鳃裂瘘管

各位宝爸、宝妈、宝宝们好，我是小儿外科医生 贾晋荣：骑着共享单车刚从外面进家的我，头发都被太阳晒得多黑了几根，打工社畜干饭人（也就是说书人我啦）对着镜子一通儿顾影自怜：嗯嗯，染发效果不错，意外之喜啊……还点赞？！零分不及格！头发能晒黑吗？你当头发和皮肤一样的吗？有点子医学常识好伐？全身黝黑、头顶花白的说书人无语凝噎了……算啦算啦，伤心事不提也罢，言归症状——Emmm——言归正传（职业病职业病，擦汗…）咱们今天说说鳃源性囊肿和鳃源性瘘吧。先抛结论，人的祖先就是鱼！——为嘛？人的祖先是猿，没问题吧？——猿属于哺乳动物，哺乳动物的祖先是爬行动物对吧？——爬行动物是鱼类演化而来，正解？——OK，逻辑链完整，So，人的祖先是鱼，完美！——证据？今天讲的就是证据，鳃源性囊肿、鳃源性瘘！看清楚没？是鱼鳃的“鳃”，可不是腮帮子的“腮”哦，嘿嘿……鳃源性囊肿、鳃源性瘘是孩子颈部比较多见的疾病。其实这“哥俩”本质上也是同一种疾病的不同表现啦。先说鳃源性囊肿吧，其来源是“鳃裂”。什么是鳃裂？就是鱼类咽部两侧一系列成对的裂缝，其周围毛细血管丰富，当水经过鳃裂的时候，就能摄取氧了，其实鳃裂就是鱼类呼吸的器官啦，跟咱们人类用肺脏呼吸的赶脚差不多。当然，我说的“鳃裂”呢，是人体胚胎时期的鳃裂……呶呶，这就是我刚才说的证据了嘛！宝宝们胚胎时期也有一个结构叫“鳃裂”哦，还分了好几对儿。来源于“鳃裂”的囊肿，所以就命名为“鳃源性囊肿”（也叫“鳃裂囊肿”）了。瞧瞧，这命名方式也没没谁了，简单直白！啥也不说了，点赞！！临床上来源于第二鳃裂的囊肿比较多见（75%），位于颈部，我们后面详细说道说道。还有来源于第一鳃裂（20%）、第三鳃裂（极少见）的囊肿，相对少见一些，我就不说了——咳咳，其实主要是不懂，来源于第一鳃裂的囊肿位于外耳道，那就属于耳鼻喉科医生的专业了……好吧，不懂的东西藏拙就是了，还是说说自己专业的东西吧……第二鳃裂来源的鳃源性囊肿，主要位于双侧胸锁乳突肌走形处偏上的位置（还在问胸锁乳突肌在哪儿的兄dei，出门左转看看俺之前的那篇《小儿斜颈知多少》的帖子吧），囊肿呈圆形，比较软，边界清楚，有大有小，大的直径可有3-4cm，差不多有鸽子蛋大小。囊肿里面的液体有时呈乳状，比较稀薄，有时呈果冻状，比较粘稠（因为构成囊肿内壁的细胞成分不同，它们分泌液体的性状也有差别）。囊肿往内有可能通过一根细细的管道与宝宝的咽部相通（“扁桃体窝”附近，专业名词，不用理会哈）；往外的话，也有可能在宝宝脖子皮肤上有个小开口。如果囊肿朝内或者朝外有“通道”相连的话，那么囊肿里面或稀薄、或粘稠的液体有可能流出来，那么囊肿就变小了；等囊里面再次聚集起液体来，囊肿又变大了。患有鳃源性囊肿的宝宝，因为颈部有个囊肿，可能会有不适的感觉，不过一般倒也不至于特别难受。不过有时囊肿感染发炎了，就会发红、肿大、疼痛。说了鳃源性囊肿，再来说说“鳃源性瘘”，别看咱们先说的鳃源性囊肿，其实临床上，鳃源性瘘才更加多见。那么，啥叫“瘘”啊？说白了就是“漏”的意思，也就是说宝宝脖子上皮肤有个小口，说是“小口”，其实往往还没有米粒大小呢，直径1~2毫米，针尖似的。这个小口一般在孩子出生的时候就存在了，大部分位于胸锁乳突肌的走行位置靠下一点的位置（还在问“胸锁乳突肌在哪”的兄弟，出门左转看《小儿斜颈知多少》去，慢走不送……）。有人问了，这小口里面通到哪里呢？也跟鳃源性囊肿一样，可以通道咽部（扁桃体窝）那里。那这个“鳃源性瘘”跟“鳃源性囊肿”有啥子区别？其实吧，起源都差不多，都是来自于胚胎时期的“鳃裂”这个结构，不过人家“鳃源性囊肿”内、外两边不通，或者不太通畅，导致中间“憋”出一个囊肿来；而“鳃源性瘘”呢，天生跟内、外两边（或一边）比较通畅，这个囊肿没有“憋”出来，一直处于“瘘管”这么个状态（也就是一条细细的头发丝一样的管道啦）。鳃源性瘘因为在宝宝脖子上有开口，所以时不时会从那个针尖大小的“眼儿”里留出点透明黏液来，从而引起宝爸、宝妈们的注意。患者鳃源性瘘的宝宝，一般没啥不舒服的感觉，只不过有时脖子上的“小眼儿”那会流出些黏液来。不过，鳃源性瘘也有可能感染发炎，也会出现附近发红、肿胀、疼痛。OK，鳃源性囊肿和鳃源性瘘都说完了，应该怎么治疗呢……我这就……长话短说！（下面那位大兄弟，这砖头挺重的吧？放下歇歇哈，汗~~~）怎么治疗呢？建议宝宝1~2岁之后手术。主要是因为无论囊肿还是瘘，都难免反复感染，感染时给宝宝造成疼痛不适，而且反复感染也会导致局部组织增生、变硬，增加手术操作的难度。Ok，今天又说了一个我们的常见病，感觉肚子的存货快掏完了的说，空虚啊~~~

鳃裂瘘管及鳃裂囊肿统称为鳃裂畸形，顾名思义，就是在咽喉区域的头颈部（一般在耳廓到锁骨之间，相当于“鳃”的位置）出现畸形并导致疾病。其中，咽部和颈部皮肤两边都有开口，咽部分泌物可以从颈部开口流出的称之为“瘘管”；仅一端有开口的称之为“窦道”或者“不完全性瘘管”；如果两端都没有开口，仅仅局限在颈部形成内容物为液体及胆固醇结晶等的包块则称之为“囊肿”。囊肿往往逐渐增大，瘘管则经常在瘘口处有黄白色或者豆渣样分泌物流出。鳃裂畸形为先天性发育异常，出生后就存在，如果没有合并感染则长期甚至终身不影响健康。但是在免疫力下降、身体有炎症或者瘘口附近有污染的情况下，鳃裂瘘管或囊肿会在病变区域出现红、肿、热、痛甚至脓肿溃破等感染症状，虽然大多数经过抗炎或者脓肿切开清创后能够缓解，但极易反复发作，让人不堪困扰。 发现鳃裂瘘管或者囊肿后，作为患者最希望的还是如何能够根治，远离疾病反复之苦。对于鳃裂囊肿，一般只需要手术完整切除就可以治愈。但是对于鳃裂瘘管/窦道，由于瘘管走行各异，相邻血管神经重要繁杂，大多数专科医生对于这种少见疾患不了解，导致治疗不彻底复发，再次手术时因为前次的手术瘢痕也更容易让手术更难做、风险更高。接下来，徐医生将仔细为大家分类介绍常见的鳃裂瘘管及治疗策略。 头颈部常见的鳃裂瘘管根据好发部位从上到下一般分为：第一鳃裂瘘管、第二鳃裂瘘管、梨状窝瘘（既往认为是第三或第四鳃裂瘘管）等。 第一鳃裂瘘管一般位于耳周（耳后、耳下及颌下多见瘘口或囊肿样改变），瘘管可经过面神经周围，有时会进入外耳道并在耳道内形成瘘口，因此若在耳周发现有不断增大的囊肿样包块或者发现耳周/耳道内经常有分泌物的小孔洞，都要考虑第一鳃裂瘘管的可能性。手术相对较大的风险就是面神经的损伤导致面瘫，要求手术医生要有熟练地腮腺及面神经解剖技巧和耳科手术经验。图1. 第一鳃裂瘘管与外耳道下壁相通第二鳃裂瘘管较常见，瘘口一般位于胸锁乳突肌前缘中下1/3处，多为单侧，双侧罕见（多合并有耳廓畸形及肾脏疾病），常有自然小口且有清亮类似唾液样分泌物流出。瘘管一般向上至颌下腺后方深面扁桃体隐窝处。瘘管走行较长，邻近面神经下颌缘支、舌下神经、舌神经。图2. 第二鳃裂瘘管开口 梨状窝瘘（既往认为是第三或第四鳃裂瘘管）常常合并有反复颈部感染及脓肿，90%发生于左颈部，感染累及甲状腺容易误诊为甲状腺炎或甲状腺脓肿，反复切开排脓但未根除瘘管是导致复发的直接原因。由于瘘口位于咽喉深处接近食管的位置（即梨状窝），食物嵌入瘘管难以排出即可导致感染发作。手术可以通过经口微创的方式切除或者封闭瘘管，或者从颈部开放完整切除瘘管及炎症组织，因瘘管靠近发音相关的神经（喉返神经及喉上神经），手术需要仔细保护。图3. 梨状窝瘘颈部瘘口及内镜下显示咽腔内部瘘口目前手术治疗是根治鳃裂瘘管及囊肿的唯一手段，由于鳃裂瘘管类型多样，解剖复杂，需要手术医生熟知各种类型瘘管的走形特点，而且具有丰富的头颈外科手术经验，才能在彻底切除瘘管的基础上尽可能保全周围器官的正常功能。对于第一、第二鳃裂瘘管，一般通过颈部切口完整切除瘘管即可；对于梨状窝瘘，由于真正的瘘口位于咽喉部，可以首选经口微创切除或封闭瘘管（CO2激光、电凝、化学烧灼、显微缝合等），对于微创术后复发的患者考虑经颈部开放手术。综上所述，虽然鳃裂瘘管及囊肿发病位置多样，但只要瘘管组织能够完整切除，再复发的概率是极低的。由于发病率不高，许多首诊医师对该疾病缺乏了解，容易导致疾病治疗不彻底，复发后再手术难度及风险都会大很多。希望大家也能够通过本文的介绍，进一步了解这一头颈部先天性疾患的诊治策略，让鳃裂畸形的患者朋友能接受精准的治疗、获得更好的疗效。

横穿面神经且局部形成脓肿的第一鳃裂瘘管的手术应该是小儿耳鼻喉科医生面临的最严峻挑战之一。其手术难度和风险是人工耳蜗植入这类模式化手术不能比拟的。 5天前接受手术的这位患儿年龄1岁半。2个月前因耳周蜂窝织炎合并耳后脓肿破溃首诊，发现耳垂前方的小孔，即考虑为第一鳃裂瘘管。经过近2个月的局部换药，局部感染终于控制好了。本次入院拟手术下行面神经探查及瘘管切除术。术前进行了增强MRI检查，提示瘘管组织与腮腺关系密切。瘘管组织与面神经关系只能在手术中进一步探查。术前做好了书中面神经检测的准备。手术采用s形腮腺切口附加瘘口小梭形切口。 术中翻起皮瓣暴露腮腺浅叶，直视下定位面神经远端并回溯面神经主干，可见瘘管自面神经下方穿腮腺组织，经面神经深面进入面神经上方的腮腺深叶，沿外耳道底软骨深入颅底颈静脉孔附近约3cm左右。 在面神经监护仪和高分辨率手术显微镜下仔细将瘘管及感染组织从纤细的面神经及腮腺中一点一点分离开来，分离瘘管与面神经的整个过程稍有不慎就会损伤面神经导致面瘫的严重后果。最后完整切除瘘管组织，面神经所有分支保留完好无损。 术后孩子面肌功能完全正常。

不少小朋友耳垂下面有个小洞，经常流水和牙膏样分泌物。有时还会形成耳后大脓包。反复发作，孩子苦不堪言。这究竟是怎么回事呢？今天就和大家讲一讲这个问题。 耳后及耳垂下方小孔并引起孩子耳后及耳周反复脓肿的病因可能是“第一鳃裂瘘管”。 鳃裂瘘管为鳃囊、鳃沟相通或鳃沟不消失而生成鳃裂瘘管的外瘘口及全程。 第一鳃裂瘘外漏口可位于耳后沟或耳垂下方，内瘘口可位于耳道深部或耳甲腔，瘘管及囊体可穿行与耳道及耳甲腔软骨，或可累计腮腺甚至面神经，解剖非常复杂。 临床上可表现为耳内流脓，下颌角后下方或耳后及腮腺区有肿块，压之耳内分泌物增多，继发感染可出现疼痛、发热、脓肿形成等症状。 手术彻底切除瘘管组织是根治此病唯一方法。但由于第一鳃裂瘘管解剖变异十分复杂，可能累及耳道、耳廓、腮腺、面神经等重要解剖结构。对耳廓、耳道、面神经及腮腺解剖不熟悉的医生，如贸然进行该手术有误伤上述结构而引起耳道狭窄、耳廓畸形、腮腺瘘甚至面瘫风险，抑或手术进行一半便不敢继续进行导致病变不能彻底切除而术后复发之风险。 各位患儿家长更不可认为瘘口很小便不在意，殊不知小口之下隐藏了一个十分复杂的“蚂蚁窝”。 有类似病情的孩子，一定要到正规医院耳鼻喉科，请资深耳外科医生进行治疗。 更多关于鳃裂瘘管的病情咨询请关注我的主页与我联系。 我的专家门诊时间： 每周二上午、周四全天。 出诊地点：上海国家儿童医学中心新大楼一楼 耳鼻咽喉科诊区。 特需门诊： 每周二上午：上海儿童医学中心老门诊大楼三楼特诊部。 每周三上午：上海儿童医学中心浦滨医院 二楼 VIP诊区。

鳃裂瘘管（branchial fistula）是在胚胎发育过程中鳃器官异常发育所致。胚胎第3周时，颈部两侧各出现4或5对斜的圆形鳃弓，平行鳃弓之间有凹沟，称为鳃裂。当胚胎发育到第7、8周时，第1鳃裂由前段向后闭合，存留部分构成外耳道。第2鳃裂在正常发育时完全消失。 若鳃裂在发育过程中未完全退化，残留上皮组织，就可能导致鳃源性病变。若两端均无开口，呈囊性的闭合状态，就称为鳃裂囊肿。若只有一端有开口，则称鳃裂窦；若病变两端均未闭合，在咽部和颈部皮下均有开口，则称为鳃裂瘘。鰓裂瘘管的外瘘口及全程常位于颈侧，故又称颈侧瘘管。鰓裂瘘管内为复层鳞状上皮，上皮层外为结缔组织包膜，囊腔内含有脱落上皮、粘液及脓液，常有胆固醇结晶。分型：第1鳃裂瘘管 临床上较少见，其外瘘口多位于下颌角的后下方，靠近胸锁乳突肌上端的前缘、舌骨平面以上的颈侧皮肤，内瘘口位于外耳道的软骨部。瘘管与面神经关系密切。 第2鳃裂瘘管 临床上较常见，外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中、下1/3交界处。瘘管自外瘘口穿通颈阔肌沿颈动脉鞘上行，穿过颈内、颈外动脉之间经舌咽神经、茎突咽肌和舌下神经的浅面，内瘘口位于扁桃体窝上部。 第3鳃裂瘘管 较少见，外瘘口位于胸骨柄处。瘘管穿过颈阔肌的深部穿过颈内动脉的后面，止于梨状窝的内瘘口。第4鳃裂瘘管 少见。瘘管穿过颈阔肌深部，沿颈动脉鞘下降到胸部，止于食管上端的内瘘口。临床表现：第1鳃裂瘘管主要表现为耳内流脓，下颌角后下方有包块，压之耳内分泌物增多，继发感染可出现疼痛发热等症状，可反复感染，有时误诊为颌下脓肿。 第2鰓裂瘘管的瘘口在出生时即存在，像米粒样大小的孔陷凹，直径约1～2mm。从瘘口间歇地排出粘液性透明液体，在继发感染时可排出脓性液体。同时瘘口周围皮肤也有炎症现象。瘘管分为完全性和不完全性两种：完全性者，瘘管从外口上行进入扁桃体窝，开口于咽部；不完全性瘘管从外口开始，进入颈部组织一定距离即终止。长度悬殊不一。提起瘘口上面的皮肤，多能扪及一条硬的向上行走的索状组织。 第3鰓裂瘘管外口多位于胸骨柄附近，略偏一侧，表现为米粒状小孔，常有复发性感染。治疗：手术切除 是根治鳃裂瘘管的根本方法。