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顾松主任医师 上海儿童医学中心 肿瘤外科 啊,这位小朋友啊。 啊,也刚刚那个小朋友啊,神经母细胞的颈部同原发同一侧一个淋巴结转移啊,其他都好的啊,基因正常,没有缺失分化性啊。 然后为什么同侧淋巴结转移才二期不严重? 呃,这样子啊,我们根据分期的啊,你可以看看啊,巴说小朋友神经母细胞的分期啊,如果同啊,神经母细胞的原发部位的颈部啊,然后靠着肿瘤啊,它有淋巴结转移,那这种情况啊,我们属于呃,二期啊,二期那的确分期是没有问题啊,分期没有问题。 然后呢? 说明什么问题呢? 啊,小朋友同时淋巴结转移啊,所以呢,就说明这个转移的刚刚啊,在路上啊,刚刚起步啊,没有远处转移,远处转移呢,是严重的啊,所以四气啊,远处转移,四气小朋友啊,这种颈部同侧啊,淋巴肌转移,那是相当于啊,刚刚就刚刚发生了转移啊,就像小朋友在教室里边上课啊,他刚刚吵在吵到门口还没有出去啊,刚刚吵到教室门口还没出去。 那这种情况啊,应该不算严重的啊,情况啊,只有跑到外面去啊,跑到教室外面啊,甚至跑到操场上,跑到学校外面,那那就肯定是啊,严重了啊,跑到学校外面肯定是不对的啊,跑到教室外面啊,那肯定稍微差一点啊,在教室里边,跑到教室门口,还没出教室门啊2022年05月22日 318 0 1
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王生才主任医师 北京儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 警惕“儿童肿瘤之王”在颈部发生王生才,刘悄吟首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科9个月的欢欢(化名)是一个可爱的小婴儿,在欢欢只有3个月的时候家长感觉左侧的脖子比较粗,但是因为孩子比较胖没有太过重视。3个月后,欢欢出现了睡觉打呼噜,而且越来越严重,甚至出现了憋气,这可把家长吓坏了,赶紧去了医院。当地医院的超声提示颈部长了一个肿瘤,不仅包绕了颈部的大动脉,还把气管压扁了。心急如焚的家长赶紧带欢欢来到北京儿童医院,一系列的检查后,专家确认了欢欢脖子上长的是神经母细胞瘤。由于肿瘤过大,经过北京儿童医院头颈肿瘤MDT诊疗团队的共同会诊讨论,决定由肿瘤内科先行化疗。化疗一段时间后肿瘤开始缩小,然后由耳鼻咽喉头颈外科为欢欢实施了颈部神经母细胞瘤切除术。一、神经母细胞瘤究竟是什么病?“神经母细胞瘤”一词通常用于指代一系列神经母细胞性肿瘤(包括神经母细胞瘤、节细胞性神经母细胞瘤和节细胞神经瘤),这些肿瘤起源于原始交感神经节细胞,是一组临床表现及预后差异很大的疾病。神经母细胞瘤几乎只发生于儿童,每年发病率约0.3/10万-5.5/10万。由于恶性程度高、疾病进展迅猛且治疗难度大,神经母细胞瘤常被称作“儿童肿瘤之王”,尤其对于高危及复发难治患儿,治疗手段效果不佳,远期生存率较差。由于原发颈部的神经母细胞瘤仅占所有神经母细胞瘤的3%,相对罕见,不管是医生还是患者,对它的了解都非常有限。二、既然神经母细胞瘤这么可怕,它的症状通常又是什么呢?颈部神经母细胞瘤发病初期,孩子一般没有特别明显的症状。家长可能仅仅只发现孩子的脖子上鼓了一点,无疼痛,正因如此,很多家长直到症状非常明显的时候才带孩子去医院检查,错过了治疗的最佳时机。但如果家长能仔细观察,还是有机会发现可疑体征,尽早到医院去检查,从而掌握更有利的治疗时机。如果肿瘤压迫到颈部交感神经,孩子可能出现霍纳综合征,表现为眼睑下垂和单侧瞳孔缩小(两个瞳孔一大一小)和半边的头、面部不出汗/干燥(有部分家长会发现运动后一边脸白一边脸红)。从我们的经验上看,有一部分颈部神经母细胞瘤的孩子,最早家长发现的症状就是单侧上睑下垂。还有一部分家长是先发现孩子喉咙里面出现呼噜呼噜的声音、睡觉打鼾,这是因为向内生长的肿瘤挤压到了喉咙或气管。三、诊断神经母细胞瘤需要做哪些检查?在门诊第一次就诊时,我们会开具超声检查,超声检查即无辐射也无疼痛感,对于儿童最为方便快捷。同时,对于出现喉喘鸣、睡眠打鼾甚至呼吸困难的小朋友,喉镜检查也非常必要。如果根据病史、查体及初步的超声结果,怀疑神经母细胞瘤时,就需要开始接受多项医学检查,即为尽快确诊,也是为了确定神经母细胞瘤的分期和风险等级,为医生评估手术难度和制定治疗方案提供依据。检查的结果还用来评估预后,并将作为基准指标来评价治疗效果。以下检查要在开始治疗前完成。1.电子鼻咽喉镜检查颈部的神经母细胞瘤多位于咽旁间隙,肿瘤较大时可向内压迫口咽腔。2.肿瘤的生物学标记检查(1)尿儿茶酚胺及其代谢产物(VMA/HVA):辅助诊断并监测疾病反应,因为90%以上的神经母细胞瘤患者都存在该指标水平升高。(2)神经元特异性烯醇化酶(NSE):血清NSE也是神经母细胞瘤的重要标志物之一;(3)其他:血乳酸脱氢酶(LDH)是一种非特异性肿瘤标志物,对预后有判断价值。晚期神经母细胞瘤患儿常有血清铁蛋白(SF)增高,经治疗达临床缓解时SF可下降至正常。3.影像学检查包括超声检查和增强核磁检查(如无条件完成增强核磁,也可行增强CT检查),确定肿瘤的位置、周围组织受累程度,以及肿瘤转移的情况。4.病理学检查确诊神经母细胞瘤的金标准是病理。对于影像学评估手术切除风险较大的孩子,全麻超声引导下穿刺活检可帮助神经母细胞瘤确诊,并进行下一步治疗。四、神经母细胞瘤如何治疗?手术是颈部神经母细胞瘤的主要治疗方法。可切除性取决于肿瘤部位和活动度、与神经、大血管以及气管的关系。刚做出诊断时不要为了完全切除大范围的肿瘤而牺牲重要器官。如果肿瘤范围过大无法完全切除时,可采用初始化疗来缩小原发肿瘤,并将手术切除推迟到可安全切除肿瘤时实施。五、颈部神经母细胞瘤的孩子治疗效果好吗?颈部原发的神经母细胞瘤总体预后较好,早期发现及时治疗的话,5年总生存率能达到90%。因此,发现颈部神经母细胞瘤不要惊慌,虽然难治,但却并不是不治之症,只要及时就诊,积极配合医生治疗,是有治愈的可能性的。针对儿童头颈部良恶性肿瘤,首都医科大学附属北京儿童医院每周二到周四均开设儿童头颈专业门诊;对于疑难危重的儿童头颈肿瘤,则会转诊至头颈肿瘤多学科门诊,由外科系统相关专家、肿瘤内科、放疗科、质子治疗专家、影像、超声、病理等相关科室专家共同会诊,制定综合诊疗方案,进行个体化治疗。2022年05月20日 1211 0 6
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 INPC病理分类系统1)形态学分类(病理类型和分化程度)a)神经母细胞瘤(Schwannian间质贫乏):未分化;分化差;分化中b)节细胞神经母细胞瘤,混合型(Schwannian间质丰富)c)节细胞神经瘤:成熟中d)节细胞神经母细胞瘤,结节型(Schwannian间质丰富、优势和贫乏三者混合):未分化;分化差;分化中2)MKI分为三级:低(<100/5000);中(100-200/5000);高(>200/5000)3)预后良好型预后良好型的神经母细胞瘤表现肿瘤分化或成熟的特点,例如从分化差的神经母细胞瘤分化为分化中的神经母细胞瘤,进而分化为神经节神经母细胞瘤混杂型,最终成熟为神经节细胞瘤。预后良好型的神经母细胞瘤包括:1)小于18月的分化差型神经母细胞瘤;2)小于60个月的分化型神经母细胞瘤;3)所有的神经节神经母细胞瘤混杂型和神经节细胞瘤。MKI的预测价值也是年龄相关性的。低MKI且年龄小于60个月,中MKI且年龄小月18个月都是预后良好型。4)预后不良型预后不良型神经母细胞瘤包括:1)所有的未分化型神经母细胞瘤,2)大于18月的分化差型神经母细胞瘤,3)大于60个月的分化型神经母细胞瘤。任何年龄的高MKI,大于18个月的中MKI,大于60个月的低MKI。神经节神经母细胞瘤结节型的分类参照神经母细胞瘤。2022年03月10日 2725 0 1
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2021年11月05日 1159 0 4
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、什么是神经母细胞瘤? 神经母细胞瘤是癌细胞聚集在肾上腺组织、颈部、胸腔或脊髓。 二、神经母细胞瘤会遗传吗? 神经母细胞瘤有时候是由父母的突变基因遗传给孩子,从而引起的。 三、神经母细胞瘤的常见症状有哪些? 最常见的症状是腹腔、颈部或胸腔包块。其他包括了骨痛、呼吸困难、眼部突出、熊猫眼、肢体乏力或者瘫痪 四、常用的诊断方法有哪些? 常规进行体格检查、神经系统检查、尿液儿茶酚胺及其代谢产物检查、血液生化检查、CT扫描、MRI(磁共振)、PET-CT。 五、怎样确定神经母细胞瘤的诊断? 最理想的方式是通过活检取得肿瘤组织,可以对组织进行细胞学、光镜、免疫组化、MYCN基因及其他分子生物学检查。 六、哪些因素会影响神经母细胞瘤的预后和治疗方案? 这些因素包括:诊断时的年龄、肿瘤的组织类型、危险分层、是否存在基因变异、肿瘤的原发位置、肿瘤分期、肿瘤对化疗的反应。 七、神经母细胞瘤通过什么方式转移? 神经母细胞瘤可以转移至身体的其他部位,主要的转移途径包括淋巴系统和血液系统。 八 、什么是神经母细胞瘤分期? 常用的手术分期是INSS分期,分为四期。 1期 局部肿瘤大体完全切除,有或无显微镜下残留灶,镜下同侧淋巴结阴性。与原发肿瘤相连且一同切除的淋巴结可阳性。 2A期 局部肿瘤不完全切除;代表性的同侧非粘连性淋巴结镜下阴性。 2B期 局部肿瘤完全或不完全切除,肿瘤同侧非粘连淋巴结阳性,对侧肿大淋巴结必须镜下阴性。 3期 不能切除的单侧肿瘤越过中线,伴或不伴局部淋巴结侵犯;局限性单侧肿瘤伴对侧区域淋巴结受累;中线肿瘤伴双侧延长浸润(不可切除)或合并淋巴结受累。 中线是以椎体为标志,肿瘤来源于一侧并跨越中线是指肿瘤浸润至或者越过椎体的另一侧。 4期 任何原发肿瘤转移到远处淋巴结、骨、骨髓、肝脏、皮肤或其他器官(4S 期除外)。 4S期 局限性肿瘤(1、2A或2B期),有肝、皮肤和(或)骨髓远处转移,年龄<12 月。骨髓转移必须是少量的,即骨髓涂片或骨髓活检中,小于10%的所有有核细胞为肿瘤细胞,MIBG 扫描骨髓是阴性。若骨髓更广泛受累,则为4期。 另外一个是影像学分期,即神经母细胞瘤国际委员会危险度分期系统(INRGSS) L1期 局限性肿瘤并不涉及重要组织结构(以列表中的IDRFs为参考),肿瘤只局限于1 个体腔。 L2期 局限性肿瘤,有一个或多个IDRFs M期 有远处转移病灶(MS除外) MS期 年龄小于18 个月,转移病灶限于皮肤、肝脏、和(或骨髓) 九、神经母细胞瘤的治疗策略包括哪些? 神经母细胞瘤的治疗策略较多,应该找专业的治疗团队进行治疗。治疗策略包括:观察、手术、放疗、碘131-MIBG治疗、化疗、高强度化疗并放疗联合干细胞移植、靶向治疗,最新的治疗策略包括免疫治疗。 十、神经母细胞瘤的治疗有哪些远期副作用? 常见的远期副作用包括牙齿发育欠佳、肠道梗阻、骨及软骨发育障碍、听力障碍、代谢综合征,以及继发第二肿瘤。 十一、神经母细胞瘤治疗结束后需要随访吗? 是的,需要长期随访。部分病人治疗结束后会再次出现神经母细胞瘤,这就是复发。需要通过一些检查来发现这些情况,方便尽早治疗。 十二、神经母细胞瘤的治疗效果怎么样? 低危组神经母细胞瘤治疗效果良好,无病生存率大于85%,总体生存率达100%。中危组长期生存率超过90%。高危组治疗方案包括诱导化疗、局部控制(手术切除和放疗)、序贯自体干细胞移植及维持治疗。高危组患儿生存率大约为50%。 十三、我们团队治疗经验怎么样? 我们团队大约诊治了800例神经母细胞瘤患儿,总体治疗效果良好。并且总结临床经验,发表在国际学术杂志,获得了国际同行的一致好评。感兴趣的读者可以阅读我们团队的临床学术论文。[1-9] 1. Zheng, M., et al., Staged resection of a bilateral thoracic and bilateral adrenal neuroblastoma. Journal of Pediatric Surgery Case Reports, 2020. 61: p. 101599. 2. Pan, J., et al., lncRNA-uc003opf.1 rs11752942 A>G polymorphism decreases neuroblastoma risk in Chinese children. Cell Cycle, 2020. 19(18): p. 2367-2372. 3. Liu, J., et al., APEX1 Polymorphisms and Neuroblastoma Risk in Chinese Children: A Three-Center Case-Control Study. Oxid Med Cell Longev, 2019. 2019: p. 5736175. 4. Jiang, P., et al., FUBP1 promotes neuroblastoma proliferation via enhancing glycolysis-a new possible marker of malignancy for neuroblastoma. J Exp Clin Cancer Res, 2019. 38(1): p. 400. 5. Hu, C., et al., Associations between H19 polymorphisms and neuroblastoma risk in Chinese children. Biosci Rep, 2019. 39(4). 6. Zhuo, Z.J., et al., Functional Polymorphisms at ERCC1/XPF Genes Confer Neuroblastoma Risk in Chinese Children. EBioMedicine, 2018. 30: p. 113-119. 7. Zhang, Z., et al., LINC00673 rs11655237 C>T confers neuroblastoma susceptibility in Chinese population. Biosci Rep, 2018. 38(1). 8. Yang, T., et al., Impact of 3D Printing Technology on Comprehension of Surgical Anatomy of Retroperitoneal Tumor. World J Surg, 2018. 42(8): p. 2339-2343. 9. Yang, T., et al., Surgical management and outcomes of ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma-intermixed. Pediatr Surg Int, 2017. 33(9): p. 955-959.2021年11月02日 1465 0 4
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姜大朋主任医师 上海儿童医学中心 普通外科 1. 治疗①.低风险组关于先天性神经母细胞瘤的治疗方案是在出生后等待进一步评估,包括影像学检查、实验室检测和临床表现后制定的。根据儿童肿瘤研究协作组(Children’s Oncology Group,COG)的相关研究,当实体性肾上腺肿瘤小于3.1cm或囊性肿瘤小于5cm时,无需进行活检即可观察到围产期1期的神经母细胞瘤,以避免新生儿和6个月以下婴儿的手术并发症。化疗通常用于引起脊髓压迫的神经母细胞瘤患者。然而,关于12个月以下2B期或3期MYCN非扩增肿瘤患儿的最佳治疗方案以及辅助化疗的必要性存在争议。神经母细胞瘤的治疗方法仍需进一步研究。②.中风险组通常在手术前进行化疗,化疗周期的数量取决于肿瘤的严重程度和疗效。放射治疗也可以治疗中等风险的神经母细胞瘤,但只是在病情不断恶化的情况下使用。③.高风险组大约8%至10%的婴儿患4S期肿瘤,并伴有MYCN扩增和较差的预后。尽管目前有治疗方法,但这种情况下婴儿2-5年的生存率仅为30%。值得注意的是,尽管没有MYCN扩增的4S期肿瘤在12个月以下的婴儿具有良好的预后,但2个月以下的婴儿出现4S期肿瘤预后通常不良,但这与由肝衰竭和肝功能障碍相关等并发症引起的MYCN过度扩增无关。2. 预后 新生儿神经母细胞瘤占神经母细胞瘤总病例数的5%以下,诊断年龄小于12个月的患者生存率较高,占神经母细胞瘤生存人数的90%。新生儿诊断时常采用侵入性较小的诊断方法,因为许多先天性神经母细胞瘤新生患儿能够自愈。如果没有MYCN扩增,没有1号染色体片段丢失以及非三倍体患儿,通常会发生自愈。此外,一些生物指标有于判断肿瘤预后。例如,已知MYCN基因拷贝数大于10与不良预后高度相关。一些组织学发现表明,未分化的神经母细胞瘤或乳酸脱氢酶、铁蛋白和神经元特异的烯醇化酶含量升高也预示了不良预后。2021年05月20日 1760 0 2
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姜大朋主任医师 上海儿童医学中心 普通外科 国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)用于新生儿和儿童神经母细胞瘤的分期。虽然胎儿先天性神经母细胞瘤的预后在出生后进行一系列检查之前无法确定,但大约90%的围产期神经母细胞瘤预后良好,因为大多数肿瘤是1期或2期。值得注意的是,囊性神经母细胞瘤是一种在围产期的独特变异,并且被认为是由发育过程中肿瘤坏死或出血引起的原位母细胞瘤。这种特殊的病变由完整的囊壁内神经母细胞的局灶性巢组成,而不是肿瘤细胞的浸润。比较囊性和非囊性先天性神经母细胞瘤的研究得出结论:囊性肿瘤超声检查有较高的检出率,转移发生率低,肿瘤标记水平低,肿瘤与周边组织边界清晰可见,没有MYCN扩增。此外,大多数囊性神经母细胞瘤被归类为1期或4S期肿瘤,并伴有自我消退的现象。2021年05月20日 1227 0 2
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