肾错构瘤

一、先搞明白：肾错构瘤是个啥？听到"瘤"字，很多人第一反应就是"完了，癌症？"。先别慌！肾错构瘤虽然带个"瘤"字，但它绝大多数是“良性肿瘤”，只有极少数表现为上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者，属于交界性肿瘤，需要警惕复发或远处转移（具体可关注我们团队在大连医科大学学报的相关文章）。这个名字怎么来的？医生给它起名"肾错构瘤"（学名：肾血管平滑肌脂肪瘤），是因为它长得"乱七八糟"——里面混了三种不该长在一起的东西：把这三种成分连起来念——"血管-平滑肌-脂肪瘤"，就是它的全称啦！它有多常见？大约每100个人里就有1-3个有这毛病（很多人自己都不知道）女性比男性多见，尤其是中年女性有些人是单个的，有些人两个肾都长，还一长好几个二、怎么知道自己有没有？ 坏消息：它很"低调"大多数肾错构瘤没有症状，不痛不痒，不耽误吃喝。很多人是：Ø 体检做B超，医生突然说："哎，你肾上有个东西"Ø 做其他检查，顺便扫到了Ø 肿瘤长到很大，肚子能摸到了才发现好消息：检查很简单关键看点：医生主要看肿瘤里有没有“脂肪”。有脂肪，基本就能确诊是错构瘤；没脂肪，就得警惕是不是其他问题了。需要穿刺活检吗？一般不需要！典型的错构瘤看片子就能确诊。穿刺反而可能扎破血管引起出血，得不偿失。三、什么情况下要当心？虽然平时很老实，但肾错构瘤有个"暴脾气"——可能会破！会出血！这些情况要警惕：Ø 肿瘤比较大（超过4cm，像乒乓球那么大）Ø 突然腰痛——像被人狠狠踹了一脚Ø 尿血——尿是红色或酱油色Ø 头晕、心慌、出冷汗——可能是内部出血导致休克Ø 最危险的情况：肿瘤自发破裂大出血。这种情况虽然少见（每年约1-2%的风险），但一旦发生可能危及生命，需要急诊处理。四、发现了怎么办？——治疗方案大PK别一听要治疗就紧张，很多情况下根本不用治，观察就行！方案一：先观察，别急着动（适合小肿瘤）-适合肿瘤小于4cm（约乒乓球大小）-没有任何不舒服-长得慢（每年<0.5cm）处理方法：-每6-12个月去医院拍个B超或CT-平时该干嘛干嘛，别剧烈运动就行-就像养了个"宠物瘤"，定期"体检"看它乖不乖生活注意：避免足球、篮球这种可能撞肚子的运动，瑜伽、散步、游泳没问题。方案二：介入栓塞——"饿死"肿瘤（中等大小）医生从大腿根部的血管插一根细管子，一直伸到肾脏，把栓塞剂（像"胶水"一样的东西）打到肿瘤血管里，把血管堵死。肿瘤没血供，就会慢慢萎缩。-适合肿瘤4-8cm-有腰痛、血尿等症状-突然破裂出血，紧急止血优点：-✅微创，只打个针眼大的小口-✅保住肾脏，不影响肾功能-✅恢复快，一般3-5天出院缺点：-❌部分人可能需要做2-3次-❌少数人栓塞后会发烧、腰痛（"栓塞后综合征"）-❌有复发可能，需要长期随访方案三：手术切除——斩草除根（大肿瘤或可疑情况）首选：保肾手术（肾部分切除）像挖苹果核一样，把肿瘤挖掉，周围的正常肾组织留着。-肿瘤>4cm且位置好切-长得快，或已经引起症状-医生怀疑有恶变可能（虽然概率极低）优点：保住肾功能，以后另一个肾出问题了还有"备胎"什么情况下要切整个肾？-肿瘤巨大（比如超过10cm），没法部分切-肾脏已经被肿瘤破坏得差不多了-高度怀疑是恶性肿瘤方案四：吃药控制（特殊情况）mTOR抑制剂（比如依维莫司）-结节性硬化症患者（一种遗传病，身上会长各种错构瘤）-肿瘤太多、太大，没法手术或栓塞-不想或不能做手术的人效果：能让肿瘤缩小或停止生长，但需要长期吃，停药可能反五、一张图看懂：我该怎么选？ 作者：河北医科大学2023级在职研究生规培生崔雄杰审稿：石家庄市人民医院泌尿外科苏世强主任医师

日常审核CT和MR报告时经常遇到肾错构瘤。肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏最常见的实性肿瘤。尽管是良性病变，但部分错构瘤会逐渐生长，出现压迫症状（腹疼、血尿）和自发性破裂出血，需要长期随访观察从而引发焦虑情绪。关于肾错构瘤的预后，有许多长期影像（超声、CT、MR）的随访研究。简单归纳、综合己发表的研究结果，其中有不同观点，供读者参考而巳。散发肾错构瘤的发现率占总人口的0.44%，78.5-90%为偶然发现，随着影像检查数量增加，发现率也增高。错构瘤初始大小从2mm至32cm不等，约75%小于2cm，16%2-4cm，约9%大于4cm。多数观点认为＞4cm错构瘤，发生出血及出现症状的概率要大，因此将4cm做为干预及处理（栓塞、手术）的临界值。也有个别研究将7.5cm做为临界值。甚至有研究认为病灶大小与出血机率并无直接关系。出血发生率平均2.3-3.1%（最高15.3%）。统计结果：女性、年轻者、肥胖者（原因不明）发生率相对较高。关于肾错构瘤生长速度，大多数研究为低于1㎜/年（0.015cm至0.1cm不等）。速度高低与病灶内的病理类型有关，表皮样成分最快、实性成分中等、囊性成分几乎不生长。多数研究认为生长速度与病灶大小有关，小病灶与＞4cm病灶有显著差异。对此也有不同观点，一项研究报道多数＞4cm病灶（92%）在平均43个月的随访中无生长，其结论生长速度与病灶大小无关，认为对大于4cm病灶无需早期干预。肾错构瘤的处置，首选方法是随访。随访时间和间隔没有一致意见。国外标准比国内明显宽松，多数文献观点：大于2cm建议随访，2-3cm每5年随访，大于3cm每2年随访，如早没变化或缩小则中止随访。小于2cm病灶，无需随访。结节硬化型错构瘤是遗传性病变，生长快、破裂风险高，需终身随访，首选m-TOR抑制剂治疗，可使病灶明显缩小，出血风险减低。流行病调查结果显示，国内偶发错构瘤多为（80%）散发肾构瘤。散发肾错构瘤，生长缓慢，如无症状，无需严密随访和早期干预。2年随访效果与5年随访效果相仿。后者除了增加辐射量和费用，并未更多的获益。

治疗前青年女性，左侧肾门区6cm错构瘤，上界紧临肾动脉，后方与输尿管关系密切，准备行腹腔镜左肾部分切除术治疗中术中发现左侧肾门区6cm错构瘤，上界紧临肾动脉，后方与输尿管关系密切，动作轻柔，仔细分离，防止出血影响，成功行腹腔镜肾部分切保肾，术中冰盐水降温，肾动脉阻断19分钟，最大程度保护肾功能。。治疗后治疗后3天患者已排气，进半流食，适当下床活动，腹膜后引流已拔除，患者恢复良好

每一位肾脏肿瘤患者都想大声喊一句“滚蛋吧，肿瘤君”，而肾错构瘤却是一种不那么可怕的“肿瘤君”。很多时候我们反倒应该对它说一句“走着瞧”。肾错构瘤是肾脏良性肿瘤中最多见的肿瘤之一。他还有一个“大名”叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，简称肾AML（为了便于书写，请记住错构瘤的简称AML），是由平滑肌样细胞、脂肪细胞样细胞和上皮样细胞构成的一种肾脏病变。那么肾错构瘤有多常见呢？研究表明，常规尸检发现0.3%-2.1%的肾脏存在AML。[1]而在人群之中，中年女性为最好发人群。[2]肾AML多为散发病例，也可伴发于结节性硬化病（TSC）或肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）。散发性肾错构瘤患者大多无症状且肾功能正常。通常是在因其他问题行肾脏超声或CT时偶然发现。但有些患者也可以表现为腰痛、腹膜后出血或反复发作的肉眼血尿。偶尔也有患者因AML长期缓慢卡压正常组织导致肾功能受损而就诊。肾错构瘤作为一种良性肿瘤，往往生长非常缓慢。有一项研究表明，小于2cm的AML增长速度为0.07cm/年，2-4cm的AML增长速度为0.1cm/年，大于4cm的AML增长速度为0.92cm/年。[3]因此，大部分AML患者都可以采取积极主动的随访观察，从而避免“挨一刀”。肾错构瘤患者最危险、最可怕的急性事件就是肾破裂出血，然而这一情况的发生是非常少见的。过去的医生们把大于4cm的错构瘤定义为大AML。并认为大于4cm的AML更易发生破裂出血，因此将“大于4cm”作为治疗干预的界限值。而近期的研究和指南认为这是缺乏充足依据的。因此大于4cm即需要进行积极治疗应该被重新考虑，然而患者年龄，肿瘤增长速度、患者意愿以及能否积极随访、肾破裂发生时能否及时就诊等问题则更应该纳入判断是否手术的标准。AML的主要治疗方式包括：保留肾单位手术、选择性肾动脉栓塞术、全肾切除术或根治性肾切除术，以及射频消融术或热消融术。哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂对特定的AML患者有效。[4]若AML患者选择手术治疗，那么即使AML＞7-10cm和/或为多发性病变，我们仍推荐行保留肾单位的手术而不是全肾切除术。肿瘤大小或位置不利于保留肾单位的手术时，可行选择性肾动脉栓塞术。若肾部分切除术因出血或尿瘘风险太高而无法安全实施，那可能就需要肾切除术。伴肾静脉、下腔静脉和右心房癌栓的AML患者通常需全肾切除术联合癌栓取栓术，肿瘤侵入右心房时还需联合体外循环。所有AML患者都应接受常规影像学监测，以评估病情是否稳定。监测频率和影像学方法取决于AML的大小和亚型。一般由临床医生给出随访意见。总而言之，肾错构瘤作为一种良性肿瘤，并不那么可怕，如果体检发现，不妨来到友谊医院找医生甄别一下，同时制定一个合理的随访计划。图片来自网络参考文献[1]HajduSI,JrF.AngiomyolipomaoftheKidney:Reportof27CasesandReviewoftheLiterature.JournalofUrology,1969,102(4):396[2]RuleAD,SasiwimonphanK,LieskeJC,KeddisMT,TorresVE,VrtiskaTJ.CharacteristicsofRenalCysticandSolidLesionsBasedonContrast-EnhancedComputedTomographyofPotentialKidneyDonors.AmericanJournalofKidneyDiseasestheOfficialJournaloftheNationalKidneyFoundation,2012,59(5):611~618[3]Mcknight,L.,Khastgir,J.,Maclean,DFW,Radwan,R.,Sultana.Isthefollow-upofsmallrenalangiomyolipomasanecessaryprecaution?ClinicalRadiology:JournaloftheRoyalCollegeofRadiologists,2014[4]Laguna,PilarM.Everolimusforangiomyolipomaassociatedwithtuberoussclerosiscomplexorsporadiclymphangioleiomyomatosis(EXIST-2):amulticentre,randomised,double-blind,placebo-controlledtrial.JournalofUrology,2013,381(3):817~824

如需进一步咨询，可线上或线下咨询周林医生：1、线上问诊：微信上搜索“好大夫在线”，点击进入主页面后搜索“周林”，点击“申请服务”，点击“在线问诊”，周医生将在1小时左右回复您。2、线下问诊：上海交通大学医学院附属第九人民医院南部（瞿溪路500号），每周三下午“泌尿外科普通门诊”。什么是血管平滑肌脂肪瘤？血管平滑肌脂肪瘤（AML）有时也称为肾血管平滑肌脂肪瘤，肾脏内的细胞以不寻常的方式生长。这些细胞形成肿块，称为肿瘤（肿瘤）。血管平滑肌脂肪瘤是良性的（不是癌）。这些肿瘤由脂肪（脂肪组织）、平滑肌和血管组成。如果肿瘤长得太大，可能会引起出血、贫血、发烧和肾痛等症状。哪些人可能患上肾脏血管平滑肌脂肪瘤？任何人都有可能患上血管平滑肌脂肪瘤。但这种疾病在女性中更为常见，尤其是40至60岁的女性。血管平滑肌脂肪瘤也更常发生在患有某些健康问题的人群中，包括：淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。结节性硬化症(TSC)。肾脏中血管平滑肌脂肪瘤有多常见？血管平滑肌脂肪瘤在普通人群中的发病率不到1%。但它们是最常见的良性肾脏肿瘤。它们在患有结节性硬化症的人中非常常见——超过一半的结节性硬化症患者会患上血管平滑肌脂肪瘤。血管平滑肌脂肪瘤有不同的类型吗？根据肿瘤所含细胞和组织的类型，AML肾病可分为三种类型：经典（三相）AML：大多数血管平滑肌脂肪瘤(AML)含有三种类型的组织——血管、脂肪和平滑肌组织。单相AML：一些AML几乎包含一种组织，例如平滑肌或脂肪。上皮样血管平滑肌脂肪瘤：这些血管平滑肌脂肪瘤主要由肾脏血管内壁细胞（上皮样细胞）组成。这些肿瘤更有可能变成癌症。血管平滑肌脂肪瘤有多严重？许多患有血管平滑肌脂肪瘤的人并不知道自己患有这种疾病。如果肿瘤长到4厘米以上（大约核桃大小），就会引起出血。如果不治疗，这种出血可能会危及生命。血管平滑肌脂肪瘤生长的速度有多快？许多典型的血管平滑肌脂肪瘤根本不会生长。如果这些肿瘤确实变大，生长通常非常缓慢。平均而言，这些肿瘤每年生长约0.19厘米。然而，在怀孕期间，这些肿瘤会生长得更快。因此，如果您患有血管平滑肌脂肪瘤并且正在考虑生孩子，那么在怀孕前治疗血管平滑肌脂肪瘤可能是明智之举。症状和原因什么原因导致血管平滑肌脂肪瘤？医护人员不确定这些组织为何会在肾脏中形成肿块。但研究人员认为基因的某些变化（突变）可能起了作用。血管平滑肌脂肪瘤的症状有哪些？许多患有血管平滑肌脂肪瘤的人根本没有任何症状。如果肿块变大，可能会引起以下症状：因出血而引起贫血。发烧。由于肾脏周围出血而导致腰痛或肾痛。高血压。恶心和呕吐。诊断和测试如何诊断血管平滑肌脂肪瘤？您的医疗保健提供者可能会在对其他健康状况进行影像学检查时发现肿瘤。如果您出现症状，他们可能会安排检查以进一步了解导致症状的原因。哪些检查可以诊断血管平滑肌脂肪瘤？医疗保健提供者可能会建议进行影像学检查，包括：CT扫描。磁共振成像。超声波。某些类型的血管平滑肌脂肪瘤在影像学检查中看起来像肾癌。您的医疗保健提供者可能会建议进行肾活检以确保诊断。管理和治疗我如何知道血管平滑肌脂肪瘤是否需要治疗？有些患有血管平滑肌脂肪瘤的人不需要任何治疗。您的护理计划取决于肿瘤的大小、您是否有任何症状以及您是否计划怀孕。您通常每年会去看一次医生，检查肿瘤生长情况。如果肿瘤大于4厘米，医生可能会建议治疗。肾血管平滑肌脂肪瘤如何治疗？肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗方法多种多样，包括主动监测、药物治疗和手术切除。如果肾血管平滑肌脂肪瘤较小且未引起任何症状，您的医疗保健提供者可能会建议进行主动监测。采用这种方法（也称为“观察和等待”），您无需接受任何治疗。您将定期接受检查以监测肿瘤是否有任何变化。肿瘤也可能对一种称为mTOR抑制剂的药物产生反应。这是一种针对基因突变的靶向疗法。它们可以阻止肿瘤生长或缩小肿瘤。如果出现以下情况，您的医疗保健提供者可能会建议您进行手术：AML会引起症状。肿块长至4厘米或更大。该肿瘤可能是癌性的。您是育龄妇女（以防止对生殖器官的潜在损害）。您获得出血所需的后续护理或紧急服务的机会有限。手术治疗可能涉及：栓塞可以阻断肿瘤的血液供应，是治疗肾源性急性髓系白血病出血急症的有效方法。肾切除术，包括切除部分或全部受影响的肾脏。射频消融，利用热量来破坏异常组织。肾单位保留手术或部分肾切除术。血管平滑肌脂肪瘤治疗有并发症或副作用吗？肾脏手术和其他血管平滑肌脂肪瘤治疗后存在一些风险，包括：流血。感染。伤疤。有时，肾衰竭可能发生在肾脏疾病治疗或手术后。您的医疗保健提供者将在治疗前与您讨论这些风险，并采取措施帮助降低风险。如果发生肾衰竭，您的提供者将制定护理计划来控制症状并帮助您感觉良好。血管平滑肌脂肪瘤治疗需要多长时间才能恢复？如果您进行了完全或部分肾切除术，您可能需要住院几天。医护人员将进行肾功能测试，确保您康复良好。消融治疗或动脉栓塞治疗后，您可能需要住院几个小时或过夜。预防我可以预防血管平滑肌脂肪瘤吗？目前尚无可靠的方法可以预防血管平滑肌脂肪瘤。这些肿瘤通常是自发形成的。自发性是指AML的发生没有特定原因。还有其他情况会使我罹患血管平滑肌脂肪瘤的风险更高吗？如果您患有结节性硬化症或淋巴管平滑肌瘤病，您患血管平滑肌脂肪瘤的风险更高。请咨询您的医疗保健提供者，了解您可以采取哪些措施来监测您的健康状况并降低风险。展望/预测如果我患有血管平滑肌脂肪瘤，会发生什么情况？如果您患有血管平滑肌脂肪瘤且没有症状，则每年应去看一次医生。您将接受影像学检查以查看肿瘤是否在生长。如果您出现症状，您的医疗保健提供者可能会建议接受治疗以防止可能的出血。血管平滑肌脂肪瘤有长期影响吗？如果血管平滑肌脂肪瘤增大，则有出血或破裂的危险。您的医疗保健提供者将检查肿瘤的大小，并建议您接受治疗（如果有风险）。我会多次患上血管平滑肌脂肪瘤吗？是的，血管平滑肌脂肪瘤在治疗后可能会复发。还可能出现多发性血管平滑肌脂肪瘤，并且双侧肾脏均可能出现AML。血管平滑肌脂肪瘤会癌变吗？上皮样血管平滑肌脂肪瘤有时会发展成癌症。如果发生这种情况，您的医生将密切监测您，并讨论您的后续治疗步骤。如果我患有血管平滑肌脂肪瘤，我应该多久去看一次医生？坚持您和您的医疗保健提供者制定的护理计划。每次随访时都去看您的医疗保健提供者，以检查肿瘤是否在生长。我应该何时看医生？如果您出现任何新症状，请立即致电您的医疗服务提供者，例如：腹痛。背痛。发烧。恶心和呕吐。血尿（尿液中带血）。

肾脏良性肿瘤少见，血管平滑肌脂肪瘤是其中之一。肾脏血管平滑肌脂肪瘤也称为肾错构瘤，因其包含血管、平滑肌和脂肪组织而得名。确诊肾脏血管平滑肌脂肪瘤后需要重点关注下面几个问题。是否是其他疾病的表现？肾脏血管平滑肌脂肪瘤可能是其他疾病的表现之一，如结节性硬化。而结节性硬化是遗传疾病，结节性硬化相关的肾脏血管平滑肌脂肪瘤可以选择药物治疗。肿瘤有多大？肾脏血管平滑肌脂肪瘤的一个主要危害就是肿瘤破裂造成大出血，随着肿瘤增大，肿瘤破裂出血的风险增加，较大的肿瘤需要积极治疗。肿瘤每年增长速度是多少？增长快的肿瘤破裂出血的风险会显著增加，需要积极干预。是否是育龄期女性？由于孕期肾脏血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的风险增大，因此，育龄期女性患者也需要积极治疗。是否是上皮样血管平滑肌脂肪瘤？上皮样血管平滑肌脂肪瘤具有恶性潜能，并可能出现淋巴结及远处转移，需要积极治疗。

肾错构瘤作为一种较为常见的肾脏良性肿瘤，在临床表现上类似于肾癌°，因此容易被误诊为肾癌。但它也有其特征性的特点可以鉴别，两者在治疗上也有诸多差异。什么是肾错构瘤？肾错构瘤又称“肾血管平滑肌脂肪瘤“，是由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织按照不同比例构成的，其具有以下特点：虽是良性，但也可致命！肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤，但如若放任不管，较大的肾错构瘤可能导致破裂出血，属于急症，同样危及生命。而且近年来一些关于恶性上皮样肾错构瘤的报道逐渐增多，需要引起足够的认识。女性发病率明显高于男性肾错构瘤是一种良性遗传性疾病°，发病原因可能与X染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失有关，由此可解释女性发病率明显高于男性发病率。国内一项单中心的研究报道显示，肾错构瘤患者的男女比例为1:711。患者多以腰腹疼痛、血尿就诊肾错构瘤为良性生长的肿瘤，生长缓慢，不具有破坏性，它的临床表现与肿瘤的大小、部位以及有无破裂出血等相关。患者中出现腰腹部疼痛或不适的比例较高，发生血尿者较少，当肿瘤体积较大压迫胃、十二指肠等时，还可出现恶心、呕吐等压迫症状。如何诊断肾错构瘤？由于CT和MRI的普及，绝大多数的肾错构瘤都是在体检或接受其他疾病检查时偶然发现，只有少数患者是因为血尿等症状就诊而发现。因此，临床表现对肾错构瘤的诊断价值有限。肾错构瘤中一般均含有脂肪成分，所以绝大多数肾错构瘤可通过影像学检查诊断，如B超、CT、MRI等。其中较常用的是B超和CT.典型的错构瘤？内由于有脂肪成分的存在，B超检查常显示肿块内有中强回声区，而肾癌中很少出现脂肪，因此表现为中低回声。但有时遇到不典型的肾错构瘤，脂肪成分很少，称之为“脂肪缺乏型错构瘤“，超声检查多表现为低回声，易与肾癌相混淆，与小肾癌的鉴别则更加困难，需要进行“超声造影“。CT因其极佳的的灵敏度和特异度，以及高效、快速等优势，已是肾错构瘤首选的检查手段。即便是小于2cm的肿块，也可以从图像上分辨出脂肪的存在。而核磁共振成像。(magneticresonanceimaging,MRI)对于脂肪含量较少的肾错构瘤，有独特的诊断价值。此外，相比于CT,MRI没有电离辐射的风险，而且不需要增强扫描，尤其适合伴有肾功能不全的患者。如何治疗肾错构瘤？根据患者的具体情况不同，可以采取保守治疗°或外科手术治疗：密切观察一些肿块较小、手术风险高的患者可以不进行手术，而采取保守治疗。由于保守治疗并没有从根本上去除病灶，破裂出血继发感染等并发症的发生率和后期手术率较高，需定期复查随访。随访计划如下：●小于4cm的肾错构瘤可以观察随访，建议每半年行B超彩超或CT复查一次；．大于4cm的肾错构瘤破裂出血的风险会明显增加，尤其是对于备孕女性，更加应该重视，因为怀孕◎期间，由于人体激素水平的变化，有可能引起肿瘤迅速增大而导致破裂出血，甚至危及生命。手术治疗肾错构瘤外科治疗的主要目的是消除症状、保护肾功能和防止自发破裂出血。治疗方法需要根据肿瘤的大小、位置、临床症状以及家属意愿决定，目前常用的外科治疗方法有动脉栓塞、保留肾单位手术和肾切除术。等。哪些情况需要手术？一般认为，对于肿瘤直径＜4cm伴有临床症状及有恶变倾向的患者，或肿瘤直径肿瘤较小时，手术较为安全，有利于保留肾组织手术完成，而肿瘤较大时，被迫切除肾脏的概率增大。首选：保留肾单位手术目前保留肾单位手术运用比较广的是腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术，此项技术属于微创，大大提高了保肾率，最大限度地保留肾脏功能，同时肾蒂阻断时间、手术时间、出血量及术后住院时间将近一步缩短，从而提高患者生存质量。机器人肾部分切除术也是一种新兴的受手术治疗，而有的肿瘤是短时间增大较快，随访周期长者往往错过最佳治疗时机；．肿瘤较小时，手术较为安全，有利于保留肾组织手术完成，而肿瘤较大时，被迫切除肾脏的概率增大。首选：保留肾单位手术目前保留肾单位手术运用比较广的是腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术，此项技术属于微创，大大提高了保肾率，最大限度地保留肾脏功能，同时肾蒂阻断时间、手术时间、出血量及术后住院时间将近一步缩短，从而提高患者生存质量。机器人肾部分切除术也是一种新兴的安全、安全、有效、可靠的治疗手段，但是费用昂贵，同时对手术者的要求也比较高。目前国内一些地方特大三甲医院有开展，但对于直径＞7cm、多发、复杂部位肾错构瘤等，机器人辅助腹腔镜手术优势明显。若由于肿瘤位置不理想而无法行保留肾单位手术，可以考虑采取肾脏减瘤手术或栓塞治疗。有时肿瘤周围血管极为丰富，术中出血不易控制而需要切除整个肾脏。动脉栓塞。用乙烯﹣乙烯醇共聚物进行肾动脉栓塞。是一种可行的安全有效的方法，对于已经破裂出血的肾错构瘤，进行选择性肾动脉栓塞术可以起到立即止血、稳定病情、避免肾切除，最大限度保护正常肾功能。缺点是栓塞后也有部分患者再次出现破裂出血，需二次栓塞及手术治疗。针对准备手术的直径巨大的肾错构瘤，术前进行栓塞能减少术中出血，缩短手术时间，术后恢复快，但会增加患者花销，同样也有动脉栓塞？手术不成功的风险，从而需要进行二次栓塞。什么情况下不适合动脉栓塞呢？一一如果CT增强扫描提示肿瘤为乏血供病变，即肿瘤局部血流不丰富，则不优先考虑介入栓塞治疗。经皮消融经皮消融治疗应用尚不广泛，通常只限于肿瘤较小的无症状患者。接受射频消融的患者由两部分组成：一部分是起初疑为肾细胞癌，之后腔镜下取活检后提示肾错构瘤；．另一类是影像学诊断明确后直接进行射频消融。射频消融后接受二次消融、肿瘤复发率和并发症发生率都很低，这也表明消融治疗还是有一定的应用前景。药物治疗对于不能接受手术、栓塞和消融的肾错构瘤患者，可以选择口服哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）药物治疗，例如西罗莫司。和依维莫司，这类药物能够阻止肿瘤进一步增大，甚至缩小肿瘤。

肾脏超声检查并不是孕前的必备检查，但通过多年的经验，我还是建议准备怀孕前的女士们能做一下这项检查。主要的目的是为了排查泌尿系统的一些潜在的疾病。今天我们主要讨论一下“肾错构瘤”这个疾病。1、 什么是错构瘤？肾错构瘤是肾血管平滑肌脂肪瘤的简称，是一种良性的肾脏肿瘤。重点是良性，不是肾癌！但有极少数患者的错构瘤表现为一定的不良倾向。只有手术后把组织送病理检查才能做出最终的诊断。2、 错构瘤会有感觉么？我腰疼可能会有错构瘤么？肾错构瘤一般不会导致人体不适，所以经常是通过体检，尤其是彩超发现。有些患者因为错构瘤破裂出血或者肿瘤组织巨大，引起肾包膜受到刺激会出现腰痛的症状。3、 怎么知道我是否有错构瘤呢？彩超能对80%左右的错构瘤进行诊断，其余的方法包括CT和核磁共振。但医学发展到现在，除了术后病理检查，没有任何检查能在术前100%告诉你肿瘤是错构瘤还是肾癌。所以术前没必要反复询问医生“我的肿瘤到底是良性还是恶性的啊！？”最有经验的医生也只能告诉你90%左右的可能性。4、 既然错构瘤是良性肿瘤，能不管它么？不能！作为一种良性肿瘤，错构瘤也是会不断生长的，由于主要成分是脂肪和毛细血管，大多数错构瘤的质感就像是碎豆腐蒙了一层薄膜，当体积生长到达一定程度后，轻微的外力就会导致肿瘤破裂，就像吹破的气球，引起大量出血，危机生命安全。另外，有千分之一的可能性，错构瘤会沿着肾脏细小的静脉不断生长，最后进入肾脏的静脉主干，形成肿瘤栓子，一旦栓子脱落，会引起肺动脉栓塞，严重时会导致死亡。但这种情况发生率极低，特别罕见。5、 肾错构瘤一定需要手术么？不是每个人都需要手术。一般3cm以上，我会建议手术治疗。手术的方法是采用腹腔镜或者机器人辅助进行微创手术。在切除肿瘤的同时，保留肾脏。一般我们的病人会在术后2-3天左右下床，5-7天恢复生活自理。3个月左右完全恢复正常生活和体育运动。介入治疗是一种非手术的方法，通俗的说就是用介入导管的办法把错构瘤的供血血管堵住，组织缺血了就不能生长了。但通过我们的长期观察，介入治疗可以短时间内抑制肿瘤的生长，也可以暂时对大出血的患者进行止血，但不能显著缩小肿瘤的体积。因为错构瘤中大量的脂肪组织并不会因为血供的中断而缩小。而且错构瘤的血管供应非常丰富，技术最高超的介入科医生也很难保证将肿瘤所有的供血血管完全堵塞。6、 手术能保住肾脏么？需要切除肾脏么？在十余年的临床工作中，保留肾脏的几率在99%以上，切除肾脏的患者不到1%。早期我们对于肾脏布满错构瘤的患者尝试进行手术治疗，术后患者肾脏功能丢失较多，极少数患者最终无法保留肾脏。对于这些患者，后来我们发现是因为TSC1/2基因突变引起的一种遗传性疾病。所以更换了治疗方法，改为靶向药物治疗，在保留肾脏的前提下，控制住了肿瘤的生长。7、 为什么强调孕前用彩超排查肾错构瘤呢？（1）      彩超安全无辐射，价格合理，几乎所有的医疗机构都能完成这项检查。而且彩超足以发现大多数的病灶；如果彩超都很难发现的微小病灶，可以忽略不计；（2）      怀孕期间，由于女性体内雌孕激素升高，会加快肿瘤的生长，因而会增加孕妇肿瘤破裂的风险；（3）      孕妇不宜暴露在射线下。尽人皆知，孕妇不能排X片，不能做CT。所以一旦肿瘤破裂引起大出血，非到万不得已需要挽救生命，不会考虑介入治疗；（4）      孕妇不能服用靶向药控制肿瘤生长；（5）      孕妇全麻下手术治疗，孕妇及胎儿都会承担极大的风险。所谓“君子不立危墙之下”，如果孕前能发现并合理处理，何必冒那么大风险；（6）      在肾脏急性大出血的情况下进行急诊探查手术，会降低保留肾脏的机会。紧急情况下的急诊手术，往往需要切除肾脏挽救生命；8、 如果孕前检查发现错构瘤该怎么办？如果肿瘤体积比较小不到3cm，可以考虑暂时不手术，先怀孕生产，每3个月采用超声检查对肿瘤进行监测，生育后再根据肿瘤的大小进一步处理。怀孕期间注意有肿瘤的一侧腰部不要受外部暴力，也要防滑避免摔倒。如果肿瘤较大超过3cm，建议先行手术治疗切除肿瘤再怀孕。一般手术后3个月人体就能完全恢复。当然也有女性，因为各种原因希望先怀孕后治疗肿瘤的，这也并非完全不可以，只是医患需要更为紧密的合作，对孕妇的情况进行监测，对腰痛一些症状提高警惕。如果大家对错构瘤仍有疑问，欢迎给我留言咨询！