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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 广东省人民医院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天性疾病诊治工作室医患矛盾,原因无疑是多方面的,沟通不足和沟通不畅应该是其中之一。解决之道千千万万,既要居庙堂者,对医疗顶层设计的不断变革;也要医者,春雨一般地科普润泽。希望源于临床的经验凝练,能够让有需要的患者在寻医问药之前对自身的病痛有粗略而浅显的了解,减少对疾病的困惑和医患专业信息上的不对称,让就医前最后一公里变成坦途,让社会更和谐。 这一次,我们科普的对象是所有鳃裂畸形中发病率最高的,也是专科医生相对熟悉的一类疾病——先天性第二鳃裂畸形,此类疾病起源于胚胎早期第二鳃器(包括鳃囊、鳃弓和鳃裂)的异常发育,临床包括囊肿型、瘘管型和窦道型。 这里所讲的第二,并非评比语境的“排名”,而是“起源”。 【年轻姑娘无意间发现上颈部包块,误为肿瘤,虚惊一场。】“陈医生,呢一次我细妹嘅手术咁顺利,真系唔该您!我哋一家人都松咗一啖气!”广东台山小周的姐姐感激之情溢于言表。原来,今年春节假期与朋友聚餐时,小周被发现左脖子上方长了一个肿块。由于小周爸爸有鼻咽癌病史,整个长假,家人忧心忡忡。节后,经朋友推荐来诊,小周确诊为第二鳃裂囊肿,接受手术痊愈出院,虚惊一场的家庭又恢复了往日的平静。专家点评:先天性第二鳃裂畸形的发病占所有鳃裂畸形的80-90%。其中,以囊肿型最为常见,比例可高达80%以上。囊肿型病例的临床表现是颈侧部胸锁乳突肌中上段前缘或深面孤立的无痛性囊性包块,囊肿大小不一(在我们的病例中,最大者长径达到16cm),多呈椭圆,质软、界清、活动、无压痛、可有波动感。也有一部分患者也可上呼吸道感染后,突然间发现痛性肿块,并且迅速增大,引起痛性斜颈,严重者因肿物压迫引起呼吸和吞咽困难。继发脓肿者,囊肿可自行破溃或需要切开排脓。解剖学上,囊肿型病灶多数位于颈动脉三角区(该区域位下颌角下方的上颈部),与头颈部重要的解剖结构如面神经下颌缘支、舌下神经、副神经、迷走神经和颈鞘结构关系密切。如果不熟悉解剖,或者在疾病炎症感染阶段冒然手术,结局经常是不理想。传统颈部开放术式采用上颈部皮纹横切口,只要不是瘢痕体质,术后疤痕均不明显。新近的颈部隐蔽切口内镜术式(对术者的手术技巧要求更高)具有切口隐蔽,术后颈部不留疤的特点,可以满足一部分瘢痕体质、或者期待颈部无疤患者的需求,仅适用于既往未曾接受过颈部开放性手术,并且长径小于6cm,分型为BaileyⅠ~Ⅲ型的初治第二鳃裂囊肿患者。我们的研究团队在国内最早开展耳后发际入路内镜辅助上颈面部良性肿物(腮腺、颌下腺、第二鳃裂囊肿)切除术。2015年2月,该技术荣获“2014年度广东省人民医院&广东省医学科学院医疗新技术、新项目二等奖”。【Endoscope-assisted versus conventional second branchial cleft cyst resection. Surg Endosc, 2012.】【宝宝颈部瘘口溢液,家人护理不当,变成颈部脓肿。】“陈医生,我们是慕名从甘肃兰州专程过来的,请帮帮我的孩子吧......”两岁的苗苗,刚出生时,妈妈便发现宝宝右侧下颈部的皮肤上,有一个针眼大小的瘘口,时不时有液体渗出。由于缺乏医学常识和良好的卫生习惯,家人不但不注意局部皮肤卫生,而且也经常用手挤压瘘口。一个月前,宝宝的脖子肿了起来,整天啼哭......专家点评:在第二鳃裂畸形中,瘘管型或窦道型的比例较少,仅占10%-15%,好发于婴幼儿和儿童时期,约90%位于右侧颈部。记住了!这一明显的侧别倾向在各类鳃裂畸形的比例最高,非常有助于识别。第二鳃裂瘘管或窦道的典型体征是:右侧胸锁乳突肌中下段前缘针尖大小瘘口,挤压后有少量透明的、粘稠的、丝状的分泌物。如果合并感染,瘘口周围皮肤可有红肿和压痛,伴有脓性渗出。由于年龄段的不同,外瘘口的位置有所不同。婴幼儿的外瘘口比较靠近胸锁乳突肌的中点(上下颈交汇处);青少年和成人的外瘘口比较接近胸锁乳突肌的锁骨头(下颈部)。第二鳃裂瘘管的内瘘口位于扁桃腺隐窝,成年患者瘘管的走行路径可达10cm以上。在各类鳃裂畸形的瘘管型病例中,若以长短论英雄,非第二鳃裂瘘管莫属。由于病灶较长,几乎纵向走行全颈,因此此类型病例的手术通常需要使用颈部阶梯切口,才能充分暴露病灶。针对第二鳃裂瘘管溢液的处理是宝妈宝爸们最关心的问题。由于疾病本身不影响功能,加之全麻可能的潜在影响,患儿适宜的手术年龄是2-3岁以后。观察等待期间,如果瘘口不渗液,注意局部干洁就可;如果有渗液,可用消毒棉枝擦拭,并用75%酒精或碘伏涂抹。在夏天或者蚊虫叮咬后,为了避免患儿不经意的抓挠,可用消毒纱布覆盖。 【颈部反复肿痛20余年,反复切开和多次手术未果,遗留瘢痕。】每年的七、八月份是省医院看病的旺季,也是专科最为忙碌的月份。去年的酷暑,我接诊了一个特殊的病例。江西吉安的青年阿浩,自幼右上颈长有肿块,家里经济不好,乡里医疗水平也不高,每次颈部肿痛都是让他刻骨铭心,脓肿的处理不是自行贴敷草药,就是自行用针头挑开。年纪大些之后,到广东东莞打工有些积蓄,在镇医院两次手术却以失败而告终。后来经医生推荐,阿浩来到我院就诊......病虽不致命,可20余年的漫长病程,还有继发的颈部巨大瘢痕,一样地折磨身心!专家点评:不恰当的外科处理,几乎都是所有复发性鳃裂畸形的共性。反复感染、自行破溃是鳃裂囊肿最常见症状。第二鳃裂囊肿唯一根治手段只有彻底手术,其复发率约为5-20%。复发的因素与炎症期手术、术前反复切开引流、术者经验不足、瘘管走行复杂等因素有关。在上述例子中,因为多次不恰当的处理,导致颈部继发了巨大的瘢痕,这不仅给患者带来外观的影响,更给手术带来难度。针对复发性鳃裂畸形的处理,一直都是极具挑战性的。具体到第二鳃裂囊肿,由于胚胎发育异常,与上颈部重要血管神经关系密切,复发之后,正常解剖间隙模糊,手术难以循规蹈矩。在专业的头颈外科基础上,我们在国内最早将头颈癌择区性颈清扫的理念应用于复发性鳃例畸形的治疗,采用区域整块切除原则根除病变,这种另辟蹊径的理念转变和意识创新,让复发病例的治疗峰回路转,也让外科干预立于不败之地。【择区性颈清扫术治疗复发性鳃裂畸形. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011.】患者朋友们记住了,复发病例再次手术,炎症静止期(炎症感染控制后1-2个月)依然是前提。“焦虑、着急、路途遥远、家人需要照顾等等”均不是借口,请谨记“欲速则不达”,这个时候保持最大的耐心,配合专业的建议,等待最佳的手术时机,让你信赖的医生给疾病最后地、致命地一击。To be continued......文:陈良嗣广东.广州2018年5月15日 如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。2018年05月15日 12323 4 6
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学哲思——先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室本文转载自2017年9月18日广东省人民医院官网(http://www.gdghospital.org.cn/NewsMessage-16840.aspx) 【不积跬步,无以至千里!】对于普罗大众而言,“200”只是一个普通的数值,但是对于由零开始,一步一个脚印积累的先天性鳃裂畸形疾病诊治团队而言,这是一个里程碑式的数字。截止2017年9月9日,我们已收治204例罕见疾病——先天性梨状窝瘘患者,他们来自全国29个省份及直辖市。第200例患者,是一位来自广西的3岁小女孩,与每一位辗转求医的患者一样,小朋友求医之路亦是一波三折、颇为不易。女孩的父亲告诉我,孩子因一次颈部外伤后莫名高热和颈部肿痛,随后出现了颈深部脓肿和纵隔脓肿,继而合并全身脓毒血症和感染性休克,几乎命悬一线,在当地多家医院的全力救治下,死里逃生,最终明确了致命元凶——先天性梨状窝瘘。后来,家人经多方查询、千里求医,在孩子满3岁生日之际,得到我们的规范诊治,已康复出院。【什么是先天性鳃裂畸形?】先天性鳃裂畸形指的是一系列源于胚胎早期鳃器(鳃弓、鳃囊和鳃沟)异常发育所致的先天性疾病。临床包括常见的第二鳃裂囊肿和少见的第一鳃裂畸形、梨状窝瘘、第二鳃裂瘘管、胸锁关节窦、颈部鳃源性皮肤软骨遗迹等等。此类疾病的共性是出生即存在,可表现为囊肿、瘘管、窦道或皮肤软骨遗迹等形式,或明显或隐蔽。通常在继发感染后,常引起头颈部软组织化脓性炎症,轻者局部红肿疼痛;重者压迫气道危及性命;更有甚者可因感染发生脓毒血症和休克。【诊治困境不变】在儿童和青少年的先天性颈部肿块中,鳃裂畸形约占20%。除了第二鳃裂囊肿较为多见之外,绝大多数类型少见,或者罕见。相关的知识即便是专业书籍也甚少篇幅介绍,或者是寥寥数语、一笔带过;国内的医学文献也仅是依样画葫芦,重复前人的陈年旧账。正是因为医者认知的有限和诊治经验的严重不足,临床误诊几乎成为此类疾病的主旋律。更令人尴尬的是,由于归属不明和传统医学的划地为界,此类疾病被纳入许多学科的诊治范畴(比如:耳鼻咽喉头颈外科、口腔颌面外科、普通外科、小儿外科、整形外科、肿瘤外科等等)。然而,专科的局限性和专业侧重不同,绝大多数医生仅是对鳃裂畸形的某一类型有所了解,缺乏系统的、全面的掌握。并且九龙治海,各自为政,资源分散,更不利数据积累和学习。【就医困境不变】在医学科普严重匮乏、在就医指引不完善、在转诊体系不顺畅的现实困境下,许多患者和家属往往盲目就医、无所适从,寻医问药的本能常常驱使他们在不同医生和医院之间辗转、颠簸数月到数年,迷惑不解、身心俱惫......疾病表象的变幻莫测、病灶的复杂解剖毗邻、炎症感染等因素的影响,在一定程度上使众多医者有心无力、怯而止步!也决定了先天性鳃裂畸形的外科处理,与头颈肿瘤比较,难度有过之而无不及。我们收治的许多的患者均有屡次被拒诊和推诿、多次复发的就医辛酸史。【以不变应万变】客观世界的“变”与“不变”是同时存在的,疾病也如此。先天性鳃裂畸形疾病所展现出来的各种“变”就是纷呈繁杂的乱象,以先天性梨状窝瘘为例,若仅局限于外在的表征,只知其然不知其所以然,极易将梨状窝瘘继发的颈深部感染理解为简单的急性化脓性甲状腺炎和颈部脓肿,甚至误诊为甲状腺癌、结核性冷脓疡等等。然而,万变不离其宗,即便是异常的事物亦有章可循。依然以先天性梨状窝瘘为例,“80%的好发于儿童青少年时期、90%好发于左侧、继发于上呼吸道感染后的反复颈深部感染”便是其内在规律。具体到梨状窝瘘的手术治疗,异常的瘘管走行、复杂的解剖毗邻,手术稍有不慎,便有神经损伤之虞。但是,只要熟悉瘘管的走行规律,掌握传统甲状腺外科和下咽癌外科的扎实解剖知识和精湛的外科技艺,便可兵来将挡水来土掩,以不变之策应万变,克敌制胜!【求新思变】在先天性鳃裂畸形的诊治现况中,传统的固定思维和墨守成规已无法顺应时代和患者对治愈疾病、降低并发症、改善生活质量的要求,根植于临床的革新求变,才是一种最为朴实和自然的顺变。1、诊断创新探索归纳总结先天性梨状窝瘘的各种影像特征,并提出临床诊断的初筛手段和最佳影像组合。(《中华放射学杂志》2016.3)2014年起,在国内,率先将改良Killian法电子喉镜检查应用于先天性梨状窝瘘的术前诊断及术后随访,极大地丰富和完善了先天性梨状窝瘘的诊断手段。在国内,首次总结Work II型先天性第一鳃裂畸形病灶与面神经的解剖关系及外科策略,为术前预判和术中避免面神经损伤提供借鉴和指引。(上述两个研究均即将发表于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2017.10)2、治疗创新外科手术是根治鳃裂畸形的唯一手段,但是传统术式不可避免带来较多的并发症和复发率。如何在不妥协根治的前提下,又兼顾美容、降低并发症和避免复发?答案唯有探索和求变。将功能性外科理念引入先天性第一鳃裂畸形的手术治疗,注重面神经和耳大神经保护、腮腺功能保留、颈面部外观美容。将美容理念应用于第二鳃裂囊肿的治疗,在国内,首先开展耳后发际入路内镜辅助上颈面部良性肿物(腮腺、颌下腺、第二鳃裂囊肿)切除术。2015年2月,该技术荣获“2014年度广东省人民医院医疗新技术、新项目二等奖”。(《Surg Endosc》,2012.5;《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》2013.22)将微创、美容理念应用于先天性梨状窝瘘的手术治疗,在国内,首先开展内镜CO2激光烧灼治疗先天性梨状窝瘘。2017年2月,该技术荣获“2016年度广东省人民医院医疗新技术、新项目二等奖”。(《中华耳鼻咽喉头颈外科》2014.7;《中华小儿外科杂志2015.12)基于瘘管走行规律和解剖特点的术式创新“陈氏改良梨状窝瘘瘘管切除术”,把先天性梨状窝瘘复发率降低到2%以下。3、首次给予特殊类型鳃裂畸形命名随着大量的病例积累和临床研究的深入,我们发现了教科书和专业书籍未曾报道的特殊类型——开口于胸锁关节处皮肤的窦道型先天性第四鳃裂畸形,并首次将其中文命名为“胸锁关节窦”。这种有位置特征性的疾病命名不仅能直观反映病变特点,避免疾病分类的模棱两可和同一化,更有利于医务人员认知、规范诊断和交流学习。(《中华耳鼻喉头颈外科杂志》2016.10)【结语】医路艰辛,如履薄冰。身为医者,治病救人的初心、信念和目标不变,“CHANGE WE NEED”的是方法、途径和理念。籍此变与不变,我们希冀,我们丰富的临床经验、深厚的专业知识和精湛的外科技艺能够帮助每一位遭受先天性鳃裂畸形困扰的患者,终结疾患所带来的苦痛!End文:陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2017年9月18日(FMS:OC)如需解惑和帮助,可识别以下二维码,网络问诊或电话咨询。2017年09月17日 7245 4 5
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陈敏主任医师 北京儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 孩子反复耳后或者耳垂下方、下颌角附近红肿、流脓是件令人烦恼的事。这是什么在作怪呢?如果这种红肿、流脓发作2-3次以上,我们需要做的第一件事情是检查耳朵周围、耳道或者流脓感染区域附近有无小孔,就是生下来就有的小孔,平时可能会有白色分泌物间断流出;或者回忆流脓之前局部是否有小包块。。。这些往往是第一腮裂囊肿/瘘管在作祟。第一腮裂囊肿/瘘管为先天性疾病,临床少见,是在胚胎发育过程中上皮样组织(外胚层)误被包裹至深层组织结构(中胚层)中形成的,因为上皮样组织有定期的脱落,被包裹后无法排出,时间长了就会导致细菌感染、流脓。如果不进行手术完整切除这一块表皮样组织,感染、流脓就会反复发生。这一疾病长在耳朵周围,与三个人体结构:外耳道、腮腺以及面神经,密切相关。这种结构的相互关联对于手术造成了困难。如果病变进入耳道,多穿过耳廓软骨,位于耳道软骨表面,切除后会导致耳道变窄,术后需要耳道填塞抗感染材料2-4周维持耳道形状;如果病变长入腮腺,部分有消化功能(分泌消化酶)的腺体组织被破坏,致使伤口局部不易愈合,导致腮腺瘘,需要长期换药;其实最难的处理的是病变与面神经的关系,通过先天性小孔或者包块的位置,术前可将病变分成I型或II型,II型与面神经关系密切。切除过程中,如果面神经被损伤(牵拉或者切断)将导致嘴角歪斜、闭目不全等面瘫情况。除了熟悉解剖、仔细操作,术中使用显微镜和面神经监测仪具有重要意义。如果切除不干净容易复发,这在临床上常见;但是有时为了切除干净,往往要冒风险,如:外耳道狭窄、腮腺瘘、面瘫。本文系陈敏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年04月10日 13809 8 9
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卢丙仑副主任医师 西安市中心医院 烧伤整形美容外科 孩子出生是家长欢天喜地的时刻,但是细心地家长却无意中发现宝宝颈部的异常。妈妈喂奶时偶然发现孩子颈部有一个小洞,或有一个摸起来像橡皮或时大时小的肿物,甚至感染破溃,在皮肤上形成瘢痕,有时还伴有前驱上呼吸道感染病史。 当出现上述情况时,希望您及时带孩子来就医,他可能患了鳃裂囊肿或鳃裂瘘管。有的宝宝还会伴有颈部局部一按就痛,有时有肿胀感,吃饭咽东西时有牵拉感。甚至再严重时,您看到孩子的面部不对称了,吃饭喝水掉饭漏水等面瘫症状。 鳃裂囊肿及瘘管属于先天性鳃裂畸形,约占颈部先天性异常疾病的30%。鳃裂畸形可发生于任何年龄,瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。一小部分畸形还会恶变。 治疗时我会详细询问病史、进行专业查体。同时做一个颈部及甲状腺B超,来判断肿物性质、范围;喉镜是必须的,用来探查有无与下咽部相通的内瘘口;颈部正侧位片可以用于对于颈部皮肤可见外瘘口的患儿,可经瘘口注入造影剂后拍片以观察瘘管/窦道走行;颈部增强核磁用来观察病灶形态、范围;甲功五项来判断甲状腺有无功能下降。然后我们医生会依据病史、临床表现、发病部位、B超及核磁检查等作出临床诊断。但确诊还需在全身麻醉下进行支撑喉镜检查,以除外梨状窝瘘,并结合术后病理结果最终确诊。 目前治疗的方法有彻底手术切除和支撑后镜下CO2激光烧灼两种方法。在全麻下,支撑喉镜未探查及明显内瘘口且可明确除外梨状窝瘘后,行颈部外切口切除肿物。但在急性感染或脓肿形成时,必须先引流脓肿,控制感染后再择期手术,具体时间需要咨询手术医生,一般在感染痊愈后一个月左右。 治疗成功满意是每位医生和家长最期待的。但需要您理解的是:术后有一定复发率,复发可增加癌变几率,需根据病理结果决定进一步治疗方案。 所以一旦家长发现宝宝的异常,应该尽早进行检查及治疗,以免耽误治疗时机,影响宝宝正常生长。2016年02月18日 7252 0 1
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邰隽主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 如果您无意中发现孩子颈部有一个小洞,或有一个摸起来像橡皮或时大时小的肿物,甚至感染破溃,在皮肤上形成瘢痕,有时还伴有前驱上呼吸道感染病史。当出现上述情况时,希望您及时带孩子来就医,他可能患了鳃裂囊肿或鳃裂瘘管。有时还会伴有颈部局部一按就痛,有时有肿胀感,吃饭咽东西时有牵拉感。甚至再严重时,您看到孩子的面部不对称了,吃饭喝水掉饭漏水等面瘫症状。鳃裂囊肿及瘘管属于先天性鳃裂畸形,约占颈部先天性异常疾病的30%。鳃裂畸形可发生于任何年龄,瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。一小部分畸形还会恶变。您带孩子来医院后,我们医生会详细询问病史、进行专业查体。同时做一个颈部及甲状腺B超,来判断肿物性质、范围;喉镜是必须的,用来探查有无与下咽部相通的内瘘口;颈部正侧位片可以用于对于颈部皮肤可见外瘘口的患儿,可经瘘口注入造影剂后拍片以观察瘘管/窦道走行;颈部增强核磁用来观察病灶形态、范围;甲功五项来判断甲状腺有无功能下降。然后我们医生会依据病史、临床表现、发病部位、B超及核磁检查等作出临床诊断。但确诊还需在全身麻醉下进行支撑喉镜检查,以除外梨状窝瘘,并结合术后病理结果最终确诊。目前治疗的方法有彻底手术切除和支撑后镜下CO2激光烧灼两种方法。在全麻下,支撑喉镜未探查及明显内瘘口且可明确除外梨状窝瘘后,行颈部外切口切除肿物。但在急性感染或脓肿形成时,必须先引流脓肿,控制感染后再择期手术,具体时间需要咨询手术医生,一般在感染痊愈后一个月左右。治疗成功满意是每位医生和家长最期待的。但需要您理解的是:术后有一定复发率,复发可增加癌变几率,需根据病理结果决定进一步治疗方案。最后,希望以上信息对您和孩子能有所帮助,衷心祝愿您的孩子健康快乐的成长。本文为原创文章,转载请注明作者和出处,谢谢合作!2014年11月05日 14526 7 3
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邰隽主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 您的孩子突然颈部红肿、疼痛,还常伴有发热和咽痛?在喉结旁边摸到了一个肿块,或者颈部弥漫性肿胀起来了,再严重时脓肿包块侵犯皮肤形成破溃?甚至因为肿块较大,发现孩子呼吸费力,呼吸时伴有“丝丝”的声音?不要着急,您的孩子可能患了先天性梨状窝瘘。梨状窝瘘是先天性鳃裂畸形的一种,是胚胎早期咽囊或鳃弓异常穿破或不完全闭锁所形成, 80%以上在儿童期发病。很多颈部脓肿、急性甲状腺炎、甲状腺脓肿其实都是由梨状窝瘘引起的。如果您发现孩子有以上问题,请您及时带孩子来到医院。医生会在询问病史、专业查体的基础上,按照患儿需要进行喉镜、颈部软组织B超、甲状腺B超、颈部增强核磁等检查,协助医生诊断。同时,用以明确病灶部位、范围、走行特点、界限、血供等情况。医生结合病史、查体及相关辅助检查,可作出初步诊断;但梨状窝瘘的最终确诊需要患儿在全身麻醉下进行支撑喉镜下的梨状窝探查术,探查梨状窝有无内瘘口,以明确手术适应症并最终确定手术方式。脓肿引流后症状缓解,但易复发。所以,梨状窝瘘的治疗方法以炎症静止期彻底手术为主要治疗手段。但在有急性感染或脓肿形成时,必须引流脓肿,控制感染后,择期手术。传统手术需做颈部外切口,分离神经、切除甲状腺或甲状软骨和淋巴结,手术创伤较大、感染几率高、复发可能性大、术后影响患儿颈部美观。我北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科头颈专业组目前开展CO2激光烧灼法治疗梨状窝瘘,手术技术成熟,经验丰富。该手术术式简单,手术用时短,术后美观(颈部不留瘢痕),降低了损伤重要解剖结构的风险,疗效还优于传统手术方法(传统方法复发率为35%左右)。患儿术后1-3个月再次行全麻支撑喉镜检查,大部分患儿显示内瘘口闭合,局部瘢痕形成;所有病例术后无明显吞咽困难,无声嘶,无呛咳,无环杓关节脱位或牙齿脱落,患者及家属对颈部外观满意。手术成功满意是每位医生和家长最期待的。但术后仍有一些事情需要您注意,才能更好的帮助孩子康复。一些孩子在术后需遵医嘱进行经胃管饮食(至少10天),不可经口饮食,可有利于伤口愈合,减少感染几率;另需进行口腔护理、特殊体位及相关用药治疗。术后1-3个月需返回耳鼻喉科病房行一日全麻手术来探查伤口愈合情况,判断患儿预后。希望以上信息对您和孩子能有所帮助,衷心祝愿您的孩子健康快乐的成长。本文为原创文章,转载请注明作者和出处,谢谢合作!本文系邰隽医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2014年11月05日 16819 6 9
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向明亮主任医师 上海瑞金医院 耳鼻咽喉科 最常见的婴幼儿头颈部肿瘤主要有血管瘤、甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿、淋巴管瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤、甲状腺肿瘤、组织细胞病X、纤维瘤病等。1、血管瘤:出生1个月即出现,两岁左右发展快,80%在7—8岁会消失这是婴幼儿头颈部肿瘤中常见的一种良性肿瘤,起源于残余的胚胎成血管细胞,血管过度发育或分化异常导致的血管畸形。可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状动脉瘤等。大多数血管瘤在婴儿出生后一个月左右会出现。到2岁左右,发展较快,主要表现为病变局部的体积增大。部分血管瘤出生时即可见,最初像一块蚊叮样的红斑,后来增大增厚,瘤体变为鲜红色。血管瘤的形状多种多样,比如像斑片状、杨梅状、串珠状、或者蓝紫色柔软的包块,用手压它,表面颜色可退去,解除压力时,血液立即充满瘤体,恢复原有的大小和色泽。80%左右的的血管瘤会在孩子7-8岁之前,自然消退,所以遇到血管瘤时不应过于紧张,过早地匆忙处理。对于长在面部、面积不断增大的血管瘤,早治疗应比晚治疗的效果好,对颜面的影响小。而生长于重要部位,影响呼吸、进食、和言语的血管瘤,必须及早处理。2、甲状舌管囊肿:先天畸形,需手术治疗这属于先天性畸形。一般表现为颈部中线区域的圆形肿块,绝大多数位于舌骨上下方,触摸时表面光滑,一般不痛,伸舌时肿物可向上移动。生长较缓慢,有时会有变小感。发炎时会明显增大,触摸时疼痛明显。甲状舌管囊肿一般都主张手术治疗,但手术前必须先排除异位甲状腺,以免误将异位甲状腺切除。3、横纹肌肉瘤:治疗放化疗为主,是儿童最常见实体瘤这是儿童中最为常见的实体瘤之一,多数为胚胎型横纹肌肉瘤。主要发病原因与遗传因素、染色体异常等有关。根据生长部位不同,其临床表现有所不同。如果生长于鼻腔或鼻咽部,主要表现为鼻腔堵塞、睡眠时打鼾憋气、鼻涕多等不适,检查可见鼻腔或鼻咽部有肿块,表面血管较丰富,容易误诊为腺样体肥大、淋巴瘤或血管纤维瘤等,CT可见颅底骨质有破坏。若肿瘤生长于外耳道或中耳,则有耳流血水、听力下降等表现。生长于腮腺的话,主要表现为耳前下区肿胀隆起,部分患儿有面瘫表现。确诊需依赖于活检。横纹肌肉瘤一般以放化疗为主,残留灶可手术切除。4、甲状腺恶性肿瘤:多表现为单个甲状腺肿块儿童甲状腺癌多为乳头状癌,发病原因主要与放射线接触等因素有关,主要表现为甲状腺肿块,多为单个,早期即可出现颈部淋巴结转移。只需规范化治疗,甲状腺癌预后良好。5、淋巴瘤:表现为颈部肿块、扁桃体肥大、鼻咽部肿块是一种造血系统的恶性肿瘤,儿童比较多见。常常表现为颈部肿块、扁桃体肥大、鼻咽部肿块等。若表现为颈部肿块,穿刺细胞学检查一般价值不大,绝大多数需将肿块完整切除后送病理检验。治疗以化疗为主。化疗后的残留灶可手术切除。6、鳃裂囊肿:颈侧的先天畸形实质上是一种先天性畸形。生长于颈侧,常位于胸锁乳头肌深面,肿块质地中等,有时有囊性感,有时肿块偏硬,肿块表面一般较光滑,边界清楚,无明显触压痛。治疗方法主要为手术。7、淋巴管瘤:手术切除或注射药物一种先天性畸形。多数生长于颌下区域,触诊质软,边界不清楚,透光试验阳性。与血管瘤不同,一般不会自行消退。需手术切除或注射硬化剂、平阳霉素等药物。2014年04月23日 13302 1 1
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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 先天性第四鳃裂畸形是胚胎发育过程中第四鳃弓组织残留的遗迹。仅占所有鳃裂畸形的1%~4%。但是,随着认识和诊断水平的提高,其发病率有上升趋势,2009年国外文献]统计已报道的例数达526例。先天性第四鳃裂畸形多见于儿童,无性别差异,好发于左颈,典型表现随年龄而异,新生儿常表现为颈部进行性增大肿块,伴或不伴呼吸窘迫,甚至喘鸣。儿童多呈现急性化脓性甲状腺炎、或反复发作的颈部脓肿、皮肤瘘管等。此外,还有一些不典型临床表现,由于瘘道毗邻喉上神经或喉返神经,因此,脓肿压迫或炎性反应累及神经时,可出现声嘶;脓肿也可经咽后间隙扩展到纵隔,引起纵隔脓肿。临床上,以急性化脓性甲状腺炎为主要表现的患者如具备以下因素:上呼吸道感染史、发热、左侧颈前区肿痛、红细胞沉降率加快或甲状腺激素水平轻微变化,应该考虑先天性第四鳃裂畸形可能。2010年10月25日 6176 3 1
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