软骨肉瘤

什么是软骨肉瘤？软骨肉瘤是一种骨癌，在软骨(两块骨骼连接处的弹性组织)中的正常细胞转变为异常细胞并出现生长失控时发生。有些软骨增生组织并非癌症，但长期存在的非癌症增生中也可能出现软骨肉瘤。软骨肉瘤有多种类型，大多生长缓慢，不会扩散到其他部位。软骨肉瘤有何症状？软骨肉瘤常导致患处疼痛和肿胀。疼痛可反复发作，但通常会在数周至数月内加重，有时会在夜间和锻炼时加重；患者可能看到或感觉到骨或骨周围组织存在肿块。一些软骨肉瘤生长于颅骨底部，可造成头痛和复视。上述症状也可由非软骨肉瘤的病症引起，但出现时请就医。有针对软骨肉瘤的检查吗？有。一般先进行骨X线检查。如果X线检查显示可能存在软骨肉瘤，还需其他检查，如：患处MRI或CT扫描等影像学检查–可对身体内部成像。活检–取疑似癌变部位的样本在显微镜下观察。什么是癌症分期？癌症分期是判断癌症是否已扩散出原发组织层及其具体扩散程度。治疗在很大程度上取决于软骨肉瘤类型、分期及患者的其他医学问题。如何治疗软骨肉瘤？一般采用手术治疗。手术类型取决于癌灶部位及大小，大多会切除癌灶及其周围的部分健康组织，术后可能会“重建”部分骨骼。对有些癌灶可能并非切除，而是用工具刮除。软骨肉瘤一般不采取放疗，但在手术无法安全清除所有癌灶时可能会使用放疗，即用高剂量X线照射癌灶以杀灭癌细胞。有些类型的软骨肉瘤生长迅速，易扩散，但极少见。此类软骨肉瘤一般需手术+化疗(用药物杀死癌细胞或阻止其生长)。治疗后需注意什么？治疗后需偶尔复查以评估是否复发，方法包括体格检查、血液检测、胸部X线检查等影像学检查。患者自己也应留意上述症状，出现时可能提示软骨肉瘤已复发，需告知医护人员。如果软骨肉瘤复发或扩散该怎么办？可能需进一步手术、放疗或化疗。还有哪些注意事项？务必谨遵医嘱接受随访检查，并将治疗期间出现的副作用等问题告知医生。治疗软骨肉瘤涉及许多选择，例如治疗方法。应始终注意向医护人员反馈治疗感受，接受任何治疗前都可询问：该治疗有何益处？是否有助于延长寿命？能减轻或预防症状吗？该治疗有何缺点？还有其他选择吗？如不接受该治疗会怎样？关于本专题的更多内容请参见医生是有关您的医疗问题的最佳信息来源。本健康号还提供了患者的相关主题精选文章。下面列出了一些最相关的内容。基础篇患者教育文章基础篇回答了患者可能对给定病症提出的四个或五个关键问题。这些文章最适合希望进行总体概述并且更喜欢简短易读的材料的患者。进阶篇患者教育的内容更长，更复杂，更详细。这些文章最适合需要深入信息并熟悉一些医学术语的患者。患者教育：骨癌(基础篇)患者教育：放疗(基础篇)患者教育：治疗癌症患者的疼痛(基础篇)患者教育：癌症治疗使您疲倦时(基础篇)患者教育：癌症所致食欲丧失和体重减轻的管理(基础篇)患者教育：癌症治疗时的恶心和呕吐(基础篇)患者教育：癌症治疗引起的脱发(基础篇)患者教育：晚期疾病的医疗保健(基础篇)

软骨肉瘤( chondrosarcoma)是一种恶性结缔组织肿瘤,其细胞有向软骨分化趋向、形成软骨基质为特点。是三大恶性骨肿瘤之一，约占原发恶性骨肿瘤的20%,其中男性是女性的2倍，发病年龄在中老年,只有少数病例发生于儿童和青春期。软骨肉瘤好发于扁骨、肢带骨和长管状骨的近端。可以分为起源自骨内的中央型,起源自骨外(如骨软骨瘤)的周围型和骨膜型。按细胞组织学特点可分为普通型软骨肉瘤,以及去分化、间叶型和透明细胞等特殊类型的软骨肉瘤。上海市第六人民医院骨科-骨肿瘤科袁霆其中骨内的中央普通型软骨肉瘤在组织学上有 3 不同的分级(I、II、Ⅲ级)，这种分级与预后和治疗相关。然而，根据2013年WHO骨和软组织肿瘤分类标准，已将长骨的软骨肉瘤I级改为非典型性软骨肿瘤，并归入中间型肿瘤。这是根据临床长期研究随访后发现长骨的软骨肉瘤I级普遍预后较好且几乎无转移病例，若继续归类为恶性肿瘤可能不太合适。这是随着医学的进展，我们对疾病有更加深入认知的结果。

一提到肿瘤治疗就会想到手术、化疗和放疗三大治疗方法，但是对于中晚期的癌症患者来说，他们或者失去手术机会，或者对化疗有恐惧感，又或者担心放疗会对人体造成辐射。在这种情况就随之产生了一种新生的肿瘤治疗方法——热疗。 在1866年，德国医生Bush第一次发表了一篇有关热有助于肿瘤治疗的文章。他是从一个患有面部恶性肿瘤的病人身上发现这种现象的，这名患者在感染了丹毒之后，开始发烧，但是面部的肿瘤却消失了，于是就使这位医生产生了这种想法。19世纪末最著明的美国医生Coley，他给癌症患者接种细菌毒素(Coley毒素)，诱发病人发热至42℃，使很多肿瘤患者病情缓解。 20世纪的60年代，肿瘤热疗开始活跃起来，人们逐渐从分子生物学和基因水平来了解热对癌细胞结构和功能生长所造成的影响，从而对热效应治疗肿瘤做出了科学的解释，并不断研究推广出这一绿色肿瘤疗法。 科学实验证明：肿瘤在39-40℃时活性受到抑制趋向凋亡，40-42℃时，肿瘤细胞会严重受损，并在较短时间内死亡。这说明肿瘤是怕热的，而热疗正是针对肿瘤这一弱点对肿瘤进行攻击。肿瘤血管发育比较缓慢，血流不畅。因此肿瘤受热后产生了热滞留，很难散热。而且其血管都是单层血管壁，所以热量能很快地到达肿瘤细胞，导致肿瘤局部温度迅速升高。而正常组织动静脉发育正常，可以通过血管扩张，加大血流量把热量迅速散发出去，不会产生热滞留。所以肿瘤的局部温度不断升高，导致其温度比正常组织高出5～10℃，最终肿瘤由于高温而严重受损或破坏，直至凋亡。 由于肿瘤在高温作用下热量易聚集，温度上升迅速，与正常组织有5-10℃的温差；而正常细胞可长时间耐受42.5℃-43.5℃高热，从而杀死肿瘤细胞而正常细胞不受影响。而且热疗仅为纯粹的物理热能，不会对人与环境产生任何不良污染，因此，称它为一种绿色疗法。 热疗的优点主要归纳为以下4点： 1、安全、无痛苦、没有手术创伤，也没有放疗那样对人体造成辐射，仅是略微的高温，很容易耐受。 2、治疗中配合化疗可以明显提高化疗的疗效，并减轻减少化疗药物的剂量，减轻化疗的毒副作用。 3、更全面的杀灭体内一些检测不到的肿瘤细胞，降低了肿瘤复发转移的几率。 4、适用范围广，头部以下的全身各部位肿瘤都可治疗。既可治疗体表肿瘤，也可治疗胸部及盆腔深部肿瘤，对癌性疼痛有明显的控制作用，对于一些肺癌、肝癌导致的胸水、腹水治疗效果尤为显著。 热疗的缺点几乎可以忽略不计，只是由于热疗的温度较高，所以难免会造成一定的皮肤烫伤，但这是可以恢复的，与其他治疗方法比起来可以说是微乎其微。 说了这么多，那么哪些肿瘤可以选择肿瘤热疗呢？ 1、呼吸系统恶性肿瘤：胸膜间皮瘤、肺肿瘤等； 2、消化系统恶性肿瘤：胰腺肿瘤、胆囊肿瘤、肠肿瘤、胃肿瘤、肝肿瘤、食管肿瘤等； 3、生殖系统恶性肿瘤：卵巢肿瘤、子宫颈肿瘤、睾丸肿瘤等； 4、泌尿系统恶性肿瘤：膀胱肿瘤、肾肿瘤等； 5、内分泌系统恶性肿瘤：甲状腺肿瘤、乳腺肿瘤、前列腺肿瘤等； 6、血液系统恶性肿瘤：恶性淋巴瘤等； 7、其它恶性肿瘤：骨、软骨肉瘤、肌纤维肉瘤、体表转移肿瘤等； 8、晚期肿瘤顽固性疼痛治疗； 9、治疗癌性胸水、腹水； 10、预防肿瘤术后复发、转移。

上海市第六人民医院骨科-骨肿瘤科袁霆 软骨肉瘤多发生于30～59岁的，极少在20岁前发病，男性患者多于女性。虽然软骨肉瘤可见于任何一块骨头，但2/3的病例发生于躯干骨，如肩胛骨、肱骨近端和锁骨在内的肩三角区，由骨盆、骶骨和股骨近端构成的盆三角区是软骨肉瘤最好发的区域。软骨肉瘤起病缓慢，常常因肿块体积较大时才被发现，病程通常为1～2年。继发性软骨肉瘤的病程可长达数年，甚至十数年之久。偶可见起病急、疼痛剧烈，病情发展迅速者，临床过程与前期提到的骨肉瘤相似。主要的临床表现为局部疼痛及肿块，疼痛开始时较轻，逐渐加重。在病理学上高分化软骨肉瘤和低分化软骨肉瘤在形态学上差异很大，病理分级更有助于判断预后和肿瘤的生物学行为，也为制定治疗方案提供依据，通常会将软骨肉瘤分为1,2,3级。由于软骨肉瘤对化疗及放疗均不敏感，所以手术是治疗的主要手段，放疗和化疗只在对手术无法彻底切除的病例做姑息治疗时才被采用。软骨肉瘤最佳的治疗是早期做彻底的切除。骨肿瘤外科医生会根据肿瘤的部位、大小及组织学表现制定手术方案，如四肢软骨肉瘤病变范围较小，或组织学检查细胞分化程度较好时，可采用肿瘤局部广泛切除加大块植骨或人工骨关节置换术。

软骨肉瘤是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现黏液样变、钙化和骨化。转骨肉瘤占骨恶性肿瘤的20.4%。约75%为原发性。继发性软骨肉瘤多数发生于骨软骨瘤和内生软骨瘤。 性别：57%为男性。年龄：原发性软骨肉瘤多见于成年和老年。约60%患者年龄在30-60岁之间。发病部位：骨盆多见，其次股骨上端（髋部）、肱骨上端（肩部）和肋骨。临床表现：发病缓慢，以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛，以后逐渐加重。肿块增长缓慢，可产生压迫症状。偶有病理性骨折。影像学表现：软骨肉瘤普遍较大，平均9.5CM。表现为一密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。治疗：软骨肉瘤临床发展缓慢，转移相对罕见且发生较晚，临床以手术切除为主，放、化疗一般不敏感。预后比骨肉瘤好。女性，18岁。A：胫骨远端骨软骨瘤。B：3年后恶变为软骨肉瘤。

软骨肉瘤 软骨肉瘤（CHS）是仅有透明软骨分化的恶性肿瘤，可出现黏液样变、钙化和骨化。通常分为原发、继发。按部位可区分为中心型和周围型。 原发性软骨肉瘤 流行病学：原发性CHS大约占恶性骨肿瘤的20%，是列于骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三常见的原发性恶性病变。在所有CHS中90%以上为原发型。好发于成人和老年人，50岁以上的患者占绝大多数，发病高峰为40~70岁，男性略多于女性，颌骨约一半病例发生于20~30岁，性别差异不明显。 临床表现：最常见部位为盆骨，其次为股骨近端、肱骨近端、股骨远端和肋骨。手足部的短骨极少发生原发性CHS（占CHS的1%），发生于椎骨和颅面骨则较为罕见。偶尔也发生于鼻中隔。发生于颌骨者，以上颌骨多见（60%）。哈发育上颌侧切牙~尖牙区，发生于下颌者常多位于前磨牙~磨牙区。临床上主要表现为局部肿胀和/或疼痛为重要的主诉症状，常破坏骨密致，向周围软组织呈浸润性生长，牙根吸收和牙脱落。X线对软骨性肿瘤的诊断十分重要，病变为透亮区域，伴有分布不均的点状或环状不透光区（矿化），经常可见看到皮质侵蚀或破坏。骨皮质常常增厚但缺乏骨膜反应。MRI有助于界定肿瘤的范围，并可以明确有无软组织浸润。CT扫描可协助证实基质的钙化程度。 病理变化：肉眼观察，CHS切面呈蓝灰色或白色半透明状，小叶状的软骨组织，可见含有黏液样物质及小囊形成的区域，钙盐沉着的白垩样区域亦经常看到（矿化）。有的尚可见骨皮质侵蚀破坏并扩展至软组织。 光镜观察，在低倍镜下，CHS含有丰富的蓝灰色软骨基质，可见大小不等，形状不规则的软骨小叶，小叶可被纤维条带或穿透其中的骨小梁分隔。CHS的组织学分级与预后相关，目前依据核大小、核染色（染色质浓集程度）、细胞密度等指标将CHS分为Ⅰ~Ⅲ级。 Ⅰ级：细胞密度中等，核大小一致，肥硕，染色质较深，双核细胞少见，细胞与内生软骨瘤相似。Ⅱ级：细胞密度增加，核异型性明显，染色质进一步浓集，核大小不等。Ⅲ级：细胞密度及核的多型性、异型性超过Ⅱ级，核分裂易见。大部分原发性CHS为Ⅰ级或Ⅱ级，Ⅲ级少有报道，颌骨的CHS多为Ⅰ级。 未分化软骨肉瘤 未分化软骨肉瘤为CHS中一个独立的类型，两种截然不同的组织成分相互毗邻，一种为分化良好的软骨肿瘤，即内生软骨瘤或低度恶性的软骨肉瘤，另一种为高度恶性的非软骨性肉瘤，两种成分之间的转变是陡然的，没有移行过渡。 流行病学：去分化CHS占CHS的10%左右，发病年龄为29~85岁，平均发病年龄在50~60岁之间。临床表现：最常累及的部位是髂骨、股骨、肱骨及颌骨。肿胀，感觉异常核病理性骨折为其症状，但疼痛是最常见的症状，肿瘤多为境界不清的骨内溶骨性病变，常穿透皮质侵入骨外组织。病理变化：肉眼观察，软骨性或非软骨性两种成分均十分明显，低度恶性软骨病变成分位于中央，而高度恶性病变成分主要位于骨外。 镜下所见，软骨性成分一般为低度恶性的软骨肉瘤，而高度恶性的肉瘤成分恶性纤维组织细胞瘤最常见，其他如骨肉瘤，纤维肉瘤和横纹肌肉瘤等亦可见到。 未分化软骨肉瘤为侵袭性肿瘤，预后很差。90%的患者在2年内出现远处转移并死亡。 间叶性软骨肉瘤 间叶性软骨肉瘤（MCHS）是以双向分化为特征的罕见肿瘤，主要由高度未分化的小圆细胞和分化良好的透明软骨构成。流行病学：MCHS占CHS的3%~10%，任何年龄均可发病，发病高峰在20~30岁，性别无差异。临床表现：首要症状为持续疼痛和肿胀，X线显示病变重要为边界不清的溶骨和破坏性病变，斑点状的钙化有时可以很突出。部分病变境界清楚并带有硬化性边缘，骨膨胀常见。皮质破坏和侵入周围软组织等亦很常见，骨外肿瘤的影像学表现没有特异性。 病理变化：肉眼观察，肿瘤为灰白或灰红色，质地可软可硬，界限清楚，瘤体直径为3~30cm不等。大部分病变可有散在灶性分布或十分广泛，程度不等的钙化沉积物。一些肿瘤可显示清晰的软骨样外观。灶性坏死和出血为一个突出症状。X线显示骨膨胀伴骨皮质变薄或更为常见的骨质破坏及软组织浸润。 镜下可见由未分化小圆细胞和岛状透明软骨构成典型的双向分化结构。软骨的含量多少不等，与未分化成分界限清楚或逐渐移行后混杂在一起。偶尔可见破骨细胞样多核巨细胞，骨样基质甚至骨组织。超微结构可很好的提示肿瘤细胞的双相特征，可见软骨细胞样结构，也可见少量间质并呈均匀片状分布的圆形或卵圆形细胞，与原始间叶细胞相似。 透明细胞软骨瘤 透明细胞软骨瘤（CCCHS）是CHS中一种罕见的低级别类型，好发于长骨的骨骺末端，也可发生于颌骨，组织学特征为淡染的透明细胞及透明软骨。 流行病学：CCCHS占所有CHS的2%，男性发病为女性的3倍，发病年龄12~84岁，常见发病年龄为25~50岁。 临床表现：在全身各部位骨组织均有报道，包括颅骨、椎骨、手、足骨等，但多见于肱骨头和股骨头。疼痛是最常见的症状，有时患者血清碱性磷酸酶可增高。X线显示CCCHS境界清楚的溶骨性病变，有时可有硬化性边缘，部分尚可出现软骨特征性的点彩状致密影。 病理变化：肉眼所见：病变最大直径为2~13cm，质软，有沙砾感，有时可出现囊性区域。一般没有软骨的大体形态特征。 镜下主要由小叶状细胞团及核居中，胞质透亮，胞膜界限清楚的大圆细胞构成，可有破骨样多核巨细胞。核分裂象罕见。有些病变可见透明软骨及软骨肉瘤样区域，软骨可有局灶性钙化或骨化，间质中可有编织骨直接形成，也可见到伴动脉瘤样骨囊肿区域。 S-100蛋白核Ⅱ型胶原在透明细胞和软骨母细胞样细胞为强阳性。解放军总医院（301医院）口腔科 魏博医师

软骨肉瘤是发生在软骨细胞的恶性肿瘤。在软骨肉瘤中可见到软骨骨化，但没有真正的肿瘤骨样组织存在。软骨肉瘤可分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤两大类。按病变部位可分为中央型软骨肉瘤、边缘型软骨肉瘤、骨皮质旁软骨肉瘤；按细胞分化程度可分为低度、中度、高度恶性软骨肉瘤；按细胞组织学特点分为普通传统型软骨肉瘤、透明细胞软得肉瘤、间质细胞软骨肉瘤。其中以传统型软骨肉瘤临床上最常见，它包括原发的或继发的发生在髓内的中心型软骨肉瘤以及发生在骨表面的骨膜软骨肉瘤。 一、临床表现 1.发病年龄及性别传统型软骨肉瘤发病以中年人为主，年龄组较宽，通常在30~60岁之间，平均年龄40~45岁。周缘型软骨肉瘤的发病年龄稍年轻一些，软骨肉瘤在儿童中发病很少，如果在这一年龄组发病则临床症状发展特别快，恶性程度高。软骨肉瘤的发病男性多于女性，其比例3:2 2.症状及体征软骨肉瘤一般起病缓慢，最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歌性发作，其次是比较固定的压痛和慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1~2年。随着病情进展，疼痛逐渐加重，出现夜间痛，检查可发现有压痛的包块逐渐增大，关节功能开始受限肿块局部可出现皮温增高。 3.发病部位在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位。约占全部病例的45%,其中股骨又是最常见的部位，占全部病人的25%,下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%,而上肢发病则占14%。其余常见部位是骼骨和肋骨，发病较少的部位是脊柱、肩胛骨、胸骨。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、月骨、尺桡骨、锁骨、髌骨及手足部小骨。在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于骺端，但当骨骺闭合肿瘤可伸及骨骺。原发在骨干者不多见，在股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，发生在肱骨远端的软骨肉瘤很罕见。 1.除了血液系统的肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤。在肋骨和胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部。在手部，软骨肉瘤多发生在近节指骨和掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少。除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少发生在踝关节以下的骨内。软骨肉瘤可发生在脊柱的各个节段，但以胸椎最多见，肿瘤常发生在椎弓和棘突等附件。 分化较好的低度恶性的软骨肉瘤和内生软骨瘤在组织学上有时鉴别起来很困难。如果注意到它们的发病部位，会对鉴别诊断有一定帮助。内生软骨瘤常发生于手足骨内，而软骨肉瘤在这些部位很少见。髂骨及股骨是软骨肉瘤侵及的典型部位，内生软骨瘤在此发病很少。在长管状骨，软骨肉瘤的发病机会较内生软骨瘤高两倍。 二、影像学检查 1.X线检查 软骨肉瘤生长缓慢，早期病变X线检查可能没有改变，随着病情进展在X线上通常表现为一低密度阴影，病灶中有斑点状或斑块状钙化点。在病变周围骨皮质膨胀，变薄，偶有穿破骨皮质现象，当肿瘤穿破骨皮质或并发病理性骨折时，肿瘤可侵入周围软组织。在软骨肉瘤的诊断依据中，肿瘤的钙化是非常重要的，其次是骨破坏类型，骨皮质侵性，骨膜反应等。对于X线上所表现出来的钙化灶类型，肿瘤边缘的性质，软组织包块大小的分析，可以帮助了解肿瘤的恶性程度。如软骨肉瘤的钙化类型与密度和它的恶性程度有关，当软骨中形成很好的钙化环，常表明肿瘤的恶性程度低，而在含有大量黏液物质的恶性程度高的软骨肉瘤中，X线则表现为许多大片的没有钙化的肿瘤基质区域。在高度恶性的软骨肉瘤中如有钙化产生，也是常表现为不定型的、散在的、点状的或不规则的钙化。关于肿瘤的边缘，如果边缘分界不清，且在正常骨与病变骨之间有较长的移行区，表明该肿瘤是侵袭性或高度恶性的软骨肉瘤。肿瘤的软组织部分的大小，形态对分析肿瘤恶性程度用途不大。 (1)中央型软骨肉瘤的X线表现：中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨（特别是股骨和肱骨）和扁平骨及不规则骨。其X线表现的特点是：一个增大的、轻度膨胀的单房或多房的边缘不规则的溶骨透亮区，其中有点状、片状或云絮状钙化，伴有骨膜骨形成，骨皮质增厚，内骨膜侵蚀等。有60%~70%病例有上述明显的钙化，而肿瘤的广泛钙化不多见。骨破坏的类型是多样的，包括地图样改变、虫噬样改变及穿凿样改变。在一些病例中有肿瘤侵袭性的特点，如界限不清的溶骨，骨皮质受侵蚀及软组织包块。但是最常见的X线表现是其慢性发展过程。当浸润穿破骨皮质时可出现分层样或袖口状(Codman三角）骨膜反应和软组织肿块，在扁平骨和不规则骨中，软骨肉瘤有相同的X线表现。 (2)周缘型软骨肉瘤X线表现：周缘型软骨肉瘤发生在骨与软骨表面，多为继发性。常在发病部位原来有单发性骨软骨瘤或遗传性骨软骨瘤恶变而来，极少数情况下来源于骨膜，以骨旁软骨肉瘤形式出现。周缘型软骨肉瘤可发生在扁平骨，不规则骨和管状骨。通过X线区别骨软骨瘤恶性变十分重要。其恶性变的特点是软骨帽盖大；在软骨帽盖下钙化组织有一不规则、不清楚的界面；在肿瘤的软骨部分有散在的钙化灶；在骨软骨瘤内有局灶性骨透明区，有明显的软组织包块；周围的骨质有破坏或侵蚀。成年人软骨盖帽厚度超过1cm时即可认为有恶性变。上述这些特点并不是每个病例中全部都有，应该结合病例进行具体分析。但是，软组织包块存在散发不规则的钙化灶，对诊断周缘型软骨肉瘤是一个重要指征。 2.CT检查 CT检查在中央型与周缘型软骨肉瘤中均有应用，可以了解肿瘤在骨及软组织中的范围。如果肿瘤的软组织包块的生长方向是偏向一方，呈分叶状，则说明肿瘤是沿着阻力最小的方向生长，可提示为低度恶性肿瘤。如果肿瘤的软组织包块向各个方向生长，而不受解剖界限的限制，则说明肿瘤是高度恶性的，在周缘型软骨肉瘤软骨帽盖的厚度，可以帮助分析原来存在的骨软骨瘤有无恶性变。CT检查目前已成为诊断软骨肉瘤的重要检查手段之一。 3.放射性核素扫描检查 可用于检查中央型及周缘型软骨肉瘤。在中央型软骨肉瘤中，病变部位总是有核浓集现象，而且放射性核素聚集的范围不超过肿瘤的真正界限。因而采用放射性核素扫描对确定中央型软骨肉瘤的边界以及发现隐蔽的播散病灶非常可靠。在周缘型软骨肉瘤中，放射性核素扫描可以明确肿瘤的代谢活力。对一个骨软骨瘤来说，检查中如果没有放射性核素的核浓集现象，实际上可以除外骨软骨瘤恶性转化的可能性。 4.数字减影血管造影检查是一种有创的检查，造影后根据动脉偏位、扩张、狭窄、拉长、血池、闭塞及肿瘤异常血管网等为肢体恶性肿瘤的影像学诊断提供有价值的依据，由于软骨肉瘤增长较缓慢故在数字减影血管造影检查时有时可呈良性肿瘤表现或无特殊病理循环征象。 三、病理组织学检查 1.病因 软骨肉瘤发病原因不明，实验性病理认为软骨肉瘤与病毒感染有关，而边缘型软骨肉瘤与遗传因素有关。 2.大体病理 软骨肉瘤多数瘤体较大，一般肿瘤最大直径均超过4cm,大的可达到20cm以上。有报道称有50%的软骨肉瘤最大直径超过10cm。发生在髂骨、肩胛骨、肋骨等扁平或不规则骨上的软骨肉瘤，常常是肿瘤长到很大才出现临床症状，中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨且常造成骨皮质破坏和侵入到软组织当中，这是它区别于内生软骨瘤的重要特点。周缘型软骨肉瘤外观上是一个大的骨外的结节状肿瘤，即便是侵入了软组织，常常也有较好的分界线。软骨帽盖的厚度及形状对诊断有帮助。在成人良性骨软骨瘤的软骨帽盖厚度常小于1cm,若软骨帽盖厚度大于1cm,可疑恶性；大于2cm则可肯定有恶性变。在儿童和青少年例外，他们的良性骨软骨瘤帽盖厚度可达2.5~3.0cm。除此之外，典型的良性骨软骨瘤的帽盖是均匀而光滑的，但在软骨肉瘤，则为不规则，粗糙或呈颗粒状。 大体标本切面中，肿瘤呈分叶状，灰白色或灰蓝色具有光泽的透明软骨。肿瘤的内容是坚实的，但在没有钙化的区域用力易于切开。在一些病例中可有出血，黏液样变及囊性变。中央型软骨肉瘤的髓内界限，单凭肉眼难以分清，因其边缘常常模糊不清，这一点与成骨肉瘤不同，后者的肿瘤大体范围常易确定。在分化较好的软骨肉瘤中，常有斑点状的黄至黄白色钙化灶。 3.显微镜检查 在软骨肉瘤当中，对高度恶性及分化差的软骨肉瘤诊断容易，而区分低度恶性及分化较好的软骨肉瘤与内生软骨瘤则很困难。有人提出，基于软骨肉瘤的肿瘤细胞数目、细胞分化程度、核分裂程度等组织学特点，可将软骨肉瘤分为4级（I~IV),数字越小，表明肿瘤分化程度高，侵袭性小，据统计多数病例属于I、Ⅱ级。 通常情况下，软骨肉瘤含丰富的圆形至卵圆形的有肥硕核的细胞，细胞核深染；有大量双核细胞、单核或多核的巨大肿瘤细胞。在高度恶性肿瘤中，这种细胞具有多形性，有时能见到有丝分裂，软骨肉瘤多由软骨小叶组成，这些小叶与通常在良性内生软骨瘤中所见的不同，没有编织骨或板层骨组成的周围边界。良性骨软骨瘤恶性变前后的组织学鉴别，主要根据细胞的排列，在软骨肉瘤中细胞排列杂乱无章，而在骨软骨瘤中软骨细胞呈颗粒状排列。 四、诊断与鉴别诊断 软骨肉瘤根据典型的症状、体征，结合辅助检查诊断并不困难。但必须与以下几种肿瘤相鉴别。 1.成软骨细胞瘤良性肿瘤，多数学者认为其来源于骨脂软骨，病程较长，平均2年以上。常见部位是长骨骨端中央或偏心生长，表现为圆形或卵圆形溶骨样破坏，皮质隆起变薄，可有不规则钙化及粗糙纹理，但其边界清楚，大体标本见周边硬化，瘤壁有不规则骨峰隆起。突出骨外则皮质变薄或仅有纤维包膜。 2.内生软骨瘤是常见的良性软骨肿瘤，包括孤立性内生软骨瘤和多发性内生软骨瘤两种。有学者认为该病本质是干临部软骨发育异常，常见部位是手、足小骨，孤立或多发性溶骨性改变，有散在钙化，可发生病理性骨折，但肿瘤不侵袭软组织。 3.骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤，是边缘型软骨肉瘤的“癌前病变”，发生在长管状骨干垢端，为一生长缓慢无痛性肿块，X线有的如鹿角样，有的如鸟嘴样小突起，有的像山丘样隆突，压痛不明显，当肿瘤在短期内增长快，疼痛加剧，且成人软骨帽盖厚度大于1.0cm,儿童青少年大小3.0cm时应考虑恶性变。 五、治疗 1.手术治疗 对软骨肉瘤的治疗，应早期进行彻底手术清除，但是由于软骨肉瘤的不同分级，其自然转归及预后各不相同。所以，手术方案应根据具体病人而定。如肿瘤位于肢体骨骼，病变较小且局限于骨内，或组织学表现为恶性程度较低，可以做局部整块切除及大失植骨术。在合适的部位也可做人工关节置换术。如病变广泛且侵及周围软组织多，与病变周围的重要神经血管粘连，组织学表现恶性程度高，可考虑行截肢术。对骨盆部位的软骨肉瘤，常体积较大，且侵及部分骨盆故常采用半骨盆或部分骨盆切除骨盆重建术。 2.放射治疗 过去认为软骨肉瘤对放射治疗不敏感，因而很少采用放射治疗作为单独治疗软骨肉瘤的手段。近年来，有作者报道有一部分软骨肉瘤对放射治疗有一定敏感性。在采用放射治疗同时如能注射增敏剂，可提高对软骨肉瘤的治愈率。但所报道数字小，确切疗效有待进一步观察。 3.化疗 20世纪70年代以来化疗迅速发展，但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效，这是因为即使高度恶性的软骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果而不是DNA的复制。因此目前仍无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。 六、预后 软骨肉瘤的预后较骨肉瘤好，手术治疗后5年治愈率可达40%~50%。

患者，男，47岁，以右侧耳鸣伴听力下降3年入院。患者无明显诱因出现右侧耳鸣，伴记忆力下降，无头痛、恶心、呕吐及四肢抽搐等。检查：头颅CT检查示右侧中颅窝及桥小脑角区骑跨右侧岩锥的“哑铃状”略低密度占位。头颅MRI 增强检查示右侧中颅窝及后颅窝哑铃状占位性病变，大小约6.8 cm×4.1 cm ，呈均质显著强化，无脑膜尾征表现，病变向下经颅底孔裂伸入右侧咽旁间隙，包绕大脑中动脉分支（图1A）。诊断：考虑三叉神经鞘瘤，遂行开颅肿瘤切除术。术后复查头颅CT未见明显肿瘤组织残留。术后病理学结果为中分化软骨肉瘤（肿瘤由肿瘤性软骨细胞及软骨基质构成）。许教授为您解读颅底软骨肉瘤什么是颅底软骨肉瘤软骨肉瘤为一种软骨源性的肿瘤，好发于长骨、骨盆，颅底罕见，颅底者见于枕骨、蝶骨、颞枕骨等颅骨软骨交界处多见，据Awad等人于2015年发表的综述里提到的，目前软骨肉瘤的人群发病率为0.2/100000每年，高峰发病年龄为30-50岁，男女发病率相近，而原发于颅底者占全身所有软骨肉瘤的1%，此外颅底软骨肉瘤占整个颅底肿瘤的6%颅内软骨肉瘤发病年龄范围很广，平均年龄39岁，多见于20到30多岁，男性多于女性。64%的颅底软骨肉瘤位于颅中窝，14%位于颅中后窝，14%位于颅前窝，7%位于颅后窝。 颅底软骨肉瘤临床表现影像学表现为颅底溶骨性破坏，边界不清且不规则的软组织肿物，瘤体密度不均匀，可见半环形、点片状或不规则形钙化。瘤体不同程度强化，强化程度与肿瘤分化及血供有关。软骨肉瘤根据其发生部位、肿瘤大小、生长速度，而出现相应的症状和体征。如果是发于四肢长骨与骨盆，以钝性疼痛为主，局部肿块，无明显压痛，如果出现压迫神经，可引起放射性疼痛、麻木等。如果发于颅内，会出现头痛、脑神经麻痹、脑积水、走路不稳等症状，如果有上述症状，一定要及时去医院就诊，排除病变。 颅底软骨肉瘤诊断和治疗颅内软骨肉瘤术前诊断很难。颅内软骨肉瘤由于发病率低，临床症状和影像学表现缺乏特异性，很难与其他颅底肿瘤相鉴别，特别是颅内脊索瘤，两者常常容易混淆，最终需要依靠病理检查确诊。在治疗上，颅底软骨肉瘤主要采取手术治疗（通常是鼻内镜下颅底肿物切除术）为主、放疗为辅助的治疗方法，对化疗均不敏感。对于颅底软骨肉瘤，完整切除5年生存率为85%-100%。术后加用放疗可降低复发率并提高生存率，而对于放疗的适应症，中分化及低分化软骨肉瘤较为适宜，高分化者不建议行放射性治疗，除非其为复发型高分化软骨肉瘤。许加军教授介绍，颅内软骨肉瘤常与颅内的重要结构如下丘脑、脑干及颅底重要神经血管相邻，而且肿瘤又多呈膨胀性生长，症状和体征出现相对较晚，同时又因多数肿瘤血供丰富，造成全切困难，对术者要求极高。即经手术切除大部肿瘤后，边缘处或死角处可能还会残留有体积较小的肿瘤，此时还需要利用质子刀、伽马刀、射波刀、放疗等辅助治疗。许加军教授认为，颅内软骨肉瘤的预后虽然优于脊索瘤等颅底肿瘤，但鉴于其易局部复发，患者需要定期复查以便早期发现，根据情况决定再次手术或放疗，提高患者的生存率。脑部肿瘤，刻不容缓，时间就是生命，如发现有脑部肿瘤，建议尽早联系或到我的专家门诊就诊！如果有更多关于神经外科的问题要咨询，欢迎通过好医生网站联系我，作为山东省龙头三甲医院三甲医院专家，我将第一时间给您解答疑惑。