色素性紫癜

PPD是不常见的良性皮肤病，临床特征为瘀点或紫癜和局部色素沉着过度。 色素性紫癜性皮肤病（PPD）是一组以瘀点、紫癜及皮肤色素沉着增加为特征的慢性良性皮疹，又称毛细血管炎、单纯型紫癜或不伴血管炎的炎症性紫癜，最常见于双下肢。PPD是一种较为常见的慢性良性皮肤病，可发生于所有人群，不过儿童和青少年较为少见。PPD属于毛细血管炎的一种，虽有自愈倾向，但多数反复发作，且复发后治疗难度大。此外，PPD可合并各种疾病，包括糖尿病、类风湿关节炎、甲状腺功能障碍、红斑狼疮、血液病、肝病、遗传性球形红细胞增多症、卟啉症、高脂血症、恶性肿瘤等，影响患者的工作、学习和生活。在此对不同类型PPD的临床特征进行总结，希望能帮助各位医师明确诊断、正确治疗。一、PPD5种亚型，皮疹各不同所有PPD的关键临床特征包括：瘀点或紫癜（反映红细胞外渗），以及黄色至褐色的色素性斑片（由真皮内含铁血黄素沉积所致）。PPD最常见的受累部位是双下肢，但病变也可能出现在其他部位。少数情况下，PPD表现为全身性皮疹，通常不会累及手掌、足底、生殖器以及黏膜。PPD各亚型的临床表现鉴别如下：1.Schamberg病（进行性色素性紫癜）该病表现为散在的、按压不褪色的红褐色紫癜性斑片，直径通常以毫米计，但部分斑片可达数厘米宽，仔细视诊斑片可发现不可触及的针尖大小瘀点。最常见的受累部位是双下肢膝盖以下。大腿和臀部也常受累。少见情况下，Schamberg病患者可出现上肢或全身受累。虽然Schamberg病通常无症状，但偶有患者会出现轻度瘙痒。病程通常呈慢性，有多次发作和缓解，也可能自行消退。图1：Schamberg病（进行性色素性紫癜）（图源参考文献）2.毛细血管扩张性环状紫癜该病表现为按压不褪色的对称性环状紫癜性斑片，直径2-20cm，并伴毛细血管扩张。该病也可能出现线状或弓形斑片，病损中心偶尔存在明显的萎缩。毛细血管扩张性环状紫癜的皮损通常无症状，偶有轻度瘙痒。病程呈慢性，复发和缓解交替出现，单个皮损通常可持续数月。与Schamberg病一样，其最常见的受累部位是双下肢，也可能延伸到双上肢和躯干。图2：毛细血管扩张性环状紫癜3.Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎患者可出现多边形或圆形的苔藓样紫癜性小丘疹，这些小丘疹可融合成直径1厘米至数厘米的红褐色或紫罗兰色斑块。斑块的外观可能类似于Kaposi肉瘤。与其他PPD亚型一样，皮疹主要出现在双下肢。少数情况下，皮疹可累及双上肢或躯干。Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎的病程往往呈慢性，但也可能自行消退。图3：Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎4.金黄色苔藓金黄色苔藓最初称为“紫癜性苔藓”，表现为独特锈黄色或金色的苔藓样丘疹或局限性斑片和斑块，常急性发病。“金黄色苔藓”一词强调皮疹呈典型的金褐色，值得注意的是，金黄色苔藓也可表现为铜橙色或紫罗兰色的皮损。金黄色苔藓最常发生在单侧下肢；双侧受累不太常见，异常部位和分布可能更常见于儿童。金黄色苔藓通常无症状，患者偶尔会出现剧烈瘙痒。图4：金黄色苔藓5.Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜可通过并存的湿疹样特征与其他类型PPD相鉴别。皮疹通常起病隐匿，始于成群、按压不褪色、针尖大小的红色斑疹，这些红色斑疹在几周内演变为暗红色或黄褐色。皮疹通常始于双下肢，可能蔓延至双上肢或躯干，通常不会累及面部、颈部、手掌和足底。受累区域出现红斑和少量鳞屑，导致其外观类似于湿疹。常有瘙痒，可能出现继发于摩擦和搔抓的轻度苔藓样变。Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜的病程具有波动性。皮疹常在数月至2年内自发消退。二、3种罕见类型，各有何特征？鲜有报道的PPD类型包括：瘙痒性紫癜、单侧线状毛细血管炎和肉芽肿性色素性紫癜：●瘙痒性紫癜：又称播散性瘙痒性血管性皮炎，特征为双下肢急性起病的橙褐色或紫癜性斑疹，皮损随后通常蔓延至全身。与多数其他类型PPD不同的是，该病伴有严重瘙痒。瘙痒性紫癜具有慢性病程，但也可自发消退。●单侧线状毛细血管炎：又称为节段性色素性紫癜和象限性毛细血管病，是指出现线性、皮节性或节段性分布的色素性紫癜，该病主要见于年轻成人和儿童的下肢或上肢。●肉芽肿性色素性紫癜：该病常表现为多发性红斑性或褐色的紫癜性斑疹或丘疹，通过组织病理学检测到肉芽肿性浸润，可将该病与其他类型PPD相鉴别。最常见的受累部位是足背和小腿，其次是腕部和手部。三、小结●PPD是不常见的良性皮肤病，临床特征为瘀点或紫癜和局部色素沉着过度。●PPD的5种主要类型包括：Schamberg病、毛细血管扩张性环状紫癜、Gougerot-Blum色素性紫癜性苔藓样皮炎、金黄色苔藓以及Doucas-Kapetanakis湿疹样紫癜。最常见的PPD类型是Schamberg病。成人和儿童均可患PPD。●目前对PPD的发病机制知之甚少，静脉高压、全身性疾病、药物、接触性变应原等因素可能促发PPD。

这是一组紫癜性皮肤病，属于淋巴细胞毛细血管炎。大部分病例为慢性经过发展，2/3的比例逐渐好转或最终消失。发病原因：重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。运动可能是诱发因素。临床分为六种亚型：其中常见的有3种少见的3种亚型:肉芽肿性色素性紫癜性皮病，家族性色素性紫癜性皮病，线状和象限形分布的色素性紫癜性皮病。预防护理和治疗:小结:自觉症状较轻，平时可以穿戴弹力袜，保湿，抬高患肢促进静脉回流，减少剧烈运动等。

24岁的小李是个健身教练，每天要做大量运动，浑身都是腱子肉，身体棒棒哒。一个月前，他的两条腿上出现了大片紫红色的瘀点，后来越来越多，联合成片，像在腿上撒了一把辣椒粉似得，看着有点儿吓人。小李觉得不疼不痒的，本来没当一回事儿。可是俱乐部经理看到了，怕是什么传染病，影响到顾客，非逼着小李去医院看病。来到医院，医生告诉他这是色素性紫癜性皮肤病。小李忙问：“这是什么病？会传染吗？严不严重？”首先，要告诉大家，这个疾病不传染。色素性紫癜性皮肤病又称为色素性紫癜性皮疹、毛细血管炎，它不是一个疾病，而是一组临床形态和组织病理均相似的疾病的统称，是由于毛细血管扩张引起瘀点和含铁血黄素沉积的慢性紫癜性皮肤病。其临床表现十分典型，确诊不难。其属于淋巴细胞围管性毛细血管炎，重力和静脉压升高是重要的诱发因素，小李的职业——运动可能也是一个重要激发因素。这组疾病包括：1. 1.进行性色素性紫癜性皮病：又称为Schamberg病，常见于青年男性。早期为群集的针尖大小的红色瘀点，而后逐渐扩大、融合成片，皮疹因为含铁血黄素沉积而变成棕黄色、褐色，外观呈现辣椒粉样。好发于小腿及脚踝周围，随着病情加重而逐渐向上发展。一般无自觉症状，很少瘙痒。但旧的瘀点还未消退，新瘀点又会不断发生，此起彼伏，持续多年，直到自愈。由于其反复出现的紫癜样皮疹，所以常常被误诊为过敏性紫癜。但是此病不累及其他器官，且病程更长。2. 2.色素性紫癜性苔藓样皮炎：又称Gougerot-Blum病，多见于40～60岁男性。皮损为细小红色或铁锈色苔藓样丘疹、瘀斑，可融合成斑块，常伴瘙痒。好发于双小腿，可向上蔓延至大腿和躯干下部。3. 3.毛细血管扩张性环状紫癜：又称Majocchi病，青壮年多见。初起为紫红色环状斑疹，直径1～3cm，斑疹中可见毛细血管扩张和胡椒粉样瘀点，皮损可逐渐扩大，由于含铁血黄素沉积而变成紫色、黄色或褐色，边缘又可出现新的瘀点，形成环状、弧状或同心圆样损害，中央轻度萎缩。好发于小腿，渐扩展至大腿，可蔓延到躯干、臀部。4. 4.家族性色素性紫癜性疹：可能是常染色体显性遗传性疾病，可在家族的多个成员中出现，主要表现为儿童或青春期发生的散在的红-棕色斑，单个斑点比进行性色素性紫癜性皮病要大，排列成镶嵌样图像，皮损主要位于四肢及大的褶皱部位，逐渐发展，一般无自觉症状。色素性紫癜性皮肤病可持续数年，治疗上可以穿弹力袜，口服维生素C、芦丁，外用糖皮质激素制剂等，很可惜的是，此病对任何治疗均无明显效果。出现类似于小李这样情况的朋友，不要太着急，因为这个病基本不太影响健康，只是美观问题，而且有可能自愈。

紫癜（purpura）是皮肤科常见的继发性损害之一，为发生在皮肤或者黏膜肉眼可见的出血损害，常常表现为紫色斑疹、可触及的丘疹或者瘀斑，一般压之不褪色。紫癜作为一种皮损表现，并不是某个特定疾病才有的表现，很多疾病都可有紫癜皮损。包括血液系统、凝血系统和血管本身等病变异常都可以出现紫癜的表现。因此针对紫癜性疾病，需要完善详细的检查进行排查。在紫癜性疾病中，最常见也是大部分医生和患者最熟悉的就是过敏性紫癜。过敏性紫癜表现为双下肢为主的紫癜损害，可伴有腹痛、关节痛或者肾脏受累，其临床表现一般比较典型，容易与其他紫癜性疾病相鉴别。但是在临床工作中常常遇到一些发生于青少年或儿童的无明显诱因的紫癜或紫癜样皮损，各项检查几乎都是正常的，但各种治疗干预都无效，症状反复出现。这些不明原因的紫癜或紫癜样皮疹常常被部分医生或者家长误认为过敏性紫癜，给患者及家长们造成很大的困扰和精神负担。下面我们梳理一下那些可累及青少年和儿童，常常容易被误认为过敏性紫癜的紫癜性疾病。单纯性紫癜（Purpura Simplex）本病可见于任何年龄段，儿童和青少年均可累及，其床表现为皮肤出现瘀点或瘀斑等紫癜皮损，主要分布在下肢，其他部位少见，皮疹大小不一，散在分布，无自觉症状，也没有全身不适。该病起病隐匿，常常在洗澡或者体检的时候被发现。紫癜皮损可以自行消退，但是可以反复出现。目前单纯性紫癜的病因尚不清楚，血小板和凝血功能等均是正常的，部分患者压脉带试验是阳性的，说明血管脆性升高。该病不会对患者的健康造成影响，而且皮疹可以自行消退，所以一般不需要治疗。本病需要与单纯皮肤型过敏性紫癜进行鉴别。两者有很多相似之处，如均主要见于双下肢，症状可反复出现，常规检查均没有明显异常等，因此在临床表现上鉴别非常困难。但是单纯皮肤型过敏性紫癜皮损一般为集中在双下肢的可触及性紫癜，紫癜常常比较明显，且过敏性紫癜发生一般有相对明确的因素，如感染、药物等。另外，免疫病理可以将两者区别：皮肤型过敏性紫癜在皮肤血管壁上有IgA和免疫复合物的沉积，而单纯性紫癜没有。处理上，与单纯性紫癜不同的是，单纯皮肤型过敏性紫癜需要定期复查尿常规关注肾脏情况，治疗可以更为积极一些，如口服复方甘草酸苷片等抗炎药，症状较重且长期反复时，可酌情考虑系统使用激素治疗，但是这尚有争议。机械性紫癜（Mechanical Prupura）本病多见于儿童，主要表现为针尖、针头大细小的瘀点或瘀斑，群集或者散在分布。主要见于面、颈部等组织疏松部位，也可见于上胸、上肢和结膜等部位。本紫癜的产生是由于突然剧烈且较持久的肌肉收缩引起的局部毛细血管和小血管内压力骤然升高，静脉回流受阻，导致缺氧和小血管破裂出血而产生，因此也叫血管内压力增高性紫癜。常见的原因有阵咳、剧烈呕吐、惊厥、癫痫发作，还有分娩、便秘、哭闹、吹奏等屏气动作。本病只要去除病因，皮损一般在数天内就迅速消退，但如再次出现以上诱发因素，可以反复出现。由于儿童好动活泼，反复出现这种紫癜，很多患儿家长或者部分基层医生将其误认为是过敏性紫癜反复发作。色素性紫癜性皮病（Pigmentary Purpuric Dermatosis）这是一类以细小的瘀点性出血为特点的疾病，紫癜性皮损由于轻微毛细血管炎导致的真皮乳头层毛细血管出血引起的。由于其反复出现的紫癜皮损，常常容易被误诊为过敏性紫癜。这是类疾病中可累及青少年和儿童的包括：（一）进行性色素性紫癜性皮病（也叫Schamberg病），可以儿童期发病，但它主要还是常见于中年男性。皮损初起为群集的针尖大小红色瘀点，后密集成形态不规则的斑片，新的皮损不断出现，新旧皮疹混合存在，一般好发于小腿和踝关节、也可见于大腿、臀部、躯干和手臂。这些紫癜皮损一般没有任何自觉症状，可以反复持续数年，最后自然痊愈。（二）毛细血管扩张性环状紫癜（又称Majocchi病）常见于青少年或青年，常见于女性，典型表现为1-3cm直径大小的环形斑片和点状毛细血管扩张，边缘可见辣椒样瘀点，一般开始时对称发生于小腿，然后向上可逐渐发展到大腿、臀部、躯干和上肢。该病通常无任何症状。皮疹可以反复出现，持续数年，有自愈倾向。（三）家族性色素性紫癜性疹，本病可能是常染色体显性遗传性疾病，可在家族的多个成员中出现，主要表现为儿童或青春期发生的散在红-棕色斑，单个斑点比进行性色素性紫癜性皮病要大，排列成镶嵌样图像，皮损主要位于四肢及大的褶皱部位，逐渐发展，一般无自觉症状。这些色素性紫癜性皮病一般没有系统器官受累，相关实验室检查也均是正常的。紫癜皮疹对任何治疗都无明显的效果，大部分可自行缓解消退，所以一般也不需要特殊的处理。毛细血管扩张症（Telangiectasis）该类疾病可发生于任何年龄，其中很多均可累及儿童及青少年。其临床表现为皮肤或黏膜表面的毛细血管、细动脉或静脉呈持续性点状、细丝状、星状或蜘蛛状扩张，形成红色或紫色斑点状皮损表现。虽然其本质并不是紫癜，但是其外观常常容易与紫癜混淆。鉴别两者最有效的方法就是按压后是否减退或消失，但是很多情况下毛细血管扩张常常合并局部出血，比如遗传性出血性毛细血管扩张症，就会有紫癜皮损。由于本病可以发生于任何部位，分布多种多样，所以某些情况下可能被误诊为过敏性紫癜。该类疾病皮损出现后可持续不变，或逐渐增多扩散，部分可自行消退。易挫伤综合征（Easy Bruising Syndrome）本病主要发生于青年女性，主要表现为大腿部的轻度紫癜。由于病因不明，常常成为“魔鬼捏挟”（devil's pinches)。患者常规检查中凝血功能和血小板数量都是正常的，部分患者血中可有抗血小板抗体和巨核细胞增多的情况。本病初步分成两类，一类主要表现为皮肤毛细血管有形态异常和血小板寿命缩短，大概四分之一的患者束臂试验阳性，说明存在血管脆性增加；另一类为轻度的凝血因子改变，主要表现为血小板功能异常、血小板转换率快、容积增大。本病一般可以自行消退，无需治疗，如果检测血小板自身抗体阳性的患者可以考虑激素或者免疫抑制剂治疗。痛性挫伤综合征（Painful Bruising Syndrome）本病95%见于青、中年女性，少数男性或儿童患者。皮损非常有特异性，患者皮损常在轻度外伤、静脉穿刺、手术或精神障碍后出现，首先局部烧灼感和刺痛感的前驱症状，数分钟内出现钱币大小甚至手掌大小的结节，数小时后出现水肿和红斑，有自觉疼痛和触痛，随后逐渐转变成瘀斑或青紫斑等紫癜表现，1周左右自行消退。皮疹单发或者成批出现，一般好发于上肢和下肢，也可见于躯干任何部位，且可以反复出现。局部注射患者自身红细胞、洗涤红细胞或者磷脂酰胆碱后可诱导出典型的症状，故认为本病系对自身红细胞过敏引起，所以又称自身红细胞致敏综合征。皮损的产生考虑少量的红细胞外渗在局部产生了强烈的过敏反应。本病常与精神症状和肉体创伤合并存在，如头痛、复视、癔病、性格变异和皮肤自身行为性损害等。另外半数患者可存在恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。该病部分患者在数月内自行痊愈，另一些患者可持续数年。本病很容易与过敏性紫癜鉴别。以上这些疾病都是表现为出血点或者类似出血点的皮肤病，把它们列出来是因为它们有一些共同的地方，比如它们都可累及青少年和儿童，系统检查都没有明显异常，但是紫癜皮疹反复出现，虽有各自特点，但是稍不注意就容易误诊。它们虽然发病率高低不一，但提示我们，并不是所有出血点样的疹子都是紫癜，紫癜也不直接等于过敏性紫癜。紫癜作为一种常见的皮损类型，凝血功能、血小板数量和功能异常或者血管炎症变化等，都可以出现紫癜。当我们接诊到主诉为反复出现紫癜或者紫癜样皮疹的患者时，要注意紫癜皮疹的特点，详细追问病史，了解紫癜的病因和诱因。基于病史和查体的基础上，完善常规检查，必要时针对血小板数量及其功能、凝血功能、自身抗体、免疫球蛋白等进行更加全面系统的筛查。排除血液系统、凝血系统和血管炎性疾病之后，以上这些疾病或许应该进入我们思考的范围。参考文献：1.Dermatology (2-Volume Set), 3rd Edition, By Jean L. Bolognia, MD, Saunders, New York, NY, USA.2.中国临床皮肤病学/赵辨主编，南京：江苏凤凰科技出版社，2009,12（2015.1重印），ISBN 978-7-5345-6842-83.Ratnam KV, Su WP, Peters MS. Purpura simplex (inflammatory purpura without vasculitis): a clinicopathologic study of 174 cases. Journal of the American Academy of Dermatology. 1991;25(4):642-7.4.Podder I, Saha M, Das A, Gharami RC. Easy bruising due to giant platelet (possibly MYH9-related/Sebastian) syndrome. Indian journal of dermatology, venereology and leprology. 2015;81(6):633-5.5.孙青苗[1],臧东杰[1].非遗传性良性毛细血管扩张症.临床皮肤科杂志,2010,(11);701-7036.Chebbi W, Zantour B. [Painful bruising syndrome: an entity rare not to ignore]. The Pan African medical journal. 2014;17:73.作者简介：陈奇权，皮肤科博士，毕业于中南大学湘雅医学院，硕博连续就读于中国人民解放军第三军医大学，师从我国皮肤科学界著名皮肤过敏与临床免疫学家郝飞教授，从事过敏与临床免疫相关皮肤病的临床与基础研究，特别是对荨麻疹、玫瑰痤疮、过敏性紫癜、尖锐湿疣等疾病的诊疗有深入的研究和认识。以第一作者在《JAEDV》、《CMJ》、《中华皮肤科杂志》、《临床皮肤科杂志》、《国际皮肤病杂志》等杂志发表7篇学术论文，其中SCI两篇；以第二作者参与撰写IOPscience英文专著《Skin photoaging》；美国皮肤病学会官方杂志《JAAD》中文版翻译组成员；多篇论文入选全国皮肤科学术会议并汇报交流。本文系陈奇权医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

遗传性对称性色素异常症遗传性对称性色素异常症(DSH),又名对称性肢端色素沉着，是一种罕见的遗传性皮肤病, 但多有家族史，发病无性别差异, 符合常染色体显性遗传。1. 遗传性对称性色素异常症的临床特征是什么？临床特征主要表现为肢端对称性分布形状和大小不规则的色素脱失斑和色素沉着斑，面颈部可有雀斑样损害，可以延及四肢甚至泛发。皮损随着年龄增加而加重，并于青春期前停止发展，但通常皮损要持续终身。绝大多数患者日晒后皮损有加重倾向。2. 遗传性对称性色素异常症的发病原因是什么？目前的研究表明致病是由位于1q11~ 1q21区间内的双链RNA 特异性腺苷脱氨酶( DSRAD) 基因突变引起。

色素性紫癜性皮肤病是一组病因不明的毛细血管炎症性皮肤病，一般认为与毛细血管壁的病变有关，也有研究认为静脉压升高和重力是重要的局部诱发因素。临床表现以多数针尖大红色瘀点及色素沉着为特征，它包括进行性色素性紫癜性皮病、色素性紫癜性苔癣样皮病以及毛细血管扩张性环状紫癜三个病种。1. 进行性色素性紫癜性皮病 以成年男性多见。初起为针尖大瘀点，密集呈橘红色或棕红色斑，新瘀点不断发生，散在于其边缘或皮损内，呈胡椒粉样小点。好发于小腿伸侧、胫下部、踝关节周围以及足背部。不痒或有微痒。皮损缓慢扩展，持续数月至数年。2.色素性紫癜性苔藓样皮病 多见于中年人，男性多于女性。为棕红色或铁锈色苔癣样丘疹，伴有紫癜样皮疹，逐渐融合成境界不清的斑块。痒或不痒。好发部位为小腿，亦有发生于大腿、臀部和躯干下部。3.毛细血管扩张性环状紫癜 本病较为少见，多发生于青年人，女性多于男性。初起为紫红色环状、半环状，甚至片状毛细血管扩张性斑疹，直径1~3cm，边缘毛细血管扩张明显，随后其斑疹内出现针尖大小瘀点和黄色或褐色色素沉着，如胡椒粉样散在。一般无痒感。好发于小腿伸侧，也可发生于大腿、前臂、臀部及躯干。反复迁延，病程可1年至数年，有自愈倾向。治疗和调理 本组疾病目前尚无满意的治疗方法，可用以下方法减缓病情发展。1.适当休息，抬高患肢，避免长久站立及持重，如有下肢静脉曲张应给与治疗。2.可以口服维生素C每次1~2片，每日3次；维生素E每次1粒，每日2次。3.口服葡萄糖酸钙片，每次1~2片，每日3次；芦丁片每次1~2片，每日3次。4.局部治疗：可以外用皮质类固醇制剂，如糠酸莫米松乳膏、地奈德乳膏，苔癣样变明显者做封包治疗，有一定疗效。5.中药治疗：可以应用活血化瘀的中药治疗，如复方丹参片，每次5片，每日3次，口服。