-
王东升副主任医师 北京大学肿瘤医院内蒙古医院 骨科 软组织肉瘤是一类比较少见的恶性肿瘤,由于发病率低,不被人们重视,往往容易受到忽略。软组织肉瘤是一组来源于非上皮性骨外组织的一组恶性肿瘤,但不包括网状内皮系统、神经胶质细胞和各个实体器官的支持组织。软组织肉瘤主要来源于中胚层,部分来源于神经外胚层,主要包括肌肉、脂肪、纤维组织、血管及外周神经。软组织肉瘤发病率为2.9/10万,占恶性肿瘤的1%左右,可以发生于任何年龄,可出现在全身各部位,60%以上在四肢及臀部。常见的软组织肉瘤如未分化肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤)、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、透明细胞肉瘤及其他肿瘤等。软组织肉瘤可发生于任何年龄段,男女比例为1.4:1。30-70岁人群最多,未分化肉瘤好发于40岁以上的人群,而滑膜肉瘤则好发于21-50岁之间。软组织肉瘤全身各个部位都可发病,臀部和下肢多见。头颈占9%,躯干占10%,后腹膜占15%,内脏占19%,肢体占43%。软组织肉瘤开始是以无痛性肿块就医,肿块生长速度较快,数月或半年体积会迅速增大,生长呈离心性球状增大,其周围正常组织受压排列,形成“受压区”,使肉瘤成为有边界的肿块。伴随着肿瘤生长,会出现不同程度的疼痛,侵犯压迫神经时则疼痛表现更为突出。软组织肉瘤的质地跟肿瘤具体成分有关,脂肪性、血管性、淋巴管性的肿瘤质地较软,平滑肌成分的肿瘤质地较硬。肿瘤的活动度跟肿瘤的位置深度及周围组织的浸润程度相关。恶性肿瘤的血供丰富时,局部皮温会高于周围皮肤温度。软组织肉瘤发生部位,纤维性肉瘤多发于表浅皮下组织,滑膜肉瘤则易发生于大关节附近及筋膜等处,但很少累及关节腔;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌肉瘤多发生于腹腔及躯干部。脂肪肉瘤多发生臀部、下肢,也常见于腹膜后。软组织肉瘤发生血行转移是主要的转移途径,也有区域淋巴结转移,如上皮样肉瘤、横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、滑膜肉瘤会出现淋巴结转移。软组织肉瘤诊断主要依据病史、影像学检查、病理学检查。软组织肉瘤的主要临床表现是逐渐增大的无痛性局部肿块,生长迅速的肿块应该考虑到肿瘤恶性可能性大,有约5%左右的病人出现区域淋巴结转移,相对较晚的出现肺部转移。X线检查在软组织肉瘤的诊断中有一定价值,有助于了解肿瘤的部位及肿瘤与临近骨的关系,包括一些肉瘤内肿瘤钙化、骨化一些情况。超声检查是软组织肿瘤检查常用手段,价格便宜、检查方便等优势。超声检查可以显示肿瘤的边界、形态、内部性质等情况,临床上对于深部的软组织肉瘤,触诊不易发现,或者触诊不清时,行超声检查方便快捷。另外超声可以引导对肿瘤的穿刺或针吸活检。CT检查对软组织肿瘤的确诊有很大帮助,其平扫和增强扫描对肿瘤的密度和空间具有分辨力,包括对皮下、肌肉,与周围血管、神经以及骨的毗邻关系,侵犯与否;以及肿瘤的边界清晰程度,内部结构是否均质,肿瘤内有无骨化、钙化。CT值可以判断肿瘤组织的密度,增强CT能判断肿瘤的血供情况和周围重要血管关系。CT检查可以帮助手术医师设计手术切口、切除范围,以及周围血管神经是否受累,更好帮助医师制定手术方案。早期肺部、腹腔转移CT检查可作为首选检查手段。MRI检查比CT检查具有更好的软组织分辨率,其多序列、多平面检查的特点,可以从各个角度和不同方向显示病变部位及周围结构的关系,MRI增强扫描或血管造影显像可明确肿瘤血供及临近神经、血管干的毗邻关系。软组织肉瘤内某些特殊成分在MRI中不同序列中特定的信号特征,可选择MRI不同回波序列确定肿瘤病理性质,帮助区分软组织肿块、手术后改变、术后复发等。MRI目前作为软组织肉瘤首选检查方法被学界所接受。血管造影检查被用来了解血管和肿瘤的关系,是否与较大血管有黏连,对判定是否需血管移植或行人工血管替代有指导意义。从影像上可见到的肿瘤血管变化可以有动脉偏位,动脉扩张,肿瘤内血管网增生,动静脉短路,动脉狭窄,血管闭塞,血管池等。从治疗意义上看,血管造影的同时可以行化疗,可以将供瘤血管栓塞以减少手术时的出血。另外化疗后的血管造影可显示化疗是是否有效,如果化疗后血管造影显示肿瘤血管影像减少便证明化疗有效。核医学检查,全身骨骼放射性核素显像是检查肉瘤骨转移的有效方法,可早期发现骨转移。PET-CT费用昂贵,一般不作为常规软组织肉瘤检查手段,其利用价值主要体现在判断软组织肉瘤术后残留、复发、和远隔转移,对转移性软组织肉瘤可以帮助寻找原发灶。病理学检查:组织学诊断可确定软组织肉瘤的生物学性质,通过细胞学检查、钳取活检、切开活检、切除活检、术中冰冻病理检查方法,可明确病理结果,帮助医生制定治疗计划,推断患者的预后。对于临床医生,正确的病理材料的取得是十分重要的。一般建议粗针穿刺,尤其适合腹膜后,深部肌肉内肿瘤,肿瘤临近神经血管的,可在彩超或者CT引导下穿刺是安全可靠的方法。治疗:一.手术治疗:外科手术切除是软组织肉瘤治疗的主要手段,有囊内切除,边缘切除,广泛切除,根治性切除4种方式。1.囊内切除:手术切除在病灶囊内,最常用的是病理诊断性切开活检、刮除术或次全切除术。2.边缘切除:经假性包膜或反应组织,病灶可整块切除。作为局部手术,边缘切除是指良性病灶的切除活检或整个切除;边缘截肢是一种辅助手术或姑息手术,主要受解剖部位限制而不能做更大切除。软组织肉瘤边缘切除复发率达80%,不提倡边缘切除。3.广泛切除:包括将病灶、假包膜或反应区以及肿瘤周围部分正常组织一同切除,手术切除完全在正常组织内。广泛的切除肿瘤将复发降到最低,又有效的保留肢体功能。如何才能做到呢?日本的川口智义教授经过20余年的研究,得出以下结果:他先将能够阻挡软组织肉瘤生长的机体部分组织称为不同厚度的屏障,厚的屏障包括厚的肌膜、儿童骨膜、婴幼儿的骨骺线,按3厘米计算;薄的屏障包括簿的筋膜、血管外膜、儿童骨骺线,按2厘米计算;关节软骨按5厘米计算;肿瘤和屏障之间有正常组织的屏障外按5厘米计算;没有屏障的部位直接按照距离来计算。川口教授认为安全的切除缘:对于高恶性软组织肉瘤距离屏障2厘米以上的切除缘是必要的,无屏障的部位要求5厘米;低恶性软组织肉瘤距离屏障1厘米以上切除缘是必要的,无屏障的部位要2厘米;另外,高恶性软组织肉瘤术前放化疗十分有效的患者,有屏障的部位距离1厘米或屏障边缘切除也可以。对于追加广泛切除术(肿瘤瘤床广泛切除术),手术瘢痕外的广泛切除可以和初次手术一样获得根治性的治疗。复发肿瘤的切除缘评价很难,特别是多次复发的病例更加困难。对于复发后的肿瘤是否要将上次手术瘢痕一定切除的研究,得出可以不必把手术瘢痕一定要设在切除缘内。这样作为安全的切除缘,减少不必要的手术切除,使得患肢的功能容易得到保证。4.根治切除:包括将病灶、假包膜或反应区以及整块骨或肌肉整块切除,纵向包括关节近端的骨和肌肉的起点,横向包括软组织间室的主要筋膜或超出骨内病灶的骨膜。美国Enneking教授提出四种切缘中最为理想的肉瘤切除方式,也就是间室切除术,此种切除可以使软组织肉瘤术后的复发率降至20%以内。但是由于肉瘤居于间室中央者较少,真正能够做到根治性切除的患者不多。二.放疗放射治疗是治疗软组织肉瘤的重要手段,通过反射线抑制肿瘤细胞DNA合成,从而杀灭肿瘤。通过辅助放疗,可以提高肿瘤切除率,更好减少的软组织肉瘤的局部复发。术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小,避免切除肿瘤周围的重要血管和神经,最大程度保留肢体功能;术前放疗使肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区,易于手术分离,使原认为不能完整切除的肿瘤易于切除。但放疗最大的影响可能造成被照射部位血供减少,组织缺氧,导致伤口愈合不良。三.化疗化疗药物用于治疗软组织肉瘤的远处转移及提高局部治疗的生存率。术前新辅助化疗可以使体积较大的恶性程度高的肿瘤体积缩小,有利于手术切除,避免截肢。术后辅助化疗的意义在于减少远处转移和提高生存率。尤其是对于恶性程度高、部位深、体积较大的肿瘤患者,无疑是一种不可或缺的选择。以蒽环类为主的联合化疗方案(多柔比星或表柔比星联合异环磷酰胺或达卡巴嗪)应用于软组织肉瘤患者。有数据表明多柔比星和异环磷酰胺单药对控制软组织肉瘤的可重复反应率在20%以上。多柔比星的用量60mg/m²;分2天给药,多柔比星按75mg/m²给药比按60mg/m²效果更好,但心脏毒性蓄积问题值得考量,多柔比星脂质体和表柔霉素对心脏毒性比多柔比星要弱,但表柔比星比多柔比星骨髓抑制作用更强;异环磷酰胺10-16g/m²,分5天给药;美司钠是异环磷酰胺使用量的60%。四.分子靶向治疗一部分软组织肉瘤亚型对分子靶向治疗显示了一定治疗效果,但对于没有特定靶点的肉瘤,临床获益有限。2022年CSCO指南建议晚期或不可切除软组织肉瘤的二线靶向治疗:安罗替尼(1级推荐)治疗软组织肉瘤,培唑替尼(2级推荐),瑞戈非尼(3级推荐)治疗除外脂肪肉瘤的软组织肉瘤;特殊病理亚型晚期或不可切除软组织肉瘤的靶向治疗:1.血管肉瘤:贝伐珠单抗+化疗(二线治疗),罗拉非尼(二线治疗);2.腹膜后高分化/去分化脂肪肉瘤:哌柏西利(一线治疗);3.腺泡状软组织肉瘤:安罗替尼(一线治疗Ⅰ级推荐),培唑帕尼(一线治疗Ⅲ级推荐),舒尼替尼(一线治疗Ⅲ级推荐)4.ALK融合的炎性肌纤维母细胞瘤:克唑替尼(一线治疗Ⅲ级推荐)赛瑞替尼(一线治疗Ⅲ级推荐)5.恶性孤立性纤维瘤:罗拉非尼(二线治疗Ⅲ级推荐)舒尼替尼(二线治疗Ⅲ级推荐)培唑替尼(二线治疗Ⅲ级推荐)贝伐珠单抗+替莫唑胺(3级推荐);6.隆突性皮肤纤维瘤:伊马替尼(一线治疗Ⅲ级推荐);7.恶性血管周上皮瘤:依维莫司(一线治疗Ⅲ级推荐),西罗莫司(一线治疗Ⅲ级推荐)替西罗莫司(一线治疗Ⅲ级推荐);上皮样肉瘤:他泽司他(二线治疗Ⅲ级推荐)。五.免疫治疗免疫治疗目前来说是软组织肉瘤治疗方面研究的热点问题,细胞程序性死亡受体-1/程序性死亡配体-1(PD-1/PD-L1)单抗单药或联合治疗在某些亚型软组织肉瘤显示出一定的抗肿瘤活性。2022年CSCO指南推荐:帕博利珠单抗治疗多形性未分化肉瘤(二线治疗Ⅲ级推荐);腺泡状软组织肉瘤:帕博利珠单抗(二线治疗Ⅲ级推荐),阿特珠单抗(一/二线治疗Ⅲ级推荐),帕博利珠单抗联合阿西替尼(Ⅲ级推荐)。六.预后:软组织肉瘤患者的预后优于许多上皮类肿瘤,全部5年生存率在50%,预后主要取决于肿瘤组织病理学的分化程度及受累范围,位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。发生了转移但治疗仍有收效的患者,中数生存期为确诊转移后大约1年。2023年05月07日 465 0 2
-
蔺强主任医师 华北石油管理局总医院 肿瘤科 间叶组织是胚胎发育时,由中胚层的间充质分化发育来的组织,如:结缔组织、脂肪组织、脉管组织、骨及软骨组织、淋巴造血组织、横纹肌及平滑肌组织、滑膜等均属于间叶组织。间叶组织肿瘤分为良性和恶性,其中恶性的间叶组织肿瘤通常称为“肉瘤”,例如纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤等等。数据显示,未分化多形性肉瘤(恶性纤维组织细胞瘤)、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤最为多见。1、软组织肉瘤的特征软组织肉瘤可发生于各年龄段,横纹肌肉瘤好发于儿童,胚胎型横纹肌肉瘤多见于青少年头颈和眼眶,而多形性横纹肌肉瘤好发于成人躯干,滑膜肉瘤好发于中青年人,未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、老年人。因为其恶性肿瘤的性质,如果手术切除不彻底极易复发,并且可出现身体重要脏器的转移而致命,最常见的是肺转移,其它转移部位有骨骼、皮下、脑部、肾上腺等。软组织肉瘤最初的症状是无痛性的肿块,没有什么特异性的症状。软组织肉瘤好发生于头颈部、泌尿生殖器官以及躯干四肢。其中头颈部及四肢相对表浅,易于发现;躯干尤其是后腹膜的肉瘤,由于部位深在,不易早期发现,诊断时往往肿瘤比较大,治疗困难。肢体的近端比远端多见,即大腿较小腿多见,上臂较前臂多见。最常见的表现是进行性增大的肿块,伴有疼痛,可发生静息痛(即在静止时疼痛)和夜间痛。发生在关节周围的软组织肉瘤可引起关节的畸形和功能障碍,发生在腹膜后的软组织肉瘤可引起肠梗阻和输尿管梗阻症状,如果已经发生肺转移则有胸痛、喀血等症状。2、软组织肉瘤的确诊方法软组织肉瘤往往位置较深,用手扪肿物时边界不清,活动度差,与周围组织粘连。核磁共振检查(MRI)显示肿物往往在深筋膜深层,最大径大于5cm,信号不均匀。软组织肉瘤诊断需要临床表现、影像学表现和病理三结合。经验丰富的专科医师可以根据肿块的部位、大小、质地、活动度、生长速度和区域淋巴结等初步判断其良、恶性及其可能的组织来源。病理科医生根据肿瘤细胞的的形态,并借助免疫组化、细胞遗传学和基因分析等技术,来帮助鉴定肿瘤类型。3、软组织肉瘤的治疗方法治疗软组织肉瘤的方法有很多,最常用的方法是手术、化疗、放疗,随着现代肿瘤学进步免疫、靶向药物层出不穷,也给部分软组织肉瘤带来了新的希望,例如:过去对化疗不敏感的腺泡状软组织肉瘤展现出良好的疗效。然而,正确的外科手术依然是治疗软组织肉瘤最可靠、最有效的方法,也是到目前为止绝大多数软组织肉瘤唯一可能根治的手段。局部广泛切除+辅助放疗目前是可手术切除、病理高度恶性软组织肉瘤的标准治疗模式,特别是脂肪肉瘤、纤维肉瘤等对化疗敏感性差的软组织肉瘤,目前主要的治疗手段就是手术+放疗。对于放疗敏感的肿瘤如骨外尤文氏肉瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、子宫平滑肌肉瘤、粘液样/圆细胞脂肪肉瘤等采用积极的全身治疗,有助于将不可切除肿瘤转化为可切除肿瘤,有助于完整切除肿瘤,提高患者保肢机会,降低术后局部复发和远处转移风险。术前放疗又称新辅助放疗,通过术前的放疗,让肿瘤缩小,提高局部手术切除率。2023年03月21日 191 0 1
-
2023年03月18日 34 0 0
-
2022年11月23日 889 0 6
-
2022年11月18日 296 0 0
-
刘佳勇主任医师 北京肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科 尊敬的患者及家属朋友:我院正在开展“TQB3616胶囊对比安慰剂治疗去分化脂肪肉瘤的随机、双盲、安慰剂对照、多中心II期临床试验”的试验,本研究采用两阶段设计,第一阶段为单臂试验,第二阶段为随机、双盲、安慰剂对照试验。经过筛选检查符合入组条件的患者,参加第一阶段试验将使用TQB3616胶囊治疗;参加第二阶段试验将随机(1:1)分成两组,分为试验组和对照组。其中试验组使用TQB3616胶囊,对照组使用TQB3616安慰剂。本临床试验全国有多家医院共同参与。该研究由国家食品药品监督管理局批准,并已通过了我院伦理委员会审查。入选标准:1)年龄18~75周岁;2)ECOGPS评分:0~1分;;3)身体质量指数(BMI)>18.5且体重>40kg;4)经多学科会诊确诊为手术难以切除或拒绝手术的去分化脂肪肉瘤患者,病理及影像学复核结果提示存在去分化脂肪肉瘤成分,且还需满足以下任一类别:1)新诊断的去分化脂肪肉瘤;2)术后残留病灶者;3)局部复发、转移性去分化脂肪肉瘤;4)近6个月内经影像结果证实疾病进展者;5)既往未接受过选择性CDK4/6抑制剂的靶向药物治疗;6)至少有一个符合RECIST1.1标准的可测量病灶;请符合上述条件的患者,于北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科刘佳勇主任门诊咨询2022年11月07日 618 3 3
-
2022年11月06日 944 0 3
-
付来华副主任医师 中国医学科学院肿瘤医院深圳医院 骨科 简单说,软组织发生的肿瘤、被称为软组织肿瘤!从分类来说基本分三种:软组织良性肿瘤——如纤维瘤、脂肪瘤等;软组织恶性肿瘤——肉瘤,如滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤等;还有一种中间型——如侵袭性纤维瘤等。 所以从上面的内容来说,软组织肿瘤不等于软组织肉瘤!软组织肉瘤等我发病率较低,但是因其恶性度高,治疗比较棘手!因此当我们发现软组织包块时,首先要警惕肉瘤可能。在难以区分和鉴别的时候在专科就诊,是很有必要的! 明确下什么是软组织?通俗讲就是骨骼以外的组织,但还是要严谨一点。软组织基本涵盖了除骨骼、软骨、中枢神经系统、内脏器官、淋巴造血系统、毛发等外覆盖的组织!2022年09月26日 513 0 1
-
2022年08月16日 142 0 0
-
郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 —、定义:一种非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤显示向不同组织学级别的非脂肪源性肉瘤,可发生于原发性或复发性肿瘤内。多数肿瘤显示有MDM2和CDK4基因扩增。肿瘤内可不含有可识别的高分化成分。二、临床特征和临床表现:约达10%非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤发生去分化,大部分(90%)为首发,中年至老年人,最常见于腹膜后/腹腔,也见于精索、躯干、四肢及头颈部;多数发生于在软组织深部,皮下罕见。临床表现:较大的无痛性占位;在腹膜后偶然发现;在四肢,可为长期占位伴近期增大。三、治疗:完整手术切除,切缘阴性。对于较大、多灶性腹膜后/腹腔内肿瘤采取瘤体减灭手术,可能需要切除部分或完整的腹腔内脏器。化疗比较不敏感,但高危复发、转移患者还是建议化疗。靶向治疗(CDK4抑制剂等,转移患者)。四、预后:解剖部位是最重要的预后因子,腹膜后/腹腔内肿瘤临床生物学行为最差,约40%病例发生局部复发,几乎所有的腹膜后肿瘤在长期随访中发生复发;15%〜20%病例发生远处转移,相对于其他成人型多形性肉瘤较不常见;5年随访的总体死亡率为25%~30%,长期随访后估计死亡率更高。去分化成分的多少和(或)组织学级别一般无预后重要性,但是,腹膜后肿瘤中出现高级别形态与生存率下降有关。在腹膜后肿瘤中出现肌源性(尤其是横纹肌母细胞性)的去分化成分与生存率显著降低有关;上皮样形态(尤为显著时)预示着临床生物学行为侵袭性更高。参考文献:《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章:软组织肉瘤患者应该知道的那些事:治疗目标和治疗策略的确立;“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普2022年06月11日 2585 0 3
软组织肿瘤相关科普号
卢宁宁医生的科普号
卢宁宁 副主任医师
中国医学科学院肿瘤医院
放射治疗科
866粉丝4.3万阅读
王东升医生的科普号
王东升 副主任医师
北京大学肿瘤医院内蒙古医院
骨科
114粉丝1.5万阅读
吴昕医生的科普号
吴昕 副主任医师
四川大学华西医院
头颈肿瘤科
3907粉丝33.6万阅读