肾错构瘤

 去医院做个泌尿外科检查，报告单上四个字：肾错构瘤。它看着你，你看着它，彼此都这么陌生。 周女士两年前找到了彭建珩医生，制定了个性化体检方案，之后发现了左肾1.8×1.0cm肿物，进一步检查后考虑为左肾错构瘤。两年以来并没有对该肿物做进一步治疗。今年周女士复查，发现该肿物明显变大，大小约2.5×2.2cm，“居然变大了！”难道是癌症！周女士焦虑得饭都吃不好，于是再次找到彭建珩医生咨询，在经过分析后，考虑该肿物虽然为良性的错构瘤，但短期内增大明显，后期若进一步增大或腰部受到外力撞击，有可能出现瘤体自发或被动破裂，进而导致肾脏急性严重出血的并发症。于是最后选择手术解决，术后周女士恢复良好，甚至因为心情不焦虑气色都有了提升。 医生？肾错构瘤到底是什么？肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤，由大量异常增生的成熟脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成，是一种良性肿瘤。 医生，既然是良性肿瘤，那我是否可以放任不管呢？答案是否定的。如果放任不管，随着肿瘤不断增大，肾错构瘤会压迫及破坏正常肾实质，最终导致肾功能不全可能，而其最大的风险是容易破裂出血，出血量大时可导致失血性休克，危及生命。 那医生，肾错构瘤都有哪些症状呢？ 1.大部分患者无明显的症状。2.消化道的不适症状：因错构瘤较大压迫十二指肠、胃等器官。3.腰腹疼痛和血尿等症状：因大体积错构瘤突然破裂，严重大出血患者可在腹部触及包块，甚至休克。4.肾外表现：面部有蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。 关于肾错构瘤是否需要治疗彭建珩医生站在专业角度告诉你，请点赞收藏。 1.肿瘤<4cm密切随访，可暂不治疗2.出血病例首先考虑动脉栓塞，有可能体积并无缩小但出血可被制止3.肾脏边缘的肿瘤如<5cm可行剜除术4.巨大肾错构瘤可行肾切除；如双侧病变要考虑到肾功能保留5.仅双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者可行肾移植或血液透析。 

肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤。有些患者谈“瘤”色变，事实上，肿瘤有良性和恶性之分，并非所有的肿瘤都是恶性肿瘤。肾错构瘤学名称为“肾血管平滑肌脂肪瘤”，由畸形血管、平滑肌及成熟脂肪三种成份组成。为什么体检超声检查提示患有肾错构瘤，但自己却没什么不舒服？事实上，很多疾病都不会引起人体太多的不适，而在体检时发现（包括某些恶性肿瘤早期、慢性疾病等）。当然，在疾病的不同阶段，也表现不同。肾错构瘤在早期瘤体小，无破裂时，往往没有任何症状。当瘤体较大，可自觉摸到腹部包块。当瘤体破裂出血时，患者可出现血尿，急性腹痛，甚至休克表现等。答案是否定的。肾错构瘤行手术治疗是有一定的指征的，并非所有的瘤子都需要治疗，也并非所有需要治疗的瘤子都依赖手术。一方面，我们要知道，并不是所有肾错构瘤都要干预治疗。对于瘤体小于4cm的散发型肾错构瘤（肾错构瘤分为散发型和结节性硬化型两种，后者为全身系统性疾病），可以予以观察，定期复查影像学检查了解瘤体的大小即可。另一方面，我们要知道，对于肾错构瘤的治疗，手术并非单一的治疗手段。对于肾错构瘤的治疗，若属于结节性硬化型，首选药物治疗；对于急性破裂出血的患者，可选择动脉介入栓塞治疗；对于功能性独肾患者，也可以考虑介入射频消融等。肾错构瘤属于良性肿瘤，所以一般情况下，都是首选保肾的手术方式。因为肾错构瘤属于良性肿瘤，不存在肿瘤切缘的问题，只需要将瘤灶尽量清除即可，因此，一般情况下只要条件允许（个别情况如不能排除恶性，合并出血导致保肾失败等），医生都会尽量争取行保肾手术。

治疗前患者为体检发现右肾错构瘤，心理压力大，要求处理，错构瘤约5cm，位置相对位于肾脏外缘治疗中手术予以剔除肾错构瘤，术中充分阻断肾动脉，完整剔除错构瘤，严密缝合，止血治疗后治疗后1天术后即可恢复饮食，早日康复训练

患者女性，35岁，腹部膨隆三年就诊。增强CT提示右肾巨大错构瘤，直径达14cm。如图手术行右肾部分切除术，保留了肾脏。入路为经腹腔，经腹直肌切口，手术顺利，完整切除了肿瘤，肾脏创面予以修补。由于阻断了肾血管，术中出血很少。

多数人一年中去医院的高峰主要集中于拿到体检报告后的那段时间。我们身边不乏这样的例子，B超提示我肾上有个占位，我是不是得肿瘤了。首先我们来看B超如何描述的：(1)右肾上极可见4.53cm无回声区；右肾囊肿(2)左肾中极可探及中高回声，大小22cm，形态规则，局部向肾表面突出；左肾实质占位—考虑错构瘤可能—建议进一步检查(3)右肾下极实质内可见一个中等回声，大小约4.33.5cm，形状呈椭圆形，内回声不均匀，边界清楚，后方回声无变化右肾实质占位，考虑MT可能，请结合临床及其他检查。所以，带着体检报告到医院就诊后，会选择进一步的影像学检查，也就是我们常说的肾脏CT检查。一般来说，肾脏增强CT对于肾囊肿和肾错构瘤有着良好的诊断效果，对于特殊类型的占位还需要结合肾脏MR（核磁共振）来进行辅助诊断。单纯性肾囊肿和错构瘤都是良性肾脏病变，一般无需手术治疗，需要每年复查，定期跟踪随诊。但对于大于8cm的肾囊肿，存在压迫肾盂、破裂、感染风险或者出现腰酸不适等临床症状，需要手术治疗；对于大于4cm的错构瘤，存在破裂出血风险，需要手术治疗。而对于其他的占位，尤其是考虑恶性的，通常能够通过肾脏增强CT或者肾脏动静脉CT增强造影获得大致临床诊断，这种情况下是需要进行手术切除为主的治疗方案。在与医生明确下一步以手术切除为主的治疗方案后，还要完善术前评估。主要进行包括胸片、心电图、心脏彩超、肺功能，血尿粪常规、肝肾功能，以及麻醉评估、输血评估。完成以上各项检查和评估后，就准备手术了。

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断肾血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肿瘤，典型的肿瘤由厚壁且组织不良的血管成分、平滑肌和不同水平的成熟脂肪组织组成。血管平滑肌脂肪瘤是唯一可在CT中被准确诊断的良性肾肿瘤。在肾病变内存在脂肪成分（在非增强的薄层CT上表现为-20HU或更低密度）被认为是血管平滑肌脂肪瘤的可靠诊断标志。血管平滑肌脂肪瘤的鉴别诊断相对较为困难：与脂肪肉瘤的鉴别；与含脂肪成分的肾细胞癌（RCC）的鉴别；以及乏脂肪成分的血管平滑肌脂肪瘤与RCC的鉴别。（1）较大的血管平滑肌脂肪瘤有时可与腹膜后脂肪肉瘤混淆。此时，高质量、高分辨率的CT有助于清楚地显示血管平滑肌脂肪瘤的几个特征，包括：肾实质上的压痕，这种压痕征即便肿瘤体积较大，包裹肾时也依然存在；相反，脂肪肉瘤通常仅在肾外推挤、压缩肾实质。（2）鉴别乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌（RCC）：在CT影像上，血管平滑肌脂肪瘤在平扫期的密度偏高，强化期的增强模式更均匀，强化时相更长。超声检查显示为高回声或等回声病变，则提示为乏脂肪的血管平滑肌脂肪瘤。（3）经皮穿刺活组织检查进一步明确鉴别诊断，尤其是结合HMB-45（humanmelanomablack45，是一种黑色素瘤相关的抗原）蛋白的免疫组织化学染色分析。2.肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗应考虑肿瘤的大小、症状和患者本身的因素。（1）对于单发无症状且体积较小的肿瘤（通常是直径<4cm的肿瘤），可观察随访；（2）对于较大的、合并临床症状的肿瘤可考虑外科干预；（3）对于育龄妇女、随访受限的患者和急重症患者，可以考虑一定的主动干预措施，如明显优于根治性肾切除术的保留肾单位的手术（选择性栓塞术、开放肾部分切除术、腹腔镜下肾部分切除术、机器人辅助的肾部分切除术等）；（4）对正常肾组织尽可能地保留是重要的治疗原则和目标，尤其对于有潜在肾功能不全的患者更应如此。