软骨瘤

治疗前患者髋关节疼痛7年余，多次就诊，需要行切开手术治疗，患者对手术方式不满意，我们给予患者在关节镜下微创切除滑膜软骨瘤。术前检查可见右髋关节内有滑膜软骨瘤病变。治疗中术中关节镜下可见关节内多发滑膜软骨瘤病变，左边白色圆圆的就是滑膜软骨瘤，中间图片是术中取出的软骨瘤，右边是切除完软骨瘤后干净的关节腔治疗后治疗后7天术后关节疼痛明显缓解，X片检查可以看到之前的游离体都没有了

门诊通常有患者咨询体检时发现的股骨或者肱骨内钙化性病灶，骨肿瘤专业名称是即“内生软骨瘤”，是一种软骨来源的肿瘤，约占所有良性肿瘤的13%，占所有骨源性肿瘤的3%。我们来简单了解下发现体检时候发现内生软骨瘤的时候改如何处理。1、内生软骨瘤如何确诊？患者常无症状，好发生于股骨远端及肱骨近端，X线特点是典型的软骨基质的矿化，呈点状或弧状和环状，小于3-5cm的干骺端病灶，CT提示髓腔内的软骨钙化性病灶，骨皮质无破坏，磁共振可表现为富含水分的高亮髓腔内软骨肿瘤信号，影像学缺乏侵袭性。故常需要完善磁共振检查明确病变的范围，组织学上无法与一级的软骨肉瘤鉴别，通常需要二次病理专家讨论，故不建议像其他骨肿瘤一样行穿刺活检，所以内生软骨瘤通常根据临床表现及影像学确诊，特殊的患者可能需要行18F-FDGPET/CT检查鉴别，有重要研究表示PET/CTSUV摄取值大于2.6可以间接提示低级别软骨肉瘤。2、内生软骨瘤需要与哪些疾病鉴别？通常情况下与内生软骨瘤需要鉴别的肿瘤是一级的中央型的软骨肉瘤，从影像学及组织学很难鉴别，通常内生软骨瘤大小为3-5公分的软骨源性病灶，而软骨肉瘤通常大于5公分。故而内生软骨瘤患者需终生随访病灶情况。此外，骨梗死也常发生于干骺端和骨干，多发生于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端，呈多发性和对称性改变，X光平片有类似表现，但核磁共振可以清楚鉴别。3、内生软骨瘤需要手术吗？大部分内生软骨瘤需要终身随访即可，很少会恶变。如果出现病灶引起疼痛，则需要密切关注，37%的内生软骨瘤患者及58%的软骨肉瘤I级患者均有局部疼痛的病史，但大部分原因是关节相关，大部分是膝关节损伤及肩关节疼痛，与病灶无关。如果X线及CT提示骨皮质破坏、骨膜反应、软组织肿块，则需要考虑考虑肿瘤恶变。内生软骨瘤及软骨肉瘤I级的手术方法均为彻底刮除植骨内固定，复发率低。如果是2级以上的软骨肉瘤则需要更大范围的切除手术。

对于人们提到髋关节疼痛，首先联想到的是股骨头坏死，抑或是髋骨关节炎。然而骨科关节部位疼痛不仅仅只是关节炎，就比如本文我们所介绍的疾病：髋关节滑膜软骨瘤病。什么是滑膜软骨瘤病？滑膜软骨瘤病，是一种特殊的滑膜瘤样病变，主要病变在滑膜，多由滑膜下组织钙化或骨化形成结节而造成。好发于髋、膝等大关节，肩、肘关节少见。目前该疾病病因尚不明确，发病年龄可从儿童到80岁不等，主要好发于30-50岁中青年人群，其中男性发病率高于女性。如何知道自己是否患有髋关节滑膜软骨瘤病呢？髋关节滑膜软骨瘤病发生后可出现该部位得疼痛，肿胀，活动受限；活动时症状加重，常出现关节绞索、关节肿大等，甚至不能活动。此病病程一般较长，进展缓慢，持续数月到数年不等。疾病早期，滑膜增生还未钙化时，不易诊断，主要表现为滑膜炎或积液；晚期出现钙化可通过拍片（X线检查）确诊。还需要继续做哪些检查？一般建议行平片X线检查，必要时可完善CT进一步明确病情。X线：典型表现为受累关节遍布多个大小不一的钙化或骨化的游离体，关节腔变狭窄，可以看到关节软骨被破坏，可见骨质侵蚀或骨质疏松。CT：CT检查类似于普通平片所见，关节腔可见内钙化或骨化的游离体，三维重建后显示更加直观。如果明确是髋关节软骨滑膜瘤后应该怎么治疗？本病虽为良性疾病，但仍有进一步恶化的可能，应选择专科医生的建议完善诊治。目前手术仍是治疗髋滑膜软骨瘤病的唯一有效方法，手术原则上摘除关节游离体,切除病变滑膜。而关节镜手术创伤小、恢复快，现已成为髋、膝滑膜软骨瘤病治疗的金标准。做完手术后有啥影响?手术后会复发？髋关节镜微创手术技术目前发展已经非常成熟，并广泛应用关节外科手术疾病治疗。手术后切口和创伤小、疼痛轻，手术早期可开始下地适当行走。行髋关节镜进行关节腔清理后，一般不会遗留手术后遗症，不会对生活造成太大影响，但是后期需要逐步的开展康复运动，慢慢恢复下肢功能。手术彻底清除游离体后疾病复发率较低；建议手术后定期复查，这也有助于监测预防该疾病的复发。

1.什么是Ollier病？Ollier病是多发性内生软骨瘤的一种特殊类型（发病率约为十万分之一，此病由法国医生Ollier于1899年首次描述） 。大多累及单侧，男性多于女性，通常在儿童早期发现。临床表现为肿瘤累及干骺端和骨干且骨骼被广泛的累及，导致畸形和肢体不对称，以及偶尔发生的病理性骨折。2.Ollier病的发病原因是什么，是否会遗传？首先，Ollier病是不遗传的。发病原因目前认为是基因突变。研究表明大多数患者（87%）在其肿瘤软骨中携带可溶性异柠檬酸脱氢酶基因（IDH1和IDH2）的突变。3.如何治疗Ollier病？对有症状的软骨瘤应考虑手术治疗，有时需切除或截肢,特别是发生于一列或多列指。骨畸形可通过截骨矫正，有骨折倾向的，可以进行病灶切除和内固定。如发现肿瘤恶变时,则对其治疗的措施与软骨肉瘤或其他肉瘤相同,可行广泛切除。治疗Ollier病的经典方法是刮除植骨,但由于肿瘤可造成严重的畸形，因此需要进行反复的截骨,矫正畸形。但由于骨骼强度较弱以及存在内生软骨瘤的原因，内固定的方法有时难以获得成功。4.Ollier病预后如何？Ollier病患者发生继发性软骨肉瘤变的风险较普通内生软骨瘤患者显著增加。虽然目前没有大型研究显示恶性转化的发生率，但估计在5%到50%之间，恶变风险取决于肿瘤的位置。成人如果发生肿瘤持续或再次生长，则应怀疑恶性进展的可能。

内生软骨瘤 【概述】 内生软骨瘤为常见的良性骨肿瘤，多发生于骨髓腔内，是因胚胎组织错置而引起的软骨肿瘤；好发于手足短管状骨；20～30岁多见；表现为膨胀性囊状骨破坏区，密度略低于肌肉，边缘光整锐利，无骨膜反应。多数瘤灶内可见沙粒样、斑点状或小环形钙化，为其特征性表现，有时可见参杂其中的骨性间隔，病灶很少穿破骨皮质。恶变时病灶常出现侵蚀性骨破坏，骨膜增生，钙化斑点模糊或产生大量棉絮状钙化等恶性征象。 一般没症状，除非发生病理性骨折。大约50%发生在手或足上，而这其中大部分发生在指/趾骨上。肱骨及股骨近端是最常见的长骨发病部位。中轴骨（骨盆、脊柱、肋骨）等不常见，但该部位的肿瘤常常具有恶性倾向（软骨肉瘤）。 【影像学特征】 髓腔内生软骨瘤表现为溶骨性。肿瘤上层皮质骨变薄，一旦出现病理性骨折，皮质骨仍保存完整，也不会出现软组织肿块。若皮质骨受到侵蚀或变厚，出现软组织团块，往往是内生软骨瘤恶变的征象。 【组织学特征】 内生软骨瘤由分化良好的透明软骨组成。长骨内生软骨瘤表现为软骨细胞减少和无细胞非典型增生，丰富的蓝染软骨样基质，很少能找到双核细胞。和内生软骨瘤相比，手足和骨膜等处的软骨瘤表现为细胞非典型增生，但仍不能诊断为恶性。在长骨的软骨瘤，基质粘液样改变高度提示恶变；但在手足的小块骨，小幅度基质粘液样变不能断定是软骨肉瘤。恶性肿瘤可以穿透骨小梁，良性肿瘤不会穿透骨小梁破坏皮质骨。 【治疗】 内生软骨瘤应行刮除术，必要时骨移植修复骨缺损。如果肿瘤生长活跃或患者感觉疼痛，活检和刮除术应同时应用。如果刮除干净，术后肿瘤复发率极低。因为肿瘤很少侵犯皮质骨，所以只需刮除肿瘤即可，有时手术边界可扩展到周围1~2mm皮质骨。

软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，是临床少见的原发良性骨肿瘤，约占原发良性骨肿瘤的1%。软骨母细胞瘤属于活跃或侵袭性肿瘤，其发生于骨骺或骨端，往往会引起病变所在关节的严重炎症反应，表现为关节疼痛、肿胀。胫骨髁间软骨母细胞瘤患者均以疼痛为首发症状，并表现为膝关节不同程度的肿胀及活动受限。严重的患者疼痛剧烈，甚至膝关节屈曲状态不能伸直，只能依靠中度程度止痛药。临床工作中容易出现漏诊及误诊。多数诊断为滑膜炎进行治疗。总结胫骨髁间软骨母细胞瘤的临床特点。青少年发病，男性多于女性。以膝关节疼痛，伴有活动受限为主要症状。影像学表现可见椭圆形或圆形溶骨性病灶，病变边缘清晰，邻近关节面一侧可出现膨胀。病变中心可见钙化，没有骨膜反应及软组织肿块。CT能更精确的显示骨皮质变薄和渗透情况。MRI检查，T1加权像为低信号或中等信号，T2加权像为明显高信号，内部相应钙化区域均表现为低信号。此外，MRI还显示关节周围有明显炎症反应，表现为骨髓和软组织水肿影像，部分病例可有膝关节积液。胫骨髁间软骨母细胞瘤的手术需要注意以下几点。（1）病灶需彻底刮除灭活。对于此类肿瘤需采取扩大刮除、彻底灭活的方式。就像应用在骨巨细胞瘤中的治疗方法一样。可以明显降低复发率。（2）可采用异体骨植骨。因为胫骨髁间软骨母细胞瘤病灶范围并不大，而且非关节负重面，故采用异体骨植骨是一种较好的选择，避免了取髂骨带来的影响。（3）手术要注意勿要损伤骺板，尽量避免进入关节腔。（4）后交叉韧带止点采用带线锚钉固定。因病灶紧邻在后交叉韧带下方，可采用5.0带线锚钉固定后交叉韧带止点。有利于术后早期的功能锻炼，术后不需要石膏及支具的应用，可以获得良好的功能恢复，（5）手术入路采用膝关节后内侧入路。通过将腓肠肌内侧头牵向腓侧，切开关节囊直接可显露胫骨髁间，即后交叉韧带止点处。手术切口小，操作简便，创伤也小。总之，胫骨髁间软骨母细胞瘤具有独特的临床及影像学特征。通过后内侧入路，采用刮除灭活异体骨植骨带线锚钉固定是一种有效的治疗方案。

Oliver病（多发内生软骨瘤）往往会造成一侧肢体的缩短畸形，通常需要进行肢体延长、矫形一例Oliver患者术前可见做下肢多处病变，伴有一侧肢体缩短和内翻术中通过截骨 使用单边式外固定支架对骨折两端进行固定的同时，对膝内翻进行矫正。术后一周开始延长，每天1mm，这是术后第二周，已经延长7mm术后第五周，延长将近3cm术后第10周 延长总长度为6cm，骨折断端可见骨架形成良好一般在术后6个月左右，可取出外固定。

许多孩子在生长发育的过程中，会遭遇生长痛。生长痛是指儿童的膝盖周围或小腿前侧痛，这些孩子往往没有受伤，也没有局部的红肿、僵硬等现象。但有时候孩子放学回家喊腿疼，并不一定是生长发育的表现，而是有可能得了一种多发于儿童或青少年的肿瘤——软骨母细胞瘤。软骨母细胞瘤是一种多发于10到20岁的良性肿瘤。10岁前极少发病。多发于骨骺，也就是孩子长高的源头。大量数据表明，男性比女性的发病率要高2到3倍。这种肿瘤多发于长骨末端也就是大腿、小腿、手臂等的末端。通常来讲，几乎所有患者都有中度到中度的疼痛表现，有时也会有肌肉萎缩以及僵硬的表现。由于扩张生长，软骨母细胞瘤可能会破坏软骨组织。一般情况下，孩子的生长痛疼痛比较轻微，常常在上完体育课或者外出玩耍活动后疼痛有所加重。在晚上休息时这种疼痛就有所减轻。而软骨母细胞瘤则不同，孩子的痛感比较强烈。所以当孩子出现一直喊自己的腿痛或手臂痛的时候家长就要有所警惕了，这时候就要及时就医治疗了。对于大部分的软骨母细胞瘤来说，可以采用刮除术来治疗。对于存在严重骨质破坏的情况，可以采用肿瘤整块切除术。这些治疗方法，刮除术后的复发率约为10%，而整块切除术后复发率则更低。

多发性内生性软骨瘤也称Ollier病常累及长管状骨和手足的短管状骨的骨干和干骺端，导致患者肢体发育异常和畸形，累及关节功能和外观。多发性内生性软骨瘤的治疗方式以手术切除为主，包括单纯刮除、病灶刮除后人工骨或自体骨植入、病变骨截骨自体骨移植、伊氏架骨延长术改善患肢长度。