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刘浩成副主任医师 北京同仁医院 神经外科 什么是外伤性视神经病变？ 小明因为车祸摔伤了头部，造成右眼失明，到眼科医院检查，医生告诉他：“您的眼球没有受伤，是视神经损伤造成了失明”。小明非常着急，为什么眼球没事，眼睛却看不见了呢？原来，所谓的“视神经损伤”是指“外伤性视神经病变”。具体原因，要从人类眼眶周围的解剖结构说起…… 人类的眼球就像一个摄像头（见图1），会把我们周围环境的影像接收下来，通过“电缆”传递到大脑里，形成我们看到的影像。而这根“电缆”，就是我们的视神经。如果头部受到外伤，虽然眼球这个“摄像头”没有受损，但是“电缆”断裂了，视频信号仍然不能传进大脑，也就造成了眼睛失明。这就是“外伤性视神经病变”，也就是“视神经损伤”。 为什么会造成外伤性视神经病变？ 那为什么会造成外伤性视神经病变呢？这其实与人类视神经的特殊解剖结构有关。 人类的视神经在解剖上从眼球后方到颅内，可以分成三段（见图2）：1、眶内段，从眼球后方到眼眶末端；2、管内段，位于眼眶与颅腔之间的骨性管道中；3、颅内段，是颅腔内与大脑连接的最后一段。大部分的外伤性视神经病变都是在视神经的第2段发生的。 视神经管内段的结构，像一根螃蟹腿（见图3）：外面有一层骨头紧紧包围着视神经，给视神经提供营养的血管也与视神经一起被骨头包围着。外伤以后，视神经受到外力的冲击或骨折片的挤压，会造成神经的水肿，就像平时不小心脚崴到了，脚腕也会水肿一段时间一样，视神经也会水肿。这时，视神经周围的骨头就像手铐一样紧紧锁住视神经，给视神经提供营养的血管也会闭塞，时间久了，视神经就会出现坏死，造成视力下降，严重的引起失明。 这就是外伤性视神经病变造成失明的主要原因。 外伤性视神经病变如何治疗呢？ 那么，外伤性视神经病变是不是就没办法治疗了呢？ 不是的。根据患者不同的受伤程度，视力下降水平和年龄，还是有一部分患者可以通过治疗恢复一部分视力的。 治疗通常分为3部分：1、药物治疗，可以通过应用药物，缓解视神经水肿、改善微循环、营养神经；2、微创手术治疗(见图4)，通过微创颅底内镜手术，解除视神经管对于视神经的压迫，帮助和促进神经功能恢复，手术创伤小，不需要开颅，头面部无手术切口，外观不受影响。3、药物及手术治疗后，需要坚持高压氧及康复治疗，帮助促进视力恢复。 图4 经鼻颅底内镜手术示意图 什么样的患者适合手术？恢复的机会有多少呢？ 患者手术之前需要由专业的医生进行相关的评估，保证视神经周围重要血管没有损伤，才能降低手术大出血的风险，才可以手术。恢复的机会直接与视神经损伤的程度、患者的年龄相关。总体来说，受伤后视力下降、仍有残存视力的患者，手术后恢复的机会要比完全失明的患者多；少年儿童、青年人的恢复机会要比中、老年患者多。 两个误区： 1、 手术以后，能够恢复到没受伤之前的视力吗？ 神经损伤后的再生是非常困难的，术后视力的恢复，需要视神经中没有受损的神经纤维的功能逐渐恢复和代偿受损的视力。想要恢复到没受伤之前的水平是非常困难的。 2、 今天手术，明天是不是就能看见了呢？ 神经功能的恢复是缓慢的过程，不可能立竿见影。根据我们的经验，手术以后视力的恢复期大概在3至6个月，青少年及儿童的恢复能力更强，恢复期可能延长至1年。在此恢复期内，经过系统治疗，视力有可能得到部分恢复。 写在最后： 对于外伤性视神经病变的患者，如果病情允许，3个月内还是应该积极治疗。当然，接受微创手术的时机还是在保证安全的前提下越早越好。综合、系统的治疗，对于外伤性视神经病变的恢复，是有积极意义的。 希望我的介绍对您有所帮助！2021年12月07日
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邱煦主任医师 贵阳市第一人民医院 眼科 缺血性视神经病（ION）是由于视神经供血不足而导致的一组疾病的总称，视神经独特的解剖学结构及其血流供应情况决定了其病因和发病机制。ION 是老年人群中最常见的急性视神经病变，≥ 50 岁人群中年发病率为 2.3-10.2/10 万人。 ION按病变部位分为两种类型：前部ION（anterior ION, AION）和后部ION（posterior ION, PION）。AION累及视乳头，而PION累及视乳头以后的视神经。按发病原因进一步分类，AION分为巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性AION（arteritic AION, A-AION）和巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性AION（non-arteritic, NA-AION）；PION也包括巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性PION（arteritic PION, A-PION）、巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性PION（non-arteritic PION, NA-PION）以及作为诸多手术并发症的手术源性PION 非动脉炎性前部 ION 1. 诊断和临床表现： 非动脉炎性前部 ION症状表现为1．视力：突然出现无痛性视力下降，多在清晨醒来时发现。当视野缺损的边缘正好通过中心注视点时，可伴有间歇性视物模糊。发病初始视力为1.0者占33%。视力>0.5者占51%，≤0.1者占21%。 2．视野：常主诉鼻侧、下方或上方视物遮挡。 3．通常单眼发病，也可双眼发病。对侧眼发病常在数月或数年之后。双眼同时发病非常少见。 根据我国2015年专家共识，其诊断标准为： 1．突然出现视野缺损和（或）无痛性视力下降； 2．视野检查示与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多位于鼻侧和下方； 3．局限性或弥漫性视乳头水肿，常伴有周围线状出血； 4．存在相对性传入性瞳孔功能障碍和（或）视觉诱发电位异常； 5．有全身或眼局部的危险因素； 6．除外其他的视神经病变。 视乳头水肿通常会在 6-11 周左右逐渐恢复，并出现节段性视盘苍白。视力损害的严重程度不一，轻症患者仅有视野缺损视力正常，重症患者会出现完全性视力丧失。患者视神经影像学检查通常正常，眼眶部位增强 MRI 以及压脂像可有助于排除压迫性视神经病或炎症性视神经病。眼底视网膜荧光造影（FFA）表现为：在发病的初期（通常在4周内），FFA动脉早期可看到循环受损及其部位，表现为视乳头局限性或弥漫性充盈迟缓，视乳头周围脉络膜和（或）脉络膜分水岭区的充盈缺损和迟缓，可伴有臂视网膜循环时间延长。视野：视野检查是评价视功能受损情况重要且必需的方法。最常见的视野变化是与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多见于鼻侧和下方 2. 病理生理学特征及评估： 「高危视盘」在其发生过程起重要作用，但其准确病因尚不清楚。目前学术界有筋膜室综合征和玻璃体视盘牵拉两种机制来考虑致病。一直以来临床普遍认为供应视盘筛板区和筛板后区的睫状后短动脉（short posterior arteries，PCA）供血不足可导致NAION。筋膜室综合征机制认为PCA供血不足导致视盘急性缺血，使视神经轴浆流运输受阻，视盘内轴突水肿加重视盘拥挤，进一步加剧视神经轴浆流运输瘀滞，如此形成恶性循环。PCA供血不足荧光素眼底血管造影图像显示为早期视盘充盈延迟，彩色多普勒测量提示NAION患者球后血流速度降低。尚无研究发现NAION患者PCA供血不足的系统性血管因素，这提示缺血不一定是NAION的发病本质。玻璃体视盘牵拉机制认为玻璃体对视盘的牵拉和随后的后脱离改变了视盘结构，持续玻璃体视盘牵拉可损伤视盘微循环和（或）轴浆流运输，导致视盘水肿以及随后出现视功能障碍。其他可能导致视神经头部拥挤的情况也会增加非动脉炎性前部 ION 的发生风险。 目前提出现在认为NAION为非致死性疾病，但用来进行发病机制研究的临床样本少可能是其原因之一。目前与该疾病的常见系统性疾病包括高血压和糖尿病，夜间低血压、缺血性心脏病、高胆固醇血症、吸烟、卒中、动脉粥样硬化以及睡眠呼吸暂停、血液透析、严重而反复的出血、易栓症，偏头痛、心血管自身调节功能障碍，A型性格，颈动脉内膜剥除术等等。通过控制这些全身因素来控制NAION发生发展的作用，已被公认。 患者大动脉检查一般正常，但如果患者有对侧神经系统症状出现、短暂性视力丧失以及 Horner 综合征等表现时，需要进行颈动脉影像学检查。部分患者中有高凝的可能，如果是年轻患者，不伴有任何血管性危险因素，同侧症状反复发作时，应当进行凝血因子检查。 其他可能导致非炎症性前部 ION 发生的因素还包括：（1）急性出血、贫血和系统性低血压；（2）急性眼内压升高，如眼科手术（白内障等）或闭角型青光眼患者；（3）药物，包括胺碘酮、血管加压类药物、血管收缩类药物等。 3. 复发风险： < 5% 的患者会出现同侧复发，非动脉炎性前部 ION 之后出现视神经萎缩可能会减少复发风险。5 年后另一只眼受累的风险为 12%-15%，风险可能更高患者包括糖尿病，年龄、性别、吸烟史以及阿司匹林使用。 4. 治疗： 最重要的治疗是鉴别非动脉炎性前部 ION 与动脉炎性前部 ION，并且发现和控制相关危险因素。大部分已有的治疗策略是基于发病机制的基础上，有很多正在尝试中，但尚未被充分研究。一项大型多中心前瞻性临床研究发现手术干预治疗无获益。玻璃体内注射抗血管内皮生长因子药物或糖皮质激素可有效缓解视盘水肿，但不能改善患者视力结果。有关NAION治疗的Ⅲ级证据级别研究较多，主要集中在左旋多巴、抗血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor, VEGF）药物以及糖皮质激素对NAION的治疗作用。口服抗皮质激素可能对视力有积极的影响，但需要平衡患者使用之后的并发症。仅推荐其用于持续性视盘水肿，在 2-3 周内视力出现急剧恶化或者双眼均有病变的患者中。其他包括高压氧在内的治疗方法并未显示明显获益。 非动脉炎性后部 ION 当视神经的后部出现缺血性改变时，没有可观察到的视盘水肿，其典型表现为孤立性、无痛性突发的单眼视力丧失，出现相对性瞳孔传入障碍，视神经头部外观正常；4-6 周后可出现视盘苍白。临床诊断较为困难，通常采用排除性诊断，需要通过脑部和眼眶部 MRI 来排除其他炎症性或压迫性病因。 动脉炎性 ION 1. 诊断和临床表现： 巨细胞动脉炎是最常见的动脉炎性 ION 的病因， 约33-57%的巨细胞动脉炎患者首发眼部症状，可伴或不伴全身表现。作为眼科急症，需要紧急识别并治疗，以预防灾难性的视力丧失。视力丧失是巨细胞动脉炎最致命的并发症，发生率约为 20%；其临床表现与非动脉炎性 ION 类似。眼部不同程度的痛性视力下降高达97%，在出现视力丧失前数月可出现系统性巨细胞动脉炎的症状，数天或数周前可能出现短暂性视力丧失；而 10% 的患者可在永久性视力丧失之前出现短暂性或永久性复视。当病变累及提上睑肌或眼外肌，可出现上睑下垂或外直肌受累出现的眼外肌麻痹等表现。全身症状及累及颞顶枕部广泛头皮锐痛及耳前触痛最为常见，其次有牙关紧闭、头皮溃疡等。 患者视力丧失通常较非动脉炎性 ION 更严重，> 50% 的患者在不治疗的情况下会在数天或数周内出现双侧视力丧失。受累的视神经会在发病后立即苍白。视力下降的原因是前部缺血性视神经病变、视网膜中央动脉阻塞、后部缺血性视神经病变等眼部缺血性损害所致。除 ION 之外出现视网膜或脉络膜缺血的表现也高度提示巨细胞动脉炎。「高危视盘」在动脉炎性 ION 中不一定出现。 对于>50 岁以上的 ION 患者均需考虑巨细胞动脉炎的可能性，需要紧急进行一系列实验室检查，包括 ESR、CRP、全血细胞计数以及血小板计数等；ESR 联合 CRP 对预测最终诊断的敏感性为 97%。如果 CRP 或 ESR 水平升高，或伴有全身性炎症症状，应高度怀疑巨细胞动脉炎，并且立即开始糖皮质激素治疗。CT及MRI可能显示眼眶视神经增粗。需要CT, MRI检查鉴别眶内及颅内病变。 2. 治疗： 巨细胞动脉炎对糖皮质激素治疗反应良好，治疗后全身性症状会立即好转。糖皮质激素治疗可预防未受累的对侧眼睛出现视力丧失，但并不能逆转已有的视力损害。大部分神经科和眼科医生会选用高剂量静脉内甲基强的松龙输注治疗。 围手术期 ION 前部 ION 和后部 ION 都可能由于不同的非眼科手术所致，与 ION 发生最相关的两种手术为冠状动脉旁路移植术以及俯卧位延长脊柱融合手术，ION 作为手术并发症的报道发生率低于 0.3%。与心脏手术相关的大部分为前部 ION，而后部 ION 更多的与脊柱手术相关。围手术期 ION 的发生机制目前尚不清楚，与两种手术中不同的各种因素相关。 结论 缺血性视神经病的诊断主要依赖临床表现，需与其他原因的视神经病变相鉴别。对于年龄 ≥ 50 岁的 ION 患者需考虑巨细胞动脉炎的可能性，需要进行实验室检查。尽管目前 ION 缺乏有效的治疗方法，近期出现的一些动物模型或可有助于新型治疗方法的评估和研究。 由于ION发病机制具有多样性，导致临床关于ION的治疗千差万别。而各种各样的治疗方法，均未获得一致认同的疗效，NION的治疗研究现状堪忧，是临床上亟需解决的难题。现在学界的重点是进一步明确ION的发病机制，提高ION治疗研究的证据级别，探寻有效的神经保护制剂，从而寻找到具有共识性的ION治疗方案。2021年04月20日2484
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赵峪主任医师 广安门医院 眼科 视神经挫伤，以后要及时保住未受损神经的维生素B1B12什么都没用过这个药是如果想试一试回去以后你打打针打一个月一般的失明的眼，从那个什么理论上说好像没有太大治疗价值，甭管做手术也好，因为它那个等于那个灯丝折了没有，就是神经120万根损伤一根少一根外伤性失明，因为开个洗脸的方式条件，你就拿着洗衣，另外，你有有条件回去打点B1b12维生素营养神经的他在最早期的时候有一个外伤后，七天之内吧，神经生长因子那让人修复神经的，但是现在过了那欺负我给你开这方子你就拿回去拿它洗眼睛的眼睛一天洗一次也不少，三次也不多，有条件就喜当眼药水点一定要睁开眼睛洗到眼睛里，他如果洗完以后有点儿色吧，有点儿分泌物，只要能耐受坚持洗两个月以后。2021年01月21日930
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2020年12月10日1172
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叶海波主任医师 上海市第六人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 近年来，随着交通事故的不断增加及竞技体育的发展，外伤性视神经病的发病率呈不断上升趋势。外伤性视神经病又称为创伤性视神经病或视神经管骨折，因颅脑受外伤后，外力通过颅骨骨折或眼球移动传递给视神经，造成视神经间接损伤，并可造成患者视力部分或全部丧失，这种损伤多继发于闭合性颅脑颌面外伤，此类病人常伴有昏迷，在抢救时医生的全部注意力集中于患者生命体征，视力丧失往往较晚发现。上海市第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科叶海波对于视神经疾病治疗，目前主张采用经鼻径路视神经减压的手术治疗，随着内镜技术、微动力系统、导航等设备器械的日益改进，鼻内镜颅底外科的迅速发展，以及对视神经与颈内动脉、海绵窦之间的毗邻结构的日益明确，经鼻内镜下蝶筛径路视神经管减压术日益被临床所重视。临床表现及诊断1.外伤史 眉弓、颞上方或颌面部有外伤着力点，表现为局部皮肤伤痕；2.视力障碍 通常在伤后立即发生或伤后数分钟、数小时出现明显视力下降，严重者可仅存光感或手动，甚至无光感，如合并严重脑外伤，患者常处于昏迷状态，因抢救生命危险而忽视视功能障碍；3.瞳孔反射异常 受伤侧瞳孔直接对光反射迟钝或消失，间接对光反射存在，即Marcus Gunn瞳孔；4.鼻出血或脑脊液漏；5.视野缺损；6.CT影像学特征 视神经管高分辨CT可显示视神经管壁不同程度骨折，后组筛窦和蝶窦外侧壁因骨折而变形或发生筛窦、蝶窦内出血、眶尖出血或积气；并非所有骨折均可通过CT扫描得以诊断，临床诊断需结合症状。手术适应症在生命体征允许条件下，与患者及家属充分沟通后，原则上闭合性颅颌面部损伤所致的外伤性视神经病患者经短期保守治疗无效时都可采取视神经管减压术，具体包括：1.伤后视力即严重下降，甚至无光感，CT显示视神经管壁骨折、筛窦和蝶窦骨折而变形或和/或积血，应尽早手术；2.尽管CT未发现视神经管壁骨折，但伤后视力严重下降，甚至无光感，且保守治疗无效者，应尽早手术；3.大剂量糖皮质激素冲击等保守治疗2-3天后视力无改善，或有改善但效果不明显，或改善后又出现视力下降者，应尽早积极手术；4.伤后有光感，但不久后加重至无光感者，且光感丧失时间较短，应尽早积极手术。提高手术成功率的关健在于手术时机，主张越早越好，特别是对于伤后存在一定的残余视力，然后降至无光感的患者，如果丧失光感时间较短，且同时存在明显的视神经管壁骨折、眶尖部血肿或视神经管鞘内出血等，推荐积极手术；而对于伤后立即丧失光感，且光感丧失时间较长者，则考虑放弃手术。术前准备1.行视神经管及颅脑CT扫描，必要时需行CTA或MRA排除假性动脉瘤；2.全身麻醉术前常规；3.神经外科会诊，目的是排除颅内脑组织损伤；4.眼科会诊，对视功能进行综合评估。手术后处理常规使用抗生素预防感染；继续应用大剂量糖皮质激素冲击治疗；术后定期鼻内镜下换药；全身应用促神经修复药物；术后观察视功能恢复情况，及有无鼻出血、脑脊液漏等并发症。因为视神经及其周围毗邻组织结构的重要性、复杂性与多变异性，鼻内镜下视神经管减压术属于高危手术，要求术者具备娴熟的鼻内镜鼻窦外科、鼻颅底外科操作技巧和技能，一方面尽可能避免并发症产生，另一方面能及时妥善处理各种并发症，如脑脊液漏、海绵窦损伤等。多年来我们六院耳鼻咽喉头颈外科鼻科团队采用鼻内镜下蝶筛径路视神经管减压术“抢救”了许多外伤性视神经病变患者，该手术具有径路直接、更符合视神经解剖生理特点、减压充分、内镜下良好照明、清晰视野与放大倍率下操作、微创、并发症少、手术疗效相对理想等优越性。2020年06月14日2533
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郑坤坤主治医师 青岛眼科医院 眼底病科 牵牛花综合征是一种先天发育异常，是一种特殊类型的视神经缺损，因其眼底形态犹如一朵盛开的牵牛花而得名。一般是单眼发病，最常见的并发症是视网膜脱离，可合并永存原始玻璃体增生症、先天性白内障、小眼球、视网膜脉络膜缺损，中枢神经系统、颅面部异常等。 是否遗传未发现有明确的遗传学特征，发病机制不明确。 临床表现1.视力差，常伴有斜视、小眼球、眼球震颤。常常是被家长发现视力差或者斜视而就诊。视力最差可能只有指数，最好的可能会有0.6至0.8的视力。 2.眼底检查：视盘大，较正常的大2至6倍，周边呈粉红色，有漏斗型深凹陷，视盘周围有典型的灰白色或灰黑色凸起环，并伴有散在色素沉着或视网膜脉络膜萎缩，视盘周围血管呈放射状分布。 3.并发症多为视网膜脱离（发生率约30％），脱离发生在深凹陷的视盘周围。 4.眼B超检查：视盘后方有漏斗样暗区。 5．眼底造影检查：可清晰显示眼底凹陷区及视盘周围畸形的血管。 治疗在没有发生其他并发症时，无特殊治疗方法；无需处理。 当发生视网膜脱离时，可行玻璃体切除手术治疗。2019年10月07日9752
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董洪涛副主任医师 郑大一附院 眼科中心 牵牛花综合征是一种先天性视乳头的发育异常。目前发病机制尚不清楚，可能是视神经发育缺损，或是视乳头中心区胶质发育异常。 临床表现 常常在新生儿眼病筛查时，或者儿童期发现视力差或斜视，视力多在数指与0.02之间，并伴有一些其他的眼部先天异常，如：视乳头缺损，永存玻璃体动脉，前房分裂综合征，小眼球，瞳孔残膜等。眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花，视盘比正常的扩大3－5倍，呈漏斗状，周边粉红色，底部白色绒样组织填充。血管呈放射状，动静脉分不清。视盘周围有色及萎缩区。可伴有其他眼部先天性异常。 治疗 牵牛花综合征目前没有有效的治疗方法。由于可能合并全身系统异常，常累及颅面部、中枢神经、脑血管、内分泌系统等。早期诊断有助于及时进行全身合并症的排查与干预，如果眼部发生并发症，即使治疗最大程度保留患眼残存的视功能。眼部最常见的合并症为永存原始玻璃体增生症和视网膜脱离，可采用玻璃体切割手术或者巩膜外垫压进行治疗。2019年08月19日8823
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