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贾晋荣副主任医师 山西医科大学第一医院 儿外科 各位宝爸、宝妈、宝宝们好,我是小儿外科医生 贾晋荣:骑着共享单车刚从外面进家的我,头发都被太阳晒得多黑了几根,打工社畜干饭人(也就是说书人我啦)对着镜子一通儿顾影自怜:嗯嗯,染发效果不错,意外之喜啊……还点赞?!零分不及格!头发能晒黑吗?你当头发和皮肤一样的吗?有点子医学常识好伐?全身黝黑、头顶花白的说书人无语凝噎了……算啦算啦,伤心事不提也罢,言归症状——Emmm——言归正传(职业病职业病,擦汗…)咱们今天说说鳃源性囊肿和鳃源性瘘吧。先抛结论,人的祖先就是鱼!——为嘛?人的祖先是猿,没问题吧?——猿属于哺乳动物,哺乳动物的祖先是爬行动物对吧?——爬行动物是鱼类演化而来,正解?——OK,逻辑链完整,So,人的祖先是鱼,完美!——证据?今天讲的就是证据,鳃源性囊肿、鳃源性瘘!看清楚没?是鱼鳃的“鳃”,可不是腮帮子的“腮”哦,嘿嘿……鳃源性囊肿、鳃源性瘘是孩子颈部比较多见的疾病。其实这“哥俩”本质上也是同一种疾病的不同表现啦。先说鳃源性囊肿吧,其来源是“鳃裂”。什么是鳃裂?就是鱼类咽部两侧一系列成对的裂缝,其周围毛细血管丰富,当水经过鳃裂的时候,就能摄取氧了,其实鳃裂就是鱼类呼吸的器官啦,跟咱们人类用肺脏呼吸的赶脚差不多。当然,我说的“鳃裂”呢,是人体胚胎时期的鳃裂……呶呶,这就是我刚才说的证据了嘛!宝宝们胚胎时期也有一个结构叫“鳃裂”哦,还分了好几对儿。来源于“鳃裂”的囊肿,所以就命名为“鳃源性囊肿”(也叫“鳃裂囊肿”)了。瞧瞧,这命名方式也没没谁了,简单直白!啥也不说了,点赞!!临床上来源于第二鳃裂的囊肿比较多见(75%),位于颈部,我们后面详细说道说道。还有来源于第一鳃裂(20%)、第三鳃裂(极少见)的囊肿,相对少见一些,我就不说了——咳咳,其实主要是不懂,来源于第一鳃裂的囊肿位于外耳道,那就属于耳鼻喉科医生的专业了……好吧,不懂的东西藏拙就是了,还是说说自己专业的东西吧……第二鳃裂来源的鳃源性囊肿,主要位于双侧胸锁乳突肌走形处偏上的位置(还在问胸锁乳突肌在哪儿的兄dei,出门左转看看俺之前的那篇《小儿斜颈知多少》的帖子吧),囊肿呈圆形,比较软,边界清楚,有大有小,大的直径可有3-4cm,差不多有鸽子蛋大小。囊肿里面的液体有时呈乳状,比较稀薄,有时呈果冻状,比较粘稠(因为构成囊肿内壁的细胞成分不同,它们分泌液体的性状也有差别)。囊肿往内有可能通过一根细细的管道与宝宝的咽部相通(“扁桃体窝”附近,专业名词,不用理会哈);往外的话,也有可能在宝宝脖子皮肤上有个小开口。如果囊肿朝内或者朝外有“通道”相连的话,那么囊肿里面或稀薄、或粘稠的液体有可能流出来,那么囊肿就变小了;等囊里面再次聚集起液体来,囊肿又变大了。患有鳃源性囊肿的宝宝,因为颈部有个囊肿,可能会有不适的感觉,不过一般倒也不至于特别难受。不过有时囊肿感染发炎了,就会发红、肿大、疼痛。说了鳃源性囊肿,再来说说“鳃源性瘘”,别看咱们先说的鳃源性囊肿,其实临床上,鳃源性瘘才更加多见。那么,啥叫“瘘”啊?说白了就是“漏”的意思,也就是说宝宝脖子上皮肤有个小口,说是“小口”,其实往往还没有米粒大小呢,直径1~2毫米,针尖似的。这个小口一般在孩子出生的时候就存在了,大部分位于胸锁乳突肌的走行位置靠下一点的位置(还在问“胸锁乳突肌在哪”的兄弟,出门左转看《小儿斜颈知多少》去,慢走不送……)。有人问了,这小口里面通到哪里呢?也跟鳃源性囊肿一样,可以通道咽部(扁桃体窝)那里。那这个“鳃源性瘘”跟“鳃源性囊肿”有啥子区别?其实吧,起源都差不多,都是来自于胚胎时期的“鳃裂”这个结构,不过人家“鳃源性囊肿”内、外两边不通,或者不太通畅,导致中间“憋”出一个囊肿来;而“鳃源性瘘”呢,天生跟内、外两边(或一边)比较通畅,这个囊肿没有“憋”出来,一直处于“瘘管”这么个状态(也就是一条细细的头发丝一样的管道啦)。鳃源性瘘因为在宝宝脖子上有开口,所以时不时会从那个针尖大小的“眼儿”里留出点透明黏液来,从而引起宝爸、宝妈们的注意。患者鳃源性瘘的宝宝,一般没啥不舒服的感觉,只不过有时脖子上的“小眼儿”那会流出些黏液来。不过,鳃源性瘘也有可能感染发炎,也会出现附近发红、肿胀、疼痛。OK,鳃源性囊肿和鳃源性瘘都说完了,应该怎么治疗呢……我这就……长话短说!(下面那位大兄弟,这砖头挺重的吧?放下歇歇哈,汗~~~)怎么治疗呢?建议宝宝1~2岁之后手术。主要是因为无论囊肿还是瘘,都难免反复感染,感染时给宝宝造成疼痛不适,而且反复感染也会导致局部组织增生、变硬,增加手术操作的难度。Ok,今天又说了一个我们的常见病,感觉肚子的存货快掏完了的说,空虚啊~~~2021年08月06日 1021 0 7
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徐成志副主任医师 上海市五官科医院 耳鼻喉科 鳃裂瘘管及鳃裂囊肿统称为鳃裂畸形,顾名思义,就是在咽喉区域的头颈部(一般在耳廓到锁骨之间,相当于“鳃”的位置)出现畸形并导致疾病。其中,咽部和颈部皮肤两边都有开口,咽部分泌物可以从颈部开口流出的称之为“瘘管”;仅一端有开口的称之为“窦道”或者“不完全性瘘管”;如果两端都没有开口,仅仅局限在颈部形成内容物为液体及胆固醇结晶等的包块则称之为“囊肿”。囊肿往往逐渐增大,瘘管则经常在瘘口处有黄白色或者豆渣样分泌物流出。鳃裂畸形为先天性发育异常,出生后就存在,如果没有合并感染则长期甚至终身不影响健康。但是在免疫力下降、身体有炎症或者瘘口附近有污染的情况下,鳃裂瘘管或囊肿会在病变区域出现红、肿、热、痛甚至脓肿溃破等感染症状,虽然大多数经过抗炎或者脓肿切开清创后能够缓解,但极易反复发作,让人不堪困扰。 发现鳃裂瘘管或者囊肿后,作为患者最希望的还是如何能够根治,远离疾病反复之苦。对于鳃裂囊肿,一般只需要手术完整切除就可以治愈。但是对于鳃裂瘘管/窦道,由于瘘管走行各异,相邻血管神经重要繁杂,大多数专科医生对于这种少见疾患不了解,导致治疗不彻底复发,再次手术时因为前次的手术瘢痕也更容易让手术更难做、风险更高。接下来,徐医生将仔细为大家分类介绍常见的鳃裂瘘管及治疗策略。 头颈部常见的鳃裂瘘管根据好发部位从上到下一般分为:第一鳃裂瘘管、第二鳃裂瘘管、梨状窝瘘(既往认为是第三或第四鳃裂瘘管)等。 第一鳃裂瘘管一般位于耳周(耳后、耳下及颌下多见瘘口或囊肿样改变),瘘管可经过面神经周围,有时会进入外耳道并在耳道内形成瘘口,因此若在耳周发现有不断增大的囊肿样包块或者发现耳周/耳道内经常有分泌物的小孔洞,都要考虑第一鳃裂瘘管的可能性。手术相对较大的风险就是面神经的损伤导致面瘫,要求手术医生要有熟练地腮腺及面神经解剖技巧和耳科手术经验。图1. 第一鳃裂瘘管与外耳道下壁相通第二鳃裂瘘管较常见,瘘口一般位于胸锁乳突肌前缘中下1/3处,多为单侧,双侧罕见(多合并有耳廓畸形及肾脏疾病),常有自然小口且有清亮类似唾液样分泌物流出。瘘管一般向上至颌下腺后方深面扁桃体隐窝处。瘘管走行较长,邻近面神经下颌缘支、舌下神经、舌神经。图2. 第二鳃裂瘘管开口 梨状窝瘘(既往认为是第三或第四鳃裂瘘管)常常合并有反复颈部感染及脓肿,90%发生于左颈部,感染累及甲状腺容易误诊为甲状腺炎或甲状腺脓肿,反复切开排脓但未根除瘘管是导致复发的直接原因。由于瘘口位于咽喉深处接近食管的位置(即梨状窝),食物嵌入瘘管难以排出即可导致感染发作。手术可以通过经口微创的方式切除或者封闭瘘管,或者从颈部开放完整切除瘘管及炎症组织,因瘘管靠近发音相关的神经(喉返神经及喉上神经),手术需要仔细保护。图3. 梨状窝瘘颈部瘘口及内镜下显示咽腔内部瘘口目前手术治疗是根治鳃裂瘘管及囊肿的唯一手段,由于鳃裂瘘管类型多样,解剖复杂,需要手术医生熟知各种类型瘘管的走形特点,而且具有丰富的头颈外科手术经验,才能在彻底切除瘘管的基础上尽可能保全周围器官的正常功能。对于第一、第二鳃裂瘘管,一般通过颈部切口完整切除瘘管即可;对于梨状窝瘘,由于真正的瘘口位于咽喉部,可以首选经口微创切除或封闭瘘管(CO2激光、电凝、化学烧灼、显微缝合等),对于微创术后复发的患者考虑经颈部开放手术。综上所述,虽然鳃裂瘘管及囊肿发病位置多样,但只要瘘管组织能够完整切除,再复发的概率是极低的。由于发病率不高,许多首诊医师对该疾病缺乏了解,容易导致疾病治疗不彻底,复发后再手术难度及风险都会大很多。希望大家也能够通过本文的介绍,进一步了解这一头颈部先天性疾患的诊治策略,让鳃裂畸形的患者朋友能接受精准的治疗、获得更好的疗效。2021年07月25日 8317 0 9
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孟令照副主任医师 北京天坛医院 耳鼻喉科 1 什么叫鳃裂?胚胎发育到第 3~4 周时,左右侧会出现 5 对鳃弓,两相邻鳃弓间的凹陷就是鳃裂,如下图所示。请注意是“鳃”不是“腮”,好多医生和患者都会搞混。示意图显示胚胎发育早期的 I - IV 鳃弓和相应鳃裂。第1 对鳃弓:不久发育成上颌隆起和下颌隆起,参与颜面的形成;第2 对鳃弓:参与舌骨及颈部的形成,并向尾侧迅速增长,逐渐覆盖第 3、4 鳃弓,与下方其他鳃弓之间形成腔隙,称为颈窦。随后不久颈窦闭锁,颈部形成。如下图所示:2 什么叫鳃裂囊肿?什么叫鳃裂瘘管?有什么区别?若鳃裂在发育过程中未完全退化,颈窦未能完全闭合,残留上皮组织,就可能导致鳃源性病变。若病变两端均未闭合,在咽部和颈部皮下均有开口,则称为鳃裂瘘管。若只有一端有开口,则称鳃裂窦。若两端均无开口,呈囊性的闭合状态,就称为鳃裂囊肿。3 鳃裂囊肿/瘘管有什么表现?鳃裂畸形为先天性病变极少癌变,发病年龄多为20~40岁,以第二鳃裂囊肿多见,常为单侧。囊肿生长缓慢,多无自觉症状,查体可表现为表面光滑的无痛性肿块,质软,有波动感,压之不变形。有些可在病变处皮肤上看到细小瘘口,挤压时可见白色分泌物,或呈条索状走行,则为鳃裂瘘(窦)。由于病变内含有丰富淋巴组织,合并上呼吸道感染炎症时,病变常同时肿大疼痛,甚至可破溃。鳃裂囊肿最常位于颈前三角区,并可根据囊肿所在位置判定其来源,通常以下颌角和舌骨为标志分类:第 1 鳃裂来源:发生于下颌角以上及腮腺区,少见,约占5%~8%;第 2 鳃裂来源:位于下颌角与舌骨之间颈上部,最常见,约占90%~95%;第 3、4 鳃裂来源:位于颈中下部或锁骨附近,罕见。示意图显示不同来源的鳃裂囊肿在颈部的体表位置第 1 鳃裂来源囊肿第 2 鳃裂来源囊肿第 3/4 鳃裂来源囊肿4 需要做哪些检查来明确诊断?B超囊肿位于颌面部和颈前区,常为单侧单发;囊肿形态多呈椭圆形,部分可为不规则形;囊肿边界清楚,囊壁较薄,一般不易察觉。若合并囊肿感染,囊壁可增厚,甚至近囊壁部分呈实性低回声;囊肿后方多伴有回声增强效应。CT非感染的病变CT表现为壁薄而光滑囊肿,感染的囊肿表现为囊壁不规则增厚,增强后有强化。MRT1WI表现为低至等信号,T2WI为高信号。合并慢性感染时,MR可表现为T1WI高信号,与囊肿内蛋白含量相关。5 需要跟哪些疾病进行鉴别?① 淋巴管瘤:淋巴管瘤好发于2 岁以内儿童,多位于颈后三角区,为多房囊性,内部可见淋巴管粗细不一,病变较大者,受压易变形,多见于小儿。② 甲状舌骨囊肿:甲状舌骨囊肿位于颈部正中或近正中线,与舌骨、甲状软骨关系密切,可随吞咽移动。③ 腮腺囊肿:囊肿位于腮腺内部,周围有腺体组织环绕,位于腺体表面者其前方可见腺体包膜。④ 颈动脉体瘤:颈动脉瘤位于颈动脉分叉处,呈实性低回声,内可见到动脉频谱。⑤ 神经鞘瘤:神经鞘瘤多为不均质的低回声肿物,较大者可见无回声区,易与鳃裂囊肿鉴别,但约 20% 的神经鞘瘤可呈囊性变,与鳃裂囊肿鉴别较难。6 需要怎么治疗?目前认为,手术完整切除囊肿/瘘管是唯一有效的根治方法。若合并急性感染或脓肿形成,须引流脓肿,控制感染感后择期手术。对于鳃裂瘘管,寻找内瘘口并完整切除瘘管是避免复发的关键。但是临床上寻找瘘管并不容易, 因为瘘管位置深、细小、行径易变异, 且大多数系复发性或反复感染、引流病例, 瘘管及周围组织糜烂坏死或致密粘连, 术中瘘管更难以辨认, 很容易造成喉返神经、迷走神经、舌下神经等重要组织的损伤。术中可以运用显微镜下支撑喉镜下寻找内瘘口,并内瘘口处注入美兰,然后再从外切除,术中能完整找到瘘管,避免术后复发。同时对周围组织损伤小,能很好地避免对喉返神经等重要结构的损伤,避免术后患儿声音嘶哑、进食呛咳等并发症。鳃裂囊肿/瘘管容易反复感染,诊治不当容易复发,二次或多次手术引起瘢痕粘连,增加手术难度,更加难以根治,给患者带来痛苦,也可能导致焦虑等心理不适。因此首次治疗一定要找到靠谱的医生进行规范的治疗。2021年02月05日 5703 0 3
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李雅冬主任医师 重医大附一院 口腔颌面外科 定义 鳃裂囊肿属于鳃裂畸形,是先天性疾病,为胚胎鳃裂上皮残余组织所形成的畸形之一,在胚胎发育过程中鳃裂与鳃弓未完全融合或完全未融合所致。 咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管 仅一端开口者称为不完全瘘管(或窦道) 若两端均无开口,仅为残留于组织内的上皮腔隙, 因其内有分泌物储留,称为囊肿。 三种病变可以互变 分类 第一鳃裂囊肿:从外耳道至颌下三角。 第二鳃裂囊肿:颌下区到甲状腺水平(最为常见)。 第三、四鳃裂囊肿:颈根区, 一般位置较高为第三鳃裂囊肿, 较低为第四鳃裂囊肿(罕见)。 好发 任何年龄,20-50多见,男女无差 临床表现 常表现为颈侧部无痛性肿块,发展缓慢, 多于成年后开始逐渐增大, 质软。 有时囊肿可向内突向咽侧壁,可有吞咽异物感。 如伴发感染则肿块迅速长大、疼痛、伴淋巴结肿大及发热等, 可引起咽痛、吞咽困难及神经痛。 超声表现 病变位于下颌下腺后方, 颈血管鞘浅面, 胸锁乳突肌前缘的舌骨水平或其上、下处 内部无回声,后方回声增强; 若囊肿合并感染时,囊内呈低弱回声,分布不均匀。 继发感染时,囊壁增厚,毛糙。2021年02月05日 2580 0 2
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陈煜医师 广东省妇幼保健院 急诊科 很多家长偶然间会发现孩子颈部出现一个包块,可以推动,活动度也不错,不管它的话它会红肿、发炎,甚至出现一个小口流脓。这就可能是鳃裂瘘管或囊肿。 这是一个先天疾病。孩子在胚胎期第四周的时候,发育出了一个结构,和鱼鳃类似,呈弓形,叫做鳃弓,鳃弓之间的凹陷就是鳃裂。当鳃弓发育异常的时候,就会形成鳃裂囊肿和鳃裂瘘管。根据发病部位的不同,分为第一、二、三鳃裂瘘管或囊肿。 瘘管是指皮肤表面有个小洞,挤压的时候流出黄白色的脓液,周围有红肿。而囊肿则是一个圆形的小包,可以活动,表面皮肤正常。 手术治疗是唯一的治愈方式。无论是发现鳃裂瘘管还是囊肿,及时就诊都是必要的,不然容易疾病反复发作,局部破溃,对孩子的身心都有很大影响。 当孩子有鳃裂瘘管的时候,常并发感染和脓肿,这时候需要先进行抗生素消炎,或者进行脓肿切开引流,不宜立刻行根治术,不然会导致伤口迁延不愈。而鳃裂囊肿则可以择期手术,术前不需要特殊处理。 早发现,早治疗,让您的孩子尽早恢复健康。2020年11月28日 3344 0 2
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2020年11月14日 848 0 1
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——孕期鳃裂囊肿怎么办?广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 暮秋初冬的广州,珠水长天、落日余晖、姹紫嫣红……演绎着一年中最舒畅的惬意。小雪刚过,一股透心凉的寒流终于“眷顾”了羊城。 周二上午,朝北的诊间是那种搓手跺脚都无济于事的阴冷,室外却宛如农贸市场般人声鼎沸。临近11点,一位大腹便便的孕妇侧身、努力地挤过人头涌涌的人墙(省级医院,电子叫号系统已经存在多年,可患者依然喜欢簇拥在诊间门口,生怕错过“稍纵即逝”的就诊机会)。 “陈主任,我怀孕35周2天,3周前左边的脖子突然鼓起一个包块,有些胀痛。”吱嘎一响,落座后的33岁王小姐一边拧头,一边拨开披肩长发,露出左侧脖子上成人拳头一般的醒目肿块。 “我的产科医生建议到专科看看。****医院的耳鼻咽喉科医生一开始怀疑是鼻咽癌转移,可是电子鼻咽镜和验血(指的是EBVDNA)都没事。”王小姐的眼神里满是困惑。 我点点头,示意她继续。 “后来,他们又给我做了颈部B超,排除甲状腺肿瘤,并怀疑是鳃裂囊肿?我在网上查过,您是这方面的专家。请问我脖子上的肿物到底是什么?是否需要立即手术?现在的状况适合手术吗?”急切的语调中充满了求助。 望闻问查之后,我一边录入繁琐的、据说是3.0高级版本的电子病历,一边琢磨着王小姐的诸多疑惑……【颈动脉三角区的囊性肿块都有哪些可能?】 颈动脉三角区(由胸锁乳突肌上份前缘、肩胛舌骨肌上腹和二腹肌后腹围成)位于下颌骨后下方,是上颈部承上启下的的一个重要解剖区域。 此区域解剖结构复杂、囊性肿块病因繁多,依据性质来源,可分为先天性(如:鳃裂囊肿、大囊型淋巴管畸形、喉气囊肿)、炎性(如:坏死性淋巴结炎、结核性脓肿)和肿瘤性(如:囊性神经鞘瘤、囊性转移癌)。 因此,对于上颈部,尤其是颈动脉三角区的囊性肿块,需谨慎评估,详细甄别。【孕妇脖子上的肿块是鳃裂囊肿吗?】 回答这个问题之前,不妨了解相关信息: 第一、鳃裂囊肿在颈动脉三角区原发性肿块中所占有的比例?在一组颈动脉三角区原发性肿块的流行病学调查中,鳃裂囊肿的比例最高,占23.97%(64/267)。这也意味着平均每四个颈动脉三角区的囊性肿块,就有一个可能是鳃裂囊肿。 第二、第二鳃裂囊肿都有哪些临床特点?首先、 第二鳃裂畸形(包括囊肿、瘘管和窦道)占所有鳃裂畸形的80-90%。其中,以囊肿型最为常见,比例可高达80%以上。其次、好发于20-40岁年龄段(瘘管和窦道型好发于婴幼儿时期);第三、通常表现为侧颈上方(相当于颈动脉三角区)无痛性囊性包块,多呈椭圆,大小不一、质软、界清、活动、无压痛、可有波动感。 显然,颈动脉三角区的囊性肿块需要先考虑第二鳃裂囊肿可能,但又不可想当然。 具体到本文中王小姐案例,结合已有的外院B超、电子鼻咽喉镜和EBVDNA结果,基本上可以判断第二鳃裂囊肿。当然,如果欲进一步明确,可完善细针穿刺细胞学检查和颈部MRI。【为什么,毫无迹象的鳃裂囊肿会突然发生并肿大?】 尽管鳃裂囊肿(尤其是第二鳃裂囊肿)是一种与生俱来的先天性疾患,但却不等于必须在出生时或年幼阶段发病。临床观察,许多病例等到成年之后才显山露水。在我们经手的病例里,就有患者60多岁才首次发作。 关于鳃裂囊肿突然肿大的原因目前尚无定论,但是,多数研究显示鳃裂囊肿多继发于上呼吸道感染。可临床中,还有一部分女性患者并无呼吸道感染史,却在怀孕之后发生了鳃裂囊肿,这又如何解析? 2017年,一项来自德国柏林夏里特大学和洪保大学的研究,告诉我们:“男女真的不平等”。原来,女性在妊娠状态下,体内存在高水平的雌激素,后者可能刺激鳃裂囊肿囊壁内的雌激素受体,导致一直蛰伏深藏的鳃裂囊肿自然生长。 基于这个研究,就可解析处于孕期的王小姐为何突然发生上颈部的鳃裂囊肿。【孕期发生鳃裂囊肿如何取舍?】 妊娠状态下,发生鳃裂囊肿到底是切还是不切?这不只是王小姐个人的困惑。临床的处理需视具体情况来决定。 如鳃裂囊肿增大,没有明显压迫和感染症状(如:红、肿、热、痛等),可采取“等待和观察”策略,待顺产后,再尽快择期手术。 如鳃裂囊肿合并感染,应当积极抗感染和消炎治疗。如感染后合并脓肿,则需切开引流。【孕期鳃裂囊肿继发感染的抗生素选用原则】 临床中,妊娠期感染的抗生素选择,必须既能治疗孕妇感染疾病,又兼顾不影响胎儿的发育和健康。 美国食品和药物管理局(Food and Drug Administration,FDA)根据药物对胎儿的致畸危害分为A、B、C、D、X五个等级,其中A、B两类相对安全。 目前,属于B类级别对孕妇和胎儿较为安全的抗生素包括以下几类:第一、青霉素类,毒性小,是对孕妇最安全的抗生素,包括广谱青霉素如氨苄西林、阿莫西林、氧哌嗪西林、哌拉西林、美洛西林等。第二、头孢菌素类,可通过胎盘,但无致畸报道。包括头孢氨苄、头孢唑林、头孢拉定等。第三、大环内酯类:因分子量较大,不易通过胎盘。包括红霉素、林可霉素、罗红霉素等。第四、克林霉素,可通过胎盘并进入乳汁,无对胎盘不良影响的记录。第五、甲硝唑,过去为C类,现在归入B类。 临床使用中,青霉素和头孢类抗生素可作为孕妇首选,如果对青霉素类和头孢类过敏,可选用大环内酯类和克林霉素等。【结尾】 ...... “陈主任,您的全面解析让我不再担忧,等顺产后,我再来麻烦您!”王小姐扶着桌角,努力地移动着沉甸甸的腹部。 诊室的门一开,冷风扑面,令人不禁一颤,吹走了王小姐三个多星期的困惑,可我的烦恼却是门外扎堆守候着、不知何时才能看完的患者……参考文献江中明, 周中华, 吕春堂, et al. 劲动脉三角区原发性肿块流行病学分析[J]. 口腔颌面外科杂志, 2003, 13(4):314-316.黄舒玲,陈良嗣,张贝, 等.双侧先天性第二鳃裂畸形四例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,51(6):464-465.Raguse Jan D, Anagnostopoulos Ioannis, Doll Christian, et al. Possible Estrogen Dependency in the Pathogenesis of Branchial Cleft Cysts[J]. Biomed Research International, 2017:1-5.黎曙霞.孕产妇用药第三讲妊娠期抗菌药物的合理应用[J].新医学,2002,33(6):372-374.*************************************************************************************************** 附:如需了解鳃裂畸形的相关知识,可参考以往的科普文章(《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《六载耕耘 耳鼻喉科打造先天性鳃源性畸形治疗全国品牌》、《鳃裂囊肿(瘘管),你找对医生了吗?》、《鳃裂畸形:小病种?or 大品牌!》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生!》、《匠心所致,不能?可能!(一例复发性梨状窝瘘)》、《先天性梨状窝瘘有问必答:术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答:手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答:术后篇》、《守得云开见月明,梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里,他终于找到了能治好儿子的大夫!》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除?》、《“窦娥冤”,不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘!》、等。***************************************************************************************************End文:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2019年12月12日(FMTSS)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。2019年12月11日 3747 0 4
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除?(如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症?)广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室【案例一】仲夏的广州,暑气腾腾,窗外远处凤凰枝头摇曳的热烈火红已经掩盖了深绿。室外,候诊的人声鼎沸,喧闹中夹杂着奔波就医的怨气和久候的不满。诊间,妈妈的眼圈已红,话音里带着轻泣,气氛沉重得有如纤弱肩膀上背负的后坠双肩包。五岁的馨馨来自闽西南,明亮的大眼睛宛如秋日里的一泓深潭,配上卷睫毛、小酒窝、马尾辫,煞是伶俐可爱。大半个脑袋腼腆地紧挨在妈妈的身后。“这位医生伯伯很厉害的,快点过来!”递过沉甸甸的影像胶片,妈妈爱怜地拨开女娃娃垂面的刘海。呈现在我眼前的是令人触目惊心的面部粗大瘢痕和溃破的皮肤瘘口,更让我惋惜的是一侧歪斜的嘴角(面神经下颌缘支损伤所致)。原来孩子因(第一)鳃裂瘘管已经接受过两次手术,并且术后伤口就没停止过流脓……【案例二】“陈大夫,我们现在就想飞过来给您看看!”隔着话筒,也可以感受到另一端的急切,如同濒临绝望的溺水者慌乱中抓住一块浮板,挣扎着不放弃。“听了你的叙述,梨状窝瘘的诊断基本是明确的,由于你们路途遥远并且疾病已在改善中,目前没有必要专程来诊,还是在当地配合治疗,待颈部感染控制以后,再通过网络与我预约手术。”我不厌其烦地开导!2019年春节前的最后一次门诊,也是在电话问诊之后两周,宁夏银川的王小姐还是在丈夫的陪同下,不顾春运交通繁忙和人群拥挤,千里迢迢来诊。因为迁延不愈的病痛已经成为她年轻生命中的羁绊,两次的术后复发,更是让她寝不安席、食不甘味、坐如针毡。【案例三】“陈主任,我的孩子在老家医院诊断是(第二)鳃裂囊肿,已经开过两次刀,你看这脖子疤痕处有个瘘口,大半年了都没干过水,而且脖子还不能右转(副神经损伤所致)......”来自湖南怀化的爸爸叹气之余,从些许斑驳和久远的公文包里抓出一把凌乱不堪的复印件。铺开皱巴巴的一纸外院病历,篇幅不长的手术记录里,我努力寻找着更多的蛛丝马迹,可是除了寥寥数语的教条式描述,没有更多的有效信息。通过上述三个案例,我们可以发现,术后复发、神经和毗邻器官的并发症一直是鳃裂畸形外科无法回避的永恒话题,或许走行复杂、解剖变异、病例少见、经验不足都可以成为敷衍和搪塞的籍词,然而“任何掉以轻心、不以为然的直奔主题式的病灶简单挖除!”才是不可忽略的因素!【鳃裂畸形与邻近腺体、神经和器官的关系】先天性鳃裂畸形是一系列源于胚胎早期鳃器异常发育所致的先天性疾病。临床包括第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形、梨状窝瘘、胸锁关节窦等。前三者的病灶走行、分布复杂,毗邻重要的头颈部腺体、神经和器官,不规范处理,容易复发和导致相应并发症。【鳃裂畸形外科中,邻近腺体、神经和器官的正确处理方式】胚胎发育的同时性和起源的紧密性,决定了鳃裂畸形病灶与相邻鳃弓来源的腺体、神经和器官,呈现一种“剪不断理还乱”的复杂解剖关系。基于鳃裂畸形解剖特点的外科手术,术者必须把握三个原则:第一,邻近腺体处理:切勿“只见树木,不见森林”。与病灶瓜葛相连的邻近腺体的正确处理是避免鳃裂畸形残留而导致复发的关键!以梨状窝瘘为例,手术必须切除与瘘管相连的同侧部分甲状腺;第一鳃裂畸形手术,则需要处理与病灶邻近的部分腮腺组织。第二、邻近神经处理:应秉承解剖即保护的原则。针对病灶与邻近神经相互毗邻或者盘根错节的关系,手术切忌大刀阔斧如入无人之境,而应精雕细琢,逐层推进,清晰显露邻近神经之后,再根除病灶。例如:第二鳃裂畸形手术时,需识别保护区域毗邻神经。第三、邻近器官处理:彻底切除病灶的前提下,应注意重塑邻近器官的完整性。比如:第一鳃裂畸形切除后,应重建外耳道,避免狭窄;梨状窝瘘切除后,梨状窝底部应紧密缝扎,避免咽瘘。【鳃裂畸形外科医生的素质要求】显然,鳃裂畸形的外科处理并非是囊肿或瘘管的简单挖除。单一、局限、传统的耳鼻咽喉科视角和操作技能难以胜任复杂的鳃裂畸形外科手术,如欲涉足这一领域,术者必须具备以下两项素质:首先、“外科手术都是解剖+大胆。”我的硕士研究生导师中山大学孙逸仙纪念医院彭解人教授曾经教导我。工欲善其事,必先利其器。外科的“利器”便是“解剖”。熟悉各型鳃裂畸形与邻近腺体、神经和器官与生俱来的异常内在联系是开展鳃裂畸形外科手术的重中之重。其次、不同类型的鳃裂畸形对应于不同的头颈部腺体和颈部淋巴结分区,更确切的说,鳃裂畸形外科实际是头颈部腺体外科的延伸。术者必须具备扎实的头颈外科基本功和精细解剖技巧,同时接受和掌握足够的亚专科(耳专科、咽喉专科、甲状腺外科、涎腺外科、整形外科等)训练和手术技艺,以不变应万变。【结语】《孙子兵法》云:胜兵先胜而后求战,败兵先战而后求胜。(打胜仗的军队,通常是谋定后动,先制定策略,获取制胜条件,有备而战;打败仗的军队,则是有勇无谋,急躁冒进,鲁莽行事,寄希望在战斗中侥幸获胜。)鳃裂畸形的外科处理有如排兵布阵,与其采取急躁冒进的病灶挖除,而胆战心惊、险象环生、甚至功亏一篑,不如透切掌握鳃裂畸形的异常解剖特点,周密筹划、知己知彼,百战不殆!附:如需进一步了解鳃裂畸形的相关知识,可参考部分以往的相关文章(《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《六载耕耘耳鼻喉科打造先天性鳃源性畸形治疗全国品牌》、《鳃裂囊肿(瘘管),你找对医生了吗?》、《鳃裂畸形:小病种?or大品牌!》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生!》。End文:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2019年4月25日(己亥三月二十一)(srklandqdzyes)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。2019年04月25日 6056 2 5
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——胸锁关节窦:鳃裂畸形家族中的“新手足”广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室 1492年,在西班牙航海家哥伦布发现美洲大陆之前,欧洲人普遍认为整个世界只有欧、亚、非三个大洲,而没有其他大陆的存在。2017年10月,美国国家航空暨太空总署(NASA)正式宣称太阳系行星家族的新手足——神秘的第九行星(Planet Nine)确实存在。 唐纳德.拉姆斯菲尔德说过:有些事情,我们知道自己知道——这是已知的已知;有些事情,我们知道自己不知道——这是已知的未知;还有些事情,我们不知道自己不知道,这是未知的未知。与地理大发现和宇宙未知星际的探索一样,医学领域中,也有许多已经存在、却不为人知的疾病一直是是非非、模棱两可,永远令人困惑。 今天,我为大家科普的便是先天性鳃裂畸形(一系列源于胚胎早期鳃器异常发育的鳃源性疾病)大家族中的另一个新手足:一类临床罕见的,一直被忽略的和混淆的鳃裂畸形:胸锁关节窦。【事出有因】 作为全国知名的"头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室",在先天性鳃裂畸形诊治方面的工作早已在业界和患者中形成良好的口碑,在多年的临床诊治工作中,我们发现一类颈部瘘管有别于传统认知的第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形和梨状窝瘘,而且也不同于理论上存在的第四鳃裂瘘管。耳鼻咽喉头颈外科医生或者笼统地称它为鳃裂瘘管;普外科和胸外科医生则将其称为胸壁瘘管;甚至,皮肤科医生称之为皮肤瘘管。那么这类疾病是否属于鳃裂畸形的范畴?如果是鳃裂畸形,显然不同于已认知的类型,是否是新的类型?正是好奇和探索欲望的驱使,带着疑惑,我们开始了这类疾病的研究。【胸锁关节窦的特点】 那么这类颈部瘘管到底有哪些特点呢?在我们收治的患者中都有以下这些共性: 第一,所有患儿出生后均被发现颈胸交汇处——胸锁关节(胸锁乳突肌下端前内侧缘与锁骨交汇处)浅面皮肤有一个针眼大小的外瘘口。瘘口所在部位恰好位于乳突到锁骨的侧颈区,也即符合Moore and Persaud所描述的鳃源性疾病的好发区域。 第二,多数患儿出生后没有任何不适,仅是在继发感染后,局部病灶可反复出现肿痛或脓肿。这一特点与先天性鳃裂畸形的临床表现雷同。 第三,病灶90%左右发生在左侧。影像学检查(MRI和B超等)和手术探查均提示病灶仅为一个开口于皮肤、盲端终于胸锁乳突肌锁骨头肌筋膜浅面的窦道。无内瘘口、与甲状腺无关。理论上,这种左侧好发、与胸锁乳突肌下段关系密切的解剖特点符合第四鳃裂畸形的走行特征,但是没有内瘘口、甲状腺未受波及的特点却又不同于梨状窝瘘。 第四,术后病理标本表现为管腔结构,内衬复层鳞状上皮或柱状纤毛上皮。组织学特征提示这种瘘管组织为外胚层来源。【可能是......】 显然,上述疾病特点,不同于已知的或者是理论上存在的先天性鳃裂畸形。通过文献检索,我们发现此类瘘管不仅国内未曾报道,而且国外的文献也是寥寥可数,观点迥异。在已有大量鳃裂畸形积累的基础上,通过对疾病部位、临床表现、解剖特征、病理组织学改变的研究,我们推测这一瘘管的胚胎学来源可能为罕见的开口于皮肤的窦道型先天性第四鳃裂畸形(鳃裂窦),并给予“位置特征性”的中文命名:胸锁关节窦(sinus sternoclavicularis,SSC)。2016年9月6日在第九届全国小儿耳鼻喉头颈外科年会上,我们首次报道这一疾病,相应论文发表在2016年10月《中华耳鼻喉头颈外科杂志》。这项工作开创了广东省人民医院耳鼻咽喉头颈外科医生给予疾病命名的先河。 或许有学者会质疑我们的推断,然而,学术本来就存在争议!疾病的来源可能有不同观点,但精确命名却是有百利而无一害。如果所有的颈部鳃裂瘘管不加以仔细分类,均冠以“鳃裂畸形”,显然不利于诊断规范和学术交流,甚至可能导致误诊误治。就有如幼儿园的班主任老师面对一群活蹦乱跳的孩子,均直呼“小朋友”,没有对号入座的名称或序号,根本无从管理!【结语】 与所有的先天性鳃裂畸形疾患一样,炎症静止期彻底手术是治愈胸锁关节窦的唯一手段。已经仔细阅读这篇科普的患儿家长,请卸下因为不懂而焦虑和困惑的包袱,毕竟这是一类相对简单的鳃裂畸形。截止2018年6月,我们经治的46例胸锁关节窦,无一例复发。End文:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2018年6月25日(FMS-CHZ)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。本文系陈良嗣医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年06月25日 8431 3 12
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 【宝宝自幼双侧上颈瘘口溢液,伴有耳前瘘管和副耳】“陈医生,帮我们看看这是什么病,我们那边县里医生都说不知道。”湖北荆州的轩轩出生后,妈妈便发现孩子双侧脖子上方有两个针眼大小的小瘘口,时不时有透明样黏液渗出。更为烦恼的是孩子的两侧耳朵前方各有两个小肉赘(副耳)和小瘘口(耳前瘘管)隔三差五总是肿痛、流脓。专家点评:双侧先天性第二鳃裂畸形极为罕见,约占所有先天性第二鳃裂畸形的9-11%,并以瘘管型或窦道型多见。部分双侧第二鳃裂畸形多有潜在遗传疾病,如鳃-耳-肾综合征(branchiootorenal syndrome,BORS)或鳃-耳综合征(branchio-oticsyndrome,BOS)或Guarisco-Winters综合征(GWS),相关率可达到66%。BORS是一种罕见的染色体显性遗传病,临床表现包括鳃裂畸形、小耳发育畸形和肾脏发育畸形。而,BOS无肾脏发育畸形,是BORS的特殊表现。上面例子中的轩轩其实就是一个典型的BOS综合征。通过肾脏B超等筛查,排除其他可能畸形之后,轩轩接受了彻底手术平安出院,爸爸妈妈两颗悬着的心平稳落地、如释重负。【谨记!谨记!并非所有的颈部囊性肿物都是第二鳃裂囊肿。】下完手术,医院里的一位同事给我短信,说:一位朋友的22岁女儿,因颈部肿物在外院B超考虑第二鳃裂囊肿接受了手术,可术后病理却提示甲状腺乳头状腺癌淋巴结转移,现家属很着急,麻烦我看看。专家点评:头颈部囊性肿物的种类繁多,既包括先天和炎症的,还有肿瘤来源的。即便是先天性的囊肿,较为常见的也有近十种之多。有时候,临床诊断很容易陷入思维定势和思维惯性,把一些少见的情况遗漏。囊肿型的第二鳃裂畸形不仅需要跟表皮样囊肿、脂肪瘤、囊性变的颈部神经源性肿瘤等鉴别,对于成年或青少年患者还需排除原发灶未明的颈部囊性转移癌。后者多来自分化型甲状腺癌(乳头状和滤泡状腺癌)和口咽鳞癌(舌根、扁桃腺等)。临床有怀疑时,可通过细针穿刺学活检明确,并进一步影像(甲状腺B超、颈部CT/MRI和PET/CT)、上消化道呼吸道内镜检查和多部位活检明确原发肿瘤部位。【瘘管就是鳃裂瘘管吗?千万别想当然,还有这些可能……】广西白色30多岁的蒙女士,在广东佛山打工,2年前,右颈莫名起来一个包块,不久便化脓溃破,蒙女士贪图方便,总是在小诊所治疗,药是吃了,针也打了,可是颈部瘘道依然“细水长流”。当地的一家医院考虑为第二鳃裂瘘管,并建议手术。可术后不久,颈部伤口很快又破溃了......最终,蒙女士被确认为颈部淋巴结核合并皮肤窦道,转诊专科医院接受规范的抗结核治疗。专家点评:瘘管或者窦道型的第二鳃裂畸形如果合并慢性感染,颈部外瘘口可以反复流脓、迁延不愈。此时,应该与颈部结核性皮肤窦道、先天性梨状窝瘘、偏于一侧的甲状舌管囊瘘等鉴别。本例疏忽的地方在于,颈部淋巴结结核患者颈部是没有外瘘口的,其瘘口的发生均是继发于淋巴结囊性变溃破所致。第二鳃裂瘘管与上述三者最大的鉴别点在于,第二鳃裂瘘管出生时颈部存在瘘口,而后三者在没有感染切开引流或自然溃破之前,颈部是没有瘘口的。询问病史时,这一细节医生应该注意,患者和家属亦必须谨记。当然,如果患者或家属遗忘或汇报不清晰,这时候需要进一步的鉴别。颈淋巴结结核:表现为单侧颈侧区或颈后三角区无痛性肿物,可有多个、呈串珠样排列,合并冷脓肿时,可溃破形成皮肤瘘口。部分患者可伴低热、夜间盗汗,PPD皮试多为强阳性。合并有肺结核时,胸片可提示纤维钙化的硬结病灶/浸润性病灶/干酪样。确诊依赖病灶细针穿刺活检或切取活检。至于,先天性梨状窝瘘和甲状舌管囊瘘的特点可以参阅我此前的相关科普。【结语】相比先天性第一鳃裂畸形和先天性梨状窝瘘,先天性第二鳃裂畸形的诊治相对容易,当然,这并不意味着诊断可以一蹴而就,治疗可以手起刀落。如若轻敌,依然可以阴沟翻船。作为外科医生,卓越而精致的技艺,可以让我们挥刀斩疾、得心应手......然而,优秀的外科医生不可仅止步于一个手术匠,只有具备内科医生一般严谨而缜密的临床思维,这样才可以让我们在疾病诊治工作中,疏而不漏、不惧风雨......作为资深的头颈部腺体及先天性疾病诊治团队,“丰富的临床经验、深厚的专业知识、精湛的外科技艺和良好的医患口碑”不仅承载患者治愈疾病的希望,更是我们御敌制胜之道!End文:陈良嗣广东.广州2018年5月30日如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。本文系陈良嗣医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年05月31日 9332 9 11
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