三叉神经瘤

在说神经瘤之前，先科普一下神经系统。神经系统包括中枢神经系统和周围神经系统，前者包括脑和脊髓，豆腐状；后者为从脑和脊髓发出的支配全身各个部位的神经，线索状。老百姓常说的“神经瘤”其实都不是准确的科学术语，确切地说应该是“神经源性肿瘤”，一般是指的起源于周围神经的肿瘤的总称。分类(1)神经鞘瘤每根神经由神经纤维和包裹神经纤维的鞘膜构成，神经纤维像电线的导体，鞘膜像绝缘层。神经鞘瘤起源于鞘膜，手术可以把肿瘤从神经纤维上分离下来。常见的神经鞘瘤有听神经瘤、三叉神经鞘瘤、舌下神经鞘瘤以及椎管内神经鞘瘤。(2)神经纤维瘤起源于神经纤维，神经纤维穿行于肿瘤之中，手术不能把神经纤维和肿瘤分开，可以发生在神经主干上，但更多发生在外周神经的末梢部位，包括单发、多发、丛状、黑色素神经纤维瘤。(3)神经纤维瘤病是一种特殊类型的神经源性肿瘤，为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤。(4)恶性周围神经鞘瘤前三类都属良性肿瘤，第四类即恶性周围神经鞘瘤，预后差。早期症状了解早期症状有助于早期发现、早期治疗。“神经瘤”的早期症状和肿瘤生长的部位有关。(1)听神经瘤：单侧耳鸣和听力下降。(2)三叉神经鞘瘤：一侧面部麻木、疼痛等。(3)面神经鞘瘤：一侧面瘫、听力下降等。(4)颈静脉孔区神经鞘瘤：声音嘶哑、喝水容易呛、吞咽困难等。(5)舌下神经鞘瘤：一侧舌肌萎缩，发音异常、吞咽困难等。(6)椎管内神经鞘瘤：主要有三大症状：疼痛、感觉运动障碍和大小便障碍。疼痛又称根性痛，肿瘤位于颈部的为颈枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多为胸背部疼痛，位于下胸段的可出现腹部疼痛，位于腰骶段的多为腿部疼痛。压迫脊髓可能出现一侧肢体偏瘫、另一侧肢体感觉障碍。早期大小便障碍为小便费力和便秘。(7)周围性神经纤维瘤：多为皮下包块。检查如果出现了以上的症状，并且逐渐加重，需要及时去医院就诊。磁共振（MRI）为首选，可显示肿瘤的形态、位置、大小等，CT可显示骨质的改变，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可显示与周围重要血管的关系。治疗绝大多数“神经瘤”是良性的，手术切除干净了能够治愈。如果肿瘤体积较小或手术后肿瘤残余，可用伽马刀、射波刀等放射治疗；如果肿瘤较小且无明显症状的病人也可随访观察。至于恶性周围性神经鞘瘤应采取手术、放疗、化疗等综合治疗策略，延长病人的生存时间。

患者，青年男性。最近4个月来不知不觉出现左侧脸变大了，偶有麻木不适，近期还出现轻度憋气。检查发现“左侧颅底内外沟通肿瘤”，瘤体巨大，充满左侧上颌窦一直向后向颅内生长，压迫左侧大脑半球、小脑半球和脑干，从颅外长到颅内（图1-3）。去市里大医院、省城大医院和上海著名医院看过，神经外科专家都说需要手术，都说手术风险很大，都说肿瘤不容易切干净，尤其是颅外部分。经过慎重、又慎重、再慎重考虑，最终选择了中国医学科学院肿瘤医院，因为这医院有全国最好的头颈外科可以协助切除颅外肿瘤。图1，肿瘤从上颌窦长向颅内，压迫小脑、脑干图2，肿瘤从颅外向上生长压迫大脑图3，CT显示巨大颌面部肿瘤破坏颅底骨质 入院后先在头颈外科协助下切除了让面部肿大的颅外颌面部肿瘤，然后经颅切除了压迫大脑、小脑和脑干的肿瘤，术后病情恢复良好，复查CT和磁共振显示肿瘤完全切除（图4-6）。病理报告为“神经鞘瘤”。图4，术后CT示肿瘤切除图5，术后冠状位增强磁共振显示肿瘤已经切除图6，术后矢状位增强磁共振显示肿瘤已经切除 小贴士：神经鞘瘤是起源于神经鞘膜的肿瘤，绝大多数属良性肿瘤。在颅底，神经鞘瘤主要有听神经瘤和三叉神经鞘瘤。本例为三叉神经鞘瘤，生长缓慢，早期症状不明显，常常发现时瘤体巨大。神经鞘瘤的治疗以手术切除为主，肿瘤全切除即能治愈；小于3cm无症状的神经鞘瘤也可以选择伽马刀治疗。无论手术切除还是伽马刀治疗后都要定期复查。

人的面部皮肤的感觉是由三叉神经支配的，三叉神经从脑干发出，自后颅窝走向中颅窝，分三支（眼支、上颌支、下颌支），支配颜面部的感觉及咀嚼肌的运动。 而三叉神经痛，素有“天下第一痛”之称，表现为单纯的半侧面部阵发性的剧烈疼痛，多数可能与血管压迫有关。但是如果面部呈持续疼痛，且合并听力损伤，面瘫，面部感觉的减退，咀嚼肌的萎缩，要怀疑是不是三叉神经长了肿瘤？ 三叉神经鞘瘤，是颅内神经鞘瘤中发病率第二位的肿瘤，仅次于听神经瘤，三叉神经鞘瘤患者常有症状： 1、三叉神经一支或两支分布区的感觉减退、疼痛，伴角膜反射减弱或消失 2、30%～40%患者有咀嚼肌轻度无力 3、颅中窝肿瘤可破坏耳咽管致传导性耳聋 4、大的后颅窝肿瘤可有听力受损、面肌无力、共济失调、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。 分享一例三叉神经鞘瘤手术病例，如下： 患者，男，30岁，主因“左侧听力丧失伴面部疼痛麻木2年”入院，查体：双侧瞳孔等大等圆，双侧对光反射存在，左侧角膜反射消失，左侧颞肌及咀嚼肌萎缩，左侧听力丧失，四肢肌力正常，共济活动正常。颅脑MRI检查提示左侧颅底占位，肿瘤骑跨中后颅窝，沿三叉神经走行，强化明显，实性部分位于中颅窝，后颅窝肿瘤伴囊变。 术前MRI提示左侧颅底肿瘤 术前术后对比，肿瘤完整切除 切除肿瘤可见三叉神经及内侧基底动脉 患者于全麻下左侧颞下入路颅底肿瘤切除术，术中先给予后颅窝肿瘤切开，放出囊液后，分离肿瘤包膜，再切除中颅窝底肿瘤，最终给予肿瘤全切。 手术过程顺利，肿瘤完整切除，术后患者恢复良好，左侧面部疼痛较前好转，无新增神经功能障碍。

由于三叉神经由脑干腹侧面发出，向上前侧方经脑桥小脑角池走向岩顶部。在三叉神经孔处穿过颅中窝的硬膜，位于小脑幕侧联合和岩上窦的下方。小脑后动脉和小脑上动脉跨过其根部上方，小脑前动脉自其下方经过。岩静脉位于神经根的侧方和后方，在岩上窦下方进入三叉神经孔。滑车神经位于三叉神经根上方，第Ⅶ、Ⅷ对脑神经位于其下方。因此三叉神经鞘瘤患者几乎都有三叉神经功能减退的症状，典型的症状主要是感觉减退，这决定于肿瘤累及的三叉神经分支不同而表现为不同部位。由角膜反射消失导致产生的角膜炎是个重要的体征，表明三叉神经功能出现障碍，因为三叉神经可能在角膜反射中起作用。三叉神经运动支支配咀嚼肌，包括腭帆张肌、二腹肌和下颌舌骨肌，临床上非常少见这些肌肉瘫痪。三叉神经鞘瘤导致继发性三叉神经痛：三叉神经鞘瘤引起的面部疼痛的特点是持续时间长、缺乏明确扳机点的类似电击样疼痛。这些患者的疼痛对用于三叉神经痛的卡马西平和其他神经止痛药耐药，对于部分患者在肿瘤切除的同时进行三叉神经后跟部分切断手术，达到彻底根除疼痛的目的。其他症状主要是由于肿瘤对周围神经产生的占位效应，较大的肿瘤可能出现面瘫、听力和前庭功能减退。动眼神经或外展神经受压产生复视，或者是由于肿瘤占位压迫眼球导致突眼而引起复视。如果患者已经出现以上症状，明确诊断的患者，就应该尽早手术，降低手术风险及并发症的发生，避免肿瘤长期压迫神经，造成不可逆的损伤。三叉神经鞘瘤的治疗1、由于肿瘤为良性，生长较为缓慢，可以选择多种治疗方案。最为保守的方式是用影像学随访。建议每6-12月复查一次，主要用于小型肿瘤或者老年患者，其手术的风险要大于肿瘤生长所带来的风险。2、放射治疗适用于规律性影像学随访发现肿瘤有生长倾向的患者。3、手术切除是三叉神经鞘瘤的终极治疗手段，如果能够全切除肿瘤，复发风险小，如果为了保护功能采取了次全切除，必须辅以放疗。4、双侧三叉神经鞘瘤较为特殊，建议仅对产生症状的一侧采取手术治疗。对侧无症状的肿瘤可以先采取观察。

今天门诊，有位姑娘捂着半拉脸来找我。作为神经外科医生，第1个想到的并不是牙疼，而是三叉神经痛。果不其然，核磁影像显示，左侧三叉神经鞘瘤。“疼多长时间了？”“半年多了。”“半年多才来治疗啊？”“我这半年其实也没闲着。半年前左侧面部疼痛，连带牙疼，到医院检查诊断为三叉神经痛，医生说要能忍再忍一忍，疼的受不了了，过来做射频消融，费用也就1万多块钱，于是我就回家了。过段时间疼痛加重了就开始做针灸，扎了两个月，感觉症状还是有点缓解的。”“怎么想起来做头颅核磁的呢？”“本来我也以为三叉神经痛扎针有效，谁知道5月份开始左侧面部麻木，我换了一家医院看病，医生说，开始是面部疼痛，现在脸又开始麻，你这个症状进行性加重，需要做头颅核磁排除肿瘤性原因，结果发现脑子里长了东西。”诊断：左侧CPA三叉神经鞘瘤。治疗方法：手术切除。小知识：三叉神经瘤1、三叉神经鞘瘤最常见的症状为同侧面部的感觉异常，比如：麻木、疼痛 2、进行性加重或久治不愈的三叉神经痛，建议行头颅核磁检查以除外三叉神经鞘瘤。3、三叉神经鞘瘤多为囊实性，囊性成分伽玛刀治疗效果不佳，不建议首选伽马刀。4、早发现早治疗，因为肿瘤长大后，会增加手术难度，同时也对周围组织造成压迫，从而进一步产生相关症状，比如面瘫，走路不稳，听力下降等等。

典型案例：45岁的李女士近1年来出现面部麻痛，以嘴角明显，近半年出现牙痛，严重时影响睡眠，多次就诊于口腔科，按“牙髓炎”治疗效果欠佳，后行头颅MRI检查，见“颞下窝、海绵窦区占位”，考虑三叉神经鞘瘤（见下图，白色箭头），收入我科，行手术治疗，肿瘤彻底切除（见下图，红色箭头），术后患者牙痛及面痛症状消失。在最近的临床工作中，连续碰到几位类似李女士病情的三叉神经鞘瘤患者。这些患者入院后，都进行了手术治疗，顺利康复出院，但在入院之前都存在发现不及时及外院误诊的情况。因此，我认为很有必要为广大患友进行一些关于三叉神经鞘瘤的科普介绍。1、何为三叉神经首先，让我们先来认识一下“三叉神经”。人脑共有12对颅神经，三叉神经被编号为第5对颅神经，由于具有三个分支（眼神经、上颌神经及下颌神经）而得名。三叉神经自脑干发出以后，在颞骨岩部的三叉神经节分为三支，通过颅底的孔道分别进入眼眶、翼腭窝及颞下窝，再不断分支后分布于颜面部皮肤、鼻腔及口腔黏膜。三叉神经主要管理所到达区域的浅表感觉（如下图所示，三个分支管理三个不同颜色区域的浅表感觉）。另外，三叉神经的运动支控制部分咀嚼肌，负责咀嚼和咬合。2、三叉神经鞘瘤是怎样的肿瘤三叉神经鞘瘤顾名思义是起源于三叉神经的肿瘤。那何为神经鞘瘤呢？如果将我们的神经比作一条电线，那么中间的神经纤维就相当于电线的铜丝，而外层的神经鞘就相当于电线的胶皮（如下图所示，中间黄色的为神经纤维，外面多层排列的蓝色结构即为神经鞘）。神经鞘瘤就是发生自包裹神经纤维外周的神经鞘。三叉神经鞘瘤属于良性肿瘤，其发病率约占颅内神经鞘瘤的8%。本病好发于40岁左右的中年人，而女性较为常见。由于三叉神经主管感觉，因此，三叉神经鞘瘤患者最长见的症状是颜面部感觉麻木与疼痛，很多患者是以长期的牙痛为主要症状，反复就诊于口腔科，按蛀牙治疗，甚至将牙齿拔除，但仍不能缓解，进行进一步的检查后才确诊。而另外一部分患者以阵发性面部剧烈疼痛为首发症状，就诊于神经内科，按三叉神经痛长期口服卡马西平治疗，效果欠佳，行影像学检查后才发现。由此可见，三叉神经鞘瘤常以“牙痛”及“脸痛”为主要表现，再加上症状发展缓慢，因此常常被忽视或误诊，待到确诊时，肿瘤体积已相当巨大，治疗难度及风险显著增加。3、三叉神经鞘瘤的诊断由于我们的脑与神经被颅骨包被与保护，因此必须通过影像学手段才能发现三叉神经鞘瘤的踪影。目前，颅脑CT与磁共振（MRI）是诊断三叉神经鞘瘤最主要的影像学工具。CT常用于初步筛查及反映肿瘤破坏颅骨骨质的情况，而增强的MRI则能够更好的反映肿瘤的大小、质地及其肿瘤与周围正常结构的关系，因此是三叉神经鞘瘤治疗前所必须的检查。4、三叉神经鞘瘤的治疗三叉神经鞘瘤的首次治疗选择显得尤为重要，因为如果选择了欠妥当的治疗手段，不但不能解决患者的病痛，还会增加后续治疗的难度。治疗策略主要是根据患者的年龄、症状的类型与严重程度、以及肿瘤的大小所决定。对于体积较小（一般为小于2cm），以面部麻木，或者是以轻中度疼痛为症状、以及年龄较大的患者，可以考虑行伽马刀治疗（注：伽马刀治疗是利用伽马射线进行的放疗，不是开刀做手术）。虽然伽马刀治疗不用开刀，风险与花费较小，但并不适合所有的三叉神经鞘瘤，特别是那些以剧烈疼痛为症状，或者肿瘤较大（>2.5cm）的患者，伽马刀无法即刻缓解疼痛症状，也无法在短期内缩小肿瘤体积，甚至由于放射性坏死的出现，肿瘤体积进一步的增大，产生更加严重的压迫症状。因此，对于此类患者，手术切除才是首选的治疗方案。对于体积较大的三叉神经鞘瘤，手术还是很具有挑战性，这是用于三叉神经的解剖特点所决定的。正如前所述，三叉神经起源于脑干，跨越多个颅底孔道，分布范围深在，周围毗邻脑干、海绵窦、颈内动脉及多条颅神经。三叉神经鞘瘤手术方式包括前方入路、侧方入路、后方入路、硬膜下入路、硬膜外入路及硬膜间入路，术式较为复杂，须根据肿瘤的大小及部位等因素决定，对就诊医院的手术设备及主刀医生的技术要求较高。5、三叉神经鞘瘤患者术后康复康复对于三叉神经鞘瘤术后患者也显得尤为重要。对于术后存在面部麻木的患者，可每日自行按摩面部皮肤，也可行针灸治疗，促进感觉恢复。术后出现咀嚼无力的患者，须每日进行多次张口闭口及咬合训练，避免颞下颌关节僵硬。以上就对三叉神经鞘瘤的相关科普知识进行简要介绍，如果仍有疑问，可联系我进行进一步的咨询。赛克 副主任医师中山大学附属肿瘤医院神经外科（广州东风东路651号）门诊时间：每周四上午网上咨询：saike.haodf.com微信公众号：Dr_Sai_Neurosurgery