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2021年02月15日
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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 这是一种罕见病，常常误诊为视神经炎。1. 什么表现？80%为男性患者，在青年期出现快速进行性发展的视力下降，视野检查可以发现周边视野存在。偶尔可以伴随脑内的白质病变。北京大学第一医院神经内科袁云2. 是什么病？是一种母系遗传性双侧顺序性视神经病变，通常影响年轻男性。该病是由氧化磷酸化链复合物I的缺陷引起的，该缺陷会产生更多的活性氧自由基，并导致细胞ATP产量的下降。3. 怎样确诊？大多数患者通过视觉诱发电位以及基因检查就可以确诊。4. 怎么治疗？治疗方式包括营养补充剂、线粒体生物发生激活剂以及对症和支持治疗，生酮饮食具有增强线粒体生物能量代谢的潜力，应作为治疗LHON的潜在治疗选择，但目前关注的是艾地苯醌和基因治疗或干细胞。艾地苯酮是一种吸收迅速、安全且耐受性良好的药物，目前是LHON患者唯一经临床证明的治疗选择。自2015年开始在欧洲市场上市。由于其绕过有缺陷的线粒体复合体I的分子作用方式，艾地苯醌在疾病的急性期可以改善能量供应，恢复视网膜神经节细胞的功能，从而防止进一步的视力丧失，促进视力的恢复。在症状出现后不久开始治疗可能具有最佳的治疗效果。5. 找谁看病？这个病在国内有多个研究团队，分别是北京大学第一医院、北京同仁医院和浙江大学附属医院。北京大学第一医院神经内科门诊找吕鹤、张巍、王朝霞和袁云大夫，眼科找杨柳大夫。通过以下方式预约：① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约。2020年07月22日4139
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程娟副主任医师 山西省眼科医院 中医眼科 缺血性视神经病变指供应视神经血管发生循环障碍导致的视神经营养不良性疾病，最常见的是非动脉炎性前部缺血性视神经病变。 本病常发生在中老年人，多双眼先后发病，双眼间隔数周至数年。常伴高血压、糖尿病、心脑血管疾病、动脉硬化、血管炎等系统性血管疾病及高脂血症。临床表现为单眼突发的视力下降，伴视物遮挡，几天或几周内逐渐加重。眼底检查视盘多偏小。眼底在早期见视盘水肿，边界模糊，晚期颜色变淡或苍白，有典型的视野变化。夜间血压过低导致的视神经供血不足引起水肿是主要发病机理。中医药在防治该病有独特的效果，中医药的正确使用，能减轻局部水肿，改善血供，保存和提高视功能，并能有效预防对侧眼发病，同时可改善全身病况。在早期以中药尽快消除视神经水肿，挽救视神经纤维为关键，并结合针灸治疗，后期主要以针灸治疗恢复视功能为主，神经营养为辅。即使已发生视神经萎缩者，只要坚持中西医结合治疗，配合针刺疗法，也可对视功能有一定改善。 日常护理：1.积极治疗发病原因。对于可导致动脉粥样硬化性血管病的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病等积极治疗。2.用药期间应限制钠盐的摄入，并每天测血压，每周测体重1次，注意消化道反应，观察患者有无胃肠功能紊乱。观察眼部情况，每天测量眼压，观察患者有无激素性青光眼、激素性白内障等。3.予以患者精神安慰，避免紧张、焦虑、恐惧等。4.定期复查，对于突然发生的视力减退、视野缺损，要及时就诊。5.进食营养全面，富含钾、钙的食物，必要时可遵医嘱囗服补钙剂。避免辛辣刺激性食物。2020年03月31日2425
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2019年10月16日1534
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郑坤坤主治医师 青岛眼科医院 眼底病科 牵牛花综合征是一种先天发育异常，是一种特殊类型的视神经缺损，因其眼底形态犹如一朵盛开的牵牛花而得名。一般是单眼发病，最常见的并发症是视网膜脱离，可合并永存原始玻璃体增生症、先天性白内障、小眼球、视网膜脉络膜缺损，中枢神经系统、颅面部异常等。 是否遗传未发现有明确的遗传学特征，发病机制不明确。 临床表现1.视力差，常伴有斜视、小眼球、眼球震颤。常常是被家长发现视力差或者斜视而就诊。视力最差可能只有指数，最好的可能会有0.6至0.8的视力。 2.眼底检查：视盘大，较正常的大2至6倍，周边呈粉红色，有漏斗型深凹陷，视盘周围有典型的灰白色或灰黑色凸起环，并伴有散在色素沉着或视网膜脉络膜萎缩，视盘周围血管呈放射状分布。 3.并发症多为视网膜脱离（发生率约30％），脱离发生在深凹陷的视盘周围。 4.眼B超检查：视盘后方有漏斗样暗区。 5．眼底造影检查：可清晰显示眼底凹陷区及视盘周围畸形的血管。 治疗在没有发生其他并发症时，无特殊治疗方法；无需处理。 当发生视网膜脱离时，可行玻璃体切除手术治疗。2019年10月07日9751
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杨晖主任医师 中山大学中山眼科中心 眼科 当发生了各种各样的视神经疾病，大量的神经纤维会被破坏。比如，一次轻微的视神经炎，最终有可能使你损失30万根的视神经纤维，一次缺血性视神经病变，最终就有可能让你损失100万根的神经纤维。 但是，大家注意到我强调了最终两个字。那是因为视神经纤维不是一下子就完全死亡的，在疾病的最初受伤的神经纤维还没有死亡，伤得不太重的神经纤维还有可能被救回来，甚至痊愈。所以，视神经疾病不是不可以治疗的，视神经纤维是有可能被抢救回来的，视力是有可能被挽救回来的。这个过程就跟急诊室抢救病人差不多。 那么，本来有可能损失100万根，只剩下20万根神经纤维的视神经疾病，经过抢救多存活了20万根。面对这剩下的40万根神经纤维，我们应该是一种什么态度呢？ 有的人终日泪流满面，哀悼逝去的神经纤维，也顾不上照看剩下的这40万根了。特别是想到 “花了这么多钱，治了这么久，还没有恢复视力。” ，灰心丧气，也不复诊了。结果这些历经劫难的40万根纤维，有可能因为没有得到很好的照顾，又损失一些，视力继续下降。 有的人却是满不在乎，“这只眼睛看不到就看不到了，有什么了不起。我反正还有另外一只眼睛，视力还好好的，不影响我看东西“。要知道，一种疾病会发生在一只眼睛，就有可能发生在另外一只眼睛，不做预防，不密切观察，如果另外一只眼睛也瞎了，可怎么办？ 另外有的人，如惊弓之鸟，心中总是担心，不知道什么时候新一轮视神经疾病的攻击又来了，那可怎么办。一有点风吹草动，就非常崩溃，总觉得是复发了。给自己的生活造成不必要的负担。 这些态度都是不对的。 面对视神经疾病，疾病发作时，我们应该积极治疗，抢救，能救多少是多少，每一根都是这一辈子不能再得的珍宝。在恢复期，向前看，不向后看，照看好剩下的神经纤维，总结经验，不大意，也不能被”吓破胆“。坚持定期复查，让医生的检查和经验帮助你，将你所有剩下的神经纤维维持在最佳状态，对复发进行尽可能早期的诊治。本文系杨晖医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月02日8559
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杨晖主任医师 中山大学中山眼科中心 眼科 视神经常常被比喻为连接眼球和大脑的一根电线。其实它不象是一根电线，更象一根电缆。大家知道，一根电缆是由一束或者多束电线集合而成的，视神经纤维就是视神经这根“电缆”中的一根根“电线”。 我们出生的时候，每一根视神经有大约120万根的细小神经纤维。两只眼睛就一共 有240万根纤维，这些神经纤维会陪伴我们一生，不会增加一根。而且，随着年龄的增长，身体的衰老，这些神经纤维也有相应的衰减，但是损失的数量并不多。这也是为什么一些百岁老人仍然可以“耳聪目明”。 然而，当发生了各种各样的视神经疾病，就会破坏大量的神经纤维。比如，一次轻微的视神经炎，最终有可能使你损失30万根的视神经纤维，一次缺血性视神经病变，最终就有可能让你损失100万根的神经纤维。 大家都有皮肤擦破皮的经历，过几天皮又长好了，跟原来的皮肤一摸一样。可惜的是，视神经就完全没有这种能力，视神经纤维是不能再生的。损失的每一根纤维，就象我们离世的亲人一样，再不能回到这个世界上了。 那能不能移植呢？现在心脏，肾脏不是都可以移植了吗？很可惜的是，现在视神经也不能移植，估计在几十年内，科学的发展也不能发展到可以移植视神经。因为，视神经是脑的一部分，如果视神经可以移植，那我们距离大脑可以移植就不远了。 视神经不能再生，所以，珍惜我们每一根的视神经纤维。本文系杨晖医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月02日7399
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赖春涛主任医师 北京同仁医院 神经内科 没有遗传病家族史是可以患遗传性视神经病，常见类型有：1.常染色体隐性遗传视神经病。父母亲只是致病基因携带者，后代发病，如视神经萎缩6、7、9~11型。2.新发突变导致常染色体显性遗传性视神经病。父母亲基因正常，后代自身基因突变导致发病，如视神经萎缩1、3、5、8型。3.X连锁隐性遗传性视神经病。母亲是致病基因携带者，男性后代发病，男性患者可以隔代遗传，如视神经萎缩2型。4.线粒体基因相关遗传性视神经病。携致病基因女性发病或者不发病，但传递致病基因给后代，男性后代易发病但终止传递，如LHON。本文系赖春涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月09日4590
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程金伟副主任医师 上海市五官科医院 眼科 非动脉炎性前部缺血性视神经病变是中国老年人群最常见的急性视神经疾病，以无痛性视力下降伴视盘水肿为特征。非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NA-AION）在同一眼睛复发的概率很罕见。一项594例NA-AION的病例系列，45例（7.6%）发生同一眼睛的复发。尽管同一眼睛复发的概率低，另一眼睛复发的概率可高达73%。一项438例AION的病例系列，包括388例NA-AION、50例动脉炎性AION，动脉炎性AION双眼发病的风险是NA-AION的1.9倍，随访3年，NA-AION双眼发病的几率是26%。一般而言，双眼发病的NA-AION，双眼视力、色觉、视野的最终结局相似。然而，有研究显示，双眼发病的NA-AION，第二眼的视功能跟第一眼缺乏相关性。对于50岁以上患者，第二眼的视功能结局要优于第一眼；对于年轻患者，第二眼的视功能结局不能依照第一眼预测。2016年03月30日5145
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