食管良性肿瘤

刚下班，天太热了，虽然阴天，仍有30℃高温。把头发剪短吧，明天上班看门诊也显得精神一点儿。没想到，理发店生意很好，竟然要排队。也好，趁着排队的时间，写点科普分享给大家吧。这几天深圳有个三十多岁的女生，在好大夫咨询我食管平滑肌瘤的治疗问题。恰好上周一位食管平滑肌瘤患者由我主刀做了机器人微创手术，想来很多人对该病缺乏认识，写出来也许能帮助到有需要的患者。 食管平滑肌瘤是起源于食管肌层的良性肿瘤，这是与食管癌最大的不同。后者是起源于食管粘膜层（最近食管腔）的恶性肿瘤。食管平滑肌瘤虽然不会发生远处转移，但也会阻塞食管腔而导致吃饭时吞咽困难，食物难以咽下去，对这部分患者手术仍然是首选的治疗方式。 食管平滑肌瘤的手术需要非常专业的医生来完成。既往这种手术需要在胸侧壁切开入胸，切口大，而且胸部肌群发达，手术创伤非常大。后来出现电视胸腔镜手术，在胸部打几个小孔即可完成手术。但这种普通胸腔镜手术由于受器械的限制，在胸腔内操作极不灵活，很容易导致食管粘膜穿孔，引起可怕的并发症。随着科学技术的飞速发展，机器人微创手术大大提高了手术操作的灵活度，进一步减少了手术创伤和并发症，尤其适合食管平滑肌瘤手术。 这周出院的患者是一位64岁的先生，来自食管癌高发区，最近出现吞咽困难，当地医院误诊为“食管癌”，为“食管癌”手术来我院治疗。但经我院食管超声内镜等详细的检查，最终诊断为良性的食管平滑肌瘤，而不是食管癌。因为肿瘤位于气管隆突水平的食管左侧壁，位置深，解剖间隙狭窄，不容易暴露，经过详细的术前规划，我给他实施了全孔机器人食管平滑肌瘤微创切除手术。在放大的三维立体视野下，用机器人灵活的手臂仅仅通过体表几个小孔彻底切除肿瘤，完整保护了食管粘膜不受破坏，患者不需要禁食，实际上术后两天即可出院。肿瘤疾病的诊疗需要多学科团队的默契配合做保障，我们有世界上最先进的技术和设备做支撑，能让每一位患者得到最专业的治疗！

食管乳头状瘤是发生于食管黏膜鳞状上皮的一种少见的良性肿瘤，一般直径不超过0.5cm,其组织学上呈大小不一的乳头状突起，鳞状上皮分化成熟，保持了正常的细胞极向，一般无分化不良及非典型的核分裂，中央为纤维血管组成的中心轴，伴有棘层增生，表面常有过度角化和角化不全，但角化不良细胞、多核巨细胞和核异质细胞罕见，故称为食管鳞状上皮乳头状瘤，简称食管乳头状瘤。Adler在1959年首次报道。我国食管乳头状瘤的内镜下检出率约0.144%，国外报道的发病率约0.07%-0.45%。近年来随着内镜的广泛开展，报道的发病率逐渐提高。食管乳头状瘤发病年龄范围较广，我国文献报道14-79岁，平均年龄在50岁左右。目前引起乳头状瘤的发病机制尚不清楚，由于一半以上的病变位于食管的下1/3段，因此很多研究者认为，胃食管反流、化学和物理刺激等是重要因素，人类乳头状瘤病毒（HPV）的作用目前尚缺乏有力的证据。内镜下表现：多数为单发，分为外生型、内生型、峰型3种类型。以外生型最多见，内生型次之，峰型最少见。最典型的形态特征是具有乳头状或指状突起样结构，近距离很容易辨认，乳头的长短、多少、粗细和排列的疏密不同而形成了不同的大体形态（图片）。绝大多数无蒂，少数为亚蒂，白色或浅粉红色，质地柔软，弹性好，NBI观察到明显的血管分布。少数呈球形或半球形隆起，内镜下与食管息肉不好鉴别。瘤体通常较小，直径为0.2cm-1cm，国外报道最大直径有超过3cm的。治疗选择取决于瘤体的大小。对于直径小于0.5cm的食管乳头状瘤，可采用热活检钳除或电凝灼除，也可直接用普通活检钳完整钳除；对于直径超过O.5cm以上者，内镜下圈套器电切、微波、氩气等治疗均可取得较好效果。由于大部分乳头状瘤为单发，体积较小，治疗切除后也不易复发，预后较好。但如果刺激因素长期存在时，则有复发可能。参考文献：1.刘辉.100例食管乳头状瘤临床分析并文献复习。（2013硕士学位论文）2. Using typical endoscopic features to diagnose esophageal squamous papilloma. World J Gastroenterol,2016,22(7):2349-2356.3.Esophageal squamous papilloma with tentacular processes. Gastrointestinal endoscopy,2011,74(5).

来源于食管平滑肌的肿瘤叫做食管平滑肌瘤。食管平滑肌瘤可见于任何年龄患者,大多数发生于中年,以20~60岁多见。男性在20~49岁年龄段发病最多,女性发病年龄高峰为60岁。研究性别与发病关系显示,2/3的食管平滑肌瘤发生于女性。食管平滑肌瘤可以发生在食管各段,但是各段发生率差异较大。80%的食管平滑肌瘤发生在食管中下段,自主动弓以下,平滑肌瘤均等分布。 食管平滑肌瘤的大体标本检查发现,大多数食管平滑肌瘤为单发,肿瘤大小直径通常为5~10cm。食管平滑肌瘤大体形态为圆形或卵圆形的实性肿瘤，瘤体表面光滑,有的有结节,但与周围组织分界清楚,质地较硬。大多数肿瘤在食管壁内生长,为黏膜外壁内型,少数呈息肉状突入食管腔。 食管平滑肌瘤的症状决定于肿瘤的大小,当肿瘤直径小于5cm,很少产生临床症状。食管平滑肌瘤生长速度缓慢,故病程很长。进食哽噎的症状持续时间很长,很少见到短时期内症状迅速进展的患者,有的病例病程中根本没有梗阻症状。较大的食管平滑肌瘤可有症状,其持续时间较长,且多较轻微。最常见的症状为轻度下咽不畅,很少影响正常进食。进食哽咽感呈间歇性反复发生,严重程度与肿瘤大小及部位并不完全平行,主要取决于肿瘤环绕管腔生长程度。临床上最常见患者诉疼痛不适,表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部钝性隐痛不适,饱胀感和压迫感,疼痛可牵涉到后背部或肩部,与饮食无关。1/3的患者有消化道功能紊乱,消化不良,包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。罕见呕血及黑粪等消化道出血症状。偶尔巨大平滑肌瘤压迫气管、支气管或肺组织,可有咳嗽、呼吸不畅或哮喘等呼吸道症状。另外也有部分患者缺乏临床症状,相当部分食管平滑肌瘤患者是在因其他疾病做消化道造影或行其他手术时意外发现的。因此,诊断食管平滑肌瘤可以没有确定的特征性症状。食管其他病变造成梗阻亦可产生相同的症状。总之,持续较久、间断出现的吞咽不畅,提示食管良性病变的可能。食管平滑肌瘤伴发疾病有食管癌、食管裂孔疝、食管憩室及贲门失弛缓症等 临床症状仅能提示食管存在病变,体格检查和实验室检查均无助于平滑肌瘤的诊断。最有价值的诊断方法是上消化道造影和纤维胃镜检查。 上消化道吞钡造影检查,食管平滑肌瘤表现为食管壁圆形或椭圆形充盈缺损,食管黏膜完整光滑,轮廓清楚,边缘锐利。肿瘤与正常食管壁的交角,无论在近侧或远侧均呈锐角,这是它特有的征象。直立位造影像显示肿瘤表面的黏膜皱褶被涂抹掉,肿瘤对侧的食管仍显现正常黏膜皱褶,有人描述此为“涂抹征”。局限充盈缺损可能造成钡柱分叉或分流,即钡剂在食管腔内沿肿瘤两侧向下流动并呈环形阴影,称为“环形征”,具有诊断意义。位于食管下端贲门附近的平滑肌瘤,造影检查呈外形光滑、边缘不规则或成角的表现。 纤维胃镜检查是诊断上消化道病变不可缺少的方法。内镜检查食管平滑肌瘤表现为肿瘤不同程度突向管腔;肿瘤表面黏膜正常完整;食管腔变狭窄但内镜可以通过。典型的食管平滑肌瘤的诊断并不困难,但是有时食管壁内肿瘤与外压性病变造成的食管充盈缺损,临床鉴别有一定困难,如食管旁淋巴结肿大、食管囊肿、椎骨骨质增生等,对此需要用超声胃镜检查进行鉴别。超声胃镜检查可确定肿瘤系位于食管壁内实性软组织肿物,对食管平滑肌瘤有诊断意义。 对于食管平滑肌瘤,大多数医生的观点是手术切除,即使尚无明显临床症状,肿瘤生长缓慢的病人,也要进行手术切除。因为食管平滑肌瘤可以持续生长,症状迟早会发生,瘤体很大可以造成食管严重梗阻,或压迫气管、支气管产生呼吸道症状,因此,较大的食管平滑肌瘤,多数需要做摘除手术,而且只有手术才能最后排除恶性肿痼的可能性。少数瘤体巨大者,还需做食管部分切除、食管胃吻合。某些食管平滑肌瘤系食管间质瘤,长期随诊观察有可能延误诊断,造成严重后果。食管平滑肌瘤的手术适应证主要有:①食管平滑肌瘤诊断明确,有临床症状;②较大食管平滑肌瘤,造成食管梗阻或有呼吸道症状;③不能与食管间质瘤相鉴别的平滑肌瘤。 目前应用胸腔镜外科技术,在纤维内镜指引下,可以完整摘除食管平滑肌瘤。手术创伤小,术后恢复快,其结果与开胸手术相似。食管平滑肌瘤为良性肿瘤,罕见恶变或切除后复发、转移病例，手术结果良好,一般没有重大手术合并症和死亡。

食管良性肿瘤少见， 按其组织发生来源可分为腔内型(息肉及乳头状瘤)、黏膜下型(血管瘤及颗粒细胞成肌细胞瘤)及壁间型(食管平滑肌瘤或食管间质瘤)。后者约占食管良性肿瘤的3/4。 食管良性肿瘤患者的症状和体征主要取决于肿瘤的部位和大小。较大的肿瘤可以不同程度地堵塞食管腔，出现吞咽困难、呕吐和消瘦等症状。很多患者伴有吸人性肺炎、胸骨后压迫感或疼痛感。 血管瘤患者可发生出血。 食管良性肿瘤患者，不论有无症状，通过影像学检查(钡餐造影和胸部CT扫描)和内镜检查可以作出诊断。发病最多的有食管平滑肌瘤和食管间质瘤，因发生于肌层，故黏膜完整，肿瘤大小不一，呈椭圆形、生姜形或螺旋形。食管钡餐检查可出现“半月状”压迹。食管镜检查可见肿瘤表面黏膜光滑、正常。这时，切勿进行食管黏膜活检致黏膜破损。 一般而言，食管良性肿瘤均可通过外科手术治疗。对腔内型小而长蒂的肿瘤可经内镜摘除。对壁内型和黏膜下型肿瘤，一般可行胸腔镜或开胸手术切除。术中小心保护食管黏膜防止破损。 食管良性肿瘤的手术效果满意，预后良好，恶变者罕见。

　 食管良性肿瘤很少见，在食管肿瘤中仅占1％。发病年龄较食管癌小，症状进展缓慢，病期长。在食管良性肿瘤中最常见的是平滑肌瘤，约占90％，此外尚有起源于粘膜层和粘膜下层的息肉、脂肪瘤、纤维脂肪瘤、乳头状瘤等。食管平滑肌瘤多见于中年男性。 　　平滑肌瘤多位于食管下段和中段，绝大多数为单发性。平滑肌瘤起源于食管壁肌层，向食管腔内外缓慢生长，粘膜仍保持完整，因而不引致呕血。肿瘤呈圆形、椭圆形或马蹄形，有完整的包膜，质坚韧，切面呈灰白色，有旋涡状结构瘤块，大小长度可不等，有时间瘤体可达5-10cm上。 　　食管腔内生长食管平滑肌瘤可长期不呈现临床症状，而在内镜检查可直接发现， 内镜下用活检钳抵触可观察到平滑肌瘤随食管上下移动。 　　发现肿瘤后引致病人心情忧虑不安者，均宜施行食管平滑肌瘤摘除术。 现在内镜下治疗技术飞速发展，安全，微创，病人不必过于担心，可行内镜下行食管隆起摘除术，可先行内镜下小探头超声内镜检查，排除是否有瘤体、是否为外压、是否为血管后， 确定瘤体后，再行内镜下瘤体摘除术治疗， 瘤体完全摘除后，判断是否有继续出血及穿孔，如无出血及穿孔，内镜医生可选择是否行钛夹夹闭创面， 整个过程很快，安全，微创，术后病房观察24小时，如无特殊不适及迟发性出血、穿孔，可出院回家疗养！ 谢谢大家阅读！

食管良性肿瘤临床并不多见，与常见的食管癌相比，食管良性肿瘤约占食管全部肿瘤的不足10%，其中2/3是食管平滑肌瘤。食管平滑肌瘤好发于20~50岁男性，通常位于食管中下段，绝大多数食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层。肿瘤以单发多见，可呈类圆形、马蹄形、哑铃型等不规则形状。食管平滑肌瘤大小不一，通常肿瘤直径为5~10cm，若肿瘤直径＜5cm，绝大多数无症状，当肿瘤生长到足够大时即开始出现相关临床症状，常见为吞咽困难、烧心和胸骨后疼痛。这些症状是由于食管狭窄或肿瘤体积巨大压迫周围组织造成的。少见的症状包括消化不良、不明确的胸骨后不适感、反流及继发于黏膜糜烂的异常胃肠道出血或由吞咽困难所致的体重减轻。临床诊断时最常用的辅助检查是食管造影、食管镜和超声内镜，也可通过X线和CT检测。病例：现病史：患者男性，46岁，主因“间断前胸胀满不适1年余”于2019年11月13日入院。患者1年前无明显诱因出现前胸胀满不适，程度较轻，发作1-2次/月，无明显规律，每次持续数秒钟可自行缓解。未予重视和治疗。1月前因症状加重就诊于当地医院，查胸部CT示食管上段管壁右侧可见类圆形软组织肿块影，同食管、气管关系密切。遂进一步查超声内镜示食管距门齿22cm处见巨大低回声团，大小约6.1*3.2cm,边界清晰，回声欠均匀，内见点状高回声，起源于固有肌层。胃镜检查示食管上段可见外压性改变，粘膜光滑。病理示粘膜中度慢性炎并息肉样增生血糜烂，轻度肠化，活动性+++，间质淋巴滤泡形成，局部腺体伴非典型性。为进一步治疗就诊我院。既往史：无。查体：未见明显阳性体征。术前辅助检查：胸部CT超声胃镜：食管造影：术前诊断：食管平滑肌瘤完善检查后于2019-11-21行胸腔镜下食管良性肿物切除术。术后给予抗炎、抑酸、补液、静脉营养支持等治疗。术中图片：手术切口：术后病理：（食管肿物）结合免疫组化符合平滑肌瘤，大小约 8x4x3.5cm。免疫组化结果：CD34（血管+），CD117（灶+），SMA（+），S-100（-），Bcl-2（-），CD99（灶+），Desmin（+），CD68（灶+），Ki-67（+<5%），Vimentin（+）。术后食管造影：患者术后第二天经胃管缓慢滴注肠内营养液，术后一周拔除胃管，进流食，恢复良好后出院。病例总结提示：应用电视辅助胸腔镜外科（VATS）技术，可以完整摘除食管平滑肌瘤，不仅术野清楚，保证精细操作，避免损伤食管粘膜造成术后食管-胸膜瘘，而且微创手术创伤小，术后恢复快、痛苦小，病人住院时间短，其结果与开胸手术相似。我科现已常规采用腔镜微创的手术方式，在肺部和食管肿瘤治疗方面积累了丰富的经验。