肾上腺肿瘤

聊一个今天入院的病例：这是一个45岁的男性。8年前，因为肺炎做肺部CT的时候，发现左侧肾上腺增粗。这个人刚开始一年来医院进行一次复诊，连续3年，没有什么变化。医生建议他一年复诊一次，由于没有什么症状，病人觉得医生在危言耸听，就粗心大意了，有五年时间没有来医院检查过…最近两天前，由于左边腰痛，在外院就诊，B超检查发现左侧肾上腺区域一个大肿块。进一步做PET-CT（一种鉴别恶性肿瘤特异性比较高的检查），结果提示:左侧肾上腺区域糖代谢异常增高软组织肿块(129cm9cm局部与脾脏，左侧肾分界不清),MT不除夕外，请结合活检病理;腹膜后糖代谢稍高淋巴结，前列腺左侧外周带局部摄取异常,双肺少许慢性炎症……入院病历如下：肾上腺皮质癌很少见，一般为有内分泌功能。临床表现与所分泌的激素有关。可表现为向心性肥胖，或者体重减轻、摄食减少、高血压、浮肿、肌无力和骨质疏松等症状，成年男性出现女性化或者女性明显男性化应怀疑肾上腺皮质癌。肾上腺CT可显示类圆形，分叶状或不规则状，病变中心可能有坏死和出血，CT增强检查有助于明确诊断。非功能性肿瘤可无明显临床症状，也可因肾上腺癌压迫正常肾上腺而表现为肾上腺功能低下表现。至于肾上腺癌的患者预后，很差！30%~85%的患者诊断时已有远处转移，通常大部分生存时间不足1年。手术切除的I~II期患者5年生存率约为30%，失去手术机会未手术或存在肿瘤远处转移患者5年生存率<15%。所以说，该密切随访，还是要彻彻底底的坚持。

前言：前段时间，笔者介绍了“经后腹腔入路机器人辅助右侧肾上腺切除术体会”，今天趁五一假期，有空执笔介绍“经后腹腔入路机器人辅助左侧肾上腺切除术体会”，供同道参考，以期起抛砖引玉作用。如下正文：一、病例资料何XX，30岁，女性，明确诊断左侧肾上腺腺瘤（非ACTH依赖性皮质醇增多症）后，由内分泌科转入我科。CT：左侧肾上腺腺瘤，大小约413039mm。术前诊断：左侧肾上腺腺瘤（非ACTH依赖性皮质醇增多症）。治疗方案：经后腹腔机器人辅助腹腔镜肾上腺切除术二、手术布局（1）手术体位选择右侧卧折刀位。（2）套管布局：机器人（DavinciXi）置于腹侧，三臂，1个辅助孔(5mm)位于腹侧。三、手术过程与康复：（一）本例手术过程顺利，腔内操作时间45分钟，出血10ml。 （二）沿用4NERSA技术（无引流管、无尿管、无痛、免抗生素），术后6小时下床自主活动，3天激素替代转为口服，平稳出院。四、手术体会经后腹腔入路机器人辅助与单纯腹腔镜肾上腺肿瘤切除术都安全可靠，都可以达到4NERASA的良好效果，避免了经腹腔手术的干扰肠道等缺点，具体如下：（一）由于机器人辅助后腹腔镜需要考虑机器人的摆放和各机械臂的相对位置，建立通道要求较高，规划比较复杂，花费时间比较多；（二）腔内操作空间足够阔绰，不会像想像的那样狭小，操作手臂施展自如；（三）机器人辅助后腹腔镜下，视野更加清晰，层面解剖更加精准，分离肾上腺及支配血管更加得心应手；（四）避免了经腹腔手术的肠道干扰和损伤肠道等内脏的风险。（五）前一代达芬奇机器人Si及前期机器人，经后腹腔入路需将底座置于患者头侧，对麻醉医生术中监护造成不便，第四代达芬奇机器人Xi，可通过旋转机械臂，而无需将机主机底座置于头侧，便于手术团队布局机器人，同时减少了对麻醉医师工作区域的干扰；（六）由于经后腹腔手术能够安置Trocar的区域相对腹腔来说比较狭小，左右手操作通道，一个必须尽量靠近腋后线，一个必须尽量超越腋前线，让两个操作通道尽量足够的距离，镜头孔的布置需远离髂嵴顶点、必要时适当偏向腹侧，以避免镜头臂压迫髂嵴降低视野范围及损伤患者皮肤。五、评价与讨论DaVinci机器人为腹腔镜手术提供了有力的武器，在外科微创技术发展的历程中，具有划时代的意义，它可以让手术更精准、更微创。但由于其3个机械臂和镜头的多个关节均需要在体内充分展开，因此对体腔内空间的要求较高，通常选择经腹腔入路途径完成手术。肾脏和肾上腺位于腹膜后，传统的经腹腹腔镜手术存在容易损伤腹腔内肠道等缺点，我国张旭教授创造性地建立了更符合泌尿系统解剖学特点的后腹腔镜泌尿外科理论和技术体系，目前已在国内外很多医院推广应用，改变了泌尿外科手术的传统入路。已有很多的数据证明，对于直径小于6cm的肾上腺腹腔镜切除术而言，经后腹腔入路比经腹腔入路有明显的优势。与经腹腔途径相比，后腹腔的空间相对狭小，如何将达芬奇机器人与后腹腔技术结合，既是一项挑战，同时又非常具有广泛的应用前景。经过笔者团队前期对于左侧和右侧肾上腺肿瘤病例，施行经后腹腔入路的机器人辅助腹腔镜切除术经验，均获取圆满成功，完全可以达到单纯后腹腔镜的4NERSA的效果，证明肾上腺肿瘤手术经后腹腔镜的机器人辅助手术是安全和可行的，可以在符合一定条件的患者中推广使用。手术团队：卢振权廖苏才罗兵锋袁渊朱逸飞 黄春艳王爽                          2024年5月1日

肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，因位于肾脏的上方，得名肾上腺。肾上腺在身体左右两边各有一个，被肾筋膜和脂肪组织所包裹。左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形，肾上腺两侧共重约30g。腺体分肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分，周围部分是皮质，内部是髓质，两者在发生、结构与功能上均不相同，实际上是两种内分泌腺。髓质分泌肾上腺素等激素，可协助调节血压、心率、汗液分泌以及其它受交感神经系统调节的活动。皮质分泌多种不同的激素，包括皮质类固醇和盐皮质激素等，协助调节血压，以及血钠、血钾等电解质。肾上腺皮质还会生成少量雄性类固醇激素。“原发性醛固酮增多症”是指由于肾上腺皮质增生或肾上腺腺瘤分泌过多的醛固酮，会引发高血压，伴或不伴低血钾。“库欣综合征”是由体内过多的糖皮质激素引起的一组综合征，患者主要表现为满月脸、向心性肥胖、多血质。“嗜铬细胞瘤”起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织，患者会因头痛、心悸、出汗、血压波动大，进而引发心脑血管疾病。当然有的肾上腺疾病患者会因肾上腺激素的异常，导致全身皮肤颜色的改变等。除此之外，肾上腺疾病还会表现为易疲劳、肌肉痉挛、乏力、体重减轻、食欲下降等。身体出现了哪些临床表现需要考虑肾上腺疾病呢？1、CT检查意外发现肾上腺肿瘤或者结节。2、出现头晕、头痛、常规降压药物难以控制的高血压。3、莫名的四肢无力、软瘫。4、皮肤褶皱处明显的色素沉着。5、明显的向心性肥胖，如腰变粗、腿却变细。6、阵发性血压升高伴心慌、胸闷、心律失常。7、体检提示低血钾。当您遭遇以上一种或几种情况时，就需要怀疑可能是肾上腺疾病找上门了，请及时到泌尿外科就诊，接受肾上腺分泌激素水平及影像学的检查，接受进一步评估，及早发现、早期治疗，以免延误病情。

近日我科收治一名男性，35岁患者，主因突发右上腹痛2周，入院。完善检查后，泌尿系ct示：右侧肾上腺巨大肿瘤，直径15cm。见下图：通过阅片发现：肿瘤与肝脏关系紧密；将下腔静脉挤压，似乎粘连；肿瘤下缘将肾蒂血管紧紧包裹。手术难度很大，术中有损伤肝脏，肠管，损伤下腔静脉导致大出血，肾蒂血管无法分离，致不得已切除肾脏可能。术前行肿瘤穿刺活检，证实为肾上腺皮质癌。经过术前全科讨论，制定严密手术计划，我科与普外科协作共同圆满的完成了手术，将肿瘤及粘连严重的右肾一并切除。术中及术后标本见下图：目前患者术后恢复良好。温馨提示：肾上腺皮质癌在临床上比较少见，发病率不高。一旦发现，则肿瘤体积较大，进展较快，往往与周围组织脏器粘连较重，给手术带来很大困难。如果肿瘤存在内分泌功能，往往合并相应临床症状。所以广大患者如果出现高血压，全身乏力，纳差等症状，需要及时就诊，早发现，早治疗。

嗜铬细胞瘤是指起源于肾上腺髓质或肾上腺以外交感神经及副交感神经节的一种以分泌儿茶酚胺类激素（肾上腺素及去甲肾上腺素等）为主的肿瘤，可导致血压及心电的剧烈波动变化。由于手术中一旦触碰瘤体即会导致大量肾上腺素及去甲肾上腺素释放入血，患者的血压会快速飙升至难以置信的程度（280-300mmHg），高压所致脑出血的风险极大；而瘤体在切除的一瞬间，又会由于体内肾上腺素及去甲肾上腺素快速下降，导致血压呈现自由落体般回落，瞬间低到测不出的程度，低压所致的脑灌注不足可能引起脑梗死或缺血缺氧性脑病，并可能诱发致死性的恶性心律失常或呼吸心跳骤停。正是由于患者的心脑血管系统在麻醉和手术期间将承受如此重大的考验和压力，这种“核弹级”的特殊肿瘤，在本世纪初还是一种令泌尿外科和麻醉科医生“谈之色变”的凶险疾病，手术意外（致死致残）发生率很高。近年来，随着泌尿外科学、麻醉学及围手术期科学的快速发展与进步，我们对嗜铬细胞瘤的认识和把控已全面提升：泌尿外科医生在术前向影像科医生请教，仔细读片研判，与心血管内科医生及内分泌科医生紧密联动，充分扩容、降压、稳心准备；在术中与麻醉科医生和手术室护理团队默契配合，精准稳妥手术操作，并做到严密监测稳控血流动力学变化；在术后与重症医学科医生沟通协作，力保患者能够安全快速地实现康复目标。嗜铬细胞瘤的手术治疗已不再是令人望而生畏的禁区和高地，患者的围手术期安全性和治疗满意度均大幅提高。我科作为国家临床重点专科，每年都会承接大量嗜铬细胞瘤患者的手术治疗任务。在与兄弟科室，特别是麻醉科同仁的长期紧密合作中，针对这一特殊疾病已积累了大量丰富的临床治疗和应急处理实践经验，从而能够最大限度保障患者的围术期安全和治疗效果。在我科曹晓明教授和梁学志教授的指导下，在我院兄弟科室，特别是麻醉科老师和同仁的护航帮助下，国庆假期结束后的近两个月时间里，本人陆续收治并为8位嗜铬细胞瘤患者（3例异位嗜铬细胞瘤+5例肾上腺嗜铬细胞瘤）实施了微创腹腔镜手术治疗，均取得了满意的治疗效果，特在此做一回顾和总结：病例一：本例患者为60岁女性，主因“体检发现右肾上腺区占位”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT，见右侧肾上腺区2.1×1.0cm肿物生长，瘤体显著不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往有一过性血压增高的情况，最高时达200/90mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离右侧肾上腺组织，见肾上腺腺体完好无肿瘤生长，而在紧贴肾上腺下方，下腔静脉与右肾静脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为右侧下腔静脉旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的默契通力配合下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为肾上腺外异位嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）。病例二：本例患者为40岁中年男性，主因“体检发现左侧肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺增强CT，可见左侧肾上腺区存在一大小约2.5×1.6cm瘤体，不均匀强化，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。遂安排化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。同样嘱患者出院返家，亦每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备，期间患者出现心率偏快的情况，嘱其加服倍他乐克控制心率对症治疗。居家充分扩容、稳心准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。术中充分游离左侧肾上腺组织，同样见肾上腺腺体完好无肿瘤生长，而在紧贴左侧肾上腺外下方，靠近腹主动脉与左肾动脉夹角处寻及肿瘤。故确诊为左侧肾门旁异位嗜铬细胞瘤。在麻醉医生的严密保障下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左肾门旁异位嗜铬细胞瘤合并节细胞神经瘤。病例三：本例患者为68岁老年男性，主因“体检发现腹主动脉旁肿物”就诊于外院，合并高血压症状，血压最高达180/100mmHg，外院送检化验血及尿儿茶酚胺提示异常，故诊断为腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤。进一步就诊于我科，完善腹部增强CT，见腹主动脉左侧旁5.1×3.4cm囊实性肿物，瘤体可见不均匀强化，考虑神经源性肿瘤可能。考虑到患者血及尿儿茶酚胺化验异常偏高，遂嘱患者按照嗜铬细胞瘤术前准备原则居家规律扩容降压准备一月。居家充分扩容降压准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施经腹腹腔镜下腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。最终术后病理结果回报为嗜铬细胞瘤。病例四：本例患者为58岁女性，主因“体检发现右肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT，见右侧肾上腺区5.0×4.5cm类圆形肿物生长，肿物呈现不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。患者既往亦合并有显著高血压症状，最高时达190/120mmHg。进一步化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平，尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸亦偏高。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，麻醉医生保障术中各项生命体征均控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为右肾上腺嗜铬细胞瘤。病例五：本例患者为57岁女性，主因“高血压伴晕厥发作”入住我院高血压科。入院后控制血压的同时完善CT检查筛查见左侧肾上腺区肿物生长，大小约4.3×3.5cm，瘤体显著不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。患者既往曾有血压高至200/120mmHg状况发生，伴有晕厥发作。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备两月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的默契通力配合下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左肾上腺嗜铬细胞瘤。病例六：本例患者为51岁中年女性，主因“体检发现左肾上腺区肿物”于门诊收住入院。入院后完善肾上腺平扫+增强CT，见左侧肾上腺区大小约3.0×2.5cm肿物，肿物呈现不均匀强化，考虑右侧肾上腺嗜铬细胞瘤不除外。进一步化验血及尿儿茶酚胺，结果回报尿液中甲氧基去甲肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺显著高于正常水平。遂嘱患者出院返家，每天规律口服酚苄明及定量温盐水扩容准备。居家充分扩容准备一月后再次收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例七：本例患者为34岁男性，主因“体检发现左肾上腺区占位”于门诊求诊。肾上腺平扫+增强CT见瘤体大小约3.0×2.5cm，不均匀强化，考虑左侧肾上腺嗜铬细胞瘤可能。化验血及尿儿茶酚胺。结果回报血浆及尿液中甲氧基去甲肾上腺素及去甲肾上腺素均显著高于正常水平。遂嘱患者按嗜铬细胞瘤术前要求居家充分扩容准备一月。一月后收住患者住院，为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生全力保障下，手术顺利，肿瘤完整切除，术中各项生命体征控制平稳，未出现剧烈波动，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。病例八：本例患者为40岁女性，主因“体检发现左侧肾上腺区肿瘤”于门诊收住入院。入院前在当地医院已做肾上腺平扫+增强CT，考虑左侧肾上腺肿瘤。住院后完善肾上腺平扫+增强核磁，见左侧肾上腺2.6×2.0cm肿物生长。患者既往无高血压症状。扩容准备后为患者在全麻下实施后腹腔镜下左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。在麻醉医生的全力保障护航下，手术顺利，肿瘤完整切除，术后患者恢复良好，三天康复出院。术后病理结果回报为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤。

最近越来越多的朋友来门诊就诊，因为在体检中发现了肾上腺肿瘤，产生了很多疑问和困惑。我把这些疑问和困惑总结了一下，现在用通俗的语言为大家排忧解惑。1、肾上腺肿瘤是“肾上”的肿瘤么？不是！两者一点关系都没有！如果把我们的头部比作肾脏，肾上腺其实是头上戴的帽子。那么肾上腺的肿瘤是帽子上的肿瘤，和我们的头部一点关系都没有！一般来说涉及肾上腺肿瘤的手术对肾脏没有影响。2、为什么我的肾上腺肿瘤长的那么快？发现就已经超过2厘米了呢？绝大多数的肾上腺肿瘤生长很缓慢。并且由于这个器官位置很深，如果像测量胸围的办法给我们的身体画个圈，肾上腺就是接近这个圆心的位置。普通的彩超这些检查很难观察到这个部位，因而容易漏诊。这两年由于新冠病毒感染，大家做肺部CT越来越频繁，也越来越普及。在用CT扫查肺部的同时，双侧肾上腺正好在检查的范围内，因而很多人在体检或者肺部检查时发现了肾上腺肿瘤。所以并不是肿瘤长的很快，只是以前我们常规体检不做CT检查，没发现它而已。3、肾上腺肿瘤是良性还是恶性的呢？这恐怕是大家最关心的问题之一。其实任何人体组织病变都有良性和恶性之分。肾上腺恶性肿瘤包括肾上腺皮质癌、恶性嗜铬细胞瘤和肾上腺转移癌。除此之外可以说都是良性肿瘤。而前面这三种情况在正常人群中非常少见，因而绝大多数人肾上腺肿瘤都是良性肿瘤。由于大家常将肿瘤等同于恶性肿瘤，有些朋友对“肿瘤”这个字眼特别敏感。所以我经常在门诊用“肾上腺结节”、“肾上腺占位”、“肾上腺包块”等方式来代替。实际上都是一个意思，都是良性的，不必多虑。谁身上还没长个“包”呢？4、肾上腺肿瘤需要手术么？这恐怕是大家最最关心的问题。手术的目的是为了提高生活质量或者延长寿命。达不到这两个目的其中之一，手术决策就一定要慎之又慎！因此，前面提到了所有肾上腺恶性肿瘤只要还具备手术机会的，都首选考虑手术治疗。因为目前还没有特效的药物用于肾上腺恶性肿瘤的治疗。那么剩下的就是良性肿瘤是否需要手术治疗呢？良性的肾上腺肿瘤可分为“有功能和无功能”两种类型。“有功能”肾上腺肿瘤指的是长出的肾上腺肿瘤具有分泌激素的功能。肿瘤分泌多余的激素导致人体内分泌紊乱，引起症状。由于设计大量的人体内分泌知识，大家没必要详细了解。只需要知道提到的这些症状包括高血压、容貌改变（大家可以百度一下长期使用激素后的面容“满月脸、水牛背”）、腹胀、心律失常和四肢乏力（血钾低）、血压剧烈波动（高压最高可升至200mmHg以上）并出现呼吸困难、心慌胸闷等症状。这些患者可以通过手术切除肾上腺肿瘤祛除或者缓解上述症状。“无功能”肾上腺肿瘤指的是长出的肾上腺肿瘤没有分泌功能。门诊就诊的病人以这种情况最多。这些患者就诊时没有任何症状，往往是在体检或者诊治其它疾病的过程中发现的。对于这些病人手术受益有限，我建议大家可以暂时观察，每年接受1-2次检查随访，了解肿瘤的变化。如果出现肿瘤突然增大超过3-4厘米以上或者转变为具有分泌功能的肿瘤再考虑手术治疗。据我们这些年的观察经验，极少有患者在随访过程中发生肿瘤恶变或者延误治疗。目前，我们主要采用腹腔镜微创的手术方法只需要在腰部打3个钢笔粗细的小洞切除肾上腺肿瘤。经过10多年的技术沉淀，这项手术已经成熟，大多数接受手术的患者可以在术后当天开始少量进食，第二天下床活动。依据患者的身体情况3-4天就可出院回家修养。但也有少数肾上腺恶性肿瘤的患者手术比较复杂，恢复时间较长，需要在门诊详细咨询医生后制定相应的治疗方案。