肾上腺肿瘤

患者中年男性，发现双侧肾上腺“结节”5年，结节生长缓慢，左侧肾上腺结节直径1厘米，右侧肾上腺结节直径1.5厘米。患者长期高血压、低血钾，血压控制不理想，忽高忽低。肾上腺静脉取血（AVS）检测，醛固酮、皮质醇增高，右侧显著。#肾上腺肿瘤#肾上腺腺瘤#原发性醛固酮增多症#消融术

现在很多患者，肾上腺肿瘤，手术时候很关心自己保留了多少肾上腺，因此真的有必要么其实有，对于良性的，只切除肿瘤已经成为常规保留是可以的，只是多少对恶性的，全切是首选。但对于嗜铬细胞瘤，还是很多能保留一部分。能保一部分，还是保，减少皮质功能不全。

近日，一位老年，73岁，女性患者因右肾上腺腺瘤来我院就诊。CT示：经完善检查，诊断为：原发性醛固酮增多症。患者既往合并多种内科疾病：1、高血压3级，2、2型糖尿病，3、冠心病，4、支气管哮喘，5、低钾血症，6、低蛋白血症。因为合并多种内科病，所以患者非常慎重和担心，疑虑重重。经过与患者及家属详细分析病情，沟通手术及围手术期的护理与治疗，最终打消了患者的顾虑。于近日行腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术。在心内科，呼吸科，手麻科的通力配合下，手术很顺利成功，用时40分钟。患者目前已痊愈出院。

男性，62岁，诊断“原发性醛固酮增多症、双侧肾上腺腺瘤（左侧优势）、糖尿病、高血压、皮质腺癌待排”，从内分泌科转来经过两周术前准备今日在全麻下行经腹腔镜下左肾上腺切除术。术中从皮肤到肠系膜后腹膜的毛细血管都是脆性极大，非常易渗血，完成切除左肾上腺手术并充分检查止血彻底后顺利结束手术，回科继续观察病情。台上合作的农毅大夫、李宜桓大夫及麻醉医护的帮助非常大。

多发性内分泌腺瘤病1型（multipleendocrineneoplasia1），即MEN1型，是常染色体显性遗传疾病，又称为Weber综合征，其男女发病率相等，80%的患者在50岁以前发病。在普通人群中患病率2~20/10万，从随机选择的尸检病例中发现，MEN1型的患病率为0.25%，而在原发性甲状旁腺功能亢进症的患者中发现MEN1型的患病率为18%。MEN1可有多种临床表现，以甲状旁腺、肠胰内分泌瘤、垂体瘤及肾上腺瘤组成为特征，其症状和体征取决于累及患者肿瘤的类型。 临床表现甲状旁腺功能亢进症为MEN1型中最常见并最早出现的病变。早期可较长时间表现为无症状性高血钙；约25%患者证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现MEN1型中甲状旁腺弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤。但临床症状与一般甲状旁腺功能亢进患者无明显区别。肠胰内分泌瘤可分为功能性或无功能性，包括：①胃泌素瘤：常伴Zollinger-Ellison综合征约占MEN1中肠胰瘤的50%-60%。是非β细胞肿瘤分泌最多见激素，伴有难治性和复合性消化性溃疡，多数患者溃疡呈多发性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻发生率相应高。这些患者极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活，导致腹泻和脂肪痢。一般高胃泌素血症与高钙血症往往同时合并存在。②胰岛素瘤：胰腺胰岛细胞是MEN1型中次常见的受累腺体，占患者30%~75%，由于不同来源的胰岛细胞肿瘤可分泌不同种类的激素或生物活性物质，因此临床上表现为相应激素分泌增多的症状。胰岛素瘤常为多发性，体积较小，其中约25%为恶性。临床上主要表现为反复发作的低血糖症状，进食或服糖后症状缓解。③胰高糖素瘤:临床上表现为糖尿病，并常伴有特征性的皮肤病变(即移行性坏死液化性红斑)。④血管活性肠肽瘤：少见，临床表现为严重水泻、脱水、低血钾，但胃酸缺乏或低胃酸、无消化性溃疡，还可伴有皮肤潮红、低血压等。⑤其他:如胰多肽瘤、降钙素瘤、生长激素瘤、无功能瘤等。垂体瘤垂体瘤发生率约25%。大多为催乳素瘤，可伴或不伴生长激素分泌增多；其次为生长激素瘤、无功能瘤及ACTH瘤伴Cushing综合征。其临床症状主要表现为相应激素分泌过多的表现；若瘤体较大则可出现局部压迫症状，如头痛、视野缺损、或因正常垂体细胞被破坏而致腺垂体功能减退的症状与体征。肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤包括分泌皮质醇的腺瘤。MENl中出现Cushing综合征有三种可能:①肾上腺腺瘤；②垂体ACTH瘤；③类癌伴异位ACTH综合征。其他病变在MEN1中甲状腺腺瘤及其他甲状腺疾病亦较为多见。有些患者可有多发性脂肪瘤、平滑肌瘤。诊断及鉴别诊断对上述具有一种或几种临床症状，且有明确家族史的患者，通过测定上述有关内分泌腺体分泌的激素水平及功能试验，并进行相应的定位检查，一般可明确诊断。如测血清钙、甲状旁腺激素、促胃液素和催乳素等；当需要时，作附加实验室和诊断试验，垂体CT或磁共振亦应进行。胰腺胰岛素瘤通过证明空腹低血糖伴有高胰岛素血症而确立诊断。促胃液素分泌非β细胞肿瘤可有高基础促胃液素水平，对钙滴注时有过度反应和灌注胰泌素后有促胃液素反常升高而确立诊断。高基础胰多肽或促胃液素或对标准餐这一激素过度反应，可能是MEN1综合征累及胰腺的早期症状。生长激素增加，不能被葡萄糖和胰岛素样生长因子-1(IGF-Ⅰ)所抑制而确立肢端肥大症诊断。由于MEN1型的临床病程在不同的患者是可以完全不相同的，并且多个腺体的病变可以同时或先后发生，也有的患者在出现第一个腺体的病变若干年后才发生其他腺体的病变。因此，当诊断此病时应先是详细询问并了解其个人与家族病史，再进行相关检查以确诊本病，对患病或未患病的家族成员均应进行严密随诊，定期进行相关检查。有条件的实验室可进行menin基因突变检测。MEN1型需要与非MEN的同类病变相鉴别，两者的临床表现及定性、定位检查相似，但从其多发性病变及家族史不难进行鉴别。治疗甲状旁腺功能肿瘤手术是治疗的首选。切除3个甲状旁腺，另一个切除一半，留下半个甲状旁腺，可考虑自体移植的全甲状旁腺切除术(4个甲状旁腺全切除，将外表上接近正常的一个腺体的一半移植于一侧习惯上非主要使用的前壁肌肉中)。微创甲状旁腺切除术通常不推荐，因为多个腺体通常会受到影响。肠胰内分泌瘤主要目的是尽可能长时间地控制患者的疾病，保持良好生活质量。对有症状的功能性胰腺NET包括胰岛素瘤治疗的目的是通过手术实现治愈。所有胰岛素瘤，都应尽可能手术切除；85%-95%的患者可以通过手术治愈。对于MEN-1合并胃泌素瘤或NF-pNETs的患者，如＜2cm不建议手术治疗；＞2cm则建议行挖除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除术。医学疗法包括质子泵抑制剂和生长抑素类似物以抑制胃酸过多。其中指出了定期胃镜监测高胃泌素血症，鉴别纤维素酶疾病和胃类癌。手术对无功能胰腺肿瘤的作用是有争议的。我们建议肿瘤大小超过1厘米和/或证明6-12个月的显着增长考虑手术治疗。不可切除的肿瘤的治疗包括生长抑素类似物，生物疗法，靶向放射性核素治疗，局部治疗和化疗。化疗可用于不能手术或转移性胰腺NET。对于晚期分化良好的胰腺NET患者，可考虑使用舒尼替尼和依维莫司。垂体瘤MEN1相关垂体瘤的治疗与非MEN1垂体瘤的治疗相似，合适药物治疗（例如催乳素瘤的多巴胺激动剂；生长抑素类似物奥曲肽或兰瑞肽）或选择性经蝶窦垂体切除术，放射治疗残余不可切除的肿瘤组织。肾上腺腺瘤MEN1相关肾上腺肿瘤的治疗与非MEN1肾上腺肿瘤相似。手术用于功能性肿瘤（例如原发性醛固酮增多症或皮质醇增多症），以及无功能肿瘤具有非典型特征，大小超过4厘米，或在6个月的间隔内显着增长。MEN1的筛查   对患MEN1者的家族成员应作全面的病史采集及体检。重要的实验室检查为血离子钙浓度测定，或作血总钙测定加血浆蛋白测定校正，从15岁开始定期检查。此外催乳素、胃泌素及空腹血糖测定也有助于诊断。Menin基因突变检测由于过于复杂、昂贵，具备条件的研究室可以施行。

如需进一步咨询，可线上或线下咨询周林医生：1、线上问诊：微信上搜索“好大夫在线”，点击进入主页面后搜索“周林”，点击“申请服务”，点击“在线问诊”，周医生将在1小时左右回复您。2、线下问诊：上海交通大学医学院附属第九人民医院南部（瞿溪路500号），每周三下午“泌尿外科普通门诊”。肾上腺皮质癌(ACC)是一种罕见但非常危险的肾上腺癌症。每百万人中就有1人患有ACC，最常见于10岁之前或50至60岁之间。大多数肾上腺皮质癌不是由遗传问题引起的，但ACC可能发生在患有两种非常罕见的遗传综合征的家族中：Li-Fraumeni和Beckwith-Wiedemann综合征。这些肿瘤通常会迅速生长并扩散到身体的其他部位，但是，如果及早发现，ACC是可以治愈的。儿童往往有更好的预后，因为它通常发现得早，但是由于成人很少有症状，所以通常直到癌症长大和/或扩散到身体的其他部位（即转移）时才被发现。在三分之二的病例中，肿瘤在诊断时已经扩散到周围器官或发生转移，使患者处于第3期或第4期。下图显示了癌症每个阶段中5年内存活的患者百分比（即5年生存率）和肿瘤复发的患者百分比（即复发率）。第1阶段描述：＜5cm，位于肾上腺5年生存率：65%复发率：40%第2阶段描述：＞5cm，位于肾上腺5年生存率：65%复发率：60%第3阶段描述：扩散至附近器官（即局部侵袭）5年生存率：40%复发率：80%第4阶段描述：扩散至远处部位（即转移性疾病）5年生存率：10%复发率：＞90%治疗复发的方案包括再次尝试手术切除（即再次手术）、放射治疗和/或化疗。复发后，5年生存率接近0%。体征和症状不幸的是，大多数成年患者没有任何ACC的体征或症状，因此很难在早期发现和诊断。由于癌症快速生长，一些患者可能会出现背部或侧面疼痛。此外，一些ACC可能会产生过多的皮质醇、性激素或罕见的醛固酮。ACC最常见的激素过量分泌是皮质醇，它会导致库欣综合征的体征和症状。（参见库欣综合征＞体征和症状）通常，ACC可能被诊断为肾上腺偶发瘤（即在因其他原因而进行的成像检查中发现）治疗ACC唯一已知的治疗方法是彻底手术切除，而最佳时机是在第一次手术时。在某些情况下，可以使用微创技术切除ACC，但大多数情况下需要开放手术才能彻底切除肿瘤和健康组织的安全边缘。是否使用腹腔镜手术取决于多种因素，应与您的外科医生讨论。（参见肾上腺手术）手术后，大多数患者将接受放射疗法或化疗等额外治疗。ACC最常见的化疗包括米托坦、阿霉素、顺铂和/或依托泊苷的组合。一些研究表明反应率为48%。

如需进一步咨询，可线上或线下咨询周林医生：1、线上问诊：微信上搜索“好大夫在线”，点击进入主页面后搜索“周林”，点击“申请服务”，点击“在线问诊”，周医生将在1小时左右回复您。2、线下问诊：上海交通大学医学院附属第九人民医院南部（瞿溪路500号），每周三下午“泌尿外科普通门诊”。某些癌症可以从身体其他部位扩散（转移）到肾上腺，包括肾癌（肾细胞癌）、黑色素瘤（一种皮肤癌）、肺癌、结肠癌和淋巴瘤。转移性癌症的最佳治疗方法通常是化疗等全身疗法，但医生有时会建议切除肾上腺。如果原发病得到良好控制且肾上腺是转移性疾病的唯一部位，或患者因大型肾上腺肿瘤而出现明显症状，或需要进行诊断且肾上腺是最容易进行活检的部位，则可能建议进行肾上腺切除术。在确定原发部位之前，转移性癌症很少出现在肾上腺中。体征和症状大多数肾上腺转移患者没有体征或症状（即无症状）。偶尔，患者可能会因肿瘤较大或快速生长而出现背部或腹部疼痛。在极少数情况下，当两个肾上腺都受到影响时，患者可能会出现肾上腺无法产生足够皮质醇的问题（即肾上腺功能不全）。治疗治疗肾上腺转移瘤最有效的方法是治疗原发癌，通常采用化疗和/或放射疗法。如果存在肾上腺功能不全，则应给予类固醇激素替代治疗。对于肾上腺是转移性疾病的唯一部位且原发癌得到良好控制的患者，肾上腺转移瘤可通过放射疗法或手术切除进行治疗。在这些情况下，肾上腺切除术通常可使用微创技术进行。

如需进一步咨询，可线上或线下咨询周林医生：1、线上问诊：微信上搜索“好大夫在线”，点击进入主页面后搜索“周林”，点击“申请服务”，点击“在线问诊”，周医生将在1小时左右回复您。2、线下问诊：上海交通大学医学院附属第九人民医院南部（瞿溪路500号），每周三下午“泌尿外科普通门诊”。肾上腺偶发瘤是在针对与肾上腺疾病无关的问题进行的成像检查中发现的肾上腺肿瘤。在癌症诊断或随访中发现的肾上腺肿瘤很可能是肾上腺转移瘤，不算作肾上腺偶发瘤。随着成像技术的改进和越来越普遍的使用，医生发现的肾上腺偶发瘤越来越多。患肾上腺偶发瘤的几率会随着年龄的增长而增加。50岁时，患肾上腺偶发瘤的风险为3%，到70岁时，这一风险上升到7%。虽然大多数肾上腺偶发瘤不会引起健康问题，但必须对其进行评估，因为一小部分肾上腺偶发瘤可能会导致严重疾病。肾上腺偶发瘤分为以下三类：功能性肿瘤——这些肿瘤会产生过多的肾上腺通常会产生的激素，包括产生醛固酮的腺瘤（原发性醛固酮增多症）、产生皮质醇的肿瘤（库欣综合征）、产生肾上腺素的肿瘤（嗜铬细胞瘤）或产生性激素的肿瘤（产生性激素的肿瘤）。恶性肿瘤——这些肿瘤包括肾上腺皮质癌和转移性疾病。良性、非功能性肿瘤——这些肿瘤包括腺瘤、骨髓脂肪瘤、神经节细胞瘤、肾上腺囊肿和血肿。一般来说，应切除功能性、恶性和/或较大的肿瘤。体征和症状根据定义，肾上腺偶发瘤是无症状的。然而，一旦发现肾上腺偶发瘤，进一步的询问和检查可能会发现症状。肾上腺偶发瘤的诊断在确定肾上腺偶发瘤的治疗方法时，必须问两个问题：1）它是否具有功能性；2）它是否是癌症（即恶性）。它有功能吗？需要排除的三种功能性肿瘤是产生醛固酮的腺瘤、产生皮质醇的肿瘤和嗜铬细胞瘤。为此，患者应进行激素检测，包括血浆醛固酮和肾素水平（原发性醛固酮增多症）、低剂量地塞米松抑制试验（库欣综合征）以及血浆或尿液中甲氧基肾上腺素水平（嗜铬细胞瘤）。是癌症吗？需要排除的两种癌症是肾上腺转移性疾病和肾上腺皮质癌。患者应根据医生的指示进行适合其年龄的健康筛查，包括结肠镜检查、胸部X光检查、皮肤检查和乳房X光检查（如果适用），以查看是否是肾上腺转移性疾病。如果高度怀疑转移性疾病，则可能会安排进行一种称为PET扫描的特殊核医学测试，以寻找身体其他部位的癌症。（参见肾上腺转移）尺寸：小于4厘米肾上腺皮质癌风险：3%大小：4至6厘米肾上腺皮质癌风险：7%尺寸：大于6厘米肾上腺皮质癌风险：25%影像学上的大小和外观有助于评估肾上腺偶发瘤罹患肾上腺皮质癌的风险。良性肿瘤通常边界光滑，亨斯菲尔德单位（即CAT扫描上不同组织密度的测量值）小于10，和/或在T2加权MRI上呈中性。如果肿瘤在T2加权MRI上呈亮色，在CAT扫描上亨斯菲尔德单位大于10，边界不规则，或有侵入周围器官的证据，则很可能是恶性的。大小是肾上腺偶发瘤罹患癌症的最佳指征。肿瘤越大，罹患肾上腺皮质癌的风险越高。在极少数情况下，可以对肿瘤进行活检以查看其是否为转移性疾病。但是，在排除嗜铬细胞瘤之前，不得进行活检。对嗜铬细胞瘤进行活检可能会导致危及生命的“嗜铬细胞瘤危机”。（参见嗜铬细胞瘤＞体征和症状）治疗功能性肾上腺偶发瘤应切除。对于无功能性肿瘤的患者，应根据肿瘤大小和影像学特征判断是否应切除肾上腺皮质癌。影像学检查显示疑似癌症的肿瘤应切除。根据肿瘤大小切除肾上腺偶发瘤的指导原则如下：尺寸：小于4厘米肾上腺皮质癌风险：3%建议：观察大小：4至6厘米肾上腺皮质癌风险：7%建议：如果患者足够健康，可进行肾上腺切除术尺寸：大于6厘米肾上腺皮质癌风险：25%建议：肾上腺切除术一般而言，如果患者的健康状况足以承受手术，则应切除6厘米以上的肿瘤，如果患者的健康状况足以承受手术，则应切除4厘米以上的肿瘤。由于CAT扫描和MRI往往会低估肾上腺肿瘤的大小，因此一些医生建议观察小于3厘米的肿瘤，如果患者的健康状况足够好，则切除3至5厘米之间的肿瘤，并切除所有大于5厘米的肿瘤。大多数肾上腺偶发瘤可使用微创技术（例如腹腔镜）切除。对于正在观察的小型无功能性肿瘤，患者应连续5年每年进行一次激素检测，并在几年内每6个月至1年进行一次影像学检查。研究表明，25%的肾上腺偶发瘤会长大，而高达20%的肿瘤会随着时间的推移而恢复功能。在恢复功能的肿瘤中，大多数会发展为库欣综合征。

如需进一步咨询，可线上或线下咨询周林医生：1、线上问诊：微信上搜索“好大夫在线”，点击进入主页面后搜索“周林”，点击“申请服务”，点击“在线问诊”，周医生将在1小时左右回复您。2、线下问诊：上海交通大学医学院附属第九人民医院南部（瞿溪路500号），每周三下午“泌尿外科普通门诊”。肾上腺肿瘤是否需要手术治疗主要取决于肿瘤的性质、大小以及是否引起症状。以下是一些需要手术治疗的情况：肿瘤大小和增长速度：如果肾上腺肿瘤大于3厘米或生长迅速，通常建议进行手术治疗。功能性肿瘤：功能性肾上腺肿瘤，如醛固酮瘤和皮质醇瘤，即使肿瘤小，如果引起高血压或其他相关症状，也通常需要手术。无功能肿瘤但引起压迫：对于无功能的小型肿瘤，如果它对周围组织或器官造成压迫，可能需要手术以减轻压迫症状。恶性肿瘤：对于恶性肿瘤，如肾上腺皮质癌或髓样癌，手术是主要的治疗方式，可能还需要辅以化疗或放疗。特殊情况：如果患者有肺癌、乳腺癌、肝癌、肾癌等病史，发现肾上腺结节时，应警惕肿瘤转移到肾上腺的可能，此时可能需要通过穿刺或手术明确诊断。总结来说，对于肾上腺肿瘤，建议定期进行体检和影像学检查（如超声、CT等），以便及时发现肿瘤的变化。如果确诊为恶性肿瘤或具有手术指征的良性肿瘤，应尽早接受专业医生的治疗建议。