肾上腺肿瘤

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后
  • 11学术/新进展

介绍

肾上腺肿瘤是指发生在肾上腺皮质、髓质及间质的良恶性肿瘤,具有分泌功能性的肿瘤因分泌激素不同而出现不同症状。

按性质可分为:良性的腺瘤和恶性的癌;按有无内分泌功能分为:非功能性肿瘤和功能性肿瘤;按发生部位分为:皮质肿瘤和髓质肿瘤。

男女发病率无明显差异,可发生于任何年龄,多见于 20~50 岁。

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发病原因

肾上腺肿瘤分类复杂,病因尚不明确,可能与遗传、发育异常、内分泌异常、环境等多种因素有关。

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症状表现

肾上腺肿瘤的临床表现可多种多样,亦可无任何症状。多数有症状的患者可以表现出高血压、低血钾、代谢紊乱等相关症状。
主要表现可分为醛固酮增多、皮质醇增多、儿茶酚胺增多、性征异常表现。

  • 醛固酮增多临床表现
    主要表现为高血压和低血钾。
    高血压:以舒张压高为主,一般降压药物效果不佳。
    低血钾:70% 病人呈持续性低血钾,30% 为间歇性,病人表现为肌无力,甚至周期性瘫痪,首先累及四肢,重者发生软瘫,并影响呼吸和吞咽。
    烦渴、多饮、多尿,以夜尿增多为主:主要是由肾浓缩功能下降引起。
  • 皮质醇增多临床表现
    向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、颈短、四肢肌肉萎缩。
    皮肤菲薄,下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹,可见痤疮和多毛。
    高血压,部分病人轻度或中度高血压。
    性腺功能紊乱,性欲减退,月经不调,甚至闭经。
    其他症状,如骨质疏松症引起腰背痛及易发生病理性骨折;精神症状,如失眠、记忆力减退、注意力分散等。
  • 儿茶酚胺增多临床表现
    由血液中的儿茶酚胺增高所致,临床表现多种多样,主要症状为高血压以及代谢紊乱。
    高血压:
    持续性高血压伴阵发性极度升高:最多见,表现为剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心、呕吐、大量出汗、心悸气急、视觉模糊等。
    阵发性高血压:女性多见,平时不表现出高血压,当受到外界刺激时血压突然升高。
    持续性高血压:平时血压持续高于正常。
    代谢紊乱:
    血糖增高、出现尿糖;血中游离脂肪酸和胆固醇增高;少数可能出现低血钾。
  • 性征异常临床表现
    主要表现为男性女性化或女性男性化。

并发症

本病的常见并发症为儿茶酚胺心肌病,是嗜铬细胞瘤较为严重而特殊的并发症。因肿瘤向血液中持续或间断释放大量儿茶酚胺,造成以左心结构和功能受损为主的心肌损害,常以急性心衰肺水肿为主要临床表现。

常见疑问

问:肾上腺肿瘤良性多还是恶性多?怎么区分良恶性肿瘤?

答:肾上腺肿瘤 95% 以上都是良性肿瘤,只有少部分是肾上腺转移癌,肾上腺皮质癌。

  • 良性肿瘤一般生长缓慢、瘤体较小(5 厘米以下)、形态比较规整、类圆形或者梭形,与周围肾上腺组织的分界比较清,且可能不会伴随其他症状。
  • 恶性肿瘤通常生长速度较快、瘤体较大(一般 5 厘米以上)、形态不规整、与周围肾上腺组织分界不清,且会伴随其他各种不适症状。

上述方法可以帮助我们进行初步判断,最终确诊仍然取决于病理诊断。

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如何预防

肾上腺肿瘤病因尚不清楚,预防的手段也并不明确。肾上腺作为人体的重要内分泌器官,参与着许多生命重要物质的代谢,包括糖代谢、电解质代谢等。因此保持心情愉快、生活规律、劳逸结合、避免熬夜等,对肾上腺肿瘤的预防有一定的帮助。

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检查

肾上腺肿瘤是一组疾病,其中每一种疾病表现各不相同。患者如果具有肾上腺肿瘤的相应症状和体征,医生结合内分泌检验及 CT、MRI 等影像学检查,多可准确诊断。常用辅助检查:

  • 醛固酮腺瘤
    定性诊断:高盐饮食负荷试验,氟氢可的松抑制试验,生理盐水滴注试验,卡托普利抑制试验。定位诊断:CT 平扫 + 增强。
  • 皮质醇腺瘤
    定性诊断:尿游离皮质醇、深夜血浆或唾液皮质醇,小剂量地塞米松试验。病因分型诊断:血浆 ACTH,大剂量地塞米松抑制试验,促皮质素释放激素刺激试验。定位诊断:肾上腺 CT/MRI。
  • 嗜铬细胞瘤
    定性诊断:24 小时尿儿茶酚胺检验等。定位诊断:CT 平扫 + 增强。
  • 肾上腺皮质癌
    定性诊断:肾上腺皮质癌内分泌评估。定位诊断:CT 平扫 + 增强。
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治疗方式

肾上腺肿瘤以手术为主,对不能手术或手术切除困难的患者可选用其他治疗方法。

手术治疗

  • 开放肾上腺肿瘤切除术:适用于绝大多数肾上腺肿瘤。
  • 经腹腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术:适用于各种肾上腺良性肿瘤。
  • 后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术:适用于直径 ≤6 厘米的肾上腺良性肿瘤。
  • 单孔腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术:适合体积小(直径 ≤3 厘米)的肾上腺良性肿瘤。
  • 微小腹腔镜肾上腺切除术:适用于直径 <5 厘米的肾上腺良性肿瘤。

药物治疗

双侧肾上腺切除或部分切除的患者术后常发生肾上腺皮质功能减退的情况,部分患者需长期口服激素替代治疗。

其他治疗

肾上腺恶性肿瘤可进行化疗、放疗或内分泌治疗。

常见疑问

问:肾上腺良性肿瘤也需要手术治疗吗?

答:从理论上来说,肾上腺良性肿瘤可以不切除,但是考虑到肿瘤一旦癌变,即便能够切除,对患者造成的身体影响也非常严重。再考虑到放射性治疗、化学药物治疗对这种特殊肿瘤的作用有限,因此综合评估疾病风险,必要情况下应该尽早将肿瘤切除。

一般肾上腺良性肿瘤需不需要手术治疗可以根据以下几点:

  • 肿瘤是否有功能。如果是没有功能又小于4 厘米 的肿瘤,建议定期观察。
  • 是否影响到病人的症状、体征,特别是影响到血压。
  • 另外,还要看肾上腺肿瘤发展的情况。如果通过定期复查,发现肿瘤变大,也是需要进行手术治疗。
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注意事项

  • 影响肾上腺肿瘤预后的因素主要在于就诊的时间,所以日常注意也是以早发现、早就医为核心。
  • 日常生活中出现的发作性或顽固性高血压应引起重视,切勿单纯认为是原发性高血压的表现。如出现头痛、心悸、大汗等表现,应及时就医。
  • 如出现向心性肥胖、糖尿病、皮肤紫纹、瘀斑、高血压等症状或症状逐渐加重,儿童进行性肥胖并发育迟缓,应积极就诊以明确病因。
  • 对无明显诱因出现的四肢麻木等低血钾症状,并伴有高血压者,也应及时就诊,以免出现严重并发症。
  • 有其他家庭成员此前确诊过此类疾病者,应定期体检,以利于早期发现和治疗。
  • 出现相关症状后,不要自行选用所谓的药物治疗,若治疗不及时或用药不当,皆会加重病情。
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预后

大部分良性肾上腺肿瘤经手术治疗是可以痊愈的,少数则预后不佳。

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