肾性尿崩症

正常情况下，抗利尿激素根据身体需要释放入血，作用于肾脏浓缩尿液，以维持正常的尿量。

肾性尿崩症是指由于肾脏对抗利尿激素部分或完全不敏感，导致肾脏重吸收水减少引起的尿液浓缩障碍。

主要症状有多饮、多尿、多夜尿，以及不明原因的虚弱、嗜睡、肌肉疼痛和易怒等。

本病是由于肾脏对抗利尿激素部分或完全不敏感，重吸收水减少引起的，可分先天性肾性尿崩症和获得性肾性尿崩症两种，其发生主要与下列因素有关：

• 先天性肾性尿崩症：好发于儿童。由基因突变或遗传疾病引起，如 Bardet-Biedl 综合征、胱氨酸病等。

• 获得性尿崩症
  药物
  锂剂：一种治疗双向情感障碍最常用的药物。多达 20% 的服锂者会出现肾性尿崩症。

  其他药物：包括西多福韦和膦甲酸、加压素 V2 受体拮抗剂、两性霉素 B、地美环素、异环磷酰胺、氧氟沙星、奥利司他及去羟肌苷。

  电解质紊乱：高钙血症、低钾血症等。

  肾脏疾病：最常见于多囊肾病。

肾性尿崩症的症状，是由肾脏无法保存水分而导致的。有些人症状会变得极度严重，并导致脱水。丢失过多的液体还会引发电解质失衡。

典型症状

• 极度口渴
• 多尿、夜尿：每天 24 小时尿量可多达 5 ～10 L，甚至更多。尿液常和水一样无味。
• 皮肤干燥
• 不明原因的虚弱
• 嗜睡
• 肌肉疼痛
• 易怒

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 先天性肾性尿崩症患儿出生后不久可出现反复高热、呕吐、生长发育受限、脑损伤和精神发育迟缓等。

并发症

本病的常见并发症有：

• 低血容量性休克
• 高钠血症性癫痫发作

本病主要是肾脏对抗利尿激素部分或完全不敏感引起的，先天性肾性尿崩症没有特别的预防方法，获得性肾性尿崩症可以通过下列方法进行预防：

• 积极治疗肾结石、肾积水等泌尿系统疾病。
• 如果是由于服用药物导致的肾性尿崩，可与医生商议改换成其他药物。

本病主要依靠禁水试验、加压试验、血电解质、血糖、垂体核磁共振等进行诊断，具体检查方法如下：

• 禁水试验：可以确诊有无尿崩症。禁水 6 ～ 16 小时。正常人禁水后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压明显升高。尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重、尿渗透压升高不明显。
• 加压试验：禁水后注射精氨酸加压素（抗利尿激素），肾性尿崩症患者注射加压素后尿渗透压无变化。
• 血电解质：用于评估在大量排尿后患者有无钠、钾、钙等电解质紊乱，以便及时处理。
• 血糖：血糖升高亦可出现多饮、多尿，用于与尿崩症鉴别。
• 垂体核磁共振：用于判断是否存在垂体疾病而导致了中枢性尿崩症。
• 基因检测：用于判断是否存在基因突变以及何种基因突变。

本病目前大部分无法治愈，只能缓解症状。只有部分获得性尿崩症在解除相关病因后可以治愈。治疗方法包括一般治疗和药物治疗。

一般治疗

• 低盐、低蛋白饮食可减少排尿。
• 药物诱导的肾性尿崩症通常可逆，至少部分可逆转。需要及时停用相关药物。
• 存在胃肠道失水（呕吐、腹泻）和发热处于严重脱水状态者，可能需要静脉补液。多选择 5% 的葡萄糖水溶液和 1/4 张( 0.22% )的盐水。

药物治疗

• 非甾体抗炎药：如布洛芬 、吲哚美辛以及萘普生，可以减少排尿。
• 利尿剂：这听起来或许有些矛盾，但氢氯噻嗪和阿米洛利等的确能够缓解肾性尿崩症的多尿症状。

• 注意改变饮食习惯，尽量采用低钠饮食，多吃水果。
• 提倡口渴时主动饮水，避免一次性大量饮水。尤其开始药物治疗后应该注意避免大量饮水造成水中毒的发生。
• 养成定时排尿、彻底排空膀胱的排尿习惯，以保护泌尿系统。
• 定期复查。评估多饮多尿症状、血电解质、血尿渗透压、泌尿系超声及小儿患者的生长发育等情况。

本病目前大部分无法治愈，但通过积极治疗后可以缓解症状，不影响生活质量和寿命。