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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医生手札——一次跨越南北半球的求证（记一位澳洲华裔胸锁关节窦患儿的问诊）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室人食五谷杂粮孰能无病？患病自然涉及寻医问药，只是疾病也分轻重与缓急、简单与复杂、多发与罕见。有些小毛病可按常识处理无需就医，或者家门口的社区医院就可搞定；也有些常见或稍微复杂的疾患要到县市一级医院诊治，但也足不出城；还有一些急危疑难重症要长途跋涉到国家或区域医疗中心，劳心劳力。可有些病，居然要跨越南北半球，你相信吗？2023年3月28日上午，11点20分，一对东北口音的中年夫妇陪着一位8岁男童，从澳大利亚慕名而来。据了解，夫妇已移居澳洲多年，患儿是家中老二，出生后，左侧下颈部便有一个点状的皮肤瘘口。由于缺乏医学常识，家长当时也没太在意。孩子4岁左右，左下颈皮瘘突然肿痛一次，经皮穿刺引流和抗感染治疗后缓解。2021年10月，孩子6岁时，左下颈皮瘘处再度肿痛，并波及同侧胸壁，数天内鼓起一个巨大的脓包，当地社区的全科医生给出了“鳃裂瘘管合并感染”的诊断，并推荐到上级医院诊治。2021年11月，孩子在澳洲昆士兰某医院接受全麻颈胸壁脓肿切开排脓。术后半年，原来切开引流的颈胸壁处长出了一个巨大的横形暗红色肿块（4cm×2.5cm、边缘不规则），时不时出现瘙痒和疼痛。鳃裂瘘管的问题还没根治，又长出了新的肿块，还影响美观，家长既担忧又无奈。虽然也曾多次咨询，但此类疾患实属罕见，当地模棱两可的解答并未能让刨根问底的家长心安。彷徨纠结的父母借助网络查询，浏览了我撰写的大量鳃裂畸形科普，也获悉了我的“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”。于是一次“蓄谋已久”的跨国求医酝酿而生。2023年1月底，在新冠疫情管控解除后，一度中断的中国大陆与澳洲直飞航班大量重启。家长早早预定机票，从南半球澳洲的秋日寒凉飞抵北半球广州的阳春三月，不远万里专程求证。本篇将当日咨询涉及胸锁关节窦的代表性问答，归纳汇集如下，以飨读者。第一、患儿到底患了哪一种类型的鳃裂畸形？常见吗？回复：结合病史、症状、体征，此患儿最终诊断为：左侧胸锁关节窦、颈胸部皮肤增殖性瘢痕。胸锁关节窦的诊断要点为：出生后左侧胸锁关节浅面或邻近皮肤瘘口+/-炎症感染病史。胸锁关节窦是一类临床比较罕见的鳃裂畸形，截止2022年12月，陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室已经收治128例胸锁关节窦，占同期所有鳃裂畸形病例（1247例）的10.26%。第二、没有支撑喉镜检查，能否排除梨状窝瘘？回复：胸锁关节窦和梨状窝瘘均好发于左侧，两者最根本的鉴别在于，前者出生后存在皮肤瘘口（皮肤窦），瘘口为原发性，继发炎症感染时，常波及下颈部及胸壁皮肤；后者存在梨状窝底部粘膜内瘘口（粘膜窦），继发炎症感染时，多波及同侧甲状腺、颈鞘和咽后间隙，表现为颈深间隙感染（急性化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿、蜂窝织炎等）。梨状窝瘘的颈部瘘口为继发性（脓肿自行溃破或医源性切开所致）。支撑喉镜检查梨状窝底部是否存在内瘘口，有助于进一步鉴别上述两者，但有经验者，多可凭借各自临床特点鉴别，而无需进一步支撑喉镜排查。第三、仅行切开引流，是否还会复发？回复：绝大部分鳃裂畸形均可继发炎症感染，引起头颈部软组织化脓性炎症，导致局部红肿热痛。切开引流不但可缓解脓肿压迫和脓液刺激引起的疼痛，还可增加抗感染的疗效。该患儿在澳洲仅接受切开引流，但未根除窦道，理论上存在再次感染可能。第四、既往切开引流多次，是否影响后续手术？回复：鳃裂畸形继发炎症感染合并脓肿，偶尔1-2次的切开引流，对后续手术影响不大，但如多次频繁切开，局部继发疤痕和肉芽，则可能增加后续手术的难度及复发的风险。第五、胸锁关节窦的窦道走行复杂吗，能否一次彻底根除？回复：对比其他鳃裂畸形，胸锁关节窦的窦道走行路径较短、走行方向相对恒定、毗邻解剖结构相对简单，如熟悉且胜任，多可一次性根除。第六、胸锁关节窦和胸壁瘘是一回事吗？回复：胸锁关节窦的皮肤窦口（外瘘口）常位于胸锁关节浅面或邻近皮肤，偶有窦口可以下移至上胸壁皮肤，此时，可称为低位胸锁关节窦或胸壁瘘。第七、为什么就一次简单的切开排脓，就导致会有如此巨大的肿块？回复：上述新长出的肿块，实质是瘢痕。各型鳃裂畸形中，实施开放性手术，均有可能继发瘢痕，但是产生增殖性瘢痕（明显高于正常皮肤平面的凸起状疤痕），多见于第一鳃裂畸形和胸锁关节窦。胸锁关节窦术后易于继发瘢痕的原因主要有两个：第一、胸锁关节窦一方面位于骨性结构——胸锁关节或胸骨柄的浅面，一方面此部位恰位于颈胸交汇处，颈部扭转、颈部后仰拉伸、胸部扩展等日常功能活动，均容易造成局部牵拉，直接或间接增加了手术切口张力，诱发和加剧疤痕。第二，切开排脓前后的局部炎症感染，造成不断的刺激纤维蛋白的修复作用。第八、如何预防和减少继发性瘢痕？回复：炎症静止期手术，沿颈部皮肤纹理设计切口，皮下减张缝合，术后及早使用祛疤药物和减张贴等，均有助于预防和减少继发瘢痕。第九、针对已经形成的瘢痕如何处理？回复：术后继发的疤痕可以使用除疤药物涂抹，以期缓解，或皮肤美容专科针对性激光理疗。一般来说，术后6个月以后，皮肤增殖性反应开始消退，增生的疤痕组织逐渐变得平坦而柔软，痛痒肿胀的症状也开始消失。对于明显的增殖性疤痕可以通过手术治疗来改善。【几点思考】第一、医者或不以为然，患者却如临大敌于我们而言，胸锁关节窦已是千帆阅尽、习以为常的“常见病”，也是不以为然、微不足道的“littlecase”。但是，对于初次直面这类罕见先天畸形的患儿父母，感觉它就是洪水猛兽，难免紧张迷茫，特别是在澳洲治疗不理想，多次咨询无果，没有得到明确答复时，更是如临大敌、不知所措。最终，一次面对面的、充分的、专业的、母语的沉浸式咨询问答，让患儿父母释怀和安然。第二、有备而来，惠己利医患儿父母的文化程度较高，全程滴水不漏地回顾患儿在澳洲的诊治过程，包括一些重要的细节，同时主动呈递澳洲的诊治病历及影像资料。毫无疑问，这样的就医流程极为顺畅和高效，既惠己，也利医。本次问询过程，还有一个令人惊叹和值得回味的花絮，患儿家长竟然复印了我们此前发表在2016年中华耳鼻咽喉头颈外科杂志的学术论文《开口于皮肤的窦道型先天性第四鳃裂畸形10例分析》，而且就文献提及的问题划重点咨询。不可否认，检索有临床指导意义的高质量专业文献，也是高知人群寻医问药的重要途径。第三、持之以恒、言之有物的科普，既是导航，也是品牌就个人而言，我既不做与临床背道而驰的貌似高大上的纯基础科研，也不发表华而不实且无人问津的SCI文章，只是潜心、专注、深耕于头颈先天疾病领域的外科医生。患者的知晓和认可，一方面是借助口口相传的良好口碑，一方面是科普导航。去年，曾经有一位来自澳门的鳃裂畸形患儿家长，开诚布公的告知：“陈主任，您写的科普我全都看过了，应该是整个中文互联网中，涉及鳃裂畸形最全面、最详尽、最专业的”。这样的赞誉难免有抬高和恭维的成份，但也从侧面反映了几个问题。第一、这是患者及家属视角，从疾病信息获取对我的肯定。俄国首位诺贝尔奖获得者巴甫洛夫说过“科学没有国界”，医学科普也是如此。互联网时代，患者寻医问药和获取医疗资讯的首要渠道便是通俗易懂、言之有物的医学科普。第二、从互联网资讯数量分析，英文信息是当之无愧的巨无霸，占比高达50%以上。但是，即便再好的英文水准，一旦涉及专业、晦涩难懂的医学术语，许多母语为汉语的华人、华裔仍然需要借助中文网络获取重要资讯。第三、雪泥鸿爪，互联网是有记忆的。10余年持之以恒的优质惠民科普输出，无意间成为小众疾病及罕见病患者及家属人群的必读和传阅的资讯，培育了享誉国内的专病诊治品牌，也成为国内外患者的导航灯。【参考文献】黄舒玲，张贝，陈良嗣，等.开口于皮肤的窦道型先天性第四鳃裂畸形10例分析[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,51(10):776-779.陈玉微，黄舒玲，陈良嗣，等．32例先天性胸锁关节窦病人的围术期护理[J]．循证护理，2018，4(10):930-932．【附相关文章】如需进一步了解第二鳃裂畸形的相关知识，可参考部分以往的相关文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除？（如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症？）》、《内外兼修，除鳃亦需防疤：鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《胸锁关节窦：鳃裂畸形家族中的“新手足”》、《开口于皮肤的窦道型先天性第四鳃裂畸形十例分析》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年11月8日（癸卯立冬）（ILMSS；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2023年11月05日
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2023年09月09日1065
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秦昊副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 耳鼻咽喉科 先天性鳃裂畸形（瘘管或囊肿）是儿童耳鼻喉科较为常见的一种先天性疾病，是在胚胎发育时期，鳃弓鳃裂愈合不完善残留造成的。主要危害是会引起儿童耳周或者颈部反复的感染，造成患儿身心创伤。鳃裂瘘管和囊肿的区别：鳃裂瘘管是一种带有瘘口的管状肿物。鳃裂囊肿是一种含有液体的圆形的囊性肿物，鳃裂瘘管和鳃裂囊肿其实是一种疾病两种形式。其中瘘管较囊肿更常见，临床上可分为第一鳃裂瘘管、第二鳃裂瘘管、第三鳃裂瘘管和第四鳃裂瘘管。现结合临床上患儿家长最关心的问题，在此做出科普，希望能帮助到患者。第一鳃裂瘘管或囊肿的主要临床症状是耳道周围或者下颌角后方的反复感染。是四种鳃裂瘘管中最罕见的，也是手术难度最大的，因为瘘管与外耳道和面神经关系密切，可能发生术后耳道狭窄或者面神经损伤（面瘫），瘘管切除不完全还会导致术后复发。临床上如果出现反复发作的耳道周围或者下颌角后方感染，一定要注意排除第一鳃裂瘘管。第二鳃裂瘘管临床上较常见，外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中，下1/3交界处，瘘管自外瘘口穿通颈阔肌，沿颈动脉鞘上行，穿过颈内，颈外动脉之间，经舌咽神经，茎突咽肌和舌下神经的浅面，到达扁桃体窝。第三鳃裂瘘管较少见，理论上外瘘口位于胸锁乳突肌前缘的下部，与第二鳃裂瘘管的外瘘口位置相似，瘘管穿过颈阔肌的深部，穿过颈内动脉的后面，沿迷走神经的浅面上行，跨过舌下神经，止于梨状窝的内瘘口。但在实际临床工作中，笔者从未遇到过按照教科书上描述的这种完全瘘管，最常见的反而是只有内瘘口而没有外瘘口的梨状窝瘘。主要症状是颈部甲状腺上极周围的反复感染，严重者脓肿形成。绝大部分患者是左侧发病，治疗方法目前首选内镜下切除瘘管并封闭内瘘口。第四鳃裂瘘管少见，根据胚胎学发育原理推导，理论上外瘘口与第二鳃裂瘘管相似，瘘管穿过颈阔肌深部，沿颈动脉鞘下降到胸部，再自锁骨下动脉或主动脉弓下方上升到颈部，止于食管上端的内瘘口。临床上走行如此复杂的第四鳃裂瘘管非常罕见，较为常见的是位于胸锁关节处的瘘口。根据临床经验，这个位置的瘘管一般较浅，手术也是四种鳃裂畸形中最简单的。（也有学者认为瘘口位于梨状窝尖的梨状窝瘘属于第四鳃裂瘘管的范畴）四种鳃裂畸形中最复杂手术难度最大的是第一鳃裂畸形，第二、三鳃裂畸形次之，胸锁关节瘘最简单。1.感染与饮食是否相关？鳃裂畸形属于先天性疾病，感染多由于瘘管上皮分泌物蓄集有关，没有发现特定食物会引起瘘管感染。据临床观察，上呼吸道感染后患儿瘘管易发生感染。2.鳃裂瘘管可不可以微创手术？疤痕及美观是家长比较担心的一个问题，鳃裂瘘管与颈部神经血管密切相关，解剖结构复杂，目前第一，第二鳃裂瘘管，胸锁关节瘘均以开放手术为主，梨状窝瘘可以经口内镜微创手术。3.手术时机选择？出生后发现先天性瘘口怀疑鳃裂瘘管可先至门诊初步就诊，如果没再反复感染建议3岁以上再行择期手术治疗，3岁以下麻醉、护理的难度相比较更大一些。但如果是出现了瘘管的反复感染，则建议控制感染后尽早手术以预防反复感染发作。一般建议感染完全消退后3个月再做手术最佳。如果感染迁延不愈，也可以在感染期手术，但感染期手术出血多，解剖结构不清晰，手术难度增加。2022年12月12日2011
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学随笔——现代版的锯箭疗伤：一例外院第二鳃裂瘘管诊治的思考广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室《外科医生》，是一则出自明代江盈科（字进之，号雪涛）《雪涛小说》的笑话寓言。原文：有医者，自称善外科。一裨（pí）将阵回，中流矢，深入膜内，延使治。乃持并州剪，剪去矢管，跪而请谢。裨将曰：“镞（cù）在膜内者须亟治。”医曰：“此内科事，不意并责我。”译文：有一个医生，自称精通外科医术。一个副将从战场前线回来，被乱箭射中，箭深刺入体内，便请来这位医生治疗。医生手里拿出一把锋利的并州（太原）剪，咔嚓一声，剪去露在身体外面的箭杆，便跪等着领取将军的奖赏。将军一脸茫然：“那箭头还在我身体里，需要尽快治疗啊。”医生却说：“取身体内的箭头是内科医生的事，没想到，这也要‘外科’来治疗！”（附图1）这则故事语言诙谐，意味深长，人物形象生动、跃然纸上。文中所刻画的外科医师锯箭疗伤，只把伤口外面箭杆锯罢了事，深入体内的箭头却置之不理，其处事风格分割局部和整体、对立现象和本质，头痛医头脚痛医脚，急功近利。大千世界无奇不有，近日，我接待了一位复发鳃裂畸形病患，复原其在外院的诊疗经历，竟与曾一笑了之的锯箭疗伤相仿。【案例回放】2022年7月26日，三伏天的巅峰时刻正式开启，戊寅年的中伏天（7月26日-8月14日）足有二十日之长（当夏至与立秋之间出现4个庚日时，中伏为10天，出现5个庚日则为20天），盛夏的高温煎熬漫长难耐。周二上午，诊室外小小的候诊区摩肩接踵，集市一般，中央空调飘洒出阵阵凉意带来一时清爽，却掩盖不了被疾病折磨带来的长久焦躁。10点48分，提着沉甸甸一袋资料的一对夫妇挤进诊间。35岁的龙女士来自广东佛山，自幼发现右下颈皮肤瘘口，偶有溢液。2年前，右颈前肿胀，在省内某三甲医院诊断为“鳃裂瘘管”，并给予实施了“右颈部鳃裂囊肿切除术”，术后病理提示“送检组织内见复层鳞状上皮被覆的瘘管组织存在”。术后，龙女士的不适并未改观，右颈肿胀仍持续，甚至有加重的趋势。严重时，伴有粘脓性痰液经口咳出。3月前，龙女士再次求助当地医院，原来的主诊医生考虑鳃裂瘘管残留继发扁桃腺炎，逐再行“等离子扁桃腺切除术+鳃裂瘘管内瘘口缝合术”。2月前，二次手术后未到1个月，似曾相识的症状再次出现，右颈肿胀疼痛加剧，经口咳粘痰次数增加。复查CT显示瘘管残留（附图2）。主诊医生如实相告：这么深在的瘘管，他们切不了。数度波折，经历两次手术未愈的龙女士，慕名求助。【专家点评】根据病史回顾，结合既往病历资料、症状、体征，复发性右侧第二鳃裂瘘管的诊断，基本落实。言谈间，龙女士略带遗憾的唉声叹气里，难免责怪此前医生的仁心不足徒留遗患。但是，我必须承认此前的医者还是一心向好的，只是认知不足和医术不精，客观地导致他的无以施治、制约了他的手到病除。回顾其病程，毫无疑问，现代版的“外科医生”在处理患者的第二鳃裂瘘管时，两次手术只是掐头去尾，仅此而已，这种斩草不除根的术式，无异于寓言故事中的“剪矢留簇”。那么，从专业的角度分析，整个诊疗环节中有哪些不足呢？哪些又足以警醒呢？第一、缺乏对鳃裂瘘管分类分型的正确认知。根据鳃器来源的不同，鳃裂畸形可细分为第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形、梨状窝瘘、胸锁关节窦、鳃源性皮肤软骨遗迹等五类。根据是否存在瘘口，又可细分为囊肿、窦道、瘘管等。鳃裂疾病类别及分型不同，手术部位和手术入路不尽相同，甚至千差万别。该患者两次入院手术的术前诊断过于笼统，没有细致分类分型，这从一个侧面反映了主治医生客观上的认知不足和欠缺严谨，当然这已经给后续的盲目性手术埋下了失败的伏笔。当下，这种术前诊断欠精准、手术预案未建立，就抱着“手术探查”、“做到哪就算哪”的侥幸和敷衍的心态并非个别现象。第二、缺乏对第二鳃裂瘘管走行及毗邻解剖的精准认知（附图3）。第二鳃裂瘘管的外瘘口开口于胸锁乳突肌中上1/3至中下1/4前缘皮肤，穿透颈阔肌和颈深筋膜浅层，深入颈深间隙。于胸锁乳突肌前缘和带状肌之间，颈鞘（颈总动脉、颈内静脉、迷走神经）的浅面，由尾侧向头端上行。在舌骨大角水平，在二腹肌中间腱深面，依次跨越面总静脉、舌下神经、茎突舌骨肌浅面。到达在颈内外动脉分叉处，直角拐弯穿入，同时跨越舌咽神经，进而穿透咽上缩肌，内瘘口终于同侧扁桃腺下极隐窝。第二鳃裂瘘管的行程之长、走行迂回之复杂、缠绕毗邻血管神经脏器之多，是所有鳃裂畸形之最，可谓大姑娘绣花——九曲十八弯。如果术者对此没有清晰、精确的绝对认知，几乎不可能完整切除，至于继发手术并发症自是难免。这也一定程度上，解释了龙女士第一次手术病理貌似可见瘘管组织，但却又复发的原因。第三、缺乏第二鳃裂瘘管术式切口设计的认知。由于第二鳃裂瘘管的走行路径，几乎自下而上跨越整个侧颈，所以单一的下颈切口不足以彻底暴露瘘管全程，尤其是中上段瘘管的处理。如果勉强采用，显露不佳，容易导致并发症和瘘管中上段残留。因此，基于美观和彻底显露的目的，传统术式一般采用沿颈纹的阶梯双切口（附图4），这也是所有鳃裂畸形中，唯一需要双切口的疾病类型。然而，从龙女士遗留的颈部外观疤痕（附图5）推断，第一次手术的颈部切口仅有2.5cm，并且比较靠近下颈。受制于自己的步障自蔽，当时的术者要完成瘘管全长的彻底切除，无疑是极其被动和无奈的。第四、缺乏对第二鳃裂瘘管内瘘口及扁桃腺处理的认知。尽管第二鳃裂瘘管的内瘘口终于同侧扁桃腺隐窝，但并不意味着需要把扁桃腺一并切除。一来、保留扁桃腺并不增加复发的概率，二来、在根除瘘管的同时切除扁桃腺，增加了感染的可能（颈部无菌切口与口咽切口相互贯通）。由于第二鳃裂瘘管的内瘘口终于同侧扁桃腺，而扁桃腺位于口咽部。因此，部分患者在瘘管分泌物积蓄较多时，挤压颈部囊肿或用力咳嗽，粘稠囊液可经口咳出。龙女士就有多次这样的典型经历。具体到龙女士的第二次手术——切除扁桃腺和封闭瘘口（附图6），这种只注重表面的手术方式，其实并没有从根源上解决问题，其结果必然是继发更为严重的瘘管囊液潴留和炎症感染。【补充】2022年9月15日，龙女士在我院接受右侧第二鳃裂瘘管切除术，完整切除残留瘘管。【结语】无论是寓言中古代的，还是现代版的外科医生，他们只注重表象，忽视本质，虽行手术之实，却务“治标不治本”之虚，所谓的公之于众的“善外科”，最终难免贻笑大方。其实，何止第二鳃裂瘘管的彻底根除需要精准认知，任何需要外科参与诊治的疾患也必须建立在通透认知的基础上，方可游刃有余、手到病除，否则外科手术只落得扬汤止沸、锯箭疗伤。【参考文献】陈良嗣,张思毅,黄晓明,等.内镜辅助耳后发际入路上颈良性肿物切除术.中国内镜杂志,2011,17（4）：365-369.ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.陈良嗣,黄晓明,罗小宁,等.耳后发际入路内镜辅助第二鳃裂囊肿切除术与传统术式的对照研究.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2013,27(22):1258-1262.黄舒玲，陈良嗣，张贝，等.双侧先天性第二鳃裂畸形四例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,51(6):464-465.【附相关科普文章】如需进一步了解第二鳃裂畸形的相关知识，可参考部分以往的相关文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除？（如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症？）》、《内外兼修，除鳃亦需防疤：鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（上篇）》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（下篇）》、《孕期鳃裂囊肿怎么办？》、《鳃裂畸形的“环肥燕瘦”》、《以怨报德，何以至此？（一根线头引发的言语暴力辱医）》、《儿童鳃裂畸形，家长如何早发现？（最值得宝妈宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘）》等。End文：陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室广东.广州初稿于2022年7月26日晚终稿于2022年8月3日（壬寅七巧前夕）修改于2022年9月15日（壬寅八月二十）（ILMSS、GBO、HBTO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2022年08月03日908
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、 什么是鳃裂畸形、鳃裂瘘和鳃裂囊肿？ 这是来源于第一至第四对鳃裂的先天性畸形，其中以来源于第二对鳃裂为最常见，而来源于第一、第三和第四对鳃裂的较为少见。可以表现为鳃裂囊肿、鳃裂窦道或鳃裂瘘。 二、 鳃裂畸形、鳃裂瘘和鳃裂囊肿是怎么产生的？ 鳃裂结构的不完全退化导致了鳃裂畸形、鳃裂瘘和鳃裂囊肿的产生。正常情况下，有5对鳃弓，由4对鳃裂分隔开，并且应该在妊娠7周左右完全消退。如果没有消退或不完全消退，则形成鳃裂畸形、鳃裂瘘和鳃裂囊肿。 三、 鳃裂畸形、鳃裂瘘和囊肿有什么表现？ 多数没有症状，但合并感染时可表现为局部红肿热痛；此外，还可以表现为囊性肿块。 四、 哪些方法可以协助诊断？ 超声是最常用的诊断方式，此外CT和MRI可以用来协助诊断。 五、 怎么治疗鳃裂畸形、鳃裂瘘和鳃裂囊肿？ 择期手术切除是主要的治疗方式。 六、 鳃裂畸形、鳃裂瘘和鳃裂囊肿的治疗效果怎么样？ 总体治疗效果良好，较少复发。但是，既往有手术或者感染病史的，复发率较高。2021年11月12日1299
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贾晋荣副主任医师 山西医科大学第一医院 儿外科 各位宝爸、宝妈、宝宝们好，我是小儿外科医生 贾晋荣：骑着共享单车刚从外面进家的我，头发都被太阳晒得多黑了几根，打工社畜干饭人（也就是说书人我啦）对着镜子一通儿顾影自怜：嗯嗯，染发效果不错，意外之喜啊……还点赞？！零分不及格！头发能晒黑吗？你当头发和皮肤一样的吗？有点子医学常识好伐？全身黝黑、头顶花白的说书人无语凝噎了……算啦算啦，伤心事不提也罢，言归症状——Emmm——言归正传（职业病职业病，擦汗…）咱们今天说说鳃源性囊肿和鳃源性瘘吧。先抛结论，人的祖先就是鱼！——为嘛？人的祖先是猿，没问题吧？——猿属于哺乳动物，哺乳动物的祖先是爬行动物对吧？——爬行动物是鱼类演化而来，正解？——OK，逻辑链完整，So，人的祖先是鱼，完美！——证据？今天讲的就是证据，鳃源性囊肿、鳃源性瘘！看清楚没？是鱼鳃的“鳃”，可不是腮帮子的“腮”哦，嘿嘿……鳃源性囊肿、鳃源性瘘是孩子颈部比较多见的疾病。其实这“哥俩”本质上也是同一种疾病的不同表现啦。先说鳃源性囊肿吧，其来源是“鳃裂”。什么是鳃裂？就是鱼类咽部两侧一系列成对的裂缝，其周围毛细血管丰富，当水经过鳃裂的时候，就能摄取氧了，其实鳃裂就是鱼类呼吸的器官啦，跟咱们人类用肺脏呼吸的赶脚差不多。当然，我说的“鳃裂”呢，是人体胚胎时期的鳃裂……呶呶，这就是我刚才说的证据了嘛！宝宝们胚胎时期也有一个结构叫“鳃裂”哦，还分了好几对儿。来源于“鳃裂”的囊肿，所以就命名为“鳃源性囊肿”（也叫“鳃裂囊肿”）了。瞧瞧，这命名方式也没没谁了，简单直白！啥也不说了，点赞！！临床上来源于第二鳃裂的囊肿比较多见（75%），位于颈部，我们后面详细说道说道。还有来源于第一鳃裂（20%）、第三鳃裂（极少见）的囊肿，相对少见一些，我就不说了——咳咳，其实主要是不懂，来源于第一鳃裂的囊肿位于外耳道，那就属于耳鼻喉科医生的专业了……好吧，不懂的东西藏拙就是了，还是说说自己专业的东西吧……第二鳃裂来源的鳃源性囊肿，主要位于双侧胸锁乳突肌走形处偏上的位置（还在问胸锁乳突肌在哪儿的兄dei，出门左转看看俺之前的那篇《小儿斜颈知多少》的帖子吧），囊肿呈圆形，比较软，边界清楚，有大有小，大的直径可有3-4cm，差不多有鸽子蛋大小。囊肿里面的液体有时呈乳状，比较稀薄，有时呈果冻状，比较粘稠（因为构成囊肿内壁的细胞成分不同，它们分泌液体的性状也有差别）。囊肿往内有可能通过一根细细的管道与宝宝的咽部相通（“扁桃体窝”附近，专业名词，不用理会哈）；往外的话，也有可能在宝宝脖子皮肤上有个小开口。如果囊肿朝内或者朝外有“通道”相连的话，那么囊肿里面或稀薄、或粘稠的液体有可能流出来，那么囊肿就变小了；等囊里面再次聚集起液体来，囊肿又变大了。患有鳃源性囊肿的宝宝，因为颈部有个囊肿，可能会有不适的感觉，不过一般倒也不至于特别难受。不过有时囊肿感染发炎了，就会发红、肿大、疼痛。说了鳃源性囊肿，再来说说“鳃源性瘘”，别看咱们先说的鳃源性囊肿，其实临床上，鳃源性瘘才更加多见。那么，啥叫“瘘”啊？说白了就是“漏”的意思，也就是说宝宝脖子上皮肤有个小口，说是“小口”，其实往往还没有米粒大小呢，直径1~2毫米，针尖似的。这个小口一般在孩子出生的时候就存在了，大部分位于胸锁乳突肌的走行位置靠下一点的位置（还在问“胸锁乳突肌在哪”的兄弟，出门左转看《小儿斜颈知多少》去，慢走不送……）。有人问了，这小口里面通到哪里呢？也跟鳃源性囊肿一样，可以通道咽部（扁桃体窝）那里。那这个“鳃源性瘘”跟“鳃源性囊肿”有啥子区别？其实吧，起源都差不多，都是来自于胚胎时期的“鳃裂”这个结构，不过人家“鳃源性囊肿”内、外两边不通，或者不太通畅，导致中间“憋”出一个囊肿来；而“鳃源性瘘”呢，天生跟内、外两边（或一边）比较通畅，这个囊肿没有“憋”出来，一直处于“瘘管”这么个状态（也就是一条细细的头发丝一样的管道啦）。鳃源性瘘因为在宝宝脖子上有开口，所以时不时会从那个针尖大小的“眼儿”里留出点透明黏液来，从而引起宝爸、宝妈们的注意。患者鳃源性瘘的宝宝，一般没啥不舒服的感觉，只不过有时脖子上的“小眼儿”那会流出些黏液来。不过，鳃源性瘘也有可能感染发炎，也会出现附近发红、肿胀、疼痛。OK，鳃源性囊肿和鳃源性瘘都说完了，应该怎么治疗呢……我这就……长话短说！（下面那位大兄弟，这砖头挺重的吧？放下歇歇哈，汗~~~）怎么治疗呢？建议宝宝1~2岁之后手术。主要是因为无论囊肿还是瘘，都难免反复感染，感染时给宝宝造成疼痛不适，而且反复感染也会导致局部组织增生、变硬，增加手术操作的难度。Ok，今天又说了一个我们的常见病，感觉肚子的存货快掏完了的说，空虚啊~~~2021年08月06日1023
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徐成志副主任医师 上海市五官科医院 耳鼻喉科 鳃裂瘘管及鳃裂囊肿统称为鳃裂畸形，顾名思义，就是在咽喉区域的头颈部（一般在耳廓到锁骨之间，相当于“鳃”的位置）出现畸形并导致疾病。其中，咽部和颈部皮肤两边都有开口，咽部分泌物可以从颈部开口流出的称之为“瘘管”；仅一端有开口的称之为“窦道”或者“不完全性瘘管”；如果两端都没有开口，仅仅局限在颈部形成内容物为液体及胆固醇结晶等的包块则称之为“囊肿”。囊肿往往逐渐增大，瘘管则经常在瘘口处有黄白色或者豆渣样分泌物流出。鳃裂畸形为先天性发育异常，出生后就存在，如果没有合并感染则长期甚至终身不影响健康。但是在免疫力下降、身体有炎症或者瘘口附近有污染的情况下，鳃裂瘘管或囊肿会在病变区域出现红、肿、热、痛甚至脓肿溃破等感染症状，虽然大多数经过抗炎或者脓肿切开清创后能够缓解，但极易反复发作，让人不堪困扰。 发现鳃裂瘘管或者囊肿后，作为患者最希望的还是如何能够根治，远离疾病反复之苦。对于鳃裂囊肿，一般只需要手术完整切除就可以治愈。但是对于鳃裂瘘管/窦道，由于瘘管走行各异，相邻血管神经重要繁杂，大多数专科医生对于这种少见疾患不了解，导致治疗不彻底复发，再次手术时因为前次的手术瘢痕也更容易让手术更难做、风险更高。接下来，徐医生将仔细为大家分类介绍常见的鳃裂瘘管及治疗策略。 头颈部常见的鳃裂瘘管根据好发部位从上到下一般分为：第一鳃裂瘘管、第二鳃裂瘘管、梨状窝瘘（既往认为是第三或第四鳃裂瘘管）等。 第一鳃裂瘘管一般位于耳周（耳后、耳下及颌下多见瘘口或囊肿样改变），瘘管可经过面神经周围，有时会进入外耳道并在耳道内形成瘘口，因此若在耳周发现有不断增大的囊肿样包块或者发现耳周/耳道内经常有分泌物的小孔洞，都要考虑第一鳃裂瘘管的可能性。手术相对较大的风险就是面神经的损伤导致面瘫，要求手术医生要有熟练地腮腺及面神经解剖技巧和耳科手术经验。图1. 第一鳃裂瘘管与外耳道下壁相通第二鳃裂瘘管较常见，瘘口一般位于胸锁乳突肌前缘中下1/3处，多为单侧，双侧罕见（多合并有耳廓畸形及肾脏疾病），常有自然小口且有清亮类似唾液样分泌物流出。瘘管一般向上至颌下腺后方深面扁桃体隐窝处。瘘管走行较长，邻近面神经下颌缘支、舌下神经、舌神经。图2. 第二鳃裂瘘管开口 梨状窝瘘（既往认为是第三或第四鳃裂瘘管）常常合并有反复颈部感染及脓肿，90%发生于左颈部，感染累及甲状腺容易误诊为甲状腺炎或甲状腺脓肿，反复切开排脓但未根除瘘管是导致复发的直接原因。由于瘘口位于咽喉深处接近食管的位置（即梨状窝），食物嵌入瘘管难以排出即可导致感染发作。手术可以通过经口微创的方式切除或者封闭瘘管，或者从颈部开放完整切除瘘管及炎症组织，因瘘管靠近发音相关的神经（喉返神经及喉上神经），手术需要仔细保护。图3. 梨状窝瘘颈部瘘口及内镜下显示咽腔内部瘘口目前手术治疗是根治鳃裂瘘管及囊肿的唯一手段，由于鳃裂瘘管类型多样，解剖复杂，需要手术医生熟知各种类型瘘管的走形特点，而且具有丰富的头颈外科手术经验，才能在彻底切除瘘管的基础上尽可能保全周围器官的正常功能。对于第一、第二鳃裂瘘管，一般通过颈部切口完整切除瘘管即可；对于梨状窝瘘，由于真正的瘘口位于咽喉部，可以首选经口微创切除或封闭瘘管（CO2激光、电凝、化学烧灼、显微缝合等），对于微创术后复发的患者考虑经颈部开放手术。综上所述，虽然鳃裂瘘管及囊肿发病位置多样，但只要瘘管组织能够完整切除，再复发的概率是极低的。由于发病率不高，许多首诊医师对该疾病缺乏了解，容易导致疾病治疗不彻底，复发后再手术难度及风险都会大很多。希望大家也能够通过本文的介绍，进一步了解这一头颈部先天性疾患的诊治策略，让鳃裂畸形的患者朋友能接受精准的治疗、获得更好的疗效。2021年07月25日8321
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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 鳃裂瘘管（branchial fistula）是在胚胎发育过程中鳃器官异常发育所致。胚胎第3周时，颈部两侧各出现4或5对斜的圆形鳃弓，平行鳃弓之间有凹沟，称为鳃裂。当胚胎发育到第7、8周时，第1鳃裂由前段向后闭合，存留部分构成外耳道。第2鳃裂在正常发育时完全消失。 若鳃裂在发育过程中未完全退化，残留上皮组织，就可能导致鳃源性病变。若两端均无开口，呈囊性的闭合状态，就称为鳃裂囊肿。若只有一端有开口，则称鳃裂窦；若病变两端均未闭合，在咽部和颈部皮下均有开口，则称为鳃裂瘘。鰓裂瘘管的外瘘口及全程常位于颈侧，故又称颈侧瘘管。鰓裂瘘管内为复层鳞状上皮，上皮层外为结缔组织包膜，囊腔内含有脱落上皮、粘液及脓液，常有胆固醇结晶。分型：第1鳃裂瘘管 临床上较少见，其外瘘口多位于下颌角的后下方，靠近胸锁乳突肌上端的前缘、舌骨平面以上的颈侧皮肤，内瘘口位于外耳道的软骨部。瘘管与面神经关系密切。 第2鳃裂瘘管 临床上较常见，外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中、下1/3交界处。瘘管自外瘘口穿通颈阔肌沿颈动脉鞘上行，穿过颈内、颈外动脉之间经舌咽神经、茎突咽肌和舌下神经的浅面，内瘘口位于扁桃体窝上部。 第3鳃裂瘘管 较少见，外瘘口位于胸骨柄处。瘘管穿过颈阔肌的深部穿过颈内动脉的后面，止于梨状窝的内瘘口。第4鳃裂瘘管 少见。瘘管穿过颈阔肌深部，沿颈动脉鞘下降到胸部，止于食管上端的内瘘口。临床表现：第1鳃裂瘘管主要表现为耳内流脓，下颌角后下方有包块，压之耳内分泌物增多，继发感染可出现疼痛发热等症状，可反复感染，有时误诊为颌下脓肿。 第2鰓裂瘘管的瘘口在出生时即存在，像米粒样大小的孔陷凹，直径约1～2mm。从瘘口间歇地排出粘液性透明液体，在继发感染时可排出脓性液体。同时瘘口周围皮肤也有炎症现象。瘘管分为完全性和不完全性两种：完全性者，瘘管从外口上行进入扁桃体窝，开口于咽部；不完全性瘘管从外口开始，进入颈部组织一定距离即终止。长度悬殊不一。提起瘘口上面的皮肤，多能扪及一条硬的向上行走的索状组织。 第3鰓裂瘘管外口多位于胸骨柄附近，略偏一侧，表现为米粒状小孔，常有复发性感染。治疗：手术切除 是根治鳃裂瘘管的根本方法。2019年06月29日17055
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