多关节病变。对PVNS的治疗是外科切除。由于彻底切除很困难,因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS患者。全膝关节置换适用于关节有破坏性变化的PVNS。
孙胜医生的科普号2022年02月18日 638 0 1 -
莫名其妙髋关节破坏——可能是色素沉着绒毛结节性滑膜炎作祟
(一)案例情况吴某,男性,26岁,半年前无明显诱因下出现右髋酸胀不适,因为平日喜欢健身房锻炼,想着可能是运动导致的,就减少了运动了髋关节不适的症状会慢慢缓解。结果过了将近4个月,这种酸胀的感觉一直没有消失,吴某很着急,到杭州一家大型医院骨科就诊,拍了髋关节的X片还做了髋关节的核磁共振,结果发下髋关节的髋臼和股骨头都出现的破坏。当时医生给他的建议是继续观察,等症状严重影响活动了再做髋关节置换手术。术前X片:右髋髋臼、股骨头软骨下区、头颈交界区等多处骨破坏术前CT:右髋髋臼、股骨头软骨下区、头颈交界区等多处骨破坏吴某和他的父母想着不应该就这么放任关节破坏,是不是应该查明原因,或者可以做一些挽救髋关节的措施。于是前来我院,仔细进行体格检查和阅读吴某的影像资料,判断他很有可能是得了“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”,这种特异性的滑膜炎会激活关节内的炎症反应,使关节磨坏,如不及时干预,这种关节破坏非常迅速,使患者不得不接受关节置换手术。我们将吴某收住入院后为其施行“髋关节镜”手术进行髋关节探查、组织活检和滑膜切除。手术当中,在吴某的髋关节里发现大量的绒毛/结节状滑膜增生,还有大量含铁血黄素沉着。组织活检的病理也证实为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。因为髋关节镜手术时微创手术,患者术后第二天即可下地步行,独立上厕所。由于色素沉着绒毛结节性滑膜炎复发风险较高,后续讲进行放疗继续治疗,可显著降低滑膜炎复发的风险。髋关节镜术中:髋臼底、关节囊等弥漫性绒毛/结节性滑膜增生,可见黄褐色含铁血黄素沉着术后病理证实为“色素绒毛结节性滑膜炎”(二)要点色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)是一种较为罕见的滑膜增生病变,其病理特征为关节滑膜呈广泛绒毛状增生或肉芽肿结节状增生,肉芽结节内细胞及血管丰富,含大量铁血黄素沉着及纤维基质、脂质、多核巨细胞、淋巴细胞、泡沫细胞以及大量吞噬细胞,滑膜间质肥厚充血,组织细胞浸润,会导致关节快速破坏。PVNS具有骨侵蚀性,可能会侵蚀、破坏滑膜周围的关节软骨和骨,导致关节破坏。PVNS发病部位一般为单关节,膝关节较为常见,其次为髋关节和踝关节。其中,髋关节PVNS发病率约为15%,复发率为6.98%。术后放疗可以减小复发的风险。采用髋关节镜手术治疗髋关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎不仅具有创伤小、恢复快等优势,还可以有效避免股骨头坏死、下肢血栓等风险。
张善星医生的科普号2021年05月30日 1260 0 3 -
关节炎?肿瘤?
袁医生门诊有些病人因关节肿涨、疼痛来就诊,以为是普通的骨关节炎来寻求袁医生PRP治疗,最后却被告知不是普通关节炎?这类病人得的可能是名字及其拗口的疾病:色素沉着绒毛结节性滑膜炎,也称为关节内的腱鞘巨细胞瘤,简称色结炎。虽然这两个名字都不好理解,但简单来说,这是一种关节内膜因发炎和过度生长而产生的,介于炎症和良性肿瘤之间的病变。上海市第六人民医院骨科-骨肿瘤科袁霆色节炎好发于30~40岁青中年人群,发病率较低约为1.5-2/100万,通常影响膝关节(80%)或髋关节,在肩、肘、踝、手或脚发生率较低。色结炎临床没有特殊表现,主要为关节内膜产生过多的关节液,造成关节肿胀并使活动时产生疼痛及活动受限。进展阶段关节内膜会肿胀并生出异物,影响关节附近的骨骼。X线和CT检查常缺乏特异性,因此色结炎早期诊断困难,容易误诊为骨关节炎、骨囊性病变等,行核磁共振(MRI)检查可以得到较明确的诊断。色结炎的治疗通常需要手术切除治疗,有开放手术和关节镜下手术两种方式,虽然色结炎不是传统意义上真正的肿瘤,但是手术治疗后有反复复发的可能,因此联合放疗可明显降低术后的复发率。色结炎的病因不明确,但认为和创伤有一定关系,因此需要尽量减少关节损伤的发生。
袁霆医生的科普号2020年06月17日 2133 0 0 -
不再复发的色素沉着绒毛结节性滑膜炎 ——首先需要关节镜微创无死角清理治疗
色绒可能就在身边 在门诊被骨科医生初步诊断为“色绒”,一脸无辜,“色”?“容”?我明明是个一心只读圣贤书的靠谱青少年……脑袋里不由得开始检索所有的知识单元。医生看着小青年一脸迷茫无辜的表情,耐心地解释:色绒是色素沉着绒毛结节性滑膜炎的简称,英文叫做Pigmented Villonodular Synovitis,简称PVNS,主要表现为关节滑膜充血、水肿、增生变厚,绒毛增生融合形成结节状同时有含铁血黄素沉着,滑膜因此可暗红色、棕红色或棕黄色,故而得名。 色绒是一种不常见的骨科疾病,其发病率低于2/100万,其中30岁左右青壮年男性为好发人群,我倒!中奖了。有些地区的发病率可高达到万分之五。其特征是滑膜样单核细胞的类肿瘤样增生,尽管其可以局部浸润和易于复发,但大多数学者认为色绒是良性肿瘤样的病变,但是如果不及时治疗,可能会导致关节活动受限,严重的损害甚至会导致残疾。赶紧搬凳子认真听讲:色绒可以通常分为局限性和弥漫性两类。局限性仅仅累及单个关节的局部,形成孤立的结节,而弥漫性的色绒则是累及整个关节或者累及全身多个关节。病因目前尚不清楚,有学者认为与外伤有一定的关系,但是主流的观点认为主要与基因改变有关,找到病因是在实验室做科学研究的哥哥们正在努力解决的问题。色绒的主要临床表现为偶发的关节疼痛、肿胀和僵硬,也会出现关节的交锁、跛行,症状可反复发作,逐渐加重。最常见的是累及膝关节(约占75%),其次是髋关节(约占15%),肩关节、肘关节、踝关节等关节处也可累及,偶可见颞下颌关节和腰椎受累。诊断依据主要是上述症状和体征,结合核磁共振(MRI)等辅助检查,首先要排除常见的运动损伤和退行性疾病。因为其症状不典型,部分患者在确诊前会忽视或者被误诊较长时间。关节腔穿刺出暗红色血性关节液是一个很有诊断价值线索。但是该病诊断的金标准是手术切除后的病理学检查。X线平片检查是一种常规检查,主要用于排除骨和关节面的病变,也可以发现一些明显软组织肿块和关节积液。MRI对色绒的诊治是一种十分必要的检查,不但有诊断价值,还涉及到手术治疗方案的制定。 关节镜是清除病变的利器 手术切除病变组织是对该病的主要手段,弥漫性色绒的术后复发率较高,有报道称其复发率高达50%以上,这与手术切除不彻底相关。传统开放手术损伤大且不能切除关节各处的病变滑膜。随着关节镜技术的发展,特别是关节镜各种入路的深入研究使得关节镜可以进入关节内任何角落,甚至关节外的一些区域,所以关节镜微创手术治疗色绒越来越受到重视与推崇。仅通过几个0.5cm切口放入关节镜和手术器械,可以观察除了常规的髌上囊、内外间沟、髁间窝、内外间室以外,对于后侧内外间室、半月板下方、腘肌腱裂孔内同样可以清晰的观察到,同时通过精准控制专用的刨刀结合射频,彻底的清除病变组织。部分患者结合术后放疗有利于预防复发。另有研究发现,CSF1R (colony stimulating factor 1 receptor)抑制剂是一类新发现的、有潜力的分子靶向治疗药物,为色绒的治疗带来新的希望,目前已经进入临床试验阶段。术后的康复治疗对预后非常重要,恰当的康复锻炼可以恢复更好的关节活动范围和力量。规范的康复训练常常需要专业康复治疗师的规范化和个体化指导,当然患者术后康复锻炼的配合康复尤为重要。总之,如果真的不幸患上这个罕见病,就一定要到正规的有诊治经验的骨科专科就诊。患者及家属要做的是勇敢面对、及早诊断和正规治疗。 中山大学孙逸仙纪念医院运动医学科采用关节镜治疗色素沉着绒毛结节性滑膜炎已有20多的历史,积累了丰富临床和基础研究的经验,始终站在对色绒进行规范化和个体化诊治的前沿,近年来,患者的术后复发率已经降到5%,可见这项技术的有效性。典型病例女性患者,55岁,左膝关节肿痛6年余,第二次再发加重1月2012和2016年于某医院行2次手术治疗结合术后放疗仍再次复发,来我院就诊。入院X光片可见骨性关节结构尚可,MR可见病灶广泛复发,结节病灶主要集中在后关节囊和关节外侧。术中见病灶复发多穿出囊外,包括髌上囊关节囊外(左上),外侧副韧带周围(左下),以及大量位于后关节囊附近。通过镜下精细操作,可以完成病灶的相对彻底清理。术后MR复查病灶清除彻底。术后随访2年无复发。参考文献:1.John R McGrath. Pigmented Villonodular Synovitis Imaging.Medscape. October 21,2015; http://emedicine.medscape.com/article/394649-overview.2.American Academy of Orthopaedic Surgeons (AAOS). Pigmented Villonodular Synovitis.OrthoInfo. November 2014;http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00506.3.Guo-ping Xie Nan Jiang, Chang-xiang Liang, Jian-chun Zeng, Zhi-yuan Chen, Qian Xu, Rui-zhen Qi, Yi-rong Chen, Bin Yu. Pigmented Villonodular Synovitis: A Retrospective Multicenter Study of 237 Cases.PLoS One. March 23, 2015; 10(3): http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4370558/.4.Ehrenstein V, Andersen SL, Qazi I, Sankar N, Pedersen AB, Sikorski R, Acquavella JF. Tenosynovial Giant Cell Tumor: Incidence, Prevalence, Patient Characteristics, and Recurrence. A Registry-based Cohort Study in Denmark.J Rheumatol. October, 2017; 44(10):1476-1483.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28765257.5.http://eorthopod.com/pigmented-villonodular-synovitis-of-the-knee/6.Verspoor FG, Scholte A, van der Geest IC, Hannink G, Schreuder HW. Cryosurgery as Additional Treatment in Tenosynovial Giant Cell Tumors.Sarcoma. 2016;2016:3072135.7.Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone; World Health Organization; International Agency for Research on Cancer. 4. Lyon: IACR Press; 2013. Pp. 100-103. 8.Botez P, Sirbu PD, Grierosu C, et al. Adult multifocal pigmented villonodular synovitis—clinical review. Int Orthop. 2013 Apr; 37(4): 729–733.
杨睿医生的科普号2019年12月09日 7810 4 6 -
关节反复肿胀,小心色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)!
背景最近一段时间我们团队利用关节镜微创治疗了好几个膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)的病例,今天与大家科普一下。概述色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种罕见的发生于滑膜组织瘤样增生疾病,发病率约为1.8/100万,该疾病好发于3040岁青壮年,男女发病率无明显差异。PVNS 病理学特征与腱鞘巨细胞瘤(GCTTS)相似。PVNS多为单关节发病,有滑膜组织的任何部位均可受累,膝关节发病率最高,髋关节、踝关节次之,罕见病例可累及肩、肘、腕等关节,该疾病好发于青壮年,老年人和儿童少见报道。PVNS起病缓慢,病程较长,主要临床症状表现为关节缓慢、进行性肿胀、疼痛以及活动受限。根据其病变损害范围可分为局限性PVNS (LPVNS)和弥漫性PVNS(DPVNS),以DPVNS最为常见,约占总发病率的73.84%。DPVNS广泛侵蚀滑膜组织,具有复发、恶变及转移的特性。DPVNS因大量积液和滑膜增生,可出现浮髌征阳性,关节活动受限,关节腔抽吸液呈暗红色或铁锈色液体。LPVNS常表现为膝关节肿胀,亦可出现膝关节绞索。PVNS临床表现无特异性,容易与关节其他炎症性疾病混淆,常导致诊治延误。影像学检查MRI较为敏感,可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度,其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区(如图1);其X线、CT检查敏感性相对较差。关节镜下可见滑膜肥厚、充血、水肿等(如图2);病理可见含铁血黄素沉着,典型者可见滑膜增生成绒毛状(图3)。图1图2图3病因目前病因有以下几种学说:良性肿瘤病变、炎性反应学说、局部脂质代谢紊乱、反复的微创伤、出血等,较多倾向的是PVNS是介于炎症及良性肿瘤之间的一种滑膜疾病。治疗PVNS的治疗中彻底清除病变的滑膜是关键。对于膝关节PVNS早期治疗多以切开病变清除为主,近年来常用关节镜下微创切除病变滑膜组织,配合术后辅助放疗,效果令人满意。对病变严重、老年(>60岁)且有关节软骨严重退变者以人工膝关节置换术。您还可以选择以下方式,联系到我们:周本根副主任医师门诊安排:周二上午,周三上午,周天上午地址:广州市白云区机场路16号大院请直接点击以下链接,通过网上联系我们:周本根副主任医师好大夫网站:http://zhoubengen.haodf.com/直接发送邮件到以下邮箱,我们会尽快回复您:zhbg810@sina.com微信预约:微信搜索并关注“广州中医药大学第一附属医院”--门诊服务--我要挂号--搜索"周本根",按提示完善资料。
周本根医生的科普号2017年11月19日 9156 1 4 -
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)/腱鞘巨细胞瘤(TGCT)-的术后放疗
giantcelltumoroftendonsheath,TGCT,腱鞘巨细胞瘤pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS,色素性绒毛结节性滑膜炎弥漫性色素沉着结节性滑膜炎(DPVNS)是涉及关节滑膜、关节囊和腱鞘的特发性增殖性损害,病因尚不明确,最常见于膝关节,髋关节次之。手术难以彻底切除,术后易复发。随着关节镜下滑膜切除术,现国内外多家研究机构推荐关节镜下滑膜切除术后联合放疗,降低局部复发率。DPVNS的术前MRI表现术前MRI表现为DPVNS,病灶内T1WI呈弥漫性等或低信号,Medic序列呈低信号,关节囊内积液T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。DPVNS的病理特点病理检查以关节滑膜形成大量棕黄色的绒毛及结节为特征的瘤样增生病变。近年来文献报道认为PVNS是一种具有局部侵袭性的良性肿瘤性疾病,具有炎症和肿瘤的双重特征,若不治疗会导致关节功能障碍和骨关节炎。DPVNS需术后放疗的原因由于DPNVS病变侵犯范围广泛,常与周围临近血管、神经粘连,即使广泛切除,也难以切除干净,术后易复发。Mollon等对630例PVNS患者进行了Meta分析,认为关节切开滑膜切除术或关节镜下滑膜切除术术后联合放疗能有效降低局部复发率,尤其推荐术后有残留病灶的患者。膝关节DPVNS精确放疗的定位方法患者仰卧位双手置于身体两侧,两侧膝关节分开,热塑体膜固定。螺旋CT扫描,范围为股骨中段至胫骨中段,静脉注射碘海醇造影剂,层间距5mm。膝关节DPVNS精确放疗的靶区勾画CTV包括整个关节腔,PTV为CTV上下外扩1cm,前后左右外扩0.5cm。膝关节DPVNS精确放疗的处方剂量最佳照射剂量目前尚无定论,国内外多家单位均对DPVNS患者的术后放疗剂量进行探索,国外学者以为总剂量35-36Gy低于远期关节纤维化阈值,是一个安全的有效剂量。作者收治的12例关节镜术后放疗的DPVNS患者,采用3DCRT,36Gy分18次,放疗期间及放疗后均无明显的不良反应,无局部复发。要求PTV95%体积接受处方剂量,限制皮肤、血管受照剂量。DPVNS关节镜术后联合放疗的效果关节镜术后联合放疗治疗DPVNS安全有效,能有效降低术后复发率,无关节功能障碍,患者对疗效较满意。文章整理自2016年8月第25卷第8期滑膜炎术后3DCRT疗效分析》
曾辉医生的科普号2017年09月12日 7231 1 0 -
不明原因关节疼痛
上个月收到一个患者,膝关节疼痛3个月,间断发作,应用消炎药后好转,皮温高,肿胀,其他查体没有发现阳性体征,MRI检查结果回示:绒毛结节滑膜炎,给予患者病史:曾经给予封闭治疗,考虑关节感染,进行关节镜微创手术,关节镜手术可以比切开手术切除滑膜更彻底,术中发现情况考虑感染,术后没有培养出细菌,病理结果回示:考虑细菌感染,患者住院前应用抗生素导致了培养细菌困难,术后给予的处理时间长,关节冲洗21天,口服抗生素一个月,治疗的时间很长。病因是给予不适当的封闭治疗。封闭治疗在很多地方是很常见的治疗方式,短期效果明显,费用低,选择很重要啊!
贾金领医生的科普号2016年04月22日 2884 0 0 -
老年膝关节反复肿胀需注意不要忽略色素沉着绒毛结节性滑膜炎
近日,科里治疗了一例较少见的病例,73岁,女性,表现为膝关节的反复肿胀,一直以骨性关节炎在多家医院治疗,膝关节普通X线显示膝关节间隙狭窄,疼痛症状相对较轻微,但上下楼有很大影响,膝关节肿胀明显,后行磁共振检查发现膝关节内大量的滑膜结节样增生,且有关节破坏。考虑为色素沉着绒毛结节性滑膜炎,行关节置换手术,术中关节广泛棕褐色滑膜结节样增生,关节软骨破坏,切除的滑膜近一斤重,最终病理明确。手术后患者肿胀症状消失,术后恢复良好。总结我们科前后治疗的60岁以上老年患者类似病例共10余例,大部分病程较长,在老年患者中仍然不能忽视少见疾病的诊断,以免延误手术治疗。色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病多见,但也有罕见的多关节病变。在膝关节内也有单发结节样增生,但多为弥漫性增生,晚期可破坏关节,表现为膝关节反复的肿胀,穿刺关节液会有暗红色血性液。由于彻底切除很困难,因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS患者。全膝关节置换适用于关节有破坏性变化的PVNS。
徐志宏医生的科普号2014年12月23日 3592 3 0 -
膝关节镜微创360度清理治疗色素沉着绒毛结节性滑膜炎肿痛
在我的骨科运动损伤关节镜门诊,每个星期都会遇到膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的患者。膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种引起膝关节肿痛的常见原因。 色素沉着绒毛结节性滑膜(Pigmented Villonodular Synovitis,PVS)是一种病因未明的发生于关节、滑膜以及腱鞘,呈结节状或绒毛状进行性增生的增殖性疾病,一般认为是介于炎症和良性肿瘤之间的病变。以往治疗多采用手术切开滑膜切除,由于术中关节内结构显露不全,滑膜无法彻底切除,术后易复发,且切开手术,容易发生关节功能障碍。 目前国际上,关节镜下滑膜全切除术治疗膝关节弥漫色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种理想方法。 镜下手术与传统开放性手术相比,关节镜手术具有明显的优点 : 1、手术创伤小,瘢痕小,术后痛苦少,可早期功能锻炼,不损伤半月板、交叉韧带及关节囊等组织,避免关节黏连引起的功能障碍,功能恢复快; 2、镜下可见关节腔内全貌,不留盲区,特别是关节软骨、交叉韧带、半月板表面和膝后侧室滑膜,真正做到滑膜组织全切,术后不易复发; 3、术中辅助应用射频消融,有效止血及特殊部位的滑膜切除,避免关节内血肿引起的肿痛、感染和关节粘连; 4、镜下可进一步明确诊断,方便取病变组织活检; 5、术后复发者,再次手术无明显影响。 6、术后的康复时间短,并可降低费用和缩短住院时间。 我们在处理膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎时最大的特色是:关节镜下360度清理增生的病变滑膜组织。一般的医师只能清理膝关节前侧间室的病变滑膜,而我们通过建立膝关节后内侧入路和膝关节后外侧入路(切口各长约0.5厘米),还可以清理膝关节后内侧间室和后外侧间室的病变滑膜,这样比单纯清理膝关节前侧间室更加彻底,复发率更低。上图:江苏省徐州医学院附属医院(徐医附院、徐州二院)骨科膝关节、肩关节运动损伤关节镜专家高绪仁的膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者的膝关节磁共振片子。上图:江苏省徐州医学院附属医院(徐医附院、徐州二院)骨科膝关节、肩关节运动损伤关节镜专家高绪仁在为膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者进行膝关节探查,见大量增生的绒毛结节性病变滑膜。上图:江苏省徐州医学院附属医院(徐医附院、徐州二院)骨科膝关节、肩关节运动损伤关节镜专家高绪仁在为膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者进行膝关节探查,见大量增生的绒毛结节性病变滑膜。上图:江苏省徐州医学院附属医院(徐医附院、徐州二院)骨科膝关节、肩关节运动损伤关节镜专家高绪仁在为膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者进行膝关节探查,见大量增生的绒毛结节性病变滑膜,部分软骨开始被侵蚀。上图:江苏省徐州医学院附属医院(徐医附院、徐州二院)骨科膝关节、肩关节运动损伤关节镜专家高绪仁在为膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者进行膝关节探查,见大量增生的绒毛结节性病变滑膜。上图:江苏省徐州医学院附属医院(徐医附院、徐州二院)骨科膝关节、肩关节运动损伤关节镜专家高绪仁在为膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者进行膝关节髌上囊、内外侧间沟、髁间窝、内外胫股间室增生病变滑膜清理。上图:江苏省徐州医学院附属医院(徐医附院、徐州二院)骨科膝关节、肩关节运动损伤关节镜专家高绪仁在为膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者制作膝关节后内侧入路,以清理膝关节后内侧室的病变增生滑膜。上图:江苏省徐州医学院附属医院(徐医附院、徐州二院)骨科膝关节、肩关节运动损伤关节镜专家高绪仁在为膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者制作好膝关节后内侧入路,进入膝关节后内侧间室清理膝关节后内侧室的病变增生滑膜。上图:江苏省徐州医学院附属医院(徐医附院、徐州二院)骨科膝关节、肩关节运动损伤关节镜专家高绪仁在为膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者制作膝关节后外侧入路,以清理膝关节后外侧室的病变增生滑膜。上图:江苏省徐州医学院附属医院(徐医附院、徐州二院)骨科膝关节、肩关节运动损伤关节镜专家高绪仁在为膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者制作好膝关节后外侧入路,进入膝关节后外侧间室清理膝关节后外侧室的病变增生滑膜。上图:江苏省徐州医学院附属医院(徐医附院、徐州二院)骨科膝关节、肩关节运动损伤关节镜专家高绪仁在为膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者进行360度膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎病变清理完成后再次探查膝关节,见大量病变的滑膜已被彻底清理。
高绪仁医生的科普号2014年10月22日 10842 5 2 -
色素绒毛结节性滑膜炎
色素绒毛结节性滑膜炎比较少见,有绒毛型和结节型两种。患者多青壮年男性。年龄多在20~40岁之间。本病好发于膝关节和踝关节,其次髋、跗间、腕、肘等关节,偶也见于滑囊和腱鞘。病因证明色素绒毛结节性滑膜炎本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明,向关节腔内多次重复注入血液,即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血,也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成,切除不彻底则易复发,故近似良性肿瘤。形态绒毛型者受累滑膜呈暗红色或棕黄色,常明显增厚,可达1cm以上。滑膜表面不平,常有皱襞和绒毛形成。有的绒毛细长,最长可达1~2cm,在水中漂浮如胡须状;有的绒毛较短,互相融合成结节状。结节的直径自1cm至4~5cm不等。较小的结节呈红棕色,较大的结节则呈黄白色,带有铁锈斑。结节稍硬韧,剖面上可见漩涡状纤维组织,偶见粘液变性及裂隙。有些病例既有绒毛型病变,也有结节型病变。按病变的分布范围又可分为弥漫性和局限性两种。弥漫性多见,少数为局限性。在弥漫性病变中绒毛型和绒毛结节型,在局限性病例中,一般均为结节型。病理改变在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞,其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成,胞浆少,胞膜不清楚,核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。症状一、临床表现本病色素绒毛结节性滑膜炎没有明显的全身症状,病人体温不高,血沉不快,血象也无改变。局部症状在早期也较轻微,因此病人就诊较晚,病期较长,一般病期以1~5年者最多,半数以上有外伤史。其主要症状为关节肿胀,疼痛多比较轻微,局部皮温有时稍高,关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节,触及增厚的滑膜呈海绵样感觉,积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显,积液多的俘髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入腘窝,并沿小腿后方肌间隙向下蔓延,产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。不论为弥漫性或局限性,患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体,这种关节液很特殊,具有诊断价值。二、诊断本病仔细分析临床表现,结合关节液和X线片检查,诊断一般无困难。检查本病的检查方法主要有以下几种:1、色素绒毛结节性滑膜炎本病的X线平片征象包括关节肿胀和关节骨骼侵蚀破坏。软组织肿胀呈结节状,密度较高;PVNS骨侵蚀多自骨和软骨交界处开始,故关节间隙一般保持正常。但关节积液量多时,关节间隙可增宽;继发关节退变或关节软骨遭受明显侵蚀时,关节间隙可狭窄。2、CT是断面成像,具有较高的密度分辨力,在显示关节腔内软组织肿块、关节积液及骨质侵蚀方面明显优于X线平片,对显示骨缺损周围的硬化缘也较X线平片敏感;CT增强扫描能显示不规则增厚的滑膜,可对PVNS的诊断提供帮助。但CT对于显示关节囊、关节软骨、软组织等病变缺乏特征性,在病变有明显骨质侵蚀时,才有较大意义。因此,PVNS早期或没有出现骨侵蚀时,CT诊断价值有限。3、MRI组织分辨率高,能显示病变的全部形态、类型及组织成分。PVNS的典型表现是T1WI、T2WI均呈低信号,此特点的病理基础是结节中含铁血黄素的沉积。但病变早期关节内仅表现为出血,结节中没有或少有含铁血黄素沉积,病变后期含铁血黄素被吸收转运而减少。因此,这种信号特点并不贯穿病变全过程。4、实验室检查在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞,其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成,胞浆少,胞膜不清楚,核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。治疗本病的治疗有手术切除和放射治疗两种。手术治疗1、色素绒毛结节性滑膜炎手术切除比较彻底,对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好,对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织,才能避免复发。对于滑膜比较丰富、不易完全切除的膝关节绒毛型病变,可先将关节前、后方的滑膜组织尽量切尽,2、术后再进行放射治疗,也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带,将关节脱位后,再将前、后方的滑膜组织彻底切除,因结节型病变切除若不彻底,极易复发,而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变,则仅切除局部的滑膜组织即可。中医治疗治疗的关键在于避免负重和限制活动。嘱患儿仰卧床上,术者立于患侧,一手握踝部,一手握膝部,先轻轻做屈髋屈膝运动,无痛下加以摇髋,腿长者做屈髋内收内旋患肢,腿短者做屈髋外展外旋,随即伸直患腿。手法完毕后,给予敦煌消肿镇痛膏外敷,按患儿患髋肿胀部位大小,剪取一块大于该部位2~3cm特制的带有发热颗粒的塑料纸,将敦煌消肿镇痛膏膏剂均匀涂在该塑料纸上,厚达2~3mm,覆盖于患部,胶布固定,每2天换药1次。并嘱治疗期间卧床休息3~5天。中医认为,本病是因外伤所致股骨头与髋臼窝之间发生微小移位而致,故称“小儿髋关节错缝”,属“痹证”范畴。因损伤致气血运行不畅,筋脉闭阻或因小儿形气未充,肝肾未亢,筋骨不坚,易被风寒湿等外邪所侵,正如《素问·痹证》曰:“风、寒、湿三气杂至,合而为痹。”风、寒、湿邪痹阻脉络,气血瘀滞,不通则痛;小儿纯阳之体,邪气易从阳化热,邪热相搏,则表现为患肢发热;劳则耗气,加重经络气血瘀滞,筋肉拘挛致关节活动障碍,故见患儿拒绝持重、跛行。本病中医治则为活血化瘀,通络利湿。敦煌消肿镇痛膏精选出10味中药而制成。本方用无名异为君,主金疮、折伤、止痛、生肌肉,以治疗接骨和跌打损伤为主要特色;辅以生大黄祛瘀活血、疗伤镇痛为臣;红花、鸡血藤、延胡索活血行气舒筋,独活、威灵仙利湿通络,共为佐使。诸药合用,能行能散,具有较强的活血化瘀、行气通络、消肿止痛之功效。采用中医的外治法是治疗小儿髋关节一过性滑膜炎的有效方法之一。讨论PVNS色素绒毛结节性滑膜炎的发病原因不明,目前主要观点有:局部脂肪代谢紊乱、外伤、局部滑膜的慢性炎症、肿瘤样变性,其中肿瘤样变性在近年来为大多数学者所接受,并认为色素沉着性绒毛结节性滑膜炎是良性的肿瘤性过程,是滑膜成纤维细胞和组织细胞的瘤性增殖。Granowitz[2]等人曾将此病变分成两种类型:弥漫型、结节型。PVNS是以关节肿胀、积液为主要特征的慢性滑膜炎,诊断、治疗有一定难度[3],临床上对膝关节反复肿痛、积液,髌上囊海绵状感,经保守治疗无效,穿刺呈淡黄色、混浊或暗红色(咖啡色)液体,需要警惕PVNS。一般认为PVNS的诊断标准为:单关节肿胀不适,伴有关节积液,反复发作,疼痛轻微,当病灶侵及关节软骨面时会出现关节交锁和弹响征[4],MRI对PVNS诊断是有帮助的[5,6],但不确定。确诊需关节镜加病理检查。鉴别 PVNS需与以下疾病相鉴别:痛风,是由于嘌呤代谢紊乱导致血尿酸增加而引起组织损伤的一组疾病,有关节红、肿、热、痛,活动受限,伴有发热、寒颤、疲倦、厌食、头痛等症状,可形成痛风石,X线片及血象检查可鉴别;类风湿性关节炎,亦起病于滑膜,可见肿胀、积液、肌肉萎缩等,但常为多关节发病,血沉,类风湿因子,血象等可有改变,而色素绒毛结节性滑膜炎则多见单关节发病,上述化验检查无改变,关节穿刺抽出液有区别;滑膜结核,亦有肿胀,积液,慢性过程等特征,通过X线检查及关节穿刺很容易区别。关节镜下治疗PVNS时,术中需仔细检查,先找到典型部位滑膜做病理检查,再按照髁间窝—内侧间隙—内侧隐窝—髌上囊—外侧隐窝—外侧间隙—后关节腔顺序进行滑膜刨削,对股骨后髁上部、半月板下方等容易遗漏的部位,要注意清扫,必要时可行钳取,争取切除干净[7],可予电灼防止出血。术后进行放疗虽可降低复发率,但放疗有可能引起关节僵硬、伤口生长愈合慢、特别是年轻人中有诱发肉瘤的机率等缺点[8],我们认为彻底清除病变滑膜即可取得良好效果,本组患者中复发1例是因刨削不够彻底引起。术后康复很重要,早期进行康复训练可使关节肿胀、活动度及肌力等恢复快。关节镜下手术是治疗PVNS有效的治疗方法之一。关节镜治疗与切开手术同样有效,而关节镜下滑膜切除比切开手术效果好。切开手术后并发症多,如疼痛、关节肿胀、屈曲困难等,且切开滑膜清除的手术要求高,关节镜治疗能完全切除滑膜,可以将切开手术不能达到的位置上的滑膜切除,而且损伤小,复发率低和功能恢复良好。结节型PVNS有很好的随防效果,关节镜手术治疗可作为首选。术中彻底清除病变滑膜是关键,术后可不行放疗,术后早期进行康复训练对关节肿痛消退、功能恢复很重要。鉴别色素绒毛结节性滑膜需要与可发生关节肿胀,关节积液,关节骨破坏的关节疾病相鉴别。色素绒毛结节性滑膜炎的软组织肿胀呈密度较高的结节状,且以关节腔内为主,无骨质疏松,骨缺损边缘硬化,关节间隙保持正常有助于与关节结核、滑膜炎、滑膜肉瘤、类风湿性关节炎等疾病的鉴别。钙化多见于结核、滑膜肉瘤,但也不可完全排除色素绒毛结节性滑膜炎,应该把钙化放在所有征象中综合分析,这样才能减少误诊。①夏科氏关节:早期都出现关节肿胀、积液、无痛等,但多数有外伤史,关节畸形较严重。X线所见新骨形成,骨端瓦解,关节面破坏,关节脱位等骨关节损害与临床症状极不相符。②滑膜肉瘤:二者均有软组织肿块,钙化、骨质破坏,但滑膜肉瘤发展快、病程短、剧痛、骨质破坏呈溶解性,无硬化边缘。③滑膜结核:二者均有关节周围组织肿胀,关节面破坏,关节间隙早期增宽晚期狭窄。其不同点结核有明显骨质疏松,关节面破坏累及两侧,无硬化之边缘,软组织中无肿块影。④类风湿性关节炎单关节型:多见于肘、腕、膝、指关节,关节肿胀,软组织增厚,疼痛不甚明显。较早出现骨质疏松、关节间隙变窄甚或虫蚀样破坏。关节穿剌为透明液。预防本病多是由于其它疾病的慢性影响而慢慢造成,如运动员因多次膝关节出血,也有可能产生类似改变,故对本病的预防最主要是防止关节损伤,一旦发生损伤,则因积极地治疗,早期正确的诊断并给予治疗是提高疗效跟恢复患者关节功能的有效措施。并发症色素沉着绒毛结节性滑膜炎是涉及关节滑膜、关节囊和腱鞘的特发性增殖性损害,可为局灶性或弥漫性,最常见于膝关节,髋关节次之。累及年轻患者的膝关节时整个滑膜受累,胫骨髁间嵴下受侵蚀。此时可见软骨下肉芽肿,直径3mm,类似胫骨巨细胞瘤。断层位片可见股骨髁间窝骨皮质破坏。弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜由于大量滑膜组织的增生,导致关节内压力增高,绒毛易通过关节软骨、骨与关节交界部或沿韧带附着处侵入骨松质,骨组织侵犯多见于髋、踝关节,膝关节因关节囊腔宽大,骨组织不易受压,骨破坏较为少见。
刘铁龙医生的科普号2014年06月18日 9253 4 3
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