肾错构瘤

肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤，由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织按照不同比例构成的，相对较为少见。

好发于中年女性，表现为腰痛、血尿、腹部肿块等。

基本病因

具体病因尚未完全明确，可能与 Ｘ 染色体的失活和突变，或基因杂合性缺失有关，导致人体正常组织出现异常增殖。

危险因素

• 女性：女性发病率明显高于男性，男女比例为 1：7。
• 青少年和中年人群。
• 性激素水平变化：受到性激素的影响，在妊娠期体积易增大。

肾错构瘤是良性肿瘤，其临床症状与肿瘤的大小、位置及有无破裂有关。瘤体小时常无症状，常在体检或因其他疾病检查时发现。

常见症状

当瘤体不断增大或出血，可出现以下症状：

• 腹部、腰部隐痛或疼痛。
• 肾脏压迫较严重者，还可出现高血压。
• 少数患者可出现血尿。

部分结节性硬化症相关肾错构瘤患者进展快速，可表现为：

• 腹部出现巨大肿块。
• 阵发性或持续性腹痛。

并发症

如果肾错构瘤未能及时治疗，可能会引起严重的并发症，包括急性大出血、动脉瘤等。

本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断是本病防治的关键。

本病主要依靠临床表现、实验室和影像学检查结果进行诊断，具体检查方法如下：

• 泌尿系彩超：该检查诊断该病颇具特征，且简单、便捷、无创、便宜，常作为该病的初步筛查，表现为边界清楚内含强回声的肿物，但有时难以与肾癌鉴别，特别是小肾癌。
• 泌尿系 CT 平扫：该检查便捷、无创，因肾错构瘤通常含有较大比例的脂肪，CT 可有明确的影像征象，是诊断该病的主要方法，而且可以明确肿瘤大小、位置、形状等，有助于手术医师术前判断。
• 泌尿系 CT 增强：肾错构瘤一般不需要该检查，但当肾错构瘤 CT 平扫不典型或与肾癌鉴别有困难时，需完善该检查，价格相对平扫更贵，且一定要在 CT 平扫做完后再做此检查意义更大。
• 尿常规：可发现尿液内有无血尿（即有无红细胞，正常人是没有的）。
• 肾功能：可明确双肾的总功能，也可指导治疗方案的选择。

本病的治疗目的是消除、缓解症状，并最大程度保护肾功能以及防止瘤体破裂出血。因为并非所有患者的瘤体都会快速进展，导致大出血或形成恶性癌变，因此，医生在治疗时，会最大限度地保留肾脏功能，延长患者生存时间，根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。

一般治疗

对于肿瘤体积比较小（直径小于 4 厘米），且患者无明显不适，观察等待是首选的治疗方法。

药物治疗

• 主要针对结节硬化症相关肾错构瘤患者，如果不需要立即手术干预，药物治疗是一种有效的长期治疗选择，如依维莫司。但需要严密监测和控制药物不良反应。
• 术后体积仍然持续增大的肿瘤，二次手术难度比较大，药物治疗可能是治疗方式。

手术治疗

• 肾切除术
• 保留肾单位手术

微创介入治疗

• 肾血管栓塞：对于急性出血的肾错构瘤患者，肾血管栓塞是最有效的方式。
• 微波消融：这是近年来出现的相对新型的方式。

• 可进食高维生素、低盐，易消化饮食，少量多餐。禁食油腻、生冷、辛辣、煎炸食品。
• 高维生素：全谷物（如燕麦、小米）、新鲜绿叶蔬菜、水果。
• 低盐：每日食盐量约一指甲盖大小，回避大酱、酱油等调料和腌制食物。
• 忌辛辣、刺激：戒酒、浓茶和咖啡；避免生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。

• 遵医嘱定时复诊，接受影像学检查，以便于医生了解病情进展趋势。
• 应留心观察自身症状，若发生异常情况，及时前往医院就诊。
• 如果瘤体没有快速增长，不必有过大的心理压力。
• 如果发现肾错构瘤体积较大，即使没有明显症状，也不可抱有侥幸心理，应该积极行预防性治疗，以免发生大出血、休克等不良事件。
• 肿瘤直径＜4 厘米有少量出血，应卧床休息，需要医护人员协助床上活动。肿瘤直径 ＞4 厘米，要及时就医手术治疗，避免剧烈活动。
• 避免腰部受伤，以防瘤体破裂出血。
• 注意保暖，避免去人多空气不流通的地方，以防发生感冒等情况。
• 定期排便，保持大便通畅。

肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤，一般不会发生癌变，及时诊治情况下多数预后较佳，但由于多数患者早期无明显症状，未行体检则不易诊断。

若发生瘤体破裂出血错失治疗时机，则预后较差，严重者可出现大出血休克，甚至危及生命。