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王天友副主任医师 东部战区总医院 耳鼻咽喉－头颈外科 外伤性视神经病（TON）通常发生在颌面及头部外伤后，是头部或颌面部钝性外伤的合并症［1］,早期手术减压是目前治疗TON的主要方法之一。经鼻内镜筛蝶窦进路视神经管减压术,是近几年来随着鼻内窥镜技术和鼻眼相关外科的兴起而开展起来的,因其较好的临床效果,而倍受国内外学者们的重视。 1 TON发病机制 TON发病机制可分为两种：直接损伤和间接损伤。视神经直接损伤的机制为视神经管骨折导致视神经直接受创或断裂，表现为视力在外伤的当时或短时间内失明，这种直接损伤后视力几乎不能恢复。视神经间接损伤机制目前尚无定论，可能的解释有视神经内水肿、血肿、视神经鞘内微血管损伤、脑脊液循环改变、直接轴浆运输中断、神经轴突数目减少等。间接损伤的特点为患者视觉有不同程度改变，包括视敏度减低、视野部分缺损、视觉诱发电位改变等，受伤早期患者视力也可能无任何改变，仅眼科检查表现为MarcusGunn氏瞳孔改变。 2 TON的治疗方法 目前由于对视神经受伤和修复的机制尚不明确，对于TON的治疗方法仍有较大的争议［2］。主要的治疗方法有激素治疗、视神经管减压术、激素治疗加视神经管减压术。尽管文献对治疗TON有诸多报道，但在报告各种治疗方法和效果时，并未明确提出激素治疗、手术治疗还是激素加手术治疗，谁为最佳治疗方案。不过大多数学者已经认识到对于那些激素治疗无效的TON患者，视神经管减压术是一种有效的补救治疗方法［3，10］。从众多文献分析，上述3种治疗方法的治疗结果可能在统计学上并差异无显著性。而文献中各家最大的争议表现在手术前对TON的受伤程度、治疗的最佳时间、治疗前后效果评价以及TON自愈倾向等方面［4］。 3 视神经管减压术 视神经管减压术有多种手术入路。现将各种入路手术方法的优、缺点作简要概述。 3.1 经颅视神经管减压术 该手术方式神经外科常用，优点是手术操作范围大，视野开阔，可同时修整前颅底骨折、探查鞍区、切开嵌压视神经的镰状皱襞和施行颅内血肿清除术［5］。缺点是创伤大、减压不够充分、手术并发症多、患者对手术顾虑大、费用昂贵等。 3.2 眶内进路视神经管减压术 该手术方式眼科常用，优点是进路短，借助显微镜视野清晰，能适应解剖变异，缺点是视野小，暴露不佳，难以完成全程视神经管减压。 3.3 鼻外经筛、蝶窦视神经管减压术 眼科或耳鼻咽喉科医师常用，该手术优点是创伤小、出血少，缺点是手术路径长、解剖标志不易掌握，视野受限制，操作难度大、颜面部遗留瘢痕。 3.4 鼻内镜下视神经管减压术（EOND） 随着鼻内镜外科的发展以及在相关学科的应用，近年来EOND在国内、外文献中屡有报道。Kountakis等［3］报道 34例EOND，经大剂量激素治疗后视敏度无改善者23例，其中17例接受EOND手术，术后视敏度改善者14例。17例手术患者经影像学证明或手术中证实视神经管骨折有11例，其中10例手术后视力改善，6例未有明确证据说明骨折，手术后视力改善有4例。文献指出ENOD优点在于术野清晰、创伤小、恢复快、颜面无切口、美观、嗅觉保护、安全。对于当前在各种治疗的疗效不能有显著优越性的情况下，选择一种创伤小、安全、并发症少的术式是明智的，因此EOND有广阔的应用前景。 4 鼻内镜下视神经管减压术应用解剖 4.1 视神经管解剖特点 视神经全程45 mm～50 mm,分颅内段、管内段、眶内段和球内段四部分。外伤性视神经病变可发生在视神经的任何节段,但以管内段最为多见。在损伤位置上,眶内段和颅内段损伤因压力容易得到缓解,一般愈合较管内段好,而视神经管段损伤由于周围有硬组织包围,组织肿胀产生的压力无法缓解［6］,可造成视神经纤维的继发性损伤,因而对管段视神经损伤早期进行手术减压有其必要性。创伤性视神经病变导致视力障碍的病理学基础是视神经受到视神经管周围骨折碎片、后组筛窦骨折碎片、眶尖部血肿等压迫,外伤后肿胀的视神经受到视神经管的挤压,上述因素可能导致神经离断、轴索断裂、挫伤、视神经轴浆运输功能障碍,视网膜神经节细胞逆行性溃变,视神经营养血管血供减少,眼供血系统受损等［7］。 4.2 视神经管隆突对视神经减压术的意义 视神经管隆突是视神经管在蝶窦或筛窦外侧壁上形成的向窦腔内隆起，是鼻内镜下视神经减压术中寻找视神经管的重要解剖标志。VanaAlyea（1941）观察到40%的标本有视神经管隆突［8］，视神经管隆突和颈内动脉凸接近，两者呈向前开口的八字形凸入窦腔，两隆突之间有蝶骨小翼下根窝存在。上述两种隆突可以同时存在，或各自单独存在，故无视神经管隆突出现时，我们可依颈内动脉隆突和小翼后根窝作标志，确认视神经管。因此视神经管确认应根据基本位置及解剖标志加以综合认定。 5 EOND适应证和禁忌证 外伤性视神经损伤的治疗一直是多学科关注的问题，到目前为止，其主要治疗方法为大剂量肾上腺皮质激素和各种进路的视神经管减压术，其预后与受伤的程度及伤后治疗时机有明显关系。通常伤后立即失明，往往提示视神经损伤严重，存在部分或全部断裂，治疗效果多较差；而对于伤后残留一定视力或伤后视力逐渐下降者，一般可能为视神经水肿、骨折碎片或视神经周围及鞘内血肿压迫视神经，这时应及时进行视神经管减压术，解除视神经的压迫，一般可获得较好疗效。Luxenberger等［9］报道在内科治疗包括首次静脉甲基强的松龙（30 mg/kg）、5.5 mg/h维持36 h～48 h，对患者视力定时检测，如无改善迹象，条件许可行手术治疗；内科治疗后如有迹象表明视力有好转应维持激素用量；如在激素维持量下视敏度及视野有继续恶化，行手术治疗；伤后迟发性视力减退瞳孔检查出现MarcuGunn或VEPs潜伏期明显延长且振幅减低66%以上，建议手术；如视力减退且有影像学证据表明视神经骨折且外侧移位，此时在激素治疗同时应形视神经管探查。Thakar等［10］报道35例迟发性TON中，在激素治疗后视力无改善20例，接受手术治疗，其中19例视力有提高，并且视力改善时间为手术后1周～2个月。文中指出手术时间应在受伤后2周之内。但伤后即失明经激素治疗无效并且时间超过2周以上者手术基本上无效。 对于严重颅脑外伤、昏迷不醒、生命体征不稳定、不能耐受全麻手术者；伤后视力立即完全丧失、瞳孔光反射消失者；视神经及视交叉完全断裂伤；伤后超过1个月以上，并检查有视神经萎缩者为该手术禁忌。 6 EOND治疗效果 从手术方法选择来看，目前文献报道多局限于对EOND手术优越性的评价，如微创伤、操作更加细致、更加安全等方面，至于对手术结果的评价还有待于更多更广泛开展EOND后总结得出。Luxenberger等［9］报道15例EOND，手术时间为外伤后8 h～13 h，视力改善7例。史剑波等［11］报道14例EOND手术，有效者9例，手术时间为伤后（5.91±5.32）d。2017年03月11日
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陈辉主任医师 上海市第一人民医院（北部） 眼科 我想每个患者和家属都会担心手术的风险，和可能的并发症。这些内容本来是我们对准备接受视神经鞘开窗术的患者和家属术前的谈话是要谈到的（手术同意书，知情同意书）。因为这个手术对于全国的神经内科、外科、眼科医生都比较陌生，很多患者是带着疑问和怀疑来就诊，因此我决定在此公布此部分内容。让更多的医生理解该手术，这也有助于患者和家属对此手术的理解，有助于医患之间的沟通和理解。当然，公布了此内容并不等于我以后不再和患者或家属交流；相反，对于接受手术的每一个患者，我在术前都会专门花半小时到一个小时和你们沟通交流，回答你们的各种问题和担心。其内容如下：A.一般风险（即，做任何手术，医生都会给你谈的风险）1.麻醉意外（几率极低），任何麻醉都存在风险；由整个医生手术团队予以保障；若发生，全力抢救。2.药物过敏反应、或者罕见的中毒反应（几率极低）；任何药物都可能对机体产生副作用，轻者恶心、呕吐、皮疹，重者过敏性休克、死亡；由整个医生手术团队予以保障；若发生，全力抢救。3.术后感染，任何手术都有潜在感染的可能性，严重者可发生眼眶感染，甚或蔓延至颅内（发生几率极低）；预防措施：术中严格无菌操作，围手术期抗感染；若发生，全力抗感染。B.本手术特殊风险（即，仅接受视神经鞘开窗减压术的手术风险）4.术中球后出血，一般发生在睫状血管受损，发生几率低；术中心眼反射、术中心率下降，对策：减轻对眼球的牵拉即可；5.术中损伤临近组织结构，如：睫状段神经或睫状长神经或其他眶睑神经，致瞳孔不规则，或散大；这个并发症在国外报道发生几率在10%左右。我们在早期发生过1例，目前我们做了300多例，没有再次发生过。6.术后复视，因术中断离内直肌，术毕虽然复位内直肌，但无法保障恰好复位，故术后术眼可能发生轻度内斜视或者外斜视，部分患者有复视；曾发生过1例，观察两月好转；或者戴三棱镜可以解决；目前我们做了300多例，没有再次发生过。7.国外有报道术后球后大出血，压迫视神经，需行外眦切开引流或者再次手术进入球后止血，我们做了300多例，没有发生过；8.国外有报道术后视力完全丧失，发生几率极低，原因在于过度牵拉眼球或者球后出血压迫所致，目前我们未曾发生过；术后结果预测1）对于视神经受压的早期患者，70-80%患者术后视力可以不停程度恢复。2）中期受压的患者，仅有40-50%的患者视力可以轻度恢复，但绝大部分患者只能是让残存视力不再继续下降，即：保存现有视力。3）晚期患者（一般视力极差，在手动或者光感水平），因颅内压未得到有效控制、视神经长期受压，患者术后视力有可能并没有明显改善、提高，或者仍然处于“看不见”状态（术前无感光）。发生这种不理想的结果主要取决于术前视神经的损伤程度、受压迫程度、受压的时间和颅内压的高低。总的而言，我们已经成功做了300多例患者，救治了很多患者；就5年多的情况而言，没有一例患者死亡，没有一例术后因手术而失明，没有一例感染；我个人认为，该手术相较于其他手术（脑室腹腔引流、腰大池腹腔引流等）而言，是一个安全系数比较高的手术。陈辉 教授四川省人民医院眼科四川省医学科学院教育培训处2017-6-27 成都修改2015年06月21日4700
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魏锐利主任医师 上海长征医院 眼科 十五岁的小琪是个顽皮的小伙子，酷爱骑摩托车，今年初冬的一个傍晚，他从邻居家借来一辆摩托车，欣喜若狂，油门一加飞快的骑了出去，在路口转弯时悲剧发生了，由于没有减速，摩托车撞在大树上，他左侧的眉弓部也撞在树干上，顿时晕了过去，待他醒来发现左眼仅能看清一米多远的物体，到上海长征医院眼科检查后，医生诊断为：外伤性视神经病变，这一疾病也叫视神经挫伤。那么，什么是视神经挫伤呢？ 一、什么是视神经挫伤?视神经挫伤即视神经的间接损伤，是由视神经远距离的外力传导造成的视神经冲击性损伤。它是外伤性视神经病变最常见的一种类型。视神经是联接大脑和眼球的视觉信号传输通路，一旦损伤即可导致部分甚至是全部的视力丧失。视神经走行在眼眶、颅骨、颅脑内部，周围包被着三层保护膜：硬脑膜、蛛网膜、软脑膜。在颅骨内部通过狭窄的视神经管，是一个骨性管腔，而且在这个管腔内部，视神经周包绕的硬脑膜和管腔内壁的骨衣融合为一层。一旦头颅受到外力打击，外力会通过颅骨传递至视神经管，对视神经产生突发巨大动力的剪切损伤。受损伤的视神经继而发生水肿，在空间有限的骨性管腔内部只能“欺软怕硬"，自己“受罪"、受压迫。同时，骨性管腔内的骨衣撕裂或牵拉会引起视神经硬脑膜下出血，压迫视神经，出现“筋膜间隙综合征”，对视神经造成生理性横断。由于机械性外力剪切损伤、水肿性损伤、生理性横断三力共同作用，视神经出现暂时的甚至是永久的损伤。二、视神经挫伤的原因有哪些？视神经挫伤最多见于交通事故，尤以不戴头盔的摩托车或自行车事故多见，其次是高处坠下、暴力击伤等。伤区多在眉弓外侧区，即颞侧额部（包括前额部、眶上嵴颞骨区）。由于车祸伤多合并有颅脑损伤，患者往往昏迷或神志不清，易忽略对眼科的检查，直至醒后多单眼无光感或视力减退，延误诊治。另外，面部损伤常常引起眼睑肿胀而无法睁眼，应尽量拉开眼睑，暴露眼部并进行详细眼科检查，以免延误治疗。因此，车祸伤患者应该进行必要的自查，一旦怀疑视神经挫伤，应尽快来眼科就诊。三、如何诊断视神经挫伤？外伤后视力下降、视野缺损以及传入性瞳孔对光反射异常是诊断视神经挫伤主要的临床依据。综合诊断标准：①头部外伤史；②视觉障碍；③损伤侧瞳孔散大，直接光反应消失，间接光反应存在；④眼底检查早期正常，晚期可见视神经萎缩；⑤视力未完全丧失者出现视野缺损，且以下半部视野缺损最多见。瞳孔检查对诊断视神经挫伤至关重要，通过检查受伤者是否相对性瞳孔传入障碍（RAPD）可以有效诊断视神经挫伤。因此，每一位外伤患者应该进行相对性瞳孔传入障碍（RAPD）检查。四、视神经挫伤需要哪些检查？外伤患者的眼科检查包括视力及最好矫正视力，角膜、前房、瞳孔、虹膜、晶状体及眼底的全面检查。另外，根据外伤的性质、程度的不同需要做眼眶或头颅的CT，以排除视神经管骨折、眼眶骨折、颅脑损伤。如果疑似或已确诊视神经挫伤则根据病情需进一步检查，例如：视野、OCT、VEP，从而判断损伤的程度以及推测预后。尤其是VEP检查，对于不合作的患者，如意识丧失、儿童或智力低下等，VEP有助于客观评价视神经的功能。当受伤眼可能已失明，视力、视野难以记录，VEP是评价视功能唯一可靠的检查。五、视神经挫伤应该怎么治疗？视神经挫伤的治疗存在诸多争议，因此，视神经挫伤的治疗应该是根据每一个特定患者的状况的个体化治疗。所有的治疗措施，特别是有创的，均应慎重，一定要充分考虑可能的益处和危害，并结合患者的个体情况，制定最可能有益的治疗方案。目前，对于外伤性视神经病变的治疗，多遵循Bilyk和Steinsapir提出的治疗建议。大剂量糖皮质激素冲击治疗仍应该是目前视神经挫伤的首选治疗方案，而且易早期应用，3~5天无效而止，以避免副作用发生。治疗方案建议：30 mg/kg的甲泼尼松龙静脉注射，然后以5.4 mg/kg/h的速度连续输注24小时，或者2 h后给予15 mg/kg的甲泼尼松龙，每6 h给予一次直到72 小时。另外，可以应用其它辅助治疗，如脱水剂、血管扩张剂（尼莫地平）、能量合剂、吸氧、维生素B1、B12等，可能对视功能的回复用一定作用。对于视神经管减压术，应严格掌握适应症，只有那些通过严格的临床评估确定可能得益的患者，可以考虑进行。六、什么样的视神经挫伤应该手术治疗？目前国际上尚缺乏强有力的循证医学证据支持视神经管减压术能够改善视神经挫伤患者的最终视力。对于每一个特定视神经挫伤患者，需要综合临床医师的经验判断、手术者的可执行性、患者对可能风险和受益的认知程度来决定手术与否。首先，应该严格掌握适应证，迟发性或进行性视力障碍是较佳适应证。对于外伤后立即视力完全丧失并经大剂量糖皮质激素治疗无改善者，不应考虑视神经管减压术；对于外伤后残存部分视力并经大剂量糖皮质激素治疗无改善者，应慎重考虑。其次，一旦确定需要视神经管减压，应尽早实施手术，手术时机以外伤后7 d内为宜，并应达到充分的视神经管减压，包括去除至少50％周径的全纵长骨性视神经管并切开视神经鞘及总腱环。七、目前视神经挫伤有哪些新的治疗措施？神经生长因子（NGF）是神经营养因子家族中被最早发现，研究最透彻的生物活性分子之一；是具有神经元营养和促突起生长双重生物学功能的神经细胞生长调节因子。可促进神经元的存活和诱导轴突的生长，对中枢和外周神经系统的组织细胞都具有广泛的生物学活性。补充外源性NGF可以维持视网膜神经节细胞（RGC）存活；阻止RGC髓鞘脱落、轴突变性；引导轴突定向生长，促进神经纤维修复。故对TON有一定治疗作用。因此，神经生长因子可以用于治疗视神经挫伤、缺血性视神经病变、视神经炎、视神经萎缩等视神经疾病。由于小琪所受的视神经挫伤比较严重，但由于及时到医院正确诊断，加上视神经管并没有发生骨折，经过医生大剂量激素冲击，脱水以及神经生长因子的治疗，视力恢复到0.5。2015年01月30日3809
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