绒毛膜癌

​1、腹部疼痛，随着绒癌的发展，腹部会出现肿块，而腹痛也正是因为肿瘤出血和坏死引起的，如果出现急性腹痛，很有可能是肿瘤破裂。​2、阴道不规则出血，卵巢绒毛膜癌分泌了大量的HCG，会导致子宫内膜发生蜕膜反应，就会出现阴道不规则出血情况。​3、全身发热，当患者出现了全身发热情况，也有可能是肿瘤出血或坏死引起的，体温大概有38~39℃左右。​4、性早熟，原发性绒癌还会出现在青春期女性身上，主要的表现就是性早熟。

前几天，一个35岁女性因为咳嗽、间断咯血一周来门诊就诊，常规验血常规，做胸部CT，胸部CT显示右肺一个3.5cm肿块，这种单发的不规则肿块，恶性可能性很大，在问诊过程中，仔细询问了她整个发病经过和既往的病史，一个细节引起了我的注意。她说半年前意外怀孕了，只好去做了流产，感觉流产之后免疫力下降了，身体一直不好，老是感冒咳嗽，最近还出现了咳血。这个流产病史让我很是警觉，建议病人抽血查一下β-HCG（人绒毛癌促性腺激素，正常值小于5），结果显示她的β-HCG＞1000mIU/ml。这个异常的结果提示病人很可能患的是一种少见的妇科恶性肿瘤——绒癌。这个病人后来去其他医院做了妇科彩超和刮宫活检证实确实是妊娠性绒毛膜癌。什么是绒癌？绒癌也叫绒毛膜癌，是一种高度恶性的肿瘤，相对比宫颈癌、卵巢癌等妇科肿瘤要少见得多。绒癌绝大多数继发于葡萄胎、流产或足月分娩以后，少数可发生于异位妊娠后，称之为“妊娠性绒癌”，是由妊娠滋养细胞恶变所致。从妊娠后到发病的间隔时间是不定的，有的流产或分娩之后一两个月就发生，有的可长达十多年。绒癌恶性程度极高，发生转移早而广泛，在上世纪50年代化疗药物问世之前，其死亡率高达90%以上。妇科恶性肿瘤怎么会出现肺部肿块？绒癌实质上是滋养干细胞失去控制后的异常增生，造成原有的绒毛结构发生改变，由于其极强的破坏、侵犯血管能力，不断侵入子宫肌层、浸润子宫内膜基质，因此早期便易出现血行转移，而肺常是血行转移的第一站。超过80%的绒癌会发生肺转移，大于60%的绒癌患者确诊时已发生肺转移。肺转移病人常常出现咳嗽、胸痛和咯血，严重者可有胸痛、胸闷、呼吸困难，甚至出现呼吸衰竭。绒癌多发生在子宫，部分病人会有阴道流血、腹痛的症状，但也有子宫内未发现原发病灶而只有转移灶出现的情况。绒癌肺转移灶一般为多发结节，早期可表现为不规则的小片状影或磨玻璃样阴影，随着HCG的升高，表现为边缘光滑、密度均一的多发结节。但绒癌肺转移灶也会出现单个病灶，需要临床医生仔细询问病史以利于鉴别。若未能有效控制肺转移，则容易发生脑转移等远处转移，成为绒癌最常见的死亡原因。值得庆幸的是，绒癌的化疗效果非常好，绝大多数患者化疗后肺转移灶即可消失。甚至极少数人，经手术切除后，肺转移瘤可自发性消失。所以，绒癌的临床治愈率很高，早期可达到90%以上，即使发生了脑转移，仍有50%以上的患者可以获得治愈。

绝经后阴道流血往往最常见的诊断为子宫内膜癌，其次为子宫颈癌，而以绒癌出现的诊断实属罕见。发此篇文章的目的是想让妇科同道能够知道绝经后阴道流血的患者也需要排除妊娠相关疾病如绒癌等。可以在排除宫颈癌后予以血HCG检查，如果绝经后血HCG高的患者有可能是妊娠相关疾病，有可能是原发性卵巢癌。

绒毛膜癌由滋养细胞发生恶性变化而来，为高度恶化的滋养细胞肿瘤，滋养细胞失去了原来的绒毛，成葡萄胎的结构，散在地侵入子宫肌层，不仅造成局部严重破坏，还可转移至其他组织器官，致患者迅速死亡。有资料显示，绒癌绝大多数发生于妊娠后的某一时期，极少数发生于绝经后。发生在妊娠3个月之内的绒癌约占44%，1年以内者占67.2%，1年以上者占32%，个别的可与妊娠同时发生，并可通过脐血传给新生儿，导致新生儿绒癌。初孕或初产后发生绒癌者约占本病总数的20%。绒癌50%来自葡萄胎，25%来自流产，25%来自足月产。一、异常表现1.阴道流血：为常见症状，表现为葡萄胎、流产或足月产后不规则阴道出血，量多少不定。2.阴道有酱色恶臭分泌物。3.假孕症状：由于肿瘤分泌HCG及雌激素、孕激素引起，如乳晕外阴色素沉着，乳房增大，少数可有泌乳和闭经等。4.黄素囊肿：流产、分娩后黄素囊肿持续不退应引起高度警惕。5.盆腔肿块：常可触及到下腹部肿块，质软，形状不规则。对于子宫穿孔应立即手术切除，或病灶局限于子宫内而化疗无效者。6.腹痛：当侵犯子宫壁，穿破子宫或发生子宫腔内积血时可出现腹痛。7.转移症状：最常见的是肺、脑、阴道、盆腔、肝转移。60%~80%的患者就诊时已发生肺转移，常出现咳嗽、咯血呼吸困难、胸痛等症状；阴道转移可出现阴道流血，可致失血性休克；脑转移起初可出现一过性的猝然跌倒、失语、失明、神志不清，晚期可出现头痛、呕吐、失语、失明、抽搐、偏瘫、昏迷甚至脑疝。肝、脾、肾、消化道转移早期症状不明显，肝、脾转移灶破裂岀血时可岀现腹膜炎症状；消化道表现为呕血、黑便；泌尿系统表现为血尿。二、治疗本病治疗原则为以化疗为主，配合手术、放疗、中药、免疫等综合治疗。本病宜首选化疗，治愈率近70%，晚期患者以化疗为主。1.恶性葡萄胎或早期绒癌，一般单用化疗即可得到根治。2.晚期和耐药绒癌采取以全身化疗为主，配合局部治疗为辅的综合治疗。3.对化疗难以根治的大病灶，单个病灶者配合手术或放疗，多个者则宜化疗。4.对晚期和耐药绒癌疗程应适当延长，以减少复发。1.手术治疗(1)手术方式：①子宫病灶：全子宫切除或次广泛子宫切除术，用于无须生育或耐药的病例，可保留卵巢以维持其正常内分泌功能。年轻要求生育者化疗后仍有子宫残留病灶，可考虑病灶摘除术。②多脏器转移灶切除术。(2)手术时间：一般主张作2~4个疗程化疗，基本控制病情后，方可实施手术。2.化学治疗(1)化疗原则：①大剂量用药，以确保疗效。②联合用药：一般采用一种药物单独洽疗二、三个疗程再换另种药物。如病情紧急或患者有多处转移，可采用两种或两种以上药物联合使用。③疗程：一疗程以8~10天为宜，一般情况下，一个疗程用完后停药10~14天即可出现明显疗效。④换药指征：一些病例一个疗程后疗效不明显，需继续第二疗程才见明显疗效，如果连续使用两个疗程后效果仍不明显，应及时换药或两药合用。开始使用疗效明显，但几个疗程后病情未再见好转者，也应换药。⑤停药指征：临床症状消失和体内病灶消失；每周一次血和尿中HCG测定正常或连续3周以上属正常范围。上述指标均达到后再巩固一两个疗程后方可停药观察，病情无反复后方可出院。⑥疗效观察；血和尿内HCG测定值大约在停药后才出现明显变化；肺转移需要在化疗2周后才出现明显效果，所以，多项指标化验不宜过早。(2)化疗后随访①随访时间：停化疗后1年内每月检查一次，1~2年每3个月检查一次，2~5年每年一次，随访5年无复发可视为治愈。②随访内容：有无阴道不规则出血、咯血、头痛，血和尿HCG测定，月经和婚育情况，妇科检査，血常规检査，胸片，盆腔检査等。保留生育功能并生育者，须对生育子女进行检查。③预后：目前早期或低危患者治愈率几乎达到100%，晚期患者通过以化疗为主的综合治疗，治愈率也可达到70%。年轻保留生育功能的可孕育健康子女，但仍有部分患者尤其是晚期多脏器转移者最后死于耐药。复发病例如能及早行第二次治疗，仍有治愈机会。(3)抗肿瘤药物毒副反应①局部反应：静脉局部红、肿、痛，沿静脉走行出现色素沉着和静脉栓塞，刺激性较强的药物会岀现剧痛。②骨髓抑制：多数抗肿瘤药物都有骨髓抑制作用。表现为外周血白细胞、血小板和血红蛋白的降低，以前两种降低最为明显，由此可引发感染和相继出血。③胃肠道反应：表现为恶心、呕吐、腹痛、腹胀等。④肾毒性：表现为血尿、蛋白尿、尿素氮升高等。⑤肝脏毒性：许多抗肿瘤药物在肝脏中代谢，对肝脏有不同程度的损伤，表现为转氨酶升高。⑥心脏毒性：表现为乏力，活动性呼吸困难，发作性呼吸困难，心脏扩大，水肿等。⑦肺毒性：主要表现为肺的间质性炎症和肺纤维化。症状有咳嗽、胸闷、气急。⑧神经毒性：包括外周神经病变和急性脑病或脊髓损伤。表现为指趾麻木、感觉异样、便秘、麻痹性肠梗阻、头痛、嗜睡、淡漠、惊厥等。3.放射治疗有报道对脑转移者采用放疗，初诊患者可有50%获得痊愈。(1)放疗指征：①外阴、阴道、宫颈等广泛转移灶的急性出血，可采用放疗止血。②脑、肝等重要脏器转移而急需排除症状或盆腔病灶不能切除者。③化疗药残余病灶或耐药病灶。(2)放疗方法：根据病灶部位、大小、设野及选择照射方法，阴道及宫颈转移灶可用腔内放疗，其他部位均可用外照射，尽量保护正常组织。4.中医中药治疗作用：①调整机体免疫功能。②直接抗癌作用。③减轻放、化疗副作用。三、治疗后的康复1.良性葡萄胎后应坚持每月检查尿HCG一次，阴性后每3个月检查一次，以后每半年一次，坚持2年。每次检查应同时进行肺部X线检查。2.凡患有葡萄胎、恶性葡萄胎及绒癌患者，3年内采取避免上宫内节育环以外的避孕措施，不能受孕。3.阴道检查，注意先用指诊，避免先用阴道窥器，以免划破阴道转移病灶引起大出血。4.注意保持外阴清洁，每天用温水冲洗外阴1~2次。5注意有无肺转移和脑转移表现：咳嗽、咯血、呼吸困难为肺转移症状，头痛、呕吐、视力障碍、抽搐、昏迷、肢体活动障碍为脑转移症状。上述症状一旦出现，应立即到专科医院就诊。6.对临床治愈的患者，也应遵医嘱定期复查，1年内高度注意复发症状，特别是血HCG及尿妊娠试验持续阳性者，或一度转阴后又出现阳性者复发率较高，也有在4~5年后复发者。7.随访时间一般应第1年每月复查一次，2~3年每3个月复查一次，以后每年复查一次至第5年，5年后每2年复查一次。四、预防保健1.注意孕期保健，怀孕前及怀孕期间避免接触有害物质，避免病毒感染性疾病，营养要丰富，心情要舒畅。2.优生优育，避免近亲结婚，避免多次妊娠。3.注意是否出现早期妊娠反应特别严重现象。4.注意子宫增大情况，如过大或过小均需注意。5.注意胎动情况。正常妊娠4~5个月时孕妇可自感胎动，如果4~5个月后仍无胎动感觉，应及时就医。6.注意妊娠时间、是否有阴道出血、出血情况或流产、分娩后阴道出血情况等，如有不规则阴道出血，量或多或少，呈间歇性反复发作，颜色暗褐，应警惕。7.注意查看阴道排出物，把排出物放入水中是否可见漂浮的绒毛，是否有水泡样物。8.妊娠分娩后或葡萄胎流产后注意对血、尿HCG的监测。9.凡产后或流产后，尤其是葡萄胎后，突然出现不明原因咳嗽、咯血，应及时做肺部检查及血尿HCG测定。

【概述】 绒毛膜癌（choriocarcinoma）简称绒癌，是滋养层细胞的高度恶性肿瘤。约50％继发于葡萄胎，25％继发于自然流产，20％以上发生于正常妊娠，5％以下发生于早产或异位妊娠等。患者多为生育年龄妇女，少数发生于绝经以后，这是因为滋养细胞可隐匿（处于不增殖状态）多年，以后才开始活跃，原因不明。主要临床表现为在葡萄胎、流产或足月产后阴道持续不规则流血，血及尿中HCG浓度显著升高。60年代以前，该病死亡率很高，近年来化学治疗方案的改进，使绒癌的预后有了很大的改善。 【病理】绒癌多发生在子宫，但也有子宫内未发现原发病灶而只有转移灶出现的病例。肉眼观，子宫不规则增大，柔软，表面可见一个或多个紫蓝色结节。切面可见肿瘤呈暗红色、出血坏死的肿块充塞宫腔，或为多数结节浸润子宫肌层，常达浆膜，使子宫体积显著增大，或呈弥漫息肉状布满子宫内膜面，或在内膜和肌层内有小出血灶。肿瘤的特点是呈暗红色、质脆而软的出血、坏死病灶。镜下见，成片增生及分化不良的滋养层细胞侵入肌层和血管。宫旁静脉中往往发现癌栓，瘤组织由分化不良的两种滋养层细胞组成，即细胞滋养细胞和合体滋养细胞。这两种细胞排列紊乱。不同肿瘤中这两种细胞所占比例不同，有的以细胞滋养细胞为主，有的以合体滋养细胞为主，核分裂像常见。绒癌组织无间质，常呈广泛出血坏死，不形成绒毛结构。如发现有绒毛，即使是退化的绒毛，也应诊断为侵蚀性葡萄胎。同时卵巢还可形成多囊性黄素囊肿。组织学上绒癌与一般癌肿有很大区别，绒癌没有一般所固有的结缔组织性间质细胞，只有滋养细胞、血块及凝固性坏死组织物构成的坏死灶，也没有固有的血管。而癌细胞是直接与宿主血液接触取得营养。【临床表现】1：阴道流血 在产后、流产后，特别在葡萄胎清宫后有不规则阴道流血，量多少不定。少数原发灶已消失而仅有继发灶者，则无阴道流血，甚至出现闭经等症状。2：假孕症状 由于肿瘤分泌的HCG及雌、孕激素的作用，使乳头、外阴色素加深，阴道及子宫颈粘膜也有着色，并有闭经、乳房增大、生殖道变软等症状。3：腹部包块 因增大的子宫或阔韧带内形成血肿，或增大的黄素囊肿，患者往往主诉为下腹包块。4：腹痛 是由于癌细胞侵蚀子宫壁或子宫腔积血所致，或因癌组织穿破子宫或内脏转移所致。5：转移灶表现 最常见的部位为肺、阴道、脑、肝、消化道等。⑴ 肺转移 绒癌因其血运转移的特点，故肺部最为多发，因转移的部位不同，可产生不同的症状，如咳嗽、血痰，反复咯血。⑵ 阴道转移 癌细胞经宫旁静脉逆行至阴道所致，发生率仅次于肺，其特征为紫红色的结节，突出于阴道粘膜面，为柔软而实质的肿块，如表面破裂，可引起大量流血，甚至致命。⑶ 脑转移 常继发于肺转移之后，是死亡的主要原因，早期出现一过性脑部缺血症状，如继续发展可造成蛛网膜下腔及附近脑组织出血等，从而引起脑疝，病人可突然死亡。⑷ 肝、肾和消化道转移转移灶小而未破裂出血，不易被发现，若破裂出血，则有相应脏器的症状。【临床分期】Ⅰ期：病变局限于子宫(无转移)Ⅱ期：病变转移至宫旁、附件（近处转移）Ⅱa：病变转移局限于宫旁、附近Ⅱb：病变转移至阴道Ⅲ期：病变转移至肺（远处转移）Ⅲa： 肺部球形阴影直径＜ 3cm，或片状阴影面积不超过一侧肺之半Ⅲb： 肺部阴影超过上述范围Ⅳ期：病变转移至肝、脾、肾、肠管等器官（全身转移）【诊 断】 根据临床特点，结合HCG测定、辅助诊断方法及可取得的病灶组织检查，多可获得正确诊断。1：组织学检查 以组织学诊断为准，绒癌的病理特点是大片增生和分化不良的滋养细胞侵犯子宫肌层和血管，检查未发现有绒毛或葡萄胎样结构，若见到绒毛，则可排除绒癌的诊断。2：无组织学检查者 凡流产、分娩、宫外孕以后出现症状或转移灶，并有HCG升高，可诊断为绒癌。葡萄胎清宫后间隔一年以上发生的，亦诊断为绒癌。3：怀疑有转移时，可作CT、MRI、B超检查，可显示转移灶，如病灶小则不一定能明确诊断，可做PET-CT检查。4：若高度怀疑脑转移而CT、MRI、PET-CT检查又不能确定，则行脑脊液与血浆的HCG测定，脑脊液HCG水平：血浆HCG水平>1:60，则示有HCG直接泌入脑脊液，即可诊断为脑转移。【鉴别诊断】 绒癌与恶性葡萄胎的主要区别：恶性葡萄胎均发生于良性葡萄胎之后，发病多在半年之内，病检有绒毛结构。绒癌除发生于良性葡萄胎外（多在葡萄胎排出后一年以上），也可继发于流产及足月产之后，病检无绒毛结构。【治 疗】 治疗原则以化疗为主，手术为辅，化疗几乎已完全替代了手术，但手术治疗在控制出血、感染等并发症及切除残存或耐药病灶方面仍占重要地位。1：化疗单药化疗1：5-FU(五氟脲嘧啶) 标准用量26～30mg/kg.d，一般用量600～1 500mg/d，静脉滴注，维持8小时匀速滴注，10天为一个周期。常用于病灶局限在子宫，或转移不超出生殖器的患者。2：MTX(氨甲碟磷)（1）15mg/d，静脉或15mg/d，肌内注射，5天为一周期。适用于耐药病例。（2）10～15mg/d，连用1～3天，总量50mg，鞘内给药。适用于晚期脑转移病例。3. ACTD（放线菌素D，更生霉素） 一般用量400μg/d，维持4～6小时，均匀滴注，10天为一周期。常用于绒癌肺转移者。联合化疗首选药物为MTX、VCR、5-FU、ACTD，次选药物CTX、DDP、PYM。必须根据病人的具体情况选择最合适的药物。如5-FU对肺、生殖器、消化道、泌尿系统病灶疗效好，ACTD对肺转移效果好，5-FU和ACTD临床副反应轻，二者联合是治疗绒癌的最佳方案。MTX适用于胃肠、肝、脑等转移灶，虽然疗效好，但副作用大，只在特殊情况下应用，为耐药病例首选药物。用药原则:Ⅰ期通常用单药治疗；Ⅱ～Ⅲ期宜用联合化疗；Ⅳ期或耐药病例则用EMA－CO方案，完全缓解率高，副反应小。副反应: 以造血功能障碍为主，其次为消化道反应，肝功能损害也常见、严重者可致死，治疗过程中应注意防治。脱发常见，停药后可逐渐恢复。停药指征: 化疗需持续到症状、体征消失，HCG每周测定一次，连续3次在正常范围，再巩固2-3个疗程，随访5年无复发者为治愈。 2：手术 病变在子宫、化疗无效者可切除子宫，手术范围主张行次广泛子宫切除及卵巢动静脉高位结扎术，主要切除宫旁静脉丛。年轻未育者尽可能不切子宫，以保留生育功能;必须切除子宫时，仍应保留卵巢。3：放射治疗 绒毛膜癌对放疗敏感。若肺部、盆腔、腹腔等孤立性病灶，手术有困难或经多个疗程化疗消退不明显者，可考虑放射治疗，用直线加速器X线照射，脑转移者可行全脑照射，不能切除的阴道转移结节亦可用高剂量率后装机局部治疗。绒毛膜癌适宜剂量为3000～4000cGy／3～4周。【随 访】 临床痊愈出院后应严密随访，观察有无复发。第1年内每月随访1次，1年后每3个月随访1次，持续至3年，再每年1次至5年，此后每2年1次。

高 碧 燕 (云南省肿瘤医院 昆明医学院第三附属医院妇瘤科 云南 昆明 650118) 绒毛膜癌（choriocarcinoma）简称绒癌，是滋养层细胞的高度恶性肿瘤。约50％继发于葡萄胎，25％继发于自然流产，20％以上发生于正常妊娠，5％以下发生于早产或异位妊娠等。患者多为生育年龄妇女，少数发生于绝经以后，这是因为滋养细胞可隐匿（处于不增殖状态）多年，以后才开始活跃，原因不明。主要临床表现为在葡萄胎、流产或足月产后阴道持续不规则流血，血及尿中HCG浓度显著升高。 60年代以前，该病死亡率很高，近年来化学治疗方案的改进，使绒癌的预后有了很大的改善。(参考文献略)

初看病人、情况尚可：患者25岁，以“人流术后3月余，下腹胀痛伴咯血1月”入。入院前在当地行B超等检查诊断为恶性葡萄胎，给予联合化疗（具体不详）效果差。查体：神志清楚，营养中等。浅表淋巴结未触及肿大，心肺听诊未见异常。腹平，肝脾不大，子宫底平脐水平，质中等，压痛，无移动性浊音。神经系统无阳性体征。入院后完善CT发现多发肺转移灶，肝脾未发现转移，子宫内巨大、血流丰富的肿块及子宫壁侵润，盆腔内未发现转移；绒毛膜促性腺激素高达 130万IU/L。肝肾功、血常规正常。至此，病人为绒癌并肺转移（高危）已明确无疑。治疗上首选联合化疗，根据情况再结合手术、放疗等，以改善预后。 眨眼之间、风云突变：计划第3天化疗（EMA-CO）。但是第3天晨起病人突然出现中下腹痛加剧，伴有胸闷心慌，呼吸急促，无阴道排液。查体：神志清楚，多汗，四肢湿冷，重度贫血貌，呼吸促约30次/分，心率约130次/分，血压80/60mmHg。双肺无干湿性罗音，心律齐无杂音。腹软，子宫较前变硬，无移动性浊音。考虑绒癌出血性坏死并失血性休克，并可能存在肺栓塞以及继发DIC。立即给予补液、申请输血、吸氧、心电监护等急救，并预约腹部超声，肺CT复查等。请妇产科以及介入科会诊，同意子宫内出血诊断，估计经保守治疗有效，鉴于病人病情不考虑手术和介入。下一步怎么办？突如其来的变故给治疗增添了许多变数，也给病人较为良好的预后蒙上了些许阴影。 仔细分析、果断出击：经过积极补液，输注浓缩红细胞后，病人血压逐渐平稳，多汗四肢湿冷消失，尿量可，休克症状于8小时内得到初步纠正。但是病人仍呼吸促，心率偏快达120次/分。为什么？难道真的合并有肺栓塞？随后的肺CT复查证实病人合并有右肺下叶栓塞；床旁超声显示子宫内有大量积液，血流回声消失，证实为子宫内出血。我们综合分析病人情况认为：病人子宫平脐水平，绒毛膜促性腺激素高达130万IU/L，双肺多发转移，均提示肿瘤负荷巨大；肺栓塞考虑为癌拴。如果不积极的给予抗肿瘤治疗，病人病情极有可能继续恶化如发生脑转移、继发DIC、多脏器功能不全等，后果将不堪设想。于是，在积极抗休克和治疗肺栓塞的同时，在第3天晚间，我们果断的给予病人“EMA-CO”方案第1周期化疗，后续治疗过程比较顺利，期间出现3度骨髓抑制，经过升白处理后改善。 效果良好，皆大欢喜：在第1周期化疗结束后，病人子宫底已下降至脐下3横指，复查绒毛膜促性腺激素为65万IU/L。随后病人又进行了3周期的“EMA-CO”方案化疗，过程顺利，肺部转移灶基本消失，子宫病灶亦明显缩小，绒毛膜促性腺激素已降到9000IU/L。病人精神体力等情况良好。下一步治疗准备邀请相关科一起商讨，共伐癌魔。 总结语：绒癌是治愈率较高的恶性肿瘤，而且容易出现各种并发症。因此当病人出现这些情况的时候，要仔细分析，辩证思维，抓住主要矛盾，不要轻言放弃。规范、合理而又不僵化的治疗理应给病人带来光明的未来生活。

【概述】 绒毛膜癌（choriocarcinoma）简称绒癌，是滋养层细胞的高度恶性肿瘤。约50％继发于葡萄胎，25％继发于自然流产，20％以上发生于正常妊娠，5％以下发生于早产或异位妊娠等。患者多为生育年龄妇女，少数发生于绝经以后，这是因为滋养细胞可隐匿（处于不增殖状态）多年，以后才开始活跃，原因不明。主要临床表现为在葡萄胎、流产或足月产后阴道持续不规则流血，血及尿中HCG浓度显著升高。60年代以前，该病死亡率很高，近年来化学治疗方案的改进，使绒癌的预后有了很大的改善。【病理】绒癌多发生在子宫，但也有子宫内未发现原发病灶而只有转移灶出现的病例。肉眼观，子宫不规则增大，柔软，表面可见一个或多个紫蓝色结节。切面可见肿瘤呈暗红色、出血坏死的肿块充塞宫腔，或为多数结节浸润子宫肌层，常达浆膜，使子宫体积显著增大，或呈弥漫息肉状布满子宫内膜面，或在内膜和肌层内有小出血灶。肿瘤的特点是呈暗红色、质脆而软的出血、坏死病灶。镜下见，成片增生及分化不良的滋养层细胞侵入肌层和血管。宫旁静脉中往往发现癌栓，瘤组织由分化不良的两种滋养层细胞组成，即细胞滋养细胞和合体滋养细胞。这两种细胞排列紊乱。不同肿瘤中这两种细胞所占比例不同，有的以细胞滋养细胞为主，有的以合体滋养细胞为主，核分裂像常见。绒癌组织无间质，常呈广泛出血坏死，不形成绒毛结构。如发现有绒毛，即使是退化的绒毛，也应诊断为侵蚀性葡萄胎。同时卵巢还可形成多囊性黄素囊肿。 组织学上绒癌与一般癌肿有很大区别，绒癌没有一般所固有的结缔组织性间质细胞，只有滋养细胞、血块及凝固性坏死组织物构成的坏死灶，也没有固有的血管。而癌细胞是直接与宿主血液接触取得营养。【临床表现】1：阴道流血 在产后、流产后，特别在葡萄胎清宫后有不规则阴道流血，量多少不定。少数原发灶已消失而仅有继发灶者，则无阴道流血，甚至出现闭经等症状。2：假孕症状 由于肿瘤分泌的HCG及雌、孕激素的作用，使乳头、外阴色素加深，阴道及子宫颈粘膜也有着色，并有闭经、乳房增大、生殖道变软等症状。3：腹部包块 因增大的子宫或阔韧带内形成血肿，或增大的黄素囊肿，患者往往主诉为下腹包块。4：腹痛 是由于癌细胞侵蚀子宫壁或子宫腔积血所致，或因癌组织穿破子宫或内脏转移所致。5：转移灶表现 最常见的部位为肺、阴道、脑、肝、消化道等。⑴ 肺转移 绒癌因其血运转移的特点，故肺部最为多发，因转移的部位不同，可产生不同的症状，如咳嗽、血痰，反复咯血。⑵ 阴道转移 癌细胞经宫旁静脉逆行至阴道所致，发生率仅次于肺，其特征为紫红色的结节，突出于阴道粘膜面，为柔软而实质的肿块，如表面破裂，可引起大量流血，甚至致命。⑶ 脑转移 常继发于肺转移之后，是死亡的主要原因，早期出现一过性脑部缺血症状，如继续发展可造成蛛网膜下腔及附近脑组织出血等，从而引起脑疝，病人可突然死亡。⑷ 肝、肾和消化道转移转移灶小而未破裂出血，不易被发现，若破裂出血，则有相应脏器的症状。【临床分期】Ⅰ期：病变局限于子宫(无转移)Ⅱ期：病变转移至宫旁、附件（近处转移） Ⅱa：病变转移局限于宫旁、附近 Ⅱb：病变转移至阴道Ⅲ期：病变转移至肺（远处转移） Ⅲa： 肺部球形阴影直径＜ 3cm，或片状阴影面积不超过一侧肺之半 Ⅲb： 肺部阴影超过上述范围Ⅳ期：病变转移至肝、脾、肾、肠管等器官（全身转移）【诊 断】 根据临床特点，结合HCG测定、辅助诊断方法及可取得的病灶组织检查，多可获得正确诊断。1：组织学检查 以组织学诊断为准，绒癌的病理特点是大片增生和分化不良的滋养细胞侵犯子宫肌层和血管，检查未发现有绒毛或葡萄胎样结构，若见到绒毛，则可排除绒癌的诊断。2：无组织学检查者 凡流产、分娩、宫外孕以后出现症状或转移灶，并有HCG升高，可诊断为绒癌。葡萄胎清宫后间隔一年以上发生的，亦诊断为绒癌。3：怀疑有转移时，可作CT、MRI、B超检查，可显示转移灶，如病灶小则不一定能明确诊断，可做PET-CT检查。4：若高度怀疑脑转移而CT、MRI、PET-CT检查又不能确定，则行脑脊液与血浆的HCG测定，脑脊液HCG水平：血浆HCG水平>1:60，则示有HCG直接泌入脑脊液，即可诊断为脑转移。【鉴别诊断】 绒癌与恶性葡萄胎的主要区别：恶性葡萄胎均发生于良性葡萄胎之后，发病多在半年之内，病检有绒毛结构。绒癌除发生于良性葡萄胎外（多在葡萄胎排出后一年以上），也可继发于流产及足月产之后，病检无绒毛结构。【治 疗】 治疗原则以化疗为主，手术为辅，化疗几乎已完全替代了手术，但手术治疗在控制出血、感染等并发症及切除残存或耐药病灶方面仍占重要地位。1：化疗单药化疗1：5-FU(五氟脲嘧啶) 标准用量26～30mg/kg.d，一般用量600～1 500mg/d，静脉滴注，维持8小时匀速滴注，10天为一个周期。常用于病灶局限在子宫，或转移不超出生殖器的患者。2：MTX(氨甲碟磷)（1）15mg/d，静脉或15mg/d，肌内注射，5天为一周期。适用于耐药病例。（2）10～15mg/d，连用1～3天，总量50mg，鞘内给药。适用于晚期脑转移病例。3. ACTD（放线菌素D，更生霉素） 一般用量400μg/d，维持4～6小时，均匀滴注，10天为一周期。常用于绒癌肺转移者。联合化疗 首选药物为MTX、VCR、5-FU、ACTD，次选药物CTX、DDP、PYM。必须根据病人的具体情况选择最合适的药物。如5-FU对肺、生殖器、消化道、泌尿系统病灶疗效好，ACTD对肺转移效果好，5-FU和ACTD临床副反应轻，二者联合是治疗绒癌的最佳方案。MTX适用于胃肠、肝、脑等转移灶，虽然疗效好，但副作用大，只在特殊情况下应用，为耐药病例首选药物。用药原则:Ⅰ期通常用单药治疗；Ⅱ～Ⅲ期宜用联合化疗；Ⅳ期或耐药病例则用EMA－CO方案，完全缓解率高，副反应小。副反应: 以造血功能障碍为主，其次为消化道反应，肝功能损害也常见、严重者可致死，治疗过程中应注意防治。脱发常见，停药后可逐渐恢复。停药指征: 化疗需持续到症状、体征消失，HCG每周测定一次，连续3次在正常范围，再巩固2-3个疗程，随访5年无复发者为治愈。2：手术 病变在子宫、化疗无效者可切除子宫，手术范围主张行次广泛子宫切除及卵巢动静脉高位结扎术，主要切除宫旁静脉丛。年轻未育者尽可能不切子宫，以保留生育功能;必须切除子宫时，仍应保留卵巢。3：放射治疗 绒毛膜癌对放疗敏感。若肺部、盆腔、腹腔等孤立性病灶，手术有困难或经多个疗程化疗消退不明显者，可考虑放射治疗，用直线加速器X线照射，脑转移者可行全脑照射，不能切除的阴道转移结节亦可用高剂量率后装机局部治疗。绒毛膜癌适宜剂量为3000～4000cGy／3～4周。【随 访】 临床痊愈出院后应严密随访，观察有无复发。第1年内每月随访1次，1年后每3个月随访1次，持续至3年，再每年1次至5年，此后每2年1次。