三尖瓣闭锁

概述三尖瓣闭锁是先天性心脏病的一种。患者右心房与右心室之间的三尖瓣没有发育开通，导致血流受阻，右心室没有血流难以发育。三尖瓣闭锁患者会缺氧，导致易疲劳、气短和皮肤颜色青紫。三尖瓣闭锁需要分期手术，大多数术后能长大成人，尽管经常需要再次手术。症状三尖瓣闭锁患儿生后即有明显症状，包括：紫绀，皮肤、嘴唇颜色青紫；呼吸困难；易疲劳，喂养时明显；增重、发育缓慢。有些三尖瓣闭锁患儿发展为心力衰竭，包括以下症状：疲倦；气短；下肢水肿；腹水；因为积液迅速增重。什么时候需要看医生如果您或您的孩子有上述症状需要看医生原因三尖瓣闭锁是由于先天性心脏病发育异常。一些遗传因素如唐氏综合症等会增加三尖瓣闭锁等先天性心脏病的发病率，但具体原因未知。心脏如何工作心脏主要由四个空腔组成，上部的两个腔为心房，负责回收血液；下部的两个腔为心室，负责泵血。全身各处的低氧血回收入右心房，然后通过三尖瓣进入右心室，右心室将这些低氧血经肺动脉瓣泵入肺动脉到达肺脏进行氧和。肺脏内高氧血回收入左心房，通过二尖瓣进入左心室，左心室将这些高氧血通过主动脉瓣泵入主动脉流向全身各处。心脏中四个瓣膜交替开关，起到单向阀门作用，使血流方向保持单向。每个瓣膜由两到三个坚韧的结缔组织瓣叶构成，瓣膜关闭时阻止血液从下一个腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通过肺动脉瓣进入肺脏进行氧和。三尖瓣闭锁的改变三尖瓣闭锁患者由于三尖瓣没发育其右心系统无法正常泵血，右心房向右心室的血流受阻。由于缺少血流，右心室通常较小、发育差。右心房的血通过房间隔上的缺损或扩大的卵圆孔流入左心房进而流入左心室。心房上的卵圆孔和未闭的动脉导管作为连接左右侧心脏的通路自然存在，通常生后自行关闭。为了维持循环，三尖瓣闭锁患儿需要药物维持这些通路开放或者通过手术创造通路。许多三尖瓣闭锁患者合并室间隔缺损，左心室内的血液通过室间隔缺损流入右心室进入肺脏进行氧和。右心室和肺动脉之间的肺动脉瓣可能狭窄，减少入肺的血量。如果肺动脉瓣不狭窄且室间隔缺损过大的话，肺内血流会过多导致心力衰竭。有些患儿合并其他心脏畸形。危险因素多数先天性心脏病如三尖瓣闭锁等的具体原因未知，以下因素可能会增加先天性心脏病的发病率：妈妈孕早期风疹等病毒感染；父母之一有先天性心脏病；高龄孕妇；妈妈肥胖；孕期饮酒；孕前或孕期吸烟；孕妇糖尿病控制不佳；孕期药物使用，如某些痤疮药物、抗癫痫药物和精神类药物；21三体综合征又称唐氏综合症。并发症三尖瓣闭锁危及生命的主要并发症为组织缺氧。远期并发症目前治疗尽管能改善预后，延长患者生命，但可能出现以下远期并发症：血栓形成导致肺栓塞或中风；易疲劳、活动耐量差；心律失常；肾病或肝病。预防先天性心脏病如三尖瓣闭锁等无法完全避免。如果有先天性心脏病家族史或有孩子患先天性心脏病，孕前要咨询医生探讨相关发病风险。孕前采取以下措施可能减少孩子患病风险：摄入足量叶酸：每天摄入含400微克叶酸的复合维生素，减少神经系统和心脏发育异常可能性。合理用药：孕期服用药物、中草药、保健品等都要咨询医生。孕期避免饮酒和吸烟：吸烟饮酒都会增加先天性心脏病发病率。远离化学品：孕期尽可能远离清洁用品、颜料等化学品。

三尖瓣闭锁的解剖和手术指征及其效果的评价一． 定义及分类三尖瓣闭锁是一组三尖瓣或三尖瓣口缺如，造成右心房与心室不相连的复杂先天性心脏病，心房几乎都是正位，心室右襻，右心室发育不良，通常合并室间隔缺损，房室连接可以正常或合并大动脉转位。三尖瓣闭锁中心房反位，心室左襻者少见。该病在先心病尸解组中占3%，临床组中占 1.3%。三尖瓣闭锁的预后极坏，未经治疗的患儿50%死于生后6个月，66%死于1岁以内，90%死于10岁以内。Keith将三尖瓣闭锁分为8类，首先按大动脉相互关系分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型为大动脉关系正常，主动脉起于左心室，肺动脉起于右心室；Ⅱ型为大动脉右侧转位，主动脉起于右心室，肺动脉起于左心室；Ⅲ型为大动脉左侧转位，主动脉起源于左或右心室，肺动脉起源于右或左心室。这三型再根据有无肺动脉闭锁或狭窄分为8个亚型，Ⅰa型为肺动脉闭锁，其肺血来源于未闭的动脉导管或体肺侧枝，这种患儿右心室特别小，甚至在大体解剖下右心室也不明显，在Ⅰ型中占10%；Ⅰb为肺动脉狭窄，在Ⅰ型中占75%，最常见的肺血流阻塞部位是在小的室间隔缺损和漏斗部，极少数有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，有5%患儿周围肺动脉发育不良，20%患儿为肺动脉二瓣畸形；Ⅰc型为肺动脉发育正常，在Ⅰ型中占15%，室缺大，漏斗部无狭窄，肺血正常或增多。Ⅱa型为肺动脉闭锁，Ⅱb型为肺动脉狭窄，Ⅱc型为肺动脉正常，在Ⅱ型中以Ⅱc为多见，占70%以上。Ⅲa型为肺动脉瓣或瓣下狭窄，Ⅲb为主动脉瓣下狭窄。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣闭锁中共占30%-40%，这两型患者中，30%合并主动脉缩窄。二． 解剖三尖瓣闭锁的右心房与心室连接的方式有5种：（1）肌肉型最多（占76%-84%），在右心房底部有一个小凹陷；（2）隔膜型（占8%-12%），右心房与心室之间为一闭锁的隔膜；（3）Ebstein畸形型（占6%），在右心房与心室之间形成闭锁的三尖瓣；（4）房室管畸形型（占2%），右心房与心室的共同房室瓣闭锁；（5）瓣膜型（占6%），右心房与心室连接处有开放的瓣膜，但在其下方为隔膜和肌肉将右心房与心室完全隔开，形成闭锁。患儿的右心房和心耳通常是扩大的，并且房壁增厚，总是合并ASD。ASD通常较大，只有4%的患儿是限制性ASD。Eustachian瓣十分明显，5%的患儿Eustachian瓣向上生长，在右心房内形成阻隔或分隔右心房，容易被误诊为三房心。左心房室形态正常，但由于同时接受体循环和肺循环的血流，左心房室和二尖瓣环扩大，左心室肥厚。右心室发育小，漏斗部小并且心室游离壁薄。小粱化部发育小，通常有VSD与左心室相连，VSD越大，右心室发育相对越大。三． 自然病史三尖瓣闭锁的自然病史在早期主要决定于肺动脉血流受阻及其梗阻的程度，到后期主要决定于继发左心室容量过重后的左心室功能情况。Ⅰa和Ⅰb型三尖瓣闭锁存在右室流出到梗阻，患儿出生后紫绀，并且随着VSD逐渐缩小，肺血进一步减少，紫绀加重，这类患儿未经治疗，90%死于1岁内。Ⅰc型三尖瓣闭锁的自然病程要好于前两型，一些患儿因肺血过多，导致充血性心力衰竭，死于婴儿期。存活的患儿随者VSD的逐渐缩小和漏斗部狭窄的产生，体循环和肺循环血量保持相对平衡，患儿会保持几年相对平稳期，但90%患儿在10岁内死亡。如果患儿寿命进入第二个十年，由于慢性左心室容量负荷增多，患儿逐渐出现左心功能减退，二尖瓣关闭不全产生，最终死于心力衰竭和紫绀。Ⅱc和Ⅲb型三尖瓣闭锁由于左心室直接射血入肺动脉，任何VSD缩小的倾向，都将导致主动脉瓣下狭窄，减少体循环血量，进一步增加肺循环血量。该型患儿90%死于1岁以内。Ⅱa、Ⅱb和Ⅲa型三尖瓣闭锁由于肺血减少，并且VSD缩小和漏斗部狭窄产生较慢，所以50%患儿能存活到2岁，但随着紫绀的加重，未经治疗90%死于6-7岁。四．治疗方案三尖瓣闭锁的实质就是单心室，其治疗方案和单心室一样，其最终结果希望做成全腔静脉肺动脉吻合术，但由于该病预后极差，所以需要早期手术治疗，一般需要分三阶段治疗。肺血少者在出生后做动脉性分流手术，以促进肺动脉的发育和改善低氧血症；2.5-3个月后做双向Glenn术，1.5-2岁后做全腔静脉肺动脉吻合术(TCPC)。肺血多者首先要做肺动脉束带术，预防肺动脉高压和充血性心力衰竭的发生；2.5-3个月后做双向Glenn术，1.5-2岁后完成全腔静脉肺动脉吻合术。但在考虑这些手术时要高度注意VSD有闭合倾向和漏斗部狭窄有加重的可能，否则会因左室流出道狭窄导致患儿术中死亡，或虽然完成了TCPC手术，但由于继发左室流出道狭窄，造成远期效果不佳。（一）一期减状手术1．改良的Blalock-Taussig手术手术指征：三尖瓣闭锁的新生儿，如果患儿出生后动脉导管闭合，并且动脉血氧饱和度持续低于75-80%，在新生儿期就应做体肺分流术。手术后并发症：（1） 分流过度：患儿回到监护室后要立刻照胸片，4小时后重复一次，如果发现分流侧肺野出现片状高密度阴影，几乎不可避免会出现该侧肺出血性肺水肿。外科医生应立即将患儿推回手术室，采取措施减少分流量。（2） 分流血管阻塞：分流血管阻塞主要原因是血管内血栓形成，或外科手术技术原因。手术后要立刻听诊，如果有连续性杂音，说明分流血管通畅；如果有怀疑，应立刻做超声心动图或造影；如果分流血管阻塞，应立刻重返手术室；如果患儿术前就有连续性杂音，术后紫绀无改善，应积极做主动脉造影。（3） 肺动脉狭窄或扭曲手术方法的评价：1995年Odim(1)等报道，1988年至1992年所做的104例改良体肺分流术，总住院死亡率为8.7%，侧开胸与正中开胸的死亡率无明显差别，但是侧开胸的分流血管失功能和并发症率明显多于正中开胸者。1997年Gladman(2)报道多伦多儿童医院的结果，分流术后33%的患者有肺动脉的扭曲。动脉性分流术确实可以挽救依靠动脉导管存活的患儿，提高他们的血氧饱和度，但是否可以促进肺动脉的发育，目前还有争议。对动脉性分流术，大家普遍接受做改良的Blalock-Taussing手术，而对有吻合口生长可能，从而造成过度分流的分流手术，如Waterson，Potts分流，已不主张做了。改良Blalock-Taussing手术后，部分患者发生猝死，常见的原因有低心排综合征；低心排造成冠状动脉供血不足，患儿心梗或发生致死性心律失常；分流血管内血栓形成。所以，对改良的Blalock-Taussing手术后的患者，如果有可能有二次手术机会的，要尽早进行下一步手术，避免低心排的发生。对分流血管或肺动脉细小者，阿斯匹林预防血栓形成的作用不大，可使用肝素。2．肺动脉束带术手术指征：该手术作为肺血多的三尖瓣闭锁的一期减状手术，其目的是减轻心室容量负担，降低肺动脉压力，防止全肺阻力增高。在决定做该手术时，首先要除外左室流出道狭窄。如果患儿存在左室流出道狭窄，束带术后，心室负荷过重，患儿无法存活。对Ⅱ型和Ⅲ型三尖瓣闭锁，并且主动脉起自右心室，如果患儿无主动脉瓣上、瓣下及主动脉瓣狭窄，要注意室缺的大小，如果室缺面积小于2cm2/m2，术后出现左室流出道狭窄。对术前诊断左室流出道狭窄者，应做Norwood或 Damus-Kaye-Stansel手术，而不是肺动脉束带术。手术并发症及其临床效果：1951年Muller和Dammann首次开展肺动脉束带术，在1980年前手术死亡率高达30%，1980年后手术死亡率降到10%左右（3）。由于近年来提倡早期根治先心病，越来越少的病种需要肺动脉束带术，但肺血多的三尖瓣闭锁却是肺动脉束带术的绝对适应症。肺动脉束带术的主要并发症有肺动脉瓣及右心室漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、束带移位造成肺动脉分叉处狭窄、束带侵入肺动脉壁造成肺动脉出血等。（二）二期减状手术（双向Glenn） 手术指征：双向Glenn的基本手术条件是肺动脉压力和全肺阻力低，并且上腔静脉侧的肺动脉直径不能小于1/2上腔静脉直径，房室瓣返流不超过中量。目前多数学者认为，肺动脉压力小于18mmHg，理想条件是肺动脉压力小于15mmHg，全肺阻力低于2units/m2，房室瓣反流不超过中度，可以进行双向Glenn手术（4）。过早或过晚进行双向Glenn对患儿都不利，一般情况下，患儿出生后，随着全肺阻力的下降，2.5-3月后就可以进行双向Glenn手术。Gross等学者认为（5），如果患儿年龄大于3.9岁或体表面积大于0.65m2，双向Glenn手术后出现严重紫绀（指体循环血氧饱和度低于75%）的危险性增加。Forbes(6)等学者认为，小于3岁的患儿做双向Glenn手术后，可以减轻心室容量负荷和心室质量，该作用与年龄相关，大年龄的患者手术后获益较少。手术并发症及其临床效果：根据多伦多儿童医院的经验，双向Glenn手术30天内的死亡率为9.6%，死亡的主要原因有上腔静脉综合症、持续严重低氧血症和脑损伤。如果患者肺血管阻力增加、肺动脉发育差、年龄大于18个月，手术效果较差。术后1年生存率为90%，5年生存率高于80%，远期死亡率为20%，主要死于二次手术。根据耶鲁大学报道，双向Glenn手术后，10年内81%的患者不需要进一步手术，20年内50%患者不需要进一步手术。根据多伦多儿童医院的研究，双向Glenn手术后在5-10年对多数患者是足够的。双向Glenn围手术期的主要并发症有：（1）上腔静脉综合症，产生的主要原因有，肺动脉压力过大，造成上腔静脉回流不畅；上腔静脉机械性梗阻，如吻合口狭窄、上腔静脉荷包处狭窄、局部血块压迫等。（2）脑水肿，由于过高的上腔静脉压力造成，可以通过重新开放奇静脉来解决，但减少了双向Glenn手术吻合口的血量，增加了血栓形成的可能性。（3）血胸（4）乳糜胸（5）肺动脉血栓，可能合并肺梗死。（6）窦房结损伤，继发各种心律失常（7）如果有双侧上腔静脉，术中左侧上腔静脉未接扎，造成双向Glenn分流血量的下降，增加血栓形成的危险。双向Glenn手术后远期并发症主要是蛋白丢失性肠病和肺内动静脉瘘的形成。蛋白丢失性肠病是因为静脉压力升高，导致肠道丢失蛋白增加。双向Glenn手术后产生肺动静脉瘘的中位数时间是3.5年，产生的原因可能是肺血管未得到来自肝静脉的血液灌注，所以适当保留肺动脉前向血流，对减少肺动静脉畸形或肺动静脉瘘的形成有益。如果Glenn手术后，患者远期出现紫绀进行性加重，需要多方面分析原因，可能的原因有：（1）肺内血流量减少（例如，肺动脉狭窄加重-由于取消了额外肺血来源）；（2）肺动脉内血栓形成；（3）上、下腔静脉间形成侧枝循环，造成Glenn分流血量减少和左向右分流增加，33%的患者存在这种静脉侧枝循环；（4）如果做Glenn手术时不是横断上腔静脉，而是采取接扎上腔静脉，远期上腔静脉可能再通，造成Glenn分流血量减少和左向右分流增加，这种交通可通过介入治疗封堵；（5）Glenn分流处狭窄或血栓形成，该原因是Glenn手术后远期猝死的首要原因；（6）低氧血症导致血液粘稠度不断增加，进而肺血管阻力增加；（7）肺动静脉瘘形成，是Glenn术后临床表现恶化的主要原因。（三）三期减状手术（TCPC）手术指征：在最初开展Fontan手术时，Fontan等人为三尖瓣闭锁病人的适应症选择制定了多条标准，被称为“Fontan十条标准”— （1）年龄不小于4岁；（2）窦性心律；（3）腔静脉回流正常；（4）右心房容量正常；(5)MPAP≤15mmHg；（6）肺循环阻力≤4 unit/m2；（7）肺动脉/主动脉≥0.75；（8）心室功能正常（EF≥0.6）；（9）左侧房室瓣功能正常；（10）前期分流无不良影响。随着外科技术和围手术期处理方法的不断改进，Fontan和TCPC手术的适应症在不断修正，1995年Sharma（7）等提出Fontan手术的选择标准是：(1)满意的肺动脉大小；（2）可修复的局部肺动脉狭窄且其远端肺动脉发育好；（3）肺动脉压小于18mmHg，或有左向右分流时小于20mmHg；（4）满意的心室功能（舒张末压小于1.6kPa或心血管造影显示心室功能良好）且没有明显的心室肥厚；（5）没有左心室流出道梗阻；（6）不超过中度的房室瓣反流。何为满意的肺动脉大小，Fontan等人认为McGoon指数小于1.8时，Fontan手术的危险性明显增加，McGoon比小于1.2时，Fontan手术死亡率或失败率可高达55%。Nakata等人认为，肺动脉发育指数（PAI）是衡量肺血管的可靠指标，认为PAI≥250的患者是Fontan手术的良好指征。手术并发症：TCPC术后常见的手术并发症有：（1）低心排综合症：TCPC手术后，单一心室维持体肺循环，所以一旦发生低心排综合症，围术期处理的核心问题是降低肺动脉压力，增加心肌收缩力。如果经过上述处理，患儿依然出现静脉压持续升高（大于16-18mmHg）、持续心排量减低并且混合静脉氧饱和度降低、尿少、外周循环低灌注、升压药不断增加、左房压大于12mmHg，在这种情况下，应立刻将Fontan循环改为双向Glenn。（2）胸腔积液或乳糜胸：是TCPC术后最常见的并发症，30%的患儿需要胸腔持续引流时间超过1周，通过心房板障上打孔，可以减少胸腔积液或乳糜胸的发生率。胸腔积液产生的原因不清，可能与TCPC术后静脉压升高有关。术后前3天，每日丢失多少蛋白，当日应通过静脉补充多少，以后每日通过静脉补充丢失蛋白量的50%。如果胸腔积液持续2-3周，应该做心导管检查，除外其他问题，甚至可以拆除TCPC，改为双向Glenn，当然。需要这样做的情况已很少（4）心律失常：术后最常见的心律失常是室上性心动过速，术后早期室上性心动过速的发生往往预示这不良后果的开始。有传导阻滞者，应该使用房室顺序起博的临时起搏器，房室顺序起博对TCPC术后十分重要。术后晚期出现室上性心动过速和节性心律失常，部分患者可以将原心房内板障的TCPC改为外管道的TCPC而解决。术后晚期的室性心律失常会导致猝死。（4）术后低氧血症：TCPC术后如果心房内板障未打孔，动脉氧分压应达到100%，如果心房内板障已打孔，动脉血氧分压应在80%-90%，如果患儿动脉血氧分压持续低于上述指标，应高度怀疑（Ⅰ）残余分流；（Ⅱ）因肺不张和肺间质水肿等原因而产生的肺内动静脉分流；（Ⅲ）肺损伤。残余分流的常见部位在板障与心房壁吻合处，或术前未知的体静脉和肺静脉之间的交通，这种交通常常通过冠状静脉窦。一旦患儿出现低氧血症，只要患儿稳定，不必立刻积极处理，有些残余分流以后可以通过介入方法解决。另两种原因可以通过呼吸机治疗解决，一旦患儿不稳定可以使用ECMO。（5）急性肝功能障碍：术后1个月内时有发生，轻重不等，其发生的原因可能为心排出量减少和中心静脉压升高而致肝灌注不良。一般随着心功能改善而好转，严重者应采用去血浆法治疗。（6）失蛋白肠病：10%的Fontan类手术后的患者，平均手术后4年出现失蛋白肠病，表现为低蛋白血症、全身水肿、胸腔和腹腔积液、腹泻。特殊检查可以发现肠道内大量蛋白丢失，内窥镜检查见空肠内淋巴管丰富。其产生的原因可能与静脉压升高有关。（7）血栓形成：10%的TCPC术后患者，在右心房内或心外管道内形成血栓，一旦发生应立刻考虑手术。TCPC术后患者应常规使用阿斯匹林。手术效果：目前TCPC类手术死亡率在5%左右，五年生存率为93%，10年生存率91%，五年内新发室上性心律失常4%，10年内新发室上性心律失常为9%，5年内新发心动过缓为12%，10年内新发心动过缓为21%。参考文献1．Odim J, Portzky M, Zurakowski D et al. Sternotomy approach for the modified Blalock-Taussig shunt. Circulation 1995;92(9 Suppl):Ⅱ256-61.2．Gladman G, McCrindle BW, Williams WG, et al. The modified Blalock-Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot,s tetralogy in the current era. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:25-30.3．Takayama H, Sekiguchi A, Chikada M, et al. Mortality of pulmonary artery banding in the current era: recent mortality of PA banding. Ann Thorac Surg 2002;74:1219-24.4．Freedom RM, Nykanen D, Benson LN. The physiology of the bidirectional cavopulmonary connection. Ann Thorac Surg 1998;66:664-667.5．Gross GJ, Jonas RJ, Castaeda AR, et al. Maturational and hemodynamic factors predictive of increased cyanosis following bidirectional cavopulmonary anastomosis. Am J Cardiol 1994;74:705-9.6．Forbes TJ, Gajarski R, Johnson GL,et al. Influence of age on the effect of bidirectional cavopulmonary anastomosis on left ventricular volume, mass, and ejection fraction. 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三尖瓣闭锁(Tricuspid atresia, TA)是指三尖瓣叶完全未发育而缺如，右心房与左心室之间无直接交通。发病率为活产婴儿的0.039‰～0.1‰,约占先天性心脏病的1.2%，是一种比较少见的先天性心脏畸形。在常见的发绀型心脏畸形中居第3位，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。【概述】1817年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。一般认为胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁患儿生后不予手术治疗的预后极差，其临床表现和生存率与三尖瓣闭锁的解剖类型和合并畸形有关，出生后自然史1年生存率仅10%。早在1945年Blalock和以后的Potts、Waterston相继对肺血少的三尖瓣闭锁患者施行了体-肺动脉分流术，达到增加肺血流，改善青紫的目的。Muller等在1952年首创应用肺动脉环缩术限制肺血流，使肺动脉开口正常的肺充血患者的症状得以改善。1950年Blalock和Halon施行房间隔缺损扩大术，Rashkind 1966年应用导管球囊房间隔造口术都减轻了危重患者的症状。1959年Glenn首先报道应用上腔静脉与右肺动脉分流术，1985年Hopkins等在经典Glenn手术的基础上，创造出双向腔肺分流术。1971年Fontan在Glenn术同时，在右心房与肺动脉之间安置同种带瓣主动脉和下腔静脉口植入主动脉瓣。完成了完全性右心旁路手术，即Fontan术。后经Kreutzer、Bjork和Fontan不断改进，成为改良Fontan术，经历20余年的发展，心外管道全腔肺动脉分流术应用获得成功。【病理解剖】三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种：①肌肉型，约占76%～84%。在右心房的底部为肌肉，在靠近侧壁有一小的陷窝，直接横跨于左心室而与右心室无连接；②隔膜型，约占8%～12%。右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜；③瓣膜型，约占6%。右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜，但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开形成闭锁；④Ebstein畸形型，约占6%。右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣；⑤心内膜垫缺损型，约占2%。右心房到右心室的共同房室瓣闭锁。Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系将三尖瓣闭锁分为3种类型，其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄，进一步分为Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型；Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型；Ⅲa型和Ⅲb型8种类型。在三尖瓣闭锁的病例中，以Ⅰb型、Ⅰc型、Ⅱb型、Ⅱc型以及Ⅲa型最为常见。 Ⅰ型三尖瓣闭锁(69%)：该型特点是大血管关系正常。Ⅰa型:肺动脉闭锁;Ⅰb型: 肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅰc型:肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损; Ⅱ型三尖瓣闭锁(27%)：该型特点是伴完全型大血管转位.Ⅱa型:肺动脉闭锁;Ⅱb型:肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅱc型:肺动脉正常伴大型室间隔缺损； Ⅲ型三尖瓣闭锁(4%)：Ⅲ型的特点是伴矫正型大血管转位。Ⅲa型：肺动脉瓣狭窄;Ⅲb型：主动脉瓣下狭窄合并肺动脉瓣闭锁者(即Ⅰa、Ⅱa型)。于婴儿期即死亡。合并肺动脉瓣狭窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者，占儿童期病例的70%，成年期病例的100%。三尖瓣闭锁可能同时合并多种心脏与大血管的畸形。 心房间的交通总是存在，其中卵圆孔未闭占80%，其余为继发孔房间隔缺损，原发孔房间隔缺损罕见，常见右房扩大、心房壁增厚、右心室偏小。当伴有较大室间隔缺损时，右室小梁部、流出道发育佳，右室腔大；室间隔完整时右心室呈未发育的间隙小腔，并同时存在肺动脉闭锁。22%的病人合并有左上腔静脉，通常引流至冠状静脉窦，偶尔直接引流到左心房。肺静脉异位引流和冠状动脉畸形较少见。【病理生理】三尖瓣闭锁病人 体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔 右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房 左心房就成为体 肺循环静脉血混合的心腔 混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室 而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室 因此 所有的病人均有不同程度的动脉血氧饱和度降低 其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重 若肺部血流正常或增多 肺静脉回心血量正常或增多 则动脉血氧饱和度仅较正常稍低 临床上可无发绀或轻度发绀 若肺部血流减少 肺静脉回心血量减少 则动脉血氧饱和度明显降低 70%出现低氧血症 临床上有明显发绀 如房间隔缺损小 右到左分流受限 生后即出现严重体静脉高压和右心衰竭。 由于右心室发育不全 左心室单独承担体 肺循环的泵血工作 左心室需额外做功以推动大量肺循环的血液流动 持续超负荷的运转可导致左心肥大 左心衰竭 在肺血流减少的病例 左心室仅增加少量的容量负荷 往往不产生心力衰竭 但在肺血流增多的病例 左心室常因慢性容量负荷增加 左心室舒张末期容量增加和心肌收缩功能降低 进而左心室扩大心力衰竭 如有主动脉缩窄或主动脉离断 更促进左心室肥大和心力衰竭的发生。 心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同 一般多有肺动脉狭窄和小型室间隔缺损 少部分血液从左心室经室间隔缺损进入发育不良的右心室 然后通过狭窄的肺动脉入肺 使肺血流量减少 少数患者仅有轻度或无肺动脉狭窄 而伴有大型室间隔缺损 较多的血液从左心室进入发育良好的右心室和肺动脉 使到达肺部的血流量增多罕见的情况是无室间隔缺损 有肺动脉瓣闭锁 血液到达肺部的惟一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉 【临床表现】症状 三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。 体征 胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。 【辅助检查】 X线检查： 胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。心电图检查：90％的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、Ｔ波倒置改变。80％病例示P波高或增宽并有切迹。M型超声心动图： 显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。此外 通过该检查了解左 右心室腔和大血管的关系 判断有无肺动脉瓣口和主动脉瓣口狭窄 同时也可诊断合并畸形 如动脉导管未闭 主动脉缩窄 主动脉发育不良 主动脉弓离断 主动脉瓣闭锁等 多普勒超声心动图检查可观察血流在心腔和大血管内走行方向 测量房间隔两侧 右心室和肺动脉(或主动脉)间的压力阶差 磁共振：磁共振可以准确地反映出心腔的大小 大动脉的形态 房室连接的关系 左右心室与大动脉的位置关系 对于区分三尖瓣闭锁的类型有帮助 如典型的三尖瓣闭锁右心房室沟很深并充填了脂肪 在磁共振显像表现为明亮的线状或三角结构替代了三尖瓣 在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣闭锁，右心房室沟较浅近似正常 心导管检查及心血管造影：对于三尖瓣闭锁，心导管检查及心血管造影能提供比超声心动图更多的信息。一般应列为常规检查。右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小压差大，动脉血氧含量减少。左房左室肺动脉及主动脉的血氧含量相同 心导管检查及心血管造影中主要根据以下几点进行诊断：①右心导管不能从右心房进入右心室，但可通过心房间交通进入左心房左心室；②由于血液在左心房内混合，致使左心房、左心室及主肺动脉血氧饱和度均相似；③右心房压力等于或大于左心房压；④选择性右心房造影时显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。左心房、左心室及主动脉早期显影，右心室不即刻显影，致使正位片上在右心室部位形成一尖端向上的三角透亮区，称右心室“窗洞”为本病造影的特征性表现。有时造影检查可显示心室间隔缺损、右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置。左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。 【诊断】 临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。【手术治疗】三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。 （一）姑息性手术 1．改良Blalock-Taussig分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术，主张采用胸骨正中径路为妥，其优于左或右侧进胸径路。体-肺动脉分流接近左右肺动脉汇合处，有利于两侧肺动脉的发育，便于处理动脉导管未闭。分流手术常规采用Gore-Tex人造血管。其余有降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术（Potts分流术）或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术（Waterston分流术）。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。 2．带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术 三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞0.67kPa（5mmHg），需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。 3．双向Glenn手术（改良上腔静脉右肺动脉吻合术）双向Glenn手术采用常温下不停跳平行循环下进行，目前多采用非体外循环下经上腔静脉与右心房间或肺总动脉间插管建立旁路循环完成吻合。肝素化后分别在上腔静脉、右心耳或肺总动脉插管，建立平行循环或自身旁路。横断上腔静脉，封闭近心端，注意避免损伤窦房结。上腔静脉远心端与右肺动脉切口行端侧吻合。术中注意充分游离上腔静脉和无名静脉以及右肺动脉，防止吻合后右肺动脉悬吊；结扎奇静脉。术后早期处理原则：取半卧位，尽早撤离呼吸机辅助呼吸，降低肺血管阻力，维持有效血容量。小剂量抗凝治疗，肝素24h维持后阿司匹林口服维持。卡托普利和利尿剂合适剂量维持治疗。 4．肺动脉束扎术 肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。 （二）矫治性手术1.Fontan术 1971年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征早期有10大标准：①年龄＞4岁；②窦性心律；③腔静脉回流正常；④右房容量正常；⑤肺动脉平均压力＜2kPa（１５mmHg）；⑥肺血管阻力＜4Wood单位/m2；⑦肺总动脉与升主肺动脉直径比例≥0.75。⑧ 左心室射血分数＞0.6；⑨二尖瓣无明显病变;⑩体肺分流术后无肺血管异常。Fontan手术有下列数种操作方法： ⑴右心房-肺动脉联接吻合 适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm，3岁以上应为2.5～3cm。此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部份胸骨后板。 （1）同种主动脉吻合于右心房和主肺动脉之间； （2）右心室吻合到右心房内有Teflon环支撑； （3）Daeron管道带有猪主动脉瓣吻合于右心房和肺总动脉端。⑵右房-右室流出道吻合 适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，与切口下边缘作吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管，可在体外循环下作右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。 ⑶上腔静脉离断，上腔静脉远端与右肺动脉吻合，近心端与肺总动脉吻合。手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉，防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部，避免损伤窦房结动脉。2.全腔静脉肺动脉吻合术 ⑴心房内开窗侧隧道Fontan术： 右心房最顶部切开，切口向右上腔静脉延伸。左右肺动脉分支的汇合处向右肺动脉切开。右上腔静脉与右肺动脉侧侧吻合，自体心包片扩大肺动脉汇合处的前壁。右心房嵴上方平行切开右心房游离壁，向下延伸到下腔静脉欧氏瓣水平，向上达到右静脉窦，用膨体聚四氟乙烯（Gore-Tex）补片心内侧隧道。术中取Gore-Tex血管纵形剪开裁剪，下缘补片与下腔静脉在右心房的开口连接，然后沿房间隔缺损的下缘缝合，上缘补片吻合于上腔静脉入口前心房游离壁。最后侧通道的前缘与切开的心房游离壁缝合。补片开窗可用4mm或4.5mm打孔器打一个孔。手术方法也有用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉的血引向上腔静脉的近端，再与右肺动脉下缘作吻合，也有把上腔静脉近端与肺动脉主干作吻合的不同方法。⑵心外管道型Fontan术：手术年龄应该适当偏大，便于选用较大直径的外管道。下腔静脉在横膈上1cm横断，封闭近心端，用18～20mm管径膨体聚四氟乙烯管道与下腔静脉端端吻合，修剪成一定适宜长度后，另一端与右肺动脉端侧吻合，此吻合口偏向右肺动脉分支前为宜。上腔静脉横断后，缝闭近心端，远心端与右肺动脉上缘端侧吻合。管道侧先打孔4mm后与右房侧壁行侧侧吻合开窗。⑶肺总动脉下腔静脉吻合术充分游离肺总动脉左右肺动脉分支达双侧肺门，下腔静脉在横膈上1cm横断，封闭近心端，将肺总动脉与下腔静脉直接吻合，吻合口前壁用自体心包片扩大至适宜大小。上腔静脉横断后，缝闭近心端，远心端与右肺动脉上缘端侧吻合。术中注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。术后使之具有有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。②带瓣或无瓣外导管口径要足够大，6岁左右为20mm，而较大儿童为22～25mm。导管在肝素化前抽血预凝，防止心跳后渗血。③放置管道位置适当，避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力，如超过3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L／m2，应作上腔静脉和右肺动脉吻合，减低右房压力。安置临时心脏起搏器控制心率。术后心肺功能监测，早期保持右房压＞2.0kPa（15mmHg），如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素等药物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和／或洋地黄。术后抗凝2～3个月。【手术结果和随访】Fontan手术早期并发症有低心排血量综合症、心律失常、右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份患儿经强心利尿治疗后症状缓解。多数病人术后紫绀消失或减轻，活动能力明显增强。三尖瓣闭锁矫治手术中，腔肺分流术是目前主要的治疗方法。由于对患者的合理选择和手术技术的进步，尤其采用分期完成Fontan手术，心室更能适应容量负荷的变化。选择应用心房内侧隧道开窗和心外管道开窗技术，死亡率进一步下降，生存率有提高。美国Mayo临床医学中心Mair DD等报道176例经过Fontan手术的三尖瓣闭锁患者，医院死亡率1980年前17％，1980年～1989年下降至8％。上海儿童医学中心1986年～2004年35例三尖瓣闭锁行改良Fontan手术，术后死亡率为2.8％，远期生存率95％。北京阜外医院1990年～2001年收治72例三尖瓣闭锁，术后死亡5例，死亡率14.7％。Miller报告术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），动脉血氧饱和度87～92％。但此手术还存在远期同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。