乳糜血

什么是乳糜?我们食用所有食物中，都含有人体需要的各种营养物质，例如蛋白质、糖、脂肪、矿物质、水、维生素等等。其中，糖、蛋白质经消化后和水、矿物质、维生素可以被人体小肠的粘膜的血管吸收，再经过肝脏解毒、分解、合成，然后成为可以参与新陈代谢的一种营养物质。但是，脂肪必须经消化后以最小单位——乳糜微粒，被小肠的粘膜淋巴管吸收。乳糜微粒进入淋巴管后就成为乳白色液体，我们把这种像奶一样的乳白色淋巴液叫做乳糜，或者说乳糜是脂肪在淋巴管和血管运转中所存在的另一种形式。乳糜回流障碍是怎么回事?当乳糜出现在人体不应出现的部位时，比如胸部，胸腔内引起乳糜胸水，或出现在腹部，腹腔内引起乳糜腹水，又或者出现在腿部，下肢会引起乳糜返流性淋巴水肿，还有会出现乳糜心包、乳糜尿、会阴乳糜返流和乳糜瘘(阴囊、阴唇乳糜返流和乳糜漏)子官乳糜瘘、乳糜痰等，称为乳糜回流障碍，或者乳糜返流或乳糜返流综合征。不同疾病临床表现乳糜出现的部位不同，临床表现也会有所不同，但共有的表现是抽出或流出的液体颜色是像奶一样的乳白色。引起乳糜回流障碍的因素，有先天性的淋巴系统发育缺陷，有受到外伤、手术创伤、肿瘤疾病、结核、丝虫和肝硬化等。低脂饮食要注意以下几点:①低脂饮食的关键是菜，每日油量控制在10-15克左右(50克为两)尽量吃素食；②蔬菜、水果不含油，蔬菜多凉拌吃为好；③豆类及制品要少吃，因为大豆(黄豆)能榨油；④蛋类吃蛋清不吃蛋黄；⑤不吃坚果类食物；⑥内类少吃，把肥的部分仔细切除，用水煮开微油，经过这样加工后的瘦肉可食用，也要少吃；⑦鱼虾多清蒸食用；⑧奶类要喝脱脂奶，不吃含奶类食物如奶糖，含奶冷饮等；⑨不吃含巧克力，可可粉的食物；⑩不吃糕点、月饼等。

乳糜腹宝宝治愈，恢复良好，无复发。一月多大的一例先天性乳糜腹的小宝宝，经过精心呵护、耐心治疗，小宝宝最终康复出院，多次复查未再复发，深感欣慰。小木木（化名）出生后就因呼吸急促就诊福建省妇幼保健院，经过治疗后仍呼吸困难，并且出现腹胀。主诊医生随即进行了腹部彩超检查，提示腹腔内大量积液，后进行腹腔穿刺抽液、送检腹水乳糜试验提示阳性，诊断“先天性乳糜腹”。先天性乳糜腹到底是什么疾病呢？先天性乳糜腹是由于先天性淋巴系统发育异常或堵塞，使得乳糜液在腹腔内积聚，引起严重呼吸、营养及免疫障碍的一种疾病。一般经过保守治疗（禁食、营养支持等）可以治愈。形象地说就是小宝宝身体内收集营养的管路不通畅，导致营养液泄露到腹腔。经过长达1个多月的禁食、肠外营养支持治疗后，小木木的腹腔引流仍有100ml/日，大量的乳糜液外泄也导致了小木木生长发育所需的电解质、脂肪、蛋白质等营养物质的缺失。小木木由小胖娃娃瘦成了皮包骨头。进行了保守治疗后无效果，我们进行了手术探查，决定术中修补漏口，由于腹腔内淋巴管分布广泛、纤细透明，寻找漏口一直是手术的难点。我们团队通过文献查阅，总结淋巴示踪的经验，决定采用高新示踪技术，纳米碳示踪剂寻找乳糜渗漏点，术中顺利找到病根所在进行了处理。术后患儿腹腔引流量快速减少，饮奶后腹腔积液未再增多。这场“腹水难收”的事件终于得到圆满解决，小木木也终于能不再需要饿肚子，爸爸妈妈也可以放心带着宝宝出院回家【图3】。

儿童乳糜腹的诊治及管理 一、什么是乳糜腹？ 乳糜腹水指的是乳状外观，富含甘油三酯的腹腔液。乳糜腹水在腹腔内积聚后不再具有生物学意义。由于其含有丰富的营养素和免疫球蛋白，从而可能导致脱水、营养不良、电解质紊乱和免疫抑制。所以，需要及时诊断和治疗。 乳糜腹根本原因是淋巴流动的破坏；乳状外观是由于高甘油三酯和游离脂肪酸含量。 二、乳糜腹常见原因？ 根据病因、发病疾病及常见疾病包括以下三类： A. 获得性淋巴破坏：包含胸导管阻塞或者破坏、淋巴产生增加。比如创伤或者手术后、感染、肝硬化、心血管疾病。 B. 淋巴系统纤维化：正常淋巴系统的纤维化。比如淋巴瘤、神经内分泌肿瘤及实体肿瘤。 C. 先天性原因：如淋巴管瘤。 西方国家最常见原因：腹部恶性肿瘤和肝硬化，占无创伤腹水病例的2/3。在发展中国家和东部国家，结核病和丝虫病等感染是造成大多数病例的原因。 1、恶性肿瘤： 侵入和破坏正常淋巴流引起乳糜腹水。 2、肝硬化： 与肝硬化相关的腹水病例中只有0.5％-1％属于乳糜性。病因不清，但可能与继发于门静脉高压的肝脏和胃肠道淋巴高流量（高达20L/d）有关，导致浆膜淋巴管道自发性破裂。虽然数据有限，但经颈静脉肝内门体分流已证实对难治性乳糜腹水有效。门静脉减压已显示可缓解淋巴高压。 3、感染： 结核分枝杆菌和丝虫病是第三世界国家乳糜腹水最常见的原因。 4、先天性因素： 淋巴管扩张是儿童先天性异常的最常见原因。 5、炎症： 乳糜腹水可能由于放疗、自身免疫性疾病如结节病，过敏性紫癜和系统性红斑狼疮而发生。 6、创伤和术后：任何破坏淋巴管的腹部创伤和手术都可引起乳糜腹水。 7、其他不太常见的原因包括心脏病、肾病综合征、胰腺炎。 三、乳糜腹评估和诊断 对腹水患者的临床评估应从详细的病史和体格检查开始。 详细病史：家族史、近期创伤或手术、旅行、社会史和过去的病史，特别是寻找恶性肿瘤、肝脏或肾脏疾病相关的病史。 最常见的症状：腹胀、腹痛、腹泻、进行性水肿。其他特征包括恶心，呕吐等。可能存在由于腹压增加引起的呼吸短促，体重增加和腹围增加。 体格检查：可能显示恶病质、胸腔积液或腹水、腹部肿块等。 四、乳糜腹实验室检查 获得血液和腹水中的实验室参数是乳糜腹水的诊断和评估的核心。 需要进行标准血液检查，包括全血细胞计数、生化检测。 腹腔穿刺是必须的，是评估腹水患者的首选诊断工具。如果腹水是乳白色并且怀疑有乳糜腹水，则应检测腹水中的甘油三酯水平。甘油三酯浓度高于110mg/dL支持乳糜腹水的诊断（部分文献中标准为200mg/dl），而低于50 mg/dL则不包括在内。 五、乳糜腹治疗 乳糜腹水的管理是一个多方面的过程，可用的治疗选择有限。 治疗的基石围绕纠正根本原因并采用保守措施来改善患者舒适度，减少复发并优化结果。保守措施的重点是保持最佳营养平衡和给予治疗，以减少淋巴的产生和流动。营养支持包括高蛋白、低脂肪饮食，补充中链甘油三酯。当保守措施失败时，可考虑其他干预措施，如奥曲肽/生长抑素类似物、手术结扎、栓塞和肝硬化患者的经颈静脉肝内门体分流术。 治疗应个性化并根据乳糜腹水的严重程度进行调整。 腹腔积液量多时需禁食，长时间禁食的同时需静脉营养支持保证患儿营养。当乳糜腹好转后，可以开始进食含MCT奶粉，米粥（低脂肪）食物，当进食量增多，无症状反复，可逐步增加低脂食物种类。 六、低脂饮食 低脂饮食是限制膳食中脂肪的摄入，用于治疗或改善因脂肪水解、吸收、转运及代谢不正常所致的症状。 低脂饮食并不是油、肉都不能吃，天天白粥、面条哦。饮食要点如下： 1、限制脂肪摄入，除选用含脂肪少的食物外，还应减少烹调用油； 4岁以下不超过5g，4岁以上不超过10-15g。（1搪瓷调羹植物油≈10g）烹调时可选用蒸、炖、煮、熬、煲等方法； 2、禁用油炸、油煎食物。食物应清淡，少刺激性，易于消化； 3、哪些食物不需要严格限量？ 谷薯类：米饭、面条、馒头、白面包、番薯、土豆等； 蔬菜：所有蔬菜 ； 水果：除榴莲、牛油果以外的所有水果。 4、哪些食物要少吃？ 脂肪含量＞20g/100g食物忌用；15-20g/100g的食物少用； 脂肪含量＜15g/100g的动物性食物使用时不可过量。鸡鸭肉鱼去皮。（具体患儿需要每天进食肉、蛋的量，则参照婴幼儿喂养与营养指南） 食物种类繁多，对于食物含脂肪的量，可下载 “薄荷营养师”APP，输入食物名称即可以查询食物的脂肪含量。 七、中链甘油三酯（MCT） 中链甘油三酯基本特点： 1、 分子量较小，较易溶于水和体液，在生物体内溶解度更高； 2、 因分子量小，胰脂酶能使其水解得更完全，易于吸收； 3、 甚至在胰脂酶和胆盐缺乏的情况下，大部分能以三酰甘油形式吸收；人体摄入MCT后，不引起胰液分泌。 4、 转运时无需与其他脂类物质形成乳糜微粒，也不易与蛋白质结合； 5、 不经过淋巴系统而直接经门静脉进入肝脏。 副作用：如一次摄入大量的中链甘油三酯，会产生腹胀、绞痛、恶心、腹泻，这些症状与中链甘油三酯迅速水解而引起的高渗负荷有关。MCT能迅速氧化形成酮体，应同时补充多糖，避免酮血症。 临床工作可以利用中链甘油三酯的优点，应用到乳糜腹的饮食管理中。如果选择中链脂肪酸油，为了达到我们要求的MCT占总脂肪的比例及避免副作用，需由营养师制定具体食谱。 八、临床工作中常用到的儿童含MCT的奶粉： 1、纽太特 适合年龄：0-1岁 ，MCT占总脂肪的：50%，能量密度：0.66kcal/ml （1勺奶粉+30ml水配制）。 2、蔼儿舒 适合年龄：0-1岁 ，MCT占总脂肪：40%，能量密度：0.67kcal/ml （1勺奶粉+30ml水配制）。 3、小百肽 适合年龄：1-10岁 ，MCT占总脂肪：57%，能量密度：1kcal/ml（1勺奶粉+30ml水配制）。 4、目前国内市场上可供选择的高MCT奶粉种类有限，国外有更多可选择的产品，比如日本的必须脂肪酸强化的高MCT明治奶粉，MCT比例可达82%，适合一岁以内婴儿，口感也较好，但因为未在国内市场上市，临床使用受到限制。 综上，营养优化和治疗潜在病因的保守治疗仍然是乳糜腹水治疗的基石。具有中链甘油三酯的高蛋白、低脂肪饮食已被证明是有益的。 参考文献： 1、 Review article: the diagnostic approach and current management of chylous ascites 2017 2、 《临床营养学》 3、 《中国食物成分表》

一、 什么是乳糜？乳糜为富含脂肪以及由肠上皮吸收而来的脂肪消化产物的淋巴液，由胸导管吸收和转运入循环系统。乳糜液的外观一般呈乳白色，还有很少一部分为粉红色浆液性（１５％左右），乳糜液的细胞成分中淋巴细胞占８０％－９０％，这是乳糜胸的一个显著特征。二、乳糜胸又是怎么回事？正常情况下，除了右上肢和头颈部外，全身淋巴液(约占3/4 ) 均输入胸导管。胸导管起自第12胸椎和第2腰椎间的腹腔内乳糜池，沿着腹主动脉，在腹主动脉右后方上行，经膈肌主动脉裂孔进入纵隔，在后纵隔内胸导管沿着降主动脉与奇静脉间上升至第5、6胸椎水平转向左侧，并沿降主动脉与食管后方上行，最后在左颈内静脉和左锁骨下静脉交接处，流入体循环的静脉系统。胸导管受损，就可能引起乳糜胸第6胸椎以下的胸导管受损，常引起右侧乳糜胸；第5胸椎以上的胸导管受损常引起左侧乳糜胸。三、刚出生的小孩子也会得乳糜胸？新生儿先天性乳糜胸发病率为1：6000——1：10000，男女比为2：1，是新生儿胸腔积液最常见病因，发病病因并不完全清楚，多认为是淋巴系统发育异常。多数为特发性，即是找不到什么原因，部分病例伴发于其他先天性疾病，包括先天性心脏病、21三体综合征、Noonan综合征、甲状腺低下等。而随着目前产前诊断技术的普及及发展，往往在胎儿时期就可以通过超声或者核磁共振得以诊断。美国162家NICU合计253651例新生儿病例统计显示，先天性乳糜胸占胎儿水肿的3.2%。四、这个病有什么危害呀？首先，第一位的危害就是乳糜液的压迫效应。胸腔是固定的，胸腔内注满水，这个肺就无法张开的了，这让小孩子怎么呼吸。所以，这个压迫是最危险的。其次，胸导管主要功能是将消化道的脂肪（60%-70%）输注到静脉。胸导管内含有大量的淋巴细胞，其中90%是T淋巴细胞，长期的乳糜液漏出可影响人体免疫功能以及营养状态。另外，先天性乳糜胸并发感染的风险要比正常的小婴儿高，这同其免疫功能低下有关。五、乳糜胸有多少种呢？1. 先天性乳糜胸。同淋巴系统异常有关，如胸导管闭锁、胸膜胸导管瘘等；2. 创伤性乳糜胸。出生后创伤，主要来源于臀位牵引等产伤或复苏操作等导致胸、颈部外伤或颈、腰脊柱过度伸展等原因引起胸导管撕裂。手术操作，胸导管附近的手术操作也可能损伤胸导管主干及分支；3. 肿瘤性乳糜胸。伴发于淋巴瘤的乳糜胸，可由于胸腔内恶性肿瘤的侵犯而导致胸导管的堵塞或破损，胸导管周围的肿瘤可可能引起其破裂而漏出；4. 自发性乳糜胸。原因未明，大多数新生儿乳糜胸最终无法得到准确来源答案；5. 其他。胸导管栓塞，中心静脉营养导致导管堵塞或静脉血栓；手术结扎上腔静脉淋巴回流障碍导致胸导管破裂。还有其他混合因素。六、那这个病好不好治的呀？治疗原则是解除呼吸困难，关闭乳糜液的渗漏，营养支持。新生儿及婴儿的胸导管非常细小，手术中误伤其他组织的可能性较大，因此对于小儿乳糜胸的治疗，年龄越小越倾向于保守治疗。方法包括：1.禁食：禁食可减少乳糜液的生成，但禁食必将明显影响患儿的营养能量平衡、内环境的稳定，并对新生儿的进食和消化能力带来影响。可以给予中链甘油三酯或脱脂奶，但对于反复增多的难治性乳糜胸还是建议禁食。 2.引流：反复胸腔穿刺可用于轻症病例，但反复的穿刺容易引起血胸、气胸或包裹性乳糜液。建议必要时行胸腔闭式引流术。3.生长抑素治疗（SST）： SST治疗乳糜胸的机制包括与SST能减少肝脏和内脏血流，使得腹腔脏器淋巴液产生减少有关；而且SST对胃肠道的消化液分泌有广泛抑制作用并抑制胃肠运动，在给患者禁食的情况下，通过对消化、吸收过程的抑制，最终使得乳糜液吸收减少，从而使流经胸导管的乳糜液明显减少；另外一种可能性是淋巴管内含有SSTR，它的收缩减少淋巴液的产生。SST不良反应在于其抑制作用，常见的有低血糖、高血糖、暂时性甲低、消化道症状等，最严重的是坏死性小肠结肠炎。4.化学胸膜固定术：是指化学制剂注入胸腔使得胸膜发生化学炎症而粘连，减少乳糜分泌：经胸腔引流管注入红霉素。但是化学药物对胸膜有强烈的刺激性而产生剧痛，且胸膜粘连后有限制性通气障碍可能。5.手术。本文系洪淳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。