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马武剑主治医师 济宁医学院附属医院 急诊科 肾上腺是体内重要的内分泌器官，因为其位置与肾脏关系密切，手术处理在传统上有泌尿外科负责。肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。主要有以下几大类:1.皮质醇增多症 主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现：满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起，女性男性化或男性女性化表现明显，也提示癌肿可能性大。2.原发性醛固酮增多症 血压逐渐升高，降压效果不佳，并有低血钾和碱中毒表现（肌肉无力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痉挛等）。3.肾上腺嗜铬细胞瘤 大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素，这些物质可以引起血管收缩、心跳增快，从而引起阵发性高血压，并伴有剧烈头痛，皮肤苍白尤其是脸色苍白，心跳过快，四肢及头部有震颤，出汗，无力，有时可有胸闷气急，恶心呕吐。4.非功能性肿瘤 包括转移瘤、血肿、囊肿等。概述发生在肾上腺的肿瘤为肾上腺肿瘤，分为肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌和肾上腺髓质肿瘤等。肾上腺是肾脏上方的腺体，和肾脏一样，也有2个，左右各一，位于腹膜后肾脏上方。左肾上腺为半月形，其上邻为脾脏；右肾上腺为三角形，上邻为肝脏。肾上腺对人体来说是一个十分重要而不可缺少的内分泌器官，它能分泌4大类、数十种激素，经过血循环运送到人体的各个组织脏器，发挥其特定的生理效应。病理肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部，包绕着髓质。皮质的体积约占整个肾上腺的90％。由外向内分3层，最外层为球状带，约占全皮质的15％；中间层为束状带，此带最厚，约占全皮质的78％；里层为网状带，仅占皮质的7％，最薄。肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10％左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。肾上腺皮质的3个带及髓质共有4类内分泌细胞，在这块不大的天地里各自分泌不同的激素，肩负不同的使命。（一）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似，两者可以并发。腺瘤通常是单侧单发性，并有薄层包膜，对周围组织有压迫现象，为鉴别的主要点。大小直径为1～5cm，切面黄色，有时呈红褐色，镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞，含有丰富类脂质，有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成，或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团，由含有毛细血管的少量间质分隔。部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征，在形态上与非功能性腺瘤没有区别。（二）肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma）甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。（三）肾上腺髓质肿瘤肾上腺髓质来自神经嵴，原始细胞为交感神经母细胞，以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞，因此可形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％发生于肾上腺髓质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧，90％为良性，好发于30～50岁。肿瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，以去甲肾上腺素为主，偶尔也分泌多巴胺及其他激素，故临床主要有儿茶酚胺过高的症状，表现为血压增高，多呈间歇性发作，并伴有头痛、发汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、基础代谢上升等症状。肉眼观，大小不一，平均100g左右，甚至可达2000g，有包膜，切面灰红色、灰褐色，常见出血、坏死、囊性变及坏死灶。镜下嗜铬细胞为大多角形细胞，形成细胞索或细胞巢，可有不同程度的多形性，有时出现巨细胞，瘤细胞胞浆内有大量嗜铬的微细颗粒；电镜下，颗粒有包膜，电子致密度低者含有肾上腺素，而包膜不清楚电子致密度高者含有去甲肾上腺素，用免疫组化方法亦可显示。间质主要是血窦。良、恶性肿瘤在细胞形态方面无截然界限，包膜被侵犯并不能作为恶性的肯定证据，但如有周围组织浸润及转移，则属恶性无疑。肾上腺外嗜铬细胞瘤多为多发性，位于主动脉两侧副节细胞分布处，常称为副节细胞瘤（paraganglioma）。本瘤好发于10～20岁，多数为多发性内分泌肿瘤的一部分，40％为恶性。症状肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。醛固酮症主要由皮质腺瘤引起。最主要的症状为高血压，一般为中度增高。第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。第三类症状是多尿、夜尿、烦渴。皮质醇症多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起，表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖，而四肢瘦，多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛；高血压；多毛、脱发、痤疮；性功能障碍，闭经或月经减少。性腺异常症由皮质肿瘤引起，分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形，女性男性化。嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压和代谢的改变。发作性高血压增高，伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤。肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生，主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛。四、常见治疗手段手术是目前唯一的治疗肾上腺皮质癌的方法。另外，用火箭冷冻技术、后腹腔镜手术和氩氦刀等方法治疗肾上腺肿瘤均有一定突破。扩散与转移肾上腺皮质癌术后复发率较高，有报告对复发的肿瘤再次手术治疗，其平均生存时间（15.8±14.9个月）比未手术组(3.2±2.9个月)明显延长。一般认为再手术时癌细胞难以暴露，存在已转移的可能，完整切除的机率很小，因此再手术的意义尚难肯定。预后肾上腺皮质癌恶性度高、预后较差，自然病程很少超过 1年。分类1、肾上腺肿瘤包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌。它主要引起皮质醇增多症与原发性醛固酮增多症(多为腺瘤引起)。其中皮质醇增多症的主要表现为：向心性肥胖，满月脸、下腹、臀部、股部可有皮肤紫纹，体毛增多，常有痤疮，多有高血压、心悸、胸闷等症状，血糖增高，骨质疏松，腰背骨痛，性功能减退等。醛固酮增多症的表现为：高血压、低钾血症、周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。2、肾上腺肿瘤主要是嗜铬细胞瘤。它主要引起阵发性或持续性高血压、和代谢紊乱症群。主要表现为：突然血压增高，伴有头痛、心动过速、大汗法、面色苍白等，常由情绪激动、剧烈运动、体位改变、腹部肿瘤受挤压等而引发。另外，还有基础代谢率增高的表现如低热、多汗、血糖高、乏力、体重减轻等。2010年07月22日
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