三房心

三房心是一种少见的先天性心脏畸形，在所有的先心病中占0.1%~0.4%，是指心房被异常的肌肉纤维隔膜分割成副房和真房两部分，通常都是左心房三房心。一．病理生理决定三房心血流动力学特征的基本解剖要素是，左心房纤维肌性隔膜是否完整，即副房和真房之间是否交通；房间隔是否完整，即是否合并房间隔缺损以及房间隔缺损的位置和大小；副房是否接受全部肺静脉回流，即是否存在肺静脉异位引流。二、临床表现和诊断1．临床表现     症状出现的早晚，轻重，决定于隔膜孔径以及心房水平的分流大小有关，且前者为主要。如孔径狭小，则生后不久即出现肺充血、呼吸急促、心率增快、生长发育迟缓，随之发生严重的肺炎和充血性心力衰竭。孔径较大的病例症状出现较晚，到儿童期或青年期才出现，甚至可无明显症状。2．体格检查     表现为患儿生长发育落后，心率加快，脉搏细弱，多数病例在心尖部可闻及收缩期和舒张期杂音或连续性杂音，肺动脉瓣第二心音增强。肺底可闻及细湿罗音，肝脏增大，部分病例伴有紫绀。3．辅助检查1）胸部X线平片 表现为两肺充血伴淤血，部分病例有肺水肿表现。心影增大，以右半心增大为主，左房不大，肺动脉段突出。2）心电图 电轴右偏，右心室肥厚，P波高尖提示右心房肥大。3）超声心动图 是主要的诊断方法，可明确显示左房内异常隔膜组织，于左心室长轴和四腔心切面可探及与左心房前壁平行的纤维带状回声，将左心房分隔为右上和左下两部分。4）心导管检查及心血管造影检查    心导管和心血管造影可选择性采用，通过心导管检查可发现肺动脉压力和右心室压力增高，而以肺毛细血管压力增高为本病的特征，它常能提示副房和真房之间交通孔径的大小。三．鉴别诊断鉴别诊断包括肺静脉异位回流，二尖瓣狭窄，二尖瓣瓣上环样狭窄等。1）肺静脉异位引流 表现为胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音，伴有肺动脉瓣区第二心音增强。胸片提示心影增大，超声心动图可鉴别；2）二尖瓣狭窄 血流动力学改变类似，通过临床和体征难以鉴别。但胸片显示左心房明显增大，心电图可见P波双峰，提示左房肥大，超声和心导管检查可见左房增大，二尖瓣开放受限，左房排空延长，未见左心房内的隔膜存在；3）二尖瓣瓣上环  超声是鉴别两类疾病的主要方法，二尖瓣瓣上环的隔膜距离二尖瓣环较近，有时甚至就在瓣环上，同时心超显示左心耳位于肺静脉回流腔内，而三房心的左房隔膜与二尖瓣环有一定距离，且左心耳位于真房内，即与二尖瓣位于同一个心腔内。四、手术治疗1．手术适应征  三房心一旦诊断明确即应手术，尤其是对那些隔膜孔径较小，有肺静脉回流梗阻和肺高压的患儿。只有极少数隔膜孔径较大，无肺静脉回流梗阻，不伴有其他心内畸形且终身无症状的不需要手术。2.手术方法 手术的目的是为了切除左心房内的隔膜，缝闭房间隔缺损，同时纠治合并的心内畸形。手术途径有两种：右心房切口经房间隔进入左房和经房间沟的左心房切口。自隔膜孔开口处剪开隔膜至房隔附着处，然后沿着边缘完整切除直达左心房壁。手术的关键是彻底解除肺静脉梗阻，建立肺静脉、左房和左室通畅的交通。3.术后并发症1）肺静脉梗阻  隔膜切除不够彻底，部分病例需再次手术2）低心排综合征 由于三房心的病例左心室都有不同程度的发育不全，术后可能发生低心排综合征，因此密切监测血流动力学指标十分重要，除常规的心内直视术后监护要点外，特别强调左心房压力监测的重要性。3）心律失常 由于大量的心房内操作，术后发生房性和交界性心律失常的可能性较大。4.手术效果 三房心手术如果彻底切除左房内隔膜组织，使血流动力学恢复正常，手术结果满意，远期随访效果良好。个别报道出现再次狭窄，需再次手术。单纯三房心无手术死亡。重症三房心合并严重心内畸形时，死亡原因主要是严重的低心排综合征。

29岁的小丽（化名）近三个月来经常觉得易疲劳，特别是干家务活后就会出现胸闷、气短，要休息一下才能缓解。起初她以为是最近没有休息好，可是渐渐地胸闷气短的症状越发明显，于是她到县医院检查，超声确诊为先天性三房心，建议她赶紧手术治疗。小丽和家人奔波于各大医院，均被建议开胸手术治疗！开胸手术将留下20cm左右的伤痕。这对于刚步入婚姻殿堂又十分爱美的小丽无异于晴天霹雳，不顾家人劝阻，坚决拒绝开胸手术。最终，不甘心的小丽慕名找到华中科技大学同济医学院附属同济医院心脏大血管外科魏翔教授的微创心脏外科团队，咨询是否可行微创手术治疗。接诊的程才副教授经过仔细评估小丽的病情，最终告诉小丽，她的手术可以通过胸腔镜辅助下进行，创伤小，切口美观，小丽终于答应接受治疗，立即办理了入院手续。华中科技大学同济医学院附属同济医院心脏大血管外科魏翔由魏翔教授、程才副教授、李睿主治医师组成的微创心脏外科手术团队为小丽进行了腔镜下三房心矫治术，手术顺利，切口小且美观，术后7天小丽就康复出院了，2周小丽就回到了工作岗位上。出院的时候小丽笑着说术前万分的紧张害怕，没想到术后康复的这么快。微创心脏外科技术适用于各类瓣膜病、先天性心脏病的治疗。与传统开胸手术，微创心脏手术具有如下特点：1.创伤小、切口美观。传统开胸手术的创伤大，需纵行劈开胸骨，切口15-20cm左右，胸骨需要3个月时间完全愈合，3个月内上肢活动受限，对生活造成不便，术后也会在胸骨正中留下明显疤痕。微创心脏手术手术切口很小，不需要劈开胸骨，恢复后身上几乎没找到明显的手术疤痕。2.术后疼痛轻。开胸手术因术中强行撑开胸骨，术后疼痛明显，疼痛常可持续数月至数年，术后早期活动受限。微创手术术后患者疼痛明显减轻，活动不受限，能够快速回归正常生活。3.出血等并发症减少。由于微创手术创伤较小，大大降低了术中、术后出血量，以及围术期输血量。4.恢复快。传统心脏手术恢复周期长，微创心脏手术损伤更小，恢复自然也更快。只需要在医院住5-7天就可以出院，术后1个月基本上就和正常人一样了。

三房心（Cor）是一种罕见的先天性心脏畸形，在先天性心脏病总发病率中约占0.1%~0.4%.三房心可分为左型和右型。右型三房心较少见，占整体发病率的8%。三房心的男女发病比例1.5:1。以下所说仅就左型而言。三房心以手术治疗为主，手术时机取决于合并的心脏畸形和副房与真房的交通程度。交通口较大的患者，或副房与右心房之间存在ASD，可起到减压作用，早期死亡率较低，一般可存活到成年。但85%的三房心患者在20岁之前死亡，故一经确诊应及时治疗。无交通口或交通口≤3mm的患儿75%在婴儿期死亡，因此应争取在1岁以内手术。三房心合并肺静脉回流受阻，出现严重肺水肿和肺动脉高压时应尽早手术。若副房和真房之间交通较好或真房副房与右心房间有良好交通，其病程与大的房间隔缺损相同，可择期手术。本文系谢少波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。